Miocardiopatías 2013
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M A R Í A C E C I L I A B E LT R Á N S Á E ZI A Ñ O
M E D I C I N A I N T E R N A U F R O 2 0 1 3
MIOCARDIOPATÍAS
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DEFINICIÓN
• Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son debidas a múltiples causas.
• En ausencia de cardiopatía coronaria, HTA, valvulopatías o enfermedad cardíaca congénita.
SEC 2008
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CLASIFICACIÓN
• WHO/ISFC (1995)• Hipertrófica• Dilatada• Restrictiva• Miocardiopatía arritmogénica del VD
• No clasificadas
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Afectación miocárdica caracterizada por HVI y/o HVD, generalmente de predominio septal, pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo.
• Se produce un engrosamiento anormal de las paredes ventriculares en ausencia de causas hemodinámicas que lo justifiquen.
• Hay desestructuración, desorganización de los miocitos con un aumento exagerado del componente fibroso.
Circulation. 1995;92 (4):785
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Prevalencia: 1/500.• Mortalidad anual es del 1%. • El 5 a 10% de los pacientes pueden evolucionar a
formas dilatadas.• Etiología:
• Familiar/genética: 50%, con transmisión autosómica dominante y penetrancia variable.
• Adquirida
Circulation. 1995;92 (4):785
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• La MCH en un 50% de los casos es causada por mutación de los genes que codifican los diferentes elementos del aparato contráctil de los miocitos cardíacos.
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
- Fisiopatología:• Disfunción diastólica: disnea• Obstrucción al tracto de salida al VI
- Clasificación clínica: - Obstructiva (70%):obstruccionessignificativas tienen peor pronóstico.- No obstructiva (30%)
Rev. argent. cardiol. [online]. 2009, vol.77, n.2, pp. 151-166
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Isquemia miocárdica• Insuficiencia mitral
• Fibrilación auricular
Rev. argent. cardiol. [online]. 2009, vol.77, n.2, pp. 151-166
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Clínica:• Edad de presentación• La mayoría asintomáticos o síntomas leves.• Síntoma más frecuente: disnea. Otros: angor, síncope,
palpitaciones.• Debut clínico excepcional: muerte súbita.
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Examen Físico:• Puede ser normal• Soplo sistólico eyectivo• Choque de la punta intensidad aumentada.• Pulso bisferiens
normal bisferiens
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• Pruebas complementarias:• ECG: no es específico, un 10% de las MCH tienen ECG
normal
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Ecocardiografía:• Grosor VI: >13-15 mm. Hipertrofia pared puede ser segmentaria.• Presencia de SAM.• FE puede ser normal.• Disfunción diastólica es habitual.• Calcificación del anillo mitral.
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• Cardiorresonancia Magnética:• Importante rol en
evaluación de MCH.• Áreas de realce
tardío luego de administración de Gadolinio.
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TRATAMIENTO
• Tratamiento determinado por:• Grado de obstrucción del tracto de salida y disfunción
diastólica• Fibrilación auricular• MS
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TRATAMIENTO
• Tratamiento médico• Beta bloqueadores• Alternativas: Verapamilo.
Disopiramida.• Arritmias SV o V:
Amiodarona. No mejora la sobrevida.
• FA/Flutter: TACO.
• Contraindicados: agonistas beta adrenérgicos, digoxina y otros fármacos inótropos positivos.
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TRATAMIENTO
• Tratamiento quirúrgico:• Esta indicado en casos de falla cardiaca
obstructiva que son refractarias a tratamiento médico y que se asocian con una gradiente obstructivo de 50 mm Hg o más.
• Permite alivio sintomático, mejora de la calidad de vida, y aumento la sobrevida.
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TRATAMIENTO
• Tratamiento quirúrgico
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TRATAMIENTO
• Miomectomía:
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TRATAMIENTO
• Alternativa no quirúrgica: ablación percutánea con alcohol
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MUERTE SÚBITA
• Es la complicación más visible, devastadora e impredecible de la MH.
• MH es la causa más frecuente de muerte súbita en población joven.
• El sustrato electrofisiológico inestable que lo produce se asocia a las características histopatológicas de la enfermedad.
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MUERTE SÚBITA
Circulation 2011;123:2723-2735
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MUERTE SÚBITA
![Page 24: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/24.jpg)
Copyright © 2012 American Medical Association. All rights reserved.
From: Implantable Cardioverter-Defibrillators and Prevention of Sudden Cardiac Death in Hypertrophic Cardiomyopathy
JAMA. 2007;298(4):405-412. doi:10.1001/jama.298.4.405
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¿A QUIÉN DEBEMOS ESTUDIAR?
![Page 26: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/26.jpg)
TRATAMIENTO
![Page 27: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/27.jpg)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Se caracteriza por la presencia de dilatación y disfunción del VI en ausencia de situaciones de trabajo HD anormales.
• Prevalencia: 1/2500• Incidencia: 7/100.000
Orphanet J Rare Dis 2006; 1:27
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Etiologías:• Familiar/genética: 25%• Adquirida: 25%
• OH• Tóxicos y fármacos• Embarazo• Enfermedades del tejido conectivo• Endocrinopatías• Déficit nutricionales• Infecciones
• Idiopáticas: 50%
Towbin JA, The failing heart, Nature 2002; 415:227-33
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Clínica:- Jóvenes- Sexo
masculino- Raza negra
- Insuficiencia cardíaca con función sistólica deprimida- Embolías
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Pruebas complementarias:• Ecocardiografía:
• Comprobar dilatación de cavidades ventriculares• Disfunción de la función contráctil• Detectar presencia de trombos murales
• Rx Tórax• ECG• Cardiorresonancia magnética
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Pronóstico:• La evolución natural de la enfermedad es hacia
una insuficiencia cardíaca avanzada.• Mortalidad elevada en IC avanzada (50% a los 5
años).
N Engl J Med. 2000;342:1077–84.
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Tratamiento:• Manejo de etiología (si hay)• Manejo de síntomas de IC
• IECA y beta bloqueadores con o sin diuréticos es el tratamiento estándar.
• Digoxina y diuréticos manejo sintomático, NO mejoran la sobrevida.
• Resincronización está indicada ante la presencia de CF III-IV, FEVI < 35% y QRS Ancho.
• DAI en arritmias ventriculares graves o en FEVI < al 30% y CF II-III, a pesar de tratamiento médico.
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MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• Prevención de complicaciones
• Fibrilación/flutter auricular: TACO
• Cirugía cardíaca: ventriculotomía parcial
• Trasplante cardíaco
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FORMAS ADQUIRIDAS
• Cardiomiopatía Alcohólica:• Por efecto tóxico directo del etanol o su metabolito
acetaldehído en individuos genéticamente predispuestos.• Alta mortalidad.• Puede ser reversible.
• Cardiomiopatía del periparto:• ICC que se asocia al embarazo.• Baja frecuencia.• Tromboembolismos frecuentes
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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Enfermedad del miocardio que presenta una fisiología restrictiva en el llenado ventricular.
• Hay insuficiencia cradíaca derecha sin cardiomegalia.
• Mucho menos frecuente que la MH y la MD.
• Diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva y con taponamiento cardíaco.
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MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Etiologías:• Familiar/genética
• Hemocromatosis
• Adquirida• Amiloidosis• Eslerodermia• Sd Carcinoide• Post radiación• Fibrosis endomiocárdica• Tóxicos: antraciclinas• Metástasis• Linfoma cardíaco• Enfermedad endomiocárdica eosinofílica (de Loeffler)
![Page 39: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/39.jpg)
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Clínica:• Disnea de esfuerzo,
fatigabilidad y congestión venosa sistémica.
• Examen físico:• Elevación de la presión
venosa• Signo de Kussmaul• Disminución en la
intensidad de los ruidos cardíacos
• Fibrilación auricular
![Page 40: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/40.jpg)
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Pruebas complementarias:• Ecocardiografía
• Puede haber engrosamiento de la pared V.• Función sistólica normal• Gran dilatación biauricular
• Rx Tórax:• Dilatación auricular. • Ausencia de calcificaciones
• ECG • Hallazgos poco específicos
![Page 41: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/42.jpg)
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
• Tratamiento:• Detectar causas tratables
• Sintomático: • Diuréticos• Beta bloqueadores • Bloqueadores de los canales de calcio
• TACO• Fibrilación/flutter auricular• Dilatación auricular importante• Antecedente de evento embólico
![Page 43: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/43.jpg)
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO
• Sustitución de miocardio pared libre VD por tejido fibroso y grasa.
• Se transmite por herencia autosómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta.
• Infrecuente.• Afecta principalmente
varones y se manifiesta fundamentalmente en la adolescencia y en la edad adulta.
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MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO
• Etiología genética• Prevalencia baja• Mortalidad por IC más
que por MS.
• Clínica:• Evolución en fases.• Arritmias• Riesgo de MS
• Diagnóstico
![Page 45: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/46.jpg)
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO
• Tratamiento:• Farmacológico: beta bloqueadores, sotalol,
amiodarona.• Estudio electrofisiológico y ablación por
radiofrecuencia• DAI• Trasplante cardíaco
![Page 47: Miocardiopatías 2013](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062514/559180611a28abf9528b4594/html5/thumbnails/47.jpg)
FIN