Melazzini, mitocon 21 maggio 2011
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Progetto di gestione multidisciplinare del paziente con malattia neuromuscolare in struttura ospedaliera dedicata:
Il Centro Clinico NeMo (NEuroMuscular Omnicentre)
Mario MelazziniDirettore Scientifico
Centro Clinico ad Alta Specializzazione per
lo studio e la cura delle Malattie Neuromuscolari
Azienda Ospedale Niguarda Ca’ Granda – Milano
Le malattie Mitocondriali: dalla diagnosi alla gestione quotidiana.Lo stato della ricerca, le terapie, i diritti dei malati
Roma, 21-22 maggio
Centro Clinico NEMO(NEuroMuscular Omnicentre)
Il progetto: - nasce dall’idea di rispondere in modo specifico alle necessità di chi è affetto da malattie neuromuscolari (con
particolare attenzione alle distrofie muscolari e alle m. del motoneurone )
La finalità: - intervenire con i mezzi più idonei per fornire -un’efficace prevenzione di queste malattie,- promuovere terapie cliniche e riabilitative.
Il Centro Clinico Nemo: punto di riferimento per tutti i problemi che queste malattie comportano per i pazienti e i loro familiari sia dal punto di vista fisico sia psicologico, per garantire la presa in carico globale
FONDAZIONE SERENA
Progetto di sperimentazione gestionale NeMo (NeuroMuscular Omniservice) Realizzazione di un centro clinico integrato dedicato alla ricerca, diagnosi e cura nel campo delle distrofie muscolari e patologie correlate, tramite una Fondazione di partecipazione presso il presidio Ospedaliero Niguarda Cà Granda (DGR. VII/18575/2004)
Deliberazione VIII/005435 / 26-09-2007
REGIONE LOMBARDIA
NEuroMuscular Omnicentre (NEMO)A Multi-specialty Clinical Centre for Neuromuscular Diseases
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM), con particolare riguardo a DMD, SMA e SLA;
2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al letto del paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti motori-respiratori-occupazionali;
4. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e strategie riabilitative specifiche per ogni individuo;
5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per le MNM, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;
6. intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con MNM
7. dar vita a un’attività di counseling psicologico per pazienti e caregiver;8. promuovere corsi di formazione per la gestione clinica delle persone affette da MNM per
infermieri e terapisti.
IL PROGETTO NeMo
# of ALS Patients 250Age (mean ± SD) yrs 62.35 ± 10.92
Duration of hospitalization (mean ± SD) days 19.21 ± 14.26
time to onset to diagnosis (mo)
11.98 ± 8.07
time to onset to NIV 24.37 ± 17.37
time to onset to PEG/RIG
36.20 ± 26.60
time to onset to tracheostomy
49.00 ± 14.14
duration of disease (mo) 27.60 ± 19.52ALSFRS-r 28.55 ± 11.69
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM): in particolare DMD, SMA e SLA;
Il programma
Patients < 18 years: 25 % first diagnosis, of which 62% had Duchenne Muscular Dystrophy under 5 years of age and started steroids
100% underwent complete cardiac and pulmonary assessment17% had a pharmacological intervention/change of their cardiological management26.3% intervention in their respiratory management/care (3 tracheo were closed)
16% underwent evaluation for further tendon release surgery,50% were kids under 16 years
31%
17%5%6%
3%
8%
2%
3%
12%
3%10%
Disease distribution
DMD
BMD
portatrice distrofinopatia
Steinert
FSH
Cingoli
Distrofia congenita
Miopatia congenita
SMA
mitocondriale
miopatia non detrminata
Age distribution muscular disorders
32%
63%
5%
< 18 aa
tra 18 e 50
> 50
DMD and other MD
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
IL PROGETTO NeMo
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
Il programma
ECGNTproBNPTroponin I
Echocardiographic assessment
Holter-ECGCardiologic examination
Left ventricularejection fraction < 50 % or left ventricular hypokinesia
Left ventricularejection fraction > 50 %
100% underwent complete cardiac and pulmonary assessment17% had a pharmacological intervention/change of their cardiological management
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
P.E.G.
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
P.E.G.R.I.G.
Radiologically inserted gastrostomy (RIG): quando il paziente presenta una
capacità vitale lenta (slow vital capacity: SVC)< 50% del valore teorico
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
analisi calorimetrica studio impedenzometrico METABOLIC HOLTER “Arm-Band”
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
Valutazione Fibroendoscopica della Deglutizione e Test sensoriale
Fiberendoscopic evaluation of swallowing and sensorial test (FEES-T)
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
Il programma
Tendon retraction, joint and spinal deformities
16% underwent evaluation for further tendon release surgery
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
RM muscolare
RM Sistema Nervoso Centrale
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA MNM al letto del paziente,
evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
Cardiologo e cardiologo pediatra Gastroenterologo Radiologo interventista Nutrizionista Otorinolaringoiatra Ortopedico Radiologo e Neuroradiologo Genetista
Il programma
Biologic bank (e.g. DNA, serum) and genetic analysis: - SOD-1, SMN, progranulin;
- Dystrophin, SMN; FSHD
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM), con particolare riguardo alle Malattie del Motoneurone e alle Distrofie Muscolari;
2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura delle MNM al letto del paziente, evitando il suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;
4. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e strategie riabilitative specifiche per ogni individuo;
5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per le MNM, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;
Progetto Riabilitativo Individuale: - Area motoria postura, cammino, prese, manipolazioni- A. funzioni di sopravvivenza deglutizione, sintomi respiratori- Area della comunicazione disartria - Area cognitiva modificazioni comportamentali - Area psicologica depressione, ansia, insonnia
Il programma
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;
4. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e strategie riabilitative specifiche per ogni individuo;
5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per la SLA, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;
6. intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con MNM;
- BiPAP- In-Exsufflator (Cough Assist Device):
prevenire atelettasie e produrre effetto-tosse- Advanced Respiratory VestTM Airway Clearance System: favorire la mobilizzazione delle secrezioni bronchiali
Il programma
Persona affetta da malattia
neuromuscolare
Infermiere
Badante
Associazioni
Volontariato
Telemedicina
Ospedalizzazionedomiciliare
ADI
Psicologo
Terapisti motori
Logopedista
Pneumologo
Nutrizionista
Otorino
Neurologo
Rianimatore
Fisiatra
Neuropsichiatra infantile
Cardiologo
Ortopedico
Gastroenterologo
Genetista
Terapisti respiratori
Terapisti occupazionali
OspedaleOspedale
Assistenza DomiciliareAssistenza Domiciliare
Presa in carico Continuità di cure ospedale-territorio Presenza di vari specialisti
Hospice Hospice
SIMULTANEOUS CARESIMULTANEOUS CARE Pazienti con sintomatologia complessa,
non gestibile a domicilio Periodo di sollievo temporaneo per la
famiglia Paziente solo
Ospitalità assistita: giornaliera, temporanea, definitiva
Preferita dai pazienti Ideale per lo stretto legame con la
propria abitazione, luogo dei ricordi e delle relazioni
Ruolo attivo dei familiari Costi ridotti
Simultaneous care
Servizi territorialiServizi territorialiServizi sociali Servizi sociali
1. avviare ricoveri di Malattie Neuromuscolari (MNM);2. portare tutti gli specialisti coinvolti nella cura della SLA al letto del paziente, evitando il
suo spostamento e rispettando il principio di un approccio clinico multidisciplinare omnicomprensivo;
3. superare le barriere relative alle competenze dei ruoli: medici, psicologi, terapisti fisici-respiratori-occupazionali;
4. attivare, all’interno del reparto, programmi di terapie fisiche e riabilitative specifiche per ogni individuo;
5. adottare gli standard di cura specificatamente approvati per la SLA, comprensivi di percorsi multidisciplinari integrati;
6. intraprendere trattamenti con ventilazione non-invasiva (NIV) per risolvere i problemi respiratori dei soggetti con SLA;
7. dar vita a un’attività di counseling psicologico per pazienti e caregiver;8. promuovere corsi di formazione per la gestione clinica delle persone affette da MNM per
infermieri e terapisti.
Il programma
Mc Gill & ALSFRS-r
r=0.20p<0.05
r=0.45p<0.05
r=0.32p<0.05
Mc Gill – Quality of life scale
Customer satisfaction
Age (mean ± SD) yrs 43.80 ± 17.75 (range
15-75)Male/Female ratio 1,3
Customer satisfaction
Lo sguardo della scienza
Lo sguardo dei genitori
“Di fronte al dolore qui nessuno è fuggito” “Siamo stati aiutati ad avere meno paura” “Avete medicato le ferite visibili e quelle invisibili” “Questo è stato difendere la vita e generare speranza” “Si può dimenticare il degrado del proprio corpo se lo sguardo
degli altri è carico di tenerezza”
Massimo Corbo, neurologist
Alberto Fontana, president
Paolo Banfi,pulmonologist
Nadia Cellotto,physiatrist
Ksenjia Gorni,child neurologist
Christian Lunetta,neurologist
Elisabetta Romapulmonologist
Gabriella Rossi,psychologist
Eleonora Maestri,data managerDonatella Pozzi,head nurseMotor, Occupationaland Respiratory TherapistsNurses