Mme P. 69ans - le site de l'association des réanimateurs ... · Anamnèse ! 30/10/14: pneumopathie...
Transcript of Mme P. 69ans - le site de l'association des réanimateurs ... · Anamnèse ! 30/10/14: pneumopathie...
Mme P. 69ans
MOLES T. Interne
Réanimation CH Chartres
Anamnèse � 30/10/14: pneumopathie sans germe retrouvé traitée
par Orelox
� 20/11/14: hospitalisation en rhumatologie devant un tableau de faiblesse motrice généralisée ayant débuté aux membres inférieurs puis touchant aussi les membres supérieurs associée à des douleurs articulaires
� 23/11/14: transfert en réanimation pour une détresse respiratoire aigüe associée à une tétraparésie et une dysarthrie
Antécédents � Gonarthrose avec PTG droite
� HTA
� Dyslipidémie
Examen physique � Consciente, aphasique
� Apyrétique
� Variabilité tensionnelle importante associée à des troubles vaso-moteurs évocateurs de dysautonomie
� Signes de lutte respiratoire avec une auscultation pulmonaire normale
� Tétraplégie symétrique avec abolition des ROTs, paralysie faciale bilatérale périphérique, troubles de déglutition, oculomotricté préservée
Quel tableau syndromique évoquez-vous?
Quels examens complémentaires?
PRN aigüe � PL: liquide clair
� proteinorachie=1,03g/L ; � cytologie=1élément/mm3 � microbiologie: négative
� EMG: � Stimulo-détection: pas de réponse motrice, pas de réponse
sensitive, bloc de conduction � Détection: majorité des muscles silencieux, quelques rares
potentiels de fibrillation � Atteinte axonale sévère (AMAN)
Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire
� Diagnostics différentiels à éliminer: � Méningoradiculite infectieuse(Lyme…) � Méningoradiculite paranéoplasique � Hémopathies (dysglobulinémies) � Porphyrie aigüe intermittente � Botulisme � Neuropathie carentielle (sujet éthylique) � Diphtérie
� Syndrome de Guillain Barre � Recherche Campylobacter, VIH, mycoplasme…négative
Prise en charge � Traitement symptomatique:
� IOT
� Prévention complications décubitus � Prévention atteinte cornéenne
� Traitement spécifiique: � Ig IV: 0,4 g/kg/j pendant 5j
Evolution � Aucune récupération neurologique
� Aggravation de la dysautonomie avec plusieurs épisodes de bradycardie extrême
� Absence d’amélioration à un mois � nouvelle cure d’Ig IV sans aucune efficacité
� Absence d’amélioration après 50j � Plasmaphérèse sur 5j sans aucune efficacité
Syndrome de Guillain-Barre � PRN aigüe inflammatoire
� Atteinte démyélinisante multifocale du SNP
� Passage dans les espaces endo-neuronaux d’anticorps dirigés contre certains composants des gaines de myéline � mimétisme moléculaire décrit pour le Campylobacter
� Infiltrat de cellules inflammatoires (macrophages)
Syndrome de Guillain-Barre � Atteinte sensitivo-motrice bilatérale et symétrique,
débutant fréquemment aux MI, prédominant en proximal
� Abolition des ROTs
� 3 phases: � Extension: moins de 4semaines � Plateau: durée variable � Récupération: dans l’ordre inverse de l’apparition des
déficits, séquelles 15-20% des cas
Syndrome de Guillain-Barre � Analyse du LCR:
� Dissociation albumino-cytologique � Hyperprotéinorachie > 1g/L � Absence de réaction cellulaire < 10 éléments/mm3
� EMG: � Ralentissement des vitesse de conduction voire bloc � Augmentation de la latence distale motrice � Fibrillation et potentiels de dénervation au repos:
marqueurs d’atteinte axonale, mauvais pronostic
Syndrome de Guillain-Barre � Traitement spécifique:
� Ig IV: 0,4g/kg/j sur 5 jours
� Echanges plasmatiques: protocoles variables
� Efficacité comparable
� Aucun intérêt à l’association des 2 traitements
PEC des patients non-répondeurs
Pas d’arguments dans la littérature pour un renouvellement des traitements spécifiques
Récupération peut prendre jusqu’à 12-18 mois