La maladie de legg calve perthes
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L’OSTEOCHONDRITE PIMITIVE DE LA HANCHE OU MALADIE
DE LEGG CALVE PERTHES
R.ELBAUMCHIREC ORTHOPEDIC GROUP
CLINIQUE EDITH CAVELLHôpital ERASME
INTRODUCTION Publication simultanée en 1910 par Arthur Legg
(Boston),Jacques Calvé (Berck) et Georg Perthes (Leipzig): Pseudo-tuberculose d’apparence bénigne.
1910 :Développement de la radiologie. étiologie inconnue malgré toutes les hypothèses
évoquées et les recherches réalisées. La pathogénie n'est pas claire les controverses concernant le traitement
persistent. En 30 ans , le traitement de cette affection a
néanmoins évolué :traitements plus courts, interventions chirurgicales moins agressives , immobilisations moins fréquentes
GENERALITES Nécrose aseptique partielle ou totale de la tête
fémorale L'affection se déclare entre 2 et 10ans (4A-8A) > 10A = nécroses idiopathiques de l'adulte
dont l'évolution est plus péjorative. Plus fréquente chez le garçon (ratio 4/1) Sa fréquence varie selon les ethnies.
(En Europe: 1 pour 2000 enfants). L'atteinte est bilatérale dans 10 à 15% des cas. Certaines études épidémiologiques suggèrent
que la maladie est plus fréquente lorsque certains critères sont présents (tableau 1).
EVOLUTION GLOBALE DE LA MALADIE
4 Phases:1. La phase initiale de nécrose: caractérisée par
un défaut de croissance du noyau d'ossification et par une augmentation de sa densité osseuse.
2. la phase de fragmentation: l'os nécrotique est résorbé, et des zones d'hyperdensité contrastent avec des zones d'hypodensité.
3. Réossification de la tête fémorale se produit ensuite durant la phase de reconstruction.
4. Phase de remodelage et de croissance de la tête fémorale aboutiront à l'absence ou à la présence de déformation (phase de séquelles).
EVOLUTION GLOBALE
ETHIOPATHOGENIE
vasculaire embolie artérielle ?
thrombose in situ ?
compression des vaisseaux nourriciers ?
Protéine C?
mécanique
Activité Sportive?
Vascularisation
L’artère circonflexe post.:- Noyau épiphysaire- Zone de croissance
du cart. de conjugaison l’artère circonflexe ant.:
- Front d’ossification métaphysaire
- Grand trochanter Les cell. Germinales du
cartilage épiphysaire se nourrissent par imbibition
A. Dimiglio
Maladie de Perthes et Sport: Argument
Garçons +++ « Petits Marsupilami » Sport ou activité ludique Microtraumatismes répétes Pathologie du cartilage Retard Age osseux
CLASSIFICATION
CATERALL (1971)
STULBERG (1981)
SALTER @ THOMSON (1984)
HERRING (1989)
…
Classification de CATERALL
4 GROUPES:
GI : 1/3 de l’épiphyseGII : 2/3 «GIII : 3/3 « GIV : 3/3 +métaphyse
Classification de HERRING
L’épiphyse fémorale est divisée en 3 parties.Le pilier latéral (zone grisée) :• intact : Herring A • diminué de moitié : Herring B• collabé : Herring C.
Clinique
Début insidieux Gonalgie !!! Boiterie douloureuse ou non Limitation ABD et RI Rétraction des adducteurs Amyotrophie ILMI Biologie: normale
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
<2ANS 2-6ANS 6-10ANS 10-15ANS0
0.10.20.30.40.50.60.70.80.9
1
DDH
OM
#TIBIA
STA
LEGGPERTHES
TRAUMA
ARTHRITE
EFS
+ arthrite septique, ILMI, neuro, spondylodiscite, tumeur.....
Synovite Tansitoire Aigue « Le rhume de hanche »
Pic 3-6 ans 2 à 5 X plus fréquent chez le garçon Un peu plus fréquent à droite Cause inconnue. Association avec
infection ORL à streptocoques-β-hémolytique
Pas d’association avec traumatisme 0,4 à 0,9% des admissions
pédiatriques
STA: Bilan RX Signes indirects d’épanchement
articulaire
Normale 1 x sur 2 Exclure une pathologie osseuse sous-
jacente
STA: Diagnostique echographique
Dysplasie de MEYERDysplasia epiphisealis capitis femoris
Ostéochondrodysplasie avec atteinte isolée des têtes fémorales (Maroteaux)
Entre 2 et 3 ans Atteinte bilatérale dans la plupart des cas Evolution habituel spontanément résolutive Pas de traitement nécessaire
BILAN ET IMAGERIE
LA RADIOGRAPHIE
Elle garde une place prédominante dans le diagnostic initial et la surveillance de la maladie de Perthes.
Elle donne d'excellentes informations, à condition d'être de bonne qualité (incidence de face et profil strict de Lauenstein) .
intérêt pronostique étant donné que la plupart des classifications (Salter, Catterall, Herring) qui permettent d'avoir une idée de la gravité de l'atteinte sont basées sur l'étude des clichés conventionnels.
INCIDENCE FACE ET LAUENSTEIN
La radiographie est toujours en retard
Arrêt de croissance du noyau épiphysaire
Fracture sous chondrale :« coup d’ongle »
LA SCINTIGRAPHIE
Utilisation d’un traceur isotopique: Te 99 Examen en 2 temps: phase vasculaire et
osseuse Diagnostic précoce Utile chez un enfant qui présente une hanche
douloureuse avec une radiographie normale. Evolution de l'affection en visualisant la
revascularisation scintigraphique de la tête fémorale.
Mais examen long et difficile , étant donné qu'il requiert fréquemment une sédation de l'enfant.
Scintigraphie osseuse / hanches enfants
Clichés antéro-post + en abduction (« grenouille »)
Image pin-hole !!!!
Scintigraphie osseuse / « hanche irritable » vs LCP
« Hanche irritable » (synovite)
LCP
D G
D G
Scintigraphie osseuse / pronostic LCP
Stades 1A 2A 3A 4A
recanalisation = pronostic FAVORABLE
Scintigraphie osseuse / pronostic LCP
Stades 1B 2B 3B néovascularisation
Atteinte métaphysaire Pronostic DEFAVORABLE
La résonance magnétique
Evalue la nécrose: + précocément + précisément Evalue la reperfusion Révèle des ponts d’épiphysiodèse,
les remaniements de la physe Rôle dans la décision d’un
traitement ?
15/09/2000
CT- SCAN+3D
HISTOIRE NATURELLE très large éventail de situations
cliniques en fin de croissance allant de la restitution complète de la morphologie et de la fonction de la hanche à une détérioration articulaire et fonctionnelle désastreuse.
Le pronostic est étroitement corrélé au degré de l'atteinte épiphysaire et à l'âge de l'enfant lors de la survenue de l'affection.
HISTOIRE NATURELLE <6 ans: l'évolution de la maladie est
rapide et la plupart des hanches évolueront favorablement sans aucun traitement.
≥6 ans : évolution beaucoup plus longue, la reconstruction de la tête est plus lente et de ce fait plus à même de se déformer.
> 8 ans en cas d’atteinte sévère , on assiste à une détérioration précoce de la hanche et le pronostic à long terme plus sévère.
HISTOIRE NATURELLE Toutes populations confondues, il est
actuellement reconnu que 60% des hanches non traitées évoluent favorablement sans traitement.
Dans les 40% de hanches restantes, le traitement est conseillé car on sait, aujourd'hui, que le traitement raccourcit et modifie positivement l'histoire naturelle de la maladie
11/03/93
16/03/93
01/12/93
04/01/94
29/06/94
FACTEURS PRONOSTICS
- Age : péjoratif si > à 6 ans- Persistance des symptômes- Groupe Catterall, Herring- Tête à risque:
décentrage de la tête calcification latérale (Gage)
horizontalité du cart. croissance
- Kyste métaphysaire- Raideur- Obésité
TRAITEMENT
Repos Décharge Traction Mobilisation Ostéotomie pelvienne
et/ou fémorale Butée ostéoplastique
type Bowen …
Principe Thérapeutique
1. MOBILITE
2. RECENTRAGE
3. CONGRUENCE
MOBILITE
Toute hanche raide devra être assouplie car la persistance d'une raideur articulaire est de mauvais pronostic.
Décharge+ traction +/_ myorelaxants. Physio et kiné pour restaurer les
amplitudes articulaires (ABD,ROT INT) travail en piscine Bicyclette
RECENTRAGE
Maintenir la tête fémorale dans le cotyle. La boule dans son moule
En cas de subluxation de la hanche: Orthèse d’abduction (Atlanta,Chicago,Swash…) Ostéotomie fémorale de varisation. Ostéotomie pelvienne SHELF Acetabuloplasty
Orthèse d’abduction
OSTEOTOMIE FEMORALE DE VARISATION
OSTEOTOMIE PELVIENNE
BUTEE OSTOPLASTIQUE VISSEE
SALARIS…MPOST OP SALARIS…M
08/2008
CONGRUENCE Lorsque la tête fémorale est déformée, la
congruence articulaire pourra être améliorée par des interventions de sauvetage: Ostéotomie pelvienne triple ou Chiari
CONGRUENCE L'ostéotomie de valgisation du fémur
visera à optimiser le «contact» entre la tête fémorale et le cotyle.
Si la tête fémorale déformée bute en abduction sur le bord externe du cotyle, une résection a minima de la partie protrusive de la tête (cheilectomie) pourra faire disparaître le conflit mécanique.
CONGRUENCE Les têtes fémorales fortement déformées
avec une incongruence articulaire évolueront inexorablement vers une coxarthrose précoce avant 40 ans et nécessiteront une arthroplastie de hanche.
CONCLUSION La maladie de Perthes demeure un
problème thérapeutique complexe. Cette affection présente des expressions
cliniques et des évolutions variables selon les tranches d'âge.
Il n’existe pas de consensus dans la prise en charge thérapeutique.
Les objectifs du traitement visent à diminuer la sévérité de la maladie et de ses séquelles, d'en modifier l'histoire naturelle et si possible d'en raccourcir l'évolution.
MERCI