Mujer de 38 años con tumefacción en miembro inferior derecho.

LII Sesión Clínica Interhospitalaria16 de noviembre del 2012Miguel Ángel Vázquez RondaM.I.R 5 Medicina InternaAdolfo Blanco JaravaFEA Medicina InternaHospital General Nuestra Señora del Prado

Caso clínico

Motivo de consultaTumefacción miembro inferior derecho.

Antecedentes personalesNo alergias a medicamentos conocidos.Tetraplejia postraumática hace 19 años.Tratamiento habitual:

Lioresal, lorazepam, ceprandal, lactulosa, oxibutinina.

Caso clínico

Enfermedad actualCuatro días de evolución de edema en el musloderecho, dolor y fiebre de 38 ºC.Valorada en urgencias 48 horas antes sospecha de TVP eco-doppler negativo.Probable celulitis alta en tratamiento con amoxicilina-ac. clavulánico.Persistencia de los síntomas pese al tratamientopor lo que acude nuevamente a urgencias.

Caso clínico

Exploración físicaAceptable estado general. Consciente y orientada en las 3 esferas.BH, BN, BP. FC 50 lpm, TA 100/60 mmHg, Sat.O2 basal 98%. Afebril.Carótidas rítmicas y simétricas, sin soplos. No se palpan adenopatías.Auscultación cardiaca: rítmica, soplo sistólico I/VI en borde esternal izquierdo, no irradiado.Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado.Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni megalias.Miembros inferiores: aumento del peraumento del períímetro de la zona metro de la zona proximal del miembro inferior derecho, empastado, sin proximal del miembro inferior derecho, empastado, sin aumento de la temperatura local, ni edemaaumento de la temperatura local, ni edema. Pulsos periféricos presentes. Homans negativoHomans negativo..

Caso clínico

• Re-historiada a la paciente:– Presencia de picadura de

insecto en hemiabdomen izquierdo sin lesión cutánea ni adenopatías loco-regionales.

– Auto-sondajes urinarios con infecciones de orina de repetición.

– Ingesta de carne de matanza hace 5 días sin presencia de clínica digestiva.

• Pruebas complementarias en urgencias:– Hemograma: Hb 10.5 g/dL,

Htc 30.3% y VCM 81.5fL.– Coagulación normal.– Bioquímica: PCR 17.5, iones

y función renal preservada, CK 52 U/L y LDH 302 U/L, sin alteraciones del pH en la gasometría.

Caso clínico

TC abdominal con CIV: no se identificansignos de trombosis venosa pero llama la atención un engrosamientoengrosamiento y y edemaedema de la de la musculaturamusculatura de la de la caderacadera y del y del muslomusloderechoderecho con con ááreasreas hipodensashipodensas en en susuinterior interior sugerentesugerente de de miositismiositis--miopatmiopatííaa.

Miositis

• Piomiositis– S. Aureus

• Trópicos.• Sin puerta de entrada

conocida.• Infección circunscrita.

– S. pyogenes• Miositis necrosante

estreptocócica.• Asociada a fascitis

necrosante en el 50% de los casos.

• Mionecrosis sinérgica– Anaerobios no

clostridios– Miositis cutánea

necrosante / celulitisnecrosante sinérgica.

– Infección mixta de bacterias aerobias y anaerobias.

Miositis II

Gangrena gaseosaTras heridas penetrantes graves.C. perfringes, C. septicum o C. histolyticum.Raro gangrena latente o recidivante añosdespués del traumatismo penetrante (esporasinactivas acantonadas en el lugar de la lesiónprevia).Gangrena espontánea no traumática en neutropénicos, enfermedad maligna del aparatodigestivo, diverticulosis o radioterapia abdominal reciente. Secundaria a C.septicum (anaerobio con tolerancia al O2).

Caso clínico• Ingreso en Medicina

Interna con el diagnósticode presunción: PIOMIOSITISPIOMIOSITIS.

• Se extraen hemocultivosy se inicia tratamientocon ceftriaxona2 gramos / 24 horas y cloxacilina 2 gramos / 4 horas.

• Serologías– Brucella, VIH, Sífilis,

Coxiella y trichinella: NEGATIVASNEGATIVAS

• Eco-cardiograma:– Normal

Caso clínico

Paciente afebril.No cambios en la exploración física nianalítica.A las 72 horas realizamos RMN de pelvis.

Caso clínico

Cambio de antibioterapiaSuspendemos cloxacilina y añadimosclindamicina 600 mg / 6 horas.

Ante la imposibilidad de realizar punción de la lesión por proximidad del paquete vascular se decide contactar con Traumatología e intervención quirúrgica urgente.

Caso clínico

Parte quirúrgicoTumoración dura, elástica adherida a plano óseoy tuberosidad púbica.Se realiza extración de la tumoración con abundante tejido fibroso alrededor que sangracon facilidad.

Se envían muestras a AnatomAnatomííaa PatolPatolóógicagica.

Miositis osificante

Miositis osificante

Miosistis osificante progresiva (fibrodisplasiaprogresiva)

Alteración metabólica severa, hereditaria.Niños.Metamorfosis generalizada y difusa del músculo en hueso, con un pronóstico fatal.

Miositis osificante traumática circunscriptaTrauma local agudo o crónico.Trauma repetido.Sobreesfuerzo muscular en deportistas.

Miositis osificante circunscipta sin trauma asociadoHemofílicos, paraplejia o polimiositis, infecciones crónicas, quemaduras o TCE severos.

Chadha M, Agarwal A. Myositis ossificanstraumatic of the hand. Can J Surg.

2007;50:21-2

Miositis osificante

1 caso cada 2 millones.75% casos asociado a traumatismo.Hombres = mujeres.3ª y 4ª década.Muslo y brazo.

Jarvien TA, Jarvien TL, Kaariainen M, Kalimo H, Jarvinen M, Muscles injuries

Biology and treatment. Am J Sports Med2005;33:745-6.

Miositis osificante 2ª a traumatismo

Tumefacción de aspecto pseudosarcomatoso muycelularizada fácil de confundir con una neoplasiamaligna.Osteoide periférico inmaduro.Radiología:

Masa de tejido blando.Calcificación en su interior en 3-4 semanas.Si yuxtacortical: reacción perióstica.En un mes: “cáscara de huevo”.5-6 meses la lesión empieza a reducirse hastadesaparecer en un año o aparecer una exostosis.

Maynié M,. Robert H, Eloit S, Arnal C, DoletC. focal myositis in children. Rev Chir

Orthop Reparatrice Appar Mot 1997;83:382-386

Miositis osificante progresiva

Autosómica dominante.Infancia.Recurrencias frecuentes: paravertebrales, pared abdominal y extremidades.Se asocia a:

Microdactilia del 1º dedo del pie y del pulgar.Exóstosis.Ausencia de los dos incisivos superiores.Hipogenitalismo.Ausencia de los lóbulos de las orejas y sordera.

Miositis osificante localizada de origendesconocido

Proceso autolimitado.Localizado.No afecta a huesos tubulares de manos y pies.

Miositis osificante asoc. a transtornosneurológicos

Paraplejia.Músculos, tendones y ligamentos, nuncanunca en en huesohueso(a diferencia de tumores malignos).Cadera, borde del acetábulo o del trocánter mayor del femur.Insercciones musculares o planos aponeuróticos. Incluso alrededor de articulaciones.Ulceras sacras, trocánteres femorales y tuberosidades isquiáticas infecciones e hiperemia miositis osificante.Osteoporosis por inmovilización calcemia, calciuria y producto fofato-cálcico huesoheterotópico

OMIM: Mendelian Inheritance in Man

Shore EM, Feldman GJ, Xu M, Kaplan FS: The genetics of fibrodysplasia ossificansprogressiva. Clin Rev Bone Miner Metab

2005, 3:201-204.

Miositis osificante

PatogeniaTres fases característicasOsificaciones periféricas y centrípetas, a diferencia de lo que ocurre en los osteosarcomassiendo éstas centrales y centrífugas.Fase aguda (una semana)

Células secretadoras de una matriz mesenquimalmixoide, así como fibroblastos con una elevada tasa de mitosis dando apariencia pseudo-fibrosarcomatosa.

Miositis osificante

Fase subaguda (10 días) Fibroblastos se diferencian en osteoblastos y secretanuna matriz osteoide en la periferia (aparienciapseudo-osteosarcomatosa).

Fase de madruración (2ªy 5ª semana)

Hueso en la periferiaMetaplasia grasa en el centro.

Miositis osificante

Miositis osificante 2º estrés muscularSolo dos casos descritos en la literatura

Miositis osificante

Fase activaDolor progresivo (2-3 semanas)

Fase madurativaDescenso del dolor progresivamente.Contractura muscular y limitación de la movilidad.

Elevación ocasional de PCR, leucocitosis y fosfatasa alcalina.Fiebre (5%).No adenopatías palpables.

Levy CE, Lash AT, Janoff HB, Kaplan FS: Conductive hearing loss in individuals with fibrodysplasia ossificans progressiva. Am J

Audiol 1999, 8:29-33.

Miositis osificante• Radiología

– Primeros hallazgos radiológicosaparecen 1-3 semanas tras inicioclínica (dolor).

– Masa de tejido blando heterogénea, opacidades en la periferia y zonacentral radiolucente.

– No daño cortical y ocasionalmentepuede exitir una reacción perióstica.

– Radiografía simple• No útil en estadíos iniciales.• Seguimiento.

– Ecografía• Lesiones de forma precoz. Antes de la

existencia de signos radiológicos.• Masa hipo-ecoica homo/heterogénea• Edema muscular.

– TC• Gold standard.• Edema muscular y edema

perilesional.• Calcificaciones en la periferia.• No daño cortical ni deformidades

óseas.– Resonancia magnética

• Útil en casos dudosos.• Hallazgos no específicos. Previos a

la aparición de calcificaciones.• Fases tempranas

– Nódulo iso-intenso (T1).– Captación de contraste en zona

periférica (T2).– Hallazgos más específicos en fases

avanzadas.

Miositis osificante

Diagnóstico diferencialHiperplasia ósea progresiva.Sarcoma tejido blandos.Linfedema.Fibromatosis juvenil.Linfoma.Tumor desmoides.Braquidactilia.

Miositis osificante

• Tratamiento– Reabsorción espontánea.

• Lesiones pequeñas y estremidadessuperiores.

• Menos frecuentes en lesionesmayores, próximas a insercción y origen muscular.

– Sintomático• Anti-inflamatorios.• No hay experiencia en el uso de

indometacina como prevención trascirugía.

– Rehabilitación precoz– Cirugía

• Persistencia del dolor, aumento del edema, impotencia funcional y/oduda diagnóstica.

– Miositis osificante progresiva• Corticoides al inicio del cuadro.• Disminución del edema y la

inflamación.• Articulaciones mayores,

mandíbula o zona sub-mandibular.

• No indicado en lesiones situadasen la espalda, cuello o tronco.

• Dosis: 2 mg/kg/día.• Etano-1-hidroxi-1 y difosfonato

– Alteran la progresión de la enfermedad en algunospacientes.

Gracias