Nephrotic syndrome ， NS
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Nephrotic Nephrotic syndrome syndrome ， ， NS NS 肾肾肾肾肾 肾肾肾肾肾
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肾病综合征. Nephrotic syndrome ， NS. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. 诊断. 治疗. 前言. NS 是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性 NS 约占儿科泌尿系统住院的 20% ，仅次于 ANG ，居第 2 位。. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. 诊断. 治疗. 发病机制. 发病机制. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. - PowerPoint PPT Presentation
Transcript of Nephrotic syndrome ， NS
NephroticNephrotic syndrome syndrome ，， NSNS
肾病综合征肾病综合征
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
前言前言
NSNS 是由于肾小球滤过膜的通透性是由于肾小球滤过膜的通透性
增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失
而引起的一种临床症候群，以大量蛋白而引起的一种临床症候群，以大量蛋白
尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度
水肿为特征。水肿为特征。
原发性原发性 NSNS 约占儿科泌尿系统住院约占儿科泌尿系统住院
的的 20%20% ，仅次于，仅次于 ANGANG ，居第，居第 22 位。位。
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
发病机制发病机制
发病机制发病机制
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
病理病理
病理病理
正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编 ..肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴 .. 人民卫生出版社人民卫生出版社 ,1998,1998年年
病理病理
正常肾小球毛细血管模式图
病理病理（模型）（模型）
正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失
正常 NS 患儿
病理病理（光镜）（光镜）
PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常
病理病理（电镜）（电镜）
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM) ，内皮细胞 (En) ，足细胞 (P) 及足突 (FP)
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿
正常尿中有少量蛋白质：
通常≤ 100mg/（ M2·d）； >200mg/d为异常
NS：定性≥ +++；定量〉 50mg/
（ kg·d）
病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿
病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿
原因原因
病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿
原因原因
病生与临床病生与临床 大量蛋白尿大量蛋白尿
原因原因
病生与临床病生与临床
对机体的影响
大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症
尿中多种蛋白丢失的影响
血清转铁蛋白 铜蓝蛋白
锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白
25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白
IgG、补体旁路 B因子
脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子，高凝状态
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 <30g/L<30g/L
治疗前治疗前 治疗后治疗后
低蛋白血症低蛋白血症
病生与临床病生与临床 低蛋白血症低蛋白血症
原因
尿中排出
分解代谢：肾小管处分解↑
肝合成状态
血管通透性增加致间质中增加，血中下降
胃肠道：吸收不良，异常丢失？
病生与临床病生与临床 低蛋白血症低蛋白血症
对机体的影响蛋白质营养不良
影响内环境的稳定：
渗透压下降 (25～ 30mmＨ g 降至 6～8mmＨ g）
血容量改变
营养多种物质代谢：脂代谢
对药代动力学影响
病生与临床病生与临床 水肿水肿
下行性下行性
凹陷性凹陷性
严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液
病生与临床病生与临床①underfilled theory
NS
蛋白尿
低蛋白血症
血浆胶渗透压↓
血容量↓
神经内分泌调节改变
（ RAA ， ADH ，心房肽等）
水肿
②overfilled theoryNS
原发性水钠潴留
水肿水肿
原因
病生与临床病生与临床
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代偿合成增加
脂蛋白的分解代谢障碍
高脂血症高胆固醇血症
（ >5.72mmol/L ）
主 要 危 害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
高脂血症高脂血症
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
临床并发症临床并发症
免疫功能低下
全身水肿和循环不良
蛋白质营养不良
免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
感染感染
临床并发症临床并发症
低血容量和休克低血容量和休克 原因
体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水
大量长期使用了激素降低了保钠作用
白蛋白 <20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期免盐或低盐
临床并发症临床并发症血液高凝状态和血栓形成血液高凝状态和血栓形成
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
治疗治疗 4-8w4-8w 尿蛋白仍≥尿蛋白仍≥ ++++ 者，争取肾活检者，争取肾活检
诊断诊断
单纯性 NS 肾炎性 NS
病理 MCD 为主 non-MCD 为主
临床 凹陷性水肿 同单纯性 NS+ 以下一项或多项
大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿
低蛋白血症 沉渣 RBC>10 个 /HP
高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足
③ 高血压，除外激素影响
④ 持续性低补体血症
临床诊断临床诊断
病生与临床
前言发病机制病理
治疗
临床并发症诊断
治疗治疗
治疗要点治疗要点 休息
营养 限盐 1~2g/d
蛋白质 2g±/（ kg·d）
抗感染
利尿
降压或对症处理（包括严重病例处理）
糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗
治疗要点治疗要点
短疗程 8～ 12周
中、长疗程
目前国内通行长程治疗 9月～ 1年以上
针对肾炎性 NS
复发性单纯性 NS
难治性肾病
激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗
以泼尼松 1.5～ 2mg/（ kg·d）（最大量60mg/d）
治疗 8w判断：
激素完全效应（敏感型）
激素部分效应（部分敏感型）
激素无效应（耐药型）
激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗
复 发：半年内有 2次以上或 1年内有 3次
以上的复发
依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量
或停药 2周内复发， 恢复用量或
再次用药又缓解并重复 2－ 3次者
