LAPORAN KASUS

POLISITEMIA VERAISCHEMIC HEART DISEASEDisusun Oleh :Diky Sukma WibawaH2A008014FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SEMARANG2014

STATUS PASIENANAMNESISIdentitas Nama : Nn. UUmur : 16 tahunJenis Kelamin: PerempuanAgama: IslamPekerjaan: PelajarAlamat : Podo GG 9 - KedungwuniNo. CM: 193640Ruang: Matahari Tanggal Masuk: 16 Januari 2014

Keluhan Utama : Sesak nafas

Riwayat Penyakit SekarangPasien datang dengan keluhan sesak nafas sejak 10 menit yang lalu sebelum masuk rumah sakit. Menurut keluarga pasien, sesak terjadi secara tiba-tiba saat pasien sedang tidur. Pasien tiba-tiba les-lesan seperti mau pingsan. Bibir serta ujung-ujung jari berwarna biru. Sebelumnya pasien tidak melakukan aktivitas fisik yang berat. Keluhan lain seperti pusing, mual, muntah, nyeri dada tidak dirasakan. BAK dan BAB normal.Sebelumnya dalam 1 bulan ini, pasien pernah periksa ke dokterdengan keluhan dada berdebar-debar, sesak nafas dan nyeri dada tidak dirasakan pasien.

Riwayat Penyakit DahuluRiwayat sakit yang sama : DisangkalRiwayat tekanan darah tinggi: DisangkalRiwayat sakit gula / DM: DisangkalRiwayat sakit jantung: DisangkalRiwayat asma / peny. Paru : DisangkalRiwayat Penyakit KeluargaDi keluarga tidak ada yang mengalami keluhan serupaRiwayat tekanan darah tinggi: DisangkalRiwayat sakit gula / DM: DisangkalRiwayat asma: DisangkalRiwayat sakit jantung: Disangkal

Riwayat KebiasaanRiwayat minum obat-obatan: DisangkalRiwayat merokok : DisangkalRiwayat mengkonsumsi alkohol: Disangkal

Riwayat Sosial EkonomiPasien merupakan seorang pelajar. Ayah pasien adalah seorang buruh. Biaya pengobatan menggunakan BPJS. Kesan ekonomi kurang.

ANAMNESIS SISTEMKeluhan utama:Sesak nafasKepala:Sakit kepala (-), pusing (-), nggliyer (-), jejas (-), leher kaku (-)Mata:Penglihatan kabur (-), pandanganganda (-), pandangan berputar (-), berkunang-kunang (-)Hidung:Pilek (-), mimisan (-), tersumbat (-)Telinga:Pendengaran berkurang (-),berdenging (-), keluar cairan (-), darah (-).Mulut:Bibir pucat kebiruan (+), luka pada sudut bibir (-), bibir pecah-pecah (-), gusi berdarah (-), mulut kering (-).

LanjutanTenggorokan:Sakit menelan (-), suara serak (-), gatal (-).Sistem respirasi:Sesak nafas (+), batuk (-), dahak (-), batuk darah (-), mengi (-), tidur mendengkur (-)Sist. Kardio:Sesak nafas saat beraktivitas berat (-), nyeri dada (-), berdebar-debar (+), keringat dingin (-)Sist. Gastro:Mual (-), muntah (-), perut mules (-), diare (-), nafsu makan menurun (-), BB turun (-).Sis muskulo:Nyeri otot (-), nyeri sendi (-), kaku otot (-).Sis genitourinaria:BAK normal

LanjutanEkstremitas: Atas:Ujung jari biru (+), jari tabuh (+), kesemutan(-), bengkak (-), sakit sendi (-), panas (-), berkeringat (-), palmar eritema (-). Bawah:Ujung jari biru (+), jari tabuh (+), gemetar (-), kesemutan di kaki (-), sakit sendi (-).Sist. neuropsikiatri:Kejang (-), gelisah (-), mengigau (-), emosi tidak stabil (-), kesemutan (-)Sist Integumentum:Kulit kuning (-), gatal (-), kelainan kulit (-)

PEMERIKSAAN FISIKKeadaan UmumTampak sesakKesadaran compos mentis, GCS E4M6V5 = 15Status GiziBB: 47 kg, TB: 158 cmBMI= 18,8 kg/m2Kesan : Normoweight Tanda VitalTensi : 110/70 mmHgNadi : 90x/menit, cukup, irama regulerRespirasi : 34x/menitSuhu : 36,7 C (peraxiller)

KulitIkterik (-)MataKonjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)ThoraksCorInspeksi : Ictus cordis tidak tampakPalpasi : Ictus cordis kuat angkat di ICS V, 2 cm ke medial linea midclavicularis sinistra.Perkusi : Batas jantung kiri bawah: ICS V, 2 cm medial linea midclavicularis sinistra kanan bawah: ICS V linea parasternal dextra kanan atas: ICS II linea sternalis dextra pinggang : SIC III linea parasternalis sinistra Kesan : KardiomegaliAuskultasi: BJ I-II reguler, bising (-), gallop(-)

PulmoDepanInspeksi: simetris statis dinamis, retraksi (-)Palpasi : simetris, ICS melebar (-), tidak ada yang tertinggal Sterm fremitus kanan = kiriPerkusi: sonor seluruh lapang paruAuskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+),Wheezing (-/-),ronki basah kasar (-/-), ronki basah halus (-/-) BelakangInspeksi: simetris statis dinamis, retraksi (-)Palpasi : simetris, ICS melebar (-), tidak ada yang tertinggal Sterm fremitus kanan = kiriPerkusi: sonor seluruh lapang paruAuskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+),Wheezing (-/-),ronki basah kasar (-/-),ronki basah halus (-/-)

AbdomenInspeksi: datar, spider nevi (-), sikatriks (-),striae (-)Auskultasi: Bising usus (+) normalPerkusi: pekak beralih (-), pekak sisi (-), timpani di semua kuadran abdomenPalpasi: supel, nyeri tekan (-), hepar tak teraba, lien tak teraba, turgor kembali cepat

Ekstrimitas

Keterangan SuperiorInferiorAkral dinginEdema Reflek fisiologik Reflek patologikCapilary refillClubbing fingerSianosis(-/-)(-/-)(+/+)(-/-)> 2 +/++/+(-/-)(-/-)(+/+)(-/-)> 2 +/++/+

PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan HematologiDarah Rutin (7-1-2014)

PemeriksaanHasilNilai NormalLekosit63204800 10800Hemoglobin20,014 18Hematokrit6442 52Trombosit 89.000150000 450000LED 1 jam10 - 10 LED 2 jam50 10Eosinofil02 4 Basofil00 1 Neutrofil batang02 - 6 Neutrofil segmen6650 70Limfosit8825 40 Monosit62 8

RadiologiRontgen Thorax (20-1-2-14)Cor: CTR > 50Pulmo: Corakan bronkovaskuler kasar, infiltrat (-) Kedua sinus kostofrenikus lancipKesan: Kardiomegali

EKGSinus RhytmeVentrikel rate : 99 x/mntGel P : P Pulmonal, P mitral Kompleks QRS : 0,12 secMorfologi : Segmen ST depresi di lead II, III, aVF

DAFTAR ABNORMALITASAnamnesisSesak nafasBibir pucat kebiruanBerdebar-debarUjung jari biruJari tabuh

Pemeriksaan FisikKardiomegaliClubbing fingerEkstrimitas sianosis

Pemeriksaan PenunjangDarah rutin (Hb: 20,0; Ht 64; Trombosit: 89.000)Rontgen Thoraks (kardiomegali)EKG (ST depresi V1, V2 dan AVF, P Pulmonal, P Mitral)

DIAGNOSISPolisitemia veraIschemic heart disease

PLANNINGPolisitemia veraIp Dx: Tanda klinis dan Pemeriksaan darah rutinIp Tx: Flebotomi 250 ccIp Mx: Hb dan HtIp Ex: -Ischemic heart diseaseIp Dx: EKGIp Tx: ISDN 1 x 5 mg sublingualIp Mx: KU dan TVIp Ex: -

PROGNOSISQuo ad vitam: dubia ad malamQuo ad sanam: dubia ad malamQuo ad functionam: dubia ad malam

PROGRESS NOTE

SubjectiveObjectiveAssessmentPlanning16/1/2014S = sesak nafas (+), nyeri perut (+)TD = 110/70 mmHg N = 90 x/mnt RR = 34x/mntLab.Hb 20Ht 64Polisitemia VeraIHDO2 masker nrm 10 lpmKonsul dr. Setyasno SpPDFlebotomi 250 ccInf. RL 20 tpmCaptropil 3 x 25mgSpironolacton 1 x 25mg17/1/2014S = sesak nafas (+)TD = 110/60 mmHgN = 86 x/mntRR = 32x/mntPolisitemia VeraIHDO2 masker nrm 10 lpmKonsul dr. Agung SpPDRontgen Thorax- Flebotomi 250 cc- Inf NaCl 20 tpm- Inj. ceftriaxon 2 x 1gr- Fasorbid 3 x 5 mg - lansoprazol 1 x 1- Clopidogrel 1 x 118/1/2014S = sesak nafas (-)TD = 100/70 mmHgN = 82 x/mntRR = 22x/mntLab.Hb 20,6Ht 66Polisitemia VeraIHDCek ulang DR- Flebotomi 250 cc- Inf NaCl 20 tpm- Inj. ceftriaxon 2 x 1gr- Fasorbid 3 x 5 mg - lansoprazol 1 x 1- Clopidogrel 1 x 119/1/2014S = sesak nafas (-)TD = 110/70 mmHgN = 82 x/mntRR = 22x/mntLab.Hb 18,8Ht 59Polisitemia VeraIHD- Inf NaCl 20 tpm- Inj. ceftriaxon 2 x 1gr- Fasorbid 3 x 5 mg - lansoprazol 1 x 1- Clopidogrel 1 x 1

Lanjutan

20/1/2014S = sesak nafas (-)TD = 110/70 mmHgN = 80 x/mntRR = 22x/mntPolisitemia VeraIHD- Flebotomi 250 cc - Inf NaCl 20 tpm- Inj. ceftriaxon 2 x 1gr- Fasorbid 3 x 5 mg - lansoprazol 1 x 1- Clopidogrel 1 x 121/1/2014S = sesak nafas (-)TD = 110/70 mmHgN = 84 x/mntRR = 22x/mntPolisitemia VeraIHD- Flebotomi 250 cc- Inf NaCl 20 tpm- Inj. ceftriaxon 2 x 1gr- Fasorbid 3 x 5 mg - lansoprazol 1 x 1- Clopidogrel 1 x 122/1/2014S = sesak nafas (-)TD = 110/70 mmHgN = 80 x/mntRR = 22x/mntPolisitemia VeraIHD- Flebotomi 250 cc- Inf NaCl 20 tpm- Inj. ceftriaxon 2 x 1gr- Fasorbid 3 x 5 mg - lansoprazol 1 x 1- Clopidogrel 1 x 123/1/2014Pasien meninggal pukul 00.30

TINJAUAN PUSTAKADEFINISIPolisitemia vera, merupakan suatu penyakit atau kelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang. Mulainya diam-diam tetapi progresif, kronik dan belum diketahui penyebabnya.

PatofisiologiPerubahan-perubahan anatomi utama berasal dari peningkatan volume darah dan pengentalan yang dihasilkan oleh eritrositosis. Akibat peningkatan kekentalan dan bendungan vaskuler, trombosis dan infark sering terjadi paling sering mengenai jantung, limpa dan ginjal. Perdarahan terjadi pada kira-kira sepertiga penderita, mungkin karena pelebaran pembuluh darah dan kelainan fungsi trombosit. Ulkus peptikum dinyatakan pada kira-kira seperlima penderita.

LanjutanDi dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didapati peninggian nilai hematokrit.

Terjadinya peningkatan konsentrasi eritrosit terhadap plasma dapat mencapai > 49% pada wanita (kadar Hb > 16 mg/dL) dan > 52% pada pria (kadar Hb > 17 mg/dL), serta di dapati pula peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit > 6 juta/mL).

Perjalanan klinis pasien polisitemia vera Fase eritrositik atau fase polisitemia.Di dapatkan peningkatan jumlah eritrosit yang dapat berlangsung hingga 5-25 tahun. Pada fase ini dibutuhkan flebotomi secara teratur.Fase burn out ( terbakar habis ) atau spent out ( terpakai habis ).Kadang-kadang timbul anemia tetapi trombositosis dan leukositosis biasanya menetap.Fase mielofibrotikJika terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, manifestasi klinis dan perjalanan klinis menjadi serupa dengan mielofibrosis dan metaplasi mieloid. Kadang-kadang terjadi metaplasia mieloid pada limpa, hati, kelenjar getah bening dan ginjal.Fase terminalKematian pasien dengan polisitemia vera diakibatkan oleh kompilasi trombosis atau perdarahan. Kematian karena meilofibrosis terjadi pada kurang dari 15%.

KlasifikasiPolisitemia Primer terjadi peningkatan volume sel darah merah tanpa diketahui penyebabnya,Polisitemia sekunder, terjadinya peningkatan volume sel darah merah secara fisiologis karena kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat seperti pada penyakit paru kronis, penyakit jantung kongenital atau tinggal didaerah ketinggian dll, disamping itu peningkatan sel darah merah juga dapat terjadi secara non fisiologis pada tumor yang menghasilkan eritropoitin seperti tumor ginjal, hepatoma, tumor ovarium dll.

Manefestasi KlinisHiperviskositasPenurunan shear rate Trombositosis (hitung trombosit > 400.000/mm3)BasofiliaSplenomegaliHepatomegaliGoutDefisiensi vitamin B12 dan asam folatMuka kemerah-merahan (Plethora)Keluhan lain yang tidak khas seperti : cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus, perasaan panas.Manifestasi perdarahan (10-20 %), dapat berupa epistaksis, ekimosis, perdarahan gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum.

TatalaksanaPVSG merekomendasikan plebotomoi pada semua pasien yang baru didiagnosis untuk mempertahankan hematokrit

Komplikasi TrombosisPerdarahanGagal JantungLeukimia MieloblastikMielofibrosisGout dan nefrolithiasis

PrognosisSekitar 30% penderita meninggal karena komplikasi trombosis, yang biasanya mempengaruhi otak dan jantung. Disamping itu, 10 sampai 15% lagi meninggal karena berbagai komplikasi perdarahan.

SEKIAN DAN TERIMA KASIH

*