Le finalità del trattamento dell’angioedema ereditario sono rivolte a:
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Le finalità del trattamento dell’angioedema ereditario sono rivolte a: • evitare comportamenti/terapie che favoriscono
l’insorgenza degli attacchi• eliminare la mortalità e ridurre le conseguenze
degli eventi acuti (terapia dell’attacco acuto)• ridurre gli effetti invalidanti della malattia che derivano
dalla frequente ricorrenza di eventi acuti (profilassia lungo termine)
• prevenire lo scatenamento di attacchi in condizioni particolari (profilassi a breve termine)
TRATTAMENTO DELL’HAE
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Fattori che possono precipitare gli attacchi: • i microtraumi, interventi chirurgici (soprattutto sul
cavo orale)• lo stress• le infezioni• farmaci (ACE-inibitori; estrogeni)• nelle donne, i cambiamenti ormonali (ciclo
mestruale, gravidanza, parto)
NOTA: Molto spesso però gli attacchi si presentanoin assenza di fattori scatenanti apparenti.
INTERVENTI SULLE CONDIZIONI CHE FAVORISCONO GLI ATTACCHI
DI ANGIOEDEMA
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PROFILASSIA LUNGO TERMINE
PROFILASSIA BREVE TERMINE
ATTACCO ACUTO
Androgeno attenuati
Antifibrinoltici
Androgeno attenuati
C1Inibitore
C1 Inibitore
Icatibant
TRATTAMENTO DELL’ANGIOEDEMA EREDITARIO
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1. Trattamento dell’attacco acuto
2. Prevenire gli attacchi nel lungo periodo
3. Prevenire gli attacchi in situazioni specifiche
MODALITÀ DI TRATTAMENTO DELL’AEE
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In considerazione del fatto che l’angioedema da carenza di C1 Inibitore è potenzialmente letale se non adeguatamente trattato, tutti i pazienti, compresi i portatori asintomatici, devono avere accesso immediato alle terapia che si sono dimostrate efficaci in situazioni d’emergenza (il concentrato plasmatico di C1 Inibitore umano, l’Icatibant)
TRATTAMENTO DELL’ATTACCO ACUTO
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ICATIBANT (Firazyr, Shire)Dose: 30 mg Modalità di somministrazione: inziezione s.c.
C1 INIBITORE (Berinert, CSL Behirng)Dose: 1000-2000U I.V.Modalità di somministrazione: infusione e.v.
NOTA: in emergenza, nel caso in cui nessuno dei due trattamentifosse disponibile, somministrare 2 unità di Plasma Fresco Congelato
TRATTAMENTODELL’ATTACCO ACUTO
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CARATTERISTICHE DELL’ICATIBANT
• Decapeptide sintetico, non di derivazione plasmatica, con alta specificità e affinità per il recettore B2 della bradichinina (non interazioni con altri recettori)
• Struttura simile alla bradichinina ma contiene 5 amino acidi non-proteinogenici (D-Arg, L-Hyp, L-Thi, D-Tic, and L-Oic)
• Stabile e non degradato dagli enzimi che clivano la bradichinina come la carbossipeptidasi N e l’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE)
Icatibant H-D-Arg-Arg-Pro-Hyp-Gly-Thi-Ser-D-Tic-Oic-Arg-OH (10mer)
Bradykinin H-Arg-Pro-Pro-Gly-Phe-Ser-Pro-Phe-Arg-OH (9mer)
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Fonte: plasma ottenuto da donatori controllati
Purificazione: crioprecipitazione, cromatografia a scambio ionico, precipitazione inglicole polietilene
Sicurezza: Donatori controllati
Test antivirali, sierologici e PCR
Inattivazione virale, pastorizzazione, cromatografia
J Allergy Clin Immunol 2004
CARATTERISTICHE DEL C1-INH DERIVATO PLASMATICO (BERINERT)
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1. Trattamento dell’attacco acuto
2. Prevenire gli attacchi nel lungo periodo
3. Prevenire gli attacchi in situazioni specifiche
MODALITÀ DI TRATTAMENTO DELL’AEE
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Indicata in pazienti con più di un attaccoal mese e con sintomi severi che provochinoinabilità allo svolgimento delle normali attività: • Androgeni Attenuati (Danatrol-Stanazololo)• Agenti Antifibrinolitici (Tranex-Ugurol)• C1 inibitore derivato plasmatico
Bowen et al. J Allergy Clin Immunol 2004;114:629–37
PROFILASSI A LUNGO TERMINE
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InabilitàRischio eventi fataliQualità della vita
Aumento di pesoIrregolarità mestrualiAlterazioni dell’umoreDanno epaticoRischio aterosclerotico
BILANCIO RISCHIO-BENEFICIO DEL TRATTAMENTO CON ANDROGENI
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Cicardi personal case list
Profilassi Frequenza N°di attacchi N°di pazienti media annuale in 12 mesi
Androgeno- 6.79 >12 36 (18.9%)derivati 6-11 28 (14.6%)
1-5 82 (42.9%) 0 45 (23.6%)
Acido 14.70 >12 14 (46.7%)Tranexamico 6-11 8 (26.7%)
1-5 6 (20.0%) 0 2 (6.6%)
Nessuna 7.34 >12 38 (16.6%)profilassi 6-11 49 (21.5%)
1-5 69 (30.3%) 0 72 (31.6%)
ATTACCHI DI ANGIOEDEMA IN 449 PAZIENTI CON HAE CON
E SENZA PROFILASSI
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1. Trattamento dell’attacco acuto
2. Prevenire gli attacchi nel lungo periodo
3. Prevenire gli attacchi in situazioni specifiche
MODALITÀ DI TRATTAMENTO DELL’AEE
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La profilassi a breve termine è raccomandata in condizioni che possono determinare lo scatenamento di un edema laringeo quali traumatismi sul cavo oro-faringeo (interventi odontoiatrici, endoscopie, interventi chirurgici in anestesia con o senza intubazione) o anche per non incorrere in attacchi in situazioni particolari (viaggi, eventi importanti ecc.)
DANATROL Adulti: 600 mg/die 5 giorni prima e 3 giorni dopo.Bambini: 10 mg/kg (senza superare i 600 mg/die)
C1 INIBITORE 1000 U e.v. 1-2 ore prima di intervento
In emergenza, se non disponibile il C1 inibitore, somministrare 2 unità di plasma fresco congelato
PROFILASSI A BREVE TERMINE