Malformaciones congenitas de pulmon
-
Upload
genry-german-aguilar-tacusi -
Category
Documents
-
view
1.048 -
download
2
Transcript of Malformaciones congenitas de pulmon
MALFORMACIONES CONGENITAS DE PULMON
FACULTAD DE MEDICINA HUMANACARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
DOCENTE:
DR. MORALES ALFARO, AMERICO
PRESENTADO POR:
CRUZ BORDA, WESMILE ROTSEN JOSERIK
O8O333-C
CUSCO – PERÚ2013
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE PULMÓN
1,4% y 2,2%
• Período postnatal
• Niñez
• Etapa adulta
• disnea, infecciones recurrentes, hallazgo casual en la radiografía
EMBRIOLOGÍA
• 4 semanas: brote ventral
• hasta el 4º mes; periodo glandular
• 4º y 6º; período canalicular
• desde el 7º; periodo alveolar
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
2. Blebs o burbujas subpleurales
3. Quistes broncogénicos
4. Vesículas o quistes broncoaiveolares
5. Pulmón Políquístico
6. Secuestro Pulmonar
7. Malformación AdenoideQuística
8. Enfisema Lobar Congénito
9. Bronquiectasias10. Hamartoma11. Drenaje Venoso
Pulmonar Anómalo (DVPA).Alteraciones vasculares
12. Linfangiectasia Pulmonar Congénita
13. Síndrome de la Cimitarra (Pulmón Hipogenético).
14. Fístula Arteriovenosa
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
asintomático
anomalías asociadas(cardíacas y esqueléticas)
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
Dx:fibrobroncoscopia
TC torácica
arteriografía
Tto:
Conservador
Quirurgico
Mantenimiento con ventilador mecanico
Blebs o burbujas subpleurales
ampollas desarrolladas en la capa basal de la pleura visceral
• Etiopatogenia
• neumotórax espontaneos
• pacientes jóvenes
• habito asténico
• Localizacion fija
Quistes broncogénicos
originados por anomalías en el brote y desarrollo del árbol bronquial
• Cavidad recubierta por epitelio que recuerda al bronquial
• No tienen comunicación bronquial a menos que se infecten
contenido
Quistes broncogénicos
lóbulos superiores
mediastino
• Paratraqueal
• Carinal
• Paraesofágica
Clínicaderecho
Quistes broncogénicos
Radiologia:
• paredes delgadas
• ovoideas
• mitad superior de los campos pulmonares
• Infectados (hidroaéreas, cavidades vacías)
Quistes broncogénicos
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
• Quirúrgico (resección del quiste)
Antibioticoterapia
asistencia kinésica respiratoria
drenaje postural
prequirurgico
Vesículas o quistes broncoalveolares
quistes congénitos formados en los últimos tramos del desarrollo bronquial
• solitarios o múltiples
• Epitelio sin glándulas (algunos sin epitelio)
• Pared, muy delgada,lisa,nacarada o transparente
Vesículas o quistes broncoalveolares
puede ser:
• Periférico
• parte intrapulmonar y extrapulmonar
• Enteramente intrapulmonar
Vesículas o quistes broncoalveolares
Diagnóstico.
• clínica
• Radiología
tomografías
centellografía
Tratamiento
Si es neumotorax drenaje
Vesículas o quistes broncoalveolares
técnica quirúrgica
• resección de las vesículas
• procedimiento de Crossa
• maniobra de Bracco-Ugon
• lobectomía o segmentectomía
Pulmón Políquístico
malformación rara
reducción en su volumen por esclerosis
Pulmón Políquístico
Diagnóstico.
• clínica
• Radiología."nido de golondrinas"
• broncografías
• tomografía
Pulmón Políquístico
Tratamiento• quirúrgico• es fundamental la
preparación previa a la cirugía
• antibióticos, drenaje postural y kinesioterapia preoperatoria
Secuestro Pulmonar
tejido pulmonar no comunicado con la vía aérea e irrigado por la circulación sistémica
• intrapulmonar o intralobular
• extralobular o extrapulmonar
Secuestro Pulmonar
intrapulmonar o intralobular
• el más frecuente
• arteria nutricia (aorta)
• drenaje venoso (venas pulmonares)
• contenido quístico es mucoso
Secuestro Pulmonar
secuestro extralobular o extrapulmonar
• recubierto por su propia pleura
• aorta diafragmática
• vena cava o hacia la ácigos
Secuestro Pulmonar
Diagnóstico
• clínica
• Radiología: dependen de si existe o no complicación
• arteriografia
Secuestro Pulmonar
Tratamiento
• lobectomía
• resección segmentaria
• resección completa
Malformación AdenoideQuística.
consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales
Malformación AdenoideQuística.
Stockera) tipo I (50%); Quistes superiores a 2 cmb) tipo II (40%); espacios quísticos
menores de 1 cmc) tipo III (10%); masa firme de quistes
inferiores a 0,5 cmd) Tipo O: compromiso disgenético de
todo el pulmóne) Tipo IV; quistes de ubicación periférica
Malformación AdenoideQuística.
Radiológicamente
• "queso de Gruyere"
diagnostico prenatal
Tratamiento
• Lobectomía en el adulto
• Feto y recien nacido
Malformación AdenoideQuística.
Complicaciones:
• infecciones recurrentes
• neumotórax espontáneo
• hemoptisis
• transformación maligna
Enfisema Lobar Congénito
hiperinsuflación masiva (mecanismo valvular) y postnatal
• los lóbulos superiores (izquierdo)
• lóbulo medio
• lóbulo superior
predominio en los hombres
La asociación de malformaciones congénitas
ductus arterioso persistente y defectos del septo interventricular
Enfisema Lobar Congénito
Diagnóstico• Rx de tórax • TAC• broncoscopiaTratamientolobectomíaComplicaciones: infecciones recurrentes, tos crónica, neumotórax, anorexia en el niño pequeño y carcinoma espinocelular.
Bronquiectasias
dilataciones definitivas de los bronquios
El tratamiento médico
• maniobras fisiokinésicas
• fluidificación de las secreciones
• antibiotícoterapia
• broncodilatadores.
Bronquiectasias
Indicaciones quirurgicas en bronquiestaciascircunscritas:
• Complicaciones sépticas reiteradas y de difícil control
• Hemoptisis frecuentes y de magnitud considerable
• Molestias severas por síntomas persistentes
Hamartoma
tumores ocasionados por el crecimiento anormal de tejidos normales
• con cápsula propia
• Radiología “coin lesión”
Tratamiento
Alteraciones vasculares
• Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo (DVPA).
• Linfangiectasia Pulmonar Congénita: dilatación de los vasos linfáticos con formación de quistes linfáticos y un pulmón rígido
• Síndrome de la Cimitarra (Pulmón Hipogenético).
• Fistula arterio-venosa
Síndrome de la Cimitarra
1. Drenaje venoso anómalo de venas pulmonares derechas a la vena cava inferior.
2. hipoplasia del lóbulo inferior derecho del pulmón y de la arteria pulmonar derecha con una anatomía traqueobronquialanómala
3. irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales
4. dextroposición cardíaca.
Fistula arteriovenosa
aneurisma arteriovenoso pulmonar, hemangioma cavernoso pulmonar, telangiectasia pulmonar.
Relacionado a la telangiectasiahemorrágica de Rendu-Osler-Weber
Fistula arteriovenosa
Diagnóstico
• clínica
• Radiología
• arteriografía pulmonar
• centellografía de perfusión
Tratamiento
• cirugía
• embolizacion
BIBLIOGRAFIA
• Cirugía de Michans. Pedro Ferraina, Alejandro Oria. Editorial el ateneo. Pag: 346-348.• Patologia Estructural y Funcional. Robins y Cotran. séptima edición. editorial
elsevier.pag 717.• Malformaciones Pulmonares Congénitas: Actualización y Tratamiento. Md. Steven
Rothenberg. Departamento de Pediatría, Hospital infantil “Rocky Mountain”. Hospital for children, Denver, Colorado, USA.
• Diagnóstico por imagen de anomalías pulmonares congénitas en lactantes y niños. Anne Paterson, MB BS, MRCP, FRCR, FFR RCSI. Radiology Department, Royal Belfast Hospital for Sick Children, 180 Falls Road, Belfast BT12 6BE, UK
• Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Informe de un caso y revisión de la literatura. Dr. José David Palmer-Becerra, Dr. Arturo Montalvo Marín, Dr. Hugo Uro Huerta, Dra. Silvia Gutiérrez Lucatero, Dr. Jorge Eduardo Madriñan Rivas. Pediatr Mex2010;31(2):70-74.
• Síndrome de la cimitarra (Scimitar Syndrome). Dr. Edwin Aronne, Dr. Marco A. Bográn. Dr. Humberto Su. Revista Médica Hondurena - VOL. 66 - No. 3 – 1998
• Malformación Congénita del Pulmón (Quiste Broncogénico) en Mediastino Posterior - A Propósito de un Caso Clínico. Drs. José R. Bousquet, Ángel Granado, José A. Bousquet, Irene Rodríguez. Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”, Hospital “Dr. Domingo Guzmán Lander” (IVSS). Barcelona, Estado Anzoátegui. Acta Científica Estudiantil 2007; 5(3):119-125.
GRACIAS