Kuliah - Konjungtiva, Palpebra, Apparatus Lakrimalis, Sklera, Kornea - Dr. Endang
melanoma konjungtiva
Transcript of melanoma konjungtiva
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 1/11
BAB 3
Tinjauan Pustaka
3.1. Anatomi konjungtiva
Bagian anterior bola mata dilapisi oleh konjungtiva. Konjungtiva
merupakan membran mukosa tipis yang membatasi permukaan dalam
dari kelopak mata dan melipat ke belakang membungkus bagian anterior
dari bola mata sampai ke limbus. Konjungtiva terdiri dari konjungtiva tarsal
(menutupi permukaan posterior dari palpebra), konjungtiva bulbi
(menutupi sebagian permukaan anterior bola mata).dan forniks (bagian
transisi yang membentuk hubungan antara konjungtiva tarsal dan bulbi).
Fornix superior terletak sekitar 10 mm superior dari limbus dan fornix
inferior terletak sekitar 8 mm di bawah limbus inferior.3
Gambar 3.1 Anatomi konjungtiva
Secara histologis, konjungtiva terdiri dari 2 bagian, yaitu lapisan
epitel dan lapisan stroma (substatsia propria). Sel-sel epitel superfisial
mengandung sel-sel goblet bulat yang mensekresi mukus yang diperlukan
untuk dispersi air mata, sel-sel limfosit dan melanosit yang terdapat pada
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 2/11
membrana basalis. Stroma konjungtiva dibagi menjadi lapisan adenoid
dan lapisan fibrosa. Lapisan adenoid mengandung jaringan limfoid dan
tidak berkembang sampai setelah bayi berumur 2 atau 3 bulan. Lapisan
fibrosa tersusun dari jaringan penyambung yang melekat pada lempeng
tarsus dan tersusun longgar pada mata. 4
Gambar 3.2 Histologi konjungtiva
3.1.2. Melanosit pada konjungtiva
Sel melanosit pada konjungtiva terdapat pada membrana basal
epitel konjungtiva. Struktur dari melanosit pada konjungtiva hampir
menyerupai struktur melanosit pada kulit. Tiap sel melanosit akan
memproduksi melanin yang akan tersebar pada seluruh sitoplasma sel
melanosit. Beberapa penelitian menunjukkan adana perbedaan antara
melanosit kulit dan melanosit konjungtiva yaitu rendahnya kadar alpha-
melanosit-stimulating hormone (a-MSH) dimana kadar pada kulit
ditemukan sangat tinggi. Hal inilah yang diperkirakan menyebabkan
konjungtiva tampak jernih walapun didapatkan sel melanosit.
1,2
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 3/11
3.2. Melanoma Konjungtiva
Melanoma konjungtiva merupakan tumor ganas yang berasal dari
melanosit pada membrana basalis epitel konjungtiva. Melanoma
konjungtiva jarang terjadi dan berpotensi untuk mengancam nyawa
dengan tingkat mortalitas sebesar 23-30% dari seluruh pasien melanoma
konjungtiva. Melanoma konjungtiva dapat berasal dari nevus konjungtiva ,
primary acquired melanosis (PAM) ataupun de novo (tanpa penyebab
tertentu), yang dicetuskan oleh paparan sinar ultra violet.1,2,4
3.2.1. Primary Acqu ired Melanosis (PAM)
Primary acquired melanosis meliputi 11% proliferasi melanositik
pada konjungtiva. PAM terjadi akibat adanya proliferasi melanosit
abnormal pada membran basal epitel konjungtiva dengan penyebab yang
belum diketahui. PAM dikarakteristikkan sebagai lesi melanositik pada
konjuntiva yang datar, tanpa batas, multipel dan unilateral. Secara
histologis PAM dibedakan menjadi 2 bentuk, yaitu PAM dengan atipia dan
tanpa atipia. PAM dengan atipia memiliki kemungkinan besar untuk
berkembang menjadi melanma sebesar 75%. PAM dengan atipia secara
histologis dikarakteristikkan dengan adanya proliferasi melanosit
intraepitelial, tetapi secara klinis kedua jenis ini tidak dapat dibedakan.
Jika diagnosis PAM dengan atipia telah ditegakkan melalui pemeriksaan
histologis, dianjurkan untuk dilakukan tindakan eksisi terhadap lesi.1,2,5,6
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 4/11
Gambar 3.3 Primary Acquired Melanosis (PAM), lesi melanositik konjungtiva,datar dan tanpa batas yang tegas
Gambar 3.4 Gambaran histologi PAM a) tanpa atipia sel melanosit ; b)dengan atipia sel melanosit
3.2.2. Nevus konjungtiva
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 5/11
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa 20-25% kejadian
melanoma konjungtiva memiliki riwayat adanya nevus pada konjungtiva.
Lesi yang terjadi biasanya datar pada daerah limbus dan memiliki elevasi
pada daerah sekitar konjungtiva bulbi, karankula dan margo palpebra.
Nevus konjungtiva yang terjadi saat 6 bulan pertama setelah kelahiran
dianggap sebagai nevus konjungtiva kongenital, sedang kan setelah lebih
dari 6 bulan setelah kelahiran dianggap sebagai nevus konjungtiva yang
didapat. Nevus kongjungtiva yang didapat sering terjadi pada 2 dekade
pertama kehidupan. Nevus konjungtiva tidak akan berubah ukuran dan
warna pada saat mencapai umur dewasa. Adanya perubahan pada saat
dewasa akan menimbulkan kecurigaan yang mengarah pada keganasan.
Secara histologis, nevus konjungtiva memiliki beberapa bentuk yaitu
junctional, compound, dan subepithelial . Pada nevus junctional
didapatkan adanya sel-sel nevus diantara substansia propria dan epitel,
pada nevus compound sel-sel nevus didapatkan pada substansia propria
disertai adanya kista epitelial, bentuk ini ditemukan pada 70% sampai
78% penderita dengan nevus konjungtiva, pada nevi subepithelial , sel-sel
nevus hanya terletak dibawah epitel. Karena adanya kemungkinan nevus
konjungtiva untuk berkembang menjadi melanoma konjungtiva, penderita
dengan adanya nevus dianjurkan untuk menjalani follow-up setiap 6-12
bulan untuk mendeteksi adanya perubahan struktur pada nevus. Biopsi
eksisi harus dilakukan jika terjadi perubahan selama masa follow-up.1,2,7,8
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 6/11
Gambar 3.5 Nevus konjungtiva, adanya elevasi berbatas tegas, dan seringterletak pada daerah limbus
Gambar 3.6 Histologi nevus konjungtiva tipe compound . Didapatkan adanyakista epitelial dapat membantu memudahkan menegakkan diagnosis nevuskonjungtiva
3.3. Gambaran Klinis Melanoma Konjungtiva
Melanoma konjungtiva biasanya terjadi unilateral, tumor ini secara
umum berpigmen, berbentuk nodul yang bervaskularisasi yang banyak
dan mudah berdarah. Melanoma konjungtiva yang amelanotik bisa terjadi
dan dapat menyerupai tumor lain seperti limfoma dan karsinoma sel
squamus. Pemeriksaan teliti dengan slit-lamp perbesaran tinggi dapat
mendeskripsikan bercak pigmen pada melanoma amelanotik.1,9
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 7/11
Melanoma konjungtiva dapat terjadi diawali dengan adanya PAM ,
nevus konjungtiva dan juga de novo. Melanoma konjungtiva yang terjadi
akbat adanya PAM dengan atipia biasanya terjadi serentak pada berbagai
bagian konjungtiva, sedangkan melanoma konjungtiva akibat nevus atau
de novo, biasanya bersifat soliter, berbentuk nodul berpigmen yang
tervaskularisasi dan sering terjadi pada daerah limbus.1,9
Melanoma konjungtiva yang terjadi pada daerah konjungtiva bulbi
biasanya dapat digerakkan sesuai dengan pergerakan konjungtiva pada
permukaan bola mata, sedangkan pada daerah konjungtiva tarsal, dimana
substansia propria berlengketan erat dengan tarsus, tidak bisa
digerakkan.
Penyebaran melanoma konjungtiva terjadi melalui saluran limfatik ke
kelenjar limfe seluruh tubuh. Karena itu metastase dari melanoma
konjungtiva akan terlihat pada bagian-bagian tubuh lainnya seperti kulit,
otak, jantung, paru-paru, peritoneum, pankreas, dan ginjal.1,10
Seluruh lesi kojungtiva yang berpigmen dapat menjadi diagnosa
banding melanoma konjungtiva. Nevus konjungtiva memiliki tampilan
massa hitam pada koknjungtiva dan dapat sulit membedakannya hanya
dengan penampakan klinis. Nevus konjungtiva memiliki daerah predileksi
yang khasi yaitu pada konjungtiva bulbi dan karankula. Lesi epitel lain
seperti CIN, squamous papilloma, dan squamous cell carcinoma invasif
yang memiliki melanin seperti khususnya pada orang berkulit hitam dan
ekstensi epibulbar melanoma uvea memberikan tampakan seperti
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 8/11
melanoma konjiungtiva. Diagnosis banding dapat disingkirkan melalui
pemeriksaan histopatologis.4,9
Untuk menegakkan diagnosis pasti melanoma konjungtiva
didapatkan melalui pemeriksaan histopatologis. Secara mikroskopis
melanoma konjungtiva akan menunjukkan beberapa bentuk sel-sel atipia
yaitu polyhedral kecil, spindle, epitheloid dan ballooned. Melanoma
konjungtiva paling sering diawali dengan adanya PAM, setiap
pemeriksaan histopatologi PAM dengan atipia yang didapatkan adanya
sel melanosit yang menembus membrana basalis harus dianggap sebagai
melanoma konjungtiva.4,9
Gambar 3.7. A) melanoma konjungtiva pada konjungtiva tarsal; B) melanoma
konjungtiva pada konjungtiva bulbi
Gambar 3.8. Gambaran histologi melanoma konjungtiva berbentuk spindle
A B
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 9/11
3.4. Prognosis melanoma konjungtiva
Prognosis melanoma konjungtiva tergantung dari jauhnya
penyebaran dari tumor tersebut. Melanoma konjungtiva memiliki
kecenderungan untuk menyebar ke jaringan sekitarnya dan bagian tubuh
lain melalui sistem limfatik. Selain melalui sistem limfatik, melanoma
konjungtiva juga dapat menyebar secara langsung ke rongga orbita dan
jaringan di sekitarnya. Tingkat kelangsungan hidup dalam jangka 5 tahun
berkisar 87-95%, dan sekitar 20-30% penderita akan mengalami
metastasis.10,11,12
Untuk memprediksi kejadian rekurensi setelah terapi dan metastase
secara limfatik yang jauh, American Joint Commite on Cancer (AJCC)
mengembangkan staging dari melanoma konjungtiva. Staging dilakukan
menurut lokasi melanoma maligna pada konjungtiva bulbi atau diluar
konjungtiva bulbi, luas tumor, ketebalan tumor, invasi lokal tumor, dan
keterlibatan kelenjar limfe dan temuan histopatologis. Lokasi dan luas
tumor didokumentasikan dengan gambaran skematis bola mata. Semakin
tinggi staging dari tumor maka kemungkinan rekurensi dan metastatis
akan semakin besar dan prognosis semakin buruk.
12
8/13/2019 melanoma konjungtiva
http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 10/11
Tabel 1. Staging Melanoma Konjungtiva Menurut AJCC
3.5. Penatalaksanaan melanoma konjungtiva
Penatalaksanaan utama dari melanima konjungtiva adalah eksisi
luas seluruh bagian tumor dengan tepi 3-5mm. Debridement dilakukan
pada kornea yang terlibat dengan cara scrapping menggunakan scalpel.
Kornea biasanya terlebih dahulu diberikan alkohol absolut untuk
melemahkan epitel sebelum dilakukan tindakan. Terapi adjuvan biasanya
diberikan pada luka eksisi, yang paling sering digunakan adalah dengan
menggunakan cyrotherapy pada tepi eksisi. Tindakan eksenterasi
biasanya dilakukan pada tumor dengan ekstensi ke orbita.
Penatalaksanaan melanoma konjungtiva dengan adanya metastase ke
kelenjar limfe diterapi dengan pembedahan kelenjar limfe yang terlibat dan
disertai dengan kemoterapi. Regimen kemoterapi yang dilakukan