MANIFESTACIONES CUTANEAS EN ENFERMEDADES SISTEMICAS

DRA. ETHEL ACABAL RESIDENTE I

DIABETES MELLITUS

30%MANIFESTACIONES

Infección por CandidaCarotenodermia

Dermatopatia diabéticaEngrosamiento de la piel

BullasEritema

Otitis externaEngrosamiento en dedos

Ulceras en piesAcantosis nigricansGangrena gaseosaGranuloma anular

Lipodistrofia secundario a insulina

Necrobiosis lipoidicaUnas amarillas

Perforación dermicasXantomas

NECROBIOSIS LIPOIDICA

Origen desconocido 50% pacientes son insulino

dependientes 30 años de edad, 3ra-4ta década. 75% tienen o desarrollaran DM 0.3-0.7% hallazgo en DM Sexo femenino Región anterior de los miembros

inferiores.

•Erupción ovalada•Placa •Violáceo •Bordes rojos•Centro marrón con atrofia•Consistencia serosa•Telangiectasias•13% ulceras traumáticas

Necrobiosis lipoidicacaracterísticas

Necrobiosis lipoidica

Necrobiosis lipoidica

Tratamiento Esteroides

Propionato de clobetasol, tópico Acetonido de triamcinolona (10mg/ml)

diluido Prednisona oral 3-4s ulcera Pentoxifilina (trental) 400mgs c/8hrs

1mes Aspirina 325mg al dia 3-7m Injertó

Granuloma Anular

12% tienen DM Asociado a VIH, todos

los estadios estadios Mujeres jóvenes Forma de anillo,

pequeñas, firme de color rosa o color piel, pápulas o placas.

Centro con involución Región dorsal, lateral

de manos y pies. 0.5-5cms

Granuloma anular

Duración variable Cicatrices duran años Acentúan con la

exposición solar Secundario a la

terapia con factor de necrosis tumoral

Granuloma anular

TRATAMIENTO

Auto limitada Acetònido triamcinolona

(2.5-5mg/ml) inyectado a nivel de bordes elevados

Crema imipromode Dapsona, isotretinoina,

hidroxycloroquina, niacinamida.

Diseminación: Ciclosporina 4mg/kg/dia por 4 semanas y .5mg/kg/dia por 2 semanas

Acantosis Nicricans AN

EPIDEMIOLOGIA

Prevalencia 1-13.3% mundial Forma maligna a partir 40

años. 2 de 12,000 con cáncer

61% mismo tiempo, 17% después.

8% no es abdominal Benigna inicia niñez y

pubertad Trópicos y piel morena 6% de hispanos se muestra

la forma benigna. Endocrinopatias causa mas

frecuentes.

Acantosis Nigricans AN

Hiperqueratosis, papilomatosis y pigmentación.

Alteración aislada o relacionada a otras enf.

Clasificación:BENIGNAObesidad (Seudoacantosis)Hereditaria (SINDROMES)EndocrinopatiasMALIGNAAdenocarcinoma

Acantosis nigricans

Concentración alta de factor estimulante de queratinocitos y fibroblastos a nivel de las células receptoras.

Benigna: Activación directa o indirecta del receptor de FCIL 1, dados los altos niveles de insulina. (obesidad)

Maligno: paraneoplasia sec. a la activación del FCIL 1 o de factores líticos de células tumorales que debilitan la matriz extracelular. (adenocarcinoma gástrico).

Acido nicotínico, estrógenos, glucocorticoides.

Acantosis nigricans

Axilas, cuello, nuca, región anogenital, ingle, región submamaria, ombligo y pezones.

Pigmentación café-grisácea o negra, sequedad y aspereza de la piel, con engrosamiento y elevación papilomatosa (aterciopelo).

Incremento numero de melanocitos en la epidermis.

Hiperpigmentación más notoria en malignas.

Acantosis Nigricans

Tratamiento Auto limitado Crema lactato de amonio 12%

Ablandar la lesión Acido retinoico en crema o gel, 1

vez/dia.

XANTOMAS Y DISLIPROTEINEMIA

Expresión cutánea de depósitos de lípidos en la piel.

Trastorno de la concentración de lipoproteínas totales determinado por factores genéticos y exógenos o endógenos.

Los lípidos cruzan las cels. endoteliales y se acumulan dentro de ellas.

Xantomas se clasifican: Xantelasma, eruptivos, plano, tuberosos,

tendinosos.

XANTOMASTIPO CLINICA ANORMALIDADES

RELACIONADASXantelasma Plano o pápula, parpado superior del ojo, en el

ángulo interno.disbetalipoproteinemia

Eruptiva Miden 3mm, multiples, papulas, amarillo-anaranjado o rosado. Desaparecen dieta.Rodillas, codos,

Quilomicronemia primaria y secundariaDM DescompensadaSx nefrotico, AlcoholismoEstrógenos, hipotiroidismo,Hipertrigliceridemia tipo V

Plano Palmas, plantas parpafos, cara, cuello, torax Cirrosis biliarhipertrigliceridemia tipo III

tuberosa Dermis, tejido subcutano, placa o nodulo, codos y rodillas

Hipertrigliceridemia II y IIICirrosis biliar

tendinoso Placas subcutáneas de 1cm cubiertas de piel normal, situadas a nivel de tendones en manos, pies, codos, rodillas, tobillos. (Persisten)

Hipercolesteremia familiar heterocigoto II a veces III

Xantoma eruptivo

Xantoma

TUBEROSO PLANO

Xantelasma

XANTOMA PLANO

Mas común Parpados superiores a nivel

del ángulo interno. Lesiones blanco-amarillentas,

tinte grisáceo o negruzco. Adultos y raramente

involucionan. Hipercolesterolemia familia

IIa o IIb 50% colesterol nl. Aterosclerosis TX: acido tricoloroacetico

100% 2 aplicaciones.

Clasificación Dislipidemias primarias (genéticas)

TIPO ELEVACION CLASIFICACION CARACTERISTICASI Quilomicrones Hiperquilomicronemia Xantomas eruptivos

II* Hiperbetalipoproteinemia Xantomas tendinosos, estriados, xantelasma

IIA LDL Cifra normal de LDLIIB VLDL y LDL Elevación de LDLIII LDL Disbetalipoproteinemia Xantomas

Tendinosos,eruptivos, tuberosos, palmares,

estriados

IV* VLDL Hiperbetalipoproteinemia Xantomas eruptivosV* Quilomicrones y

VLDLHiperquilomicronemia e

hiperhiperprebetalipoproteinemia

Xantomas eruptivos

Diagnostico y Tratamiento1. Determinar tipo de xantoma2. Perfil de lípidos, PFH, tiroidea, renal, tolerancia a la

glucosa, hematología completa, inmunoelectroforesis sérica y urinaria, Anticuerpos antinucleares (ANAs)

3. Tomar en cuenta las hiperlipoproteinemias secundarias y dejar las primarias como exclusión.

4. Rx tórax, medula ósea

Dieta Clofibrato y acido nicotínico Acido tricloroacetico, electrofulguracion,

extirpación quirúrgica, criocirugía, láser.

SINDROMES NEUROCUTANEOS

Facomatosis Anomalías del desarrollo cutáneo junto con un

mayor riesgo de padecer tumores del Sistema nervioso.

Carácter autosómico dominante con penetrancia variable.

NEUROFIBROMATOSIS Tipo 1 y 2 Tipo 5 (NF5)

ESCLEROSIS TUBEROSA

NEUROFIBROMATOSIS Tipo 1

Enfermedad de Von Recklinghausen Mas común 1 de 3500 nacimientos Peor pronostico en mujeres 45 % casos, tumores benignos o malignos en

SNC

Tumores benignos de los nervios periféricos (neurofibromas), lesiones pigmentadas (manchas café con leche), pecas en aéreas no expuestas, hamartomas del iris (nódulos de Lisch) y seudoartrosis de la tibia.

Neurofibromatosis tipo 1

MANCHAS CAFÉ CON LECHE 6 o mas mayores de

5mm antes pubertad 6 o mas mayores de

15mm en adultos Maculas marrón Numero incrementa

con la edad.

SIGNO DE CROWE´R

Pecas intertriginosas, 2-3mm

axilas, regiones inflamatorias, ingle

Neurofibromatosis tipo 1NEUROFIBROMAS NÓDULOS LISCH•Tumores benignos de cels de Schwann•Sésiles y pendulares•Todo el cuerpo, palmas y plantas•Signo del ojal

•Hamartomas en iris•Pápulas marrón bilaterales.•20 años todos los presentan•Lámpara de hendidura

DIAGNOSTICO

2 CRITERIOS

NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTAL (NF 5)

Maculas café con leche 26% casos

Neurofibromas en una región del cuerpo.

Dermatoma cervical, torácico.

Unilateral 50% casos

mutaciones autosómico dominante con penetrancia 100%.

TRATAMIENTO

Consejería genética Cirugía Evaluaciones para detectar

desarrollo de malignidad. RM con gadolinio Screening en miembros de la familia.

ESCLEROSIS TUBEROSA

1 en 6000 personas. Enfermedad autosómico dominante con penetrancia

variable. Mutación e inactivación de los gens TSC1 (9) y TSC2

(16) en todas las cels somáticas y de la línea germinal.

Triada de Vogt: epilepsia, angiofibromas y retraso mental.

Hallazgos en piel: Adenomas sebáceos Angiofibromas faciales Maculas blancas Fibromas periungeales

Esclerosis TuberosaADENOMA SEBÁCEO

PLACAS DE PIEL DE ZAPA

•1-5mm•Pápulas amarillas y rosa con Telangiectasias•Región nasolabial, mejillas, mentón, cuero cabelludo.

•80% casos se presenta•Primer signo enfermedad•Placa de 1-10cms•Color piel•Región lumbosacra

Esclerosis TuberosaMACULAS HIPOPIGMENTADAS

FIBROMAS PERIUNGUEALES

•Ovalada, hojas de fresno•Maculas hipopigmentadas•Brazos, piernas y tórax•0.5-12cms•Biopsia evidencia melanocitos

•50% casos•Nódulo cónico•Color rosa

Esclerosis Tuberosa Tratamiento

Angiofibromas faciales Electrocirugía Criocirugía Dermoabrasión o laser

Hallazgos en piel relacionadoscon cáncer de órganos internos

Hallazgos dermatológicos en cáncer de otros órganos.

Las cambios dérmicos se producen por: Tumores hematopoyéticos que afectan la

piel Propagación del tumor en la piel Metástasis Síndromes genéticos (genodermatosis) marcadores indirectos cutáneas de

malignidad interna.(paraneoplasicos) Tratamiento contra el cáncer.

                                         

Síndromes paraneoplasicos cutáneos

Curso es paralelo al del tumor y puede ser marcador de remisión o recurrencia del tumor primario.

Presenta 7-15% pacientes con cáncer.

Surgen por la producción de hormonas activas o antígeno-anticuerpos que interactúan con la piel.

Acantosis nigricans se produce por la producción de factor de crecimiento transformador α, el cual estimula la proliferación de los queratinocitos.

Síndromes paraneoplasicos

ATAXIA TELANGIECTASIA• Telangiectasias

• Sarcoma de células reticulares, linfoma de hodking, cáncer gástrico

DERMATOMIOSITIS• eritema, placas de color rojo azulado en los nudillos (Signo de Gottron), placas violáceas en los codos y las

rodillas• MM

Síndrome Carcinoide• Rubor generalizado, pelagra, eritema en regiones

expuestas al sol.• Ca apéndice, intestino delgado, bronquio

Síndrome paraneoplasico

SINDROME HALLAZGO DERMICO NEOPLASIA

Amiloidosis Sangrado espontaneo, lengua lisa, papulas de color

piel en parpados,

MM

Papilomatosis cutánea florida

Papulas pruriginosas, en región dorsal, manos,

muñecas y cara.

Adenocarcinoma gástricoCáncer intraabdominal

Cáncer de mama, pulmon y linfáticos.

Hipertricosis adquirida Eritema necrolitico migratorio en regiones

intertriginosas con niveles elevados de glucagon

Tumor solido de pulmonColorrectal, mama

Ictiosis Escamacion en torax, extremidades

Linfoma de Hodgkin´s , síndromes linfoproliferativos, cáncer de pulmón, mama y

cérvix

Síndromes de cáncer familiar

Cáncer del mismo tipo en mas de un miembro de la familia.

Edad temprana de inicio del tumor. Mas de un tipo de tumor. Frecuentes:

Mama, ovario, cáncer hereditario de colon, poliposis de colon, poliposis adenomatosa familiar.

Enfermedad de Cowden`sSÍNDROME DE HAMARTOMAS MÚLTIPLE

Mujeres Autosómico dominante

con penetrancia incompleta

Adenocarcinoma ductal en mama 30% o fibromatosis 60%

Cáncer de tiroides y/ bocio Lesiones mucocutaneas

Pápulas faciales, orales blanquecinas

Queratosis en manos

GRACIAS…