Redalyc.Masas malignas de origen renal en edad … · · 2015-03-24radiológicos de las masas...

Universitas Médica

ISSN: 0041-9095

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Pontificia Universidad Javeriana

Colombia

FERNÁNDEZ BONILLA, J. NICOLÁS; PÉREZ NIÑO, JAIME

Masas malignas de origen renal en edad pediátrica: aproximación radiológica y diagnósticos

diferenciales

Universitas Médica, vol. 48, núm. 4, 2007, pp. 414-436

Pontificia Universidad Javeriana

Bogotá, Colombia

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FERNÁNDEZ J.N., PÉREZ J., MASAS MALIGNAS DE ORIGEN RENAL EN EDAD PEDIÁTRICA

Masas malignas de origen renal en edadpediátrica: aproximación radiológica y

diagnósticos diferenciales*

J. NICOLÁS FERNÁNDEZ BONILLA 1

JAIME PÉREZ NIÑO 2

* El artículo es producto de una rotación por el Departamento de Radiología y Urología como parte de laevaluación en el internado.

1 Médico interno, Departamento de Urología, Pontificia Universidad Javeriana.

2 Médico urólogo, Departamento de Urología, Pontificia Universidad Javeriana.

Resumen

Las masas abdominales en niños, en su gran mayoría, se originan del parénquima renal. Almomento del estudio de dichas lesiones, la aproximación radiológica es fundamental. Porlo tanto, el conocer a profundidad las características y las manifestaciones clínicas yradiológicas de cada una de las patologías es de vital importancia. Por lo general, el médicosiempre tendrá dificultad para el diagnóstico por la similitud entre las diferentes lesiones encuanto a comportamiento y apariencia radiológica. En el presente artículo se busca carac-terizar mejor cada una de las patologías tomando como base un caso clínico.

Palabras clave: masas renales, pediatría, diagnóstico, radiografía.

Title:

Renal tumors during pediatric period: A radiological approach and differential diagnosis

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UNIVERSITAS MÉDICA 2007 VOL. 48 Nº 4

Abstract

During the pediatric period, most of the abdominalmasses usually arise from the kidney parenchyma.Radiological images are essential for the diagno-sis. For the latter reason it is very important thatphysicians know the clinical and radiologicalmanifestations of the different types of kidneytumors. Sometimes if not always, it is verychallenging to do a final diagnosis having only theimages and the patient clinical presentation. Forthat reason, the objective of this article is tocharacterize more specifically every tumor, itsclinical and radiological presentation.

Key words: kidney neoplasms, pediatrics, diag-nosis, radiography.

Presentación de un caso

Se trata de una paciente de 11 añosde edad, quien consultó por un cua-dro de cuatro horas de evolución dedolor abdominal en flanco y fosa ilíacaderecha. Desde el inicio de los sínto-mas, el dolor fue incrementando enintensidad. No presentó emesis, náu-seas ni diarrea. No refirió síntomasurinarios. Inicialmente, el dolor fuemanejado en la casa con acetaminofén,sin ninguna mejoría. La madre refiriócuadros similares en los últimos tresaños. Dos años antes fue valorada enotra institución donde encontraron unalesión quística que se originaba en elparénquima renal que, hasta el mo-mento, no había sido manejada ni es-tudiada a profundidad.

Había presentado cuadros simila-res de dolor abdominal en el últimoaño, amigdalitis y varicela al año devida. La dieta era adecuada para la

edad. Un bisabuelo paterno presentócarcinoma gástrico, una abuela mater-na, diabetes mellitus, y el abuelo pa-terno, hipertensión arterial. No habíaantecedentes farmacológicos, toxico-lógicos, alérgicos ni traumáticos.

Fue valorada en el Servicio de Uro-logía del Hospital Universitario SanIgnacio. Por el cuadro clínico y losantecedentes, se decidió solicitar exá-menes paraclínicos e imágenesdiagnósticas (tabla 1) (figuras 1 y 2).La impresión diagnóstica en ese mo-mento fue una dilatación ureteral y,como segunda posibilidad, una neo-plasia.

En la ecografía abdominal se evi-denció una masa de 80 mm por 75 mmque, aparentemente, se originaba delparénquima renal derecho, de carac-terísticas quísticas, con tabiques en suinterior y paredes engrosadas biendefinidas. En la tomografía computa-dorizada (TC) (figura 1) se confirma-ron los hallazgos descritos en laecografía. En la gammagrafía renal seobservó un aporte de la perfusión re-nal izquierda de 49,1% y del derechode 50,9%, con aumento del tamaño delcontorno renal.

Con los resultados obtenidos, sedecidió llevar a la paciente a explora-ción quirúrgica y posible extracción dela lesión. En la cirugía se encontró unamasa proveniente del riñón derecho querechazaba el parénquima normal. Se

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Tabla 1Uroanálisis y hemograma al ingreso

Aspecto: TurbioDensidad: 1.010pH: 6,5Leucocitos: negativosNitritos: negativosProteínas: 25 mg/dlGlucosa: negativaCuerpos cetónicos: negativosUrobilinógeno: negativoBilirrubina: negativaSedimento urinario: leucocitos, 3-8 por campo; bacterias, ++; células

epiteliales, 3-5 por campo; moco, +.Recuento de glóbulos blancos:8,6x103

Recuento de glóbulos rojos: 4,72x106

Hemoglobina: 13,3 g/dlHematocrito: 40,7%Plaquetas: 268x103

Linfocitos: 41,7%Neutrófilos: 49,9%VSG: 5 mm/hora

Figura 1. Tomografía axial computarizada con medio de contraste. Se evidenciamasa quística originada en el parénquima renal derecho.

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realizó una nefrectomía radical derechay linfadenectomía mesentérica. La pie-za quirúrgica se muestra en la figura 3.Se hizo un diagnóstico definitivo denefroblastoma quístico no metastásico.

Introducción

En los niños es muy frecuente lamanifestación de neoplasias comomasas abdominales asintomáticas.Con mucha frecuencia se originan delriñón y el tumor de Wilms, o nefro-blastoma, es el más frecuente. En elcaso descrito previamente se exponela dificultad diagnóstica mediante loshallazgos clínicos e imagenológicos.Por lo tanto, es de vital importanciapoder considerar un diagnóstico lo

más exacto posible mediante la reco-pilación de información de la historiaclínica y los resultados de los exáme-nes paraclínicos.

Lo primero que se debe tener encuenta es la edad del paciente, puessegún ésta se considerará uno u otrodiagnóstico. En el periodo neonatal,la causa más frecuente de las masasabdominales suele ser la hidrourete-ronefrosis por estrechez pielourete-ral. Sólo 20% de estas lesiones sonde origen neoplásico antes del pri-mer año de edad[1]; a medida quese hace mayor el infante, el riesgode una neoplasia incrementa y, al fi-nal de la infancia, disminuye nueva-

Figura 2. Gammagrafía renal. La distribución de la perfusión renalfue de 49,1% en el riñón izquierdo y de 50,9% en el derecho.

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mente el riesgo de que una masaabdominal asintomática correspon-da a una neoplasia (figura 4). En elcaso presentado, la edad de la pa-ciente no sugería una neoplasia; esimportante tener claros los diferen-tes patrones epidemiológicos yradiológicos de las masas renales enlos niños.

En la última década se ha logradoconocer con mayor profundidad elcomportamiento de los tumores rena-les, en especial el tumor de Wilms, elcual antes se consideraba como unúnico tumor con diferentes subclases.Actualmente, dichas subclases se hanclasificado como tumores totalmente

independientes del tumor de Wilms porsu origen, comportamiento y pronós-tico que difieren entre sí y del mismotumor de Wilms.

Los diferentes tumores de compor-tamiento maligno que se originan delparénquima renal son: tumor deWilms, nefroblastomatosis, carcinomade células renales, sarcoma de célulasclaras, tumor rabdoide y carcinomarenal medular.

El neuroblastoma, por su parte, nose origina del parénquima renal, peroya que en 50% de los casos se originaen la glándula suprarrenal, puede serdifícil su diagnóstico diferencial con

Figura 3. Pieza quirúrgica de la nefrectomía radical derecha. Se observa masarenal que rechaza el parénquima renal normal.

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cualquier otra lesión que se origine enel parénquima renal.

De forma general, e independiente-mente de la edad del paciente, la aproxi-mación diagnóstica se va a valer muchode los métodos imagenológicos e, in-discutiblemente, se inicia con un estu-dio de ultrasonografía, éste permitedescribir las características generales dela lesión y, según los hallazgos especí-ficos, se decide el siguiente paso en elmanejo del paciente.

Es de vital importancia hacer eldiagnóstico acertado, ya que el trata-miento, la estadificación y el pronós-tico de cada una de las neoplasias

difieren bastante. Inclusive, existen al-gunas indicaciones terapéuticas que sebasan en los hallazgos de los estudiosprequirúrgicos.

La presente revisión tiene comoobjetivo describir los hallazgos ima-genológicos de las diferentes neopla-sias malignas y la forma de diferenciarunas de otras para establecer el diag-nóstico más acertado y la terapia másefectiva, individualizada en cada pa-ciente.

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms es la lesión re-nal neoplásica más frecuente en los

Figura 4. Esquema de la distribución por edad de los tumores renales.

† Es un tumor que se presenta con mayor frecuencia en la edad adulta con un pico a los 65 años de edad.Cuando se presenta en los niños, se asocia siempre al síndrome de von Hippel Lindau y se presentaentre los 10 y los 20 años de edad.

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niños corresponde, aproximadamen-te, a 87% de las neoplasias renales.Alrededor de 50% de los casos semanifiesta en los primeros dos añosde edad y 80%, antes de los cinco añosde edad; el pico es a los tres años deedad[1, 2] Cuando el compromiso esbilateral (5 a 10%), la edad pico se re-duce a los 15 meses de edad[3]. Esbastante raro que se presente enneonatos, en quienes corresponde a0,16% de los casos[2].

De forma general, su incidencia porsexos es de 1:1, aunque algunos estu-dios han demostrado diferencias suti-les con predominio en el sexomasculino.

Existen algunos síndromes y mal-formaciones del sistema genitourinarioasociados con el tumor de Wilms,como son: criptoorquidismo (2,8%),hipospadias (1,8%), hemihipertrofia(2,5%), síndrome de Beckwith Wiede-mann (macroglosia, visceromegalia yonfalocele) (10 a 20%) y aniridia es-porádica (33%)[1, 2, 4].

Existen otras asociaciones menosfrecuentes, con el síndrome de Denys-Dash (pseudohermafroditismo mascu-lino, enfermedad glomerular y tumorde Wilms), el síndrome de Bloom (re-tardo en el crecimiento y la respuestainmunitaria y telangiectasia), latrisomía 18, el ano imperforado, la fís-tula anorrectal y el riñón en herradu-ra[3-5].

Los pacientes con alguna de lasasociaciones anteriores tienen altoriesgo de presentar tumor de Wilms.Para ellos se ha establecido un proto-colo de detección temprana, en elcual se indican la ultrasonografía yla TC a la edad de 6 meses y, luego,cada 3 a 4 meses, ultrasonido de con-trol hasta los 7 años de edad. Des-pués de esta edad se puedensuspender estos controles, ya que elriesgo de presentar tumor de Wilmses mínimo[2, 3, 6, 7].

Como ya se ha mencionado, la prin-cipal manifestación del tumor deWilms es una masa abdominal que,por lo demás, es asintomática. La pre-sencia de hematuria y dolor abdomi-nal son infrecuentes. Es posible quese presente hipertensión arterial secun-daria a la producción de renina (25%)por parte de las células tumorales o porcompresión del tumor sobre estructu-ras vasculares[2, 6].

En 90% de los casos, las caracte-rísticas histológicas son favorables, loque quiere decir que el pronóstico enestos casos es mejor con respecto al10% de los casos en los que la patolo-gía no resulta favorable (atipias celu-lares focales o difusas y componentessarcomatosos como tumor rabdoide yde células claras).

El tumor de Wilms se origina delblastema metanéfrico, lo cual sig-nifica que se origina de restos em-

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brionarios que no involucionan ade-cuadamente. Por lo tanto, es un tumorque se origina del parénquima renal,específicamente, de la corteza renal.Alcanza un tamaño considerable, de9 a 12 cm de diámetro[1]. Con mayorfrecuencia compromete el polo supe-rior. La masa suele estar rodeada deuna pseudocápsula. Por su crecimien-to periférico, suele no distorsionar elsistema recolector y en su interior esusual encontrar zonas de necrosis yhemorragia secundarias a su rápidocrecimiento.

Suele crecer en dirección centrífu-ga, desplazando las estructuras cerca-nas. Es raro que logre desplazar laaorta, lo cual es frecuente en el neuro-blastoma[2]. Si compromete las es-tructuras cercanas, es importante eldeterminar su extensión, especialmen-te, sobre la vena renal ipsilateral y lavena cava inferior, ya que dicho ha-llazgo será de importancia para el tra-tamiento y el pronóstico del paciente.

Ultrasonografía. Como en todaslas masas abdominales, el estudio ini-cial es la ultrasonografía, cuya sensi-bilidad es de 100% en la detección deltumor de Wilms y de cualquier masaabdominal[8].

Los hallazgos más frecuentes sonuna masa sólida que se origina del ri-ñón, de ecogenicidad heterogénea porla presencia de hemorragia, necrosisy focos de grasa en su interior. Son

infrecuentes las calcificaciones, lascuales servirán para diferenciar el tu-mor de Wilms de otras patologíascomo el neuroblastoma, el cual congran frecuencia presenta calcificacio-nes. Se encuentra una masa de bordesbien definidos dados por la pseudo-cápsula, la cual se ve como unainterfase ecogénica bien definida conrespecto al resto del tumor[8]. Elparénquima renal residual se observacomo una banda hipoecoica. Por otrolado, es de vital importancia estudiarla integridad de la vena renal y de lacava inferior, ya que en 4% de los ca-sos se encuentra compromiso por eltumor en el momento del diagnósti-co[9]. En caso de haber compromisovascular por el tumor, se observa undefecto de llenado que puede presen-tarse en la vena renal, la cava inferiore, inclusive, la aurícula derecha. Detodos modos, la ultrasonografía no esel mejor estudio para determinar laextensión tumoral vascular y local, yaque se ha demostrado que sólo permi-te una adecuada detección en 23% delos casos[10]. El estudio de elecciónpara determinar el compromiso vas-cular es la resonancia magnética (RM),cuando no se pueda determinar clara-mente mediante ultrasonografía oTAC[11]. Si se encuentra compromi-so vascular, está indicada la quimiote-rapia neoadyuvante en el tratamiento.

El estudio de estas masas se debeiniciar con ultrasonografía para des-cartar alteraciones del sistema

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recolector por masas abdominales só-lidas sugestivas de malignidad. Porotro lado, el costo-efectividad de esteestudio hace que se pueda realizar encualquier institución, donde se deci-dirá la necesidad de practicar estudiosmás complejos y manejo por personalmás capacitado.

Cuando los hallazgos de la ultra-sonografía sugieren malignidad, sedebe realizar una TC para determinarcon mayor precisión la extensión lo-cal del tumor (compromiso vascular,extensión perinéfrica y adenopatíaspositivas). Algunos estudios sugierenque el uso previo de ultrasonografíaaumenta la sensibilidad de la TAC[9].

Tomografía axial computarizada.Siguiendo el algoritmo diagnóstico,cuando en la ultrasonografía se en-

cuentran características malignas en lamasa, se debe realizar un estudio deTC, ya que, comparada con la ante-rior, su sensibilidad es mayor para es-tablecer la extensión vascular, local ylinfática del tumor. Por lo tanto, es elestudio utilizado para el estadiajeprequirúrgico de la lesión (tabla 2).

En la TC, las características másfrecuentes del tumor de Wilms son lasde una masa sólida heterogénea, debordes bien definidos. Principalmen-te en su interior, se encuentran zonashipodensas que corresponden anecrosis o cúmulos de grasa. Cuandoha habido hemorragias intratumoralesimportantes con necrosis extensas, esposible ver degeneración quística.Generalmente, el tejido tumoral eshipodenso con respecto al parénquimarenal (figura 5).

Tabla 2. Estadificación del tumor de Wilms

Estado Descripción

I Limitado al riñón y resecado completamente con cápsulaíntegra. Sin compromiso vascular.

II Compromiso más allá del riñón, resecado completamente, sin compromisovascular y sin una extensión mayor al flanco.

III Tejido residual posquirúrgico confinado al abdomen sin extensión vascular.Se incluyen adenopatías positivas, compromiso peritoneal, márgenespositivas y tejido residual no resecado.

IV Compromiso hematógeno. Se incluyen las metástasis a pulmón e hígado.

V Compromiso bilateral (cada lado se debe estadificar por separado).

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Figura 5. A. Tomografía axial computarizada de una paciente de 4 años de edad con un tumor de Wilmsizquierdo, de características heterogéneas y de bordes bien definidos, que se realza poco con laadministración de medio de contraste (flecha roja). Se observan también metástasis hepáticas (flechasnegras) (Lowe L, et al. Radiographics2000; 20: 1585-603). Autorización del autor para la publicaciónde las imágenes. B. Corte axial de un tumor de Wilms: imagen de masa de bordes bien definidos en el ladoizquierdo, con zonas hipodensas en su interior. El diagnóstico diferencial se hace con el neuroblastoma(Archivo, Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Ignacio).

A.

B.

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Las calcificaciones, que se presen-tan en 5 a 10% de los casos, se vencomo imágenes curvilíneas o amorfashiperdensas en el tejido tumoral. Es-tas características permiten diferen-ciarlas de las calcificaciones delneuroblastoma, las cuales sonpuntiformes[1, 12].

Con la administración de medio decontraste, el realce del tejido tumorales menor que el del tejido renal. Esposible que no haya una adecuada eli-minación del medio de contraste en elriñón comprometido, ya que en 10%de los casos no existe función renalen el mismo.

Se considera la posibilidad de ex-tensión perirrenal cuando se logravisualizar un contorno irregular decaracterísticas exofíticas. En 77% delos casos es posible determinar de for-ma acertada el compromiso extratu-moral mediante el uso de la TC[9]. Porotro lado, la TC es muy útil en la de-tección de adenopatías; sin embargo,es difícil diferenciar las adenopatíasreactivas de las comprometidas por eltumor[4].

Cuando se detecta compromiso bi-lateral, el manejo del paciente es com-pletamente diferente. Por lo tanto,siempre deben analizarse cuidadosa-mente ambos riñones y, de forma ge-neral, todo el abdomen, ya que, encaso de ser bilateral el compromiso,es mandatario el uso de quimioterapia

preoperatoria. Kramer et al., proponenuna alta confiabilidad de la TC para ladetección de lesiones bilaterales, tan-to como para no realizar exploraciónintraoperatoria. Gracias a múltiplesestudios y a la mayor tecnología ima-genológica, la exploración intraopera-toria se realiza cada vez menos[13].

Es muy controvertida la indicaciónde realizar inicialmente una tomogra-fía de tórax con el fin de identificarmetástasis. Algunos estudios han de-mostrado que cuando la TC muestraextensión de la lesión, aun con radio-grafías simples de tórax negativas, hayun impacto en el pronóstico del pa-ciente; esto sustenta la importancia dela TC de tórax como estudioprequirúrgico de rutina en los casoscon un alto riesgo de extensión[14].

Como se ha mencionado anterior-mente, son importantes los estudios pre-quirúrgicos para una adecuadaestadificación de la lesión, con el fin deofrecer el mejor manejo terapéutico.Algunos estudios han propuesto la de-terminación del peso y el volumen tu-morales mediante TC, para establecer laestadificación y el pronóstico. El pesopromedio en dichos estudios fue de 730g, con un volumen de 547 ml. En elNational Wilms’ Tumor Study IV, un pesotumoral mayor de 250 g se asociaba conun mayor riesgo de recaída tumoral yun peor pronóstico. De igual forma, unvolumen mayor de 550 ml ha demos-trado ser de mal pronóstico[12].

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Resonancia magnética. El uso ru-tinario de la RM no es frecuente, yaque la sensibilidad de la TC es exce-lente para poder estadificar y planearla cirugía de forma adecuada.

En las imágenes en T1, el compor-tamiento del tumor es el de una lesiónheterogénea hipointensa. En la faseT2, se observa hiperintensa (figura 6].

Como ya se mencionó, la RM es elestudio de elección para determinar elcompromiso vascular (en especial, elde la vena cava inferior), por su altasensibilidad demostrada en múltiplesestudios[2]. Lo característico en dichoscasos es la presencia de imágenes queproducen defectos de llenado en la luzvascular.

Figura 6. Resonancia magnética: corte coronal en fase T1 con gadolinio. Se observauna lesión heterogénea, hipointensa, de bordes bien definidos en el riñón derecho,rodeada por parénquima renal. (Lowe L, et al., Radiographics 2000; 20: 1585-603). Con autorización del autor para la publicación de las imágenes.

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Al igual que en la TC, es difícil es-tablecer si las adenopatías sonreactivas o por invasión neoplásica[4].La RM no se usa de rutina, por loscostos que implica y por la necesidadde sedar al paciente.

Nefroblastomatosis

Esta es una situación en la cual sepresenta compromiso focal o difusodel parénquima renal por remanentesembriológicos nefrogénicos delblastema metanéfrico. Actualmente, seconsidera que los restos metanéfricosdan origen a 30 a 40% de los tumoresde Wilms[2, 6]. Por lo tanto, al tratar-se de una lesión premaligna, tambiéndebe estudiarse con el protocolo men-cionado anteriormente, que indicaecografías cada 3 a 4 meses hasta los7 años de edad.

Existen asociaciones del tumor deWilms con diferentes síndromes comoel de Denys–Dash, entre otros. En elcaso del síndrome de Denys Drash, elcompromiso es difuso, los riñones au-mentan de tamaño y los sistemas co-lectores se van a ver comprometidos.

Es importante aclarar que ésta no esuna patología que se manifieste comomasa abdominal. La forma más frecuentede hacer el diagnóstico es cuando se estáestudiando una masa abdominal y seencuentran alteraciones radiográficas enel riñón contralateral a la masa.

Es importante saber que los focosmicroscópicos no son detectables me-

diante ningún tipo de estudioimagenológico[15].

Ultrasonografía. Como ya se men-cionó, cuando el compromiso es difu-so se observa crecimiento de losriñones. En el caso de lesiones focales,se pueden ver como imágenesnodulares hipoecoicas o isoecoicascon respecto al parénquima renal nor-mal que las rodea.

Al igual que en el tumor de Wilms,la sensibilidad de la TC es superior quela de la ultrasonografía en su detec-ción[16].

Tomografía axial computarizada.El estudio de elección para el diagnós-tico y, posiblemente, para el segui-miento de la nefroblastomatosis es laTC[16].

Cuando se esté haciendo segui-miento de las lesiones, se debe consi-derar la transformación maligna alobservar un incremento en el tamañode las lesiones.[16].

Es característico que las lesionesmacroscópicas sean hipodensas conrespecto al resto del parénquima. Lue-go de la administración del medio decontraste, se observa poco realce delas lesiones.

Resonancia magnética. Es difícildiferenciar la nefroblastomatosis delparénquima renal normal en las fasessimples de T1 y T2. Puede que en T1 yT2 se vean como lesiones hipointen-

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sas en algunas oportunidades. Sin em-bargo, es posible delimitarlas mejormediante el uso de gadolinio pues mues-tran menos realce que el tejido que lasrodea[1, 17]. La sensibilidad de la RMpara la detección de lesiones de nefro-blastomatosis es de 57% con el uso degadolinio y la especificidad es de 65%.En el caso de no usar gadolinio, la sen-sibilidad cae hasta 43%[18].

Las características observadas en elT1 se deben a la poca vascularizaciónde los focos de nefroblastomatosis[19].En el caso de T2, cuando se produceuna señal baja, se debe principalmenteal componente de esclerosis de estaslesiones, al igual que a la involuciónde los focos de nefroblastomatosis[18].

Carcinoma de células renales

Esta es una neoplasia más fre-cuente en los adultos. Su presenta-ción en la infancia correspondesolamente a 7% de todos loscarcinomas renales. Es más usualencontrarlo en las primeras décadasde la vida, con un pico entre los 9 ylos 11 años de edad. Se han descritocasos en menores de 6 meses[1, 2].Cuando se asocia al síndrome de vonHippel Lindau (angioma retiniano,hemangioblastoma cerebelar, quistepancreático, feocromocitoma y quis-tes o tumores renales), el carcinomade células renales tiende a presen-tarse más temprano y de forma bila-teral (figura 7).

Figura 7. Tomografía axial computarizada: corte axial con medio de contraste. Pacientede 7 años con enfermedad de von Hippel Lindau y carcinoma de células renales.Lesiones renales bilaterales, múltiples, hipodensas y de bordes bien definidos (flechasrojas) (Archivo Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Ignacio).

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La tendencia del carcinoma de cé-lulas renales es a ser bilateral, a dife-rencia del tumor de Wilms[20].Cuando se observan calcificaciones enel carcinoma de células renales, éstastienden a ser más densas y extensas.

Para el estadiaje y el pronóstico esmuy importante determinar el tamañodel tumor, ya que los mayores de 2,5cm de diámetro tienen peor pronósti-co, al igual que los que se extiendenmás allá del riñón.

Ultrasonografía. Por el tamaño dela lesión, es más difícil visualizarla ydescribirla acertadamente. Las carac-terísticas generales de la masa son muysimilares a las del tumor de Wilms, esdecir, se trata de una masa sólida y deecogenicidad heterogénea por la pre-sencia de necrosis, hemorragia y, conmayor frecuencia, calcificaciones másdensas. Sin embargo, se hace siempre

Se manifiesta con dolor en el flan-co, hematuria macroscópica y masaabdominal. La presencia de hematuriaen un paciente pediátrico debe hacerpensar más en carcinoma de célulasrenales que en tumor de Wilms[19].

En general, en los estudios image-nológicos es muy difícil poder diferen-ciar entre tumor de Wilms y carcinomade células renales. Existen algunos de-talles que pueden sugerir uno u otrodiagnóstico (tabla 3). Usualmente, elcarcinoma renal es de menor tamaño ymuestra una mayor tendencia a infil-trar las estructuras anexas. Producemetástasis en pulmón, hígado, cerebroy huesos, que están presentes en 20%de los casos en el momento del diag-nóstico. Cuando se presentan metásta-sis óseas, se debe considerar otraneoplasia diferente al tumor de Wilms,ya que éste prácticamente no producemetástasis óseas.

Tabla 3Diferencias entre tumor de Wilms y carcinoma de células renales

Características Tumor de Wilms Carcinoma renal

Edad de presentación 3,5 años 9 a 11 años

Cuadro clínico Masa abdominal Dolor abdominal yhematuria

Tamaño 12 cm o más Menor de 12 cm

Lateralidad 90% unilateral Más frecuente bilateral

Metástasis Infrecuentes a hueso Frecuentes a hueso

Calcificaciones Presentes en 9% Presentes en 25%

Resonancia magnética nuclear. La indicación de este estudio es caracterizar mejor la lesión

cuando los resultados de la TAC no son completamente confiables (figura 8).

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necesario el estudio con TC para po-der caracterizar mejor la lesión.

Tomografía axial computarizada.Aparte de lo ya descrito, entre los ha-llazgos de la TC que sugieren la posi-bilidad diagnóstica de un carcinomade células renales está la extensiónperirrenal con bordes irregulares. Conel uso de medios de contraste, el tu-mor muestra menor realce que el ri-ñón normal.

Sarcoma de células claras

Descrito en 1970 por Kidd, seconsideraba una variante del tumor

de Wilms, correspondiente a uno delos patrones histológicos no favora-bles; en la actualidad, se considerauna lesión independiente por su com-portamiento y pronóstico. Corres-ponde a 4% de las neoplasias renalesen niños y presenta un comporta-miento agresivo con pobre pronós-tico.

Usualmente, se presenta entre 1 y4 años de edad, con una ligera ten-dencia a predominar en el sexo mas-culino. Al igual que el tumor de wilms,se manifiesta principalmente como unamasa abdominal.

Figura 8. Resonancia magnética: corte coronal. Carcinoma de células renales.Masa heterogénea en riñón izquierdo, con zonas hipointensas de bordes biendefinidos. Ausencia de señal en la cava inferior correspondiente a trombosisvenosa (flechas rojas) (Archivo Departamento de Radiología, HospitalUniversitario San Ignacio).

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Por sus características epidemioló-gicas y los hallazgos imagenológicos,es muy difícil diferenciarlo del tumorde Wilms. Algo relativamente frecuen-te es la ausencia de compromiso vas-cular por tejido tumoral. La principaldiferencia con el tumor de Wilms essu capacidad para producir metástasisóseas. Hasta ahora, no se ha reporta-do compromiso bilateral[2].

Por otro lado, el sarcoma de célu-las claras no tiene pseudocápsula ytiende a infiltrar el parénquima renalsano (70%), lo cual es útil para dife-renciarlo del tumor de Wilms[4]. En70% de los casos presenta zonas dehemorragia y necrosis[21]. El compro-miso del hilio renal es muy raro y sepresenta sólo en 5% de los casos (fi-gura 9).

Tumor rabdoide renal

Su nombre se debe a su similitudhistológica con el tejido muscu-lar[21]. El tumor rabdoide renal seconsideraba anteriormente como par-te del grupo de patrones histológicospertenecientes al tumor de Wilms. Apartir del primer National Wilms TumorStudy en 1978, se considera una pato-logía independiente, de curso muyagresivo[1, 22].

Corresponde a 2% de los tumoresrenales y es exclusivo de la niñez. Enel 80% de los casos se presenta antesde los 2 años de edad, con un pico a

los 11 meses[23]. La relación entrehombres y mujeres es de 1,5:1.

Se manifiesta principalmente porhematuria, ya que se origina en el senorenal, a diferencia del tumor de Wilmsque se origina en la corteza renal[1].Por su agresividad, no es infrecuenteque se manifieste con metástasis, prin-cipalmente cerebrales[2]. De todas lasneoplasias renales de la niñez, es lade peor pronóstico, con una supervi-vencia de 20% a los 18 meses[2].

Algo característico que se ha vistoes una relación metacrónica o sincró-nica con tumores cerebrales primarios,los cuales generalmente son de la lí-nea media y se ubican en la fosa pos-terior. Los patrones histológicosdescritos corresponden a tumoresneuroectodérmicos, ependimomas yastrocitomas[24].

Es posible también que se presentehipercalcemia secundaria a la produc-ción elevada de paratohormona, situa-ción que se corrige después de laresección del tumor[24, 25].

En los estudios de imaginología, seobserva una lesión heterogénea demárgenes poco definidos, que se ori-gina en el seno renal.

De forma general, puede parecer-se al tumor de Wilms; sin embargo, sediferencia de éste por la presencia delíquido subcapsular en 44% de los ca-

431


Figura 9. Resonancia magnética con gadolinio. Sarcoma de células claras. A. Corte coronalcon masa que se origina del parénquima renal polo inferior Corte coronal: masa heterogéneacon lesiones hipointensas en su interior (flechas negras y blanca), que se origina en elparénquima del polo renal inferior. B. En fase T1, se observan metástasis en las cabezasfemorales (flechas negras) (Prasad SR, et al. Radiographics 2005; 25: 369-80). (Autorizadala publicación de la imagen por el autor).

A.

B.

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sos, lo cual es muy sugestivo, pero nopatognomónico, ya que se ha descritolo mismo en el tumor de Wilms, lanefroblastomatosis y el sarcoma decélulas claras[26-28]. Otra caracterís-tica es la presencia de lobulacionesseparadas entre sí por zonas hipoden-sas de hemorragia y necrosis. Dichaslobulaciones están rodeadas por cal-cificaciones en su exterior[2, 4, 27, 29](figura 10).

Cuando se sugiere el diagnósticode un tumor de Wilms, se deben reali-

zar estudios del sistema nervioso cen-tral con énfasis en la línea media y lafosa posterior.

Carcinoma medular renal

Esta es una entidad recientementedescrita, de mal pronóstico, que más fre-cuente en hombres adolescentes y adul-tos jóvenes de raza negra. La edadpromedio de presentación está entre 10y 39 años, con un pico a los 20 años.Cuando se presenta en menores de 25años, existe una relación entre el sexomasculino y el femenino de 3:1; por el

Figura 10. Tomografía axial computarizada con medio de contraste. Masas renalesbilaterales que se realzan poco con el medio de contraste. Presencia de quistessubcapsulares (flechas negras). (Prasad SR, et al. Radiographics 2005; 25: 369-80)(Autorizada la publicación de la imagen por el autor).

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contrario, cuando lo hace después de los25 años, no predomina ningún sexo.

Se asocia a anemia falciforme, perono con el tipo homocigoto[2, 30].

Su presentación más frecuente eshematuria macroscópica, dolor abdomi-nal y dolor en el flanco. Con menor fre-cuencia, se presenta como una masaabdominal palpable y síntomas generalescomo pérdida de peso y fiebre, entre otros.

Al parecer, se origina del epitelioen la interfase entre el parénquima re-nal y la pelvis renal. Por lo tanto, cre-ce y compromete el sistema colectory el hilio renal. No son infrecuenteslas lesiones satélites renales.

En los estudios imagenológicos, secaracteriza por originarse en la zonacentral, con infiltración del seno y elhilio renal.

Con ultrasonido se puede observarpérdida de la relación corticomedular,dilatación del sistema colector y una masaheterogénea de bordes mal definidos.

En la TAC se evidencia una masaque muestra realce heterogéneo conel medio de contraste.

Conclusiones

Todo niño con masa abdominaldebe ser evaluado con estudios ima-genológicos, inicialmente con ultraso-

nido; si los hallazgos corresponden auna masa abdominal sólida, se debecomplementar con estudios de TC yRM, según la necesidad. En el casopresentado, la lesión no tenía un pa-trón imagenológico típico de un tumorde Wilms; es importante tener presen-tes los diferentes comportamientosimagenológicos y epidemiológicos delas patologías mencionadas, para ofre-cer al paciente un óptimo tratamiento.

Por los hallazgos epidemiológicos,la gran mayoría de las lesiones de ori-gen renal corresponden a un tumor deWilms.

Por las características radiológicasmás evidentes es difícil hacer un diag-nóstico diferencial acertado. Por lo tan-to, siempre que se valore un niño cuyomotivo de consulta incluya una masaabdominal de posible origen renal, esimportante tener en cuenta: edad depresentación, presencia o ausencia decalcificaciones, dolor abdominal,hematuria y tamaño y demás caracte-rísticas de la masa, bien sea calcifica-ciones, infiltración de tejidos anexoso crecimiento centrífugo o centrípeto.Tener siempre presentes estos criteriosayudará a enfocar mejor y de formaindividual al paciente.

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