12 Enfermedad de Legg Calve Perthes
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Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
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Definición Es un síndrome en el cual eventos repetidos
de isquemia afectan la epífisis proximal del fémur (cabeza femoral).
Como resultado de estos eventos isquémicos el crecimiento del centro 2° de osificación, se altera y el hueso se vuelve denso (necrótico), el que luego es reabsorbido y reemplazado por hueso nuevo
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Se alteran las propiedades mecánicas del hueso y la cabeza femoral tiende a aplanarse y agrandarse(coxa plana y magna)
Posteriormente tiende a remodelar
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Historia Descrito independientemente a principios del
siglo pasado por Dr. Arthur Legg, Dr. George Clemenc Perthes y Dr Jaques Calve en 1909
Dr. Arthur Legg
Dr. Georg Clemenc Perthes
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Etiología MultifactorialEstado de hipercoagulabilidadPor deficiencias proteínas S y C e
hipofibrinolisisCoágulos en capilares producirían infartos Relacionado a enf hematológicas(talasemia,
anemia de células falciforme)También en leucemia, linfoma, púrpura,
hemofilia
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Obstrucción de arterias capsulares superiores con angiografía
2 eventos isquémicos para producir la enfermedad
Reportes de alt drenaje venoso(drenaje normalmente por vena circunfleja
medial) ( aumento de pr venosa, congestión metafisiaria)
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Otra teoría : Niño PredispuestoAlt edad ósea, talla corta, bajo peso al nacer,
disminución somatomedina C alt T3 y T4Otros: traumatismo, hiperactivos, fc
hereditarios y ambientales, socieconómicos, sinovitis transitoria
Teoría unificadora: Trauma (agudo o repetitivo) en un niño predispuesto (def prot C y S) lo que produce una trombosis venosa metafisiario que se propaga a cabeza femoral
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Cuadro clínico Edad 2-12 a, 4-8ªNiño/niña =4/115% bilateralesSíntomas leves inicialmenteSíntomas principales: - Claudicación - Dolor cadera, muslo o rodilla
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Limitación movilidad de la cadera (abducción y rotación interna)
Discreta hipotrofia musloNiños muy activosTalla baja para su edadExceso de peso
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Clasificaciones Etapas (Waldestrom)1. Inicial o sinovitis prom 6 m (1-14 m)2. Fragmentación 8 m (2-35 m)3. Reosificación 51 m (2-122 m)4. Residual o remodelación (hasta madurez
esquelética)
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Radiología Primeros cambios: - Disminución del tamaño del núcleo 2°,
aumento espacio articular y de intensidad de cabeza
- Fractura subcondralFragmentación: - colapso y extrusión de cabezaSíntomas relacionados con cambios RX
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Clasificación de Caterall 1971I Solo afectación anteriorII Anterior y centralIII Compromiso mayor IV TotalSignos de riesgo de Caterall (RX): Mal
pronóstico1.- Subluxación lateral2.- Radiolucidez epifisis lateral (signo de Gage)3.- Calcificación lateral4.- Fisis horizontal
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Salter-Thompson: extensión fractura subcondral
A < 50% DE COMPROMISO DE LA CABEZAB > 50% DE COMPROMOSO DE LA CABEZA
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Herring : A : pérdida de altura de < 50%B: Pérdida de altura de > 50%
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Imagenología Radiología simpleRNM casos incipientes y difícil diagnóstico con síntomas pero RX normal delinea zona afectada y severidad muestra cartílago articular y
revascularizaciónCintigrama óseo efectivo en etapas tempranasUltrasonido etapas tempranas, efusión articularTAC Imagen 3D
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Historia NaturalDolor y claudicación intermitente 12-18mVariabilidad en severidad de síntomasFactor pronóstico más importante EDAD A MENOR EDAD MEJOR PRONOSTICO<6 a enf leve y excelente resultado6-9 a síntomas moderados>9 a cuadro severo, regulares y malos
resultados
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Extensión también es factor pronósticoA > afección peor resultadoHerring JA, Williams JJ, Neustadt JN et al.
Evolution of femoral head deformity during the healing phase of Legg- Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 1993
Grupo A 37 m y 100% B y E resultadosGrupo B 50 m y 79%Grupo C 67 m y 29%
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Tratamiento Amplio arsenal de manejo por gran
variabilidad del cuadroDesde conservador y sintomático hasta
quirúrgico
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Pediatric Orthopedic Society of North AmericaTodos los pacientes con afección del pilar
lateral A(según la clasificación de Herring) y aquéllos con
clasificación B menores a 6 años, son manejados
en forma sintomática. Lo cual incluye control del
dolor con AINE, periodos de reposo o tracción para disminuir el dolor, sinovitis y espasmo muscular acompañante.
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> de 6 años con afección B del pilar lateral y todos los del grupo C, son manejados con cirugía para conseguir “contención” de la cabeza femoral por el acetábulo >. La mayoría requieren de algún tiempo de manejo sintomático para mejorar la movilidad de la cadera, antes de la cirugía.
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> de 9 años con afección B o C del pilar lateral, pudieran beneficiarse de la combinación de la osteotomía del fémur proximal con una osteotomía de Salter. Sin embargo, el resultado es incierto en este grupo de pacientes.
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Manejo sintomático - reposo en cama - Tracción 30-45° flexión 2-3 kgs - muletas
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Métodos de ContenciónNo quirúrgico: aparatos ortopédicos - incómodos - difícil definición comienzo-término - rechazo del pacienteQuirúrgico: mas severos - osteotomía femoral proximal varizante
ángulo C-D 110-120° y debe haber buena movilidad
- osteotomía de Salter
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Pronóstico a largo plazoPrincipal factor es la esfericidad de la cabeza
femoral y congruencia con acetábuloEdad Tiempo de duraciónPresencia de signos de riesgo (2 o +)Mejor pronóstico se logra al mantener cabeza
esférica al final del proceso de necrosis y remodelación