L USAL V A K A L AR İLE R O M A T O L O Jİ EĞİTİMİ S ... · 4. u l usal v a k a l ar İle r o...

4. ULU

SAL VA

KA

LAR

İLE ROM

ATOLO

Jİ EĞİTİM

İ SEMPO

ZYU

MU

• 13-16 Mart 2014, N

ovOtel, Trabzon • TA

M M

ETİN BİLD

İRİ K

İTABI

TAM METİN BİLDİRİ KİTABI 1

4. Ulusal

Vakalar ileRomatoloji Eğitimi

Sempozyumu13-16 Mart 2014

NovOtel,Trabzon

TAM METİNBİLDİRİ KİTABI

http://www.rovag.org/

4. Ulusal Vakalar i le Romatoloj i Eğit imi Sempozyumu

ORGANİZASYON SEKRETERYASI

Dr. Hıfzı Özcan Cd. Gül Sk. Günyap Park EvleriC Blok, D:2, Ataşehir, İstanbulTel : 0 216 573 1836Faks : 0 216 573 8318www.devent.com.tr

GRAFİK TASARIM ve UYGULAMA

BAYT Bilimsel AraştırmalarBasın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti.Ziya Gökalp Cad. 30/31, Kızılay, AnkaraTel. 0312 431 3062 Faks 0312 431 3602www.bayt.com.tr

BASKIPelin Ofset-Tipo Matbaacılık San. ve Tic. Ltd. Şti.İvedik Organize Sanayi Bölgesi, 1514 Sk. No. 28, Yenimahalle, AnkaraTel. 0312 395 2580 Faks 0312 395 2584www.pelinofset.com.tr


13-16 Mart 2014NovOtel , Trabzon

İÇİNDEKİLER

4 ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURULLAR

5 BİLİMSEL PROGRAM

9 BİLDİRİ KURULU

11 SÖZLÜ BİLDİRİLER

35 POSTER BİLDİRİLER

199 DİĞER BİLDİRİLER

203 YAZAR DİZİNİ


TAM METİN BİLDİRİ KİTABI4

ORGANİZASYON, DANIŞMA VE BİLİMSEL KURUL

ORGANİZASYON KOMİTESİ

Sempozyum Başkanı : Dr. Ömer Nuri Pamuk Başkan Yardımcısı : Dr. Ahmet Mesut OnatGenel Sekreterler: Dr. Umut Kalyoncu, Dr. Veli Çobankara

ROMATOLOJİ VAKA EĞİTİM GRUBU (ROVAG) DANIŞMA ve BİLİMSEL KURULU

Dr. Servet Akar, Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Pamir Atagündüz, Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Merih Birlik, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ayşe Çefle, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Veli Çobankara, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ediz Dalkılıç, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Hakan Erdem, Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Sevil Kamalı, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Timuçin Kaşifoğlu, Osman Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Bünyamin Kısacık, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ahmet Mesut Onat, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Mehmet Akif Öztürk, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ömer Nuri Pamuk, Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Mehmet Sayarlıoğlu, On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalıı

Dr. Soner Şenel, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ercan Tunç, Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı




BİLİMSEL PROGRAM

13 Mart 2014, Perşembe

08.30-12.30 TÜM DETAYLARI İLE ROMATOLOJİK MUAYENE KURSU

Kurs Eğitmenleri: Prof. Dr. Vedat Hamuryudan, Prof. Dr. Ahmet Gül, Prof. Dr. Servet Akar

-Hekimlik Sanatımız-

Romatolojik Semptomlar ve Öykü Almanın İncelikleri

Romatoid Artrit Muayene ve Değerlendirmesi

Ankilozan Spondilit Muayene ve Değerlendirmesi

Romatolojik Hastalıklarla İlişkili Sistemik Muayene

*Romatolojik hastalığı olan gönüllülerin muayeneleri yapılacaktır. (Kurs sonrası yapılacak olan sınav sonucunda birinci olana ödül

verilecektir.) *Kurs katılımı sınırlıdır

18.00-18.15 AÇILIŞ SERAMONİSİ18.15-18.30 SEMPOZYUM AÇILIŞI Konuşmacı: Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk

18.30-19.00 AÇILIŞ KONUŞMASI

Konuşmacı: Prof. Dr. Vedat Hamuryudan

19.00-19.20 KOLŞİSİNİN HİKAYESİ

Konuşmacı: Prof. Dr. Ahmet Gül

20.00-24.00 TULIP (Çok Merkezli Çalışma Toplantıları)



BİLİMSEL PROGRAM

14 Mart 2014, Cuma

1. OTURUM

08.00-08.45 VAKA 1 Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu Tartışmacılar:

• Prof. Dr. İzzet Fresko, Doç. Dr. Gülen Hatemi

08.45-09.30 VAKA 2 Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Ahmet Mesut Onat Tartışmacılar:

• Prof. Dr. Hasan Yazıcı, Prof. Dr. Gökhan Keser

09.30-10.00 ARA

09.30-10.00 Poster Turu (Seçilmiş 3 Poster): Prof. Dr. Necati Çakır

2. OTURUM

10.00-10.45 VAKA 3 Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk Tartışmacılar:

• Prof. Dr. Sevil Kamalı, Doç. Dr. Merih Birlik

10.45-11.30 VAKA 4 Vaka Sunucusu: Doç. Dr. İsmail Sarı Tartışmacılar:

• Prof. Dr. Süleyman Özbek, Prof. Dr. Mehmet Akif Öztürk

11.30-12.15 Romatoid Artritte Biyolojik Monoterapi Mümkün mü? Moderatör: Prof. Dr. Ender Terzioğlu Konuşmacılar:

• Prof. Dr. Süleyman Özbek, Prof. Dr. Cem Gabay

12.15-13.30 ARA

3. OTURUM

13.30-14.15 VAKA 5 Vaka Sunucusu: Prof. Dr. Servet Akar Tartışmacılar:

• Doç. Dr. Zeynep Ö. Aşlar, Prof. Dr. Yaşar Karaaslan

14.15-15.00 VAKA 6 Vaka Sunucusu: Doç. Dr. Yavuz Pehlivan Tartışmacılar:

• Doç. Dr. Süleyman S. Koca, Doç. Dr. Ali Akdoğan

15.00-15.30 ARA

15.00-15.30 Poster Turu (Seçilmiş 3 Poster) : Prof. Dr. Ömer Nuri Pamuk

koşulsuz desteği ile



BİLİMSEL PROGRAM

4. OTURUM

15.30-16.15 Ankilozan Spondilit’te Yeni Ne Var? Konuşmacılar:

• Prof. Dr. Nurullah Akkoç, Prof. Dr. Hakan Erdem

16.15-16.35 Tulum’un Öyküsü ve Tulum Dinletisi

16.35-17.20 VAKA 7 Vaka Sunucusu: Doç. Dr. Ali Berkant Avcı

Tartışmacılar:• Prof. Dr. Ayşe Çefle, Doç. Dr. Ediz Dalkılıç

17.20-18.05 VAKA 8 Vaka Sunucusu: Doç. Dr. Bünyamin Kısacık

Tartışmacılar:• Yrd. Doç. Dr. Ayten Yazıcı, Prof. Dr. Veli Çobankara

18.05-19.05 Romatolojide Akılcı İlaç Kullanımı Konuşmacı: Doç. Dr. Veli Yazısız


MSD



BİLİMSEL PROGRAM

15 Mart 2014, Cumartesi

07.30-08.45 Spondiloartritlerde Yeni Ufuklar; Non-Radyografik Aksiyel Spondiloartrit

Konuşmacılar: Prof. Dr. Sedat Kiraz, Prof. Dr. Pamir Atagündüz

5. OTURUM

08.45-09.30 VAKA 9 Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Timuçin Kaşifoğlu

Tartışmacılar:• Prof. Dr. Refik Ali Sarı, Prof. Dr. Fatoş Önen

09.30-10.00 ARA

09.30-10.00 Poster Turu (Seçilmiş 3 Poster): Prof. Dr. Lale Öcal

6. OTURUM

10.00-10.45 Romatoid Artrit Tedavisinde Hasta Merkezli Yaklaşım Konuşmacılar:

• Doç. Dr. Timuçin Kaşifoğlu, Doç. Dr. İsmail Şimşek

10.45-11.30 VAKA 10 Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Umut Kalyoncu Tartışmacılar:

• Prof. Dr. Haner Direskeneli, Prof. Dr. Şule A. Bilgen

11.30-12.15 VAKA 11 Vaka Sunucusu : Doç. Dr. Gonca Karabulut Tartışmacılar:

• Prof. Dr. Kenan Aksu, Prof. Dr. Salih Pay

12.15-12.30 Kapanış

SEMPOZYUM VAKALARIVakalar Konusunda Uzman Öğretim Üyeleri Tarafından Detaylı Olarak Tartışılacaktır

Behçet HastalığıRomatoid Artrit

Ankilozan SpondilitSpondiloartropatiler

IgG4 HastalıklarıAilesel Akdeniz Ateşi

OsteoartritGut

OsteoporozVaskülitler (Wegener, Takayasu, Temporal Arterit)

Artrit ile İlişkili Hastalıklar ve İlaçlar





BİLDİRİ KURULU

Poster Kurulu Başkanı: Prof. Dr. Mehmet SayarlıoğluBilimsel Sekreterya: Doç. Dr. Bünyamin Kısacık, Prof. Dr. Veli Çobankara

Bildiri Kurulu

Dr. Servet Akar Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Şule Apraş Bilgen Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Pamir Atagündüz Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ali Berkant Avcı Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Sibel Zehra Aydın Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Merih Birlik Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ayşe Çefle Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Veli Çobankara Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Haner Direskeneli Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Gülen Hatemi İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Vedat İnal Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Umut Kalyoncu Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Gonca Karabulut Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ömer Karadağ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Timuçin Kaşifoğlu Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Gökhan Keser Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Bünyamin Kısacık Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Süleyman Serdar Koca Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ahmet Mesut Onat Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Zeynep Özbalkan Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Metin Özgen İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Mehmet Akif Öztürk Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Ömer Nuri Pamuk Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Salih Pay Gülhane Askeri Tıp Akademisi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Yavuz Pehlivan Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. İsmail Sarı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Mehmet Sayarlıoğlu On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Mehmet Şahin Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Soner Şenel Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Abdurrahman Tufan Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Dr. Sema Yılmaz Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı

Değerlendirme: Her bildiri, randomize olarak o bildiride adı geçmeyen iki bağımsız hakeme gönderildi.

Ödül alan bildiriler hakem değerlendirmeleri sonucunda elde edilen puanlara göre belirlendi.

*İsimler soyadına göre sıralanmıştır.


4. Ulusal


Sempozyumu

SözlüBildiriler




SS-001

[Abstract:0143]

Behçet Hastalığı’nda Koroner Anevrizma ve Tromboza Bağlı Akut Koroner SendromGülsen Özen1, Bahar Tekin2, Nazar Tekayev2, Şeyma Gerçek2, Haner Direskeneli1

1Marmara Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul2Marmara Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul

Başvuru Yakınması: 30 yaşında, erkek hasta, retroster-nal bölgede ani başlayan ve giderek artan şiddetli göğüs ağrısı ile başvurdu.

Hikaye ve Fizik Muayene: Oral ve genital ülser, eritema nodosum ve paterji pozitifliği ile bir sene önce dermato-loji kliniğinde Behçet Hastalığı (BH) tanısı alan ve kolşisin tedavisi ile remisyonda izlenen hasta 3 gündür olan ve giderek artan retrosternal göğüs ağrısı ile acil servise baş-vurdu. Başvuruda yapılan değerlendirmesinde taşikar-di dışında vital bulguları stabildi. Dispnesi bulunmayan hastanın sistemik muayenesi doğal olup BH’ye ait aktif mukokütanöz bulgusu yoktu.

Laboratuar ve Görüntüleme: Kan sayımı, biyokimya-sı normal. Akut faz reaktanlarından ESH: 72mm/sa, CRP ise 24mg/L idi. Hastanın Troponin T ve CK-MB değerleri normalin 3 katı üzerinde idi. Çekilen elektrokardiyogra-fisinde ritm sinüs taşikardisi olup iskemi bulgusu mevcut değildi. Yapılan ekokardiyografide apekste hipokinetik alanlar tespit edilmesi üzerine hasta akut koroner send-rom ön tanısı ile koroner anjiografiye alındı. Koroner anjiografide sol anterior desendan arter (LAD) ve sağ

koroner arterde (RCA) anevrizmatik dilatasyon ve anev-rizma içinde trombüs saptandı.

Klinik Seyir: Kardiyoloji izleminde aspirin, klopidog-rel, enoksaparin ve tirofiban tedavileri verildikten sonra gastrointestinal kanama ve koroner anevrizmalarda çap artışı saptanması üzerine hasta bölümümüze konsülte edildi. Hastanın yapılan değerlendirmesinde alt ekstre-mite venöz Doppler incelemelerinde trombüs saptan-madı. Göz muayenesinde üveit lehine bulgu mevcut de-ğildi. Pulmoner BT anjiografisinde pulmoner arter çapı normal olup bilateral periferik pulmoner arter dallarında pulmoner tromboz ile uyumlu dolum defektleri izlen-di. Hastanın çekilen koroner BT anjiografisinde LAD ve RCA’da anevrizma ve anevrizma içinde lümeni %40 da-raltan trombüs gözlendi (Resim 1). Hastaya 80mg/gün metilprednizolon ve intravenöz siklofosfamid 1000mg/ay olacak şekilde immünsupresif (İS) tedavi başlandı. Akut tromboz döneminde yeterli İS almadan restenoz ve komplikasyon riski yüksek olduğundan endovasküler ya da cerrahi müdahale düşünülmedi. Hastanın gastro-intestinal kanaması olması nedeniyle antikoagülan te-davi verilmedi. Üst gastrointestinal sistem endoskopisi

Resim 1. Koroner BT anjiografide LAD ve RCA’da anevrizmatik genişlemeler ve anevrizma içi trombüs



yapılan ve patoloji saptanmayan hastaya asetilsalisilik asit ile antiagregan tedavi yeniden başlandı. İzlemde göğüs ağrısı tekrarlamadı. İS tedavinin metilprednizolon (tedricen doz azaltılarak) ve 6 kür iv siklofosfamid olarak devam edilmesi ve koroner arter anevrizma boyut takibi ve gerekirse cerrahi müdahale önerilmesi planlandı.

Ön Tanılarımız: Aterosklerotik kalp hastalığına bağlı akut koroner sendrom, pulmoner arter trombozu, BH’na bağlı koroner anevrizma ve akut koroner sendrom, peri-kardit, miyokardit, plevrit-plevral efüzyon, pnömoni

Ayırıcı Tanı: Aterosklerotik kalp hastalığı, normal popü-lasyonda en sık akut koroner sendrom nedeni olmakla birlikte sigara, ailede erken aterosklerotik kalp hastalı-ğı ve diğer kardiyovasküler risk faktörleri bulunmayan 30 yaşında erkek hastada beklenen bir durum değildir. Bununla beraber BH tanısı da bulunan erkek bir hasta-da göğüs ağrısı ve troponin T artışında pulmoner arterde trombüs ve daha nadir olmak üzere koroner arter tutu-lumu (anevrizma ile birlikte ya da değil) akla gelmelidir. BH’nin diğer nadir kardiyak ve pulmoner tutulumları içinde yer alan perikardit ya da miyokardit, plevrit-plev-ral efüzyon pulmoner ve koroner arterlerde lezyon sap-tanmayan hastalarda düşünülmelidir. Özellikle immun-supressif tedavi alan Behçet hastalarında pnömoninin tipik bulguları çok belirgin olmadan göğüs ağrısı ile ken-dini gösterebileceği unutulmamalıdır. Ekokardiyografi ve akciğer görüntülemesi (BT) ayırıcı tanıda yardımcı görüntüleme yöntemleri olup akut faz yanıtları yüksek olan bu vakada perikardiyal ya da plevral efüzyon ya da pnömoni bulgusuna rastlanmamıştır.

Tanıya Götüren Bulgular: Göğüs ağrısı ve troponin T yüksekliği olan Behçet vakasında koroner anjiografi bul-guları eşliğinde hastada BH’na bağlı koroner arter anev-rizması ve akut koroner sendrom düşünüldü. Hastanın ekokardiyografide sağ yüklenme bulguları olmaması, sadece sol ventrikül apekste hipokinezi olması ve pul-moner trombozun ağırlıklı olarak periferal yerleşimli ol-ması nedeni ile göğüs ağrısına katkısı olabilmesine karşın troponin T yüksekliğine pulmoner trombozun katkısı olmadığı düşünüldü. Yine koroner arterlerde iskemi bul-gularını açıklayan lezyonlar olması nedeni ile miyokardit düşünülmedi.

Tartışma: BH mukokütanöz, oküler, vasküler, gastroin-testinal ve nörolojik bulgular ile karakterize multi-siste-mik kronik inflamatuar bir hastalıktır. Damar tutulumu-nun farklı serilerde %8-39 oranında görüldüğü rapor edilmekte olup her çapta arter ve venlerin etkilenebildiği bilinmektedir. Arteryal tutulum (%20) venöz tutuluma göre daha nadir olup sıklıkla abdominal, torasik aor-ta, pulmoner, ilyak ve femoral arterlerde gözlenmek-tedir. Fakat koroner arter tutulumu oldukça nadir bir

durumdur. Birkaç vaka serisinde BH’de koroner arter tutulum sıklığı %0,5 olarak bildirilmiştir (1). Literatürde vaka bildirimleri olarak yer alan bu durum sıklıkla tanı-dan sonra ortaya çıksa da bazı hastalarda BH’nın ilk bul-gusu olarak da kendini gösterebilmektedir (2,3). Koroner anjiografi ve manipülasyon sonrası da gelişebildiği bildi-rilmiştir. Patolojisinde vazo vazorumda inflamatuar obli-teratif endarterit ve media tabakasının fibrotik değişimi görülmekte ve bu patolojik değişiklikler sıklıkla anevriz-ma gelişimi ile sonlanmaktadır (4).

Göğüs ağrısı ile başvuran Behçet hastalarında pulmoner arter tutulumu ile birlikte daha seyrek de olsa BH’nin kardiyak tutulumları da akla gelmelidir. BH’nda gözlene-bilen kardiyak bulgular arasında perikardit, miyokardit, kapak yetmezliği ve endokardit, intrakardiyak trombüs, endomiyokardiyal fibrozis, koroner arteritis, koroner arter ve sinüs Valsalva anevrizmaları yer almaktadır. Fransa’da 806 hastalık bir seride 52 hastada (%6) kardi-yak tutulum gözlenmiş olup en sık kardiyak bulgunun perikardiyal efüzyon olduğu (n=20, %38,5), koroner arte-rit ya da anevrizma ilişkili miyokard enfarktüsünün (n=9, %17,3) daha nadir olduğu saptanmıştır (5). Yine aynı seri-de kardiyak tutulumun erkek hastalarda daha sık olduğu, kardiyak tutulumu olanlarda arteryal lezyonların venöz lezyonlardan daha sık olduğu gösterilmiştir. Kardiyak tutulumu olan hastaların 5-yıllık sağ kalımının ise kardi-yak tutulumu olmayanlardan anlamlı olarak daha düşük olduğu (%83,6’ya karşı %95,8) saptanmış olup oral anti-koagülan, İS ve kolşisin kullanımının kardiyak tutulumun tam remisyonu ile ilişkili faktörler olduğu belirlenmiştir (5). BH vasküler tutulumda İS tedavinin oldukça önemli olduğu bilinse de koroner anevrizmaya yönelik net ta-nımlanmış bir İS protokolü mevcut değildir. Yine İS teda-vinin süresi, izlem şekli ve medikal tedavi izlemi için ka-bul edilebilir anevrizma boyutuna dair yeterli veri yoktur. Literatürdeki vakalarda steroide ek olarak metotreksat, mikofenolat mofetil, infliksimab gibi ajanlarla başarılı sonuçlar elde edildiği bildirilmiştir. Bununla birlikte anti-koagülasyon, endovasküler ya da cerrahi müdahalelerin rolü de tartışmalıdır. İmmunsupresif (İS) tedavi olmaksı-zın uygulanan cerrahilerde rekürrens ve komplikasyon riskinin yüksek olduğu bildirilmiştir. Bu vakada başlan-gıçta uygulanan, tek başına (İS olmaksızın) antiagregan ve antikoagüan tedavi, her ne kadar koroner trombozun rekanalizasyonuna ve kardiyak iskeminin gerilemesine katkı sağlamış olsa da anevrizmalardaki boyut artışını engelleyememiştir. Yeterli İS tedaviye yanıt alınmayan, is-kemi bulguları persiste eden ya da rüptür ihtimali yüksek olan vakalarda cerrahi ya da endovasküler coil emboli-zasyonu tedavi başarısını arttırabilmektedir.

İlginç olarak BH’da sistemik lupus eritematozus ve roma-toid artrit gibi diğer inflamatuar romatizmal hastalıkların



aksine akselere aterokleroz saptanmamıştır (6). Bu ne-denle özellikle genç Behçet hastalarında geleneksel kar-diyovasküler risk faktörleri kuvvetli olarak mevcut değil ise kardiyak bulgu ile başvuruda BH’ya bağlı kardiyak tu-tulumlar akılda tutulmalıdır.

Tanı: Behçet Hastalığı’na bağlı koroner arter anevrizması ve akut koroner sendrom, pulmoner arter trombozu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Kardiyak tutulum, özellik-le koroner arter anevrizması, BH’da nadir görülen bir

tutulum şekli olmasına rağmen başka vasküler tutulumu olsun olmasın, göğüs ağrısı ile başvuran genç hastalar-da akılda tutulmalıdır. Kardiyak tutulum BH’da prognozu olumsuz etkilemektedir. İS tedavinin prognozu iyileştir-diğine yönelik kanıtlar olsa da en uygun İS protokolü, antikoagülan tedavinin yeri ve cerrahinin rolü daha ileri çalışmalarla aydınlatılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Koroner Anevrizma, Mi-yokard Enfarktüsü

Kaynaklar1. Lie JT. Cardiac and pulmonary manifestations of Behcet syndrome. Pathol Res Pract 1988; 183:347–55.2. Doğan A, Celik A, Doğan S, ve ark. Acute myocardial infarction due to a large coronary aneurysm in Behçet’s disease. Turk Kardiyol Dern Ars.

2011; 39:737. 3. Komooka M, Higashiue S, Matsubayashi K, ve ark. Vascular Behçet disease presenting large right coronary artery pseudoaneurysm after

percutaneous coronary intervention (PCI): report of a case. Kyobu Geka. 2013; 66:845-8.4. Matsumoto T, Uekusa T, Fukuda Y. Vasculo-Behcet’s disease: a pathologic study of eight cases. Hum Pathol 1991; 22:45–51.5. Geri G, Wechsler B, Thi Huong du L, ve ark. Spectrum of cardiac lesions in Behçet disease: a series of 52 patients and review of the literature.

Medicine (Baltimore). 2012; 91:25-34. 6. Ugurlu S, Seyahi E, Yazici H. Prevalence of angina, myocardial infarction and intermittent claudication assessed by Rose Questionnaire among

patients with Behcet’s syndrome. Rheumatology (Oxford). 2008; 47:472-5.



SS-002

[Abstract:0147]

Göğüs Ön Duvarında Kitle ile Gelen Romatoid Artrit HastasıÖzgül Soysal Gündüz1, Gazi Gündüz2, Derya Demir3, Hatice Alıcı4

1Manisa Devlet Hastanesi Romatoloji Kliniği2Manisa Devlet Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği3Manisa Devlet Hastanesi Patoloji Kliniği4Manisa Devlet Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği

Başvuru Yakınması: 62 yaşında bayan hasta, göğüs ön duvarında kitle, sağ omuzda şiddetli ağrı ve hareket kısıt-lılığı şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvurdu

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar Bulguları: 25 yıldır romatoid artrit (RA) tanısı ile takip edilmekte olan hasta tedavi olarak deflazakort 12 mg/gün, metotreksat (MTX) 10 mg/hafta, hidroksiklorokin 200 mg/gün ve folik asit kullanmakta iken şikayetlerinin artması üzerine kendisi son 15 gündür steroid dozunu 30 mg/gün olarak arttırmış. Tüm eklemlerde ağrı, sağ omuz-da hareket kısıtlılığı ve göğüs ön duvarında kitle şikayeti olan hasta kitleyi 6 ay önce fark ettiğini ancak zamanla büyüdüğünü ifade etti. Şikayetlerine 6 aydır kilo kaybı ve gece terlemesi de eşlik ediyormuş. Fizik muayenede göğüs ön duvarında sternumun sağında 3 ve 4. kostalar üzerinde 5 x 6 cm büyüklüğünde yumuşak doku kitlesi, sağ omuz hareketleri her yöne ağrılı ve kısıtlı, palpasyon-la tüm el ve ayak eklemlerinde hassasiyet, ellerde ulnar deviasyon mevcuttu. Periferik lenfadenopati ve spleno-megali saptanmadı. Başvuru sırasında laboratuar tetkik-leri Tablo 1 de gösterilmiştir.

Ön Tanılar: 1-Toraks duvarından kaynaklanabilecek pri-mer bening ve malign tümörler (Lipom, fibrom, nörofib-rom, osteoblastom, kondroblastom, schwannom, gang-lionörom, osteosarkom, fibrosarkom, kondrosarkom, rabdomyosarkom, lenfoma, malign fibröz histiyositoz) 2-Akciğerde parankimal veya plevral kaynaklı malign ne-oplazmın toraks duvarına invazyonu

Ayırıcı Tanı ve Tanıya Götüren Bulgular: Kitlenin za-manla büyümesi ve hastanın kilo kaybı, gece terlemesi gibi sistemik şikayetlerinin olması malign karakterde olabileceğini düşündürmektedir. Kitlenin muayenede yumuşak doku olarak palpe edilmesi nedeni ile önce to-raksa yönelik manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) planlandı. MRG’de sağda 3. kosta anterior kısmını sant-ralize alan 73x54 mm boyutunda, sağda 2. kosta lateral yerleşimli 33*20 mm boyutunda T1A yağ dokuya göre hipointens, T2A hiperintens kontrastlı kesitlerde hetero-jen kontrastlanma paterni gösteren kemik destrüksiyonu yapan kitle lezyonları izlendi. Takibinde nefes darlığı tarif etmesi üzerine yapılan Toraks Bilgisayarlı Tomografide (BT) de sağ akciğer anteriorda malign karakterde yumu-şak doku kitlesi görüldü. Parankim penceresinde her iki akciğer postero bazalinde atelektaziler etrafında yer yer hafif buzlu cam dansiteleri dışında lezyon saptanmadı (Şekil 1).

Şekil 1. Toraks BT’de kosta destrüksiyonu yapan kitle

Tablo 1. Başvuru sırasındaki laboratuar tetkikleri

WBC 10.4 1000/uL (4.5-10.5)

Hgb 11.1 gr/dl (11-14)

Plt 207 1000/uL (140-400)

Glukoz 68 mg/dl (74-118)

Üre 57 mg/dl (15-50)

Kreatinin 0.9 mg/dl (0.5-1.1)

AST 31 IU/L (15-41)

ALT 28 IU/L (10-40)

LDH 244 mg/dl (98-192)

ALP 82 IU/L (25-125)

Ca 10.6 mg/dl (8.9-10.3)

CRP 77 mg/L (77)

RF 56 IU/ML (0-30)

Sedimentasyon 67 mm/saat (1-30)



Sağ omuzda şiddetli ağrı ve hareket kısıtlılığı olan hasta-da eklem MRG’de, caput humerus, diyafizde, skapulada, akromion ve klavikulada T1A’ da hipo, PDD’ de hiperin-tens düzensiz konturlu metastaz ile uyumlu lezyonlar gö-rüldü, artrit saptanmadı. Metastaz tarama amaçlı yapılan batın ultrasonografisinde organomegali ve metastaz ile uyumlu lezyon görülmedi. Kemik sintigrafisi sonucu aksi-yel iskelette ve appendiküler iskeletin proksimal kesimle-rinde primer malignitenin yaygın metastatik tutulumları ile uyumlu multipl hiperaktif odaklar olarak raporlandı. Toraks ön duvarındaki kitleden eksizyonel biopsi yapıldı. Patoloji sonucu diffüz büyük B hücreli lenfoma olarak ra-porlandı (Şekil 2).

Hastaya öncelikle toraks duvarındaki kitleye ve sağ kol-daki metastatik lezyonlara radyoterapi verildikten sonra hematoloji kliniği tarafından rituksimab, siklofosfamid, doxorubusin, oncovin ve prednisolon (R-CHOP) kemo-terapi rejimi başlandı.

Tartışma: Lenfoid malignensiler B ve T lenfositlerden köken alan heterojen bir neoplazm grubudur ve etiyo-lojileri tam olarak açıklanmamıştır. İmmün yetmezlik

bilinen en kuvvetli risk faktörü olup HIV enfeksiyonu Non-Hodgkin lenfoma (NHL) riskini yirmi kat kadar art-tırmaktadır (1). RA, Sjögren Sendromu ve Sistemik Lupus Eritematozus gibi çeşitli otoimmün hastalıklar NHL ile ilişkilidir (2). İmmünsüpresif ilaçlar (methotrexate v.b.) özellikle transplantasyon hastalarında Epsteın-Barr virus (EBV) reaktivasyonu ile lenfoma gelişimine sebep olabil-mektedir (3). RA hastalarında özellikle Hodgkin lenfoma (HL) riski normal populasyona göre 2-3 kat artmıştır. Bu risk immünsupresif ilaçlardan bağımsızdır (4).

Tanı: MTX tedavisi altındaki bir RA hastasında nadir gö-rülen bir lokalizasyon olan toraks duvarında diffüz büyük B hücreli lenfoma

Sonuç ve Anahtar Mesaj: RA gibi otoimmün hasta-lıkların sekonder maligniteler açısından riskli oldukları unutulmamalıdır. Ayrıca bu hastalıklarda kullanılan MTX gibi immün-modülatör tedaviler malignite riskini arttır-maktadır. Hastalar rutin poliklinik kontrolleri sırasında lenfoma semptom ve bulguları açısından da izlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Romatoid artrit, Metotreksat, Lenfoma

Kaynaklar1. Engels EA, Pfeiffer RM, Goedert JJ, ve ark. Trends in cancer risk among people with AIDS in the United States 1980-2002. AIDS 2006; 20:1645

54.2. Anderson LA, Gadalla S, Morton LM, ve ark. Population-based study of autoimmune conditions and the risk of specific lymphoid malignancies.

Int J Cancer 2009; 125:398- 405.3. Gottschalk S, Rooney CM, Heslop HE. Posttransplant lymphoproliferative disorders. Annu Rev Med 2005; 56:29-44.4. Günendi Z, Can AG. [Causes of mortality in rheumatoid arthritis]. Turkish Journal of Rheumatology 2008; 23:91-6.

Şekil 2.Hemotoksilen Eozin(HE) boyamada dar stoplazmalı bazofilik hücrelerin oluşturduğu difffüz neoplastik infiltrasyon ve CD79, CD20,PAX5 ile boyanan neoplastik B hücreleri



SS-003

[Abstract:0121]

Dijital Gangren ile Seyreden Sistemik Lupus Eritematoz OlgusuAhmet Yıldırım, Barış Gündoğdu, Servet Yolbaş, Deccane Düzenci, Süleyman Serdar KocaFırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ

Başvuru Yakınması: Otuzbeş yaşında kadın olgu, iki aydır her iki ayak 1. ve 2. parmaklarda morarma ile uç kısımlarda siyahlaşmadan yakınıyordu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Öyküsünde 4 yıldır Raynaud fenomeni tanımlayan olguda trombosit düşük-lüğü saptanmış ve 5 yıldır değişik merkezlerde idiyopatik trombositopenik purpura tanısıyla tedavi görüyormuş. İki aydır her iki ayak 1. ve 2. parmaklarda morarma ve uç kısımlarda siyahlaşma başlamış. Malar raş, artrit, oral-nazal ülser veya nörolojik tutuluma ilişkin yakınmalar olmamış. Gebeliğin 6. ayında bir ölü doğum öyküsü var-dı. Fizik muayenede konjunktivalar soluk, her iki ayak 1. parmaklarda belirgin gangrenöz görünüm ve 2. parmak-larda erken evre dijital gangren (DG) saptandı (Resim 1).

Laboratuar: Olguya ait laboratuvar bulguları Tablo 1’de sunuldu.

Görüntüleme: EKO’da mitral kapakta hafif fibrotik kalın-laşma saptandı. Her iki alt ekstremite Doppler incelemesi normal tespit edildi. Alt ekstremite BT anjiografi yapıl-masına karşın, kontrast maddeye bağlı allerji nedeniyle işlem erken sonlandırıldı ve görüntü alınamadı.

Ön Tanılarımız: 1- Vasküler hastalıklar, 2- Diyabetik

gangren, 3- Donmaya bağlı gangren 3- Sistemik skleroz (Ssk) 4- Sistemik lupus eritematoz (SLE), 5- Antifosfolipid antikor (AFA) sendromu.

Ayırıcı Tanı: Aterosklerotik damar hastalıkları, tromboz veya Buerger hastalığı gibi doku iskemisine neden olan durumlarda DG gelişebilmektedir (1-3). Ancak olgumuz-da femoral, politeal ve dorsalis pedis pulsasyonlarının belirgin ve alt ekstremite Doppler USG’nin normal olma-sı nedeniyle bu hastalıklar düşünülmedi. BT anjiografi sı-rasında gelişen kontrast madde alerjisi nedeniyle olguda anjiografik görüntü alınamamıştır.

Diyabetik hastalarda diabetik ayak gangrenleri beklenen bir durumdur (4). Ancak öyküde kan glukoz değerlerinin normal saptanması ve öyküde diyabet olmaması nede-niyle, diyabetik gangren olasılığından uzaklaşılmıştır.

Soğuk nedeniyle donmaya maruz kalanlarda DG oluşa-bilir (5). Ancak olgumuzun öyküsünde soğuk ortama ma-ruz kalma durumu yoktu. Ssk’de daha çok üst ekstremite-lerde dijital ülser veya DG nedeniyle otoamputasyonlar gözlenebilmektedir (3). Ancak olgumuzda Ssk’ye ilişkin klinik veya laboratuar bulguları mevcut değildi.

Tanıya Götüren Bulgular: Pansitopeni bulguları ile

Resim 1. Olguya ait dijital gangrenin değişik açılardan görünüşü



ANA, anti ds-DNA ve antifosfolipid antikorların pozitif bulunması nedeniyle, 2012 SLICC SLE sınıflama kriter-lerini karşılayan olguya SLE ve sekonder AFA sendromu tanıları konuldu.

Tanı: SLE ve sekonder antifosfolipid antikor sendromu

Tartışma: Raynaud fenomeni ve DG görülen olgularda ilk düşünülmesi gereken hastalık Ssk’dir. SLE’de Raynaud fenomeni gözlenmesine karşın kritik iskemi ve DG ge-lişmesi beklenmez. Ayrıca SLE’de deri bulgularına ilave olarak iç organ tutulum bulguları ön plandadır ve DG çoğunlukla başlangıç bulgusu olarak görülmez (1-3). Bir çalışmada 2684 SLE olgusundan yalnızca 18’nde DG gö-rüldüğü, bunların da çoğunda SLE tanısından 4 yıl sonra DG görüldüğü bildirilmiştir (6). Olgumuzda ise DG ilk be-lirti olmuştur ve DG geliştikten sonra SLE tanısı almıştır.

DG’nin antifosfolipid antikorlarla ilişkisi bildirilmiş ve sekonder AFA sendromu gelişen olgularda % 3.5-7.5 DG geliştiği belirtilmiştir (7). Olgumuzda antifosfolipid antikorlar pozitif bulunmuş olup sekonder AFA sendro-mu tanısı konulmuştur. Pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) gelişen olgularda DG gelişme sıklığının daha fazla olduğu belirtilmektedir (1-3). Ancak olgumuzun tetkikle-rinde PAH yönünden bulgu saptanmamıştır.

Uzun hastalık süresi olan SLE olgularında yüksek CRP dü-zeyinin DG gelişimi için risk faktörü olduğu bildirilmiş-tir (1-3,6). Olgumuzda CRP ve ESH yüksekliği mevcuttu. Ancak literatür taramasında ilginç olarak ESH yüksekliği-nin DG için risk oluşturmadığı bildirilmiştir (1).

DG’de periferik kan dolaşımını artırmak için prostasiklin analogları, salisilik asit, kalsiyum kanal blokerleri, hepa-rin veya warfarin verilmesi, enfeksiyon durumunda ise antibiograma uygun antibiotik, yara bakımı ve gereğin-de debritman uygulanması gereklidir (1-7). Olgumuzda da benzer tedaviler uygulanmış, diğer birimlerin desteği alınmış ve özenli yara bakımının ne denli önemli olduğu anlaşılmıştır. DG tedavisinde immünosupresif olarak aza-tioprin ve siklosporin verilebilmesine karşın daha çok 1 mg/kg/gün metil-prednizolon, 500-1000 mg pulse me-tilprednizolon ve 500 mg pulse siklofosfamid iki haftalık peryotlar halinde uygulanması önerilmektedir (1-3,6,7). Olgumuz azatioprin ve prednizolona yanıtsız kabul

Resim 2. Olgunun tedavi sonrası görünümü

Tablo 1. Olguya ait laboratuvar sonuçları

PARAMETRELER BULGULAR NORMAL DEĞERLER

Htc 26.3 % 37.7-53.7

WBC 5.09 4.6-10.2 K/µL

PLT 51 142-424 K/µL

ESH 75 0-20 mm/h

CRP 7.15 0-5 mg/L

AKŞ 103 75-115 mg/dl

Kreatinin 0.8 0.6-1.2 mg/dl

ALT 4 5-40 U/L

LDL 74 60-130 mg/dl

TG 171 40-180 mg/dl

Albumin 3.6 3.5-5.3 g/dl

İdrar Proteini 1.95 g 40-150 mg/24 h

Total IgG 3142 650-1600 mg/dl

Total IgA 591 40-350 mg/dl

Total IgM 164 150-300 mg/dl

ANA (Hep2) 5+ homojen Negatif

Anti ds-DNA >200 (Pozitif) 0-20 IU/ml

Anti sm Negatif 0-25 IU/ml

Anti U1-RNP Negatif 0-25 IU/ml

Anti Ro >200 (Pozitif) 0-25 IU/ml

Anti La >200 (Pozitif) 0-25 IU/ml

Anti scl-70 2.5 (Negatif) 0-25 IU/ml

Anti sentromer 2.0 (Negatif) 0-10 IU/ml

ACA Ig A 84.6 (Pozitif) 0-10 U/ml

ACA Ig G 15.7 (Pozitif) 0-10 U/ml

ACA Ig M 2.5 (Negatif) 0-7 U/ml

C3 70 84-160 mg/dl

C4 7 12-36 mg/dl

Direk Coombs Pozitif Negatif



edilmiş ve siklofosfamid uygulanmasına karar verilmiştir. Ancak ilacın yan etkileri belirtildiğinde olgu siklofosfa-mid uygulamasını reddetmiş, bu nedenle SLE’de alter-natif bir seçenek olan rituksimab (RTX) tedavisine karar verilmiştir. RTX’in immün trombositopeni tedavisinde de kullanılabilmesi ve olgumuzdaki trombositopeni nede-niyle RTX ayrıca tercih nedenimiz olmuştur.

DG tedavisinde tüm tedavi seçeneklerine karşın, ba-zen amputasyonlara engel olunamamaktadır. Liu ve ark. (6) 18 DG olgusunun 8’nde amputasyon yapıldığını

bildirmişlerdir. Olgumuzda tüm tedavilere karşın 1. par-mak ampute edilmiş, ancak diğer parmaklardaki kritik iskemi gerilemiş ve yeni DG gelişmesi önlenmiştir (Resim 2).

Sonuç ve Anahtar Mesaj: DG daha çok Ssk’de geli-şir ve SLE pek düşünülmez. Ancak DG varlığında, na-dir olmasına karşın SLE ve sekonder AFA sendromu da düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Dijital Gangren, Sistemik Lupus Eritema-toz

Kaynaklar1. Rosato E, Molinaro I, Pisarri S, ve ark. Digital ulcers as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus. Intern Med. 2011; 50:767-9.2. Kurnia E, Hardi F, Dewiasty E, ve ark. Digital gangrene in systemic lupus erythematosus. Acta Med Indones. 2012; 44:335-6.3. Omair MA, Bookman A, Mittoo S. Digital gangrene in a patient with systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis. J Rheumatol. 2012;

39:1895-7.4. Miyajima S, Shirai A, Yamamoto S, ve ark. Risk factors for major limb amputations in diabetic foot gangrene patients. Diabetes Res Clin Pract.

2006; 71:272-9.5. Leu HJ, Clodius L. An unusual cause of gangrene: cold injury caused by liquid nitrogen. Schweiz Med Wochenschr. 1989 11; 119:192-5.6. Liu A, Zhang W, Tian X, ve ark. Prevalence, risk factors and outcome of digital gangrene in 2684 lupus patients. Lupus. 2009; 18:1112-8.7. Asherson RA, Francès C, Iaccarino L, ve ark. The antiphospholipid antibody syndrome: diagnosis, skin manifestations and current therapy. Clin

Exp Rheumatol. 2006; 24:46-51.



SS-004

[Abstract:0108]

Karın Ağrısının Binbir YüzüSüheyla Uzun Kaya, Ahmet Demirtaş, Türker Taşlıyurt, Şafak Şahin, Ayşe Kevser DemirGaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Tokat

Başvuru Yakınması: Karın ağrısı, ishal, bulantı, kusma,

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yirmi yedi yaşında ka-dın hasta, çocukluk döneminden beri ataklar halinde karın ağrısı gelen hasta son hafta artan karın ağrısı, is-hal, bulantı, kusma ile başvurdu. Genel durumu iyi-orta, konjonktivalar soluk, TA: 110/ 80 mmHg, Ateş: 37.8°C, Nabız: 102/dk, Tiroid palpabl ve irregüler idi. Apekste 1-2 derece sistolik üfürüm olup batında yaygın, özellikle de epigastrik ve her iki üst kadranda belirgin hassasiyet olup defans ve rebound pozitifti, geçirilmiş operasyonla-rın skarları vardı (yaklaşık 5 yıl önce karın ağrısı nedeniyle başvurduğu bir merkezde ülser perforasyonu ön tanısıy-la operasyon, ayrıca 14 yıl önce apendektomi yapılmıştı). Traube açıktı.

Laboratuar: Tablo 1. de verilmiştir.

Ön Tanılar: 1-Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), 2-Tiroidit, 3-Akut batın, 4-Üriner sistem enfeksiyonu, 5- Gastroenterit 5-Çölyak hastalığı

Ayırıcı Tanı: Hastanın ishal, karın ağrısı şikayetlerinin ol-ması palpabl ve irregüler bir tiroid dokusunun olması hi-pertiroidiyle seyreden bir tiroidit düşündürebilir. Yapılan tetkiklerinde FT3, FT4, TSH ve tiroid otoantikor düzeyleri normaldi. Tiroid ultrasonografisinde tiroid parankim he-terojenitesi mevcut olup sağda soliter bir nodül mevcut-tu. Hormon düzeyleri normal olduğundan hipertiroidi dışlandı.

Geçirilmiş batın operasyonları öyküleri nedeniyle ileusu da içeren diğer akut batın nedenleri açısından hastaya çekilen ayakta direkt batın grafileri, yapılan takip ve tet-kikler ve genel cerrahi konsültasyonları ile hastada akut batın tablosundan uzaklaşıldı. Üriner sistem enfeksiyo-nu açısından hastanın bakılan ilk idrar tetkikinde bol proteinüri (spot idrarda 500), piyüri ve bakteriüri mev-cuttu. İdrar kültüründe stafilokok üremesi olmuş ve an-tibiyograma uygun antibiyotik tedavisi uygulanmıştı. Takiplerinde idrar tetkikinde bakteriüri ve piyüri azaldı, kontrol kültür negatif geldi. Karın ağrısı ve proteinüri-si devam eden hastanın 24 saatlik idrarda proteinüri

değerlendirilmesi yapıldı. Gastroenterit açısından gaita mikroskobisi, gizli kan testi ve kültürü yapıldı. Gaitada kültür, patojen bakteri tetkikleri ve 3 kez ardarda bakılan GGK negatif bulundu.

Tanıya Götüren Bulgular: Başvurusu ile birlikte bakılan sedimentasyon hızı 125 mm, CRP: 104 mg/L, lökosit de-ğerleri normal olan hastanın idrar toplanarak bakılan tet-kikinde proteinürisi 5371mg/24 saat ve kreatinin klirensi 62.2ml/dk idi. Hastada olası FMF düşünülerek kolşisin tedavisi ve ACEİ başlandı, gen analizi istendi.

Kreatinin düzeyleri 0.6-1mg/dl arasında seyreden ve karın ağrısı devam eden hastaya çekilen kontrastlı batın bilgisayarlı tomografide (BT) parakaval, interaortikoka-val, paraaortik ve mezenterik yerleşimli en büyüğünün uzun aksı yaklaşık olark 25 mm. olarak ölçülen multipl lenfadenopatiler (LAP), karın ön duvarında milimetrik mezenterik yağ doku herniasyonu görüldü.

Kolşisin tedavisine devam edilen hastanın karın ağrıları şiddetle devam ettiğinden genel cerrahi ile konsülte edi-lerek üst GİS endoskopisi yapıldı. Post bulber duodenum normal, antrumda hiperemi görülen hastanın patolojisi inflamasyonla uyumlu idi. Batın BT de görülen LAP’ler açısından çekilen toras BT de paratrakeal, prevasküler 1 cm’den küçük birkaç adet LAP görüldü ve diagnostik la-parotomi düşünülse de geçirilmiş operasyonlardan dola-yı vazgeçildi. Kolonoskopi planlandı. Ancak inen kolona kadar değerlendirilebilinen tetkikte rektal biyopsi alındı ve sonucu amiloidoz ile uyumlu geldi. Çift-kontrast kolon grafisi normal olan hastanın yapılan batın USG de lenfa-denopatilerin küçülmüş olduğu (en büyüğü paraaortik 15x10 mm olmak üzere paraaortik, parakaval multipl lenfadenopatiler) görüldü, diğer yapılar normal olarak değerlendirildi. Bu arada hastanın şiddetli karın ağrısı ve ishal şikayetleri açısından Çölyak gen analizi de gönderil-di. Bu arada istenmiş olan FMF gen analizinde E148Q+, M694V+, V726A+ olarak geldi. Başlanılan glutensiz di-yetten sonra karın ağrısı azalan hasta ACEİ ve kolşisin ile taburcu edildi. O dönemde hastanemizde Anti- gli-adin, Anti- endomisyum vb. antikorlar bakılamıyordu.



Duodenal biyopsi inflamasyonla uyumlu idi ancak net Çölyak tanısı konulmasa da hasta glutensiz diyetten be-lirgin fayda görmüştü.

Daha önce infertilitesi olan hasta, tedaviden 8 ay sonra yine karın ağrısı ve ishal şikayetiyle polikliniğimize baş-vurdu. Yirmi dokuz haftalık gebelik öyküsü olan hasta ge-belik tespitinden sonra jinekoloğunun önerisiyle kolşisini bırakmıştı. Gluten diyetine de uymayan hastanın son 15 gündür devam eden şiddetli karın ağrısı, ishal ve kusma-sı vardı. Son 8 ay önce istenilmiş olan ve bu dönemde kontrole gelmeyen hastanın Çölyak risk analizi sonu-cu çıkmıştı. HLA DQA1+, HLA DQB1+, HLA DRB1- idi.

Bakılan lökosit normal, hipoalbüminemi, TİT de 400 pro-teinüri, ve CRP yüksekliği mevcuttu. Hasta kolşisin için ikna edilemedi ve ileri bir merkeze refere edildi.

Daha sonra kız kardeşiyle başvuran hastanın sağlıklı bir şekilde doğum yapmış olduğu öğrenildi. Daha hafif benzer semptomları olan kız kardeşinde MEFV gen mu-tasyonu A744S heterozigot pozitif olarak ve Antigliadin antikor pozitifliği saptandı. Kolşisin ve Gluten diyeti ile hastanın semptomlarında belirgin azalma tespit edildi.

Annelerine de FMF tanısı konulan ve takipleri polikli-niğimizde devam etmekte olan hastalarımızın böbrek

Tablo 1. Laboratuvar Bulguları

Ocak 2008tedavi öncesi ve seyrinde

Ocak 2008 taburculuktaAğustos 2008Gebelik-Atak

Ocak 2014Kontrol

Lökosit (/mm³) 7160 4560 9600 7560

Nötrofil (/mm³) 3720 2320 7240 4860

Hb (gr/dL) 10,2 10,5 7,3 11,4

Htc (%) 30,2 30,8 24 38,3

Platelet (/mm³) 458.000 246.000 362.000 266.000

TİTde LökositBakteriProteinüri (mg)

8bol500

1-negatif

15NADİR400

---

İdrar kültürü Stafilokok negatif - -

BUN (mg/dL) 10,6 9,9 11 18

Kreatinin (mg/dL) 0,9 1 0,9 1,03

ALT (U/L) 6 24 7 -

Ca (mg/dL) 8,4 8,3 8,5 9,8

P (mg/dL) 5,3 3,2 4,2 3,3

Total Protein (gr/dL) 5,7 - 5,9 -

Albümin (mg/dL) 2,5 2,8 2,6 4,7

Sedimentasyon 125 - 74 17

CRP (mg/L)(0-5)

104 42,3 73,7 7,1

24 saatlik idrarda protein (mg/24 saat) 5371 - - -

24 saatlik idrarda kreatinin klirensi (mL/dak) 6.22 - - -

Vitamin B12 250 - - -

Anti- TPO (IU/mL) 0,6 - - -

Anti-tiroglobulin (IU/mL) 0,01 - - -

fT4 (ng/dL) 0.91 - - -

fT3 (pikog/mL) 2,58 - - -

TSH (μIU/mL) 1,41 - - -

Vitamin D (ng/mL) - - - 6,7

Parathormon (pikog/mL) - - - 57,29

Ferritin (ng/mL) - - - 4,54

FMF gen analiziE148Q+M694V+V726A+

- - -

Çölyak gen analiziHLA DQA1 +HLADQB1 +HLA DRB1 -

- - -

Hastanın tanı anındaki, taburculukta, gebelikle beraber geçirdiği atak sırasında ve 4 yıl sonraki sağlıklı dönem kontrolündeki laboratuvar verileri



fonksiyonları normal değerlerde seyretmektedir.

Tartışma: Karın ağrısıyla gelen bir hastada tüm karın ağrısı nedenleri düşünülmeli ve ayırıcı tanı, ipuçları de-ğerlendirilerek konulmalıdır. Ailesel Akdeniz Ateşi tipik olarak tekrarlayan nöbetlerle seyreder. Genellikle karın ağrısı ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliği ile bunlara eşlik eden ateş atakları görülür. Atakların or-taya çıkış zamanları farklı olabilir. En sık olarak karın ağ-rısı mevcuttur. En korkulan komplikasyon amiloidozdur. Hastalık başlangıcı ile amiloidoz gelişimi arasında ortala-ma 8 yıl geçer. M694V pozitifliği olan olgularda amiloi-doz sıklığı artmıştır ve kolşisin ile ömür boyu amiloidoz gelişimi engellenebilmektedir. Amiloidozun ilk bulgusu eser proteinüridir. Şüphelenilen olgularda önce rektal, negatif bulunursa renal biyopsi ile tanıya gidilir.

Kolşisin en önemli tedavi yoludur. Hem atakların ortaya çıkmasını hem de amiloidoz gelişimini önler. Düzenli kul-lanım önemlidir. Kolşisin öncesi dönemlerde infertilite, özellikle kadın hastalarda sık bir yakınma idi. Tekrarlayan peritonit ataklarına bağlı olarak gelişen periton yapışık-lıklarının infertilitede önemli bir neden olduğu düşü-nülmektedir. Düzgün kolşisin tedavisi ile infertilite sorun olmamaktadır. Çölyak Hastalığı (Gluten enteropatisi) ge-netik olarak duyarlı kişilerde başlıca buğdaydaki gluten olmak üzere arpa, çavdar, yulaf gibi tahıllardaki gluten benzeri maddelere karşı kalıcı intolerans olarak gelişen proksimal ince barsak hastalığıdır. Otoimmun mekaniz-malar ile gelişir. Gastrointestinal dışı sistemleri de ilgi-lendiren bir hastalıktır. ESPGHAN tanı kriterlerine göre hastalığı düşündüren öykü ve klinik bulguların olması,

çölyak hastalığını düşündüren öykü ve klinik bulguların ve serolojik sonuçların olması, uyumlu histolojik bulgu-ların olması, 2 yaştan büyük olma ve benzer diğer klinik durumların ekartasyonu gereklidir. Diğer otoimmun has-talıklarla birlikteliği sık bulunmuştur. Vakada kızkardeşte Anti-gliadin antikorlar pozitif bulunmuş, hastamıza tanı koyma aşamasında çalışılamamıştı. Ancak klinik olarak Glutensiz diyetten fayda görmesi ve bakılabildiği için gen analizinin desteklemiş olması çölyak hastalığının bera-berinde olduğunu düşündürtmüştür. Ülkemizde yapılan bir çalışmada Çölyak hastalarında MEFV gen mutasyonu diğer bireylere göre artış göstermediği tespit edilmiştir. Ancak yine bazı olgularda FMF tanı kriterlerini tam kar-şılamayan bazı vakaların takiplerinde çölyak tanısı aldığı bildirilmiştir.

Tanı: FMF ve Çölyak hastalığı

Sonuç ve Anahtar Mesaj: FMF tanısı konulan hastalar-da beraberinde çölyak hastalığı da görülebilir. Uygun di-yet ve tedaviden hastalar fayda görmektedirler.

Gebelik dönemleri, hastalara özellikle hatırlatılmalı ve ilaç ve diyetlerini kesmemeleri belirtilmelidir. Amiloidoz tanısı olsa da hastaların kolşisin tedavisinden fayda gö-recekleri hatırlatılmalıdır. Ailelerde benzer semptom-ları olan hastalar da takibe alınmalıdır. Kolşisin tedavisi FMF’ li hastalarda infertilite açısından güvenli bir tedavi şeklidir.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Çölyak hasta-lığı, Amiloidoz, Kolşisin

Kaynaklar 1. Ozturk MA. Kanbay M, Kasapoglu B ve ark. Therapeutic approach to familial Mediterranean fever: a review update. Rheumatol. 2012; 30:146.2. Fasano A, Catassi C. Current approaches to diagnosis and treatment of celiac disease: an evolving spectrum. Gastroenterology 2001; 120:636-

51



SS-005

[Abstract:0161]

Sistemik Lupus Eritematozuslu Hastada Yeni Gelişen Dijital Ülser ve Kapilleroskopi BulgularıGerçek Can, Melike Yüce, Mustafa Özmen, Emine Figen Tarhan, Servet Akarİzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Katip Çelebi Üniversitesi, Romatoloji Bölümü, İzmir

Başvuru Yakınması: El parmaklarında morarma, gang-ren.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 26 yaşında bayan, 8 yıl önce Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı almış olan hasta, 2-3 aydır olan ellerde morarma ve parmaklarda gangren ile romatoloji polikliniğine başvurdu. Ateş, iş-tahsızlık, kilo kaybı gibi semptomları yoktu. Livedo re-tikülaris, trombo-embolik olay, abortus öyküsü mevcut değildi.

Hastanın yapılan fizik muayenesinde (FM) sağ el 2. par-mak distalinde nekrotik olmak üzere, tüm parmaklar-da ülserler saptandı (Şekil 1). Sklerodaktilisi mevcuttu. Yüzünde ve kollarda hipo ve hiperpigmente alanlar tes-pit edildi.

Öyküsünde 2006 yılında biyopsi ile kanıtlanmış lupus nefriti nedeniyle 12 kür siklofosfamid tedavisi aldığı tes-pit edildi. Azatiyopirin 100 mg/gün, metilprednizolon 8 mg/gün kullanmaktaydı.

Laboratuar: Sedimentasyon (ESR) ve C-Reaktif protein (CRP) düzeyi normal saptandı. Anemi ve lökositozu yok-tu. Antinükleer antikor (ANA) düzeyi 1/1000 homojen

saptandı. Eski kayıtları değerlendirildiğinde; anti-Scl-70 antikorunun pozitif olduğu, Anti-ds-DNA ‘sı önce po-zitifken, ileri yıllarda yapılan tetkiklerinde negatifleştiği görüldü. Kompleman 3 (C 3) ve Kompleman 4 (C 4) dü-zeyleri düşüktü.

Ön Tanılar:Vaskülit, Antifosfolipit antikor sendromu, Ateroskleroz, Skleroderma overlap sendromu.

Ayırıcı Tanı (Ön Tanılar Arasında): Lupus hastalarında punktat lezyonlar, palpabl purpura, ürtiker, ülser, papül, eritematöz plak ve makül gibi kutanöz vaskülit bulguları sık görülebilir. Hastamızda bu cilt lezyonları mevcut de-ğildi. Antifosofolipid antikor sendromunun (APS) cilt ma-nifestasyonu olan livedo retikülaris ve deri ülserleri sık-lıkla pretibial bölge ve ayak bileğinde görülürken bizim hastamızda ülserler parmaklarda lokalizeydi. Tromboz ve gebelik kaybı öyküsü gibi APS ‘unun diğer klinik bulguları da mevcut değildi. Antikardiyolipin Antikor İmmunglobulin G (AKA IGG) ve AntikardiyoIipin Antikor İmmunglobulin M (AKA IGM), Protrombin zamanı (PT)- Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), lupus anti-koagulan (LAK) oranı normal sınırlardaydı (Tablo 1).

Periferik nabızları açık olan hastanın üst ekstremite arte-rial doppler ultrasonografisi (USG) normal saptandı.

Yapılan kapilleroskopik değerlendirmede kapiller mor-folojide belirgin bozulma, dev kapillerler-kanama alan-ları, kapiller neoanjiogenezi içeren aktif dönem Sistemik Sklerozis (SSk) spektrumu hastalık bulguları saptandı (Şekil 2).

Tanıya Götüren Bulgular: Ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi sistemik semptomların olmaması ve akut faz yanıtının normal olması gibi vaskülit düşündürecek bulgu sap-tanmaması, FM’de saptanan sklerodermaya özgü skle-rodaktili, ülser, hipo-hiperpigmentasyon gibi cilt bulgu-larının varlığı, arterial doppler USG bulgularının normal saptanması, LAK oranının normal olması, ACA IGG-IGM gibi APS ile ilişkili otoantikorlar negatif saptanırken, Şekil 1. Sağ el 2. parmak distalinde nekrotik olmak üzere, tüm

parmaklarda ülserler



anti-Scl-70 antikor pozitifliği tespit edilmesi, kapilleros-kopi ile tespit edilen aktif dönem SSk bulgularının varlığı.

Tanı: SLE ve Sistemik skleroz çakışma sendromu

Tartışma: Dijital ülser (DÜ) ve gangren bağ doku has-talıklarından özellikle SSk’un sık görülen cilt bulgusu olup, Lupuslu hastalarda seyrek olduğu bildirilmiştir. Sklerodermalı hastaların %95’inden fazlasında oluşan Raynaud fenomeni (RF) SLE’de % 25-50 sıklıkta görül-mekle birlikte, dijital ülser görülmesi nadirdir (1,2).

Lupuslu hastalarda ve RF, periungal telenjiektazi gibi di-jital manifestasyonlar ile punktat lezyonlar, palpabl pur-pura, ürtiker, ülser, papül, eritematöz plak ve makül gibi kutanöz vaskülit bulguları sık gözlenebilmektedir. Ancak dijital ülser ve gangren gelişimi seyrek görülmektedir (3).

SLE’de DÜ etiyolojisi komplekstir. APS varlığı, overlap sendromu, ateroskleroz ve vaskülit sorumlu tutulmakta ve literatürde en sık nedenin APS varlığı olabileceği bil-dirilmektedir. Lupuslu hastalarda APS’ a bağlı DÜ bildiri-len 3 vaka mevcuttur. Vakaların üçünde de APS labora-tuar bulguları pozitiftir ve arteriografide oklüzyon tespit

edilmiştir (4).

Bizim hastamızda ise livedo retikülaris, gebelik kaybı, tromboz öyküsü gibi APS klinik bulguları tespit edileme-diği gibi laboratuar bulguları da saptanmamıştır.

Uzun hastalık süresi, RF varlığı, yüksek CRP seviyesi, erkek cinsiyet SLE’de DÜ gelişiminin prediktif faktörleridir (5).

Hastamızda uzun hastalık süresi ve RF varlığı tespit edi-len iki risk faktörüdür.

Literatür incelendiğinde, SLE ve SSk overlap sendromun sıklığının düşük olduğu görülmektedir (6-7). Otoantikor profili tanıda yardımcı olabilir. Anti-Scl-70 pozitifliği SSk için oldukça spesifik olup %10-15 oranında tespit edile-bilirken, SLE’de %5’ten daha az hastada saptanabilmek-tedir. Skleroderma-SLE overlap sendromunda Anti-RNP antikor pozitifliğinin %44 oranında olduğu belirtilmek-tedir (8).

Bizim hastamızda anti-Scl-70 antikor, Anti-ds-dna ve anti-RNP/sm antikor pozitif saptanmıştır.

SLE, SSk çakışma sendromu tanısında kapilleroskopik bulgular yol gösterici olabilir. SLE’deki karakteristik ka-pilleroskopik Bulgular: kapillerlerde morfolojik farklılık, kapillerlerin boyutlarında, venüllerin görünürlüğünde farklılıklardır (9).

Sklerodermada erken, aktif ve geç faz bulguları tanımlan-mıştır. Erken fazda birkaç genişlemiş kapiller ve hemoraji görülürken, kapiller dağilım göreceli korunmuş ve avas-küler saha yoktur. Aktif fazda ise sıklıkla dev kapillerler, orta düzeyde kapiller kayıp ve kapiller mimaride ılımlı bozulma görülür. Geç fazda kapillerlerde ciddi kayıp, ge-niş avasküler alanlar, dev kapiller sayısında ve hemoroji-de azalma tespit edilir (10). Hastaya uygulanan kapille-roskopik değerlendirmede kapiller morfolojide belirgin bozulma, dev kapillerler-kanama alanları, kapiller neo-anjiogenezi içeren aktif dönem Sistemik Sklerozis (SSk) spektrumu hastalık bulgularını tespit ettik.

Şekil 2. Kapilleroskopide belirgin kapiller neoanjiogenez

Tablo 1. Laboratuar Bulguları

WBC 8,45 K/uL AST 21 U/L

PNL 7,29 K/uL ALT 21 U/L

Hgb 13,8 g/dl LDH 155 U/L

ESR 8 mm/h CRP 0,221 mg/dl

ANA 1/1000 homojen Anti-ds-DNA Önce (+), takipte (-)

ENA Anti-Sm, Anti-pm/scl, Anti RNP/sm pozitif C 3 6.44 mg/dl

Glikoz 70 mg/dL C 4 74.3 mg/dl

BUN 14 mg/dL LAK oranı 1,1

Kreatinin 0,48 mg/dL ACA IGG 3.13 GPL Ü

Rutin İdrar Protein(-), Eritrosit(-) ACA IGM 4.63 MPL Ü



Sonuç ve Anahtar Mesaj: SLE hastalarında nadir gelişen dijital ülser ve gangrenin ayırıcı tanısında klinik değer-lendirme ve otoantikor profilinin yanında kapilleroskopi

bulguları bize yol gösterip, tanı koydurucu olabilir.

Anahtar Kelimeler: Sistemik Lupus Eritematozus, Skleroder-ma, Kapilleroskopi

Kaynaklar1. Bhatt SP, Handa R, Gulati GS, ve ark. Peripheralvasculardisease in systemic lupus erythematosus. Lupus 16: 720-723, 2007.2. Nagai Y, Shimizu A, Ishikawa O. Successful treatment with bosentan for refractory digital ulcers in a patient with systemic lupus erythematosus.

J Dermatol 35: 447-451, 2008.3. Rosato E, Molinaro I, Pisarri S, ve ark. Digital Ulcers as an Initial Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus, Intern Med 50:767-769, 2011.4. Nagaİ Y, Shimizu A, Suto M. Digital Gangren in Systemic Lupus Erythematosus. Acta Derm Venereol 89:398-401, 2009.5. Kasparian A, Floros A, Gialafos E, ve ark. Raynaud’s phenomenon is correlated with elevated systolic pulmonary arterial pressure in patients

with systemic lupus erythematosus. Lupus16: 505-508, 2007.6. Caramaschi P, Biasi D,Volpe A, Carletto A, Cecchetto M, Bambara LM. Coexistence of systemic sclerosis with other autoimmune diseases.

Rheumatol Int; 27:407-10, 2007.7. Mc Donagh JE, Isenberg DA. Development of additional autoimmune diseases in a population of patients with systemic lupus erythematosus.

Ann Rheum Dis; 59:230-2, 2000.8. Mahler M, Silverman ED, Schulte-Pelkum J, FritzlerMJ. Anti-Scl-70 (topo-I) antibodies in SLE: Mythorreality? AutoimmunRev. 9:756-60, 2010.9. Candela M, Pansoni A, De Carolis ST at al. Nailfold capillary microscoby in patients with antiphospholipidsyndrome. Recenti Prog Med 89:844-

9, 1998.10. Grassi W, Medico PD, Izzo F, Cervının C. Microvascular involvement in systemic sclerosis:capillaroscopic Findings: Semin Arthritis Rheum

30:397-402, 2001.



SS-006

[Abstract:0150]

Ateş Yakınması ile Başvuran Sistemik Lupus Eritematozus VakasıAhmet Kıvanç Cengiz, Yunus Durmaz, Mustafa Dinler, Ece Kaptanoğlu, Sami HizmetliCumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas

Başvuru Yakınması: 39 yaşında kadın hasta, üç gündür süren ateş, halsizlik ve çabuk yorulma yakınması ile baş-vurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 10 yıl kadar önce tek-rarlayan düşükler ve her 2 bacakta gelişen derin ven trombozları nedeniyle antifosfolipid sendromu (AFS) tanısı aldığını; 3 ay önce eklem ağrısı, yanaklarda kıza-rıklık, halsizlik nedeniyle başvurduğu bir hekim tarafın-dan Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı ile tedavi başlandığını; idrarda protein kaçağı olduğu için böbrek biyopsisi yapılıp, tedavi edildiğini ifade ediyordu.

Üç hafta önce, üç gün peş peşe adını bilmediği serum tedavisi aldığını, sonrasında kendini iyi hissettiğini fakat son bir haftadır halsizlik, nefes darlığı, çabuk yorulma şikayetlerinin başladığını, son üç gündür ise ateşinin çık-tığını söylüyordu. Ateşinin özellikle geceleri 39 dereceye çıktığını, soğuk uygulama ve ateş düşürücü ilaçlar ile dü-şürmeye çalıştığını, düzelmeyince hastanemize başvur-duğunu ifade ediyordu.

Fizik muayenede hastanın soluk ve bitkin görünüm-de olduğu görüldü. Ateşi:38.1 derece, kan basıncı: 110/60 mmHg ve nabzı: 92/dk ve ritmikti. Skleraları so-luk, göz çevresi ödemli, cildi kuru ve sıcaktı. Her iki uy-luk ön yüzünde livedo retikülaris ve her iki bacakta 2+

pretibial ödemi mevcuttu. İki bacak arasında çap farkı yoktu. Homans testi bilateral negatifti. Artrit saptanma-dı fakat bilateral el bilekleri ve tüm metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler hassastı. Bazallerde solunum sesleri azalmıştı. Tüm odaklarda duyulabilen 3/6 sistolik üfürüm mevcuttu. Batın muayenesinde pal-pasyonla hassasiyet yoktu. Hepatosplenomegali ve pa-tolojik boyutta lenf nodu saptanmadı.

Laboratuvar ve Görüntüleme: Normokrom nor-mositer anemi (Hb: 6.9 g/dL), lökopeni (WBC: 3200/mm3), lenfopeni (lenfosit: 550/mm3), trombositopeni (plt: 81000/mm3)saptandı. Eritrosit sedimantasyon hızı: 74 mm/saat, C-reaktif protein: 147 mg/L olarak sap-tandı. Karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Kreatinin: 1.83 mg/ d L (0.7-1.2), BUN: 22.5 mg/d L (6-20), anti-nükleer antikor (ANA) ve çift sarmallı DNA’ya karşı antikor (anti-ds-DNA) pozitif olarak saptandı. Anti-kardiyolipin IgG: 34.5 U/m L (0-12), anti-kardiyolipin IgM: 35.4 U/m L (0-15), PT: 16.7 sec (11.0-15.0), aPTT: 39.3 sec (26.0-40.0), D-dimer: 375 ng/m L (32-350) ola-rak saptandı.

İdrar mikroskopisinde özellik saptanmadı fakat 24 saatlik idrarda protein 1760 mg/gün olarak hesaplandı.

C3: 83.8 mg/dL (79-152) ve C4: 15.5 mg/dL (16-38) ola-rak saptandı.

Akciğer grafisinde plevral effüzyon yada infiltrasyon izlenmedi.

Ön Tanılar: 1) Pnömoni 2) İmmunsupresif kullanımına bağlı fırsatçı enfeksiyon 3) Pulmoner emboli 4) Libman-Sacks endokarditi 5) İnfektif endokardit

Ayırıcı Tanı: Ateşi olsa da öksürük, balgam, göğüs ağrısı yakınmalarının olmaması, oskültasyonda ral duyulma-ması ve akciğer grafisinde infiltrasyon izlenmemesi pnö-moni tanısını ikinci plana atmamızı sağladı.

Hastamızda antifosfolipid sendromu anamnezi olsa da batıcı göğüs ağrısı, takipne, hipoksi olmaması, fizik Resim 1. Transözofajiyal ekokardiyografide mitral kapakta izlenen

vejetasyon



muayenede derin ven trombozu düşündürecek bulgu saptanmaması, D-dimer değerinin çok yüksek olmaması, ekarte ettirmese de mevcut kliniği açıklayacak pulmoner emboli dışı nedenler aramamıza neden oldu.

Hastamızdaki C-reaktif protein değerindeki yüksek-lik enfeksiyonları ön planda düşünmemizi sağladı. CRP, enfeksiyöz ve inflamatuar hastalıklarda oldukça yüksek değerlere ulaşabilir fakat SLE’de genellikle hastalık aktivi-tesi CRP düzeyinde çok ciddi yüksekliklere neden olmaz. Bunun SLE’de CRP’ye karşı gelişen oto-antikorlara bağlı olduğu düşünülmektedir.

Libman-Sacks endokarditi SLE’de özellikle mitral ve aort kapakçıklarında kalınlaşma ve verrülere neden olan bir patolojidir. Hastamızda duyduğumuz 3/6 sistolik üfürü-mü Libman-Sacks endokarditi açıklayabilse de mevcut ateş ve CRP yüksekliğini tam olarak açıklayamaz. Bu ne-denle hastamızdan ateş nedenini açıklayabilmek için kan ve idrar kültürleri alındı. Üfürüm nedenini saptayabilmek için ise ekokardiyografi yapıldı.

Tanıya götüren bulgular ve klinik seyir: Yapılan transtorasik ekokardiyografide aortik sağ koroner küs-pit üzerinde 0.9x1.4 cm çapında ekojen haraketli veje-tasyon, mitral anterior kapakta sol atriuma bakan yüzde 1.5x1.1 cm çapında ekojen haraketli vejetasyon saptandı. Hastamızın kan kültürü sonuçları henüz çıkmamış olsa da enfeksiyon hastalıkları kliniğinin de önerisiyle infektif endokardit tanısı ile sulbaktam ampisilin 3x1 gr ve gen-tamisin tedavisi başlandı. Saptanan vejetasyonlar olduk-ça büyük olduğundan olası cerrahi müdahale için kalp damar cerrahisi konsültasyonu istendi. Takiplerde ateş yakınması ve CRP yüksekliği süren hastamız transözofa-jiyal ekokardiyografi ile tekrar değerlendirildi. Aortik sağ

koroner küspitte 0.5x1.1 cm ebatlarındaki vejetasyonun sebat ettiği belirtildi. Fakat non-koroner küspitte de <1cm ebatında bir vejetasyon daha saptandı. Mitral kapaktaki vejetasyon ise 1.3x1.1 cm boyutlarında ölçüldü. Kan kül-türlerinde Gemella species üremesi saptanan hastamızın tedavisine enfeksiyon hastalıklarının önerisiyle seftriak-son eklendi. Takiplerde klinik düzelme izlenmeyen hasta enfeksiyon hastalıkları, kardiyoloji ve kalp damar cerra-hisi tarafından tekrar değerlendirildi ve kapak replasmanı yapılmak üzere kalp damar cerrahisi kliniğine devir edil-di. Cerrahi için hazırlık yapılırken septik embolilere bağlı serebrovasküler olay sonucu hasta kaybedildi.

Tartışma: Ateş, sistemik organ tutulumları, üfürüm ile başvuran hastalarda infektif endokardit her zaman ayı-rıcı tanıda ilk sırada yer almalıdır. İnfektif endokardit immün kompleksler aracılığıyla SLE’nin tüm bulgularını taklit edebilir. Nefrotik sendrom, glomerülonefrit, hemo-litik anemi, kompleman düşüklüğü, artrit, cilt bulguları, oto-antikor pozitiflikleri infektif endokardit seyrinde gö-rülebilir. Hastamızda, lupus nefriti nedeniyle uygulanmış olan pulse steroid ve siklofosfamid tedavisine bağlı or-taya çıkan immünsüpresyon sonucunda enfeksiyonlara yatkınlık artmış olabilir. İnfektif endokardit gibi ciddi bir enfeksiyon tablosuna rağmen lökositoz saptanmamış olmasının ise mevcut SLE hastalık aktivitesine veya sik-lofosfamid tedavisine bağlı olabileceğini düşünüyoruz. Gemella, nadiren infektif endokardite neden olan gram pozitif, küçük, kokoid bir mikroorganizmadır. Literatürde endokardit, menenjit, beyin apsesi, ampiyem ve spon-dilodiskit olgularında bildirilmiştir. Genellikle penisilin, ampisilin, amoksisilin-klavulanat, eritromisin, klindami-sin, rifampisin, siprofloksasin ve vankomisine duyarlıdır. İnfektif endokarditte septik emboliler hastamızda oldu-ğu gibi mortal seyredebilmektedir. İnfektif endokardit tanısının erken aşamada konulup tedavinin derhal baş-lanması ve gerekirse gecikmeden cerrahi müdahalenin planlanması hayat kurtarıcı olacaktır.

Tanı: SLE ve Antifosfolipid sendromuna eşlik eden İnfektif endokardit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Ateş, çok sayıda organ siste-mine ait bulgular ve kalpte üfürüm saptanması her zaman infektif endokarditi akla getirmelidir. İmmunsupressif hastalarda daha da dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Gemella enfeksiyonu, İnfektif en-dokardit, Sistemik Lupus Eritematozus, Antifosfolipid Antikor Sendromu

Resim 2. Transözofajiyal ekokardiyografide aortik kapakta izlenen vejetasyon



SS-007

[Abstract:0159]

Ailesel Akdeniz Ateşine Eşlik Eden Spondiloartropati ve Poliarteritis Nodosa OlgusuYunus Ugan1, Merve Uçar2, Mehmet Şahin2, Şevket Ercan Tunç2

1Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Şanlıurfa2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta

Başvuru Yakınması: Karın ağrısı, eklem ağrısı ve ateş.

Hikaye: 22 yaşında erkek hasta, karın ağrısı ve eklem ağ-rısı şikayetiyle başvurdu. Karın ağrısı 2,5 yaşından beri ara ara oluyor ve genellikle 5 güne kadar sürüyormuş. Ağrı özellikle epigastrik bölgeden başlayıp tüm karına yayılı-yor ve kusma ile rahatlıyormuş. Beraberinde 39 dereceye kadar yükselen ateş eşlik ediyormuş. Hastanın ayak bile-ği, diz, kalça eklemi ve dirseklerinde gezici tarzda ağrıları oluyormuş. Hastanın son 1 haftadır kırmızı renkli deri-den kabarık döküntülerinin olması nedeniyle başvurdu. Beraberinde belirgin kas ağrıları olan ve idrar miktarında belirgin bir azalma tarifleyen hasta tetkik için yatırıldı. Fizik muayenede; nabız: 120/dk Solunum sayısı: 24/dk TA: 130/95, Ateş:37,5. Ekstremite nabızları alınıyor, eks-tremitelerde kızarık deriden kabarık peteşiyal lezyonları var. Organomegali ve lenfadenopatisi yok.

Laboratuar, tanıya yardımcı diğer tetkikler ve klinik seyir: Hb: 13 gr/dl, WBC: 17000 /µl, PLT: 330000 /mm3, Sedimantasyon: 52 /sa, CRP: 9 mg/dl, BUN: 35 mg/dl, Kre: 1.5 gr/dl, ferritin: 114 ng/dl, gaitada gizli kan (-), idrar mikroskopisi normal, HBsAg (-), Anti Hbs (+), Anti HCV (-), Anti nükleer antikor (+), ANCA (-), ds-DNA ve diğer otoantikorlar negatifdi. HLA-B27 negatif olarak saptandı.

Hipertansiyon etyolojisi açısından yapılan renal doppler ve renal arteriografide patoloji izlenmedi. Ekokardiyografide hipertansiyona sekonder kardiyom-yopati saptandı. Hastaya cilt-cilt altı kas biyopsisi yapıldı. Deri ve deri altı yağ dokusunda belirgin patoloji saptan-mazken kas dokusu içinde yer alan orta ve küçük çap-taki damar çevresinde lenfosit, lökosit, plazma hücresi, eozinofil infiltrasyonu izlendi. İzlenen hücre infiltrasyo-nu damar duvarlarını parçalamış olup orta çaptaki da-mar içinde fibrin birikimine bağlı tıkanmalara yol açtığı saptandı. Hastaya poliarteritis nodosa tanısı konularak tedavisi düzenlendi ve taburcu edildi.

Takiplerinde epigastrik bölgede yanma ve süreklilik

gösteren karın ağrısı, ateş şikayeti olması üzerine tekrar tetkik edildi. Hasta 4 aydır prednizolon, Enapril ve furo-semid tedavisi kullanıyordu. Fizik muayenede; özellikle epigastrik bölgede belirgin olmak üzere yaygın hassasi-yeti mevcuttu.

Batın USG: Dalak boyutu 157x55 mm olup artmış olarak izlendi. Sağ pelvikalisiyel sistem minimal belirgin olarak saptandı. Endoskopide gastrik ve bulber ülseratif lez-yonlar saptandı. Hastanın anamnezi yeniden irdelendi-ğinde; yaklaşık 15 yaşında (2006 yılında) bel ve sağ kalça ağrısının olduğu, yürümede zorlandığı ve ara ara sabah tutukluğunun eşlik ettiği tespit edildi. Hastaya çekilen sakroiliak eklem grafisinde bilateral grade 2-3 sakroiliit saptandı. Hastanın karın ağrısının periyodik olması ve ateşinde eşlik etmesi üzerine FMF ile ilişkili olabileceği düşünülerek FMF gen mutasyonu istendi. FMF mutasyon analizi: Homozigot M694V pozitif olarak saptanıldı.

Ön Tanılarımız: 1-Romatoid Artrit, 2- Erişkin Still Hastalığı 3- Seronegatif Spondiloartropati, 4- Ailesel Akdeniz Ateşi, 5- ANCA ilişkili vaskülit, 6- Sistemik Lupus Eritematozus, 7- Poliarteritis Nodosa

Ayırıcı Tanı: Hastanın eklem ağrılarının olması romato-id artriti düşündürürken küçük eklemlerden çok büyük eklemlerin tutulması, gezici tarzda tutulumun olması, bel ağrısının eşlik etmesi, RF ve anti-CCP’nin negatif olması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Ateşle birlikte eklem ağrılarının olması, döküntülerin eşlik etmesi, lökositoz saptanması, CRP ve sedimantas-yon yüksekliği, dalak büyüklüğünün olması bize erişkin Still hastalığı tanısını düşündürürken ferritin değerinin yükselmemesi, döküntülerin ateşle birlikte değil sürekli olması, boğaz ağrısının eşlik etmemesi ve ANA pozitif ol-ması bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Hastadaki ateş, eklem ağrısı, karın ağrısı, CRP ve sedi-mantasyon yüksekliği, cilt döküntülerinin olması ANCA



ilişkili vaskülitleri gündeme getirmiş ancak ANCA’nın negatif saptanması, akciğer bulgularının görülmeme-si ve idrar sedimentinin normal saptanması bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Hastadaki eklem ağrısı, ateş, cilt döküntüsü ve karın ağ-rısı, ANA (+) olması SLE hastalığını desteklerken lökosi-tozun olması, idrar bulgularının saptanmaması, ds-DNA negatifliği, splenomegali olması, eklem ağrılarının büyük eklemlerde lokalize olması ve erkek cinsiyet bu hastalık ihtimalini daha az oranda düşündürmüştür.

Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Hastamızda eklem ağrılarının olması, ateşin eşlik etmesi, karın ağrısı, erken yaşta ortaya çıkan hipertansiyon, yaygın kas ağrı-ları, hepatit-B antikor pozitifliği ve en önemlisi biyopsi sonucu bize poliarteritis nodosa tanısını koydurmuştur. Hastanın bel ağrısı ve sabah tutukluğunun olması, gra-fide sakroiliak eklemde grade 2-3 sakroiliit saptanması ankilozan spondilit tanısını desteklemektedir. Ayrıca 2,5 yaşından beri periyodik olmayan karın ağrısı ve ateş şi-kayeti, M694V homozigot pozitifliği eşlik eden bir ailesel akdeniz ateşi tanısını koydurmuştur.

Tartışma: Ülkemizde yapılan bazı çalışmalarda FMF li hastalarda %7 oranında sakroiliit tespit edilmiş ve bu hastalarda HLA-B27 sıklığı %47, M694V mutasyon sıklı-ğı %93.7 olarak rapor edilmiştir. AS li hastalarda kontrol ve RA hastalarına göre anlamlı düzeyde MEFV mutas-yonları (özellikle M694V) sıklığının artmış olduğu bildi-rilmiştir. AS hastalarında MEFV sıklığının benzer şekilde arttığı gösterilmiş ve özellikle HLA-B27 (-) AS hastala-rında patogenezde önemli rol alabileceği belirtilmiştir. FMF’li hastalarda Poliarteritis Nodosa (PAN) ve Henoch Schönlein Purpurası gibi vaskülitler genel popülasyo-na oranla daha sıktır. Genel toplumda PAN prevelansı

6/100.000 ve insidansı 0.7/100.000 iken FMF’li hastalar-da %1’e ulaşmaktadır. FMF zemininde PAN gelişen olgu-ların yaşı izole PAN olgularıyla karşılaştırıldığında FMF’li hastalarda anlamlı derecede daha erken yaşta geliştiği bilinmektedir. Poliarteritis nodosanın klasik özellikleri; halsizlik, ateş, döküntü, karın, eklem, kas ağrısı ve hiper-tansiyondur. Hipertansiyon dışındaki belirtiler FMF ol-gularında da görülür. Yine artmış akut faz yanıtı her iki hastalıkta da olur. Bu benzer klinik ve laboratuvar bulgu-ları nedeni ile FMF li hastalarda PAN tanısının konması güçleşmektedir. Tanı için anjiyografik incelemeler veya biopsi gibi invaziv işlemelere ihtiyaç olabilir. FMF’te artrit olmadan şiddetli myalji nadirdir. FMF’li hastada erizipel benzeri deri lezyonları, myalji, hipertansiyon, kilo kaybı, nefrit ve perirenal hematom ortaya çıkarsa PAN ile birlik-teliğinden şüphelenmek gerekir. M694V, M680I, V726A mutasyonları, FMF-PAN birlikteliğinde en sık saptanan mutasyonlardır.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: FMF hastalarında seronegatif spondiloartropati görülme sıklığı normal populasyon-dan fazladır. Sıklıkla tek taraflı ve çift taraflı sakroiliit, tek-rarlayan entesit ve inflamatuar bel ağrısı ile beraberdir. Klinik bulgu veren sakroiliit nadirdir ve spinal tutulum eşlik etmeyebilir. Periferik artrit ve sakroiliit hem FMF hem de AS de görülebilir. M694V diğer mutasyonlara kı-yasla daha şiddetli inflamasyonla ilişkili olduğu için, bu artmış inflamasyonun PAN’a yatkınlık hazırlayacağı ve MEFV mutasyonlarının FMF’in endemik olduğu bölge-lerde PAN gelişimine muhtemelen katkıda bulunabilece-ği düşünülebilir.

Bu nedenle FMF’li hastalarda poliarteritis nodosa açısın-dan uyanık olmak gerektiği akıldan çıkarılmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Poliarteritis Nodo-sa, Spondiloartropati

Kaynaklar:1. Michet CJ. Epidemiology of vasculitis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16:261-268. 2. Ozdogan H, Arisoy N, Kasapcapur O, ve ark. Vasculitis in familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1997; 24:323-27.3. Ağladıoğlu SY, Ezgü SB, Perü H, ve ark. Ailevi akdeniz ateşi ve poliarteritis nodosa birlikteliği olan bir olgu sunumu. Gazi Tıp Dergisi 2008;

19:144-46.



SS-008

[Abstract:0111]

Nadir Görülen bir Spondiloartropati: SAPHO SendromuGözde Yıldırım Çetin1, Nurhan Atilla2, Elif İnanç3, Mehmet Sayarlıoğlu4

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı., Romatoloji Bilim Dalı., Kahramanmaraş2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş3Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş4Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Romatoloji Bilim Dalı, Samsun

Başvuru Yakınmaları: 36 yaşında bayan hasta; kalça ağrısı, sabahları bir saatten uzun süren tutukluk, el sırtın-da ve ayak bileğinde döküntü, göğsünde ağrı şikayetleri ile başvurdu.

Kısa Anamnez ve Fizik Muayene: Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan hastanın başvurusundan 4 ay önce avuç içlerinde ve ayak sırtında püstüler lezyonlar çıkma-ya başlamış. Ayağın üst kısmında kabuklu döküntüler ve ürogenital bölgede lezyonları olmuş. Daha sonra 2 ay önce başlayan sabah uyandığında olan kalça ve bel ağrısı başlamış. 2 hafta çok şiddetli seyrettikten sonra ağrı ke-siciler ile rahatlamış ancak başvurusundan 2 hafta önce yine eklem ağrıları çok şiddetlenmiş ve artık sadece sa-bah değil gün içinde de yürüyemiyormuş. Son zaman-larda nefes alıp vermekle ilişkisi olmayan, hareketle artan göğüs ön duvarında ağrıları başlamış.

El avuç içlerinde ve ayak sırtında püstüler lezyonlar (Resim-1), ayak sırtında kabuklu lezyonlar (Resim-2), sağ FABERE, FADIR hafif ağrılı iken sol FABERE, FADIR ile şid-detli ağrı aynı zamanda sol kalça posteriorda palpasyon ile şiddetli ağrı mevcuttu. Göğüs ön kısmında kostasternal

eklemlerde palpasyonla hassasiyet vardı.

Laboratuvar ve Görüntüleme: Hb:10.3g/dL Htc:%32.7 Plt:309 K/uL BUN: Kre:0.6 mg/dl AST:31 U/L ALT:27 U/L Sedim:21 mm/h CRP:3.3 mg/L HLA-B27:Negatif

Sakroiliyak MR: Solda daha belirgin bilateral sakroiliit ile uyumlu bulgular

Bilateral Koksafemoral MR: Solda osteomyelit ile uyumlu görüntü, eklem içinde ve komşu kas yapılarında, gluteusta ödem.

Bu Bulgularla Ön Tanılar: 1. Ankilozan spondilit 2. Reaktif artrit 3. Psöriyatik artrit 4. SAPHO sendromu

Ayırıcı tanı: Sabah tutukluğunun eşlik ettiği inflamatuar bel ağrısı spondiloartropatilerde görülür. Sakroiliit tüm spondiloartropati çeşitlerinde olabilir ancak bilateral sakroiliit olması ankilozan spondiliti daha çok destekle-mektedir. Göğüs ağrısı yine spondiloartropatilerde kos-tokondrite bağlı olarak görülebilir.

Cilt lezyonları spondiloartritlerden psöriyatik artrit ve

Resim 1. Ayak sırtında papülopüstüler döküntü Resim 2. Ayak sırtındaki üzeri kabuklu lezyon



reaktif artrittte daha sık görülür. Reaktif artritte ellerde ve ayaklarda hiperkeratotik cilt lezyonları (keratoderma blenorajika gibi), mukozal ülserleri de içeren oral lez-yonlar olabilir. Tırnak çevresinde subungal hiperkeratoz, onikoliz ve periungal eritematoz kabuklanmalar görüle-bilir ancak psöriyatik artritteki gibi tırnaklarda pitting gö-rülmez. Psöriyatik artritte en sık görülen cilt lezyonu plak tipinde (psöriasis vulgaris), sağlam deriden keskin sınırla ayrılabilen, deriden kabarık kızarıklıkların üzerini kapla-yan ve hastalığa ismini veren sedef veya gümüş renginde kepeklenmeler şeklindedir.

SAPHO (sinovit, akne, püstülozis, hiperostoz ve osteit) sendromu nadir görülen bir spondiloartropatidir; pal-moplantar püstüloz sıklıkla görülür ve bazen psöriasis vulgaris ile birlikte olabilir. Ciddi akneler ve hidradenitis süpürativa görülebilir. Hidradenitis süpürativa tekrar-layan apseler, sinüsler ve skarlar ile karakterize apokrin glandların kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Yaşam kali-tesini önemli derecede etkileyen hastalık, sıklıkla aksilla, perineal ve perianal bölgeleri tutar.

Tanıya Götüren Bulgular: 1. Palmoplantar püstüloz ile birlikte sakroiliit olması 2. Perineal hidradenitis süpüra-tiva 3. Sternokostoklaviküler hiperostosise bağlı göğüs ağrısı

Tartışma: Bir hastaya SAPHO sendromu tanısı konulma-sı, kliniği heterojen olduğu için ve nadir bir hastalık oldu-ğu için uzun sürebilir. SAPHO sendromu kadınlarda daha sık görülür. %70 hastada göğüs ağrısı vardır, sternum ve eklemlerinde şişlik, ısı artışı ve hassasiyet olabilir çünkü hiperostoz ve osteit vardır. Sternoklaviküler tutulumdan başka aksiyel iskelet, sakroiliak eklem ve simfizis pubis tutulabilir. Genellikle cilt tutulumu eklem tutulumundan önce başlar, palmoplantar püstüloz, akne, psöriasis ve hidradenitis süpürativa görülebilir. Alevlenmeler ve iyi-leşmelerle seyreder. HLA-B27 pozitifliği genel popülas-yon pozitifliğinden fazla değildir.

Tanı: SAPHO (sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve os-teit) sendromu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sinovit, sakroiliit, cilt dökün-tüleri ile başvuran hastalarda SAPHO sendromu da dü-şünülmelidir. Erken tanı, gereksiz araştırma ve tedavileri engeller.

Anahtar Kelimeler: Spondiloartropati, SAPHO sendromu



SS-009

[Abstract:0162]

Transvers Miyelit ile Prezente Olan Sjögren SendromuAyşe Balkarlı1, Arif Kaya2, Ümit Özkan3, Veli Çobankara1

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Denizli2Denizli Devlet Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Denizli3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Başvuru Yakınması: 50 yaşında erkek hasta, ellerde uyuşukluk, bacaklarda güçsüzlük, uyuşukluk, halsizlik

Hikayesi ve Fizik Muayene: Hastanın iki ay önce ayak-larında uyuşukluk, karıncalanma, keçeleşme ve ellerde uyuşukluk yakınması başlamış. Son bir hafta içinde ya-kınmaları giderek artmış. Bacaklarda uyuşukluk, keçeleş-me yakınması meme hizasına kadar çıkmış. Bacaklarda güçsüzlük yakınması başlamış. Sigara, alkol, yasa dışı ilaç kullanımı yoktu. Bilinen herhangi bir kronik hastalığı ve ilaç kullanımı yoktu. Enfeksiyon öyküsü tariflemiyordu. Sistem sorgulamasında 3-4 yıldır halsizlik, artralji, ağız-göz kuruluğu mevcuttu.

Fizik muayenede; hastanın bilinç açık, oryante, koopere. Kan basıncı 120/80 mmHg, nabız dakika sayısı 78, so-lunum dakika sayısı 18, ateş 36.5 derece idi. Nörolojik muayenede pupiller izokorik, bilateral direkt ve indirekt ışık refleksi mevcut, kraniyal sinir muayenesi normaldi. Sol alt ve üst ekstremitede hipoestezi, alt ekstremitelerde vibrasyon azalmış, serebellar testler becerikli, derin ten-don refleksleri ++/++. Belirgin refleks asimetrisi saptan-madı. Patolojik refleks yoktu. Duyu muayenesinde T4 altı hipoestezi mevcuttu. Travma bulgusu, lokalize duyarlılık yoktu. Göz muayenesinde schirmer testi 3/4 mm, göz yaşı kırılma zamanı 4 saniye idi. Diğer sistem muayenele-rinde patolojik bulgu saptanmadı.

Laboratuar ve Tanıya Yardımcı Diğer Tetkikler: Hastanın laboratuar bulguları tablo 1’de verilmiştir.

Hepatik ve viral serolojide (HBV, HCV, HIV, EBV, CMV, HSV vb…) patolojik bulgu saptanmadı. BOS protein, glu-koz, beyaz küre, direk ve boyalı bakı normal saptandı.

Kranial MRG normaldi. İlk fizik muayene sonrası hasta-da spinal kanalı ilgilendiren nörolojik bir durum olduğu düşünülerek olası kitle, inflamasyon ya da herniyi de-ğerlendirebilmek amacıyla servikal, torakal MRG çekildi. Servikal MRG’de C2-3 vertebra düzeyinde spinal kord posterior 2/3 yarısında uzun segment T2A hiperintens

alan izlendi. Torakal MRG’de (Resim 1) T2-4 ve T5-8 dü-zeylerinde torakal spinal kord posteriorda kord boyunca santral 3/4 kesimini tutan T2A görüntülerde hiperintens geniş lezyon izlendi. Servikal ve torakal MRG’de saptanan bu bulgular transvers miyelit ile uyumlu bulgular olarak yorumlandı. Kitle, herni saptanmadı.

Kuru göz- ağız yakınmaları olması ve muayenede kuru göz saptanmış olması nedeniyle ANA istendi, tükrük bezi biyopsi yapıldı. ANA, SS-A, SS-B pozitif saptandı. Tükrük bezi biyopsi sonucu Chisholm’e göre grade 3 kronik siya-ladenit olarak rapor edildi.

Ön Tanılarımız: 1) Enfeksiyonlar 2) Vaskülitler 3) Multisistem hastalıklar (SLE, Sjögren sendromu, Sarkoidoz vb) 4) Demiyelinizan hastalıklar 5) İdiyopatik transvers miyelit

Resim 1. Torakal MRG



Tanı için kritik Bulgular: 1) Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken enfeksiyonlar açısından uyumlu klinik öykü ve bulgu olmaması, laboratuar belirteçlerinin negatif olması 2) Hastanın halsizlik, yorgunluk, artralji, kuru göz, kuru ağız gibi bağ doku hastalıklarını düşündürten semptom-larının olması 3) Göz muaynesinde schirmer 3/4 mm, göz yaşı kırılma zamanının 4 saniye saptanmış olması 4) Tükrük bezi biyopsisinde grade 3 ( Chisholm’e göre) kronik siyaladenit saptanmış olması 5) ANA, SS-A, SS-B pozitifliği 6) Kitle, herni, travma gibi sekonder durumlar ile ilişkili semptom ve bulguların olmaması

Tanı: Sjögren sendromu ilişkili transvers miyelit

Tartışma: Transvers miyelit spinal kordun inflamasyonu sonucu nöral yaralanmaya neden olan bir grup hastalığı tarif eder. Hastalar ekstremitelerde uyuşukluk, halsizlik, güçsüzlük gibi nonspesifik bulgular ile başvurabilirler. Bu nedenle iyi bir anemnez alınmalı ve dikkatli bir fizik mu-ayene yapılmalıdır. Bu altta yatan patolojiyi belirlemek açısından önemlidir. Etiyolojisinde bir çok faktör tanım-lanmıştır. Multisistem hastalıkların bir parçası olabileceği gibi enfeksiyonlara sekonder de görülebilir. Patogenezin otoimmün mekanizma ile ilişkili olduğu düşünülmekle birlikte hastaların çoğunda etiyoloji saptanamayabilir. Sebep bulunamadığında idiyopatik transvers miyelit ola-rak isimlendirilir.

Sistemik vaskülitlerin seyrinde de miyelit görülebilir. SLE başta olmak üzere tüm otoimmün kollajen doku hasta-lıkları miyelit tablosuna yol açabilir. Herpes virüs enfeksi-yonları spinal kord hücrelerini direkt etkileyerek, Listeriya monositogenez ise intraaksonal yolla spinal kord tutulu-mu yapabilir. Stafilokok ve streptokok gibi bakteriyel ya da viral enfeksiyonlarda süperantijen oluşumu ile ilişkili miyelit görülebilir.

Spinal kord patolojisi düşünülen hastalarda korda bası yapabilecek tümör, herni gibi diğer tüm nedenler dışlan-malıdır. Bu amaçla yapılacak MR hem olası bası etkisi ya-pabilecek patolojileri dışlamada hem de spinal korddaki inflamasyonu görüntülememizi sağlayacaktır. Transvers miyelit farklı klinik tablolarla farklı hekimlerin karşısına çıkabilen bir durumdur. Hastaların önemli bir kısmında spastik yürüyüş, inkontinans ve duyusal fonksiyon bo-zukluğu gibi defisitler kalabilir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Transvers miyelitin başlangıç semptomlarının nonspesifik olması nedeniyle erken tanı ancak şüpheci ve dikkatli bir yaklaşımla mümkündür. Bu nedenle hastalarda ayrıntılı anamnez ve dikkatli bir fizik muayene önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Transvers Miyelit, Sjögren Sendromu

Kaynaklar1. Stevan W, Schulz M, Shenin A, ve ark. Initial presentation of acute transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: demographics,

diagnosis, management and comparison to idiopathic cases. Rheumatol Int 20112. Sa MJ. Acute transverse myelitis: a practical reappraisal. Autoimmun Rev 2009; 9:128-31.3. Cordonnier C, de Seze J, Breteau G, ve ark. Prospective study of patients presenting with acute partial transverse myelopathy. J Neurol 2003;

250:1447-52.4. Quartuccso L, ve ark. Transverse miyelitis in primary Sjogren’s syndrome: Usefulness of low-dose oral cyclophosphamide rather than pulse

therapy. Scand J Rheumatol 2006; 35:409-10.

Tablo 1. Hastanın Laboratuvar Sonuçları

Parametre Bulgular Normal değerler

Hb, g/dl 14.1 12-18

Trombosit, 103/µL 219 130-400

Beyaz Küre, 103 K/µL 9.800 4-10.8

Kreatinin, mg/dl 0.77 0-1.1

AST, mg/dl 20 <32

ALT, mg/dl 24 <32

Romatoid faktör, IU/ml 12 0-15

C3, mg/dl 131 90-180

C4, mg/dl 28 10-40

Eritrosit sedimentasyon hızı, mm/saat 13

Tam idrar Tahlili Proteinüri yok, eritrosit-lökosit yok

p-ANCA Negatif Negatif

c-ANCA Negatif Negatif

ANA Pozitif Negatif

SS-A ++ Negatif

SS-B ++ Negatif

Anti-Ds DNA Negatif Negatif

CRP 0.124 <0.5

4. Ulusal


Sempozyumu

PosterBildiriler



PP-001

[Abstract:0098]

Burun Kanaması, Lökopeni ve Ciddi Trombositopeni ile Başvuran Erkek HastaAli Şahin1, Tunahan Uncu2, Osman Bilge Kaya2, Ali Yılmaz2, Mehmet Şencan3

1Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas2Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas3Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji BD, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas

Hastanın Başvuru Şikayeti: 34 yaşında erkek hasta acil servise burun kanaması şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Başlangıç Laboratuar Bulguları: Hastada aktif eklem şikayeti, ateş, gece terlemesi, dö-küntü gibi bulgu ve belirti yoktu. Hastanın yapılan tet-kiklerinde trombosit sayısı 3000/μL, beyaz küre 2530/μL olarak ölçüldü.

Ön Tanılar:

a. Enfeksiyonb. İlaç kullanımıc. Maligniteler: lösemi, lenfoma..d. Otoimmün romatizmal hastalıklar: SLE, Sjögren send-

romu,e. Vaskülitler: granülomatöz polianjiitis vb.

Ayrıntılı anamnez, Fizik Muayene ve Laboratuar Bulguları: Hastanın anamnezinde Sjögren sendromu ta-nısıyla izlendiği öğrenildi. 2013 mart ayında tükrük bezi biyopsisi sonucu Sjögren sendromu tanısı almış (chis-holm skoru 3, kronik otoimmün sialoadenit). Takibinde hastaya hidroksiklorin 200 mg/gün verilmiş. Hastanın 1 ay önceki hemogramında plt:110 bin (periferik yaymada da uyumlu) olarak değerlendirilmiş. Hastanın berabe-rinde astım öyküsü mevcut ve ara sıra bronkodilatatör tedavi almakta. Hasta 4 gün önce parasetamol kullanmış. Peteşi ve purpurası yoktu. Karın ağrısı, bulantı kusma, is-hal, hematemez, melena, hemoptizi yoktu. Epistaksisi olan hastaya KBB tarafından nazal tampon uygulandı, aktif vasküler patoloji bulunamadı.

Oral aft, Raynaud fenomeni, artrit, papülopüstüler eri-tem, eritema nodozum, lenfadenopati, organomegali saptanmadı. Hastanın ateşi, hipotansiyonu yoktu, genel durumu ve diğer vital bulguları stabildi. Geçirilmiş üveit öyküsü yoktu. Ailede romatizmal hastalık öyküsü saptan-madı, fakat ailede solid organ malignitesi olduğu öğre-nildi. Yakın zamanda geçirilmiş bakteriyel ve/veya viral

enfeksiyon (üst solunum yolu, idrar, gastrointestinal vb.) öyküsü yoktu. Batın ultrasonografisinde, dalak 13 cm olarak ölçüldü, başka patoloji saptanmadı.

Ayırıcı Tanı:

1-Sjögren sendromu: hematolojik tutulum ?2-İlaca bağlı trombositopeni, lökopeni3-Eşlik eden (overlap) veya sonradan gelişen başka bir

bağ dokusu hastalığı4-Sekonder antifosfolipid sendromu

Tanı ve Tedavi:

Hastanın laboratuar incelemesinde: ESH: 76 mm/saat, CRP: 4.1 (0-8 mg/L), AKŞ:166, Kre:0.7, AST:11, ALT:15, LDH:242, Ferritin:97.09, Demir:76, Demir bağla-ma kapasitesi:320 direk coombs negatif, indirek coombs negatif.

C3: 71.5 (79-152 mg/dL), C4: 11.3 (16-38 mg/dL), vi-tamin B12: 402, folik asit: 19, TSH: normal. RF negatif, CCP: 7 U/mL (0-17), HBV negatif, HCV negatif, HIV ne-gatif, Brucella negatif. EBV-IGM negatif, parvovirüs B19 IgM: negatif, rubella negatif, CMV negatif, HSV negatif. c-ANCA negatif, p-ANCA negatif, AMA-M2 negatif, anti-dsDNA normal, ANA profilinde ise anti-SS-A (+++) ve diğerleri negatifti. IgG 2170, IgA 416. aPTT, Lupus antiko-agulanı normaldi ve antikardiyolipin antikor negatifti. 25 (OH) vitamin D: 6.5 (9.5-55.5 ng/mL) idi. İdrarda aşikar hematüri ve proteinürisi yoktu.

Görüntüleme akciğer grafisinde; retiküler görünümler dışında normal görünüyordu. Renal USG ve Doppleri normaldi. Göz de vaskülit ve/veya üveit bulgusu yoktu, Schirmer sağda 3 mm/5 dk, solda ise 2 mm/5 dk olarak ölçüldü. EKO’su normaldi. Tükürük testi 0.6 ml/15 dk idi. Periferik yayma; lökopeni ile uyumlu, 1 adet dev trombo-sit, psödotrombositopeni yoktu.

Hastaya metiprednizolon 100 mg IV puls ve 2 gün 500



mg ve sonrasında yanıt alınamayan hastaya 1000 mg metiprednizolon tedavisi verildi. Hastaya D vitamini ampul (300.000 IU) haftada 1, toplam 2 doz uygulandı. Sonrasında idame 80 mg/gün steroid dozuna geçildi. Bu arada hasta hematoloji ile konsülte edildi ve kemik iliği aspirasyon ve biyopsi yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda makrofajlarda artış ve hemofagositoz olarak raporlan-ması üzerine “hemafagositik sendrom (HMFS)?” açısın-dan değerlendirildi. Fakat hasta HMFS tanı kriterlerini gerek klinik gerekse de laboratuar olarak karşılamadı-ğından ilave tedavi planlanmadı ve hasta takip edildi. 80 mg/gün steroid idamesine devam edilen ve beraberinde D vitamini haftalık uygulanan hastanın takibinde trom-bosit sayısı 58 bin olması ve kanama bulgusu olmama-sı, stabil klinik bulguları nedeniyle taburcu edildi. Kemik iliği biyopsisi “normoselüler” olarak raporlandı. Hastanın steroid dozu idamede azaltılarak ve haftalık D vitamini tedavisi ile takibe alındı

Tartışma: Sjögren sendromu (SjS) seyrinde çeşitli hema-tolojik tutulumlar olabilmektedir (1). Genellikle lökopeni, trombositopeni ve bazende çeşitli anemi formları, yak-laşık olarak hastaların % 40’ında karşımıza çıkabilmekte-dir. Primer SjS’da lökopeni prevalansının % 12 ile % 32 arasında değişebileceği bildirilmiştir. Ayrıca lökopeni ile pozitif otoantikor (özellikle anti-Ro/SS-A ve anti-La/SS-B) varlığının ilişkisi gösterilmiştir. Bu otoantikorlar trom-bositopeni ile de ilişkilidir. SjS’de lökopeni malignite, ilaç yan etkileri veya immün kökenli olabilir. Yine nötropenili hastalarda düşük kompleman seviyeleri görülebilmek-tedir. Parvovirüs B19 ve HCV gibi viral enfeksiyonlar ile primer SjS ve ciddi sitopenilerin ilişkili olabilir. Primer SjS’de agranülositoz tedavisi tartışmalı olup, steroid, im-münsüpresif tedaviler, G-CSF ile değişken sonuçlar bil-dirilmiştir. Klinik pratikte lökopenisi olup semptomatik olmayan hastalar da olabilmektedir.

SjS seyrinde görülen trombositopeni ılımlı olup, öte-ki hematolojik anormallikler de olduğu gibi altta yatan SjS’in ilk bulgusu olabilir. Trombositopeni prevalansı % 5-15 arasında değişmektedir. Ciddi trombositopeni (50.000’in altında trombosit sayısı) nadiren karşımıza çıkmakta ve klinik bulgu vermektedir (2,3). Çoğu çalış-ma da trombositopeni <150.000 olarak kabul edilmiştir. Bu hastada olduğu gibi ciddi trombositopeni olup klinik bulgu veren ve başka neden (ilaç, enfeksiyon, diğer bağ dokusu hastalığı vb.) saptanamayan hastalar nadir olarak karşımıza çıkmaktadır. Ayrıca bu şekilde gelen hastalar-da tedavide steroid dışında, hidroksiklorokin tedavi de-vamı ve/veya başka tedavi seçenekleri konusunda ortak konsensus oluşmamıştır. Bu noktada bireysel davranıl-malı hastanın kliniği de göz önüne alınarak; intravenöz immünglobülin, siklofosfamid, azatioprin, siklosporin, mikofenolat mofetil, rituksimab gibi tedavi seçenekleri düşünülmelidir (3).

SjS’na bağlı trombositopeni tedavisinde D vitamininin faydalı olabileceği konusunda çeşitli yayınlar mevcuttur (4,5). Bockow ve ark. refrakter immün trombositopenili 2 vakayı (anti-SS-A/Ro pozitif, SLE ve/veya SjS overlap) yüksek doz D vitamini, hidroksiklorokin ve düşük doz steroidle başarılı bir şekilde tedavi ettiklerini bildirmiş-lerdir (5). Bizde hastamıza steroid tedavisine ilave olarak D vitamini (300.000 IU/hafta) oral uyguladık ve D vitami-nin ilave fayda sağlayabileceğini düşünerek, bu vaka ile bu konuya dikkat çekmek istedik. Fakat bu konuda henüz yeterli klinik veri olmadığından ileri ve çok sayıda hasta ile çalışmalara gerek olduğu kanısındayız.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sjögren sendromunun sey-rinde ciddi trombositopeni nadirdir. Her hasta bireysel değerlendirmeli ve tedavisi buna göre düzenlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Bisitopeni, D vitamini, Hidroksiklorokin, Sjögren Sendromu

Kaynaklar1. Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005; 366:321-331.2. Tincani A, Andreoli L, Cavazzana I, ve ark. Novel aspects of Sjögren’s syndrome in 2012. BMC Medicine 2013; 11:93.3. Ramakrishna R, Chaudhuri K, Sturgess A, ve ark. Haematological manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinicopathological study. Q

J Med 1992; 84:547-54.4. Baldini C, Delle Sedie A, Luciano N, ve ark. Vitamin D in “early” primary Sjögren’s syndrome: does it play a role in influencing disease

phenotypes? Rheumatol Int. 2013 Oct 6. [Epub ahead of print]5. Bockow B, Kaplan TB. Refractory immune thrombocytopenia successfully treated with high-dose vitamin D supplemantation and

hydroxychloroquine: two case reports. J Med Case Rep 2013; 7:91.



PP-002

[Abstract:0100]

TNF-Alfa İnhibitörleri ile Psöriatik Cilt Lezyonlarında Alevlenme/Ortaya Çıkma: Vaka SunumlarıNilgün Üstün1, Emine Nur Rifaioğlu2, Abdullah Erman Yağız1

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Hatay2Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Hatay

Vaka 1.

Başvuru Yakınması: Sekiz yıldır palmoplantar psö-riasisi olan 42 yaşında kadın hasta FTR polikliniğine 7 yıldır mevcut olan omurga ve kalça ağrıları nedeni ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Hasta bize geldiğinde başka bir merkezde verilmiş olan sülfasalazini bulantı, kusma, ishal, başağrısı nedeniyle tolere edemediği için ilaç kullanmıyordu. Bel ve göğüs kafesi ağrısı, sabah tu-tukluğu ve halsizliği ileri düzeydeydi (BASDAİ 7.6).

Laboratuar: CRP’si 18.7 mg/dl (N: 0-5), ESH’si 42 mm/s (N:0-20) idi. Boyun, sırt, bel ve kalça hareketleri kısıtlı idi (BASMI 6). Palmoplantar cilt lezyonları hafif düzeydeydi. Psöriatik spondilite yönelik infliksimab tedavisi başlandı. 3. doz tedavide hastanın BASDAI’si 0 oldu; CRP (3.3 mg/dl) ve ESH (11 mm/s)’si normalleşti.

Fakat hastanın cilt lezyonlarında ileri düzeyde artma ve saçlarında belirgin düzeyde dökülme oldu. Bunun üze-rine hastanın infliksimab tedavisine ara veridi. 4 ay geç-mesine rağmen ağrıları çok artmakla birlikte döküntüleri hiç gerilemeyen hastaya (lokal tedaviler ile) adalimumab tedavisi başlandı. 2 doz enjeksiyon sonrası hastanın dö-küntüleri ve ağrıları tama yakın geçti.

Vaka 2.

Başvuru Yakınması: Beş yaşından beri plak psöriasi-si mevcut olan 37 yaşında bayan hasta 4 yıldır var olan psöriatik artrit nedeniyle FTR polikliniğimize başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar: Hasta bize gelişinde sülfasalazin ve prednizolon kullanıyordu, sağ diz ve sol ayak bileği ağrısı vardı. CRP’si 12.7 mg/dl (N: 0-5 mg/dl) ve ESH’si 6 mm/s (N: 0-20 mm/s) idi. RF’si negatifti. Ultrason ile baktığımızda sağ dizde sinovyal hi-pertrofi vardı fakat effüzyon ya da Doppler aktivite yok-tu. Sol ayak bileğinde lateral ve medial tendonlarda dop-ler aktivite vermeyen tenosinovitleri vardı. Bu bulgularla biz hastanın mevcut tedavisine devam ettik. Hasta 5 ay

sonra sağ dizde artrit ile geldi. Ultrasonda sağ dizde be-lirgin sinovyal hipertrofi, efüzyon ve dopler aktivite vardı. CRP (3.3 mg/dl) ve ESH (4 mm/s)’si normaldi.

Hastanın mevcut tedavilerine ilaveten metotreksat 6 tb/hf başladık. Hasta 3 ay sonra da aynı tablo ile geldiğinde hastaya infliksimab tedavisi başladık. 3 infüzyon ile ağrı-larında hiç değişme olmadı ve psöriatik deri bulgularında belirgin artış vardı. Sağ diz ultrasonu bir önceki ile aynı idi. Sol dizde usg’de medial tendonlarda dopler aktivite veren tenosinovitleri vardı. Ayrıca infüzyon sırasında ne-fes darlığı da olmuştu. Bunun üzerine adalimumab teda-visine geçildi. 3 ay sonra sol dizde çok hafif ağrısı vardı, ultrasonda sağ ve sol diz normaldi. Döküntüleri de tama yakın geçmişti. CRP ve ESH’si normaldi.

Vaka 3.

Başvuru Yakınması: Yedi yıldır ankilozan spondiliti mevcut olan 44 yaşında bayan hasta FTR polikliniğine kalça, boyun ve göğüs kafesi ağrıları nedeni ile başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuvar: Hasta mevcut yakınmaları için sülfasalazin ve indometazin alı-yordu. Hastanın BASDAİ skoru 1.6 idi. ESH’si 42 mm/s (0-20 mm/s) ve CRP’si 27.4 mg/dL (0-0.8 mg/dl) idi. Tüm spinal segmentlerde hareket kısıtlılığı mevcuttu (BASMİ skoru 8). Hastaya, ağrı yakınması orta düzeyde olmasına rağmen, akut faz yüksekliği ve hızlı ilerleyen deformitele-ri nedeniyle adalimumab tedavisi başlandı. 6 hafta son-raki kontrolünde hastanın BASDAİ’si 0 idi. Fakat hastada, son 2 enjeksiyonda başlayan, palmoplantar psöriatik cilt lezyonları (klinik ve patolojik) ortaya çıktı. Hastanın isteği üzerine adalimumab tedavisine son verildi. Cilt lezyon-ları 3 ay içinde belirgin geriledi. Fakat hastanın ağrı ve tutukluk şikayetleri tekrar ortaya çıktı (BASDAİ skoru 4.2). Hasta başka bir anti-TNF tedavi almayı istemedi. Hastaya cildiye ile ortaklaşa metotreksat 15 mg/hf, sülfasalazin ve indometazin tedavisi başlandı.

Tartışma: TNF-alfa inhibitörleri psöriasis, psöriatik artrit, ankilozan spondilit, romatoid artrit, inflamatu-ar bağırsak hastalığı gibi çeşitli inflamatuar hastalıkları



tedavi etmede sıklıkla kullanılmaktadır. Fakat TNF-alfa inhibitörlerinin kendisinin bazı hastalarda psöriatik cilt lezyonlarını ortaya çıkarabileceği veya alevlendirebilece-ği iyi bilinmektedir. Bu istenmeyen etki her üç anti-TNF ilaç (infliksimab, etanersept, adalimumab) ile de ve ilaç başlamayı takiben herhangi bir zamanda olabilmektedir ve genellikle tedavinin kesilmesi ile kendiliğinden geç-mektedir. Bu grup ilaçlardaki paradoksal kutanöz yan etkilerin mekanizması tam bilinmemekle birlikte yatkın

kişilerde TNF inhibisyonu sonucu değişmiş immünite ile ilişkili olabileceği yönündedir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: TNF-alfa inhibitörleri psöriatik cilt lezyonlarını ortaya çıkarabilmekte veya alevlendirebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: TNF-Alfa İnhibitörü, Psöriazis



PP-003

[Abstract:0101]

Etanersept ile Tedavi Edilen Romatoid Artritli Olguda Gelişen Akut Ön Üveit ve Sekonder Açık Açılı GlokomNilüfer İlhan1, Nilgün Üstün2, Esra Ayhan Tuzcu1

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Oftalmoloji Ana Bilim Dalı, Hatay2Mustafa Kemal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Hatay

Başvuru Yakınması: Sol gözde ağrı, görmede azalma

Öykü ve Fizik Muayene: Romatoid artrit nedeniyle 8 aydır etanercept 50 mg/ht ve Metotreksat 20mg/ht kul-lanan 51 yaşında erkek hasta, 3 gündür olan sol gözde ağrı, görmede azalma şikayeti ile göz polikliniğine baş-vurdu. Hastanın sağ göz muayenesi normaldi. Hastanın sol göz muayenesinde görme keskinliği 0.6 seviyesinde idi. Biyomikroskopik muayenede sol gözde ön kamarada 3+ hücre reaksiyonu ve lens ön yüzünde halka şeklinde pigment presipitatları mevcuttu. Vitreus sakin, göz dibi muayenesi doğaldı. Göz içi basıncı 45 mmHg olan hasta-ya yatırılarak topikal midriyatik, steroid (saatbaşı), topikal anti-glokomatöz ajanlar ve mannitol (iv) tedavileri baş-landı. Subkonjonktival steroid uygulandı. Üç gün sonraki muayenesinde ön kamarada hücre reaksiyonu azalmakla beraber lens ön yüzünde pigment presipitatları sebat et-mekteydi. Göz içi basıncı 18 mmHg’ye geriledi. Hastanın daha önce yapılan göz muayeneleri doğal olup üveit ve

glokom öyküsü yoktu. Akut ön üveit ve glokomun ete-nercept ile ilişkili olabileceğinin düşünülmesi üzerine etanersept kesilerek adalimubab tedavisine geçildi.

Tartışma: TNF-alfa’nın immun düzenleyici özelliği nede-ni ile anti-TNF kullanımının göz, gastrointestinal sistem, deri gibi organlarda inflamatuar reaksiyona neden ola-bileceği bildirilmiştir. Anti-TNF ajanlardan özellikle ete-nercept tedavisi alan romatoid artritli hastalarda akut ön üveit ve sekonder açık açılı glokom gelişimi bildirilmiştir.

Tanı: Anti-TNF tedavi alan romatoid artritli hastada geli-şen (ilaç ile ilişkili?) akut ön üveit ve glokom.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Anti-TNF ilaçlar ile tedavi edilen romatoid artritli hastalarda gelişebilecek oküler yakınmalar açısından dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anti-TNF tedavi, Üveit, Oküler



PP-004

[Abstract:0102]

Akromegali, Timoma ve Sjögren Sendromu Birlikteliği Olan bir OlguMelih Özışık1, Sercan Gücenmez2, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2, Gonca Karabulut2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: 49 yaşında kadın hasta, bir yıldır bilateral el 4. ve 5. metokarpofalangial (MKF) ve ayak 2. ve 3.metatarsofalangial (MTF) eklemlerde hareketle ar-tan ağrı, sabah tutukluğu, göz kuruluğu, ağız kuruluğu yakınmaları ile başvuruyor.

Hikayesi ve Fizik Muayene: 2000 yılında el ve ayak-larda büyüme, baş dönmesi şikayeti nedeni ile çekilen hipofiz MR’da hipofiz adenomu ile uyumlu lezyon sap-tanmış. Büyüme hormonu düzeyi normal sınırlarda sap-tanan olgunun klinik olarak akromegali ile uyumlu görü-nümü olması nedeni ile trans sfenoidal hipofiz cerrahisi yapılmış. Patoloji sonucu hipofiz adenomu olarak değer-lendirilmiş. Hastanın takiplerinde büyüme hormonu se-viyelerinin yüksek seyretmesi nedeni ile nüks akromegali tanısı ile octreotid tedavisi başlanmış.

2004 yılında sternum üzerinde ve sırtta ağrı, yutkunmada zorluk nedeni ile yapılan tetkiklerde toraks MR’da ante-rior mediasten yerleşimli 4x3cm boyutlarında, öncelikle timoma ile uyumlu bulgular saptanmış. Hastaya median sternotomi ile timektomi operasyonu uygulanmış.

Soy geçmişinde babada akciğer kanseri öyküsü mevcut.

Fizik bakıda akromegali ile uyumlu kare el görünümü var.

Laboratuvar ve Görüntüleme: Hb: 10.6 gr/dl, lökosit: 6500/mm3, trombosit: 296000/mm3, sedimantasyon: 38 mm/saat, CRP: 0.1 mg/dl, RF: 106 IU/ml, ANA: 1/1280 granüler, Anti-Ro: 67 U/ml, Anti-La: 5 U/ml, albümin: 3.8 gr/dl, globülin: 3.2 gr/dl, böbrek fonksiyon testleri ve ka-raciğer fonksiyon testleri normal saptandı.

Hastanın göz kuruluğu açısından Schirmer ve BUT (göz-yaşı kırılma zamanı) testleri istendi. Schirmer testi sağ-da 4mm solda 5mm saptandı. BUT normal sınırlarda saptandı.

Her iki elin ön arka grafisinde sağda naviküler kemik içerisinde intraosseöz ganglion kisti ile uyumlu düzgün konturlu radyolüsend alan dışında kemik yapılar ve ek-lem ilişkileri normal saptandı.

Hastanın PA AC grafisinde eski timüs operasyonuna se-konder görünümler saptandı.

Ön Tanılar:

1- Primer Sjögren Sendromu (PSS)2- Romatoid Artrit (RA)3- Akromegaliye sekonder osteoartrit

Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı:

Hastanın artrit öyküsünün olmaması, el grafisinde eklem aralıklarının normal sınırlarda olması nedeni ile hastada RA veya akromegaliye sekonder osteoartrit düşünülme-di. Hastanın Schirmer testinde kuru göz bulgularının ol-ması, ANA, anti-Ro antikorlarının ve RF pozitifliği, sabah tutukluğu, el küçük eklemlerinde inflamatuar özellikte artralji, ağız kuruluğu yakınması olması nedeni ile hasta-da ön planda PSS düşünüldü. Ayırıcı tanı açısından minör tükürük bezi biyopsisi planlandı. Ancak hastanın lidokain alerjisi olması nedeni ile minör tükürük bezi biyopsisi ya-pılamadı. Hastada ağız ve göz kuruluğu olması, Schirmer testi pozitifliği ve anti-Ro antikorlarının pozitif olması ve bir başka bağ dokusu hastalığı da olmaması nedeni ile pirimer Sjögren sendromu (PSS) tanısı kondu. Hastanın görme alanı bakısı yapılarak hidroksiklorokin 200mg tab 2x1 başlandı. Tedavi sonrası hastanın eklem yakınmaları belirgin ölçüde geriledi.

Tartışma:

PSS, otoimmün inflamatuar bir hastalıktır. Bu sendrom ek-zokrin bezlerin lenfosit aracılı yıkımı ile karakterizedir. PSS ile otoimmün hastalık ve malignite birlikte bulunabilmek-tedir. PSS ve anterior mediastenin en sık rastlanan kanseri olan timoma birlikteliği literatürde rapor edilmiştir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bizim vakamızda olduğu gibi PSS, timoma ve akromegali birlikteliği literatürde bildi-rilmemiştir. Bu nedenle net bir mesaj vermek mümkün değildir.

Anahtar Kelimeler: Akromegali, Sjögren Sendromu, Timoma



PP-005

[Abstract:0103]

Pulmoner Emboli, Böbrek ve Dalak İnfarktı ile Ortaya Çıkan Katastrofik Antifosfolipid Sendromlu OlguMehmet Ali Balcı1, Abdülmecit Yıldız2, Savaş Aksoy3, Ercan Pesen4, Mustafa Güllülü5

1Güroymak Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Bitlis2Çekirge Devlet Hastanesi, Nefroloji Kliniği, Bursa3Nurdağı Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Gaziantep4Düzce Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Düzce5Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nefroloji Bilim Dalı, Bursa

Başvuru Yakınması: Nefes darlığı, hemoptizi.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene:: 54 yaşında erkek hasta. Acil sevise nefes darlığı ve hemoptizi şikeyti ile başvur-du. Hastanın dört yıl önce sağ brakial arterden trombo-embolektomi operasyonu, iki yıl önce sağ femoral arter tromboembolektomi operasyonu öyküsü mevcuttu.

Fizik Muayenesi: Genel durum orta, şuur açık, oryan-te ve koopere. Kan basıncı: 90/60 mm Hg, nabız dakika sayısı: 100 ve solunum dakika sayısı: 22 olarak bulundu. Sistem muayenelerinde ek özellik saptanmadı.

Laboratuvar: Üre: 364 mg/dL, kreatinin: 17.5 mg/dL, sodyum: 131 mmol/L, potasyum: 6.50 mmol/L, D-dimer: 17.29 mg/dl, fibrinojen: 6,5 g/L, oda havasında çalışılan arter kan gazında ph: 7.29, PO2: 50 mm Hg, PCO2:25mm Hg HCO3: 12.3 mg/dl, baz eks: -12.5 olarak saptandı.

Ön Tanılar: 1-Pulmoner emboli ve akut böbrek yetmez-liği 2-Tüberküloz ve akut böbrek yetmezliği 3-Akciğer Ca ve akut böbrek yetmezliği

Ayırıcı Tanı:: Trombo emboli ve akut böbrek yetmezliği-ne neden olabilecek; Antifosfolipit sendromu, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom, dissemine intravasküler koagülasyon, malignite

Tanıya Götüren Bulgular ve Klinik Seyir : Akciğer gra-fisinde özellik yoktu. Çekilen Toraks bilgisayarlı tomog-rafide (BT) bilateral pulmoner arterde emboli saptandı (Resim 1). Alt ekstremite doppler ultrasonografisinde (US) sol alt ekstremitede derin ven trombozu saptandı.

Hasta pulmoner emboli ve akut böbrek yetmezliği tanı-ları ile göğüs hastalıkları kliniğine yatırıldı. 24 saatlik he-parin infüzyonu başlandı. APTT düzeyi 2 katına ulaşınca tedaviye oral varfarin eklendi. Üç gün INR (Intarnational Normalization Ratio) değeri 2.5’ in üzerinde saptanması

üzerine heparin tedavisi kesilip oral varfarin tedavisine devam edildi. Haftada üç gün 4 saat diyalize alınan hasta ileri tetkik için nefroloji kliniğine devir alındı.

Üç ay önceki böbrek fonksiyonları normal olan olgunun (kreatinin: 0,6 mg/dl) böbrek US de sağ böbrek 71x35x34 mm boyutlarında, parenkim kalınlığı 11 mm sol böbrek 123x67x66 mm ve parankim kalınlığı 27 mm olarak öl-çüldü. MAG3 böbrek sintigrafisinde sağ böbrek normal anatomik lokalizasyonunda izlenmedi. Sol böbrek küçük boyutlarda ve düzensiz sınırlarda olup orta pol lateralin-de kortikal defektif alan mevcuttu. Görünümler iskemik infarktla uyumlu bulundu. Fonksiyone olabilecek tek böbreğine biyopsi planlandı fakat hasta işlemi reddetti.

Kronik karın ağrısı tarifleyen hastanın mezenter iskemi-si ön tanısı ile çekilen abdominopelvik BT anjioda dalak boyutu normal sınırlarda olmakla birlikte dalak süperi-orunda dalağı önden arkaya doğru kat eden boyanma-yan bir parenkim mevcuttu (Resim 2). Görünüm dalak enfarktı ile uyumlu bulundu. Böbreklerin görünümü de iskemik infarktla uyumluydu. Tromboz etyolojisine

Resim 1. Toraks BT: Bilateral pulmoner arterde emboli



yönelik tetkiklerde Anti-kardiyolipin IgG:34.364 GPL, Anti-kardiyolipin IgM:25.053 MPL düşük-orta derecede pozitiflik dışında özellik saptanmadı. ANA (anti-nuclear antibody), ANCAs (Anti-neutrophil cytoplasmic antibo-dies) negatif bulundu Hasta yatışı sırasında INR düzeyi 2.5 iken hemodiyaliz seansının 2. saatinde sol kolda şid-detli ağrı ve iskemi bulguları gelişti. Sol subklaviyen arter-de akut trombüs saptanan olguya tromboembolektomi operasyonu uygulandı. Asetil salisilik asit dozu 300 mg/gün yapıldı ve hedef INR düzeyi 4-4.5 olarak planlandı. Böbrek fonksiyonlarında açılma olmayan hasta haftada 3 gün 4 saat kronik hemodiyaliz programına alındı.

Tartışma: Anti-fosfolipid sendrom (AFS) arteriyel veya venöz tromboz ile seyreden antifosfosfolipid antikor olarak adlandırılan anyonik fosfolipidlere veya ilişkili ol-dukları proteinlere bağlanan bir grup otoantikor pozitif-liği ile ilişkili edinsel otoimmun bir hastalıktır (1,2). Altta yatan belirgin bir patoloji olmaksızın primer AFS veya sistemik lupus eritematozus, enfeksiyonlar veya ilaçlara sekonder AFS gelişebilir. Geniş bir seride en önemli kli-nik yansıması derin ven trombozu (%32), trombositopeni (%22), livedo retikülaris (%20) ve fötal kayıp (%8) olarak bildirilmiştir (3).

Katastrofik AFS’ nda (KAFS) trombüs oluşumu aynı anda birden fazla organda oluşur ve yüksek morbidite ve mortalite nedenidir. AFS olgularının %1’inden azını teş-kil eder (4). KAFS’ da en sık tutulan organlar akciğer ve böbreklerdir. Böbrek tutulumu, glomerüler kapillerde mikrotrombüsler ve buna bağlı mesengiolysis şeklinde olabileceği gibi ana renal arterde trombüs ve buna bağlı infarkt ile sonuçlanabilir (5).

Olgumuzda histopatolojik olarak gösterilememekle birlikte görüntüleme bulguları ana böbrek arteri veya dallarında trombüs, böbrek infarktı ve buna bağlı akut böbrek yetmezliği olarak kabul edildi. Eş zamanlı da-lak, ekstremite arterlerinde trombüs ve derin venlerde trombüse bağlı akciğer embolisi immünolojik tetkiklerle birlikte muhtemel KAFS tanısını düşündürttü (Tablo1). Literatürde nadir olmakla birlikte KAFS’ da dalak infarktı bildirilmiştir (6). Tanıda ve tedavide gecikme prognozu önemli derecede etkileyeceği için, özellikle AFS hikâyesi olan ve birçok organ tutulumuyla gelen hastalarda KAFS düşünülmelidir. Olgumuzun öyküsünde tekrarlayan ar-teriyel trombüslere rağmen immünolojik tetkiklerin yapılmaması tanı ve tedavi gecikmesine neden olmuş olabilir. Daha önce AFS tanısı olmayan hastalarda KAFS tanısı zordur. Klinik tablo; trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom ve dissemine int-ravasküler koagülasyonla karışabilir (7). KAFS, antifosli-pid sendrom öyküsü olan hastada genelikle enfeksiyon gibi tetikleyici faktörlerin varlığında gelişebileceği gibi hastalığın ilk prezentasyon şekli de olabilir. KAFS, %10

olguda paraneoplastik sendrom olarakta gözükebilir (8). Olgumuzda öyküde tetikleyici enfeksiyon, malignite veya yeni bir ilaç anamnezi saptanmadı. KAFS da çeşitli kurta-rıcı yoğun immünsüpresif tedaviler önerilmekle birlikte optimal tedavi bilinmemektedir. Yüksek doz kortikoste-roid, intravenöz gamaglobülin ve plazmaferez ile olumlu sonuçlar bildirilmiştir (6,9). Tromboz geliştiren AFS has-talarında genellikle hayat boyu antikoagülasyon tavsiye edilir. Akut tromboz durumunda tedaviye konvansiyonel heparin ya da düşük molekül ağırlıklı heparin ile başlanır ve uzun dönemde tromboz tekrarını önlemek amacıyla tedaviye varfarin ile devam edilir (9). Retrospektif çalış-malarda INR düzeyinin 3-4 arasında tutulmasının trom-boza karşı koruyucu etkisinin 2-3 arasında tutulması ile karşılaştırıldığında daha belirgin olduğu gösterilmiştir (10). Olgumuzda INR 2.5 düzeyindeyken yeni trombüs atağı bu bulguları desteklemektedir.

Tanı: Katastrofik Antifosfolipid Sendromu

Resim 2. Abdominopelvik BT anjiografi: Dalak boyutu normal sınırlarda olmakla birlikte dalak süperiorunda dalağı önden arkaya doğru kat eden boyanmayan bir parenkim mevcut. Görünüm dalak enfarktı ile uyumludur.

Tablo 1. Katastrofik antifosfolipid sendromu tanı kriterleri

1.Üç ya da daha fazla organın, sistemin, ya da dokunun tutulumu2.Klinik bulguların eşzamanlı ya da bir haftadan daha az zamanda gelişmesi3.En az bir organ/dokuda küçük damar tıkanıklığının histopatolojik olarak doğrulanması.4.Antifosfolipid antikor pozitfliğinin laboratuvar olarak gösterilmesi

Kesin Katastrofik AFS•Dörtkriterinhepsininbulunması

Muhtemel Katastrofik AFSSadece iki organ, sistem ve/veya dokunun katılımı dışında kriterlerin hepsinin bulunmasıKatastrofik AFS’ten önce aFL varlığı hiç test edilmemiş hastanın erken ölümünden dolayı altı hafta aralıklı laboratuvar doğrulaması olmadan diğer kriterlerin hepsinin bulunması1, 2 ve 41, 2 ve 4 ve antikoagülan tedavisine rağmen üçüncü bir olayın bir haftadan fazla fakat bir aydan az bir zamanda gelişmesi



Sonuç ve Anahtar Mesaj: Erken tanı ve tedavi edilme-diğinde yüksek mortalite ve organ fonksiyon kaybı ile ilişkili olan katastrofik antifosfolipid sendromu tanısı is-kemi ve trombüsü olan hastalarda düşünülmeli ve agresif

olarak tedavi edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Antifosfolipid Sendromu, Pulmoner Em-boli

Kaynaklar1. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, ve ark. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid

syndrome: report of an international workshop. Arthritis Rheum. 1999; 42:1309-11.2. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, ve ark. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite

antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006; 4:295-306. 3. Cervera R, Piette JC, Font J, ve ark; Euro-Phospholipid Project Group. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations

and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002;46:1019-27. 4. Stojanovich L, Marisavljevic D, Rovensky J, ve ark. Clinical and laboratory features of the catastrophic antiphospholipid syndrome. Clin Rev

Allergy Immunol. 2009; 36:74-9. 5. Joseph RE, Radhakrishnan J, Appel GB. Antiphospholipid antibody syndrome and renal disease. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2001; 10:175-

81.6. Inoue D, Togami K, Shimoike N, ve ark. Early diagnosis and successful treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome complicated by

multiple organ failure]. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 2010; 33:24-30. 7. Erkan D, Cervera R, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome: where do we stand? Arthritis Rheum. 2003;48:3320-7. 8. Miesbach W. Malignancies and catastrophic anti-phospholipid syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2009; 36:91-7.9. Tönge Ç, Erkan D. Antifosfolipid sendromu. RAED Dergisi 2011; 3:11-1910. Ruiz-Irastorza G, Hunt BJ, Khamashta MA. A systematic review of secondary thromboprophylaxis in patients with antiphospholipid antibodies.

Arthritis Rheum. 2007; 57:1487-95.



PP-006

[Abstract:0104]

Diyare ile Başvuran Sistemik Sklerozlu OlguSercan Gücenmez1, Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: 61 yaşında kadın hasta. 14 yıl önce sistemik skleroz tanısı konan olgu diyare, karın ağrısı, kilo kaybı yakınmaları ile başvurdu.

Hikayesi ve Fizik Muayene: 14 yıl önce ciltte sertlik ve Raynaud fenomeni varlığı ile dış merkezde sistemik skle-roz tanısı konmuş.

Toraks HRCT’de akciğer parankiminde buzlu cam alanları, interstisyel fibrozis, özefagus alt ucunda sistemik sklerozun özefagus tutulumu saptanmış. SFT’inde FEV1/FVC:%82 DLCO:%61 EKO’da 2.° TY, 1-2.° MY, SPAP:30mmHg hafif pulmoner arteriyel hipertansi-yon bulunmuş. Hasta sistemik tutuluma yönelik immün-supresif tedavi almış.

Olgu 2 haftadır devam eden diyare (ataklar halinde ge-len, 2-3 günde bir, günde 1-3 defa bol sulu), karın ağ-rısı, kilo kaybı (3 ayda 5kg) yakınmaları ile başvurdu. Özgeçmişinde 17 yıl önce subtotal tiroidektomi operas-yonu vardı.

Fizik bakısında tapir ağız, sklerodaktili, her iki akciğer ba-zallerde krepitan raller mevcuttu. Diğer sistem bakıları olağandı.

Laboratuar ve Tanıya Yardımcı Tetkikler: Sistemik sklerozun kolon tutulumu açısından çekilen kolon gra-fisinde ağırlıklı olarak transvers kolon ve inen kolonda haustrasyonlar kaybolmuş, kolon sınırları düzleşmişti. Tüm kolon boyunca peristaltik hareketler yeterli düzey-de gözlenememişti. Bu bulgular SSk’un kolon tutulumu ile uyumlu bulundu. Gaita kültürü gönderildi; üreme ol-madı. Batın USG normaldi. Kolonoskopi normal olarak yorumlandı. Sitomegalo virüs (CMV) serolojisi gönderi-len hastanın IgG ve IgM pozitif gelmesi üzerine enfek-siyon hastalıklarına danışıldı. Yanlış pozitiflik olabileceği düşünülerek CMV DNA istendi. Sonucun negatif gelmesi üzerine ek tedavi düşünülmedi. Antibiyoterapisi devam eden hastanın karın ağrısı, diyare yakınmaları geriledi. Kliniği düzelen hasta taburcu edildi.

Ön Tanılarımız:

1) Hipotiroidizme bağlı hipomotilite2) İrritabl bağırsak sendromu (İBS)3) İnflamatuar bağırsak hastalığı 4) Bakteriyel aşırı üreme5) Skleroderma GİS tutulumu6) CMV gastroenteriti7) İlaca bağlı ishal8) Enfeksiyoz nedenler9) İntestinal psödo-obstruksiyon

Ayırıcı Tanı: Motilitenin azalması sistemik sklerozda, hi-potiroidide görülür. Azalmış motiliteye bağlı bakteri aşırı üremesi diyare nedenidir. Subtotal tiroidektomili hasta-mız buna yönelik ilaç almaktaydı. FT3: 2,29pg/ml, FT4: 1,17ng/dl TSH: 8,37µIU/ml olduğundan hipotiroidiye bağlı ishal yakınmasından uzaklaşılmıştır.

Hastanın diyaresinin ataklar şeklinde ve inatçı olması inf-lamatuar barsak hastalıklarını akla getirmektedir; ancak hastanın öyküsünde Crohn hastalığına ait ekstraintesti-nal sistem bulgularının olmaması, ülseratif kolitte görü-len tipik yakınmaların yokluğu (kanlı diyare, tenesmus vs.) ve kolonoskopisinin normal olması bizi bu tanıdan uzaklaştırmaktadır.

Ayırıcı tanılardan bir tanesi olan intestinal psödo-obs-trüksiyon mekanik bir engel olmaksızın bağırsaklarda tıkanmaya ait yakınmalar ve belirtilerin olması şeklinde tanımlanır. Hastaların çoğunda yemekten sonra kramp tarzında ağrılar, şişkinlik, bulantı kusma tarzında yakın-malar mevcuttur. Bu hastalıkta da diyare ve malabsorpsi-yon bakteriyel aşırı çoğalmadan kaynaklanır.

İrritabl bağırsak sendromu da kronik diyareli hastalarda ayırt edilmelidir. Öykünün uzun dönemli olması, semp-tomların adölesan ya da genç erişkinlikte başlaması, semptomların stresle artması tanıyı destekleyecek veri-lerdir. Ancak İBS bir dışlama tanısı olduğu için öncelikli olarak daha önemli ayırıcı tanıları dışlamak gerekir.



Diyare etiyolojisinde önemli yer tutan ayırıcı tanılardan bir tanesi de enfeksiyöz etkenlerdir. Bu ayırıcı tanıyı dış-lamak amacıyla yapılan gaita kültürünün negatif gelmesi bizi bakteriyel enfeksiyöz etkenlerden uzaklaştırmakta-dır. Enfeksiyoz etkenler içinde dışlanması gereken diğer sebep viral ajanlar olup, özellikle CMV’e bağlı diyareyi dışlamak gerekmektedir. Bu amaçla bakılan CMV IgM ve IgG pozitif olarak sonuçlanmıştır. CMV IgM reenfeksiyon ve reaktivasyon sırasında da pozitif olması nedeni ile her zaman primer enfeksiyon lehine değildir. Otoantikor olan hastalarda yalancı pozitif sonuçlar verebilir. Yalancı pozitifliği ekarte etmek amaçlı istenen CMV DNA negatif olarak sonuçlanmıştır.

Sistemik sklerozda gastrointestinal tutulum en sık özefa-gusta görülür. Kolon tutulumunda ise konstipasyon, fekal inkontinans ve diyare görülebilir. Sistemik sklerozda hi-pomotiliteye bağlı diyare (aşırı bakteri çoğalması) anti-biyoterapiyle başarılı bir şekilde tedavi edilebilmektedir.

Tanıya götüren klinik ipuçları:

1- CMV DNA’nın negatif olması 2- Kültürlerde üreme olmaması3- Kolonoskopinin normal sonuçlanması4- Kolon grafisinde sistemik skleroz tutulumuna bağlı

bulgular varlığı

Tartışma: Olgumuzda diyare etiyolojisini aydınlatmak için çok ayrıntılı ayırıcı tanı ve buna yönelik tetkikler yapılmıştır. Hipotiroidizm, irritabl bağırsak sendromu, inflamatuar bağırsak hastalığı, CMV gastroenteriti, ila-ca bağlı diyare, enfeksiyöz nedenler dışlanmıştır. Kolon

grafisinde sistemik skleroz tutulumuna bağlı ağırlıklı ola-rak transvers kolon ve inen kolonda haustrasyonlar kay-bolmuş, kolon sınırları düzleşmişti. Tüm kolon boyunca peristaltik hareketler yeterli düzeyde gözlenememişti.

Sistemik sklerozda GİS’de ana patolojik değişiklikler mus-kularis propriada oluşur. Bu tabakada atrofi ve fragman-tasyon sıktır. Hastalık ilerledikçe kollajen infiltrasyonu ve fibrozis belirgin hale gelir. Gap junctionda lokalize düz kas hücre sayısı azalır ve fibrozis kalıcı hale gelir. Kolon tutulumunda konstipasyon genellikle oluşabilir. Karakteristik radyolojik bulgular geniş ağızlı divertiküller, haustrasyon kaybı ve atonik kolondur. Kolon geçiş za-manı gecikmiştir. Sistemik sklerozlu hastalarda görülen diğer nadir komplikasyonlar ise sterkoral ülserler, perfo-rasyon, divertikülozis pnömotosis koli, kolon volvulusu ve kolonik telenjiektazidir. Kolonda gelişen tüm bu pa-tolojiler peristaltik aktivitenin azalmasına, diyareye, bak-teriyel aşırı çoğalmaya, steatoreye ve gastrointestinal ka-namalara sebep olabilir. Bakteriyel aşırı çoğalmaya bağlı malabsorpsiyon sık olarak görülmektedir

Tanı: Sistemik skleroza bağlı kolon tutuluşuna sekonder diyare

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sistemik skleroz tanısı olan hastalarda diyare ortaya çıktığında ayırıcı tanı açısından göz önünde bulundurulması gereken pek çok etiyolojik neden vardır. Ayrıntılı bir şekilde tetkik edilip, etken sap-tanıp tedavi edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Diyare, Sistemik Skleroz



PP-007

[Abstract:0105]

Lupus Panniküliti ile Başlangıç Gösteren bir İnflamatuar Miyozit VakasıSelim Kocasaraç1, Kubilay Ekiz1, Atila Yıldırım1, Meriç Sancak2, Mehmet Sayarlıoğlu3

1On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun2On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Samsun3On Dokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun

Başvuru Yakınması: Sağ kolda koyu renkli cilt lezyonları

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki sene önce sağ önkol-da ve sağ scapula lateralinde hafif eritemli plak tarzı lez-yonlardan alınan biyopsi sonucu lupus panniküliti olarak rapor edilmiş. O dönemde romatolojik bir hastalık sap-tanmamış. 2 ay süreyle steroid ve hidrosiklorokin tedavi-si almış. Hastanın cilt lezyonlarının tekrarlaması, halsizlik, kol ve bacaklarda güçsüzlük şikayetiyle tekrar başvurma-sı üzerine hastadan romatoloji konsültasyonu istendi.

Laboratuar: İki yıl önceki laboratuar tetkiklerinde ANA (-) Anti ds DNA (-) Anti ENA (-), Anti kardiyolipinler nor-mal, C3 ve C4 normal. 24 saatlik idrar protein atılımı ve kan kreatin değerleri normal olarak gelmiş.

Tekrar başvurduğu anda sağ ön kolda kahverengi plak tarzında cilt lezyonları mevcuttu. Labaratuarda ALT:279 U/L, AST:325 U/L, CK:7877 U/L, C3:1,08 g/l, C4:0,26 g/l, ANA (-), Anti Ds DNA ( - ), Anti SS-A( - ), Anti SS-B( - ), Anti Sm(kantitatif) (-) Anti JO -1( - ) Anti Scl -70 (-), Anti Kardiyolipin IgM 2 u/ml, Anti kardiyolipin IgG 2,2 u/ml, TORCH paneli negatif, Hepatit paneli negatif

Ön Tanılar: SLE, inflamatuar Miyozitler, malignite, hipo-tiroidi, polimyaljiya romatika, enfeksiyöz nedenler, ilaçlar ve diğer toksik nedenler, muskuler distrofiler

Ayırıcı Tanı :

SLE: Nedeni henüz tam olarak bilinmeyen, genellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda görülen, multisistemik, tekrarlayan, alevlenmelerle seyreden özellikle hastalığa özgül ve özgül olmayan cilt tutulumları ile karakterize otoimmun sistemik bir hastalıktır. Özellikle yüzde kele-bek benzeri döküntü, el sırtlarında akut ve tüm vücutta subakut fotosensitif cilt lezyonları ile karşımıza çıkabil-mektedir. Artrit, serözit ve/veya böbrek, kalp, merkezi si-nir sitemi tutulumları olabilir. Anti-nükleer antikor (ANA), anti-dsDNA antikorları pozitif bulunur. Lupus panniküliti

SLE’nin nadir fakat ciddi deri lezyonlarındandır.

İnflamatuar Myozitler: Kas güçsüzlüğü tarifleyen ve kas enzimleri yüksek olan bir hastada ilk akla gelmesi ge-reken tanılardan biri idiopatik inflamatuar myopatilerdir (İİM). Polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM), kanserle ilişkili miyozit ve bağ dokusu hastalıklarına ikincil olarak gelişen miyozit İİM alt gruplarını oluşturur. Granülomatöz miyozit, eozinofilik miyozit, fokal miyozit ve orbital mi-yozit, diğer nadir görülen İİM’lerdir. İdiopatik inflamatuar miyopatiler (İİM); subakut, kronik, bazen de akut başla-yan kazanılmış heterojen bir grup kas hastalığını kapsar. Ortak özellikleri, orta veya ciddi derecede kas güçsüzlüğü yapmaları ve kas biyopsisinde mononükleer inflamatuar infiltrat bulunmasıdır. Bu hastalıklar hem erişkinde, hem de çocukluk çağında sonradan kazanılmış ve potansiyel olarak tedavi edilebilir geniş bir grubu temsil ettiğinden erken tanı klinik olarak büyük önem taşır.

DM hem erişkin hem de çocukları etkiler, kadınlarda daha sık görülür. PM ise yaşamın ikinci dekadından sonra görülür, çocukluk çağında çok nadir ortaya çıkar. PM’nin aksine DM çocukluk çağının en sık görülen IIM’dir. DM diğer IIM’lerden leylak rengi bir deri döküntüsü ile ayrılır. Genellikle bu döküntüler kas güçsüzlüğünden önce baş-lar. En sık üst göz kapakları (heliotrop raş), yüz, gövdenin üst kısımları, eklem yerleri (Gottron makül veya papül-leri), diz, dirsek, göğüs ön duvarı (V belirtisi) ve omuzlar (shawl belirtisi) etkilenir. Tüm formlarda kas güçsüzlüğü ile karakterize miyopati ortak özelliktir.

Miyopati; PM ve DM’de haftalar ve aylar içinde suba-kut olarak gelişirken, Nörojenik miyopatide (NM) akut bir şekilde günler içinde gelişir. Tersine kas güçsüzlüğü yıllar içinde sinsi bir şekilde gelişmişse, asimetrik ya da distal kuvvetsizlik ve fasiyal kuvvetsizlik ya da ‘skapular kanatlaşma’ varsa; kuvvetle limb-girdle muscular dist-rophy veya diğer immün aracılı olmayan kas hastalıkları düşünülmelidir. PM/DM’li hastalar proksimal kas gücü



gerektiren aktiviteleri yapmakta güçlük çekerler. Bu ak-tiviteler; sandalyeden kalkmak, basamak çıkmak, saç yı-kamak olabilir. Ciddi olgularda disfaji ve/veya disfoni ge-lişir. Böyle olgularda diyafragmatik kuvvetsizlik mekanik ventilasyon gerektirebilir. Otoimmün miyopatiler ağrısız kas güçsüzlüğü ile karakterli olsa da, bazı olgularda hatırı sayılır derecede miyalji görülebilir. Miyalji yakınmasının olması otoimmün miyopati tanısını ekarte ettirmez.

IIM’de faringeal kaslar ve boyun fleksorları sık tutulur, fa-kat IBM’de oldukça ciddi bir etkilenme söz konusudur, yutma güçlüğü ve başı tutmada güçlük gelişebilir. İleri hastalıkta özellikle NM veya DM/PM’nin agresif form-larında solunum kasları etkilenebilir. Ciddi kuvvetsizlik hemen daima kas atrofisi ile birliktedir. Tendon refleks-leri genellikle korunur, ancak atrofi gelişirse tendon ref-leksleri alınamayabilir.Klinik olarak DM/PM multisistem otoimmün hastalıklardır. Bu hastalıklarda sıklıkla görülen kas dışı belirtiler; artralji, artrit, Raynaud fenomeni (RF), kardiomiyozitis, ve intersitisyel akciğer hastalığıdır (ILD). Bu hastalıklarda kardiyak ve pulmoner tutulum başlıca mortalite sebepleridir.

PM; skleroderma (SSc), Sjögren sendromu ve MCTD gibi diğer romatolojik hastalıklarla birlikte görülebilirken, DM’li hastaların %30’unda altta yatan kanser söz konusu-dur. Özellikle 50 yaş üzeri hastalarda kanser insidansında artış görülür. Tanı koyduğumuz DM hastalarında detaylı kanser taraması yapmak ve takipte en az 3 yıl kanser açı-sından ihtiyatlı olmak zorunluluğu vardır.

Malignite: Hem inflamatuar myozitlerin seyri sırasında veya eş zamanlı hemde paraneoplastik sendrom olarak myozit saptanabilir. İnflamutuar myozit tanısı konulan hastalarda malignite açısından dikkatli olunmalıdır. DM hastalarında PM hastalarından daha fazla malignite riski mevcuttur. 55 yaş üzerinde otoantikor negatifliği dirençli deri lezyonları ve vaskülit bulguları olan CK değeri çok

yükselmeyen olgularda malignite riski daha yüksektir. Paraneoplastik sendrom şeklinde olan myozitlerde pri-mer hastalığın tedavisi ile myozit kliniği de geriler.

Hipotirodi: Hashimato hastalığı gibi otoimmun sebep-lere bağlı iyot eksikliği cerrahi boyun bölgesine radyos-yon uygulaması gibi sebeplerle oluşabilen miksödem koması gibi ciddi sonuçlara yol açabilen tiroid hor-mon yetersizliği veya yokluğunun yol açtığı durumdur. Hipotirodi yaygın sistemik belirtilere yol olur ve bazen çok yüksek CK değerleri ile kas güçsüzlüğüne yol açabilir. Tanı konulduktan sonra tedavisi kolay bir hastalıktır.

Polimiyaljia romatika: 50 yaş üzeri bireylerde orta-ya çıkan omuz ve kalça kuşağı kaslarında ağrı tutukluk güçsüzlük, kilo kaybı kol ve bacaklarda kas hassasiyeti beraberinde ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi konstitüsyo-nel semptomların eşlik ettiği ve akut faz reaktanlarından eritrosit sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein değerle-rinin yüksek seyrettiği sık görülen bir hastalıktır. Hastalığa özgül tanı kriteri mevcut olmadığından bir çok hastalıkla karışabilmektedir.

Enfeksiyöz nedenler: Viral enfeksiyonlarda (HIV, influ-enza gibi), bakteriyel enfeksiyonlarda (stafilokok, sterep-tekok gibi) paraziter enfeksiyonlarda (trişinozis, toksop-lazmozis gibi) ve fungal enfeksiyonlarda (candida gibi) İİM yi taklit eden myopati görülebilir.

İlaçlar ve diğer toksik nedenler: Statin grubu ilaçlar, fibratlar, D-penisilamin, kolşisin, alkol ve kokain kullanı-mı toksik myopatiye sebep olabilir.çoğunlukla ilaç veya toksik ajan kesildikten sonra hasar geri dönüşümlüdür.Steroid myopatisi diğer bir nedendir ancak steroid kulla-nımının CK değerlerini yükseltmesi beklenmez

Muskuler distrofiler: Nadiren erişkinlerde ileryici prok-simal kasgüçsüzlüğü yapabilen genetik bir grup hastalık-tır.Duchenne musküler distrofi, Becker muskuler distrofi

Resim 1. Omuzda lupus panniküliti skarları Resim 2. Kolda lupus panniküliti skarları



örnek olarak verilebilir.X e bağlı geçiş gösterenleri yalnız-ca erkeklerde ortaya çıkar.CK değerleri çok yüksek de-ğerlere çıkabilir.EMG de myojenik değişiklikler görülür.kas biyopsisinde nekroz, yağ dokusu artışı gibi bulgular mevcuttur. İmmunsupresif tedavi ve steroid tedavisinden fayda görmezler.

Skleroderma: Sistemik skleroz (SSc) nedeni bilinmeyen, temel bulgusu

ciltte yaygın fibrosis olup, çeşitli sistemik tutulumlar ser-gileyebilen bir kollajen doku hastalığıdır. Skleroderma, özofagus, akciğer, kalp ve böbrek gibi iç organ tutulum-ları ile beraber olduğunda prognoz kötüleşmektedir.

Klinik Seyir: Hastamıza muskuler distrofi ekartasyo-nu için kas biyopsisi yapıldı.steroid tedavisi başlandı.Takiplerinde 5 günlük steroid tedavisi sonrası AST:137 U/L, ALT:170 U/L, CK:2962 U/L

Kas Biyopsisi: “Aktif miyopati ile uyumlu kas biyopsisi bulguları. Nonnekrotik lif invazyonu görülmemekle bir-likte hastanın steroid tedavisi alması nedeniyle bu bulgu baskılanmış olabilir, tüm antikorlar ile normal boyanma mevcuttur”

Tanıya Götüren Bulgular: 1-Lupus panniküliti varlığı 2-Sinsi gelişen proksimal kas güçsüzlüğünün varlığı 3-Kas enzimlerinde yükseklik (CK, AST, ALT) olması 3-Steroid tedavisine anlamlı klinik ve labaratuar yanıt 4-Kas biyop-si bulguları

Tanı: lupus pannikülit ile başlangıç gösteren inflamatuar miyozit.

Tartışma: İdiopatik inflamatuar miyozitlerin hemen hep-sinde proksimal kas güçsüzlüğü görülür. Hasta sinsi, iler-leyici, ağnsız ve simetrik bir proksimal kas güçsüzlüğün-den yakınır. Tutulan başlıca kaslar omuz, kalça ve boyun kaslarıdır. Dermatomiyozit için oldukça tipik olan bazı cilt ve mukoza lezyonları vardır. En karakteristik olanları üst göz kapağında görülen leylak renginde heliotrop raş, periorbital ödem, Gottron papülleri, özellikle yüz ve bo-yunda olmak üzere fotosensitif eritematomaküler erüp-siyonlar ve tırnak yatağı ile ilgili bazı değişikliklerdir.

Pannikülit ise SLE, dermatomyozit, skleroderma gibi ro-matolojik hastalıklarda görülebilen nadir ve ciddi bir deri bulgusudur. İnflamatuar miyozitler ile birliktekliği son derece az sayıda bildirilmiştir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Lupus panniküliti tanısı ko-nan ve başlangıçta primer bağ dokusu hastalığı saptan-mayan vakalarda inflamatuar miyozitler de ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İnflamatuar Miyozit, Dermatomiyozit, Lupus Panniküliti



PP-008

[Abstract:0106]

Lupus Nefritinde Asit ve Ca-125 YüksekliğiÖzlem Aslan1, Gözde Yıldırım Çetin2, Hakan Demir3

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş3Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş

Başvuru Yakınması:79 yaşında kadın hasta, üç aydır devam eden karında ve bacaklarda şişlik yakınması ile başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene: Kadın hastalıkları ve doğum kliniğinde batında asit etyolojisi, over malign neoplazmı şüphesiyle yatırılıp küretaj ve operasyon yapılan hasta-nın küretaj materyali patoloji sonucu endometrial poli-poid oluşum olarak raporlanmış. Batından yaklaşık 4000 cc asid mayii aspire edilmiş. Yapılan gözlemde uterus ve bilateral adneksiyel yapılar atrofik saptanmış. Batın içi palpasyonda bağırsak yüzeyleri, karaciğer yüzeyi, omen-tum, diğer intraperitoneal yapılar ve paryetal periton yü-zeyinde herhangi bir patoloji saptanmamış. Omental ve paryetal peritoneal biyopsi alınmış, sol salpingo-oofo-rektomi yapılmış. Patoloji sonucu benign omental doku, benign over ve tuba uterina dokusu ve benign periton dokusu olarak raporlanmış. Kadın doğum jinekolojik malignite saptanmaması üzerine hasta proteinüri nede-niyle nefrolojiye devredilmiş.

Özgeçmiş: SLE, astım, multınoduler guatr, konjestif kalp yetmezliği, spinal stenoz. Soy geçmişinde özellik yoktu ve sigara içmiyor, alkol kullanmıyordu.

Fizik Muayene: Pretibial ödem dışında özellik yok.

Laboratuar: Hemogram, glukoz, BUN, ürik asit, AST, ALT,sodyum, potasyum, klor, LDH, CRP, direk ve indirek billirubin, RF normaldi. Anti-glomerul bazal membran antikor, P-ANCA, C-ANCA, Anti kardiyolipin IGM-IGG, anti beta glikoprotein IGM normaldi. Anti beta glikop-rotein IGG 33.4, ANA 1/320 pozitif saptandı. C3:0,6 g/L, C4:0,2 g/L, albumin: 3 g/dL, Ca 125 >600 U/mL, sedim:49 mm/h olarak saptandı.

Ön Tanılar: 1-Protein kaybettiren enteropati (PLE), 2-Lupus peritoniti, 3-Psödo psödo meıgs sendromu (PPMS), 4-Nefrotik düzeyde proteinüri ile seyreden lu-pus nefriti

Ayırıcı Tanı:

1-Lupus ile ilişkili protein kaybettiren enteropati:

Hipoalbuminemi yanında periferik pitting ödem, diya-re, hiperlipidemi ve generalize hipoproteinemi olmasını beklenir. Hastada diyare olmaması, lipit profilinin nor-mal olması ve proteinüri olması bu tanıdan uzaklastırdı.

2-Akut lupus peritoniti: Bu hastalarda birkaç hafta içinde masif asit gelişir, şiddetli karın ağrısı olur ve gö-rüntülemede bağırsak duvar kalınlığı saptanır. Nefrotik sendromun eşlik etmediği SLE hastalarında asidin eşlik ettiği peritonit nadir görülür. SLE hastalarında nefrotik sendromun komplikasyonu olarak asit ve/veya efüzyon SLE peritonitinden daha sıktır (1). Hastamızın şikayetleri 3 aylık olup periton biyopsisi normaldi.

3-PPMS: Hidrotoraks, asit ve ovaryan fibroma üç-lüsü meigs sendromu olarak bilinir (2). Psödo Meigs Sendromu ise plevral efüzyon, asit, ovaryan teratom ya da uterin leioımyoma gibi malign tümör üçlüsünü ifade eder (3,4). Tijalma lupuslu bir hastada asit, hidrotoraks ve Ca-125 yüksekliği birlikteliğini olduğu ilk vakayı tarifledi (5). Schmitt ve arkadaşları 2005 yılında benzer özelliklere sahip bir hastanın olgu sunumunu Psödo Psödo Meigs Sendromu (PPMS) olarak yayınladı (6).

Ural ve arkadaşları fotosensitif raş, ds-DNA pozitifliği, masif asidi ve Ca-125 yüksekliği olan hastayı SLE’ye se-konder PPMS olarak tanımladı (7). PPMS olarak kenidini gösteren esas olarak multi organ seroziti ile karakterize bir lupus fenotipidir. Özetle PPMS alışılmadık yaygın ol-mayan bir lupus seroziti olarak ortaya çıkıyor. Bu send-rom asit, plevral efuzyon ve serum Ca-125 seviyeleri yüksek SLE hastalarında ayırıcı tanıda mutlaka akılda tu-tulmalıdır (8). Hastada masif asit, plevral efüzyon ve Ca-125 yüksekliği olması PPMS leyhinedir ancak PPMS’de proteinüri gözlenmemektedir.

4-Tüberküloz peritoniti: İmmünsüpresif tedavilerin yaygın kullanımı, artan HIV enfeksiyonu, endemik böl-gelerden olan göçler nedeniyle tüberküloz görülme sıklığında artış gözlenmektedir. Tüberküloz peritoniti de artan sıklıkla görülmekte ateş, kilo kaybı, asit pelvik ağrı, adneksiyel kitle, Ca 125 yüksekliği ile prezente ol-makta radyolojik görüntülemede omental kalınlaşma,



lenfadenopati saptanabılmektedir. Hastanın immunsup-resif tedavi almaması ve periton biyopsisinde kazeifiye graunulom saptanmaması nedeniyle ekarte edildi.

Klinik seyir Nefrolojide tetkik edilen hastada, spot id-rarda 10 gr proteinüri saptandı ve nefrotik sendrom düşünüldü. Prednol 48 mg, inhibace, diovan başlandı. Nefrolojide yatarken Ca-125 yüksekliği nedeniyle tıbbi onkolojiye konsülte edilen hastaya önerileri üzerine to-raks, abdomen, boyun tomografisi ve mammografi çe-kildi. Toraks tomografisinde sağ hemitoraksta en geniş yerinde yaklaşık 7.5 cm çapa ulaşan, solda ise sıvama tarzında plevral efüzyon, her iki akciğerde yaygın buzlu cam sahaları saptandı. Abdomen tomografisinde peri-hepatik, perisplenik, perikolesistik, barsak ansları ara-sında ve bilateral parakolik alanda hafif derecede ser-best sıvı saptandı. Pet CT sağ hemitoraksta ve pelviste patolojik FDG tutulumu göstermeyen sıvı, sağ akciğer alt lob bazalde effüzyona komşu alanda hafif hiperme-tabolik muhtemelen atelektaziye sekonder lineer alan olarak raporlandı. Tedavi sonrası gönderilen spot idrar-da 0,9 gr proteinüri saptandı.

Üriner USG:Sağ böbrek: 97x43 mm boyutlarda; ortala-ma parenkim kalınlığı: 17 mm’dir

Sol Böbrek: 98x45 mm boyutlarda; ortalama parenkim kalınlığı: 15 mm’dir

Pelviste en derin yerinde ~6cm serbest sıvı şeklinde raporlandı.

EKO’ da sağ atrıum duvar komşuluğunda perikardiyal efüzyon izlendi

Tanı: Lupus nefritine sekonder asidin indüklediği Ca-125 yüksekliği

Tartışma: Hastanın klinik ve radyolojik bulguları yanı sıra yüksek serum Ca-125 düzeyleri jinekolojik malignite yönünden endişe vericidir. Ancak hastamızda malignite açısından yapılan taramalarda altta yatan herhangi bir patoloji saptanmadı. Bununla birlikte Ca-125 yüksekli-ği sensitivite ve spesisifite açısından zayıf bir belirteçtir ve tüberküloz, SLE dahil konnektif doku hastalıkları gibi malign olmayan hastalıklarda da yükselir. Ca-125 pe-riton içeren serozal dokuların mezotel hücrelerinden immünohistokimyasal yöntemlerle tespit edilebilir (9). SLE hastalarında Ca-125 yüksekliği tahminen mezotel-yal aktivasyon sonucunda ortaya çıkmaktadır. İnterlökin (IL)-1b ve interferon-g dahil olmak üzere çeşitli enflama-tuar sitokinlerin, insan periton mezotelyal hücrelerin-den Ca-125 sentezini arttırdığı gösterilmiştir (10). Asit ve Ca-125 yüksekliği olan SLE hastalarının ayırıcı tanısında

malignensi, nefrotik düzeyde proteinüri ile seyreden lu-pus nefriti, protein kaybettiren enteropati (PLE), lupus peritoniti ve PPMS yer almalıdır (8).

Moncayo ve arkadaşları 37 SLE li kadın hastada Ca-125 seviyelerini ölçtü ve hastalık aktivitesinin belirti ve bul-gularının olduğu hastalarda ortalama değerlerin daha yüksek olduğunu raporladı (11). SLE hastalık aktivite-si ve Ca-125 yüksekliği ile ilgili nihai çalışma Miret ve arkadaşlerından geldi (11). Miret ve arkadaşları 59 SLE hastasında hastalık aktivitesine göre serum Ca-125 dü-zeylerini değerlendirdiler. Ancak onların çalışmasında markırın konsantrasyonu hastalık aktivitesi ile ilişkili bu-lunmadı. Anormal Ca-125 konsantrasyonları aktif has-talığı olan iki hastada(%6,1) ve aktif hastalığı olmayan bir (%3,9) SLE hastasında bulundu. Antijen yüksekliği-nin hastalık aktivitesi ile ilişkisi bulunmamasına rağmen nefrotik sendrom varlığı ile Ca-125 yükseklği açıkça iliş-kiliydi (p = 0.001) (11). Bu çalışmada Miret ve arkadaş-ları CA-125 ile anti-DNA antikorları, nefropati, böbrek yetmezliği, serozit, artrit ya da deri lezyonları arasındaki ilişkiyi araştırdı ama sonuç alınamadı. Özellikle önemli olan ve çalışmada göz önünde bulundurulmayan SLE hastalarında Ca-125 ve asit varlığı arasındaki ilişkiydi. Nefrotik sendromlu SLE hastalarında asit varlığı ista-tiksel analiz sırasında yazarlar tarafından dikkate alın-mamıştı. Ancak nefrotik sendromlu hastaların çoğunda beraberinde asit olurdu ve bunun serum Ca-125 yük-sekliğine belirgin etkisi vardı (13). SLE’den bağımsız ola-rak altta yatan ciddi nedenler ile nefrotik sendrom, hi-poproteineminin bulguları olan efuzyon ve generalize ödemin eşlik ettiği asidi uyarabilir. Altta yatan etyoloji ne olursa olsun nefrotik sendroma bağlı asidin Ca-125 düzeylerinde yükselmeye neden olduğu gösterilmiştir (14). Nefrotik sendromlu hastaların yüzde yetmişinde serum Ca-125 seviyelerinde yükseklik görülebilir (14). Alternatif olarak nefrotik sendromlu SLE hastalarında Ca-125 yüksekliğinin nedeni asit gelişmesidir. Nefrotik sendromun kendisinden ziyade nefrotik sendromlu SLE hastalarında Ca-125 yüksekliğinin primer nede-ni asit gelişmesidir şeklinde hipotez kurulabilir (13). Vakamızda hastalık aktivasyonuna bağlı serozit ve nefrit tablosu birlikteliği düşündük, Ca-125 yüksekliğinin nef-rite sekonder gelişen aside bağlı olduğuna karar verdik.

Sonuç ve Anahtar Mesaj:. Ca-125 yüksekliği olan SLE hastalarında olasılık düşük olmasına rağmen malignite dışlanmalıdır ancak gereksiz laparotomilerden kaçınmak için nefrotik sendromlu SLE hastalarında Ca-125 yüksek-liğinin olacağı akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Lupus Nefriti, Ca-125



Kaynaklar1. Mier A, Weir W. Ascites in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 1985;44:778–9.2. Lurie S. Meigs’ syndrome: The history of the eponym. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2000; 92:199–204.3. O’Flanagan SJ, Tighe BF, Egan TJ, ve ark. Meigs’ syndrome and pseudo-Meigs’ syndrome. J R Soc Med 1987; 80:252–253.4. Domingo P, Montiel JA, Monill JM, ve ark. Pseudo-Meigs syndrome with elevated CA 125 levels. Arch Intern Med 1998; 158:1378–1379.5. Tjalma W. Ascites, pleural effusion, and CA 125 elevation in an SLE patient, either a Tjalma syndrome or, due to the migrated Filshie clips, a

pseudo-Meigs syndrome. Gynecol Oncol 2005; 97:288–291.6. Schmitt R, Weichert W, Schneider W, ve ark. Pseudo-pseudo Meigs’syndrome. Lancet 2005; 366:1672.7. Ural UM, Kilic¸ A, Güngör T, ve ark. Tjalma’s or pseudo-pseudo- Meigs’ syndrome: A case report. Clin Exp Dermatol 2008; 33:363–364.8. SR Dalvi, R Yildirim, D Santoriello and HM Belmont. Pseudo-pseudo Meigs’ syndrome in a patient with systemic lupus erythematosusLupus

2012 21: 1463 originally published online 14 September 2012 DOI: 10.1177/0961203312461291 9. Kabawat SE, Bast Jr RC, Bhan AK, ve ark. Tissue distribution of a coelomic-epithelium-related antigen recognized by the monoclonal antibody

OC125. Int J Gynecol Pathol 1983; 2:275–28510. Zeimet AG, Offner FA, Marth C, ve ark. Modulation of CA-125 release by inflammatory cytokines in human peritoneal mesothelial and ovarian

cancer cells. Anticancer Res 1997; 17:3129–3131.11. Moncayo R, Moncayo H. Serum levels of CA-125 are elevated in patients with active systemic lupus erythematosus. Obstet Gynecol

1991;77:932–4.12. Miret C, Font J, Molina R, ve ark. Lack of correlation between tumor markers (CA-125 and SCC) and systemic lupus erythematosus activity.

Anticancer Res 1998; 18:1341–4.13. Basaran A, Zafer Tuncer S. Ascites is the primary cause of cancer antigen-125 (CA-125) elevation in systemic lupus erythematosus (SLE) patients

with nephrotic syndrome. Gynecol Oncol. 2006; 100:444-5.14. Sevinc A, Buyukberber S, Sari R, ve ark. Elevated serum CA-125 levels in patients with nephrotic syndromeinduced ascites. Anticancer Res

2000;20:1201–3.



PP-009

[Abstract:0107]

Juvenil Kronik Artritli Olguda Parmakta NodülSercan Gücenmez1, Fatma Keklik2, Gonca Karabulut1, Hayriye Koçanaoğulları1, Vedat İnal1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: 20 yaşında kadın hasta, 14 yıldır Diabetes İnsipitus (DI) ve 12 yıldır juvenil kronik artrit ( JKA) tanıları ile desmopressin asetat sprey 2x2 puff, me-tilprednizolon (hastalık aktivitesine göre değişen dozlar-da) tedavileri altında stabil olarak takip edilmekte iken yaygın eklem ağrıları ve el eklemlerinde şişlik yakınmaları ile başvurdu.

Hikayesi ve Fizik Muayene: 6 yaşındayken sık idrara çıkma ve bol su içme yakınmaları ile doktora başvur-muş. Diabetes İnsipitus (DI) tanısı konularak desmop-ressin başlanmış. DI açısından stabil seyretmekte. 8 yaşında ayak bileğinde ve el eklemlerinde ağrısız şişlik ayrıca gözde akıntı şikayetleri ile tetkik edilmiş. Her iki el proksimal interfalangial eklemlerinde, el bileğinde şişlik, ısı artışı ve şekil bozukluğu saptanmış. Romatoid faktör (RF) pozitifliği de olan hasta romatoid artrit (RA) olarak değerlendirilerek sulfasalazin ve aspirin tedavisi başlan-mış. Göz hastalıkları tarafından kronik dakriosistit tanısı konularak lokal antibiyotik tedavisi ile izlenmiş. Değişen dozlarda metilprednizolon tedavisi verilerek 12 yıldır iz-lenen hasta son zamanlarda eklem ağrılarının artması ve el eklemlerindeki nodüler lezyonlar sebebiyle kliniğimize başvurdu. Yapılan tetkikler sonucunda juvenil kronik art-rit olduğunu doğruladığımız hastaya metotreksat 7,5mg/hafta dozundan başlandı, 15mg/hafta dozuna çıkıldı.

Fizik Muayene: Genel durumu iyi, bilinç açık, koopere, ateş 36°C, nabız 70/dk, kan basıncı 120/80 mmHg idi. Sağ el bileği dorsalinde ve her iki el proksimal interfalangial (PIF) eklemlerinde nodüler lezyonları vardı. Akciğer, kalp ve batın muayenesinde anormal bulguya rastlanmadı.

Laboratuar ve Tanıya Yardımcı Diğer Tetkikler: Hastanın rutin biyokimya tetkikleri olağandı. Her iki elin iki yönlü grafisinde sağda radyokarpal ve intekarpal ek-lem aralıklarında bir miktar daralma, paraartiküler kemik yapılarda ışın geçirgenliğinde artış ve PIF eklem düze-yinde yumuşak doku şişliği mevcuttu. Her iki el USG’de en belirgin sağ el 2. PİF ekleminde olmak üzerinde mul-tiple subkutan nodüller izlendi. Sağ el bileği MR: Karpal

kemiklerde, metakarpların proksimal bölümlerinde subkondral kemik yüzlerinde, radius ve ulna distalinde eroziv değişiklikler, radyokarpal, interkarpal ve tüm me-takarpofalangial eklem aralıklarında sıvı ve sinoviyal ka-lınlaşmalar, 1. ve 2. parmakta radial tarafta ekstansör ten-donlar etrafında sıvı ve sinoviyal kalınlaşmalar mevcuttu.

Ön Tanılarımız

1- Tümör (benign/malign)2- Romatoid artrit nodülü3- Ganglion kisti4- Metotreksat nodülü

Ayırıcı Tanı: RA’in doğal seyrinde görülen nodüller bü-yük ölçüde vaskülitle, ileri kemik erozyonları ile ve RF, ANA ve kriyoglobülinemi pozitifliği ile ilişkilidir. RA no-dülleri hastalığın aktivasyon döneminde görülür. Bizim hastamızın başvuru anında akut faz yanıtları normal sı-nırlardaydı. Hasta klinik olarak aktivasyon olarak değer-lendirilmedi. Metotreksat kullanımına bağlı nodüllerde nodül gelişimi doğal seyirle gelişen nodüllerden farklı olarak hastalık aktivitesi ile ilişkili olmayıp hasta remis-yonda iken de gelişebilir. Metotreksata bağlı nodülozis ilk kez 1986’da Kremer ve ark.ları tarafından tarif edil-miştir. Tedavi başlandıktan birkaç ay veya yıl içinde ge-lişebilir. Tipik olarak parmaklarda saçlı deride nadiren kulak kepçesi, topuk ve peniste çok sayıda ağrılı olabilen nodüller şeklinde görülebilir. Hastamızda metotreksat başlanmadan önce de nodül varlığı söz konusu olduğu için bu tanıdan uzaklaşıldı. Ganglion kisti sıklıkla eklem kapsülü veya tendon kılıfından kaynaklanan içi visköz sıvı ile dolu kistik değişikliklerdir. Sıklıkla travma, dejene-rasyon veya enflamasyon gibi eklem patolojileri ile bir-liktedir. Bu kistik yapılar, kalça, diz, omuz, ayak bileği ve ayak, dirsek, el bileği ve el, omurga, temporomandibuler eklemde görülebilmektedir. Fizik muayenede, genellik-le, yumuşak, hareketli, ağrılı kistik lezyon ele gelir. Çoğu zaman septalı ve lobuledir. Klinik ve radyolojik olarak hastamızda ganglion kisti düşünülmedi çünkü yapılan USG’de mevcut lezyonlar kist olarak değerlendirilmedi.



Ayrıca el bileği dışında PIP eklemlerinde de lezyonların varlığı ganglion kisti tanısından uzaklaştırdı. Parmakta tümör özellikle eklem bölgesinde tümör ayırıcı tanısında öne çıkan tanı dev hücreli tümördür. Tendon kılıfı dev hücreli tümörü, sıklıkla elde tendon kılıfı sinovyal hücre-lerinden köken alan iyi huylu yumuşak doku tümörüdür. Bu tümörler elin subkutan yerleşimli tümörleri arasın-da ikinci sıklıkta görülür. Başvuru semptomları sıklıkla ağrı, lokal şişlik, hareket kısıtlılığıdır. Tendon kılıfının dev hücreli tümörü difüz veya nodüler tipte olabilmektedir. Nodüler tip elde daha sık görülürken, difüz tip alt eks-tremitede daha sıktır. Kesin tanı ancak lezyon eksize edi-lerek patolojik incelenmesi sonucunda konulur. İzlemde hastamızın sağ el bileğindeki nodül eksize edildi. Patoloji sonucu; makroskopik bulgular 0,7x0,5x0,3 cm boyutla-rında düzgün sınırlı parlak renkli sert kıvamda materyal saptandı. Mikroskobik inceleme sonucu tendon kılıfının dev hücreli tümörü şeklinde raporlandı.

Tanıya götüren kritik ipuçları

1- Hastanın yakınmalarına akut faz yanıtının eşlik etme-mesi

2- Direkt grafi incelemelerinde yumuşak dokuda nodül saptanması

3- Metotreksat tedavisine yeni başlanması4- USG’de solid karakterli nodül saptanması5- Patoloji sonucu

Tanı: Bu bulgularla hastaya “tendon kılıfının dev hücreli tümörü” tanısı konuldu.

Tartışma: RA’li bir hasta parmakta nodül şikayeti ile başvurduğunda ayırıcı tanıda romatoid artrit nodülü dışında metotreksat kullanımına bağlı gelişen nodü-lozis, ganglion kisti ve tümörler mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Dev hücreli tümör el par-maklarında görülen tümörler arasında büyük bir çoğun-luğu oluşturmaktadır. Selim seyirli bir hastalık olsa da nodül nedeni ile araştırılan hastalarda akla getirilmeli ve tanı konulabilmesi için eksize edilerek patolojik değer-lendirme yapılmalıdır. Ancak bizim olgumuzda olduğu gibi, JKA ve tendon kılıfının dev hücreli tümörü birlikteli-ği literatürde bildirilmemiştir.

Anahtar Kelimeler: Artrit, Dev Hücreli Tümör, Nodül



PP-010

[Abstract:0109]

Ayak Bileği Şişliği ile Prezente Olan Baker Kist RüptürüSercan Gücenmez1, Fatma Tuncer1, Hayriye Koçanaoğulları2, Gonca Karabulut2, Vedat İnal2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: 26 yaşında kadın hasta, psöriatik artrit tanısıyla infliksimab, metotreksat, salazopyrin teda-visi altındayken tek taraflı sol ayak bileğinde şişlik ve ağrı yakınması ile başvurdu.

Hikayesi: 2007 yılında el ve ayak parmaklarında, dizlerin-de, dirseklerinde ağrı, şişlik şikayetleri olmuş. İnflamatuar tipte bel ağrısı ve sabah tutukluluğu yakınması da varmış. 2008 yılında dirseklerinde deri döküntüleri ortaya çıkmış. Cilt biyopsisi psoriazis ile uyumlu bulunmuş. Hastaya tüm bu bulgularla psöriatik artrit tanısı konmuş. Temel etkili ilaç tedavisi başlanmış.

Hasta 2010 yılından itibaren kliniğimizce izlenmektedir ve 2011 yılında anti-TNF tedavi eklenmiştir.

Aralık 2013’te sol ayak bileğinde şişlik, ağrı şikayetleriyle başvurdu. Ayak bileğinde ısı artışı yoktu. Hareketleri sı-nırlıydı. Herhangi bir travma öyküsü tanımlamadı.

Laboratuar: Akut faz yanıtlarında yükseklik vardı. C-reaktif protein 5.51 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı: 30 mm/saat olarak bulundu. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, tam kan sayımı, tam idrar tetkiki nor-mal sınırlarda saptandı.

Ön Tanılar:

1. Psöriatik artrite bağlı eklem tutuluşu2. Derin ven trombozu (DVT)3. Septik artrit4. Sellülit5. Osteomiyelit6. Aşil tendiniti

Ayırıcı Tanı: Aşil tendiniti aslında bir aşırı kullanım yara-lanmasıdır. En belirgin semptom aşil tendonunda ağrı ve duyarlılık olmasıdır. Thompson testinin (baldır kaslarının sıkıştırılması ile ayağın plantar fleksiyona gelmesi) pozitif olması Aşil tendinitini düşündürür. Aşil tendinitinde ağrı özellikle hareketle artarken bizim hastamızda ağrı sürekli devam etmektedir. Ayrıca fizik muayenesinde aşil tendon bölgesinde duyarlılık olmaması nedeni ile Aşil tendiniti

tanısından uzaklaşılmıştır

Hasta metotreksat, infliksimab, sulfasalazin tedavisi al-tındayken hastalık aktivasyonu genellikle beklenen bir şey değildir.

Ayağın zorlu dorsifleksiyonunda ortaya çıkan ağrı (Homan bulgusu) olmaması, sadece ayak bileğinde şiş-liğin olması, baldır bölgesinde şişliğin olmaması, DVT oluşumuna neden olabilecek immobilizasyon, geçirilmiş DVT öyküsü, tromboza yatkınlık öyküsünün olmaması, DVT ön tanısını zayıflatmaktadır. DVT’nun tipik bulgu-su gastroknemius palpasyonunda ağrı ve gode bırakan ödemdir, oysa bizim hastamızda ayak bileğinde ağrı ve şişliği vardır.

Ayak bileği ağrısı-şişliği olduğu halde inflamasyonun bulgularından olan eklem kızarıklığının olmaması, ateş ve lökositozun olmaması bizim sellülit, osteomiyelit gibi enfeksiyöz nedenleri ekarte etmemizi sağlamıştır.

Ultrasonografik görüntüleme yapılan hastada solda Baker kist rüptürü ve kas fasyaları arasında sıvı artışı sap-tandı. Hastaya dize intraartiküler steroid enjeksiyonu ya-pıldı. Hastanın yakınmaları enjeksiyon sonrası geriledi.

Tanı: Psöriyatik artrit beraberinde görülen Baker kist rüptürü

Tartışma: Popliteal fossada gözlenen en sık nonvas-küler anomali Baker kistidir. Baker kisti dizde posterior bursanın çoğunlukla ağrısız olan şişliğiyle karakterize bir sinovyal kisttir. Çoğunlukla asemptomatiktir. Kist oluşu-munda altta yatan en yaygın patolojik olay, altı popliteal bursanın birinde şişmeye neden olan sinovial sıvı üreti-minin artması olarak düşülmektedir. Kistin en sık rastlan-dığı durumlar dejeneratif eklem hastalıkları ve menisküs patolojileridir. Ayrıca romatoid artrit, Reiter sendromu ve psöriatik artrit gibi inflamatuar hastalıklarla da birlik-teliği vardır. İntra-artiküler basınç artışına neden olan, osteoartrit, romatoid artrit, travma ve kronik menisküs lezyonları gibi patolojilere sekonder olarak gelişebilir.



Alt ekstremitede pseudo-tromboflebit sendromuna yol açabilir. Bu sendrom baldırda ağrı ve şişlik ile karakteri-zedir. Genişlemiş bir Baker kistinin popliteal damarlara dışarıdan yaptığı bası ya da kistin baldır içine doğru rüp-türe olmasıyla gelişen inflamasyon sonucu ortaya çıkar. Baker kistinin tanısında ultrasonografi (USG), bilgisayarlı tomografi, magnetik resonans ve artrografi kullanılabi-lir. USG hem tanıda hem de kistin aspirasyonunda kul-lanılabilir. Rüptüre Baker kistinde daha çok ani, şiddetli baldır ağrısı olur. Bizim hastamızda ise tipik Baker kist

rüptüründeki baldır ağrısı yerine ayak bileği ağrısı ve şiş-liği olmuştur.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Diz ekleminin etkilendiği de-jeneratif ve inflamatuar hastalıklarda, baldır ağrısı veya izah edilemeyen özellikle tek taraflı ayak bileği ağrısı-şiş-liği gelişen hastalarda Baker kist rüptürünün akla gelme-sinde yarar vardır.

Anahtar Kelimeler: Ayak bilek artrit, baker kisti, psöriyatik artrit



PP-011

[Abstract:0151]

Generalize Tutulum Olmaksızın İntestinal Perforasyon ve Mukozal Ülserlerle Tanı Alan bir Granülomatöz Polianjiit (Wegener Hastalığı) OlgusuSibel Yılmaz Öner, Gülsen Özen, Haner DireskeneliMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Başvuru Yakınması:39 yaşında kadın hasta; tüm vücut-ta yaygın döküntü, ağız ve burun içinde yaralar, karın ağ-rısı ve eklem ağrısı ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 20 gün önce mevcut yakınmaları ile özel bir merkeze başvurması üzerine herpetik gingivostomatit düşünülmüş, bilate-ral konjuktiviti tespit edilerek bir hafta yatışı yapılmış. Taburculuğundan 5 gün sonra benzer yakınmalarla Dahiliye polikliniğimize başvuran hastadan “vaskülit” ön tanısı ile konsültasyon istendi. Sistem sorgusu ve mua-yenede ağız içinde en büyüğü sert damakta ve 4-5 cm boyutlu multipl ülserler, burun mukozasında çok sayıda ülsere lezyon mevcuttu (Resim 1). Alt ve üst ekstremi-telerin ekstansor yüzlerinde daha belirgin, tüm vücutta yaygın, palpabl, sınırlı, basmakla solmayan, yer-yer ve-ziküler tarzda, kırmızı döküntüler (Resim 1) ve sağ el 2. Metakarpofalangeal eklemde artrit vardı. Karın ağrısı, kansız ishal, batında yaygın hassasiyet ve dolaşım sistemi muayenesinde de taşikardi mevcuttu.

Laboratuar: Kan sayımında parçalı hakimiyetinde (%87) lökositoz (18100), mikrositer (MCV:67,2) anemi (Hgb:8,6), trombositoz (958000 ) vardı ve eozinofil sayısı 800 (%4,3) idi. PA Akciğer grafisinde özellik yoktu, Hastanın CMV, EBV, HSV 1 ve 2 IgM, Anti HIV, Hepatit B ve C serolojileri negatifti. Gaita mikroskobisi negatifti ve kültür inceleme-lerinde patojen bakteri üretilemedi. Toraks BT’sinde pa-toloji saptanmadı. C3, C4 normal düzeyde, prokalsitonin negatif, ESR: 83mm/st, CRP:134 mg/L, üre ve kreatinini normal sınırlarda, albümin 2,7 mg/dl, tam idrar tetkikin-de 1+ protein ve eritrosit vardı, idrar sedimentinde özel-lik yoktu. Periferik yaymada atipik hücre ya da hemolize ait bulgu saptanmadı.

Klinik Seyir: Burun ve ağız mukozasında ülserler, el ve ayakların ekstansor yüzlerinde daha belirgin peteşi-pur-pura tarzında lezyonlar, karın ağrısı, diyare ve halsizlik yakınmaları olan kadın hasta vaskülit ön tanısı ile değer-lendirmeye alındı. Enfeksiyon Hastalıkları ve dermatoloji değerlendirmesi sonucunda Coxsackie viruslere bağlı el-ayak-ağız hastalığı ya da herpes enfeksiyonu ön tanılar

Resim 1. Ayak dorsumunda vaskülit döküntüler ve orofarenkste ülserler



arasında düşünülüp, asiklovir başlanması önerildi. Yeni çıkan sol ayak 1. Parmak dorsalindeki peteşiyel lezyon-dan biyopsi alındı. Immunflorasan yöntemi ile bakılan c-ANCA: 7 IU (üst sınır: 5 IU) olması üzerine ELISA ile p ve c-ANCA bakılması planlandı. KBB muayenesinde uvula, tonsil, sert damağı tutan ülsere lezyon izlendi. Nazal pa-sajda kahverengi, kırmızı renkli lezyon, yer yer nekrotik alanlar saptandı, sert damaktaki ülsere lezyondan punch biyopsi alındı. Paranazal sinus BT tetkikinde sağ maksiller sinüzit, sağ otitis media saptandı. Nazal biyopsi sonucu non-spesifik nekrotik doku olarak rapor edildi. Cilt bi-yopsisinde ise nekrotizan nötrofilik vaskülit ile uyumlu bulgular saptandı. Karın ağrısı ve ishali açıklayacak en-feksiyöz patoloji saptanmayan hastanın çekilen tüm ba-tın BT, mezenterik BT anjiyografisinde terminal ileumda kalınlaşma saptandı. Gastroenteroloji ile konsulte edilen hastanın klinik eşliğinde görüntüleme bulgularının vas-külit ile uyumlu olduğu ve inflamatuar barsak hastalığı (IBH) düşünülmediği bildirildi. Asiklovir tedavisine yanıt alınmayan hastaya vaskülit tanısı ile 1 gr/gün IV pulse ste-roid ve 4x2gr sultamisilin başlandı (sinüzit ve otitis media tanıları için). Ağızdaki ülsere lezyonlar üzerinde fungal plaklar gelişen ve disfajisi başlayan hastaya flukonazol 200mg IV tedavisi de başlandı. Pulse steroid tedavinin ilk 2 gününde genel durumunda düzelme, semptomlarında gerileme olan hastada 3. günde karın ağrısının artması, muayenede defans ve rebound saptanması üzerine tek-rarlanan Batın BT tetkikinde “batında serbest hava-sıvı se-viyesi” saptandı. Genel cerrahi tarafından operasyona alı-nan hastanın jejunum distalinden terminal ileuma kadar uzanan çok sayıda perforasyon alanları görülerek (Resim 2) terminal ileumdan proksimale doğru yaklaşık 70 cm’lik ince barsak segmenti çıkarılıp geriye kalan dokudaki mul-tipl nekrotik alanlar onarıldı, jejunostomi açıldı. Hasta

postoperatif dönemde dahiliye yoğun bakım ünitesinde takibe alındı. Batın içi açık perforasyonu olması nedeniy-le tedaviye meropenem eklendi. Tam idrar tetkikinde 3+ lökosit, eritrosit ve protein,idrar sediment incelemesinde dismorfik eritrositler ve 24 saatlik idrarda 7 gr/gün prote-inüri saptandı. ELISA ile bakılan PR3-ANCA:104,3 IU/ml, MPO-ANCA ise negatif saptandı. Postoperatif dönemde olan hastada, rezeke edilen ince barsak segmentinin pa-tolojik değerlendirilme olasılığı düşünülerek, böbrek bi-yopsisi planlanmadı. Operasyonda elde edilen dokunun patolojik incelemesi “orta boy damarları tutan vaskülitle uyumlu’’olarak değerlendirildi. Tedaviye oral 1 mg/kg steroid ile devam edilerek, batın içinde multiple nekro-tik alanlar, jejunostomisi olması nedenleriyle enfeksiyon riski düşünülerek siklofosfamid verilmedi ve azatiyoprin 50 mg 2x1 tedavisi başlandı. Birinci aydan sonra steroid dozu azaltılırken, azatiyoprin dozu 3x50 mg’a arttırıldı. Hastanın paranazal sinüs BT’sinde nazal septumda per-forasyon saptandı, 160 mg trimetoprim+800 mg sülfa-metoksazol tb 1x1/gün proflaksisi başlandı. Takipte je-junostomisi kapatıldı. Hastamız metilprednisolon 4 mg ve azatiyoprin 3x50 mg/gün tedavisi altında, 24 saatlik idrarda proteinürisi normal sınırlar içinde ve klinik açı-dan stabil olarak izlenmektedir.

Ön Tanılar: Döküntü ve oral-burun mukozasında ül-serler ile seyreden viral hastalıklar, inflamatuar barsak hastalıkları, Henoch Schönlein purpurası (HSP) ve ANCA ilişkili vaskülitler idi.

Ayırıcı Tanı : Viral enfeksiyonlar açısından hastanın se-rolojisi negatifti ve antiviral tedaviye yanıt alınamamıştı. IBH ile uyumlu olabilecek oral aft, artrit, göz bulguları, karın ağrısı ve ishal yakınmaları olan hastadaki nekroti-zan vaskülit ile uyumlu cilt bulgularına IBH’da nadiren

Resim 2. Operasyonda jejunum distalinden terminal ileuma kadar uzanan çok sayıda perforasyon alanının makroskopik görünümü



rastlanmakta olup, IBH’da saptanabilen p-ANCA aksine hastamızdaki c-ANCA pozitifliği, renal tutulum ve ope-rasyon materyalinin patolojik incelemesi bu tanıları dışla-mamızı sağladı. HSP de kutanöz vaskülit, artrit, mezenter vasküliti ve glomerulonefrite neden olabilecek vaskülit-lerdendir. Hasta yaş grubu genellikle <20 yaştır, vaskülit üst solunum yolu enfeksiyonlarını takip etse de, bu so-runlar genelde vaskülitin ortaya çıktığı döneme kadar kaybolur. Bu durum granülomatöz polianjiitte gözlenen kalıcı üst solunum yolu inflamasyonu ile çelişmektedir. Granülomatöz polianjiit (GPA) (Wegener granülomato-zu), mikroskopik polianjiit ve Churg-Strauss Sendromu (eozinofilik granülomatöz polianjiit) (EGPA) da hasta-nın ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken vaskülitlerdi. Hastamızda kronik üst solunum yolu inflamasyonunun bulunması, alt solunum yolu semptomu olmaması ve %70 oranında görülen MPO-ANCA aksine, PR3-ANCA pozitifliği mikroskopik polianjiitte alışılmamış bulgular-dandı. Diğer bir ANCA ilişkili vaskülit olan EGPA’da hasta-ların % 90’dan fazlasında astım öyküsü mevcuttur ve be-lirgin eozinofili hastalığın özelliklerindendir. EGPA tanılı hastalarda da rinit, nasal polipler ve sinüzit yaygındır; fa-kat tahrip edici sinüzit atipiktir. Vasküliti olan bir hastada eozinofili total lökosit sayısının %25’inden fazla ise EGPA düşünülmelidir. Hastamızın total lökosit sayısı 18100, eozinofil sayısı ise 800 idi. Ayrıca ANCA pozitifliği olan EGPA olgularında, pozitiflik MPO-ANCA şeklindedir.

Tanıya Götüren Bulgular: Oral ve nasal ülserler, tekrar-layan sinüzit ve otitis media kliniği, palpabl purpura, aktif idrar sedimenti, operasyon materyali patolojisinin orta çaplı vaskülitleri destekler şekilde saptanması ve PR3-ANCA pozitifliği ayırıcı tanılardan olan Granülomatöz polianjiit tanısını destekliyordu.

Tartışma: Granülomatöz polianjiit, daha çok üst ve alt solunum yolları ve böbrekleri tutan, nekrotizan granülo-matöz inflamasyon ile seyreden bir küçük damar vaskü-litidir. Gastrointestinal sistem (GİS) tutulum insidansı kli-nik çalışmalarda %5-%11 arasında değişmekle birlikte bu oran postmortem çalışmalarda %24’lere kadar ulaşmak-tadır (1). GİS tutulumu literatürde ancak vaka sunumla-rı şeklinde bildirilmiş olup, bunlar içinde perforasyonla sonlanan vakalar ise son derece nadirdir (2). GPA ve in-testinal perforasyon kliniği ile bildirilen vakaların çoğun-luğunu erkek hastalar oluşturmakta ve kadın hastalarda kliniğin ortaya çıkışına daha nadir rastlanmaktadır (1).

GİS tutulumu, aralıklı karın ağrısından kanama ve perfo-rasyonlara kadar değişen bir spektrumda gerçekleşebi-lir. İntestinal tutulum, çoğunlukla erken ve aktif hastalık dönemlerinde ve genellikle akciğer ve renal tutulumu olan, generalize hasta grubunda ortaya çıkmaktadır (3). Literatürdeki bu bilginin aksine Srinivasan ve ark. limit-li formda seyreden ve klinik olarak remisyonda olan bir hastada GİS tutulumunun perforasyonla seyredebilece-ğini bildirmiştir (2). Bizim vakamızda da akciğer ve renal tutulum olmaksızın, üst solunum yolu semptomları ile başlayan hastalık seyrini, GİS tutulumu izlemiş ve intesti-nal perforasyonla sonuçlanmıştır.

Klinik ve postmortem çalışmaların uyumsuzluğu, has-talarda GİS semptomlarının, farklı organ tutulumları sebebiyle aldıkları tedavilerle baskılanmasıyla açıklana-bilir. Perforasyonla seyreden vakaların bir kısmının bi-yopsi materyallerinin patolojik incelenmesinde vaskülit görülmemesi, etyolojinin hastalık aktivitesinden farklı olarak, kullanılan yüksek doz steroide de bağlı olabile-ceğini düşündürmüştür. İntestinal tutulumun da kliniğe eklendiği hastaların çoğunun immunsupresif tedavi al-tında iken perforasyonların gerçekleşmesi; bu ilişkinin gözlemlenmesine yol açmış olabilir. Vakamızda intestinal perforasyon kliniği pulse steroid tedavisinin 3. gününde ortaya çıkmıştır. Ancak rezeke edilen ince barsak seg-mentinde orta çaplı damarları tutan vaskülit ile uyum-lu görünüm saptanması etyolojinin hastalık olduğunu göstermektedir.

Tanı: Granülomatöz polianjiit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: GPA, klinikte intestinal tu-tulumu nadir de olsa, vaskülit ön tanısı ile tetkik edilen ve GİS semptomları olan hastaların ayırıcı tanısında dü-şünülmelidir. Bununla birlikte Granülomatöz polianjiitli olgularda, GİS kanama ve perforasyon gibi hayatı teh-dit eden manifestasyonların, literatürdeki vakaların ço-ğunun aksine; generalize hastalık olmaksızın da ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır. Böylelikle erken tanı ve tedaviyle mortalite nedeni olabilecek komplikasyonların önüne geçilebilir.

Anahtar Kelimeler: Granülomatöz Polianjiit, İntestinal Perfo-rasyon



PP-012

[Abstract:0112]

Pulmoner Endarterektomi Ameliyatı Sonrası Tanı Konulan bir Takayasu Arteriti OlgusuFatma Alibaz Öner, Haner DireskeneliMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Başvuru Yakınması: 45 yaşında erkek hasta; istirahatte şiddetli nefes darlığı ve bacaklarda yaygın şişlik yakınma-sı ile başvurdu. Daha önceden bilinen hastalığı yok.

Kısa öykü, Fizik muayene ve Başlangıç laboratuvar bulguları: Hastanın halsizlik ve nefes darlığı şikayeti yaklaşık 4-5 ay önce hafif şiddette başlamış. Başlangıçta, günlük yaşam aktivitelerini kısıtlamayan, hafif şiddetteki yakınmalarının zamanla arttığını, özellikle efor sırasında daha da şiddetlendiğini ifade ediyor. Hastanın acil servi-se başvurusundan 2 gün önce her iki bacağında birden şişme ve beraberinde nefes darlığında kötüleşme mey-dana gelmiş. İstirahatte bile şiddetli nefes darlığı olması üzerine acil servise başvurmuş. İlk fizik muayenesinde genel durum orta, şuuru açık, koopere, oryente, belirgin dispneik, ortopneik olan hastanın solunum sayısı 35/da-kika, kalp hızı 110/dakika saptanmış. Kan basıncı ve ateş normal saptanmış. Muayenede; bilateral alt akciğer alan-larında yaygın krepitan raller, aort ve pulmoner odakta 4/6 sistolik üfürüm saptanmış. Bacaklarda bilateral ++ pretibiyal ödem tespit edilmiş. Kan sayımı ve rutin biyo-kimyasal tetkikleri normal, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH):56 mm/saat, C-reaktif protein düzeyi (CRP) 45.6 mg/lt olarak saptanmış.

Ön Tanılar: 1. Akut kalp yetersizliği 2. Akut pulmoner emboli

Ayırıcı Tanı: Akut kalp yetersizliği nedeniyle koro-ner yoğun bakım ünitesine yatırılan hastaya maske ile 6 lt/dakika oksijen desteği ile beraber, intravenöz yoğun diüretik ve pozitif inotropik tedavi başlanmış. Elektrokardiyografide akut kalp yetersizliğine neden olabilecelek miyokard infarktüsü veya artimi bulgusu saptanmamış. Yapılan transtorasik eko-kardiyografi-sinde; ileri derecede dilate sağ kalp boşlukları,ileri tri-küspid yetersizliği, pulmoner hipertansiyon (PAB:105 mmHg), normal sol ventrikül fonksiyonları saptanması üzerine akut pulmoner emboli ön planda düşünüle-rek tedaviye düşük molekül ağırlıklı heparin eklenmiş. Yapılan incelemelerde, alt ekstremite venöz dopler

ultrasonografi’de sol yüzeyel femoral ven ve popliteal vende subakut trombus saptanmış.

Toraks BT-anjiyografisinde; çıkan aorta, arcus aorta, pul-moner trunkus, sol ana pulmoner arter etrafında hilusa doğru artmış ve lümeni daraltan yaygın yumuşak doku yoğunluğu (mediastinal fibrosis?) saptanmış. Yoğun me-dikal tedavi ve antikoagülan tedaviye rağmen nefes dar-lığında şiddetlenmeyle beraber siyanozu gelişen ve oksi-jen ihtiyacı artan hasta acil olarak opere edilmiş.

Yapılan pulmoner endarterektomi ameliyatı sonrasında nefes darlığı dramatik düzelen hasta medikal tedaviyle izlenmekte iken, post-op pulmoner arter örneklerinin histopatolojik değerlendirmesinde ‘dev hücreli vaskülit’ saptanması üzerine Romatoloji’ye danışıldı.

Hastaya, Takayasu arteriti (TAK) tanısıyla 1 mg/gün me-tilprednizolon ve 100 mg/gün azatiyopurin tedavisi baş-landı. Hastanın steroid tedavisi sonrası nefes darlığı ve halsizliği belirgin düzelirken, akut faz yanıtı da düşerek normal sınırlara indi. Hasta en son vizitte tedavisinin 4.ayında 12 mg/gün metilprednizolon ve 150 mg/gün azatiyopirin ile semptomsuz olarak izlenmektedir.

Tanıya Götüren İpuçları: Hastalık Takayasu Arteriti açı-sından oldukça ender ve atipik bir şekilde prezente oldu-ğundan, hastayı tanıya götüren en önemli ipucu histopa-tolojik değerlendirmede vaskülit saptanmasıdır.

Tartışma: TAK, özellikler aorta ve dallarını turan nede-ni bilinmeyen bir büyük damar vakülitidir. Bütün büyük damarlar etkilenebilse de sıklıkla aorta, subklaviyan ve karotid arterler tutulmaktadır. Ateş, halsizlik, kilo kay-bı gibi konstitüsyonel bulgular ya da tutulan damara göre ekstremite ağrısı, klodikasyo, göz kararması, üfü-rüm, azalmış nabız ya da nabızsızlık, tansiyonun alına-maması gibi semptom ve bulgularla prezentasyon ola-bilir. Nadiren görme kaybı yada inme gibi olaylar da görülebilmektedir (1). TAK’de pulmoner arter tutulumu çok nadir olarak bildirilmiştir. Literatürde bildirilen tüm



TAK’inde pulmoner arter tutulumlu olguları toparlayan bir derlemede toplam 47 pulmoner arter tutulumlu olgu bildirilmiştir. Bunların 14 (%31.8)’ünde başka damar tu-tulumu olmaksızın izole pulmoner vaskülit mevcuttur. İlk prezentasyonu şekli pulmoner vaskülit olan hasta sayısı yalnızca 8’dir. Pulmoner arteryel hipertansiyon hastaların 19 (%42.2)’unda saptanmıştır. En sık görülen semptom-lar nefes darlığı, göğüs ağrısı ve hemoptizidir. Sistemik semptomların görülme sıklığı ise % 22.2’dir (2).

Tanı: Takayasu Arteriti ve pulmoner arter tutulumu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: TAK oldukça nadir de olsa hayatı tehdit edici pulmoner arterit ve pulmoner hi-pertansiyon ile prezente olabilir. İzole pulmoner arterit durumunda tablo, akut pulmoner embolizmle karıştı-rılabilmektedir. Olgumuzda olduğu gibi pulmoner en-darterektomi operasyonu ve sonrasında histopatolojik değerlendirme şansı ülkemiz şartlarında sınırlı merkezde uygulanabildiğinden, şüpheli durumlarda acil kortikoste-roid tedavi hayat kurtarıcı olabilir.

Anahtar Kelimeler: Takayasu Arteriti, Pulmoner Endarterek-tomi

Kaynaklar1. Alibaz-Oner F, Aydin SZ, Direskeneli H. Advances in the diagnosis, assessment and outcome of Takayasu’s arteritis. Clin Rheumatol. May;

32:541-6. 2. Toledano K, Guralnik L, Lorber A, ve ark. Pulmonary Arteries Involvement in Takayasu’s Arteritis: Two Cases and Literature Review Semin

Arthritis Rheum 2011; 41:461-470



PP-013

[Abstract:0113]

Kronik ITP ile Takip Edilen Bir Hastada Saptanan Bağ Dokusu HastalığıEsma Uğuztemur, Utku Erdem Soyaltın, Fatoş Dilan Köseoğlu, Seval ŞekerlerTepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İzmir

Başvuru Yakınması: Kulakta kanama

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 53 yaşında kadın, Suriye’ de yaşayan hasta, yaklaşık 7-8 yıldır immun trombo-sitopeni (ITP) tanısı ile izleniyormuş. Steroid tedavisine dirençli olduğu düşünülerek tanıdan 2 yıl sonra sple-nektomi uygulanmış. Bu dönemden sonra da steroid kullanmaya devam eden olgu uzun süredir takipsiz kal-mış ve aktif şikayeti olmamış. Kulakta kanama şikayeti ile polikliniğimize başvuran olgunun trombosit sayısının 18 bin olması üzerine nüks ITP tanısı ile kliniğimize yatırıldı.

Fizik bakısında genel durum iyi, bilinç açık, vitalleri sta-bildi, sağ kulakta sızıntı tarzında kanama ve pleatörik yüz görünümü mevcuttu ve sistem muayeneleri olağan tes-pit edildi.

Laboratuar: Hastanın ilk yapılan tetkiklerinde beyaz küre: 12800, hemoglobin: 12 gr/dl, hemotokrit: 37,3, MCV: 78 fL, trombosit: 18600, glukoz: 103 mg/dl, üre: 33 mg/dl, kreatinin: 0,9 mg/dl, LDH: 294 total ve indirek bi-luribin normal, elektrolitler normaldi. Koagulasyon test-lerinde hafif uzama mevcuttu, aPTT: 25,4 sn, PTR: 14,1 sn INR: 1,23 olarak ölçüldü. Demir paremetreleri, demir eksikliği ile uyumlu tespit edildi. Periferik yaymada iri tekli trombositler mevcuttu ve trombosit kümesi izlen-medi. Bu sonuçlarla nüks ITP olarak kabul edilen hastaya 1 mg/kg/gün dozunda steroid başlandı. Yanıt alınmama-sı üzerine pulse steroid (1 gr/gün) tedavisi başlandı. Pulse steroide de yanıtsız olması üzerine IVIG (0,5 gr/kg) teda-visine başlandı.

Ayırıcı Tanı: ITP’ nin steroide ve splenektomiye rağmen nüks etmesi üzerine ITP’ye neden olabilecek sekonder nedenler araştırılmaya başlandı. Aksesuar dalak, bağ do-kusu hastalıkları, viral hepatitler, HIV, kemik iliğini infiltre eden hastalıklar, CMV ve parvovirus enfeksiyonları, B12 ve folat eksikliği, PNH ve tüketim koagulapatileri için ileri inceleme yapıldı.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın yapılan ileri

incelemesinde direk ve indirek coombs testlerinin pozi-tif olması, LDH yüksekliği eşlik etmesi ve koagulasyonda uzama tespit edilmesi üzerine tüketim koagulopatisi ola-bileceği düşünüldü ancak periferik yaymada şistosit sap-tanmaması üzerine bu tanıdan uzaklaşıldı. Yapılan batın ultrasonu ve dalak sintigrafisinde aksesuar dalağa yönelik görüntü saptanmadı. Viral hepatit yönünden bakılan tet-kiklerinde anti HBs pozitif, HBsAg, anti HCV ve anti HIV negatifti. B12 düzeyi 179 pg/dl, folat 6,86 pg/dl idi.

Kollajen doku hastalıklarına yönelik istenen antinükleer antikor 1/320 granuler olarak pozitif geldi. Hasta sis-tem sorgulamasında ağız- göz kuruluğu, fotosensitivite, yutma güçlüğü, artralji, artrit ve döküntü tariflemiyor-du. anti-Ro ve anti-La pozitif, antidsDNA negatif olarak saptandı.

Schirmer testi sağda 5 mm, solda 3 mm olarak değerlen-dirildi. Tetkiklerinde C3 ve C4 düşüklüğü olması, anti-Ro ve anti -La pozitifliği saptanması, Coombs pozitifliğinin eşlik etmesi üzerine Sjögren sendromu ve SLE ön tanı-larımız arasında yer aldı. Hastaya tükrük bezi biyopsisi yapılamadı. Metil-prednizolon, hidroksiklorokin ve azo-tiopirin tedavisi başlandı.

Tartışma: Trombositopeni nedeniyle başvuran olgularda ITP tanısının bir dışlama tanısı olduğu ve öncesinde mut-laka sekonder trombositopeni nedenlerinin( ilaçlar, bağ doku hastalıkları, viral hepatitler, HIV, tüberküloz, bru-selloz, kemik iliğini infiltre eden hastalıklar, CMV ve par-vovirus enfeksiyonları, B12 ve folat eksikliği, PNH, MDS, aplastik anemi ve tüketim koagulapatileri ) dışlanması gerektiği bilinmektedir. Özellikle steroide dirençli veya nüks eden olgularda bu nedenlerin mutlaka araştırılması, aksesuar dalak yönünden inceleme ve eğer yapılmadıysa kemik iliğini infiltre edebilecek hastalıklar yönünden ke-mik iliği aspirasyon ve biyopsisinin değerlendirilmesi ge-rekir. Coombs pozitifliği ve koagulasyon zamanı uzaması olan hastalarda antifosfolipit sendromu araştırılmalıdır. Bizde, 8 yıl önce ITP tanısı ile steroid başlanan ve direnç gelişmesi üzerine splenektomi uygulanan ancak bunlara



rağmen nüks eden bu olgumuzda, ITP nedeni olarak bir bağ dokusu hastalığının eşlik ettiği düşünüldü. Hastamız ANA, Ro-La antikoru pozitifliğinin olması ve kuru göz tespit edilmesi ile Sjögren sendromunu düşündürüyor-du. Ayrıca C3 ve C4 düşüklüğü, Coombs pozitifliği, eş-lik eden trombositopeni ile de SLE’yi akla getiriyordu. SLE’nin diğer organ tutulumları yoktu, anti-dsDNA nega-tifti. Hasta steroid, azotiopirin ve hidroksiklorokin teda-visi ile takibe alındı.

Tanı: ITP ve eşlik eden bağ dokusu hastalığı (Sjögren sendromu?, SLE?)

Sonuç ve Anahtar Mesaj: ITP primer olabileceği gibi sekonder de olabilir. ITP varlığında sekonder nedenler araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Bağ Dokusu Hastalığı, Trombositopeni, ITP



PP-014

[Abstract:0114]

Sarkoidozun Eşlik Ettiği Sjögren Sendromu OlgularıTuba Öğüt1, Şükran Erten2, Ayşegül Şentürk1, Hatice Kılıç1, Hatice Canan Hasanoğlu3

1Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları, Ankara2Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği, Ankara3Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları, Ankara

1.Olgu:

Başvuru Yakınması: Kırk bir yaşında kadın hasta, yaygın eklem ağrıları, ağız ve göz kuruluğu, öksürük ve döküntü şikayetleri ile romatoloji polikliniğe başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar Bulguları: Fizik muayenesinde ayak bileği eklemlerin-de artralji mevcuttu. Anti nükleer antikoru (ANA) SS-A, SS-B, Ro-52 antikorları pozitifliği olan hastanın Schirmer testi<5 mm ve tükrük bezi biyopsisi SS ile uyumlu ola-rak bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde C-reaktif protein (CRP): 34mg/L (0-5), eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 75mm/h, RF: 46.2 IU/mL (0-14), C3:1.85g/L (0.9-1.8), C4: 0.29 g/L (0.1-0.4) Anjiotensin konverting enzim (ACE):32 (0-45) idi.

Olgumuza Amerika-Avrupa uzlaşı grubu SS sınıflama kriterlerinden beşinde pozitiflik saptanması ile SS tanısı konuldu. Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde bilate-ral hiler dolgunluk ve toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT)’sinde sağ paratrakeal, subkarinal, aortapulmoner ve bilateral hiler konglomere lenfadenopatiler saptandı (Resim 1). Bunun üzerine göğüs hastalıkları bölümüne konsülte edilen hastanın endobronşial ultrasonografi eşliğinde transbronşial iğne biyopsisi (EBUS-TBİA non-kazeifiye granülom ile uyumlu bulundu.

Ön Tanılarımız ve Ayırıcı Tanı: Tüberküloz tanısını ek-larte etmek için alınan materyalden gönderilen ARB ve tüberküloz PCR sonucu negatif idi. Lenfomayı ekarte etmek için yapılan mediastinoskopi sonucu yine non-kazeifiye granülom ile uyumlu olarak geldi. Hasta SS ile birlikte seyreden Evre 1 sarkoidoz olgusu olarak düşünül-dü. Hastaya SS ve yaygın eklem ağrılarının olması nede-niyle prednol 4 mg/gün ve hidroksiklorokin 200 mg/gün tedavisi başlandı. Tedaviden 2 ay sonraki kontrolünde yaygın eklem şişliği, ağız ve göz kuruluğu şikayetleri ge-rilemişti. Altı ay sonraki kontrol Toraks BT’sinde konglo-mere lenfadenopatilerin tamamen kaybolduğu gözlendi.

2. Olgu:

Başvuru Yakınması: Kırkbeş yaşında kadın hasta, ök-sürük yaygın eklem ve ayak tabanında ağrı, ağız ve göz kuruluğu şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar Bulguları: Özgeçmişinde kronik tiroidit dışında özellik yoktu. Fizik muayene bulguları normal ve akciğer gra-fisinde bilateral hiler dolgunluk mevcut iken (Resim 2), bilgisayarlı tomografi tetkikinde her iki akciğer üst lob posteriorda ve sağ akciğer alt lobda majör fissür komşu-luğunda en büyüğü yaklaşık 9 mm çapa varan nodüller mevcuttu. Laboratuvar bulguları olarak CRP: 8,8 mg/l, ESH 32 mm/saat, kan sayımı ve rutin biyokimyasal ince-lemeleri normal sınırlardaydı. Anti nükleer antikor (ANA) pozitif saptandı. ACE 38,60 (8-52 U/L), anti-SSA (anti-Ro) ve anti-SSB (anti-La) negatif bulundu.

Ön Tanılarımız ve Ayırıcı Tanı: Hastanın tüberkülin deri testi anerjik ve bronkoalveoler lavajında CD3/CD4 oranı normaldi. Bronkoskopik lavaj ARB ve tüberküloz PCR sonucu negatif olarak geldi. Sağ alt lob girişinden yapılan transbronşial biopsi sonucu non-kazeifiye gra-nülom olarak geldi. Ayak tabanında ve eklemlerindeki ağrı nedeniyle romatoloji bölümüne konsülte edilen hastanın yapılan tükrük bezi biyopsisinde lenfositik siya-loadenit saptandı. Bilateral el MR’da sağ el 3. proksimal falanks proksimal kesiminde 20x10 mm boyutlarında sarkoidoz tutulumu ile uyumlu intramedüller kistik lez-yonlar mevcuttu. Hasta sarkoidoz ile birlikte seyreden SS olarak kabul edildi. Romatoloji tarafından metotrok-sate tb. 10 mg/hafta ve prednol tb 4mg/ gün başlanıldı. Tedavinin ikinci haftasından itibaren hastanın ağrılarında belirgin düzelme saptandı.

3. Olgu:

Başvuru Yakınması: Altmış bir yaşında erkek hasta bir aydır süren kuru öksürük, hırıltılı solunum, tüm eklem-lerinde, kollarında ağrı ve şişlik, ağız ve göz kuruluğu



şikayetleri ile hastaneye başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar Bulguları: Fizik muayenesinde, akciğerlerde dinlemek-le ekspiryum sonu sibilan ronküsler mevcuttu. Akciğer grafisinde sağ hiler dolgunluk nedeniyle çekilen toraks bilgisayarlı tomografi tetkikinde en büyüğü sağ hilusta 19 mm’ye varan yaygın lenfadenopatiler, parankim pen-ceresinde ise 11mm’ye varan yaygın düzgün sınırlı, yu-varlak nodüller mevcuttu. Bulgular Evre 2 sarkoidoz ile uyumlu idi. Laboratuvar bulguları olarak ESH 33 mm/saat, CRP: 4,48 mg/l (0-4,99), kan sayımı normal sınır-larda bulundu. ACE düzeyi 54 (8-52 U/L). ANA, anti-SSA (anti-Ro) ve anti-SSB (anti-La) pozitif bulundu. Göz ku-ruluğu şikayeti nedeniyle yapılan Schirmer testi pozitif saptandı. Tüberkülin deri testi anerjik idi. SFT normal sı-nırlarda idi, ancak reverzibilite testi pozitifliği mevcuttu. Hastaya mediastinal lenfadenopatileri nedeniyle EBUS-TBNA yapıldı. Sağ paratrakeal, subkarinal ve sağ hiler lenf nodlarından örnekleme yapıldı. Sitoloji, TB-PCR, ARB ve kültüre gönderildi. Patoloji sonucu non-kazeifiye granü-lom olarak geldi.

Ön Tanılarımız ve Ayırıcı tanı: ARB ve TB-PCR negatif-ti. Yapılan tükrük bezi biyopsi sonucu normal histomor-folojik yapıda tükrük bezi olarak değerlendirildi. Tırnak lezyonlarından biyopsi alındı; kronik inflamasyon lehine geldi. Hastada sarkoidoz ve SS birlikteliği düşünüldü.

Tartışma: Sjögren sendromu (SS), glandüler ve eks-traglandüler organların tutulumu ile karakterize kronik inflamatuar otoimmün bir hastalıktır. Tüm popülasyon içinde sıklığı % 0.5 olarak bildirilmiştir. Sarkoidoz ise ön-celikle akciğer olmak üzere tüm sistemleri etkileyebilen, non-kazeifiye granülomlarla seyreden bir hastalıktır.

Sarkoidoz ve SS birlikteliğinin nadir olması nedeniyle üç olgu, literatür bilgileri eşliğinde sunulmuştur.

SS, ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile seyreden kronik, otoimmün inflamatuar bir hastalık olup kerato-konjunktivitis sikka (kuru göz) ve kserostomi (kuru ağız) ile karakterizedir (Kosker TA, Erten S, JCAM 2013). Tek başına gelişirse primer, kollajen doku hastalıkları ile ilişki-li ise sekonder olarak adlandırılır. Sarkoidoz ile birlikteliği ise nadir görülmekte ve literatürdeki sıklığı %1 olarak bil-dirilmektedir (Tokuyasu H, Int Med 2008). SS tanısı için farklı çalışma gruplarının kullandığı tanı kriterleri vardır. Son olarak çok merkezli bir Avrupa çalışması ile yüksek özgünlük ve duyarlılık gösteren sınıflama kriterleri gelişti-rilmiştir (Vitali C, Ann Rheum Dis 2002). Bizim olgumuzda bu kriterlerden; ağız - göz kuruluğu, seroloji ve histopa-tolojik pozitiflik, tükrük bezi tutulumu ile SS tanısı konul-muştur. Minör tükrük bezi biyopsisi, SS tanısında önemli bir tanı aracı olarak bildirilmiştir. Fakat Amerika-Avrupa uzlaşı grubunun SS tanı kriterinde ön koşul değildir (Levy O, Isr Med Assoc J. 2001). Sarkoidoz ise etyolojisi ve pa-togenezi tam olarak bilinmeyen, tüm sistemleri tutabilen granülomatöz bir hastalıktır. Sarkoidozlu olguların %20’sinde kutanöz bulgular izlenir. En sık gözlenen subakut cilt bulgusu makülopapüler erüpsiyondur. Pembe, sub-kutan nodüler lezyonlar genellikle kol ve bacakların eks-tansör yüzeylerinde izlenir. Kronik plak benzeri lezyonlar burun, yanak, çene ve kulaklarda görülür, lupus pernio olarak adlandırılır. Eritema nodozum varlığı, Löfgreen sendromunun komponenti olarak izlenir ve iyi prognoz bulgusudur. Ayrıca ülseratif, psöriform, hipopigmente, folliküler, rozea benzeri ve morfea benzeri lezyonlar ati-pik olarak izlenir. Birinci olgumuzda maküler döküntü mevcuttu. Tiroid hastalıkları ile % 30’a varan birlikteliği

Resim 1. Sağ paratrakeal, subkarinal, aortapulmoner ve bilateral hiler konglomere lenfadenopatiler

Resim 2. Akciğer grafisinde bilateral hiler dolgunluk



vardır. Otoimmün tiroidit riski artmıştır. Bizim ikinci ol-gumuzda kronik tiroidit mevcuttu. Sarkoidozlu hasta-larda tükrük bezlerinde ağrısız şişlik, yaklaşık olarak %4 oranında izlenir. Olgularımızda tükrük bezi biyopsisinde SS ile uyumlu lenfosit infiltrasyonları gözlendi. Ancak her iki olguda da Heerfordt sendromunu düşündüren fasial paralizi ve üveiti destekler bulgu saptanmadı. Sarkoidoz olgularında artrit ve üveit gibi sistemik bulguların preve-lansı yüksek olduğu ve pozitif immünolojik parametre-lerin ANA, RF (+), anti RO (SS-A) saptandığı durumlarda SS birlikteliği mutlaka araştırılmalıdır (Ramos-Casals M, Medicine (Baltimore) 2004). Önceden SS tanısı konulan olgularda ise hiler lenfadenopati, multiple nodüler in-filtrasyon, üveit veya hiperkalsemi varlığında sarkoidoz birlikteliği akla gelmelidir (Levy O, Isr Med Assoc J. 2001). SS, non-Hodgkin lenfoma’ya (NHL) neden olabilecek B-lenfositik hiperaktivite ile karakterizedir. Lenfoma riski 16-44 kat artmıştır ve bu hastalıktan ölümlerin 1/5’in-den sorumludur (Dong L, Curr Immunol Rev. 2013). Bu nedenle hiler lenfadenopati ile seyreden SS olgula-rında lenfoma ayrıcı tanıda düşünülerek mutlaka doku tanısı sağlanmalıdır. Bizim ilk olgumuzda da EBUS ile

non-kazeifiye granülom saptanmasına rağmen yaygın konglomere lenfadenopatilerin ayırıcı tanısında lenfo-manın ekartasyonu için mediastinoskopi ile daha büyük doku tanısı elde edildi. Patoloji non-kazeifiye granülom geldi. Lenfoma lehine bulgu saptanmadı. Gal ve arkadaş-larının yaptığı 464 SS’lu hastadan oluşan seride sarkoidoz birlikteliği araştırıldığı çalışmada olguların beşinde sar-koidoz komorbiditesi saptandı (Gal I, J Rheumatol. 2000). Sonuç olarak sarkoidoz ve SS’nun her ikisi de otoimmün hastalıklardır. Literatürde bu iki hastalığın birlikteliği ol-dukça nadir olarak görülmektedir. Biz de güncel literatür eşliğinde üç vakamızı gözden geçirdik.

Tanı: Sjögren sendromu ve sarkoidoz

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sarkoidozlu hastalarda tük-rük bezlerinde ağrısız şişlik, yaklaşık olarak %4 oranında izlenir. Sarkoidoz olgularında artrit ve üveit gibi sistemik bulguların prevelansı yüksek olduğu ve pozitif immüno-lojik parametrelerin ANA, RF (+), anti RO (SS-A) saptan-dığı durumlarda SS birlikteliği mutlaka araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Sarkoidoz, Sjögren sendromu, Nonkazei-fiye Granülom, Lenfoma



PP-015

[Abstract:0117]

Pulmoner Emboli Tanısı ile İzlenen bir Behçet HastasıAyşe Camcı1, Kubilay Ekiz1, Ebru Köroğlu1, Elif Kaçar3, Mehmet Sayarlıoğlu2

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun3Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, 6. Sınıf Öğrencisi, Samsun

Başvuru Yakınması: 47 yaşında erkek hasta, son iki haf-tadır artan öksürük ve ağızdan kan gelmesi şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene : Şubat 2013’den beri gö-ğüste nefes alıp vermekle ve efor ile ilişkisiz sürekli bir yanma-batma hissi varmış. Uzun süredir öksürük şikayeti varmış. Öksürük şikayeti son bir ayda artmış. Balgam şi-kayeti yokmuş. 15 gün önce bir kez öksürük ile beraber ağızdan iki çay kaşığı kadar pıhtılı kan gelmiş. 37.5 dere-cede seyreden ateşleri oluyormuş. Nefes darlığı varmış ve göğüste yanma sıkışma şeklinde oluyormuş. Son bir yılda 10 kilo vermiş. Mevcut sebeplerle 1 yıl önce gitmiş olduğu dış merkezde pulmoner emboli denilerek var-farin başlanmış. Hikayesini derinleştirdiğimizde son bir yıldır ağız içinde, testislerinde kendiliğinden olup geçen ülsere yaraları olduğunu, aralıklı olarak da vücutta sivilce benzeri döküntüleri olduğunu öğrendik. Hasta, gözün-den iki kez katarakt nedeniyle opere edildiğini belirtti.

Fizik Muayenede; TA:120/80 mmHg, solunum daki-ka sayısı:24, Nabız:88/dk, Ateş:36.5 derece. Solunum, dolaşım, gastrointestinal sistem muayenesi doğal ola-rak değerlendirildi. Vücutta aktif lezyon-döküntü-skar saptanmadı.

Laboratuar ve Görüntüleme: CRP:92, sedimentas-yon:80, INR:2.7 olarak saptandı (varfarin kullanıyordu). Hemogram normal, diğer biyokimya testleri normal idi.

EKG ve kan gazı normaldi.

Akciğer grafisinde; sol hiler dolgunluk mevcuttu. Dış merkezde çekilen toraks CT anjiografi yorumu; “Sol pul-moner arterde lümen içi trombus? + bilateral AC de no-düler opesite artışı” şeklinde idi.

Ön Tanılar:1-Pulmoner emboli 2-Pulmoner anevrizma 3-Behçet hastalığı 4-Behçet hastalığı ile ilişkili pulmoner parankimal ve vasküler tutulum 5-Pnomoni 6-Varfarine bağlı hemoptizi 6-Malignensi

Ayırıcı Tanı : Öyküsünde tekrarlayan oral afta ilave ola-rak tekrarlayan genital ülserleri ve deri lezyonları olan hastaya Behçet hastalığı tanısı kondu.

Pulmoner emboli şüphesi olan hastaya tanıyı net-leştirmek amaçlı toraks CT anjiografi ve ventilasyon/perfüzyon(V/P) sintigrafisi çekildi. Toraks CT de sol pul-moner arterde 2 cm’lik anevrizma saptandı. Parankimde lezyon saptanmadı.

V/P Sintigrafisi: Sol AC alt lobda uyumsuz perfüz-yon defekti (Emboli? Vaskülit?) olarak yorumlandı. Anjıografide dallar açık olduğundan emboliden uzak-laşıldı. Takiplerinde ateşi ve balgamı yoktu. Parankim bulgusu olmayan hastada pnömoniden uzaklaşıldı. Kullandığı varfarin kesildi. Bu esnada hemoptizi şikayeti de kayboldu.

Tanı: Behçet hastalığı, pulmoner arter anevrizmasıi

Tanıya Götüren Bulgular :1-Tekrarlayan oral afta ve ge-nital ülser öyküsü 2-CT anjıografide pulmoner anevriz-manın saptanması. 3-Semptomların prednol ile gerile-mesi. 5-Pulmoner sintigrafide vaskülit? yorumu, emboli olmaması

Tedavi ve Klinik Seyir: Hastaya 1 mg/kg/gün metilp-rednizolon tedavisi başlandı. Paterji testi negatif saptan-dı. Behçet hastalığı ile ilişkili göz tutulumu saptanmadı. Ekokardiyografi normaldi. Takiplerinde hemoptizinin kaybolduğu, öksürüğün hafiflediği gözlendi. Başlangıç sedimentasyonu 80mm/sa iken bir hafta sonraki kont-rol sedimentasyon 60mm/sa idi. Göğüs hastalıkları tara-fından izlenen hasta uzun etkili tedavisinin planlanması ve takibinin yapılması amacıyla Romatoloji bilim dalına yönlendirildi.

Tartışma: Behçet hastalığı, etyolojisi tam olarak bilinme-yen, oral ve genital ülserler, deri lezyonları, artrit, göz tu-tulumu, gastrointestinal ve nörolojik bulgular ile karakte-rize kronik, inflamatuar, multisistemik,hem arterleri hem



venleri etkileyebilen her çaptaki damarda lezyon yapabi-len sistemik bir vaskülittir. Kadın erkek oranı eşit olmakla beraber erkeklerde daha ağır seyreder. Tanı klinik olarak konur; tekrarlayan oral afta ek olarak, tekrarlayan genital ülser, göz lezyonları, cilt lezyonları ve pozitif paterji tes-tinden 2 sinin saptanması tanı için yeterlidir.

Türkiye’de yapılan bir analizde Behçet hastalığı ile ilgili AC problemleri başlıca 3 grupta sınıflandırıl-mıştır: 1-Pulmoner arter anevrizması (PAA) 2-pulmoner parankimal değişiklikler 3-Pulmoner arteryel okluzyon, plevral efuzyon, pulmoner obstruktif hava yolu hastalığı durumlarının bir arada bulunması durumu.

Aynı şekilde 170 Behçet hastasını içine alan bir Japon çalışmasında 127 hastada akciğer lezyonu, pnomoni ve pulmoner ödem en sık görülen lezyonlar olarak sap-tanmış; plörit-plevral efuzyon-Akciğer absesi-Pulmoner TBC-ampiyem-bronsit-fibrozis-hemoraji-amfizem-alveolit-trombus ve infarktlar ise diğer bulgular olarak saptanmıştır.

Türkiyede yapılan, ortalama yaşı 30, %89 hastanın erkek olduğu 392 Behçet hastasının 21’inde tek dalı tutan PAA, 87 hastada birçok dalı tutan PAA, 61 hastada ise her iki akciğeri tutan PAA saptanmıştır. Görüldüğü gibi PAA çok sık görülen bir bulgudur. Bu hastalarda aynı zamanda venoz tromboz sıklığı veya subcutanoz tromboflebit sık-lığı artmıştır. Behçet hastalığına bağlı arteryel okluzyo-nu pulmoner emboli yerine pulmoner trombus şeklin-de adlandırmak daha doğru olacaktır. PAA’ lı hastaların hemen hemen hepsinde hemoptizi saptanmıştır. Bizim hastamızda hemoptiziyi önce varfarin kullanımına bağ-lamıştık. Fakat görüldüğü gibi bu şekilde hemoptizi ile gelen bir Behçet hastasında PAA da tek başına bir neden olabilir ki böyle bir durumda tek başına antikoagülan kullanımı uygun değildir. Antikuagülasyon hemoptiziyi kötüleştirebilir ya da ölüme yol açabilir.

Cerrahi, immunsupresyon, antiquagülasyon, veya embolizasyon PAA yönetiminde kullanılmıştır.

Antikuagülasyonun sadece ımmunsupresyon sonrasında kullanılabileceğine dair fikir birliği vardır. Başka bir ça-lışmada Behçet hastalığı pulmoner tutulum makrovas-küler ve mikrovasküler olmak üzere ikiye ayırılmış, an-tikuagülasyon mikrovasküler tutulumda ve anevrizmatik olmayan makrovasküler hastalıkta kullanılabilir olarak değerlendirilmiştir. Bu konuda daha geniş çalışmalara ihtiyaç bulunduğu da belirtilmiştir. Yaygın trombus an-tiquagülan kullanımı için geçerli bir neden olabilir. PAA’ da inflamasyon ana problem olduğundan immunsupre-sif tedavi, masif hemoptizi de ise ek olarak embolizasyon düşünülmelidir.

PAA’nın prognozu kötüdür, ölümlerin çoğu tanıdan son-raki ilk ay içinde gerçekleşmektedir. Bu nedenle benzer şi-kayetlerle gelen genç hastalarda pulmoner emboli tanısı konmuş bile olsa, hasta altta yatabilecek Behçet hastalığı gibi bir primer hastalık açısından iyi değerlendirilmelidir.

Erkek cinsiyet PAA için bir risk faktörüdür. Anevrizmaya oturan bir embolinin benzer görünüm de oluşturabile-ceği unutulmamalıdır.

Vakamızda da görüldüğü gibi klinik ipuçlarının ışığında Behçet hastalığına yönelik sorgulama hayati önem arz etmektedir.

Pulmoner arter anevrizması olan Behçet hastalarında kortikostreoid tedavisi başlangıç için hayati önem arzet-mekle birlikte tek başına yeterli değildir. Tanı doğrulan-dıktan sonra siklofosfamid başta olmak üzere diğer uzun etkili tedaviler değerlendirilmelidir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Özellikle genç erkek hasta-larda pulmoner emboli, hemoptizi gibi bulguların var-lığında mutlaka Behçet hastalığına yönelik sorgulama yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, Pulmoner Arter Anevriz-ması, Emboli

Resim 2. Toraks CT anjıografide sol pulmoner arterde anevrizmaResim 1. Sol Akciğer hilusta hafif dolgunluk



PP-016

[Abstract:0118]

Enfeksiyöz Mononükleoz Kliniği ile Birlikte Prezente Olan Sistemik Lupus Eritematozus OlgusuFatoş Dilan Köseoğlu1, Esma Uğuztemur1, Semih Gülle1, Ali Taylan2

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dahiliye Kliniği, İzmir2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bölümü, İzmir

Başvuru Yakınması: Halsizlik, boğaz ağrısı, öksürük, ateş yüksekliği

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 21 yaşında kadın hasta, acil servise halsizlik, ateş yüksekliği, yaygın kas ağrısı, bo-ğaz ağrısı, öksürük, şikayetleri ile başvurdu. Şikayetlerinin iki hafta önce başladığını belirten hastanın hemogra-mında pansitopeni saptanması üzerine ileri tetkik amaçlı dahiliye servisine yatırıldı. Vital bulguları stabil seyreden hastanın fiziki muayenesinde bilateral tonsiller ve farenk-ste hiperemi, sağ ve sol submandibuler yaklaşik 1.5 ve 1 cm çapta, hareketli, palpasyonla ağrılı, orta yumuşaklıkta lenf bezleri saptandı. Servikal irili ufaklı lenfadenopa-ti palpe edilen hastanın yapılan ultrasonunda 0.5-1 cm boyutunda anterior ve lateral servikal bölgelerde reaktif lenfadenopati ile uyumlu görünüm saptandı.

Laboratuar: Hemogram sonucunda lökopeni (2600 K/uL), anemi (Hgb 7.28 gr/dL), trombositopeni (100.000 K/uL) görülen hastanın periferik kan yaymasında formül lökositte olgun lenfositler %70 oranında dominant beyaz küre hücre grubuydu. Atipik lenfosit ve immatür hücre görülmedi. Eritrositler hipokrom, mikro-normositerdi, her alanda 3-4 tane sferosit göze çarpıyordu. Şistosit gözlenmedi. Trombositler iri, sayı ve küme olarak hafif azalmış olduğu gözlendi. Direk ve indirek coombs test-leri 3 pozitif gelen hastanın LDH 518 u/L, total bilirubin 2.2 mg/dL, direk bilirubin 0.6 mg/dL geldi. Hastanin tetkiklerinde demir ve demir bağlama kapasitesi düşük, B12 vitamini ve folik asit değerleri normal sınırlardaydı. Sedimentasyon 105 mm/saat, C reaktif protein 7.6 mg/dl, ferritin 293ng/ml, albumin 2.6 gr/dl ve globulin 3.7 gr/dl gelen hastanın protein elektroforezinde poliklonal ga-mopati gözlendi. Hastanın böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Boğaz kültüründe üreme ol-mayan hastadan sitomegalovirüs(CMV) ve Epstein-barr virus(EBV) için serolojik belirteçler gönderildi. CMV IgG ve IgM sonucu negatif geldi. Anti VCA IgG, IgM, EBNA IgG sonuçları pozitif geldi.

Ön Tanılar: 1- Akut bakteriyel farenjit 2- Enfeksiyöz mo-nonükleoz 3- Atipik pnömoni 4- Bağ doku hastalığı- sis-temik lupus eritematozus

Klinik Seyir ve Ayırıcı Tanı: Karaciğeri nonpalpabl olan hastanın dalak midklavikuler hatta 1 cm palpabl olarak değerlendirildi. Diğer sistem muayenelerinde ve ayrıntılı yapılan cilt muayenesinde patoloji saptanmayan hasta-nın ateş takip çizelgesinde günün her saatinde 39 dere-ceyi bulabilen, parasetamole yanıt veren ateş gözlendi. Batın ultrasonunda dalak boyutları artmış (145*65 mm), alt batında hafif-orta düzeyde sıvı izlendi. Hastanin batın içi serbest sıvı miktari az olduğu için parasentez planlan-madı. Beta-HCG testi negatif geldi, şüpheli korunmasız cinsel ilişki öyküsü vermedi. Akut batın bulguları gözlen-meyen hastada idrar yolu enfeksiyonu dışlandı. Kadın hastalıkları tarafından değerlendirildi ve jinekolojik bir patoloji düşünülmedi. Ateş yüksekliği devam eden has-tanın kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Hastanın ateş yüksekliği yatış günü başlanan ampisilin –sulbaktam tedavisine yanıt vermedi. Tedavi 48. saat viral enfeksi-yon düşünülerek kesildi. Hastada döküntü gözlenmedi. Ayırıcı tanıda bağ doku hastalığı düşünülerek otoanti-korlar istendi. IFA (Indirect Immunofluorescence Assay) yöntemi ile ANA 1/2560 homojen, subgruplarında Anti Histon, Anti Nükleosom, Anti RNP-Sm 1 pozitif geldi. ELISA (Enzyme-linked immunosorbent assay) yöntemi ile Anti ds-DNA, ve Anti fosfolipid IgM sonuçları anlamlı pozitif geldi. C3 ve C4 testleri düşük geldi. Anti-TPO ve Anti Tg antikorları pozitif gelen hastanın tiroid fonksiyon testleri ve kliniği ötiroid olarak değerlendirildi. Öksürük şikayeti olan hastanın akciğer grafisinde belirgin infilt-rasyon gözlenmedi. Toraks bilgisayarlı tomografi sonu-cunda sağ akciğer alt lob posterobazal segmentte sekel fibrotik dansite, plevral kalınlaşma (Resim 1) ve kalp çevresinde hafif perikardiyal sıvı dikkat çekti (Resim 2). Transtorasik ekokardiyografide kalbi çepeçevre saran 2mm perikardiyal mayi gözlendi, klinik olarak semptom vermediği ve örnek alınamayacak miktarda olduğu için



perikardiyosentez planlanmadı. Tam idrar tahlilinde hafif proteinüri (<300 mg) saptandı. İdrar bakısında bir iki erit-rosit silendiri dışında patoloji gözlenmedi. Hasta farenjit, ateş, servikal lenfadenopati, splenomegali ve Epstein-Barr virus için pozitif serolojik değerlerle enfeksiyöz mo-nonükleoz tanısı aldı. Antipiretik ve analjezik tedavisiyle hastanın semptomları geriledi. Cilt bulgusu, fotosensitivi-tesi, eklem tutulumu olmayan hasta seröz membran tu-tulumu (perikard+periton), ANA pozitifliği, Anti-ds DNA ve Anti-fosfolipid IgM pozitifliği, otoimmün hemolitik anemi, lökopeni, trombositopeni, hipokomplamentemi olması sebebiyle sistemik lupus eritematozus ağırlıklı bağ doku hastalığı olarak değerlendirildi. Hidroksiklorokin ve steroid tedavisi başlandı. Takiplerinde ateş yüksekliği ve klinik semptomları gerileyen hasta romatoloji bölümü tarafından takibe alındı.

Tanıya Götüren Bulgular :Kısa süre önce başlayan ateş, boğaz ağrısı, servikal lenfadenopatiler, Epstein-Barr virü-sü için pozitif serolojik belirteçler, splenomegali, ANA ve Anti-ds DNA pozitifliği, plevral ve perikardiyal tutulum, otoimmün hemolitik anemi, lökopeni, trombositopeni, hipokomplamentemi.

Tanı: Sistemik lupus eritematozus

Tartışma: Sistemik lupus eritematozus (SLE) hedef or-ganlardaki self antijenlere karşı, otoantikorlarla inflama-tuar yıkım yapan, romatolojik bir hastalıktır. Epstein-Barr

virus(EBV), sitomegalovirüs(CMV) ve parvovirus gibi en-feksiyöz ajanlar hastalığın oluşması veya alevlenmesinde rol oynayabilirler. Bu ilişki özellikle çocukluk ve genç eriş-kinlik dönemlerinde dikkat çekmektedir. SLE de görülen Anti-Ro ve hastalık için spesifik olarak değerlendirilen Anti-Sm antikorlarının EBV ye bağlı enfeksiyöz mono-nükleoz sonrası gelişen EBNA-1 antikorlarından çapraz immün reaksiyonlar sonrası değişim göstererek meyda-na geldiğini gösteren çalışmalar mevcutttur. Bu da enfek-siyöz mononükleozu SLE için hedef çevresel risk faktörü yapmaktadır. Ancak enfeksiyöz mononükleoz sonrası zeminde var olan SLE‘nin mi alevlendiği yoksa SLE tablo-sunun mu oluştuğu netlik kazanmamıştır. Bu konuda ya-pılan çalışmalarda lupus hastalarının EBV enfeksiyonuna olağandışı immün yanıt verdikleri ve EBV ye karşı immün yanıtın bazı hastalarda lupus otoantikorlarının oluşumu-nu başlatabildiği şeklinde açıklama getirilmiştir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Viral ajanlar SLE gelişmesi veya alevlenmesinde rol oynayabilirler. Virüsler ve SLE arasındaki etiyolojik bağın en güçlü bulunduğu ajan EBV virüsüdür. Özellikle genç erişkinlerde enfeksiyöz mono-nükleoz tablosuyla birlikte görülebilecek veya sonrasın-da gelişebilecek SLE açısından klinik tetkik ve takip yapıl-ması, erken tanı ve tedavi için önemlidir.

Anahtar Kelimeler: EBV, Enfeksiyöz Mononükleoz, Sistemik Lupus Eritematozus

Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografide kalp çevresinde minimal perikardiyal sıvı görüntüsü

Resim 1. Toraks bilgisayarlı tomografide sağ akciğer alt lob posteriorda plevral kalınlaşma ve sekel fibrotik dansite görülmekte.



PP-017

[Abstract:0120]

Akut Böbrek Yetmezliği ile Prezente Olan bir p-ANCA Pozitif Vaskülit OlgusuAyşe Camcı1, Abdurrahim Yıldırım1, Atila Yıldırım1, Selim Kocasaraç1, Mehmet Sayarlıoğlu2

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp fakültesi, İç hastalıkalrı Anabilim Dalı, Samsun2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp fakültesi, İç hastalıkalrı Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun

Başvuru Yakınması: 72 yaşında kadın hasta, nefes dar-lığı, öksürük, balgam, idrar miktarında azalma şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki hafta önce başla-yan nefes darlığı, öksürük, balgam şikayetleri varmış. Balgamından ara ara bulaş şeklinde kan gelmiş, idrarında da kan görmüş. 2 haftadır giderek artan iştahsızlığı ve kilo kaybı varmış. İki gün önce dış merkezde bilateral akciğer-de (AC) infiltratları olması üzerine yatırılarak antibiyotik tedavisi verilmiş. Tedavisi sonrasında şikayetleri gerile-meyen kreatinin (kre) değeri yüksek tespit edilen, tam idrar tetkikinde(TİT) de granüler silendirler bol miktarda eritrosit-lökosit saptanan ve hipervolemi gelişen hasta fakültemize sevk edilmiş. Başvurduğunda ciddi solunum sıkıntısı olan hastaya acilde 40 mg furosemid ı.v puşe ar-dından 80 mg 6 saatlik infüzyon ile perlinganit infüzyonu verilmiş. Kreatinin 6.3, Na:123 olarak saptanan hastanın, lasix sonrasında klinik olarak rahatlamaması bilateral AC de yaygın ralleri olması, pretibial bilateral ++/++ ödem olması ve yeterli idrar çıkışı olmaması nedeni ile hemo-diyalize alınmış. Genel durumu bozuk olan saturasyon-ları %80 lerde seyreden ortopneik hasta akut böbrek yetmezliği etyoloji araştırmak ve pulmoner patolojinin evaluasyonu amaçlı yatırıldı.

Özgeçmiş: 12 yıl önce dış merkezde romatoid artrit ta-nısı alması üzerine hastanın metotrexate ve deltakortil kullanma hikayesi mevcut, geçirilmiş AC tüberkülozu (TBC), DM, Hipertansiyon öyküsü mevcut.

Fizik Muayene: Genel durum orta, bilinç açık, oryante, koopere, dudaklar hafif siyanotik, ortopne mevcut, gö-rünüm soluk, AC de sağda daha belirgin olmak üzere bi-lateral orta ve bazallerde raller mevcut. Kardiyovasküler ve Batın muayenesi doğal, Bilateral alt extremitelerde +/+ ödem mevcut. Döküntü, raş, eritem vb. deri bulgusu yok.

Laboratuar ve Görüntüleme: Na:123, Kre:6.7, wbc:25.000, ANA (-), antids DNA (-), Hepatit paneli

negatif, RF (-), CCP testi(-), cANCA (-), p ANCA>100ıu/ml, C3-C4 normal, TİT: 44 eritrosit 11 lökosit mevcut, idrar kx de üreme yok. 24 saat idrar protein 800 mg/gün, CRP: 276, Ekokardiyografi: Normal, AC grafide sağda daha be-lirgin bilateral infiltrasyon alanları mevcut. HRCT de her iki akciğerde sağda daha belirgin yaygın düzensiz buzlu cam dansiteleri ve konsolide alanlar, septal belirginlikler mevcut: Fungal enfeksiyon? Pnomoni?

Ön Tanılar: 1-Pnomoni?, 2-Akut böbrek yetmezliği, hi-pervolemi, 3-Mikroskopik PAN 4-Good-pasture hastalı-ğı, 5-Wegener granulomatozu?, 5-diğer ANCA (Anti nöt-rofil stoplazmik antikor) pozitif vaskülitler, 6-Malignensi, 7-Romatoid artrit, 8-TBC reaktivasyonu, 9-Toksik renal yetmezlik

Ayırıcı tanı: Hastamızı; öksürük balgam şikayetlerinin bulunması, CRP yüksekliğinin olması, tedavi başlangı-cında ateşinin olması nedeni ile pnomoni olarak değer-lendirdik. İmmunsupresif tedavi de almış olmasını göz önünde bulundurarak antifungal ve geniş spektrumlu antibiyoterapi başladık. Tedaviye daha sonradan mev-simsel grip açısından osetalmivir eklense de gönderilmiş olan burun sürüntü örneğinde Corona ve H1N1 virus saptanmaması üzerine kesildi. HRCT de bilateral buzlu cam ve yer yer konsolide alanların bulunması da tanımızı desteklemekte idi. Bronkoskopi yapıldı; lavajda ARB ne-gatif saptandı. Apex yerleşimi olmadığından, kavitasyon saptanmadığından, balgam ARB negatif saptandığından ön planda TBC reaktivasyon düşünülmedi. (45 gün son-ra souçlanmış olan TBC kültür de negatif idi). Periferik ödemi de olan hastanın plevral efuzyonu da mevcut idi. Efüzyon örneklemesi transuda vasfında olduğun-dan hipervolemiye sekonder olduğu düşünüldü. Yeterli idrar çıkışı sağlanamayan hasta; hipervolemi nedeni ile hemodiyalize alınarak ultrafiltrasyon yapıldı. Süre içinde oksijen satürasyonları düzeldi. Başvuru anında 25.000 olan beyaz küresi 11.000’ e geriledi. CRP değeri 276’dan 52 ye, sedimentasyonu 114 ‘den 25 e geriledi. Ardışık



ultrafiltrasyon ve antibiyoterapi sonrasında AC kliniği ve radyolojisi dramatik olarak gerileyen hastada Pulmoner konjesyon+pnomoni düşünüldü. Tedaviye yanıt gözlen-mesi nedeni ile diffuz alveolar hemoraji ve vaskülit ile ilişkili AC tutulumundan, malignensiden ilk etapta uzak-laşıldı. Ancak hastanın başlangıcında böbrek yetmezliği olması ve idrar bulguları başta vaskülitler olmak üzere hem böbreği hem de akciğeri etkileyebilen hastalıkları getiriyordu. Goodpasture açısından anti-glomeruler ba-zal membran antikoru (GBM) negatif saptandı. Hastaya nefrit? vaskülit renal tutulum açısından böbrek biyopsisi yapıldı. Böbrek biyopsisinde IgG birikimi ve fokal seg-mental nekroz gözlenmemesi ile hastada Goodpasture hastalığından uzaklaşıldı. Otoimmun hastalık açısından ANA, Anti ds DNA, RF, Anti-CCP antikorlarının negatif gelmesi, hastanın yaşı, tanı kriterlerini karşılayacak başka sistemik bulgularının olmaması (nörolojik-hematolojik –deri-eklem tutulumu-deformite v.b) nedeni ile SLE den ve Romatoid artritten uzaklaşıldı.

Hastanın antihipertansif ilaçları,deltakortil ve metotrexa-te düzensiz kullanımı dışında ilaç kullanımı olmadığın-dan in planda ilaca bağlı toxixite düşünülmedi.

p-ANCA pozitif gelmesi üzerine ve böbrek biyopsi-sinde: Segmental skleroz,kresent birikimi, tübüler atrofi, interstisyel fibrozis, şüpheli fibrinoid nekroz, extrakapil-ler proliferasyon ve kronik glomeruler zedelenme sap-tanması üzerine hastada pANCA + vaskülit renal tutulum ( Wegener? Mikroskopik PAN ? ) düşünüldü. Böbrek bi-yopsisinde kronik hasar ile uyumlu bulgular olduğundan aynı zamanda pulmoner enfeksiyon ve geçirilmiş TBC göz önüne alındı ve pulse streroid uygulanmadı. Orta doz steroid tedavisi ile kre değeri 2.3 ‘e gerileyen ve idrar çıkışı normale dönen hasta steroid+siklofosfamid tedavi-si ile taburcu edildi.

Tanıya Götüren Bulgular :1-Başka romatolojik tutulum düşündürecek klinik ve laboratuarın olmaması 2- Ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi yapısal semptomlar ile başlan-gıç ve sonrasında oligürik böbrek yetmezliği gelişmesi 3- Antibiyoterapi ve hipervolemi tedavisi ile AC bulgula-rının gerilemesi 5- p-ANCA pozitif saptanması 6-Böbrek biyopsisi bulguları 6-İmmunsupressif tedaviye olumlu böbrek cevabı.

Tartışma: Vaskülit damar duvarının inflamasyonu olup en son 2012 yılı uluslar arası Chapel Hill Konsensus Konferansının sınıflandırma kriterlerine göre büyük–or-ta-küçük çaplı damar vaskülitleri olarak sınıflandırılmıştır. Küçük çaplı damar vaskülitlerine örnek gösterilebilecek ANCA ilişkili vaskülitler Wegener Granulomatozu(WG), Mikroskopik polianjıtıs (MPA), Churg strauss sendromu ve böbreğe sınırlı vaskülitlerdir. Bu vaskülitler hayatı teh-dit eden hızlı ilerleyen böbrek ve solunum yetmezliğine yol açabilirler. Ateş, artralji, myalji, halsizlik, kilo kaybı gibi yakınmalar ortak semptomlar olup, pulmoner tutuluma bağlı hemoptizi ikisinde de olabilir. WG de üst solunum yolu tutulumu –AC tutulumu (nodüler infiltrasyon ve kavite şeklinde) sıklıkla gözlenir, MPA’ da palpabl purpu-ra, mononöritis, alveolar hemoraji gözlenebilir. Böbrek tutulumu her ikisinde de saptanabilir. Böbrek tutulumu olan ANCA ilişkili vaskülitlerde sıklıkla cresent oluşumu ile giden nekrotizan glomerulonefrit görülür p ANCA + vasküliti olan bir hastada böbrek biyopsisi bulguları ço-ğunlukla ANCA ilişkili vaskülitlerin birbirinden ayırd edil-mesinde yeterli değilidir. Fakat böbrek biyopsisi renal ve pulmoner tutulum yapabilecek Good-pasture ve SLE’den ayırd etmede işe yarayabilir. Böbrek biyopsisinde kronik bulguların saptanıp saptanmaması aynı zamanda teda-vide agresif davranıp davranmayacağımızı belirlemede yardımcı olur. 2009 yılında EULAR’ın küçük orta boy ve büyük damar vaskülitleri için tedavi önerileri yayınlanmış

Resim 2. Tedavi sonrası akciğer grafisiResim 1. İlk başvurduğu andaki Akciğer grafisi-sağda daha belirgin bilateral infiltrasyon alanları dikkati çekiyor



olup öneriler çerçevesinde hastaların ANCA testi, doku biyopsi, üriner testleri ve biyokimyasal testler ile klinik izlemin yapılması önerilmektedir. Primer küçük ve orta boy vaskülitlerde oral ya da parenteral siklofosfamid ve yüksek doz steroid ile remisyon induksiyonu önerilmek-tedir. Diğer bir alternatif de rituksimab kullanımı olabilir ki bu alanda yapılan çalışmalarda siklofosfamid ve rituk-simabın etki oranı yakın bulunmuştur. Verilecek tedavi hastanın yaşına, progresyon derecesine, komorbid du-rumlara ve kronikleşme durumuna değişebilir. Hastamız steroid+siklofosfamid tedavisine olumlu yanıt vermiştir.

Tanı: p-ANCA ilişkili vaskülit

Sonuç ve anahtar mesaj: Ateş-halsizlik vücut ağrısı gibi nonspesifik semptomlarlarla başvuran hastalarda ayırıcı tanımızda vaskülit yer almalıdır. Bu hastalar organ tu-tulumu açısından dikkatlice değerlendirilmelidir. Akut böbrek yetmezliği kliniği ile başvuran hastalarda vaskülit olabileceği de unutulmamalı, özellikle pulmoner patoloji de eşlik ediyorsa bu konuda daha dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Böbrek Yetmezliği, Pnomöni, Vaskülit, p-ANCA

Kaynaklar:1. Rodriguez W, Hanania N, Guy E, ve ark. Pulmonary-renal syndromes in the intensive Care unit.Crit Care Clin. 2002; 18:881-95 2. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, ve ark. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann

Rheum Dis 2009; 68:318-23:310-7



PP-018

[Abstract:0122]

Organize Pnömoni Kliniği ile Başvuran Romatoid Artrit OlgusuNurhan Atilla1, Gözde Yıldırım Çetin2, Şemi Atilla3, Hasan Kahraman1, Nurhan Köksal4

1Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hast Anabilim Dalı, Kahramanmaraş2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş3Kahramanmaraş Necip Fazıl Şehir Hastanesi, Göğüs Hast Kliniği, Kahramanmaraş4Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hast Anabilim Dalı, Samsun

Başvuru Yakınması: 47 yaşında bayan hasta, ev hanımı. Öksürük, nefes darlığı şikayetleri ile Göğüs Hastalıkları polikliniğine başvurdu.

Hikayesi: Daha önceden bilinen hastalığı olmayan has-tanın yaklaşık yirmi gündür öksürük, son bir haftadır nefes darlığı başlamış. On gün önce multilober pnö-moni tanısı ile geniş spektrumlu antibiyotik başlanmış. İlaçlarını düzenli kullanmasına rağmen rahatlamayan hasta polikliniğimize yönlendirilmiş.

Fizik Muayene: Ateş: 36,5 derece, Nb: 110/dk, TA: 110-80 mm/Hg, Solunum sayısı: 24/dk.

Fizik Muayenede: Sağ bazalde daha belirgin olmak üze-re her iki akciğerde yaygın inspiryum sonu ralleri mevcut. Diğer sistem muayeneleri doğal.

Laboratuvar Bulguları: WBC: 9000 (4600-12000), Hb: 9,8 (12,2-18,1), MPV: 6,8 (7,2-11,1), RDW: 18 (11,6-14,8), CRP: 154 (0-5), Sedim: 65/h (0-30), Antinükleer antikor: (-), CCP: 15 U/ml, RF: 5I U/ml. Arteriyel kan gazında pH:7,40, pO2: %60, SO2: %85, pCO2: %35, HCO3: 28.

Postero-anterior akciğer radyografisi: Sağda daha belirgin olarak izlenen bilateral, yaygın, yama tarzı, daha önceki grafilerle birlikte değerlendirildiğinde migratuar olduğu gözlenen infiltrasyonlar mevcuttu.

Toraksa yönelik bilgisayarlı tomografi: Her iki akci-ğerde yaygın alveoler konsolidasyon alanları, dağınık yerleşimli buzlu cam alanları izlendi (Resim 1). Buzlu cam alanlarının birkaçına ters halo işareti eşlik etmektey-di (Resim 2).

Ön Tanılar: 1) Bakteriyel pnömoni 2) Viral pnömo-ni 3) Bronşiyolitis Obliteransa bağlı Organize Pnömoni (BOOP) 4) İlaç toksisitesi 5) Aspirasyon pnömonisi

Ayırıcı Tanı: Radyolojik görüntü toplum kökenli pnö-moni ile uyumlu olmasına rağmen olgumuzda klinik

olarak ateş, pürülan balgam gibi pnömoni bulgularının olmaması, geniş spektrumlu antibiyotiklere cevap alına-mamış olması ve akciğerdeki lezyonların yer değiştiren nitelikte olması, toraksa yönelik tomografide ters halo bulgusunun olması nedeniyle BOOP olabileceği düşü-nüldü. Akciğer biyopsisi planlandı. Ancak hastanın hem klinik olarak stabil olmaması hem de hastanın onaylama-ması nedeniyle uygulanmadı. BOOP’a neden olabilecek ilaç kullanım öyküsü, toksik gaz maruziyeti olmaması ve romatolojik hastalık düşündürecek semptom ve fizik muayene bulgusu olmaması, romatolojik markerlarının negatif olması nedeniyle de hasta kriptojenik organize pnömoni (idiopatik BOOP) kabul edildi.

Hastaya bir yıl süreyle giderek azalan dozlarda, 1mg/kg/gün prednizolon tedavisi planlandı. Bir ay sonra yapılan kontrolde, radyolojik lezyonların tamamen gerilediği ve olgunun klinik olarak iyileştiği görüldü. Ancak tedavinin birinci yılı bitiminde steroid tedavisinin kesilmesini taki-ben hasta eklem ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik mua-yene bulguları romatoid artritle uyumlu idi. Prednizolon tedavisinin her iki hastalıkta da yeri olması nedeniyle hastada mevcut romatizmal hastalık semptomları baskı-lanmıştı. Hasta bu bulgular ışığında seronegatif romatoid artrite sekonder gelişmiş organize pnömoni olarak kabul edildi.

Tanıya götüren kritik ipuçları: 1)Steroid tedavisinin kesilmesiyle RA’e spesifik bulguların ortaya çıkması 2) Radyolojik görüntüyü açıklayacak başka neden olmaması

Tanı: Seronegatif RA’e sekonder gelişen Organize Pnömoni

Tartışma: Sistemik romatizmal hastalıklarda akciğer komplikasyonları arasında solunum kasları, plevra, akci-ğer parankimi, hava yolları ve kan damarlarının etkilen-diği bilinmektedir [1]. Romatizmal hastalıkların akciğer tutulum formlarından biri olan BOOP; respiratuar bron-şiyoller, alveoler kanallar ve alveol boşlukları içerisinde



polip şeklinde fibrotik oluşumlarla karakterli histolojik bir tablodur. Genellikle idiopatik olmakla birlikte roma-toid artrit, sistemik lupus eritematozis, polimyozit, der-matomyozit, Sjogren sendromu gibi bağ doku hastalık-ları, akciğer ve kemik iliği gibi organ transplantasyonları, toksik gaz inhalasyonları, amiodarone gibi ilaçlar BOOP’a neden olabilir [2,3]. Akciğer tutulumu romatizmal has-talıkla eş zamanlı olabileceği gibi bazen hastalığın tipik

görünümünden önce de ortaya çıkabilmektedir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Akciğerde nedeni açıklana-mayan radyolojik lezyonları olan hastaların takiplerinde daha sonra ortaya çıkabilecek romatizmal hastalıklar gö-zönünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Bronşiolitis Obliteransa Bağlı Organize Pnömoni, Romatoid Artrit

Kaynaklar:1. Salaffi F, Carotti M, Baldelli S, et al. Subclinical intertitial lung involvement in rheumatic diseases. Corelation of high resolution computerized

tomography and functional and cytologic findings. Radiol Med 1999; 97:33-412. Ward E, Rog J. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia mimicking community-acquired pneumonia. J Am Board Fam Pract 1998;11:41-

5.3. Karnak D, Kayacan O, Beder S ve ark. Bronþolitis obliterans (2 olgu). Tüberküloz ve Toraks Dergisi 1998;46:180-6.

Resim 1. Toraks BT: Sağ akciğerde hava bronkogramı içeren konsolidasyon, her iki akciğerde yaygın buzlu cam alanları

Resim 2. Toraks BT: Sağ akciğer alt lobta çok sayıda, ters halo bulgusunu destekleyen, konsolidasyonla çevrelenmiş buzlu cam alanları



PP-019

[Abstract:0124]

Romatoid Artrit Tanısıyla Takip Edilen Hastada Zeminde Yatan Diffüz Sistemik SklerodermaFatoş Dilan Köseoğlu1, Esma Uğuztemur1, Mehmet Uzun1, Seval Şekerler1, Ali Taylan2

1İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dahiliye Kliniği, İzmir2İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İzmir

Başvuru Yakınması: Eforla nefes darlığı, parmak uçla-rında ağrılı ülserler ve morarma

Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar Bulguları: 58 ya-şında kadın, yaklaşık 15 yıl önce el eklemlerinde şiddetli ağrı, miyalji ve sabah tutukluğu şikayetleri ile dış merkez-de romatoid artrit (RA) tanısı almış. Oral steroid tedavisi alan hastanın ağrıları gerilemeyince metotreksat tedavisi eklenmiş. Takiplerine düzenli gitmediğini belirten hasta nefes darlığı, el parmaklarında morarma ve ağrılı ülser-lerle başvurdu.

Hastanın hikayesi derinleştirildiğinde yirmili yaşlarında başlayan soğuk ve stresle tetiklenen Raynaud fenomeni olduğu öğrenildi. Bu şikayetinin soğuğa bağlı olduğunu düşündüğü için doktora gitmemiş, soğuktan koruna-rak kendisi önlem alıyormuş. Eforla artan nefes darlığı tarifleyen hasta bu şikayet ile göğüs hastalıklarına baş-vurduğunu ve astım tanısıyla bronkodilatör başlandığını belirtti. Hastanın fizik muayenesinde kaşeksi fark edildi. İştahsızlık problemi olduğunu belirten hastanın öykü-sünde diyare, kusma, gıda intoleransı yoktu.

Yaygın kas atrofisi, ciltte ekimozlar saptandı ve uzun dö-nem kullanılan steroide sekonder olduğu düşünüldü. Hastanın el parmaklarında, el sırtında, ön kolda, kolda, yüzde, boyunda, ayak derisi ve bacaklarda deri sertliği vardı. Hasta derisinin sertleştiğinin son birkaç yıldır far-kında olduğunu ve son bir yıldır hızla yayıldığını belirtti. Hastanın dudakları ince ve ağız açıklığı kısıtlıydı. Burun derisi sert, dudak üstlerinde dikine pililer vardı. El grafi-si çekildi ve eroziv artrit bulguları gözlenmedi. Bilateral 1. distal interfalangeal eklemlerde (DIF) osteoartrit ile uyumlu dejeneratif bulgular dikkat çekti (Şekil 1).

Ara sıra gözlerinin kızardığını ve yandığını belirten has-tanın batma, kaşınma şikayetleri yoktu. Schirmer testin-de göz kuruluğu bulgusu yoktu. Hastanın göz muayene-sinde sol gözde nükleer, sağ gözde subkapsüller katarkt gözlendi. Görünüm itibari ile skleroderma düşünülen

hastanın ANA ve anti topoizomeraz-I sonucu anlam-lı pozitif geldi. Non prodüktif öksürük ve eforla artan nefes darlığı tanımlayan hastanın PA akciğer grafisinde bilateral alt zonlarda retiküler dansite artışı mevcuttu, patolojik kitle/infiltrasyon yoktu. Toraks bilgisayarlı to-mografisinde her iki akciğer alt loblarda peribronşiyal kalınlaşmalar, interstisyel fibrotik tutulum ile uyumlu görünüm mevcuttu (Şekil 2). Solunum fonksiyon testin-de zorlu vital kapasite (FVC) azalmıştı, FEV1/FVC % 85 bulundu.

Hastanın arteriyel kan gazı değerlendirmesinde hipokse-mi saptanmadı, diğer değerleri de normal sınırlar içeri-sindeydi. Bu bulgularla pulmoner fibrosis düşünüldü.

Hastanın ekokardiyografisinde pulmoner arter basıncı normal sınırlarda saptandı. Sol ventrikül konsantrik hi-pertrofisi ve diyastolik disfonksiyon saptandı. Hastanın klinik tansiyon takibinde hipertansiyon saptandı ve or-talama tansiyonu 140/85 mmHg olarak değerlendirildi. Nifedipin tedavisi ile normotansif seyir izlendi. Disfaji tanımlamayan hastada özofagus değerlendirilmesi ve

Resim 1. El direk grafisinde romatoid artritle uyumlu eroziv artrit bulguları görülmemekle birlikte bilateral 1.DIF eklemlerde osteoartrit ile uyumlu dejeneratif bulgular mevcut.



uzun süredir steroid tedavisi alması sebebiyle üst gast-rointestinal sistem endoskopisi yapıldı. Patolojik bulgu saptanmadı.

Bel ağrısı şikayeti olduğunu belirten hastanın fizik mua-yenesinde paravertebral kas spazmı dışında bulgu sap-tanmadı. Bel direk grafisinde osteoporoz ile uyumlu bul-gular vardı. Kemik dansitometrisi yapıldı. Femur boynu ve lomber bölgede T skoru şiddetli osteoporoz ile uyum-lu geldi. D vitamini eksikliği saptanan hastanın kalsiyum ve fosforu sınırda düşüktü. Hastaya kalsiyum, D vitamini ve bifosfanat tedavileri başlandı. Parmak uçlarında ağrılı ülserleri ve siyanozu olan hastaya asetil salisilik asit, ni-fedipin, pentoksifilin tedavisi verildi. Ülserler için lokal pansuman ve antibiyotikli krem uygulandı. Hasta teda-viye yanıt verdi ve semptomları geriledi.

Bu bulgularla diffüz sistemik skleroderma tanısı alan has-tanın steroid tedavisi dozu 2 haftada kademeli azaltıldı, metilprednizolon 12 mg/gün, sabah 8mg akşam 4 mg ol-mak üzere idame sağlandı. Azathioprin 50 mg başlandı. Diğer verilen tedaviler devam etti. Hastanın romatoloji polikliniğimizde takip ve tedavisi devam etmektedir.

Tanıya Götüren Bulgular : Yaygın deri sertliği, ak-ciğer bazallerinde fibrotik değişiklikler, ANA ve Anti topoizomeraz-I pozitifliği.

Tartışma: Sunduğumuz vaka artralji ve sabah tutukluğu şikayetleri ile başlangıçta romatoid artrit tanısı almıştır. O döneme ait tipik Raynaud öyküsü yoktur. Tedavide başlangıçta steroid daha sonra da metotreksat kullanıl-mıştır. Bağ dokusu hastalıklarını erken döneminde ayırt etmek zor olabilmektedir. Başlangıç belirtileri birden çok hastalığa benzeyebilir yada değişim gösterebilir. Klinik ve laboratuar bulguları ile ayrımı yapılamayan bu olgularda belirlenemeyen bağ dokusu hastalığı adı altında, yakın takiplerle izlem önemlidir. Takiplerine gelmeyen hasta uzun bir süre sonra deri sertliği ve nefes darlığı şikayeti ile geldiğinde sistemik skleroderma kliniği oturmuş ve akciğerlerde fibrozis gelişmiştir.

Tanı: Diffüz sistemik skleroderma

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bağ dokusu hastalıklarının başlangıcı her zaman tipik bulgularla olmayabilir. Hastalar düzenli takibin gerekliliği hakkında bilgilendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Artrit, Sistemik Skleroz, Raynaud Feno-meni

Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral akciğer alt loblarda interstisyel tutulum ile uyumlu görüntü.



PP-020

[Abstract:0125]

İntermittan Monoartrit Epizodları Sonrası İleri Yaşta Tanınan Spondiloartritli OlguMehtap Tınazlı1, Servet Akar2

1Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Lefkoşa2Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Anabilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: Seksen yedi yaşında erkek hasta, dizlerinde, belinde, el bileklerinde ağrı ve bazen şişlik atakları olması yakınmaları ile Ocak 2013 tarihinde ro-matoloji polikliniğine başvurdu.

Hikayesi: Hastada yaklaşık 15 yıl önce el bileği, diz ve metatarsofalangeal eklemlerde ağrı, şişlik ve kızarıklık atakları olmaya başlamış. Bu şikayetleri başlangıçta he-men daima monoartiküler ve 2-3 gün sürerken dizlerinde son birkaç aydır sürekli ağrısı varmış. Ağrısının uyumaya engel olabildiğini ve diklofenak’a çok iyi yanıt verdiğini ifade etti. Halsizlik, yorgunluk ve iştahsızlığı mevcuttu. Sorgulamada Raynaud, ağız ve göz kuruluğu, fotosensiti-vite, psöriazis ve inflamatuvar barsak hastalığı ile uyumlu yakınmaları yoktu. Hasta ayrıca uzun süredir sabahları yaklaşık 1 saat süren ve hareketle açılan bel ağrısından yakınıyordu. Gluteal ve topuk ağrısı tanımlamıyordu.

Özgeçmiş: Olası akciğer tüberkülozu dışında özellik arzetmiyordu.

Soygeçmiş: Özellik yoktu

Alışkanlıklar: 4 paket/gün sigara, son 2 yıldır içmiyor, alkol; 1 duble viski/gece

Fizik Muayene: Genel durum iyi,aktif,koopere. Sistem mu-ayenesinde epigastrium ağrılı, bilateral akciğer alanlarında yaygın krepitasyonlar ile wheezing saptandı. Lokomotor sistem muayenesinde sağ dirsek hassas ve minimal şiş, iki taraflı omuz hareketleri ağrılı ve kısıtlı, sol diz minimal şiş, metatarsofalangial eklemler hassas bulundu.

Laboratuvar: Serum ürik asiti: 10 mg/dL; kreatinin: 1.54 mg/dL; albumin: 4.2 g/dL; aspartat aminotransferaz:12 U/L; alanin aminotransferaz: 10 U/L; lökosit:6700/μL; hemoglobin:11.2g/L; trombosit: 356.000/μL, C-reaktif protein ve romatoid faktör negatif idi. Pelvis grafisinde sakroiliak eklemler yer yer düzensiz ve kapalı görüldü. El grafisi olağan idi.

Ayırıcı tanı ve tanıya götüren ipuçları: Hastada inte-ermittan akut monoartrit epizotları nedeni ile gut veya

kalsiyum pirofosfat dihidrat depo gibi kristal artritleri ön planda düşünüldü. Nitekim hastanın atak dışı serüm ürik asit değeri bu tanıyı destekler nitelikte idi. Ancak klinik olarak saptanabilir tofüs yoktu.

Yine uzun süredir olan ve inflamatuvar nitelikte (kronik, istirhatle artan ve hareketle düzelen ve uzun süreli sabah katılığının eşlik ettiği) bel ağrısı ve direkt grafileri ile spon-diloartrit açısından çekilen sakroiliak eklem bilgisayarlı tomografi incelemesinde minimal dağınık skleroz ile bir-likte geniş erozyonlar ve yer yer eklem aralığının kapalı olması nedeni ile hastaya spondiloartrit tanısı konuldu. Hastanın yakınmaları diklofenak ile neredeyse kalma-mıştı. Ancak böbrek fonksiyonları nedeni ile kullanımı kısıtlandı. Ayrıca hastaya gerek kronik böbrek yetmezliği gerekse gut olasılığı ekarte edilemediği için allopurinol tedavisi başlandı.

Tanı: Spondiloartrit ve olası kristal artriti.

Tartışma: Spondiloartrit bazı hastalarda artrit, entezit veya daktilit şeklinde ağırlıklı olarak periferik bulgularla seyredebilmektedir. Bu grup hastalarda en çok gözlenen periferik artrit özellikle alt taraf büyük eklemlerini ilgilen-diren asimetrik oligoartiküler paterndedir. Bununla bir-likte psöriatik artritli hastalarda çok çeşitli eklem tutulum paternleri görülebilir hatta eklem bulguları romatoidi artriti taklit edebilir. Gut nadiren spinal tutulum gösterir. Spinal gut genelde lumbar vertebrayı nadiren sakroiliak eklemleri tutabilir. Bilgisayarlı tomografide intraösse-oz tofüs varlığını düşündürecek şekilde sklerotik kenarlı juksta-artiküler erozyonlar görülebileceği bildirilmiştir.

Bizim olgumuzda tomografi bulguları tofüsten çok an-kilozan spondilit için tipik bulgular (dağınık skleroz, erozyonlar ve parsiyel ankiloz) olduğu için spondiloartrit düşünülmüştür.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Spondiloartrit tanısı nadiren ileri yaşlara kalabilir, bu nedenle ileri yaşlarda da ayırıcı tanıda akla spondiloartriti getirmekte yarar vardır.

Anahtar Kelimeler: Gut, Ankilozan Spondilit



PP-021

[Abstract:0126]

Periferik Spondiloartrit ve Romatoid Artrit BirlikteliğiBarış Gündoğdu1, Servet Yolbaş1, Ahmet Yıldırım1, Zülküf Bozgeyik2, Süleyman Serdar Koca1

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Elazığ

Başvuru Yakınması: Sol diz, sağ ayak bileğinde ağrı ve şişlik

Kısa öykü, fizik muayene ve başlangıç laboratuvar bulguları: Bilinen kronik, sistemik hastalık öyküsü olma-yan 37 yaşında erkek olgu, altı aydır devam eden sol dizde ağrı ve şişlik yakınmaları ile romatoloji polikliniğine baş-vurmuş. Analjezik ve anti-inflamatuvar ilaçlar ile yakın-maları gerilemiş. Daha sonra sağ diz ve ayak bileğinde de benzer şikayetleri ortaya çıkmış. Olgu, ağrıyan eklemler-de kızarıklık, döküntü, ısı artışı tanımlamıyordu. Oral aft, genital ülser, eritema nodozum benzeri lezyonlar (ENBL), ağız-göz kuruluğu, gözlerde yanma-batma, Raynaud fe-nomeni, malar raş, fotosensivite tariflemiyordu.

Fizik bakıda vital bulgular, tüm yönlerde aksiyel iskelet hareketleri, göğüs ekspansiyonu, sakroiliyak eklem (SİE) kompresyon testi normaldi; ancak FABERE/FADIR bilate-ral kısıtlı ve sağda ise ağrılı saptandı. Sol dizde patellar şok testi pozitifti, sağ ayak bileğinde ise şişlik ve bası du-yarlılığı vardı.

Tablo 1’de laboratuvar verileri özetlendi. Akciğer grafisin-de patolojik özellik saptanmadı. Her iki diz iki yönlü gra-filerde bilateral medial kesimde daralma, solda os fabella izlendi. Diz ultrasonografi (USG)’sinde sol dizde belirgin effüzyon saptandı; ama power Doppler sinyal (PDS) ak-tivitesi alınmadı. Sağ ayak bileği USG’nde ise tibiotalar ve talonaviküler eklemlerde sinoviyal hipertrofi, tibialis posterior kasında tenosinovit izlendi; fakat PDS aktivitesi yoktu. Sakroiliyak MR’da bilateral erken dönem aktif sak-roiliit tespit edildi (Resim 1a).

Ön Tanılar: 1- Septik artrit 2- Kristal artriti 3- Sistemik romatizmal hastalıkların monoartriküler ve/veya oligo-artiküler tutulumu (romatoid artrit [RA], spondiloartrit [SpA], akut romatizmal ateş [ARA], Ailesel Akdeniz Ateşi [FMF], Behçet hastalığı vb.) 4- Diğer nedenler: Juksta-artiküler kırık, travma, hemartroz, osteonekroz, osteo-artrit, osteomiyelit, tümör vb.

Ayırıcı Tanı: Öncelikle septik artrit açısından artrosentez

yapıldı. İntraartiküler sıvı inflamatuvar karakterdeydi; an-cak pürülan görünümde değildi. Eklem mayi kültürlerin-de üreme olmadı, ARB ise negatif saptandı. Dolayısıyla septik artrit, osteomiyelit tanılarından uzaklaşıldı. Hafif derecede ASO yüksekliğine rağmen klinik takiplerinde ateşin olmaması ve olguda normal ekokardiyografik bul-guların saptanması üzerine ARA düşünülmedi.

Öykü, fizik bakı, normal ürik asit düzeyi, düz eklem gra-filerinde ve USG’de tipik patolojik bulguların olmama-sı ve yaşı nedeniyle kristal artrit dışlandı. Olguda atipik karın ağrısı öyküsüne rağmen FMF ön tanısıyla istenen MEFV geninde mutasyon saptanmadı. Ayrıca febril atak-ların görülmemesi, FMF aile öyküsünün olmaması ile bu tanıdan uzaklaşıldı. Olgunun oral-genital ülser, ENBL, akneiform lezyonlar, DVT-tromboflebit öyküsü, üveit

Tablo 1. Laboratuvar parametreleri

Parametreler Sonuçlar Referans aralığı

Lökosit (x103/µL) 8,8 4-10

Hemoglobin (g/dl) 15,1 10-16

Trombosit (x103/µL) 358 140-360

Sedimantasyon (mm/saat) 30 0-20

C-reaktif protein (mg/dl) 1,84 0-1

Romatoid faktör (IU/mL) 195 0-15

CCP (U/ml) > 1000 0-20

Glukoz (mg/dl) 93 75-115

Ürik asit 4,2 3,4-7,0

ALT(U/L) 20 5-40

Kreatinin (mg/dl) 0,66 0,6-1,2

Total protein (g/dl) 7,6 6,6-8,7

Albümin (g/dl) 4,1 3,5-5,3

HLA-B27 Negatif ---

ASO (IU/ml) 312 0-200

HBsAg 0,22 <1 Negatif

Anti-HCV 0,32 <1 Negatif

Rose Bengal Negatif ---

Brusella tüp aglütinasyonu Negatif ---



atakları tariflememesi ile Behçet hastalığı da düşünül-medi. Olguda kırık, travma öyküsü olmadığı gibi aspire edilen eklem mayii hemorajik vasıfta değildi.

Ayrıca, olguda inflamatuvar bel ağrısı, öncül enfeksiyon, kronik diyare, psöriyazis, SpA için aile öyküsü yoktu. Fizik bakıda daktilit, entezit bulguları saptanmadı; fakat asi-metrik oligoartrit kliniği ve radyoloji bulguları ile 2009 ASAS sınıflandırma kriterlerine göre periferik tip SpA dü-şünüldü (1). Naproksen, kolşisin, sülfasalazin tedavilerine kısmi yanıt alınmasına rağmen ilerleyen haftalarda sağda daha belirgin olmak üzere her iki el bileği ve sağ el 3. MKF eklemlerinde artrit gelişti (Resim 1b). Olgunun yatı-şında bir kez poliklinik kontrollerinde ise iki kez istenen RF, CCP tetkiklerinin yüksek titrede pozitif saptanması üzerine erken dönem RA düşünüldü ve mevcut tedavisi-ne metotreksat, folik asit eklendi.

Tanıya Götüren Bulgular: Anamnez, yaş, cinsiyet, asi-metrik oligoartrit kliniği ve sakroiliit lehine görüntüleme bulguları nedeniyle periferik SpA tanısı konuldu. Bununla birlikte olgunun klinik takibi esnasında el bileklerinde ve sağ el 3. parmak MKF ekleminde artrit gelişmesi, birkaç defa bakılan RF, CCP tetkiklerinin yüksek titrede pozitif saptanması üzerine 2010 ACR/EULAR sınıflandırma kri-terleri ile RA tanısı da düşünüldü (2).

Tartışma: RA, el küçük eklemlerde simetrik poliartrit ile karakterizedir. Servikal omurga dışında aksiyel iskelet, sakroiliyak eklem tutulumu görülmez ve nadiren entezis bölgelerini etkiler. RA olgularının %60’ı HLA-DR4 veya DR1 genleri ile ilişkilidir (3). Sıklıkla 40-70 yaş aralığında ve kadınlarda daha sık görülür.

AS, inflamatuvar bel ağrısı, alt ekstremitelerde oligo-artrit, entezit, üveit ile karakterizedir ve nadiren üst

ekstremite eklemlerinde bulgulara yol açar (4). AS, 20-45 yaş aralığında erkeklerde daha sık saptanır (5). AS olgularının %95’i HLA-B27 geni ile ilişkilidir ve ço-ğunlukla serumda RF, CCP gibi otoantikorlar saptan-maz. Bununla birlikte SpA olgularının % 10-15’inde düşük titrelerde RF tespit edilebilir (3). Akut faz reak-tanları aktif AS olgularının %50-60’ında artmıştır (6). Görüntülemede bilateral sakroiliitin saptanması SpA lehine önemli bir bulgudur.

Genellikle RA ve SpA farklı patofizyolojik, genetik, klinik ve radyolojik özelliklere sahip hastalıklardır (7). Bununla birlikte sabah tutukluğu, periferal artrit, radyografide eroziv değişiklerin varlığı gibi benzer semptom ve klinik bulguların her iki hastalıkta görülmesi ayırıcı tanıda so-run yaratabilir.

Literatürde şimdiye kadar 50 kadar AS ve RA birlikteliği ile ilgili olgular tanımlanmasına karşın bunların yarısın-dan fazlası 30 yıl ve daha öncesi bildirilmiştir. Dolayısıyla o dönem spesifik laboratuvar testlerinin olmaması ve günümüze kadar her iki hastalık için hala tartışmalı olan sınıflandırma kriterlerinin kullanılması sebebiyle aynı hastada iki hastalığın birlikteliği nadirdir (8).

Tanı: Periferik spondiloartrit, seropozitif romatoid artrit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sonuç olarak RA, SpA gibi farklı etiyopatogeneze, laboratuvar ve radyolojik özellik-lere sahip hastalıkların aynı olguda görülebileceği unu-tulmamalıdır. Literatür tarandığında şimdiye kadar peri-feral SpA ve RA beraberliği bildirilmemiştir. Dolayısıyla bu olgularda ayrıntılı bir ayırıcı tanının ve düzenli klinik takiplerinin yapılması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Romatoid artrit, Periferik Spondiloartrit

Resim 1a. Sakroiliyak eklem MR Coronal STIR (Bilateral kemik iliği ödemi)

Resim 1b. Sağ el bileğinde artrit



Kaynaklar: 1. Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, ve ark. The Assessment of SpondyloArthritis International Society classification criteria for

peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general. Ann Rheum Dis. 2011; 70:25-31.2. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, ve ark. 2010 rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League

Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2010; 69:2569-81.3. Van der Horst-Bruinsma IE, Lems WF, Dijkmans BA. A systematic comparison of rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. Clin Exp

Rheumatol 2009; 27:S43-9.4. Wolf J, Fasching P. Ankylosing spondylitis. Wien Med Wochenschr 2010; 160: 211-214. 5. Maksymowych WP, Brown MA. Genetics of ankylosing spondylitis and rheumatoid arthritis: where are we at currently, and how do they

compare? Clin Exp Rheumatol 2009; 27:S20-5.6. Spoorenberg A, van der Heijde D, de Klerk E, Dougados M, ve ark. Relative value of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein in

assessment of disease activity in ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1999; 26:980-4.7. Guo Ying-ying, Yang Li-li. Coexisting ankylosing spondylitis and rheumatoid arthritis: A case report with literature review. Chin Med J 2011;

124:3430-3432.8. Azevedo VF, Buiar PG. Concurrent rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis in one patient: the importance of new classification criteria.

Rev Bras Reumatol. 2013; 53:111-9.



PP-022

[Abstract:0127]

Romatoid Artrit Tanısı ile Takip Edilen Olguda Derin AnemiSerpil Ergülü Eşmen1, Sema Yılmaz1, Hüseyin Korkmaz2

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Halsizlik, çarpıntı, solukluk

Kısa Öykü ve Fizik Muayene:Üç yıldır romatoid artrit (RA) tanısı ile takip edilmekte olan 64 yaşında kadın has-ta üç gündür olan halsizlik, çarpıntı ve solukluk şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın bir haftadır idrar yaparken yanma şikayeti mevcuttu. Sabah tutukluğu yak-laşık bir saat sürmekteydi.

Hastanın özgeçmişinde 4 yıl önce aort kapak replasma-nı yapıldığı ve varfarin kullandığı biliniyordu. Hasta he-moptizi, hematokezya ve diş eti kanaması tariflemedi. Dünden itibaren yaklaşık 4 kez melena şeklinde dışkılama tarifledi. Metotreksat 15 mg/hf, sülfasalazin 2g/gün, hid-roksiklorokin 200 mg/gün ve prednizolon 5 mg/gün’den oluşan DMARD (Hastalık modifiye edici anti-romatizmal ilaç) tedavisi almaktaydı. Kan basıncı 80/60 mmHg, nabız 100/dk, vücut sıcaklığı 36 C idi. Yüz solgun görünümde, konjunktivalar soluktu. Her iki el bileğinde, sağ el 2.-3. PIF, sol el 4. MKF ve sol dizde hassasiyeti mevcuttu.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın laboratuvar verileri Tablo 1’de sunulmuştur.

Ön Tanılarımız:1) Varfarin yan etkisine bağlı GİS ka-nama 2) Protez kalp kapağına bağlı hemolitik anemi 3) Demir eksikliği anemisi 4) Kronik hastalık anemisi 5) Kırmızı küre aplazisi 6) Felty sendromuna bağlı kemik ili-ği hipoplazisi 7) Büyük granüllü lenfositik lösemi

Ayırıcı Tanı: Hastanın hiperbilirubinemisi yoktu. Direk ve indirekt coombs testi negatifti. LDH normaldi. Periferik yaymada fragmente eritrosit veya eritrosit ön-cülleri yoktu. Hemolitik anemi düşünülmedi. Beyaz küre ve trombosit gibi diğer kemik iliği kaynaklı hücre sayı-ları normaldi. Splenomegali yoktu. Felty sendromuna bağlı kemik iliği hipoplazisi ve büyük granüllü lenfositik lösemi düşünülmedi. Hastanın şikayetlerinin 3 gündür oluşu, hipotansiyon ve taşikardisinin olması RA hastala-rında anemi etiyolojisinde yer alan nedenleri de içeren ön tanılarımızdaki kronik hastalık anemisi nedenlerin-den uzaklaştırarak akut patolojileri düşündürdü. Melena

tariflemesi GİS kanamaya yönlendirdi. Varfarin kullanım öyküsü olması nedeniyle aPTT ve INR bakıldı. INR değeri yüksekti.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın varfarin kullanı-yor olması, INR değerinin yüksek olması, melena varlığı, varfarin kesildikten sonra INR değerinin normal aralığa gelmesi ve aktif melenanın durması, kan transfüzyonuyla hemoglobin değerinde artış elde edilmesi, aktif kanama durduktan sonra hemoglobin değerinin stabil olması, hemoliz bulgusunun olmaması ve kemik iliğinin diğer hücrelerinde anormallik olmaması bizi tanıya götüren bulgular olmuştur. Hastanın üst GIS endoskopisinde ant-rum preplorik bölgede anterior tarafında 10 mm’lik üzeri fibrin kaplı ülser gözlenmesi muhtemel kanama odağı-nın GİS’deki ülsere lezyon olduğunu düşündürmüştür.

Tartışma: Varfarin dünya da en çok kullanılan oral an-tikoagülan olup vitamin K bağımlı pıhtılaşma faktörleri-ni (II, VII, IX, X) ve vitamin K bağımlı koagülasyon inhi-bitörlerini (protein C ve S) bloke eder. Uzun süreli oral antikoagülasyon için kullanıllan varfarin karaciğerde metabolize olmaktadır. Kişiler arasında tedavi dozuna

Resim 1. Antrumda Üzeri Fibrin Kaplı Ülsere Lezyon



ait duyarlılık farkı varfarini inaktive eden karaciğerde-ki sitokrom P–450 enzimindeki polimorfizme bağlıdır. Birçok ilaçla etkileşime girmesi nedeniyle varfarin alan kişiye bir ilaç eklenmesi ya da çıkarılması durumunda daha sık monitörize edilmelidir. Varfarinin en sık görü-len ve en önemli yan etkisi kanamadır. Oral antikoagü-lan kullanımına bağlı kanama komplikasyonu insidansı literatürde %0,8 –3,5 / hasta yılı arasında değişmektedir. Varfarin kullanımına bağlı olarak gelişen kanamalarda majör odak gastrointestinal sistem olarak belirtilmiştir. Hastamızda da GİS kanaması mevcuttu. Varfarin kesildi ve destek tedavisine yanıt alındı.

Tanı: Varfarin yan etkisi ve peptik ülsere bağlı GİS kanama

Sonuç ve anahtar mesaj: Varfarin kullanımı sırasında doz-INR ayarı çok önemlidir. Hasta ilaç kullanımı ve taki-bi hakkında detaylı bilgilendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kanama, Varfarin

Tablo 1

PARAMETRE BULGU ARALIK PARAMETRE BULGU ARALIK

Hg (g/dl) 4,63 12,3-15,3 Htc (%) 14 35-50

MCV (fL) 80 80-96 RDW 19,3 10-15

BK (K/µL) 15,6 4-10 PLT(K/µL) 394 154-386

Demir(µg/dl) 20 25-156 Ferritin (ng/mL) 50,3 12-90

Demir bağ.kap. 309 110-370 Prokalsitonin(ng/ml) 0,94 0,01-0,1

Vitamin B12 (pg/mL) 505 191-663 CRP(mg/L) 83,9 0-5

Sedimantasyon (m/s) 26 0-20 AST(µ/L) 31 5-34

ALT (µ/L) 16 0-55 LDH(µ/L) 301 125-243

GGT(U/L) 21 9-36 D.Bilirubin(mg/dL) 0,13 0-0,5

T Bilirubin (mg/dL) 0,27 0,2-1,2 ALP(µ/L) 66 40-150

İ.Bilirubin(mg/dL) 0,14 0,1-0,9 BUN(mg/dL) 55,6 18-45

Glukoz(mg/dL) 184 70-110 Ürik asit (mg/dL) 5,6 2,6-6

Kreatinin(mg/dL) 1,1 0,4-1 Albumin(g/dL) 2,8 3,5-5

T.Protein(g/dL) 6,4 6,4-8,3 Fosfor mg/dL) 3,5 2,3-4,7

Kalsiyum(mg/dL) 8,9 8,4-10,2 INR 4,6 0,8-1,3

APTT (sn) 43,7 21-36



PP-023

[Abstract:0128]

Alt Ekstremitede Dijital Ülser ile Başvuran OlguSerpil Ergülü Eşmen, Sema YılmazSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Sağ ayak 1.2 ve 3. parmakta morar-ma ve sol ayak 2.3 ve 4. parmakta morarma, 3. Parmakta ülser

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 49 yaşında erkek hasta bir aydır her iki ayak 1.2 ve 3. parmakta morarma ve sol ayak 2. parmakta ülser şikayeti ile başvurdu. Hastanın öyküsünde 2002 yılında dijital ülser, sedimantasyon, CRP yüksekliği, kriyoglobülin pozitifliği saptandığı, 3 gün 1000 mg/gün pulse metilprednizolon ardından 1 mg/kg metilprednizolon ve 500 mg/ay siklofosfamid 12 kür ile dijital ülserde gerileme elde edildiği öğrenildi. Aynı dönemde paranazal sinüs BT’de mukozal kalınlaş-ma saptandığı öğrenildi. Siklofosfamid ile remisyon elde edildikten sonra yaklaşık 3 yıl hidroksiklorokin kullandı-ğı fakat yaklaşık 4 yıldır kontrole gitmediği ve tedavi al-madığı öğrenildi. Kan basıncı 110/80 mmHg, nabız 89/dk, vücut sıcaklığı 36 derece idi. Sistemik muayenesinde patoloji saptanmadı. Yapılan romatolojik muayenesinde, sağ ayak 1.2.3. parmakta morarma, sol ayak 2.3.4. par-makta morarma ve 3. parmakta ülser mevcuttu.

Laboratuvar Bulguları: ESH 15 mm/sa, CRP 3,45 mg/dl idi. Tam kan sayımı normaldi. Hepatit markerları nega-tifti. IgG 15,2 g/dL, IgA 1,6 g/dL, IgM 0,503 g/dl normal-di. C3 1,41 g/L, C4 0,825 g/L idi. Alt ekstremite doppler USG normal saptandı. Alt ekstremite dijital MR anjiografi normaldi.

Ön Tanılarımız: 1) Kriyoglobülinemik vaskülit 2) Tromboangitis obliterans 3) Diğer vaskülitler 4) Bağ doku hastalığı 5) Kolesterol embolisi

Ayırıcı Tanı: Hastanın astım ve alerji öyküsü yoktu. Aile öyküsü yoktu. Öksürük, balgam, balgamda kan ve id-rarda renk değişikliği tariflemiyordu. Sigara içmiyordu. Enfeksiyon öyküsü yoktu. İshal, karın ağrısı, ateş ve kilo kaybı yoktu. Ailesel hiperlipidemi veya başka metabo-lizma bozukluğu yoktu. Ağız kuruluğu, göz kuruluğu ve fotosensitivite tariflemedi. Oral aft, genital ülser ve erite-ma nodozum tariflemedi. Diz ve ayak bileğinde artraljisi vardı, fakat artriti yoktu. Kas gücü ve nörolojik muayenesi

normaldi. Sağ ve sol kol arasında tansiyon farkı yoktu. Nabızları bilateral alınıyordu. RF negatifti. ANA ve ANCA negatif, anti-ds DNA normaldi. C3, C4 normaldi. IgG, IgA, IgM düzeyi normaldi. aPTT, lupus antikoagulanı normal-di. Hepatit markerları negatifti. İdrarda eritrosit yoktu. 24 saatlik idrarda protein atılımı normal sınırlardaydı. Monoklonal gamapati yoktu. Akciğer grafisi normaldi. Göz muayenesi normaldi. EKO’su normaldi. Skrotal USG normaldi. KBB muayenesinde septal perforasyon saptan-dı. Anamnez, laboratuvar tetkiki ve radyolojik görüntüle-mede malignite düşündürür bulgu yoktu.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın 2002 yılında dijital ülser varlığı, sedimantasyon ve CRP yüksekliği, kriyog-lobulin pozitifliği saptanması, kortikosteroid ve siklo-fosfamid tedavisine yanıt alınması, lipid profilinin nor-mal olması ve ANCA ‘nın negatif olması tanıya götüren bulgulardır.

Tanı: Kriyoglobülinemik vaskülit

Tartışma: Kriyoglobulinemi serumda kriyoglobülinin yükseldiği ve kriyoglobülin immün depozitlerinin küçük damar cidarında birikimi ile karakterize vaskülit tablosu-dur. Klasik triadı; cilt, renal ve periferik sinir sisteminin

Resim. Alt Ekstremitede Dijital Ülser



tutulmasıdır. Artrit izlenebilir. Altta yatan lenfoproliferatif, otoimmün hastalık, bakteriyel ve viral enfeksiyonlar, en sık da hepatit C seyrinde gelişebilir. Kriyoglobülin soğuk-ta presipite olan monoklonal veya poliklonal immunog-lobülindir. Üç alt tipi vardır. Tip 1; monoklonal IgM’dir ve her zaman hematolojik bir maligniteye eşlik eder. Tip 2; IgG’ye karşı gelişmiş monoklonal IgM’dir. Tip 3 ise IgG’ye karşı gelişmiş poliklonal IgG’dir. Tip 2 ve 3 mikst kriyoglobülinler olarak adlandırılırlar. Tip 1 kriyoglobü-linemide, kriyoglobülinlerin damarı tıkaması nedeniyle iskemik vaskülopati izlenirken, miks kriyoglobülinemide IgM-IgG komplekslerinin damar duvarında birikmesiyle tetiklenen inflamasyon sonucu sistemik vaskülit tablosu ortaya çıkar. Dolaşımda kriyoglobülinleri bulunan olgu-ların %15’inde kriyoglobülinemik vaskülit gelişir. Hastalık sıklıkla 50 yaş üzerinde ortaya çıkar. Hastalık genellikle kronik seyir gösterir. En sık klinik bulgular purpura, art-ralji, artrit ve güçsüzlüktür. Kriyoglobülinemik vaskülitte alt ekstremiteler ve karın alt kısmında palpabl purpura en sık görülen deri bulgusu iken ekimozlar ve dermal nodül-ler daha az, ürtiker, livedo retikülaris, nekroz, ülserasyon ve büller ise nadiren görülen bulgulardır. HCV seropozi-tif hastada ilk tedavi seçeneği interferon veya interferon

ile ribavirin kombinasyonlarıdır. İnterferonun HCV ilişkili olmayan kriyoglobülinemik vaskülitte de etkili olduğunu gösteren yayınlar vardır. Kortikosteroidlerin düşük dozla-rı deri ve eklem hastalığı olan hafif şiddetteki olgularda, yüksek dozları ise renal ve nörolojik hastalıkta kullanılır. Şiddetli organ tutulumlarında sitotoksik ajanlarla (sik-lofosfamid, metotreksat, azatiopürin) birlikte sistemik kortikosteroidler veya plazmaferezin kortikosteroid ve sitotoksik ajanlarla kombinasyonu önerilmektedir. Diğer tedavi seçenekleri arasında IVIG ve rituksimab yer alır. Hastamızda malignite, enfeksiyon ve otoimmün hastalık bulgusu yoktu. Hepatit markerları negatifti. Dijital ülser dışında tutulum yoktu. Pulse 500 mg metilprednisolon 3 gün, ıv siklofosfamid 500 mg /ay verildi. Yanıta göre 6-9 ay devam edilmesi planlandı. İlioprost ıv infüzyon ( 5 gün), asetilsalisilik asit ve düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı. Steroid tedavisi 1 mg/kg /g oral metilprednizo-lon olarak devam edildi. Kademeli olarak doz azaltıldı.

Sonuç ve Anahtar Mesaj:Dijital ülser ile prezente olan hastalarda kryoglobülinemik vaskülit ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Dijital Ülser, Vaskülit



PP-024

[Abstract:0129]

Anti-Romatizmal Tedavi Almayan Aktif Romatoid Artritli Olguda Derin Ülsere LezyonSema Yılmaz1, Serpil Ergülü Eşmen1, Muhammed Kızmaz2

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Kol ve bacakta yaralar

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Altı yıl önce romatoid artrit (RA) tanısı konulan hastanın altı aydır kol ve ba-cakta ülsere lezyonu mevcutmuş. Hasta GİS yakınmaları nedeniyle metotreksat, sülfasalazin ve leflunomid gibi tedavileri kullanamamış. Aralıklı olarak kortikosteroid te-davisi almış ve düzenli kontrole gitmemiş. Cilt lezyonu nedeniyle dermatoloji bölümünce yatırılmış ve steroid tedavisi başlanmış. Hasta anti-romatizmal tedavinin dü-zenlenmesi için bölümümüze danışıldı.

Fizik muayenede kaşektik görünümde idi. Kan basıncı 100/60 mmHg, nabız 85/dk, vücut sıcaklığı 36 derece idi. Yüz solgun görünümde idi. Diğer sistemik muayenesi olağandı. Yapılan romatolojik muayenesinde, her iki el bileği hareketi kısıtlı, parmaklarda RA’ya bağlı deformite ve ulnar deviasyon mevcuttu. Hastanın her iki ön kolun-da ve sağ ayağında en büyüğü 2 cm boyutlarında üzeri yer yer kurutlu ve ülsere plak şeklinde lezyonları mev-cuttu (Resim).

Laboratuvar Bulguları: CRP 77,2 mg/L, sedimantas-yon 30 m/sa, kronik hastalık anemisi, kortikosteroid kullanımına bağlı olduğu düşünülen nötrofil hakimiyetli

lökositoz mevcuttu. ANA 1/100 granüler-granüler kro-mozamal ve RF negatifti.

Ön Tanılarımız:1) Bakteriyel lezyon (ektima, herpes, im-petigo, tüberküloz, lesihmania, sifiliz) veya derin fungal infeksiyonlar (sporotrikoz, blastomikoz) 2) Diabetik ayak 3) Skuamöz hücreli karsinom 4) Arteriyel-venöz yet-mezlik ülserleri 5 )Travmatik ülserler 6) Böcek ısırması 7) Piyoderma gangrenozum 8) Vaskülit

Ayırıcı Tanı: Hastanın alt ekstremite arteryal ve venöz doppler USG’si normaldi. Yara yeri kültürde üreme ol-madı. Yara yeri sürüntüde AARB negatifiti. PPD: 0 mm idi. Biyopside malignite ile uyumlu bulgu saptanmadı. İnflamatuvar barsak hastalığını düşündürecek ishal, ka-rın ağrısı ve kanlı gaita yoktu. ANCA negatifti. Öksürük, balgam, balgamda kan ve idrarda renk değişikliği tarif-lemiyordu. Astım ve alerji öyküsü yoktu. Sigara içmiyor-du. Kas gücü ve nörolojik muayenesi normaldi. Travma öyküsü yoktu. Böcek ısırığı öyküsü tariflemedi. Göz ve KBB muayenesi normaldi. EKO’su normaldi. Renal USG ve doppler normaldi. Anti-dsDNA ve aPTT normaldi. Diabet öyküsü yoktu. Hepatit B ve C’ye yönelik serolojik testler negatifti. IgG, IgA, IgM, C3 ve C4 normaldi.

Resim. Kolda ülsere lezyon



Tanıya Götüren Bulgular: Hastalığın aktif olması ve tedavi almıyor oluşu nedeniyle RA’in eklem dışı bulgu-larının ortaya çıkma ihtimali yüksektir ve biyopsi bulgu-ları da tanıya yardımcı olmuştur. Hastamızdaki lezyon Piyoderma gangrenozum olarak değerlendirilmiştir.

Tartışma: Piyoderma gangrenozum inflamatuvar, no-ninfektif, nonneoplastik ve reaktif ülseratif bir deri has-talığıdır. Deride lokalize kronik ülser şeklinde olabileceği gibi multisistemik tutulumun gözlendiği ağır sistemik hastalık tablosunda da görülebilir. İnsidansı 20-50 yaş-lannda pik yapar. Hastaların en az %17-74’ ünde sistemik bir hastalıkla birliktedir. İnflamatuvar barsak hastalık-ları, romatoid artrit, hematolojik maligniteler, monok-lonal immünglobülin A gammopatisine eşlik edebilir. Bacaklarda, pretibial alanlarda sık görülür. Klasik ülseratif formda artritler, inflamatuar barsak hastalığı ve monok-lonal gammopatilerle ilişkisi vardır. Püstüler form infla-matuar barsak hastalıklarında sık görülür. Büllöz form, hematolojik malignitelerden lösemi ve polistemia vera ile birlikte görülür. Piyoderma gangrenozum tanısı kli-nik özellikler, histopatolojik bulgular ve benzer kutanöz

patolojilerin dışlanması ile konulabilir. Alevlenmelerle seyreden, kronik ve ilerleyici bir hastalık eğiliminde olup, bu şiddetlenmeler çoğu kez sistemik hastalığın seyri ile paralellik gösterir. Eğer sistemik hastalık tedaviye cevap veriyorsa deri lezyonları da genellikle iyileşir. Hastaların %30’unda Paterji testi pozitiftir. Tedavide 60-80 mg/gün prednizolon, dapson, sülfasalazin, klofazimin 100-300 mg/gün, siklosporin A 8mg/kg/gün, azatiopirin 100-150 mg/gün, takrolimus, mikofenolat mofetil, IVIG verilebi-lir. Hastamız DMARD tedavisine uyum sağlayamamış ve DMARD tedavisinden yanıt alamadığı için anti-TNF te-davi uygun görülmüştür.

Tanı: Romatoid artrite eşlik eden piyoderma gangrenozum

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Piyoderma gangrenozum romatoid artritin aktif döneminde görülebilen ve agresif tedavi gerektiren bir cilt bulgusudur.

Anahtar Kelimeler: Pyoderma Gangrenosum, Romatoid Art-rit



PP-025

[Abstract:0130]

Eritema Nodosum ile Prezente Olan OlguSerpil Ergülü Eşmen, Sema Yılmaz, Mehmet Alper KaramanSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Bacakta deri altında yerleşim gös-teren ağrılı, kırmızı, sert şişlik

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 55 yaşında kadın hasta-nın 1,5 ay önce her iki ayak bileğinde şişlik ve bacakta deri altında eritema nodozum benzeri lezyonu olmuş. Daha önce benzer şikayeti olmayan hastanın fizik mua-yenesinde her iki bacakta eritema nodozum benzeri lez-yonlara bağlı iz dışında patoloji saptanmadı.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP’si 10.5 mg/dl, sedimantasyonu 27 m/sa idi. Tam kan sayımı normaldi. ANA, ANCA negatifti. Kalsiyum 9,4 mg/dL, 24 saat idrar-da kalsiyum atılımı 255,78 mg/gün normal, 25 (OH)D3 5,1 ng/ml düşük idi.

Ön Tanılarımız:1) Sarkoidoz 2) Granülomatöz ve di-ğer enfeksiyonlar 3) Behçet hastalığı 4) İlaç kullanımı 5) İnflamatuvar barsak hastalığı

Ayırıcı Tanı: Hasta oral aft, genital ülser, papülopüstüler erupsiyon, üveit atağı ve derin ven trombozu öyküsü ta-riflemedi. HLA B51 negatifti. Paterji testi negatifti. Ailede Behçet hastalığı öyküsü yoktu. Kan, idrar ve boğaz kül-türünde üreme olmadı. Geçirilmiş boğaz enfeksiyonu öyküsü yoktu. Balgam ARB 3 kez negatifti. PPD anerjikti. Tüberkülozlu vaka ile temas öyküsü yoktu. İnflamatuvar bel ağrısı tariflemedi. Kronik kanlı ishal ve karın ağrısı yoktu. HLA B27 negatifti. Hasta eklem şişliği ve sabah tu-tukluğu tariflemedi. Ara sıra non-steroid anti-inflamatu-var ilaç alımı dışında ilaç kullanım öyküsü yoktu.

Tanıya Götüren Bulgular: Toraks BT’de (Resim 1) üst paratrakeal, pretrakeal, perivasküler, prekarinal, aorta-pulmoner, subkarinal, bilateral intrapulmoner ve bilate-ral hiler büyüğünün kısa aksı 2 cm ölçülen multipl lenf bezleri görüldü. Bilateral akciğer parankiminde peribron-kovasküler interstisyumda yerleşimli büyüğü 1 cm çaplı multipl nodüller izlendi. Bronkoskopik olarak alınan sol hiler lenf nodu ve sol akciğer alt lob bronş biyopsisinde non-kazeöz granülomatöz inflamasyon saptandı.

Tartışma: Eritema nodozum (EN) inflamatuar nodüllerin

en sık nedenidir. Klinik olarak; genellikle tibianın ön yü-züne yerleşen, iki taraflı ve 3-6 haftada ülserleşmeksizin kendiliğinden iyileşen, deriden kabarık, kırmızı ve sıcak, basmakla çok ağrılı deri nodülleridir. Klasik histopatolojik görüntüsü derialtı yağ lobüllerinin vaskülitsiz akut septal pannikülitidir. Bu histopatolojik tablonun çeşitli antijenik uyarılara karşı çoğunlukla 3-6 hafta sonra oluşan, geç tipte aşırı duyarlılık reaksiyonu sonucu oluştuğu kabul edilmektedir. EN’un etyolojisi bölgelere ve ülkelere göre değişiklik gösterebilmektedir. Olguların yaklaşık olarak yarısında etyoloji saptanamamaktadır. Etyolojisi belirle-nen olguların ise çoğunluğunu, sıklık sırasına göre enfek-siyonlar (özellikle streptokokal farenjit ve primer tüber-küloz), sarkoidoz, ilaçlar, Behçet hastalığı ve inflamatuar barsak hastalığı oluşturmaktadır. Geçirilmiş streptokok farenjiti etyolojisi belirlenen EN olgularının en sık nede-nidir. Sarkoidoz, enfeksiyonlardan sonra 2. sırada yer al-maktadır. Tüm dünyada sarkoidoz prevalansı; 100.000’de <1 ile 64 arasında değişiklik göstermektedir. Sarkoidoz, 40 yaş altında ve özellikle 20-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülmektedir. Tipik olgularda sarkoidoz tanısı; klinik, radyolojik ve histopatolojik (kazeifikasyon nekro-zu içermeyen granülomlar) bulguların birlikteliği ile ko-nulmaktadır. Bu hastalıkta klinik ve radyolojik özellikler de bölgesel farklılıklar göstermektedir. Deri tutulumuna

Resim 1. Torak BT Görüntüsü



yaklaşık %25 oranında rastlanılmaktadır ve en sık görü-len deri bulgusu ise EN’dur. Sarkoidoza bağlı EN, sıklıkla bilateral hiler lenfadenopati ile birliktedir (Löfgren send-romu). EN ve bilateral hiler lenfadenopatisi olan bir ol-guda bulanık görme yakınmaları da varsa tanı genellikle sarkoidozdur.

Tanı: Sarkoidoz

Sonuç: Ülkemizde eritema nodozum nedenleri arasın-da tüberküloz, Behçet hastalığının yanı sıra sarkoidoz da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Eritema Nodosum, Sarkoidoz



PP-026

[Abstract:0131]

Yutma Güçlüğü, Ses Kısıklığı, Öksürük, Deride SertleşmeSema Yılmaz1, Serpil Ergülü Eşmen1, Hüseyin Korkmaz2

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Yutma güçlüğü, ses kısıklığı, nefes darlığı ve öksürük

Kısa Öykü, Fizik Muayene, Laboratuar: Yaklaşık 1 yıl önce nefes darlığı ve öksürük şikayeti ile göğüs hastalık-larına başvurduğunda akciğerde yaygın buzlu cam gö-rünümü saptanarak romatoloji bölümüne yönlendirilen 43 yaşında kadın hastanın sorgulamada ellerde Raynaud fenomeni tariflemesi, yüzde burun kanatlarında çökme, dudakta incelme, ciltte gerginlik, sertlik ve kuruluk ol-ması üzerine sistemik skleroz düşünüldü. Kapilleroskopi pozitif idi. RF 36,4 mg/L pozitif, ANA 1/1000 granüler idi. ENA profili negatif gelen hastanın enfeksiyona yönelik tedavisi başlandı ve tedavi tamamlandıktan sonra siklo-fosfamid, hidroksiklorokin ve steroid verilmesi planlandı.

Hasta sosyal faktörler nedeniyle kontrole gelmedi. Nefes darlığı ve öksürük nedeniyle 1 ay önce göğüs hastalıkla-rına tekrar başvuran hastanın yatırılarak antibiyotik, 40 mg/gün İV metilprednizolon ve inhaler steroid tedavisi aldığı öğrenildi.

Hasta 2 haftadır olan yutma güçlüğü, ses kısıklığı, nefes darlığında artış ve öksürük şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 100/dk, vü-cut sıcaklığı 36 C idi. Yüzde burun kanatlarında çökme, dudakta incelme, ciltte gerginlik, sertlik ve kuruluk mev-cuttu. Oral mukozada beyaz plaklar mevcuttu. Ellerde Raynaud fenomeni ve dirseklere kadar sertlik vardı. Göğüs oskültasyonunda bilateral akciğer bazallerinde inspiryum sonu ralleri mevcuttu. Diğer sistemik muaye-ne bulguları olağandı.

Laboratuvar Bulguları: ESH 33 m/sa, CRP 8,42 mg/dl, demir eksikliği ile uyumlu anemi mevcuttu. Toraks BT’de akciğer parankim alanlarında buzlu cam dansitesinde ya-malı tarzda retiküler infiltrasyon alanları görülmekteydi. Üst endoskopide larinks üzerinde vokal kordlar üzerinde en büyüğü 7 mm olan çok sayıda fibrin birinkitisi gözlen-di. Z hattı 40 cm’de irregüler sınırlı 36. cm’e kadar uza-nan üzeri fibrin kaplı yaklaşık 5 mm’lik, üç kolon halinde birikintiler gözlendi. Torakal özafagus 30. cm’de yaklaşık 5’er mm’lik aynı alanda birbirine bitişik üç adet üzerinde fibrin olan erozyon gözlendi (Resim 1 ve 2).

Resim 2. Özafagusta Mukozal Kandida PlaklarıResim 1. Larenkste Mukozal Kandida Plakları



Ön Tanılarımız: 1) Sistemik skleroz özofagus tutulumu 2) Kandida özafajiti 3) Malign kitle basısı 4) Enfeksiyöz özofajit

Ayırıcı Tanı: Tipik yüz görünümü, ellerde Raynaud fe-nomeni varlığı ve deride sertleşme olması, yüksek titre-de ANA pozitifliği, kapilleroskopi bulgusu, toraks BT’de buzlu cam alanlarının varlığı ile sistemik skleroz akciğer tutulumu düşünüldü. Endoskopi ve biyopsi bulgusu ile mantar dışındaki diğer enfeksiyöz sebepler dışlandı. Mantar fırsatçı bir enfeksiyon olduğu için risk faktörü olarak inhaler steroid kullanımının olması, endoskopide beyaz birikintiler ve alınan biyopside mantar hifalarının gözlenmesi ile kandida özofajiti tanısı konuldu. Toraks BT’de basıya neden olacak kitle varlığı saptanmadı.

Tanıya Götüren Bulgular: Üst endoskopide özofagusta görülen beyaz birikintiler ve biyopside mantar spor ve hifalarının görülmesidir.

Tartışma: Sistemik skleroz gastrointestinal sistemde özofagus, mide, ince barsak, kalın barsak ve anüs tutu-lumu yapabilir. Özofagus tutulumunda hipomotilite, ref-lü özafajiti, striktür nedeniyle disfaji ve göğüs ağrısı olur. Manometri, endoskopi, 24 saat PH ölçümü ile tanı konu-lur. Sistemik skleroza bağlı özofajit dışında diğer özofajit nedenleri arasında kostik madde alımı, divertikül, peptik striktür, eozinofilik özofajit, enfeksiyon ve radyasyona

bağlı özofajit yer almaktadır. Enfeksiyöz özofajit neden-leri arasında herpes simpleks virüs, sitomegalovirüs, kan-dida türleri, kriptokokkosis, histoplasmozis, blastomiko-zis, aspergillozis, mikobakteri ve nokardia yer almaktadır. Özofagial kandidiazisin en belirgin bulgusu odinofaji ve yutma güçlüğüdür. HIV infeksiyonu veya hematolojik malignite varlığında görülür. Steroid kullanımı mantar enfeksiyonu için risk faktörüdür. Etken organizma ço-ğunlukla kandida albikansdır. Tanı endoskopide muko-zal beyaz plaklar ile konur. Biyopside mukozal hücreleri invaze eden psödohifler görülür. Kültürde kandida üre-mesi olur. Tedavide sistemik antifungal tedavi uygulanır. Flukanozol 400 mg ilk gün ardından 3-6 mg/kg/gün ve-rilir. 14-21 gün tedavi uygulanır. İlk tercih flukanozoldür. Alternatif olarak İV amfoterisin B, İV echinokandin, ıtra-kanazol veya posakanozol oral solusyon ve İV varikona-zol verilebilir. Hastamızda 14 gün flukanazol tedavisi ile lezyonlarda gerileme elde edilmiştir.

Tanı: Sistemik skleroz, akciğer tutulumu: Eşlik eden oral kandidiazis ve kandida özofajiti, reflü özofajit

Sonuç: Sistemik sklerozda akciğer tutulumu varlığında inhaler kortikosteroid kullanımı oral mukoza, larinks ve özofagusta mantar enfeksiyonu görülmesi için risk fak-törü oluşturabilir.

Anahtar Kelimeler: Kandida Özafajiti, Oral kandidiazis



PP-027

[Abstract:0132]

Oligoartiküler Tutulum ile Prezente Olan Paraneoplastik Artritli OlguSerpil Ergülü Eşmen, Sema YılmazSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Her iki dizde ağrı, hareket kısıtlılığı, göğüs ön yüzde, kollarda ve ellerde plak şeklinde lezyon

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 45 yaşında erkek hasta 1,5 aydır olan her iki dizde ağrı, şişlik, hareket kısıtlılığı, yaklaşık 1,5 saat süren sabah tutukluğu şikayeti ile baş-vurdu. Psöriazis, bağırsak hastalığı ve bel ağrısı tarifle-medi. Oral aft, genital ülser, ataklar halinde karın ağrısı yoktu. Sol göz kapağında düşüklük dışında göz bulgusu tariflemedi. Hastanın öyküsünde 2009 yılında sol böb-rekte 11x8x8 cm boyutunda iyi diferansiye kapsül içinde sınırlı şeffaf hücreli tip, renal hücreli karsinom nedeniyle nefrektomi yapıldığı öğrenildi. Operasyondan 3 ay sonra sol göz kapağında düşüklük ve yüz sol tarafta uyuşma şi-kayeti ile başvurduğunda sol paramediastinal yerleşimli sempatik zincir kaynaklı 2,5x3,5 cm çaplı kitle saptanmış. Sol torakotomi ile kitle eksizyonu yapılmış. Patolojide şeffaf hücreli varyant renal hücreli karsinom ile uyumlu gelmiş. Ocak 2013’de USG’de pankreas boyun kesimin-de anterior komşuluğunda 15x12 mm boyutunda kit-le saptanmış. Endoskopik USG ile aspirasyon biyopsisi yapıldığında şeffaf hücreli karsinom ile uyumlu olması üzerine nüks düşünülerek pankreas, dalak ve safra kese-si rezeksiyonunu içeren Whipple operasyonu yapılmış. Operasyonun ardından insülin tedavisi almakta imiş. Kan basıncı 110/80 mmHg, nabız 89/dk, vücut sıcaklığı 36 C idi. Her iki el ve kolda eritemli plak mevcuttu. Her iki diz-de hassasiyet, hafif şişlik ve hareketle ağrı vardı.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP 26,6 mg/dL, se-dimantasyon 43 m/sa idi. Trombositozu ve kronik hasta-lık anemisi mevcuttu. Anti-CCP ve RF negatifti. El-el bilek grafilerinde erozyon yoktu. Sakroiliak eklem MR’da aktif sakroileit saptanmadı. Dermatoloji konsültasyununda cilt lezyonu eritema multiforme olarak değerlendirildi. Anti-histaminik tedavi verildi.

Ön Tanılarımız: 1) Paraneoplastik artrit 2) Romatoid art-rit 3) Periferik eklem tutulumlu spondiloartrit

Ayırıcı Tanı: Hastanın semptom süresinin 6 hafta olma-sı, 1,5 saat süren sabah tutukluğunun olması, her ne ka-dar her iki diz ekleminde tutulum olsa da oligoartiküler başlangıç gösteren romatoid artrit tanısını düşündüre-bilir. Eklem grafisinde bulgu olmaması, RF ve anti-CCP

negatifliği romatoid artrit tanısından uzaklaştırmıştır. Cilt lezyonu ve oligoartiküler tutulum psöriartrik artriti dü-şündürebilir fakat cilt lezyonunun eritema multiforme ile uyumlu olması, HLA B27 negatifliği, sakroiliak eklem MR’da aktif sakroileit olmayışı, bağırsak hastalığı ve üveit öyküsünün olmayışı sondiloartropati grubu hastalıklar-dan uzaklaştırmaktadır.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın öyküsünde metas-tatik renal hücreli karsinom öyküsünün olması, RF, anti-CCP negatif olması, psöriazis, bağırsak hastalığı, üveit öyküsü, HLA B27 pozitifliği olmaması, ürik asit düzeyinin normal olması ve direkt grafide erozyonun olmaması pa-raneoplastik artrit tanısına yönlendirmiştir.

Tartışma: Paraneoplastik romatizmal hastalıklar, bir grup heterojen hastalıktır ve olguların %40’ı kendini art-rit olarak gösterir. RA benzeri poliartiküler artrit, undif-feransiye spondiloartropati benzeri oligoartiküler artrit, asimetrik artrit, remittan seronegatif simetrik sinovit ve gode bırakan ödem (RS3PE) ve atipik polimiyalji roma-tika şeklinde klinik tablolarla paraneoplastik sendromlar olarak kendini gösterebilir. Karsinomatöz poliartrit ilk ta-nımlamalarında, artrit ile malignite arasında 12 aya kadar yakın zamansal ilişki, ani gürültülü başlangıç, romatoid faktör negatifliği, asimetrik oligoartiküler veya poliarti-küler, alt ekstremite tutulumunun daha belirgin olduğu bir klinik tablo olarak anlatılmıştır. Yakın zamanlı çalış-malarda RA benzeri karsinomatöz poliartrit kavramında artritin özellikleri olarak; 50 yaş üstü başlayan, simetrik ya da asimetrik poliartrit, romatoid faktör negatifliği ve yüksek C reaktif protein seviyelerinin eşlik ettiği, rad-yografik görüntülemede kemik erozyonunun olmadığı, anti-tümöral tedavi ile artritin gerilediği bir klinik tablo şeklinde tanımlanmıştır. Anti-CCP antikor pozitifliği ve RA tedavisine belirgin olumlu yanıt alınması RA yönünde tanısal değer taşıyabilir.

Tanı: Paraneoplastik artrit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Paraneoplastik artrit çoğun-lukla maligniteye öncülük etmekle birlikte aktif malignite seyrinde de görülebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Oligoartrit, Paraneoplastik Artrit



PP-028

[Abstract:0133]

Plevral Efüzyon Semptomları ile Başvuran Romatoid Artrit OlgusuSerpil Ergülü Eşmen1, Ahmet Kor2, Sema Yılmaz1

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Nefes darlığı, göğüs ağrısı, el par-mak eklemlerinde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 44 yaşında erkek hasta nefes darlığı, göğüs ağrısı şikayetleri ile göğüs cerrahisi bölümüne başvurmuş. Hastanın şikayetleri 3 yıldır var-mış ve daha önce 6 kez torasentez yapılmış. Son tora-sentezde 600 cc sıvı boşaltılmış ve total parietal plevra dekortikasyonu yapılmış. Visseral plevra künt diseksi-yonlarla sıyrılmış. Hastanın plevral efüzyon ile eş zamanlı olarak sabah tutukluğunun eşlik ettiği, el parmak eklem-lerinde el bileğinde şişlik ve ağrı şikayeti olmuş.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın sedimentasyonu 10 mm/sa, CRP 2,73 mg/L idi. RF 35,2 mg/dl, anti-CCP pozi-tifti. Plevral sıvıda albumin 3, glukoz <5 mg/dl, LDH 3583 U/L, total protein 6 g/dl, PH 8 idi. Plevral sıvıda bakteri üremesi olmadı.

Ön Tanılarımız:1) Romatoid plörezi 2) Ailevi Akdeniz ateşi 3) Enfeksiyona bağlı plevral efüzyon 4) Kollajen doku hastalıkları 5) Maligniteye bağlı plevral efüzyon 4) İlaca bağlı plevral efüzyon

Ayırıcı Tanı: Hastanın ataklar halinde ateşe eşlik eden karın ağrısı veya göğüs ağrısı şikayeti yoktu. Ailevi Akdeniz ateşi aile öyküsü yoktu. Ateşi olmamıştı. 24 saat idrarda protein atılımı normaldi. Balgam kültüründe üreme olmadı. Balgam ARB 3 kez negatifti. Plevral sıvı kültüründe üreme olmadı. Sıvıda tüberküloz PCR ne-gatifti. PPD 4 mm idi. Tüberküloz temas öyküsü yoktu. Malignite düşündürür radyolojik bulgusu yoktu. Plevral sıvı sitolojisinde malign hücre görülmedi. Hastanın ilaç kullanım öyküsü yoktu.

Tanıya Götüren Bulgular: Plevra sıvı incelemesinde sı-vının eksüda vasfında olması, sıvı glukoz değerinin dü-şük, LDH değerinin yüksek olması, sıvıda RF’nin pozitif olması, sıvı sitolojisinde malignite görülmemesi, hastanın el parmak eklemlerinde simetrik ağrı, şişlik ve hassasiyet ile birlikte sabah tutukluğunun olmasıdır.

Tartışma: Plevral efüzyonlu olguda başvuru semptomu

plöritik göğüs ağrısı, nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Tanısal yaklaşım ayrıntılı öykü ve fizik muayene, konvan-siyonel grafi, torasentez ile plevral sıvı analizi ile olma-lıdır. Eğer plevral sıvı/ serum protein oranı >0,5, plevral sıvı/serum LDH oranı >0,6, serum-efüzyon albumin gra-diyenti <1,2 mg/dl ise sıvının eksüda vasfında olduğu görülür. Eksüdatif plevral efüzyonlar neoplastik hasta-lıklar (metastatik hastalık (akciğer, meme), mezotelyoma lenfoma) infeksiyöz hastalıklar, pulmoner emboli, kar-diyovasküler hastalıklar, şilotoraks, ilaçlara bağlı plevra hastalıkları (nitrofurantoin, dantrolen, metiserjit, ergot alkaloidleri, amiodaron, interlökin-2, prokarbazin, me-totreksat, klozapin, mitomisin, bleomisin, bromokriptin gibi), sarkoidoz, üremi varlığında görülür.

Kollajen vasküler hastalıklara bağlı olarak romatoid plö-rezi, sistemik lupus eritematozus, ilaca bağlı lupus, im-münoblastik lenfadenopati, Sjögren sendromu, ailevi Akdeniz ateşi, eozinofilik granülomatöz vaskülit, Wegener granülomatozunda görülebilir. Kollajen doku hastalıkla-rında, subplevral alanları veya direkt olarak plevrayı tu-tan immün veya nonimmün inflamasyona bağlı kapiller geçirgenlik artışı sonucunda plevral sıvı oluşur. Plevral hastalık romatoid artritin en sık görülen intratorasik tu-tulum formudur. Plevral sıvı, romatoid artritli hastaların %3-5’inde saptanmıştır. Plevral tutulum erkek hastalarda daha sıktır. Olguların %80’i erkektir. Postmortem çalışma-larda plörit sıklığı %40-70 olarak bildirilmiştir. Genellikle plevral hastalık romatoid artritin başlangıcından birkaç yıl sonra ortaya çıkar. Az sayıda olguda plevral sıvı, artrit bulgularından önce veya eşzamanlı olarak başlar. Sıklıkla tek taraflıdır, %25’inde bilateraldir. Geçici, kronik veya tekrarlayıcı özellikte olabilir. Sıvı görünümü sarımsı-ye-şil renktedir. Sıvıda %85-90 oranında lenfosit görülür. Plevral sıvı glukoz oranı <60 mg/dl veya plevra sıvısı/serum glukoz <0,5, pH<7,20, LDH>1000 IU/L olabilir. Adenozin deaminaz yüksek saptanabilir. Kompleman düzeyleri düşük, romatoid faktör titreleri yüksek (>1:320, genellikle serum değerinden yüksek) bulunur. Tipik ro-matoid plörezili olgularda biyopsi önerilmez. Üç dört hafta veya aylar içinde rezolüsyon, rekürrens, yıllar süren



bir seyir sonucu plevral kalınlaşma ya da ampiyem ge-lişimi olabilir. Tedavide bazı olgular sistemik kortikoste-roidlerle düzelirken, bazıları yanıtsız kalabilir. Tedavinin amacı dekortikasyon gerektirebilecek progresif plevral fibrozisi engellemektir. Steroidle sıvı düzelmez, sıvıdaki romatoid faktör titresi artar, glukoz ve pH düşerse im-münosüpresif ilaç eklenebilir. Tek semptomatik sorun plevral sıvı ise terapötik torasentez yapılabilir. Hastamıza dış merkezde terapötik torasentez yapılmıştı. Total pa-rietal plevra dekortikasyonu yapılmış ve visseral plevra künt diseksiyonlarla sıyrılmıştı. Metotreksat, sülfasalazin, hidroksiklorokin ve orta doz steroidden oluşan tedavi ile devam edildi. Takibin 1. yılında efüzyonun tekrarlamadı-ğı görüldü.

Tanı: Romatoid plörezi

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Göğüs ağrısı, nefes darlığı ve kuru öksürükle başvuran romatoid artritli hastada, has-talığın en sık solunum sistemi tutulumu olan romatoid plörezi de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Plevral Efüzyon, Romatoid Plörezi



PP-029

[Abstract:0134]

Pretibial Ödem ile Başvuran Romatoid Artritli OlguSerpil Ergülü Eşmen, Sema YılmazSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Bacaklarda basmakla iz bırakan şişlik

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 25 yıldır romatoid artrit (RA) tanısı olan fakat düzenli kontrole gitmeyen, ilaçlarını düzenli kullanmayan ve yaygın eklem deformitesi olan 58 yaşında kadın hasta bacaklarda basmakla iz bırakan şişlik şikayeti ile başvurdu. Hastanın öyküsünde bir yıl önce ti-roid papiller karsinom nedeniyle opere olduğu öğrenildi. Bilinen diyabet ve hipertansiyon öyküsü yoktu. Karın ağ-rısı, göğüs ağrısı ve ateş atakları tariflemedi. Ailede böb-rek yetmezliği öyküsü yoktu. Fizik muayenede kan basıncı 100/60 mmHg, nabız 90/dk idi. Sistemik muayenede ba-caklarda 4+ pretibial ödem dışında patoloji saptanmadı.

Romatolojik muayenede; el bilek hareketleri kısıtlı, bi-lateral ulnar deviasyon, el ve ayak parmak eklemlerinde deformite mevcuttu.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP’si 68,3 mg/L, se-dimantasyonu 109 m/sa, RF 27,6 mg/L, anti-CCP pozitif-ti. Kronik hastalık anemisi mevcuttu. Tam idrar tetkikinde protein +++, dansite: 1010, eritrosit 1 HPF, lökosit ve si-lendir negatifti. 24 saatlik idrarda 8 g/gün protein atılımı mevcuttu. IgG 10,3 d/L, IgA 2,68 g/L, IgM 1,49 g/L nor-maldi. İdrarda Bence-Jones protein atılımı saptanmadı. Protein elektroforezinde monoklonal gamapati saptan-madı. Renal USG’de sağ böbrek 109x46 mm, parankim kalınlığı 17 mm, sol böbrek 104x40 mm, parankim kalın-lığı 10 mm idi.

Ön Tanılarımız: 1) Membranöz nefropati 2) Sekonder amiloidoz 3) Glomerülonefrit 4) Romatoid vaskülit 5) Analjezik nefropatisi

Ayırıcı Tanı: RA hastalarında membranöz nefropati çoğunlukla penisilamin veya altın tedavisine bağlı ola-rak görülür. Günümüzde penisilamin ve altın tedavisi kullanımı azaldığı için membranöz nefropati görülme sıklığı azalmıştır. Membranöz nefropati sıklığı penisila-min kullanımında %1 iken, parenteral altın kullanımında %1-3 arasındadır. Proteinüri genellikle tedavinin ilk 6-12. ayında görülür. Genellikle non-nefrotik proteinüri gö-rülür. Olgumuzda penisilamin ve altın kullanım öyküsü yoktu. Renal tutulum nedeniyle renal biyopsi yapılan 110 hastanın 40’ında mezenjial proliferatif glomerülonefrit saptanmış. Hematüri ile prezente olan hastalarda hafif proteinüri görülebilir. Anti-TNF tedavi alan hastalarda

proliferatif lupus nefriti, pauci-immun kresentrik glome-rülonefrit ve membranöz nefropati vaka sunumları şek-linde bildirilmiştir. Olgumuzda hematüri yoktu. Anti-TNF kullanım öyküsü yoktu. Romatoid vaskülit uzun hastalık süresine sahip, destrüktif eklem tutulumu olan hastalar-da görülebilir. Deri, parmaklar, periferik sinirler, göz ve kalp tutumu olur. Poliarteritis nodozaya benzer orta-çaplı vaskülit görülebilir. Romatoid vaskülitin renal tutu-lumu diğer sistemik vaskülitlerle benzerdir. Hastamızda vaskülit bulgusu yoktu. Analjezik nefropatisi genellikle aspirin ve fenasetin birlikte kullanan hastalarda papil-ler nekroz ve kronik interstisyel nefrit şeklinde görülür. Membranöz nefropati ve sekonder amiloidoz orta veya ağır proteinüri ve rölatif olarak normal plazma kreatinin konsantrasyonuyla prezente olur. Proliferatif glomerü-lonefrit ve romatoid vaskülitte ise aktif idrar sedimenti görülmektedir. Analjezik nefropatisinde ise nekroze olan papillanın atılımı sırasında epizodik yan ağrısı olabilir. Olguda yan ağrısı yoktu.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın düzenli tedavi al-mıyor olması, yaygın deformite ile seyretmesi kronik ak-tif hastalığı düşündürdü. Renal biyopside amiloidoz gö-rülmesi ve primer amiloidozun dışlanması da RA’e bağlı sekonder amiloidoz tanısına yönlendirdi.

Tartışma: RA seyrinde görülen kronik inflamasyon akut faz reaktanlarından serum amiloid A’nın aşırı üretimine neden olur. Serum amiloid A çeşitli dokularda birikir. Renal birikim nefrotik sendroma neden olur. Bazı olgu-larda sadece renal damarlarda brikim olur ve protenüri olmadan hematüri görülebilir. Amilod birikimi genelde subkliniktir. Geçmişte kronik RA’da sekonder amiloidoz insidansı %5-10 arasındaydı. Günümüzde inflamasyon daha etkili kontrol altına alındığı için sekonder amiloidoz sıklığında azalma görülmektedir. İnflamasyonun etkin kontrolü proteinüri ve amiloid birikiminde azalma sağlar.

Tanı: Romatoid artrite sekonder gelişen amiloidoz

Sonuç ve anahtar mesaj: Kronik inflamasyonun et-kili şekilde kontrol altına alınamadığı RA’li olgularda amiloidoz gelişebilir. Proteinüri ve pretibial ödem var-lığında RA’li hastalarda amiloidoz ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Pretibial Ödem, Sekonder Amiloidoz



PP-030

[Abstract:0135]

Sağ Dizde Şişlik Şikayeti ile Başvuran Ankilozan Spondilit OlgusuSerpil Ergülü Eşmen, Sema YılmazSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Sağ dizde şişlik

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 20 yıl önce inf-lamatuvar bel ağrısı ve bel tutukluğu şikayeti başlayan ve ankilozan spondilit tanısı ile non-steroid anti-inflamatu-ar ilaçlar, sülfasalazin ve metotreksat tedavileri ile takip edilen 44 yaşında kadın hasta 6 aydır olan sağ dizde şişlik şikayeti ile başvurdu. Hastanın öyküsünde özellikle akti-vite ile birlikte artan ağrının olduğu öğrenildi. Hastada travma, dizde yürürken boşa gitme ve kilitlenme öyküsü yoktu.

Hastanın sistemik muayenesinde patoloji saptanma-dı. Yapılan romatolojik muayenede; dizde fleksiyon ve ekstansiyon sırasında hareket kısıtlılığı saptanma-dı. Palpasyonda dizin arka tarafında hassasiyet yoktu. Dizde sıcaklık artışı, renk değişikliği ve şişlik izlenmedi. Krepitasyon saptanmadı. Ligaman ve menisküslere yö-nelik yapılan testler normaldi. Modifiye Schober testi 4 cm, göğüs ekspansiyonu 2 cm, oksiput duvar mesafesi 3 cm, tragus duvar mesafesi 15 cm, çene-boyun mesafesi 2 cm idi. Kalça hareketleri bilateral kısıtlı, sakroiliak bası testi bilateral pozitifti. BASDAI: 6,2, BASFI:2,2 idi.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın konvansiyonel ön-arka ve yan diz grafileri, rutin tam kan sayımı, biyokimya-sal testleri sedimantasyon ve C-reaktif protein değerleri normaldi.

Ön Tanılarımız: 1) Gangliyon kisti 2) Pigmente villono-düler sinovit 3) Fibroma 4) Sinovyal sarkom 5) Enfeksiyon 6) Artrit 7) Hemartroz 8) Bursit 9) Ligament yırtığı, menis-küs yırtığı veya kemik kırığı

Ayırıcı Tanı: Hastanın bilinen hemofili öyküsü yoktu. Kaza veya travma tariflemedi. Eklemde ısı artışı yoktu. İnflamatuar değerlerinde yükseklik yoktu. Ateşi yoktu. Hassasiyeti belirgin değildi. Eklem hareketinde minimal ağrısı vardı. Gut öyküsü yoktu. Ürik asit yüksekliği yoktu. Geçirilmiş enfeksiyon öyküsü, inflamatuar bağırsak has-talığı öyküsü, psöriazisi, ataklar halinde olan karın ağrısı, oral aft, gental ülser öyküsü yoktu. Fizik muayenede artrit bulgusu yoktu. Ayırıcı tanı için radyolojik görüntüleme

yapılması gerektiği düşünüldü. Diz MR’ı çekildi.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın diz MRG’de diz ek-lemi medialinde medial kolleteral ligaman medial kom-şuluğunda kraniokaudal uzunluğu yaklaşık 45 mm olan aksiyelde boyutları yaklaşık 32x18 mm olarak ölçülen lobüle konturlu içerisinde fibröz septaların bulunduğu lobüle konturlu kistik lezyon ekstraartiküler ganglion kisti ile uyumlu bulundu.

Tartışma: Gangliyon kisti genellikle el bileğinin sırt kıs-mında oluşan, eklem kapsülü, tendon veya tendon kılıfı üzerinden köken alabilen, içi jel kıvamında bir sıvı ile dolu kistik oluşumlardır. Elde en sık rastlanan benign tümör-dür. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Tekrarlayan küçük travmalar sonrası oluşabilir. Aniden ortaya çıkabi-leceği gibi yavaşça da gelişebilir. Hastalar genellikle şişlik nedeni ile başvururlar. Şişlik dinlenme ile azalıp aktivite ile artabilir. Bazen kistin rüptürü sonucu şişlik tamamen ortadan kalkabilir. Fazla büyüyen kistler eklem hareketle-ri sırasında ağrıya neden olabilirler.

Diz ekleminde görülen gangliyon kistlerine ise nadir rastlanır ve genellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve artroskopi sırasında saptanırlar. İntra-artriküler

Resim. Gangliyon Kistinin MR Görüntüsü



gangliyon kistlerini saptama sıklığı diz MRG’ de %0,2-%1,3; diz artroskopisinde ise %0,6 olarak bildirilmektedir. Diz intra-artikülar gangliyon kistlerinin tanımlanmasını ve durumunu en iyi gösteren metod olan MRG, tendon ve bağlardan köken alan gangliyon kistlerinin preopera-tif değerlendirmesinde de güvenilir bir yöntemdir. Çeşitli planlardaki görüntülerle; lezyonların eklem içi yapılarla ilişkilerini gösterir. Gangliyon kisti MRG’ de; T1 ve proton ağırlıklı kesitlerde kasa göre izointens ya da hafif hipe-rintens, T2A kesitlerde ise kasa göre artmış sinyal göste-rir. Gangliyon kistinin ayırıcı tanısında; pigmente villo-nodüler sinovit, fibroma, hemanjiom, sinovyal sarkom, sinovyal proliferasyon, miksoma, sinovyal kondroma-tozis, anevrizma ve intraartiküler lipom mutlaka akılda

tutulmalıdır. Şikayet oluşturmayan kistlerin gözlenmesi yeterlidir. Enjektör yardımı ile kistin boşaltılması geçici olarak rahatlama sağlarsa da genellikle kısa sürede tekrar şişme görülür. Kist ağrılı hale geldiğinde; el hareketlerin-de ve fonksiyonlarında kısıtlanma meydana getirdiğinde, aşırı şişlik oluşup estetik olarak istenmeyen görünüm oluşturduğunda cerrahi tedavi uygulanır. Cerrahi tedavi-de kist kılıfı ile birlikte çıkarılır.

Tanı: Diz ekleminde gangliyon kisti

Sonuç ve anahtar mesaj: Dizde nadir görülen gangli-yon kisti dizde şişliğin nadir nedenlerindendir.

Anahtar Kelimeler: Eklem Şişliği, Gangliyon Kisti



PP-031

[Abstract:0136]

Makülopapüler Döküntü, Ateş ve Kilo Kaybı ile Başvuran OlguSema Yılmaz1, Serpil Ergülü Eşmen1, Mehmet Dağlı2

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Vücutta döküntü, ateş, kilo kaybı, eklem ağrıları

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 56 yaşında erkek has-ta son 1 ayda 8 kg kilo kaybı, 38 derece ateş, sırtta ve gövdede belirgin somon rengi makülopapüler döküntü nedeniyle enfeksiyon hastalıkları bölümüne başvurmuş. Ellerde şişlik, ağrı ve sabah tutukluğu varmış. Ferritin ve inflamasyon değerlerinin yüksek olması üzerine erişkin Still hastalığı ön tanısı ile bölümümüze yönlendirilen hasta yatırılarak tetkik edildi.

Hasta sorgulamada oral aft, genital ülser, fotosensitivite, Raynaud fenomeni, ağız kuruluğu, göz kuruluğu, atak-lar halinde karın ağrısı, göğüs ağrısı ve ateş tarifleme-di. Daha önce benzer şikayetlerinin olmadığını belirtti. Hasta kaşektik ve solgun görünümde idi. Kan basıncı 100/60 mmHg, nabız 90/dk, vücut sıcaklığı 38,5 derece idi. Sistemik muayenede sırtta ve gövdede somon ren-gi makülopapüler döküntü dışında patoloji saptanma-dı. Romatolojik muayenede her iki el metakarpal ve proksimal interfalanjial eklemlerde şişlik ve hassasiyet mevcuttu.

Laboratuvar ve Görüntüleme: Hastanın laboratuvar verileri Tablo 1’de verilmiştir. Boyun USG’de sağ servikal jugüler zincirde en büyüğü 30x10 mm ekojen hilusu net seçilemeyen çok sayıda hipoekoik LAP izlendi. Abdomen BT’de (Resim 1) paraaortik alanda, aortakaval alanda, çö-liak bölgede, gastrohepatik alanda, peripankreatik alan-da, parailiak, obturatuvar çok sayıda, büyüğü 2,5x2 cm çaplı LAP görüldü. Karaciğer ve dalak normalden büyük-tü. Yer kaplayan kitle lezyonu saptanmadı. Toraks BT’de patoloji saptanmadı.

Ön Tanılarımız: 1) Enfeksiyon hastalıkları 2) Vaskülitler 3) Malignite (Lösemi, lenfoma) 4) Bağ doku hastalığı 5) Erişkin Still hastalığı 6) Granülomatöz hastalıklar

Ayırıcı Tanı: Enfeksiyon açısından alınan kültürlerde üremesi yoktu. Ampirik antibiyotik tedavisine yanıt yok-tu. Brusella ve tüberküloz açısından yapılan taramalar negatifti. Enfektif endokardit açısından yapılan transto-rasik ekokardiyografide özellik yoktu. Hastada vaskülit

açısından karın ağrısı, testis ağrısı ve miyalji yoktu. HBsAg, anti-HCV negatifti. Nöropati lehine bulgu yoktu. Kan ba-sıncı normal idi. Livedo retikülaris yoktu. Üst ve alt so-lunum yolu patolojilerini düşündüren anamnez ve fizik muayene bulgusu yoktu. İdrar tetkikinde hematüri yoktu. ANCA negatifti. Otoimmün hastalık açısından döküntü SLE için tipik değildi. Lökopeni ve lenfopeni gibi hemato-lojik tutulumu düşündürür bulgu yoktu. ANA ve anti-ds DNA negatifti. Romatolojik sorgulamada hasta malar raş, fotosensitivite, Raynaud fenomeni ve oral aft tarifleme-di. Granülomatöz hastalıklar açısından döküntü eritema nodozum ile uyumlu değildi. Kalsiyum değeri normaldi. Tipik döküntünün oluşu, artrit varlığı, ateş, ferritin yük-sekliği, akut faz yanıtında yükseklik, ANA, RF negatif olu-şu erişkin Still hastalığı ile uyumlu idi. Bununla beraber, erişkin Still hastalığı tanısında malignite, enfeksiyon ve ayırıcı tanıda yer alan diğer hastalıkların ekartasyonu ge-rekmekte idi.

Tanıya Götüren Bulgular: Trombositopeni ve lenfade-nopati varlığı, kilo kaybı, lenf nodu eksizyonel biyopsisi ve kemik iliği biyopsisinde diffüz büyük B hücreli lenfo-manın gösterilmesi tanıya götüren bulgulardır.

Tartışma: Erişkin başlangıçlı Still hastalığı; ateş, art-ralji/artrit, deri döküntüsü ve nötrofilik lökositoz ile

Resim 1. Abdomen BT Görüntüsü



karakterize multisistemik inflamatuar bir hastalıktır. Yüksek ateş, boğaz ağrısı, somon rengi makülopapüler raş, artralji/artrit, lenfadenopati, hepatosplenomegali, plevral ve perikardiyal efüzyon sık görülen klinik bulgu-lardır. Eritrosit sedimantasyon hızı yüksektir. Nötrofilik lökositoz, trombositoz ve transaminaz yüksekliği mev-cuttur. Romatoid faktör ve anti-nükleer antikor ne gatif-tir. Serum ferritin düzeylerinde aşırı yükseklik görülebilir. Tanı koydurucu bir test yoktur. Tanı ve sınıflandırma için önerilen kriterler vardır. Cush ve arkadaşlarının önerdiği kriterlerin kullanımı kolaydır, Yamaguchi ve arkadaşları tarafından geliştirilen kriterler ise en duyarlı olanıdır. Tanı ayırıcı tanıda belirtilen olası diğer hastalıkların dışlanma-sı ile konulur. Lösemi ve lenfoma seyrinde artralji, artrit ve döküntü gibi semptomlar görülebilir. Ayrıca bazı solid

kanserlerde de (akciğer kanseri ve meme kanseri) sık ol-mamakla birlikte paraneoplastik sendromla ilişkili olarak artralji, artrit ve ateş bulguları görülebilir. Malignite açı-sından lenfadenopatiye yönelik anamnez ve fizik muaye-ne yanı sıra görüntüleme yöntemlerinden faydalanılma-lıdır. Kemik iliği biyopsi incelemesi gerekebilir. Hastamız histopatolojik olarak lenfoma tanısı konulmasının ardın-dan hematoloji bölümüne devredildi.

Tanı: Diffüz büyük B hücreli lenfoma

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Lenfoma erişkin Still hastalığı ayırıcı tanısında yer alması gereken hastalıklardandır.

Anahtar Kelimeler: Erişkin Still Hastalığı, Diffüz Büyük B Hüc-reli Lenfoma

Tablo 1. Laboratuar sonuçları

PARAMETRE BULGU ARALIK PARAMETRE BULGU ARALIK

Hg (g/dl) 8,09 12,3-15,3 Htc (%) 23,8 35-50

MCV (fL) 84,5 80-96 RDW 19,5 10-15

BK (K/µL) 7,7 4-10 PLT(K/µL) 62 154-386

Demir(µg/dL) 16 25-156 Ferritin (ng/mL) 1441 12-90

Demir bağ.kap. 309 110-370 Prokalsitonin(ng/ml) 0,94 0,01-0,1

Vitamin B12 (pg/mL) 417 191-663 CRP(mg/L) 83,9 0-5

Sedimantasyon (m/s) 26 0-20 AST(µ/L) 52 5-34

ALT (µ/L) 18 0-55 LDH(µ/L) 1547 125-243

GGT(U/L) 81 9-36 D.Bilirubin(mg/dL) 0,48 0-0,5

T Bilirubin (mg/dL) 0,81 0,2-1,2 ALP(µ/L) 216 40-150

İ.Bilirubin(mg/dL) 0,33 0,1-0,9 BUN(mg/dL) 39,7 18-45

Glukoz(mg/dL) 157 70-110 Ürik asit (mg/dL) 8,2 2,6-6

Kreatinin(mg/dL) 0,89 0,4-1 Albumin(g/dL) 2,6 3,5-5

T.Protein(g/dL) 6,7 6,4-8,3 Fosfor mg/dL) 4,2 2,3-4,7

Kalsiyum(mg/dL) 8 8,4-10,2 INR 1,22 0,8-1,3

APTT (sn) 31 21-36



PP-032

[Abstract:0137]

Yürüme Güçlüğü ve Bacaklarda His Kaybı ile Başvuran Sistemik Lupus Eritematozus OlgusuSerpil Ergülü Eşmen1, Sema Yılmaz1, Ahmet Kor2

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Baş ağrısı, bacaklarda güçsüzlük ve his kaybı

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 15 yıldır siste-mik lupus eritematozus (SLE) tanısı ile hidroksiklorokin ve asetilsalisilik asit tedavisi ile takip edilmekte olan 37 yaşında kadın hasta 10 gün önce bacaklarda ağrı şika-yetinin ardından ilerleyici kas güçsüzlüğü ve his kaybı şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın kan basıncı 120/80 mmHg, nabız 90/dk, vücut sıcaklığı 36,5 C idi. Sistemik ve romatolojik muayenesinde patoloji saptan-madı. Nörolojik muayenesinde kas gücü ayak dorsifleksi-yonda 1/5, diğer ekstremitelerde 5/5 idi. DTR’ler bilateral hipoaktif, duyu muayenesinde alt ekstremitelerde hipo-estezi mevcuttu.

Laboratuvar Bulguları: Kan sayımı kronik hastalık ane-misi ile uyumlu idi. Trombosit sayısı 121.000 idi. CRP 113 mg/dl, sedimantasyon 89 m/sa, ANA 1/1000 homojen, C3, C4 normaldi. 24 saat idrarda protein atılımı normal-di. BOS’da bakteri üremesi olmadı. Sitolojide malign hüc-re görülmedi. BOS yaymada 94 lenfosit, 5 nötrofil görül-dü. BOS glukozu 119 mg/dL, mikroprotein 58,3 mg/dL idi. MR miyelografi normaldi. Torakal MR’da demiyelizan plak ile uyumlu görünüm saptanmadı.

Ön tanılarımız:1) Akut sensorimotor aksonal nöropati 2) Guillain-Barre sendromu 3) Transvers miyelit

Ayırıcı Tanı: Guillain Barre sendromu (GBS) perife-rik sinir sisteminin akut başlangıçlı, bağışıklık bozuklu-ğuna bağlı olarak ortaya çıkan gevşek felç hastalığıdır. Çocukluktan ileri yaşa kadar her yaşta görülür. Genellikle hastalığın başlangıcından 1-4 hafta öncesinde, üst solu-num yolu enfeksiyonu, gastroenterit gibi bir enfeksiyon, cerrahi girişim, aşılama, doğum öyküsü mevcuttur. GBS hızla kol ve bacakların uç kısımlarında, oldukça simet-rik uyuşmalar ile başlar. Bu duyusal belirtiler ile birlikte veya günler içinde oldukça simetrik kuvvetsizlik eklenir. Yüz felci, yutma ve solunum güçlükleri eşlik edebilir. Kol

veya bacaklarda birden fazla ilerleyici kas kuvvetsizliği, muayenede reflekslerin alınamaması tanı için gereklidir. Ölüm veya ağır sekel oranı %6-17 arasındadır. Tanıya yar-dımcı laboratuvar yöntemleri beyin omurilik sıvısı (BOS) ve elektromiyelografi (EMG) incelemeleridir. BOS’ta pro-tein yüksek, hücre 10/mm3’dan azdır. EMG’de sinir ile-ti hızı yavaşlamaları, ileti blokları gibi demiyelinizasyon bulguları izlenir. Hastamızda bulgulara öncelik eden en-feksiyon, cerrahi girişim ya da doğum öyküsü yoktu. Üst ekstremite bulgusu yoktu.

Transvers miyelit; akut, subakut gelişimli, motor, duyu-sal ve otonomik sinirler ve medulla spinalisteki traktus-ların fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir tablodur. 10-19 yaş ve 30-39 yaş arasında olmak üzere iki tepe yapar. Medulla spinaliste belli bir segment boyunca mo-tor ve duyusal traktusların tutulumu söz konusudur. En sık torakal segmentler tutulur. Medulla spinalis kökenli duyusal, motor ve otonomik fonksiyon bozukluğu, nö-rogörüntüleme ile ekstraaksiyal kompresif nedenlerin dışlanması, beyin omurilik sıvısında pleositoz veya yük-sek IgG indeksi veya postkontrast parlaklaşma ile medul-la spinaliste inflamasyonun gosterilmesi, semptomların başlangıcından itibaren 4 saat ve 21 gün içinde ilerleme olması ile tanı konulur. Olguların %70’inde öncül veya eşlik eden bir enfeksiyon öyküsü vardır. Hastalığa daha çok yaz aylarında rastlanır. Ateş, ense sertliği ve miyalji gözlenir. Düzey veren duyu kusuru, sfinkter kontrol kaybı hızla tabloya eklenir. Spinal MR’da medullada genişleme, T2 ağırlıklı sekanslarda tutulan segmentlerde hiperinten-site görülür. EMG normal olabilir veya tutulan segment-lere uyacak şekilde ön boynuz tutulumunu gösterebilir. Hastamızda transvers miyeliti düşündürür tipik MR veya MR miyelografi bulgusu yoktu.

Tanıya Götüren Bulgular: EMG’de alt ekstremitelerde orta ve ağır düzeyli ileti hız düşüklüğü ve alt ekstremitede F latansında blok olması, MR ve MR miyelografinin nor-mal olması ile akut sensorimotor aksonal polinöropati



düşünüldü. Oral 1 mg/kg metilprednizolon tedavisi baş-landı. Kademeli olarak doz azaltıldı ve takipte kas güç-süzlüğünde gerileme görüldü.

Tartışma: SLE olgularında nadiren Guillain Barre send-romundan ayırt edilemeyen akut sensoriomotor akso-nal nöropati (AMSAN) bildirilmiştir. AMSAN vakalarının %50’sinde semptomlar genellikle 2 haftalık bir prodromal dönem sonunda ortaya çıkar ve 2 ile 28 gün arasında de-vam eder. Progresyon 5 ile 10 gün devam eder. Nadiren bu süre 4 haftaya kadar uzayabilir. Genellikle monofa-ziktir nadiren relaps görülebilir. Duyu semptomları ve paresteziler sıklıkla ağrıyla birlikte görülürler ve hastalı-ğın başlangıcında saptanırlar. Hastaların yaklaşık olarak %90’ı ağrıdan şikayet eder. Ağrı genellikle derin acı veya bacakların alt bölümlerinde kalçada baldır kaslarında hissedilen acımadır. Bazı hastalar da rahatsız edici miyalji ve artraljiden yakınır. Güçsüzlük duyusal belirtileri taki-ben ortaya çıkar ve bacaklardan başlayarak kollara yayı-lır. %10 hastada güçsüzlük kollardan başlayabilir. Nadir olarak güçsüzlük faringeal, boyun ve üst ekstremitede belirgindir. Vakaların %25’i ventilatör desteği gerektirir. Derin tendon refleksleri ya yoktur ya da belirgin olarak azalmıştır.

Tanı için gerekli olan özellikler; eksternal oftalmoparezi, bulber ve fasiyal paralizi, gövdeyi ve 4 ekstremiteyi tutan ataksinin eşlik ettiği veya etmediği birden fazla ekstremi-teyi tutan ilerleyici kas güçsüzlüğü ve arefleksidir.

Tanıyı güçlü olarak destekleyen bulgular; prog-resyon: motor güçsüzlük semptomları 4 hafta sürer. Hastaların %50’sinde 2 hafta %80’inde 3 hafta % 90’ından fazlasında 4 hafta sürer. Göreceli olarak simetrik oluşu,

orta düzeyde duyusal semptom ve bulgular, kranial sinir tutulumudur. Sıklıkla bilateral %50 hastada fasiyal güç-süzlük görülür. İyileşme progresyon bitiminden yaklaşık 2 ile 4 hafta sonunda gelişir. Bazen aylarca gecikebilir. Otonomik disfonksiyon, taşikardi, aritmi, postural hi-potansiyon hipertansiyon, vazomotor semptomların varlığı ve semptomların başlangıcında ateş olmaması tanıyı destekler. Beyin omurilik sıvısı özellikleri; hastalık semptomları başladıktan 1 hafta sonra beyin omurilik sıvısında protein düzeyi yükselir. Beyin omurilik sıvı-sında mm3’te 10’un altında mononükleer lökosit olur. Elektrodiagnostik bulgular; %80 oranında sinir ileti hızın-da yavaşlama veya blok olur. İleti hızı normalin %60’ın-dan daha azalmıştır. Tüm sinirler etkilenmez. Distal la-tanslar normalin 3 katına kadar uzamıştır. Genellikle F-dalga cevabı sinir kökü ve trunkuslarının proksimal kesiminde yavaşlamıştır. Tanıya en çok yardımcı olan laboratuvar yöntemleri elektrofizyolojik incelemeler ve BOS incelemesidir. Nörolojik semptomlar genellikle birkaç günden 1 haftaya kadar ilerler. İlerleme nadiren 3 haftaya kadar uzayabilir. İyileşme 2 ile 4 hafta içerisin-de başlar. Nadiren birkaç aya kadar uzayabilir. Olguların %15 kadarında hiçbir nörolojik defisit kalmadan iyileşme görülür. Tedaviye rağmen hastaların %25’i solunum des-teğine ihtiyaç duyar.

Tanı: SLE ve eşlik eden akut sensorimotor aksonal nöropati

Sonuç ve anahtar mesaj: SLE hastalarında progresif kas güçsüzlüğü ve duyu kaybı varlığında akut sensorimotor aksonal nöropati görülebilir.

Anahtar Kelimeler: Akut Sensori-Motor Aksonal Nöropati, Sistemik Lupus Eritematozus



PP-033

[Abstract:0138]

Ankilozan Spondilitli Olguda Sağ Ayakta Stres FraktürüSerpil Ergülü Eşmen, Sema YılmazSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Sağ ayakta ağrı

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 3 yıldır aksiyel tutulumlu ankilozan spondilit tanısı ile takip edilen ve bir yıl inf-liksimab tedavisinin ardından, son iki aydır etanersept kullanmakta olan 45 yaşında kadın hasta tedaviye yanıt vermeyen hareketle artan, önceleri hareketle olurken son 20 gündür istirahatte de olan sağ ayakta ağrı şikayeti ile başvurdu. Sistemik muayenede patoloji saptanmadı. Romatolojik muayenede sağ ayakta hassasiyet mevcuttu. Artrit bulgusu yoktu.

Laboratuvar Bulguları: Hastanın CRP’si 5,53 mg/L, se-dimantasyonu 11 mm/sa idi. Kronik hastalık anemisi gö-rülen hastanın diğer laboratuvar tetkikleri normaldi.

Ön Tanılarımız:1) Ankilozan spondilit periferik eklem tutulumu 2) Fraktür 3) Avasküler nekroz

Ayırıcı Tanı: Avasküler nekroz (AVN) sıklıkla femur ba-şında görülür. Daha az oranda humerus başında, tibial platoda, skafoid ve naviküler kemiklerde görülür. AVN genellikle bilateral ve asemptomatiktir. Kortikosteroid kullanımı AVN için yüksek risklidir. Hiperlipidemi, si-totoksik ilaç kullanımı ve artrit varlığı AVN ile ilişkilidir. Sigara, fiziksel inaktivite, kronik sistemik inflamasyon, uzun hastalık süresi, menapoz, oral kontraseptif kullanı-mı ve prematür gonadal yetmezlik osteoporoz ve kemik kırığı için risk faktörüdür. Hastamızda hiperlipidemi ve sigara kullanımı mevcut değildi. Premenapozal dönem-deydi. Kortikosteroid 2 aydır ortalama 5 mg/gün predni-zolon şeklinde kullanmakta idi. Fiziksel olarak aktifti. Fizik muayenede artrit bulgusu yoktu. Direk grafide belirgin bir patoloji görülmedi. Bu nedenle ayak MR’ı çekildi.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın hareketle ar-tan ağrısının olması, AS’ye bağlı eklem tutulumu gibi

Resim 1. Direk Grafi Görüntüsü

Resim 2. Stres Fraktürü MR Görüntüsü



inflamatuar bir sebepten çok mekanik bir sebebi düşün-dürmüştür. Hastada travma öyküsü yoktu ve osteoporoz saptanmadı. Ayak MRG’de tibia distal epifizi düzeyinde ödem alanı içerisinde lineer hipointens hatlar izlenmiş olup stres fraktür ile uyumlu bulundu.

Tartışma: Stres fraktürü kemikte tekrarlayan stres sonu-cu oluşan kırıklardır. Tibia stres fraktürü genellikle koşucu atletler, basketbolcular, balerinler ve askerlerde görülür. Kadınlarda erkeklerden 3.5 kat daha sıktır. Sporcuların dışında bazı risk faktörlerine sahip olanlarda veya aktivi-tede ani değişiklik yapanlarda görülebilir. Diyabet, roma-toid artrit, osteoporoz, uzun süreli kortikosteroid kulla-nımı, amenore stres fraktürü için risk oluşturur. Egzersizle artan ağrı şikayeti olur ve ağrı progresif olarak artarak istirahatte olmaya başlar. Ağrı lokalizedir. Direk grafi ile

tanı %50’den az oranda konulabilir. Periosteal elevasyon, kortikal kalınlaşma, skleroz veya gerçek kırık hattı görü-lebilir. İlk grafide patoloji saptanmazsa takip grafileri çe-kilerek tanı konulabilir. Direk grafi ile tanı konulur ise ek görüntüleme yöntemine gerek yoktur. Direk grafi ile tanı konulamadığı durumlarda tanıda şüphe yüksek ise MR çekilebilir. MR’ın sensitivite ve spesifisitesi daha yüksektir. Tedavide immobilizasyon ve istirahat önerilir. Egzersize tekrar başlamadan önce yoğun rehabilitasyon programı uygulanmalıdır.

Tanı: Stres fraktürü

Sonuç: Romatizmal hastalıklar seyrinde mekanik karak-terde lokalize ağrı varlığında stres fraktürü akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Mekanik Ağrı, Stres Fraktürü



PP-034

[Abstract:0139]

Budd Chiari Sendromu ile Seyreden Bir Behçet HastasıBerk Baş1, Kubilay Ekiz1, Recep Türkel1, Soner Önem1, Mehmet Sayarlıoğlu2

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Samsun2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun

Başvuru Yakınması: 29 yaşında erkek hasta, her iki ba-cakta ağrı ve şişlik nedeniyle kalp damar cerrahisine baş-vurmuş. Derin ven trombozu saptanan hastanın oral aft ve genital ülser öyküsü de olması üzerine Behçet hastalığı (BH) ön tanısı ile Romatloloji polikliğine yönlendirilmiş.

Kısa öykü ve Fizik Muayene: İlk kez 10 yıl önce (2003) alt ekstremitelerde şişlik şikayeti ile başvurduğu Dahiliye bölümünde derin ven tromobozu saptanmış. 2003-2008 yılları arası bu nedenle warfarin tedavisi almış. 2008 yılında gastrointestinal sistem kanaması geçirmiş, en-doskopi yapılmış ve warfarin tedavisi kesilerek taburcu edilmiş. Hasta 2008-2013 yılları arasında herhangi bir tedavi almamış ve takip edilmemiş. Hasta alt ekstremite-de gelişen yara ve döküntü şikayeti ile 2013 yılında Kalp-Damar cerrahisi bölümüne başvurmuş. Çekilen Doppler ultrasonografi “her iki alt ekstremite derin ve yüzeyel venöz sistemde yaygın, içinde rekanalize akımların bu-lunduğu, simetrik duvar kalınlaşması ile birlikte trombüs dikkati çekmektedir” şeklinde rapor edilmiş. Hastanın başvuru anında oral aft ve genital ülserlerinin de bulun-ması üzerine (BH) şüphesi ile Romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş.

Fizik Muayene: Hastanın genel durumu iyi, şuur açık ve kooperasyonu iyi idi. Ekstremitelerde daha belir-gin olmak üzere papülopüstüler lezyonları mevcuttu. Bacaklarda ülsere lezyonları vardı ve ödemliydi. Palpabl purpurayı andıran seyrek döküntüleri vardı. Karaciğer kot altında 3 cm palpe ediliyordu. Splenomegalisi vardı ve traube kapalıydı.

Laboratuar: Beyaz küre: 9000/mm3, nötrofil yüzdesi: 68.5, hemoglobin(Hb):14.2 g/dL, hematokrit (Hct):%44.7, trombosit (Plt): 242.000/ mm3, sedimentasyon: 11mm/sa, CRP:97, üre: 12.5mg/dL, kan kreatinin:0.8mg/dL, aspartat transaminaz (AST): 24 IU/dL, alanin transferaz (ALT):77 IU/dL, viral hepatit belirteçleri negatif ve diğer laboratuvar bulguları normal sınırlarda idi.

Ön tanılar 1- Behçet hastalığı 2- Tromboza neden olabi-lecek diğer faktörler 3- Küçük damar vasküliti

Ayırıcı Tanı:

Behçet Hastalığı: Hastanın on yıl öncesinden başlayan

tromboz öyküsü vardır. Derin ven trombozu sapta-nan hastaya beş yıl boyunca warfarin tedavisi verilmiş-tir. Sonrasında uzun bir dönem hasta takipsiz kalmıştır. Son başvusrusunda BH’nın diğer semptomlarının (oral aft, genital ülser, papülopüstüler lezyon) mevcut olduğu gözlenmektedir. Hasta bu bulgularla BH’nın tanı kriterle-rini karşılamaktadır. Majör kriter olarak oral aftı mevcut-tur. Diğer kriterlerden ise genital ülser ve derin-yüzeyel venlerin trombozu vardır. Özellikle genital ülser BH’nın önemli tanımlayıcı lezyonlarındandır. Yani bu bulgularla hastamızın Behçet hastası olduğu söylenebilir. Hastada hepatosplenomegali olduğu anlaşılmaktadır. Trombozu olan bir Behçet hastasında bu bulgunun üzerine gidil-melidir. Çünkü BH ekstremite venöz sistemini etkileyebi-leceği gibi, iç organlardaki venöz sistemde de tromboza neden olabilir. BH, hem arterleri, hem venleri, hem de büyük-küçük tüm çaplardaki damarları etkileyebilen bir vaskülittir, mevcut bulgular BH ile de izah edilebilir.

Laboratuar bulgularında CRP yüksekliği ve ALT yüksekliği mevcuttur. CRP akut inflamasyon durumlarında yüksele-bilen bir belirteçtir, ALT yüksekliği ise bir karaciğer prob-leminin göstergesi olabilir.

Tromboza neden olabilecek diğer faktörler: Hastanın mevcut bulguları ile Behçet hastası olduğu be-lirgin olmakla birlikte, tromboza neden olabilicek hem konjenital hem de edinsel nedenlerin araştırılması yararlı olacaktır. BH’nda tromboza eğilim (özellikle venlerde) artmıştır. Ancak bu eğilimi artıracak diğer nedenlerin de gözardı edilmemesi gerekir. Hastamızda buna yönelik tetkikler de yapılmıştır. Bu amaçla hastada Protein -C, protein-S, anti-nükleer antikor, anti-trombin 3 düzeyleri, faktör V-Leiden mutasyonu, anti-kardiyolipin antikorlar negatif olarak saptandı.

Küçük damar vasküliti: Hastada bacaktaki ülserler de-rin ven trombozuna bağlı staz ile izah edilebilir. Ancak bacaklarda palpabl purpurayı andıran döküntülerin de olması akla küçük çaplı damar vaskülitlerini de getir-mektedir. Döküntüler için Dermatoloji ile konsülte edil-dikten sonra ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Hastada deri dö-küntülerinden yola çıkılırsa küçük damar vaskülitlerinin de gözden geçirilmesi uygun olacaktır. Bu grupta ANCA ilişkili vaskülitler (Granülomatöz polianjitis (Wegener



granülomatozu), mikroskopik polianjitis, poliarteritis nodosa, Churg-Straus sendromu), Henoch-Schönlein vasküliti, Kriyoglonbulinemik vaskülit, ürtikeryal vas-külit ve sekonder vaskülit nedenleri sayılabilir. Hastada Churg-Straus sendromunu düşündürecek allerji öyküsü yoktur, eozinofili mevcut değildir. ANCA testleri negatif-tir. Sekonder vaskülit nedenlerinden Hepatit B ve C, HIV enfeksiyonu hastamızda negatiftir. İlaç ve gıdaya karşı al-lerji öyküsü yoktur.

Klinik Seyir: Bu bulgularla hastanın BH tanısı nettir. Yine de tanımızı destekleyecek en önemli bulgulardan biri deri Paterji testidir. BH dışında pozitif olduğu hasta-lık oldukça nadirdir. Negatif olmasının bir önemi yoktur, standart Paterji testinin BH tanısı almış hastalarda bile pozitiflik oranı %30 civarındadır. Ancak pozitif saptandı-ğında BH için önemli bir testtir.

Bu aşamadan sonra yapılması gereken kronik tromboz öyküsü olan hastanın diğer organ tutulumlarının değer-lendirilmesidir. BH’da hem arterler hem de venler etkile-nebilmektedir ve diğer vaskülitlerden farklı olarak venöz yapı arteryel yapıya göre daha çok etkilenmektedir. Yine BH’da tromboz ekstremiteler dışında birçok hayati öne-mi olan sistemlerde de görülebilmektedir. Ayrıca trom-bozu olan Behçet hastalarında vasküler problemler (pul-moner anevrizma gibi) daha sık karşımıza çıkmaktadır.

Bu nedenle hastanın diğer organ sistemlerindeki vaskü-ler yapıların görüntülenmiştir. Ayrıca deri lezyonları için biyopsi yapılmıştır.

Hastanın cilt lezyonlarından 4 adet biopsi alındı. Biyopsi sonuçları; sağ bacak lökositoklastik vaskülit, sol el ve sol bacak püstüler nötrofilik vaskülit, sol inguinal alan nötro-filik dermatoz ile uyumlu olarak rapor edildi.

Hastaya paterji testi yapıldı, 48. Saatte her iki kolda 2+ olarak saptandı.

Batın ultrasonografide; “karaciğer 190 mm vertikal uzun-lukta, parankim ekosu normal ve homojendir. Portal ven çapi 16 mm olup lümeni açıktır. Hepatik venler normal-dir” olarak rapor edildi.

Portal ven doppler USG incelemesi; “karaciğer vertikal uzunluğu 185 mm olup parankim ekosu doğaldır. Dalak 170 mm vertikal uzunlukta, splenik ven çapı dalak hilu-sunda 7 mm olup normaldir. Portal ven çapi 11 mm olup lümeni açık izlendi. Portal ven akım hızı 40 cm/sn olup akım yönü hepatopedaldir. Hepatik venlerde trifazik akım mevcuttur” şeklindeydi.

Hasta karaciğer fonksiyon testlerindeki yükseklik sebe-biyle Gastroenteroloji bölümü ile konsülte edildi. ÖGD incelenmesinde patolojik bir bulguya rastlanılmadı.

MR kolanjiografide “intrahepatik safra yolları, ana hepatik

duktus, koledok, pankreatik kanal normaldir. Safra kesesi kontrakte görünümdedir. Kolanjio serilerinde ayırt edi-lememiştir. Tetkik tok iken yapıldığı için kontrakte görü-nümdedir. Karaciğer 221 mm vertikal uzunluktadır. Dalak büyük, 140 mm vertikal uzunluktadır” olarak rapor edildi.

Hastanın vasküler durumunu değerlendirmek amacıyla Toraks –abdominal BT anjiografi tetkikleri yapıldı.

Toraks BT anjiografide solda alt lob ve linguler segmental pulmoner arter dallarında çaplarda incelmeler (kronik embolizme sekonder?) saptandı.

Abdominal BT anjiografi; “karaciğer 250 mm vertikal uzunlukta, karaciğer batın sağ yarısını tamamen doldur-muş boyutları ileri derecede artmış. Portal venöz sistem normal kalibrayonda olup lümeni açık. Splenik ven 11 mm çapinda olup lümeni açık. Sol hepatik ven fibrotik atretik yapıda kontrast madde doluşu göstermedi. Sağ ve orta hepatik, özellikle sağ hepatik vende akut trombo-tik hadise ile uyumlu trombotik görünüm izlenmemekte olup hepatik venlerde kontrast madde doluşu izlenmedi. Karaciğerde özellikle segment VIII ve IV’de daha belirgin olmak üzere periferal ağırlıklı yaygın perfüzyon defektleri ve mozaik kontrastlanma görülmekte. Azygos- hemiazy-gos venöz yapıları dilate. Vena cavanın hepatik segment-ti, suprarenal segmentti açık. Ancak infrarenal segmenti boylu boyunca fibrotik- kronik trombotik yapıda olup oklüde. Bulgular Budd-Chari sendromu ile uyumludur” olarak rapor edildi.

Hastaya yatışında BH ve vasküler tutulum ön tanısı ile 60mg/gün metilprednizolon başlandı ve ileri tetkikleri yapıldı. Hastaya mevcut bulgularla ön planda siklofosfa-mid pulse tedavi düşünüldü ancak yan etkileri nedeniyle hasta yakınları kabul etmedi. Yatışının 10. Günü metilp-rednizolon tedavisine azatioprin 150 mg /gün eklenildi, metilprednizolon dozu 40 mg/gün’e düşüldü.

Hastanın oftalmolojik muayenesinde BH ile ilişkili bulgu yoktu.

Yatışının 25. gününde aktif şikayeti olmayan hasta me-tilprednizolon 32mg/gün, azatioprin 150 mg/gün, san-doimmun 100 mg/gün, asetilsalisilik asit 100mg/gün, lansoprozol 30 mg/gün ile taburcu edildi.

6 ay sonra: Hasta giderek artan halsizlik, karında şişlik şikayetleri ile 6 ay sonra Romatoloji polikliniğine başvur-du. Hasta sosyal güvencesinin sonlanması nedeniyle 6 ay boyunca kontrole gelemediğini belirtti. Önerilen ilaçları 2 hafta kadar kullandığını ve sonra da ilaçları kestiği öğ-renildi. 5,5 aydır hasta herhangi bir tedavi almıyordu.

Fizik muayenesinde; ağızda iki adet oral aftı mevcut. Karaciğer kot kenarından 5 cm, dalak 4 cm palpe ediliyor, Traube alanı kapalı, batında yaygın asit mevcut. Batında yaygın kollateraller dikkati çekiyor (Resim 1).



Laboratuarda; lökosit: 5120 /mm3, nötrofil yüzdesi: 63.9, Hb: 13.3 g/dL, Hct: %47, trombosit: 160.000/ mm3, sedimentasyon: 5 mm/sa, CRP:17.9, üre: 13.5 mg/dL, kan kreatinin: 0.7 mg/dL, AST: 24 IU/dL, ALT: 46 IU/dL, viral hepatit markerları negatif olarak saptandı, diğer labora-tuvar bulguları da normal sınırlarda idi.

Hasta servisimize tekrar yatırıldı. Hastaya örnekleyici parasentez yapıldı. Asit tetkikleri transüda vasfındaydı. Klinik olarak progresyon olduğu düşünüldü ve değer-lendirme amaçlı toraks-abdomen BT anjiografi tetkikleri yenilendi.

Toraks BT anjiografide; Her iki akciğer parankim kesitle-rinde değerlendirildiğinde; inferior linguler segmentte ve sol alt lobda tubuler bronşektatik değişiklikler ve diğer alanlarda hafif buzlu cam dansiteleri görülmekteydi.

Abdomen BT anjiografide; karaciğer 243 mm vertikal uzunluktaydı karaciğerde tüm hepatik venlerin boylu boyunca tromboze olduğu ve kontrast doluşu göster-mediği dikkati çekti. Buna sekonder karaciğer sağ lobun tüm segmentlerinde heterojenite mevcut. Perfüzyon bo-zukluğuna sekonder iskemik alanlar mevcut. Kaudat lob hipertrofik. Bulgular; Budd Chari ile uyumlu idi.

Hastaya Gastroenteroloji bölümünün önerisi ile tekrar endoskopi yapıldı F1-F2 varisler tespit edildi. Hasta gast-roenteroloji bölümünce tromboza sekonder karaciğer sirozu kabul edildi, hastaya warfarin, propranolol 40 mg/gün tedavi önerildi.

Hasta operasyon endikasyonu açısından kalp damar cer-rahisi ile konsülte edildi hastanın mevcut tablosu ile ope-re olamayacağı belirtildi bunun üzerine hastaya 3 gün 500 mg/gün metil-prednizolon pulse tedavi uygulandı. Siklofosfamid 500 mg/gün bir hafta ara ile iki kez uygu-landı ve sonrasında 15 gün ara ile 500 mg/gün dozunda planlandı. INR takipleri yapılan hasta metilprednizolon 32 mg/gün, warfarin, propnalol 40mg/gün ile kendi iste-ği ile taburcu edildi.

Tanı: Behçet hastalığı + Vasküler tutulum (Bud-Chiari sendromu)

Tartışma:

BH’nın klinik bulgularının çoğu vaskülite bağlı gelişir. BH tüm çaptaki damarları, hem arterleri hem de venleri

etkileyebilen bir vaskülit olarak sınıflandırılmaktadır. Büyük damar tutulumu Behçet hastalarının 1/3’ünde gö-rülür. BH’nda venöz tutulum arteryel tutulumdan daha fazladır. Ekstremitelerdeki derin ven trombozlarına ek olarak vena cava superior-inferior trombozu, Budd-Chiari sendromu gibi büyük damarların trombozu ile de giden tablolar gelişebilir.

Budd-Chiari sendromu hepatik ven akımındaki tıkan-maya bağlı olarak gelişen konjestif hepatopati olarak tanımlanmaktadır, vena cava inferiora kadar uzanabilir. Hastalar halsizlik, karın ağrısı, bulantı, şişkinlik, sarılık, hepatosplenomegali, bacaklarda ödem gibi bulgularla başvurabilir. Bazı hastalarda klinik olarak önemli bir bul-gu olmayabilir.

BH, Budd-Chiari vakalarının %5’inden azını oluşturur. Bir çalışmada BH olan 493 Türk hastadan oluşan bir seride, büyük ven trombozu hastaların %10.8’inde (53 hasta) görülmüş ve bu hastaların %26.4’ünde hepatik ven trom-bozu saptanmıştır ve prognozunun kötü olduğu belirtil-miştir. Budd-Chiari sendromu BH’da özellikle genç erkek hastalarda sıktır. BH’nın ciddi vasküler tutulumlarından birisidir. Portal ven tutulumlu hastalarda özellikle hepatik ven trombozu olduğunda karaciğer parankiminde venöz infaktüsler gelişebilir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj:BH’nda asit ve hepatospleno-megali geliştiğinde portal veya hepatik ven tromboz dü-şünül-melidir. Özellikle genç-erkek Behçet hastalarında daha dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Budd-Chiari

Kaynaklar1. Bayraktar Y, Balkanci F, Bayraktar M, Calguneri M: Budd-Chiari syndrome: a common complication of Behcet’s disease. Am J Gastroenterol

1997;92:858–862.2. Smith EL, Yazici Y. Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease and treatment Of Behçet’s disease UptoDate last literature review

version 19.2:Mayıs 20113. Dilawari JB, Bambery P, Chawla Y, ve ark. Hepatik outflow obstruction (Budd Chiari Syndrome). Experience with 177 patients and a review of

the literature. Medicine (Baltimore) 1994;73: 21-36

Resim 1. Batında yaygın kollateraller



PP-035

[Abstract:0140]

Gonartroz ile Prezente Olan bir Okronozis OlgusuBurcu Önal1, Seval Masatlıoğlu Pehlevan2, Zeynep Özbalkan3, Yeşim Selim Üçkurt4

1Fatih Üniversitesi Fizik tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, İstanbul2Fatih Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul3Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara4Fatih Üniversitesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul

Başvuru Yakınması: Yetmiş yaşında bayan hasta, diz ağ-rısı ve yürüyememe şikâyeti ile romatoloji polikliniğimize başvurdu.

Hikayesi ve Fizik Muayene: Hastanın bilateral gonart-roz tanısıyla üç hafta önce her iki dizden total eklem protezi operasyonu sırasında diz ekleminde siyah renkte pigmentasyon gözlemlenmiş ve ileri değerlendirme için romatoloji polikliniğine yönlendirmişti. Hastanın 35 ya-şından beri eklem ağrılarının olduğu öğrenildi.

Fizik muayenede her iki diz fleksiyonu 30 derece ve ağ-rılıydı, sol dizde 1+ efüzyon mevcuttu. Sistemik muaye-ne doğaldı. Hastanın kulak kepçelerinde, her iki sklerada (Resim 1), tüm el proksimal interfalangeal ve metakarpa-farangeal eklemler üzerinde ciltte mavi renkte hiperpig-mente lezyonlar dikkati çekmekteydi.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hemogram, sediman-tasyon, crp, ürikasit, RF, EKG normal sınırlardaydı. Lumbosakral AP-lateral grafide; vertebraların, korpus köşelerinde osteofitler, intervertebral disk mesafelerin-de azalma, kalsifikasyon ve ankiloz vardı (Resim 2). Diz AP-lateral grafide sağda medial solda lateral tibiafemoral eklem kompartmanında ankiloz mevcuttu.

Tanıya Götüren Bulgular: Yaygın osteoartrit bulguları, beraberinde ciltteki pigmente lezyonlarla akla okronozis geldi, radyolojik bulgular ön tanımızı destekledi, okro-nozis tanısı kesinleştirmek için idrarda homogentisik asit (HGA) düzey ölçüldü ve pozitif sonuç verdi. Bu ölçüm kalitatif (spektrofotometrik) yöntemle değerlendirildi..

Klinik Seyir: Hastanın diz şikayetlerine yönelik 15 gün-lük fizik tedavi programı uygulaması sonucunda ağrıla-rında gerileme saptandı, hasta tekerlekli sandalye seviye-sinden walker ile yürüyebilir halde taburcu edildi

Tartışma: Alkaptonuri, homogentisik asit oksidaz en-ziminin kalıtsal eksikliği sonucu, homogentisik asitin

(HGA) aşırı birikimi ve idrarda aşırı atılımı ile karakterize bir hastalıktır (1,2,3). Okronozis ise alkaptonurik hastala-rın ozellikle eklem kıkırdak, deri, kalp kapakçığı ve sklera gibi konnektif dokularda pigment birikimi ile karakterize görünümü ifade eder. Okronozis var olan enzim defekti düzeltilmedikçe tedavi şansı düşük olan primer dejene-ratif artrittir. Erken tanı, uygun analjezikler ve fizik tedavi yaklaşımları ile hastaların yaşam kalitesi arttırılabilir ve artroplastik yaklaşımlar geciktirilebilir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Okronotik artropatinin gonartroz bulguları ile prezente olabileceği akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Alkaptonuri, Okronozis, Okronotik Artro-

pati

Kaynaklar:1. Laskar TH, Sarginson KD. Ochronotic arthropathy- review of four cases, The Journal of Bone and Joint surgery, 1970; 4:653 2. Hamdi N, Cooke TD, Hassan B. Ochronotic arthropathy: case report and review of the literature. Int Orthop 1999; 23:122–125. 3. Borman P, Bodur H, Ciliz D. Ochronotic arthropathy. Rheumatol Int 2002; 21:205–209

Resim 1. Hiperpigmente skleralar

Resim 2. Lateral lomber grafide vertebra korpus köşelerinde osteofitler, intervertebral disk mesafelerinde azalma, kalsifikasyon ve ankiloz



PP-036

[Abstract:0141]

Silikon Meme İmplantı Sonrası Gelişen Sjögren Sendromu VakasıAtila Yıldırım1, Soner Önem1, Ayşe Camcı1, Serdar Turan1, Mehmet Sayarlıoğlu2

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun

Başvuru Yakınması: Ağız kuruluğu ve parmak uçlarında morarma şikayeti ile gelen 34 yaşında kadın hasta

Hikayesi ve Fizik Muayene: Lökopeni ve lenfopeni ne-deniyle hematoloji poliklinik kontrolünde olan hastanın etyolojisine yönelik yapılan tetkiklerinde ANA pozitifliği saptanması üzerine, etyolojinin aydınlatılması amacıyla hasta romatoloji polikliniğine yönlendirildi. Bilinen bir sistemik ve romatolojik hastalık öyküsü bulunmayan hasta sigara ve alkol kullanmıyordu, düzenli ilaç alımı da yoktu. Hastanın özgeçmişinde, 2009 yılında kozme-tik amaçlı silikon meme protezi (implantı) operasyonun geçirildiği öğrenildi. Hasta bu operasyondan yaklaşık 3 yıl sonra ağız kuruluğunun ve özellikle soğuğa maruz kaldığında parmak uçlarında morarma yakınmasının ge-liştiğini belirtti. Hastanın diğer romatolojik ve sistemik sorgulamaları normaldi. Yapılan sistemik ve eklem mu-ayeneleri doğaldı.

Laboratuar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Laboratuar tetkiklerinde lökosit sayısı 2800/uL, lenfosit 950/uL, hemoglobin 13,4 g/dl, trombosit 378000/uL, glukoz 81 mg/dl, üre 52 mg/dl, kreatinin 0,86mg/dl, total bilirubin 0,41mg/dl, AST 19 u/L, ALT 15 u/L, sediman-tasyon 24 mm/saat, CRP<3 mg/L olarak ölçüldü. İdrar mikroskopisinde özellik olmayan hastanın 24 saatlik id-rarında 80 mg/dl proteinüri olduğu görüldü.

Yapılan periferik yaymada atipik hücre gözlenmedi. Anti HIV ve hepatit paneli negatifti. Akciğer grafisi normaldi. Serolojik belirteçlerinden ANA 1/3200 granüler pozitif, ENA profilde Anti Sm/RNP pozitif, diğerleri negatif sap-tandı. RF ve Anti-CCP(-) di. Hastanın yapılan schimmer testinde hafif göz kuruluğu tespit edildi. Hastanın tük-rük bezi biyopsisinde iki alanda periduktal yerleşimli, bir odakta 50 lenfositten fazla lenfoid agregatlar saptandı. Dermatoloji bölümü tarafından yapılan kapilleroskopisi normaldi.

Ön Tanılar: 1- Akrosiyanoz 2- Primer Raynaud Fenomeni 3- SLE 4- Skleroderma 5-Sjögren Sendromu

Ayırıcı Tanı: Bilinen bir sistemik hastalık öyküsü olma-yan bir hasta parmak uçlarında morarma şikayeti ile kar-şımıza geldiğinde ilk aklımıza gelecek olan Akrosiyanoz veya Raynaud fenomenidir. Akrosiyanoz’ da ellerde mev-sim ya da dış ortam değişikliklerinden bağımsız olarak devamlı bir morarma durumu söz konusuyken, Raynaud fenomeni soğuk ya da stresle tetiklenen bir renk değişik-liği olup bu renk değişikliği morarmanın yanında sıklık-la parmak uçlarında beyazlaşma ile de kendini gösterir. Akrosiyanoz’da eldeki morarma elin yukarıya-başın üs-tüne tutulmasıyla ortadan kalkarken, Raynaud’da böyle değişiklik olmaz. Hastanın ellerindeki morarmanın özel-likle soğuk havalarda ortaya çıkması ve bunun elin yuka-rıda tutulmasıyla ortadan kalkmaması bizi Akrosiyanoz tanısından uzaklaştırmıştır. Hastadaki bu bulgu Raynaud fenomeni olarak değerlendirilmiştir.

Hastada ANA ve Anti Sm/RNP pozitifliğinin olması, göz muayenesinde hafif göz kuruluğunun tespit edilmesi ve ağız kuruluğu gibi klinik semptomların olması bizi Primer Raynaud fenomeninden uzaklaştırıp; sekonder nedenle-re yaklaştırmıştır.

Hastanın doğurganlık çağında olması ve hastada lökope-ni, lenfopeni ve ANA pozitifliği olması SLE’yi akla getir-mekle birlikte; hastada Anti-dsDNA negatifliği, artrit, oral ülser, malar rash, fotosensitivite, diskoid rash olmaması, nörolojik- nefrolojik tutulumun ve serositin olmaması SLE tanısından uzaklaştırmıştır.

Raynaud fenomeni Skleroderma’da sık karşılaştığımız bir bulgudur; ancak hastada sklerodaktilinin ve telen-jektazilerin bulunmaması, yapılan kapilleroskopinin normal olması, hasta yüzünün skleroderma tipik görü-nümüne benzememesi ve otoantikor profilinde de Anti-sentromer ve Anti-Scl-70 pozitfiğinin olmaması sklero-derma tanısından uzaklaşmamıza neden olmuştur.

Tanıya götüren kritik ipuçları ve tanı: Romatolojik sorgulamasında silikon meme implantından 3 yıl sonra hastada ağız kuruluğu ve Raynaud fenomeni gelişmesi, ANA pozitifliğinin olması, yapılan schirmer testinde göz



kuruluğu saptanması ve yapılan tükrük bezi biyopsisinde iki alanda periduktal yerleşimli, bir odakta 50 lenfositten fazla lenfoid agregatlar saptanması nedeniyle hastaya Sjögren sendromu tanısı konuldu. Eş zamanlı hastada Anti Sm/RNP pozitifliğinin olması mix konnektif doku hastalığını da muhtetelif diğer tanı kılmaktadır.

Tanı: Silikon meme implantı sonrası gelişen Sjögren Sendromu

Tartışma: Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin özellikle de tükürük ve gözyaşı bezlerinin immun aracılı hasarla ve buna sekonder keratokonjoktivit ve ağız kuruluğu ge-lişimi ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. Sorumlu mekanizmalar tam olarak bilinmemekle birlikte kuvvetli immunoljik temeli vardır. Tüm otoimmün sistemik bağ dokusu hastalıklarında olduğu gibi Sjögren sendromu-nun da, kişinin uygun genetik yapısıyla birlikte, çevresel faktörlerin(enfeksiyonlar, ilaçlar, toksinler, yabancı cisim-ler vs.) etkileşimi söz konusudur. Biz de bu vakamızda yabancı cisim(silikon) sonrası gelişen Sjögren sendromlu olgumuzu sunmaya çalıştık.

Silikon biyolojik olarak inert olan ve tıp alanında sık kul-lanılan bir üründür. Bilinen kullanım yerleri meme, ek-lem boşluğu ve penil implantları, intraocular lenslerdeki kullanımları şeklinde sayılabilir. Silikon inert bir madde olmasına rağmen, silikon implantından sonra doku ce-vabı oluşmaktadır. Yapılan çalışmalar insan vücudunda silikona karşı antikorlar geliştiğini göstermişlerdir(1). Anti

silikon antikorların bu tür hastalarda belirgin arttığı sap-tanmıştır (2); ancak bu antikor düzeyleri ile otoimmün hastalıklar arasında nasıl bir ilişki olduğu net olarak gös-terilememiştir (3).

Ayrıca silikon meme implantlı kadınlarda, vücudun ya-bancı maddeye verdiği reaksiyona bağlı olarak IgE dü-zeyleri yüksek bulunmuştur; ancak IgE düzeyleri ile anti-silikon antikorları arasında herhangi bir ilişki gös-terilememiştir (4). Yapılan bir diğer çalışmada da silikon meme implantlı kadınlarda kollajene karşı oluşan antikor insidansında artış olduğu gösterilmiştir. Buradan hare-ketle, silikon meme implantasyonu kollajen doku hasta-lıkları açısından önemli risk teşkil etmektedir.

Literatürde silikon meme implantasyonu sonrası RA, SLE, skleroderma ve mikst konnektif doku hastalığı (5-7) vakaları bildirilmiştir. Ancak literatüre baktığımızda Sjögren sendromuna hiç rastlanmamıştır. Bizim vakamız bu bakımdan değerlendirildiğinde literatürdeki ilk vaka sunumudur.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Silikon meme implantasyon sıklığının giderek arttığı günümüzde, bilinen romatolojik hastalığı olmayanlarda dahi, sonraki dönemlerde Sjögren sendromunun da içinde bulunduğu kollajen doku hasta-lıkları gelişebileceği göz ardı edilmemelidir.

Anahtar Kelimeler: Silikon Meme İmplantasyonu, Sjögren

Sendromu, Raynaud Fenomeni

Kaynaklar1. Pastor JC, Puenta B, Telleria J, ve ark. Antisilicone antibodies in patients with silicone implants for retinal detachment surgery. Ophthalmic Res

2001; 33:87–90.2. Evans GR, Slezak S, Rieters M, ve ark. Silicon tissue assays in nonaugmented cadaveric patients: is there a baseline level? Plast Reconstr Surg

1994; 93:1117–1122.3. Wolf LE, Lappe M, Peterson RD, ve ark. Human immune response to polydimethylsiloxane (silicone): screening studies in a breast implant

population. FASEB J 1993; 7:1265–1268.4. Bekerecioglu M, Onat AM, Tercan M, ve ark. The association between silicone implants and both antibodies and autoimmune diseases. Clin

Rheumatol 2008; 27:147–50.5. Shiokawa Y, Kumagai Y, Nishino N. Post mammaplasty connective tissue disease (human adjuvant disease). Rev Int Rheumatol 1978; 7:225-9.6. Kumagai Y, Abe C, Shiokawa Y. Scleroderma after cosmetic surgery. Four cases of human adjuvant disease.Arthritis Rheum 1979; 22:532-7.7. Kumagai Y, Abe C, Hirano T, Fukuda Y, Shiokawa Y. Mixed connective tissue disease after breast augmentation which terminated in scleroderma

kidney. Rhymachi 1981; 21 (Suppl):171-176.



PP-037

[Abstract:0142]

Bulantı, Kusma ve Jeneralize Nöbetle Gelen Granülomatöz Polianjitli bir OlguYunus Durmaz1, Ahmet Kıvanç Cengiz1, Sami Hizmetli1, Ece Kaptanoğlu1, Özlem Kayım Yıldız2

1Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Sivas2Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Sivas

Başvuru Yakınması: Bulantı, kusma, jeneralize tonik klonik nöbetler

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 18 yaşında erkek hasta, 2 aydır granülomatöz polianjit tanısı ile takip edilmekte idi. Medikal tedavi olarak siklofosfamid 1000 mg/ay, metilp-rednizolon 20 mg/gün ve omeprazol 20 mg/gün kullanı-yordu. Hasta bize bir gün önce başlayan bulantı, kusma ve jeneralize tonik klonik nöbet şikayeti ile getirildi. Bu dönemde yapılan fizik muayenede genel durumu orta bilinç konfüze idi. Ateş=36ºC, tansiyon arteriyel=170/110 mm.Hg, nabız=84 atım/dakika, solunum sayısı=20 atım/dk olarak saptandı. Nörolojik muayenede ağrılı uyaran-lara yanıt vardı. Pupiller izokorik, ışık reaksiyonu bilateral pozitif, Babinksi refleksinde bilateral fleksör yanıt vardı. DTR’ler tüm ekstremitelerde normoaktif bulundu.

Labaratuvar Wbc=10800/uL, hg=12g/dl, Plt=214000/uL, glukoz=119 mg/dl, kreatinin=0,8 mg/dL, AST=14 U/L, ALT=12 U/L, Na=135 mmol/L, K=3,8 mmol/L, Sedimentasyon=29 mm/h, CRP= 9 mg/L, ANA=negatif, dsDNA=negatif, c-ANCA:3(+), p-ANCA=negatif idi.

Klinik Seyir: Hastada gelişen nöbetlerin nedenini bul-mak için nöroloji bölümünün önerisi ile kranial BT, MR, EEG tetkikleri istendi ve lomber ponksiyon yapıldı. Hastaya status epilepsisi için fenitoin 250 mg/5ml ampül 1x6 uygulandı. Hipertansiyonu için 5 mg ramipril ve 25 mg hidroklorotiazid başlandı.

Bir gün sonra tekrar değerlendirilen hastanın bilinci açık oryante ve koopere idi. Ateş=36,5ºC Tansiyon arteri-yel=150/100 mm.Hg. Nabız=84 atım/dakika, Solunum sayısı=20 atım/dk olarak saptandı. Bakış kısıtlılığı yoktu. Ense sertliği ve Brudzinski testleri negatif bulundu. Motor muayenede sol üst ve alt ekstremite 4/5 kas gücünde idi. Alt ekstremitede her iki tibia ön yüzde vaskülitik dö-küntüleri mevcuttu. Hastaya idame 2x100 mg. fenitoin başlandı.

Yapılan EEG tetkiki normal olarak değerlendirilen has-tanın beyin BT’de sağda belirgin olmak üzere oksipital ve parietal loblarda hipodens alanlar olarak yorumlan-dı. Çekilen beyin MR’de sağda belirgin olmak üzere bi-lateral oksipital ve parietal loblarda kortikal-subkortikal yamasal sinyal değişiklikleri (vazojenik ödem) olarak ra-porlandı (Resim-1). Yapılan lomber ponksiyonun sonuç-ları normal idi. Yirmi gün sonra yapılan fizik muayenede hastanın kliniği tamamen düzelmiş nöbet ve güçsüzlük tariflemiyordu. Çekilen kontrol beyin MR’de ilk çekilen MR’de tanımlanan lezyonlar mevcut değildi (Resim-2) yine aynı dönemde çekilen serebral MR anjiografide pa-toloji saptanmadı.

Ön Tanılar: 1.Santral sinir sistemi vasküliti, 2. Menenjit ve ensafalit, 3. İntrakranial kitle, 4. İnme 5. Posterior re-versibl ensefalopati sendromu (PRES)

Ayırıcı Tanı: Hastanın tanısıda dikkate alındığında ilk aklımıza gelen santral sinir sistemi vasküliti idi. Ancak bu vaskülite bağlı bir nörolojik hadise olsa idi bu kadar hızlı klinik ve radyolojik düzelme beklemezdik. Ayrıca serebral MR anjiografide patoloji saptanmadı. Yine vas-külitik tutulum için şart olmasada akut faz reaktanlarının hep normal olması bizi vaskülitik beyin tutulumundan uzaklaştırdı.

Menenjit ve ensafalit; hastada ateş yüksekliğinin olma-ması, ense sertliği ve Brudzinski testlerinin negatif ol-ması, akut faz reaktanlarının normal olması ve lomber ponksiyonunda patoloji saptanmaması nedeniyle ön tanılar arasından dışlandı.

İntrakranial kitle beyin MR tetkikleriyle dışlanırken, inme öntanısıda Beyin MR, MR anjiografi, beyin BT sonuç-larında iskemi veya kanama alanı olmaması nedeniyle dışlandı.

Hastanın önceden normotansif iken akut hipertansiyon zemininde fokal nörolojik defisit, epileptik nöbet ve



bilinç bozukluğu gelişmesi nedeniyle PRES tanısı üze-rinde duruldu. Beyin MR’de beynin posterior bölgele-rini tutan simetrik, bilateral vazojenik ödemle seyreden lezyonlar PRES tanısını destekledi. Lezyonların zaman içinde reversibil seyretmesi bu tanıyı doğruladı. Olgunun klasifikasyonu PRES sınıflama kriterlerine göre yapıldı (Tablo 1).

Tanıya Götüren Bulgular: Hastada hipertansiyona bağ-lı PRES sendromu düşünüldü ve yakın tansiyon arteriyal kontrolü ve destek tedavisi verildi. 20 gün sonraki takip-lerinde hasta epileptik nöbet tarif etmiyordu ve muaye-nede sol hemiparezisi düzelmişti. Çekilen kontrol beyin MR’ında ilk çekilen MR’de tarif edilen vazojenik subkorti-kal ödem tamamen gerilemişti. PRES sınıflama kriterleri-ne göre olgumuz PRES kabul edildi (Tablo 1).

Tartışma: PRES eklampsi-preeklampsi, hipertansif en-sefalopati, renal yetmezlik, sitotoksik ve immunsüpresif ilaçlar ve birçok metabolik hastalığa bağlı olarak gelişe-bilen kliniko-nöroradyolojik bir tablodur. PRES sendro-mu kraniyal görüntülemede enfarktüs olmadan reversibl vazojenik subkortikal ödem ile karakterizedir. Patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. PRES klinik sendrom genel-likle baş ağrısı, ensefalopati, görsel belirtiler ve nöbetler içerir. Manyetik rezonans görüntülemelerinde (MR) tipik

olarak bilateral parietooksipital bölgelerde vazojenik ödemle uyumlu T2A ve flair sekanslarda hiperintensite izlenir. Bu yazıda Granülomatöz Polianjit tanısı ile izlenen bir hastada gelişen PRES sendromu sunulmuştur. PRES tedavisinde kan basıncını ve nöbetleri kontrol altına al-mak yanında etyoljiye yönelikte önlemler alınmalıdır. İlaç kullanımına bağlı olarak gelişen bir PRES sendromunda ilaç kesilmeli, eğer bu yapılamıyorsa ilaç dozu azaltılma-lı veya etyolojide suçlanan bir hastalığı varsa örneğin, bizim vakamızda olduğu gibi granülomatöz polianjite bağlı hipertansiyonun kontrol altına alınması tedavinin esaslarını oluşturmaktadır. Olgumuza antihipertansif ve antiepileptik tedavi başlanmış olup takiplerinde klinik ve nöroradyolojik olarak tam bir düzelme izlenmiştir.

Tanı: Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Romatolojik hastalıkların sey-rinde bulantı, kusma ve epileptik nöbet şikayeti ile gelen bir hastada vaskülitik tutulum ve enfeksiyonlar dışında PRES sendromu da akla gelmelidir. Tedavisinde kan ba-sıncının ve nöbetlerinin kontrol altına alınmasının yanı sıra, allta yatan olası nedenler de göz önüne alınmalıdır

Anahtar Kelimeler: Granülomatöz Polianjit, Posterior Rever-sibl Ensefalopati Sendromu

Tablo 1. Posterior Reversible Ensefalopati Sendromu Sınıflama Kriterleri

1. Epilepsi, ekstremitede güçsüzlük veya mental değişiklikler gibi nörolojik semptom ve bulguların mevcudiyeti

2. Siklosporin tedavisi, eklampsi gibi PRES için risk faktörlerinin bulunması veya hipertansiyon hikayesinin varlığı (Diyastolik kan basıncı >100 mmHg)

3. Ensefalopatinin diğer olası nedenlerinin yokluğu

4. Geri dönüşebilir seyir, semptomlar sırasındaki sinyal değişikliklerinin takip görüntülerde kaybolması veya klinik semptomların ve işaretlerin tedavi sonrasında tamamen kaybolması

Resim 1. Tedavi Öncesi Beyin MR’de Axial FLAIR kesitler: Beyin MR’de Axial FLAIR kesitlerde sağda belirgin olmak üzere her iki oksipital lobta vazojenik ödemle uyumlu hiperintens sintal değişiklikleri izlenmektedir

Resim 2. Tedavi Sonrası Beyin MR’de Axial FLAIR kesitler: Tedavi sonrası elde olunan aksiel FLAIR görüntülerde lezyonların tamamen kaybolduğu görülüyor.



PP-038

[Abstract:0144]

Gebelik Sonrası Hemafagositik Sendrom ile Prezente Olan Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir OlguMüge Aydın Tufan1, Neziha Ulusoylar2, Nur Hilal Turgut3

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara

Başvuru Yakınması: Ateş, el ve diz eklemlerinde ağrı, sabah tutukluğu

Öykü ve Fizik Muayene: 31 yaşında bayan hasta 2 haf-tadır üşüme titremeyle yükselen, ateş, el MKF, PIF, diz eklemlerde ağrı, şişlik, kızarıklık, sabah tutukluğu yakın-masıyla Enfeksiyon servisine yatırılıyor. Hastanın özgeç-mişinde dört ay önce doğum yapmış olduğu öğreniliyor.

Laboratuvar ve Klinik Seyir: Sedimentasyon 30 mm/saat, CRP 78 mg/L, tam kan sayımında Hb 10 g/Dl, ferri-tin>2000, Beyaz küre 14.000 K/mm3.

Hastaya ampirik piperasillin tazobaktam tedavisi başla-nıyor. Ateşleri devam etmesi ve iki vasat kan kültüründe MRKNS üremesi olunca teikoplanin tedaviye ekleniyor.

Anti –CCP negatif, ANA ++++ granüler tespit edilince Romatoloji bölümüne danışılarak 60 mg metilpred-nizolon başlanıyor. EKO normal, Abdominal USG’de dalak 185 mm. C3-C4 normal, p-c ANCA negatif, EBV IgM, Parvovirüs B19 negatif, Anti-histon +++, sm + tespit ediliyor.

Ateşi düşmeyen, bisitopenisi gelişen hastanın ferritin dilüsyonlu çalışılıyor. Hb 7 g/Dl, BK 2700 K/mm3, PLT 50.000.

Trigliserit ve ferritin yüksekliği olan hastaya kemik iliği biyopsisi yapıldı. Hemafagositik lenfohistiyozis sapta-nan hasta Hematoloji bölümünce devir alındı. Hastaya hemafagositik sendrom tanısıyla IVIG, haftada bir 2 kez 150 mg/m2 den etoposid, beraberinde deksametazon tedavisi başlandı.

İkinci ayın sonunda tedavisi kesilen hastanın steroid ke-sildikten iki hata sonra eklemlerde şişme ve sabah tutuk-luğu yakınmasıyla Romatoloji bölümüne başvurdu. Tam kan sayımı ve ferritin normal, sedim 60 mm/saat, CRP 38 mg/Dl, C3 düşük olan hastaya hidroksiklorokin, 15mg/hf metotreksat, prednizolon başlandı. Remisyonda takip ve tedavisi devam etmektedir.

Tartışma: Hemafagositik Sendrom (HFS), makrofajların kan hücrelerini fagosite etmesiyle karakterize ve ateş, hepatosplenomegali, pansitopeni gibi bulgularla kendini gösteren mortalitesi yüksek bir immün aktivasyon send-romudur. HFS’un etyolojisinde başlıca enfeksiyonlar, hematolojik maliniteler ve bağ doku hastalığı yer almak-tadır. Ferritin yüksekliği, hipertrigliseridemi, hipofibrino-jenemi, düşük NK aktivitesi, CD25 artışı tanıda yardımcı laboratuvar bulgularıdır (1). HFS’lu olgularda T lenfosit kaynaklı IL-2, TNFalfa,IFN-gama gibi sitokinler yüksek düzeylerdedir. Enfeksiyöz ajan saptanmamış olgularda aktive olmuş T lenfositlere ve makrofajlara karşı kemote-rapatikler özellikle makrofajlar için toksik olan etoposid ve deksametazon kullanılmalıdır. Literatürde infliksimab, anakinra, IVIG, siklofosfamid ve siklosporinle tedaviler bildirilmektedir (2).

Tanı: Hemofagositik sendrom ile prezente olan SLE

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bağ dokusu hastalıkları ile bir-likte hemofagositik sendrom görülebilir. Hemofagositik sendromda erken tanı ve tedavi çok önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Hemafagositik Sendrom, Sistemik Lupus Eritematozus

Kaynaklar: 1- Fukaya S, Yasuda S, Hashimoto T, ve ark. Clinical features of haemophagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases:

analysis of 30 cases. Rheumatology (Oxford). 2008; 47:1686.2- Henter JI, Samuelsson-Horne A, AricòM, ve ark. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and

bone marrow transplantation. Blood. 2002; 100:2367.



PP-039

[Abstract:0145]

Koreiform Hareketlerle Gelen Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir Olguda Nöropsikiyatrik TutulumMüge Aydın Tufan1, Neziha Ulusoylar2, Başak Karakurum3, Ahmet Eftal Yücel1

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Ankara

Başvuru Yakınması: İstemsiz hareketler

Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar: 18 yaşında ka-dın hasta 1,5 yıl önce el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik, sabah tutukluğu nedeniyle başvurduğu dış merkezde ANA+1/1000 granüler, ds DNA 750 IU/Ml tespit ediliyor. 24 saatlik idrarda 600 mg/gün proteinürisi olan hastaya Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla prednizolon, hidroksiklorokin ve azatiyoprin tedavisi başlanıyor. Birinci yılın sonunda şikayetleri geçen hasta tedaviyi kesiyor.

Tedaviyi bıraktıktan üç ay sonra önce sağ elde istemsiz hareketleri başlıyor. Giderek şikayetleri yoğunlaşan has-tanın sol kol ve bacak, yüzde istemsiz hareketleri, kasıl-maları gelişiyor.

Bu şikayetlerle başvuran hastanın fizik muayenesinde el bilek, 2-3-4 MKF hassas, ataksi yok, DTR’ler alınıyor, Romberg negatif, motor defisit yok, duyu ve serebel-lar sistem doğaldı. Hastanın Beyin MR’da daha öncede mevcut olan sağ petroz kemikte mukosel ve bazal gang-lionlarda kalsifikasyonlar tespit edildi. Sedimentasyon 30 mm/saat, CRP 3 mg/dL, C3-C4 düşük, dsDNA 453 IU/ML, TSH, ASO normaldi. Anti kardiyolipin IgM-G nega-tifti. LP normal tespit edildi. EKO’da minimal TY vardı. Hastaya 5 gün 500 mg metilprednizolon ardından oral tedaviye devam edildi. 500 mg intravenöz aralıklı 4 kez siklofosfamid verildi. İstemsiz hareketleri devam etmesi üzerine 6 kez plazmaferez uygulandı. Plazmaferez son-rası şikayetleri tamamen düzelen hastada mikofenolat

mofetil ile tedaviye devam ediliyor.

Ayırıcı Tanı: Hareket bozuklukları birçok nörolojik has-talık bulgusu olarak karşımıza çıkabilir. Poststeptokokal enfeksiyonlar, Sistemik Lupus Eritematozus, primer anti-fosfolipid sendromu, Behçet hastalığı, Haşimato troiditi, demiyelinizan hastalıklar ve paraneoplastik sendromlar ayrıcı tanıda düşünülmelidir.

Tartışma: SLE’de en sık tanımlanan hareket bozukluğu koredir. %4 oranında gözlenir. Nöropisikiyatrik tutulum, nefrit, kutanöz vaskülit, lupus antikoagülan ve ACA IgG varlığında daha sıklıkla gözlenir. Hastalığın alevlenme döneminde görülür. Etyopatogenezden bazal ganglion-larda immün aracılı enflamatuvar vaskülopati sorum-ludur. Bu hastalarda tedavide siklofosfamid, steroidler, IVIG, mikofenolat mofetil, rituksimab ve plazmaferez kullanılabilir (1,2). Bu olguda SLE nadir görülen bir kli-nikle prezente olmuştur. Bizim olgumuzda laboratuvar ve radyolojik görüntüleme yöntemleri SLE aktivasyonuy-la uyumluydu. Tedavide steroid ve siklofosfamide ilave plazmaferez yöntemiyle hızlı yanıt sağlanmıştır.

Tanı: SLE ve Nöropsikiyatrik Tutulum

Sonuç ve Anahtar Mesaj: SLE’li hastaların takibi sırasın-da istemsiz hareketler varlığında nöropsikiyatrik tutulum akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Nöropsikiyatrik Tutulum, Sistemik Lupus Eritematozus

Kaynaklar:1- Abdul-Sattar A, Goda T, Negm MG. Neuropsychiatric manifestations in a consecutive cohort of systemic lupus erythematosus; a single center

study. International Journal of Rheumatic Diseases 2013; 16: 715-723.2- Hanly JG, McCurdy G, Fougere L, ve ark. Neuropsychiatric events in systemic lupus erythematosus: attribution and clinical significance. J

Rheumatol. 2004; 31:2156-62.



PP-040

[Abstract:0146]

Alt Ekstremitede Kladikasyo İntermittan ve Ani Gelişen Başağrısı ile Başvuran 26 Yaşında Erkek HastaTaner Şeker1, Ahmet Oytun Baykan1, Ömer Şen1, Emine Duygu Ersözlü Bozkırlı2, Murat Çaylı1

1Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Adana2Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları-Romatoloji Kliniği, Adana

Başvuru Yakınması: 26 yaşındaki erkek hasta, bacaklar-da gelişen morarma, ağrı ve ani gelişen başağrısı şikayeti ile hastanemize başvurdu.

Hikayesi ve Fizik Muayene: Daha önceden bilinen her-hangi bir hastalığı olmayan hastanın, son 1 aydır bacak-larda renk değişikliği olmaya başlamış. Giderek şikayeti artan hastanın ayaklarda soğukluk ve morarması belir-ginleşmiş. Yürümeyle artan bacaklarda ağrı ve kladikasyo şikayeti, son günlerde 50 m’den 15m’ye kadar azalmış. Bacaklarda ağrı nedeni kardiyoloji polikliniğine başvuran yapılan fizik muayenesinde bilateral dorsalis pedis nabzı alınamayınca ve ani gelişen başağrısı tariflemesi üzerine ileri tetkik ve tedavi amacı ile yatışı yapıldı.

Fizik muayene: Hastanın ayrıntılı yapılan fizik muayene-sinde her iki ayak soğuk ve soluk görünümdeydi. Bilateral dorsalis pedis nabızları alınamadı. Diğer periferik nabız-lar ise açık olarak tespit edildi. Sağ kol TA: 130/80 mmHg, sol kol TA: 120/75 mm/Hg olarak saptandı. Boyunda üfürüm tesbit edilmedi. Diğer sistem muayeneleri ise normaldi.

Ön Tanılar: 1- Buerger hastalığı 2- Ateroskleroz 3- Vaskülit

Laboratuvar ve Görüntüleme: Kreatinin: 0,7 mg/dl, CRP: 0,8 mg/dl (0-0,5), ESH: 2 mm/saat, hemoglobin: 14,4 g/dl, beyaz küre: 13,87 10³/uL, trombosit: 179 10³/uL olarak saptandı.

Bilateral alt ekstremite doopler USG; bilateral distal tibial arterlerden akım örneği alınamamıştır, sol popliteal ar-terde trombüs ekojenitesi mevcuttur, sağ popliteal arter kalibrasyonu azalmış ve duvarları kalınlaşmıştır, sol yüze-yel femoral arter distal kesimde tromboze görünmekte-dir, sağ ana femoral arterde akım örneği trifaziktir olarak raporlandı. Yapılan alt ekstremite anjiografi; sol anterior tibial arter ve peroneal arter distalinde oklüzyon, sağda anterior tibial arter ile peroneal arter distalinde oklüzyon ile sağ posterior tibial arter distalinde stenoz, sol yüzeyel femoral arter distali ile poplitel arterde oklüzyon ve sağ yüzeyel femoral arter distalinde oklüzyon ve revasküleri-ze akım ile sağ popliteal arter lümeninde belirgin stenoz izlendi olarak raporlandı. Ani gelişen başağrısı nedeni ile yapılan serebral MR’da solda talamus komşuluğunda 17 mm boyutunda emboli ile uyumlu olabilecek lezyon saptandı (Resim:1).

Hastanın yapılan Transtorasik EKO’sunda sol ventri-kül apekste 15×33 mm boyutlarında mobil trombus saptandı.

Aorta-MR anjografisinde sol subklavian arterde verteb-ral arter çıkışı sonrası yaklaşık 8 cm uzunluğunda bir segmentte oklüzyon, bilateral vertebral arterler ve sol ana karotis arter diffüz olarak incelmiş olarak saptandı (Resim:2).

Tanıya Götüren Kritik İpuçları: Hastamızın yaşı, da-mar duvarında görüntüleme yöntemlerinde vasküliti dü-şündürecek bulguların varlığı, aort ve major dallarında özellikle subklavian arterde tutulum olması nedeni ile

Resim 1. Talamus komşuluğundaki lezyon



hastaya Takayasu arteriti tanısı konuldu.

Tedavi: Hastaya ventriküler trombüs nedeni ile kardiyo-loji tarafından heparin ve streptokinaz tedavisi başlandı ve hasta kumadinize edildi. Üç gün sora yapılan kont-rol EKO’sunda trombüsün tamamen kaybolmuş olduğu saptandı. Takayasu arteriti tanısıyla hastaya 1 mg/kg/gün metilprednizolon ve 2 mg/kg/gün azatiyopürin po ola-rak başlandı.

Tanı: Takayasu arteriti

Tartışma: Takayasu arteriti; aort ve ana dallarında granü-lomatöz enflamasyonla karekterize olup hastalar hemen daima 40 yaşın altındadır. Hastalık genellikle nabızsızlık öncesi sistemik faz ve geç okluziv faz olarak iki fazlıdır. En sık sol subklaviyan, superior mezenterik arter ve ab-dominal arter tutulur. Arteriyel lezyonların yaklaşık % 85’i saf stenotik, %20’si saf dilatasyon şeklindedir. Takayasu arteritinde arkus aorta ve dallarının proksimal bölümle-rinin tutuluşu, temporal arteritte ise distal bölümlerin tu-tuluyor olması bu iki büyük damar vaskülitinin ayrımında önemlidir.

Buerger hastalığı ve ateroskleroz tanıları; hastanın yaşı ve büyük damar tutulumu olması nedeni ile ekarte edil-di. Takayasu arteritinde kardiyak tutulum; aritmi, iske-mik kalp hastalığı ve konjestif kalp yetmezliği şeklinde görülebilir. Takayasu arteriti ile ilişkili kardiyak trombus

ve cerebral emboli ise sadece vaka sunumları şeklinde bildirilmiştir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: 40 yaşın altında saptanan ve büyük damar tutulumu olan olgularda Takayasu arteriti mutlaka ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Takayasu arteriti, Ventriküler Tromboz

Kaynaklar: 1- Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, ve ark. Takayasu arteritis presenting as dilated cardiomyopathy with left ventricular thrombus in association with

ulcerative colitis. J Am Coll Cardiol. 2012; 60(14)2- Kumral E, Evyapan D, Aksu K, ve ark. Microembolus detection in patients with Takayasu’s arteritis. Stroke. 2002; 33:712-6.

Resim 2. Sol Subklavian arterdeki tutulum



PP-041

[Abstract:0148]

Yüksek Ateş, Boğaz Ağrısı, Döküntü ve Eklem Ağrısı ile Müracaat Eden 30 Yaşında Gebe HastaAhmet Omma, Yaşar Karaaslan, Kubilay Şahin, Sevinç Can, Zeynep Özbalkan AşlarAnkara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara

Başvuru Yakınması: Yüksek ateş, boğaz ağrısı, döküntü, eklem ağrısı.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 30 yaşında, 20 haftalık gebe hasta, yaklasık 10 gündür zaman zaman yutma güç-lüğüne de sebep olan boğaz ağrısı, yaygın eklem ağrısı ve 39,8 °C’ye kadar yükselen ateş sikayetleri ile hastanemiz enfeksiyon hastalıkları kliniğine yatışı yapılmış. Yapılan tetkiklerinde lökositoz, CRP ve sedimentasyon yüksekli-ği, karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik saptanması üzerine tarafımızdan konsültasyon istendi. Yatağında de-ğerlendirilen hastanın fizik muayenesinde nazofarenks hiperemik, her iki omuz, el bileği, dirsek ayak bileği, el ve ayak küçük eklemleri hareketle hassas, her iki el bileği, diz ve ayak bilekleri şişti. Her iki uyluk, yanak, her iki kol distal kısmında ve boyunda makülopapüler döküntüler mevcuttu. Hasta ayrıntılı değerlendirme amaçlı kliniği-mize alındı.

Laboratuvar Bulguları: Anti-kardiyolipin antikorla-rı, lupus antikoagulanı, ANA, RF, ANCA, Anti-ENA ve Anti-ds DNA negatifti. C3, C4 değerleri normal sınırlar-daydı. Batın ultrasonografi (USG) sonucunda karaciğer 187 mm, dalak 163 mm ile normalden büyük saptandı. Ekorkardiyografisinde özellik yoktu. Kan ve idrar kültür-lerinde üreme saptanmadı.

Ön Tanılar: 1-Enfeksiyonlar, 2-Maligniteler, 3-Sistemik otoimmün hastalıklar, 4-Vaskülitler, 5-TTP, 6-HELLP sendromu, gebeliğin yağlı karaciğeri, gebelik kolestazı, 7-Erişkin Still hastalığı

Ayırıcı Tanı: Ateş, poliartrit, döküntü tablosu ile müra-caat eden hastada öncelikle enfeksiyonların düşünülme-si gerekmektedir. Özellikle viral enfeksiyonlar (HBV, HCV, Parvovirus B 19, İnfluenza A, EBV) benzer tabloya yol açabilmektedir. Bizim hastamızda başta HBV, HCV olmak üzere birçok viral seroloji negatifti. Sepsis, infektif endo-kardit başta olmak üzere birçok bakteriyel enfeksiyonlar ateş, poliartrit, hatta döküntüye neden olabilmektedir. Hastamızdan birçok kez alınan kan ve idrar kültürlerinde

üreme olmadı, yapılan ekokardiyografisi normaldi. Batın USG’de hepatosplenomegali dışında özellik yoktu. Yine Lyme hastalığı, brucella, gonokok enfeksiyonu da artrit yapabilmektedir. Mantar enfeksiyonları seyrinde de artrit olabilmektedir. Bizim hastamızda lyme hastalığı yönün-den bakılan seroloji ve brucella aglütinasyon testi nega-tifti. Özellikle SLE, RA, sarkoidoz, akut romatizmal ateş, poststreptokoksik reaktif artrit, Henoch-Schönlein pur-purası, ANCA ilişkili vaskülitler, Hodgkin ve Non-hodgkin Lenfoma, böbrek, kolon ve akciğer kanseri gibi solid tü-mörler, miyeloproliferatif hastalıklar ve paraneoplastik sendromlarda da artrit ve bazılarında döküntü, ateş ola-bilmektedir. Hastanın yapılan tetkiklerinde ASO, ANCA, RF, ANA, Anti-ENA, Anti-DNA, Anti-kardiyolipin antikor-ları normal sınırlardaydı. Artrit tablosu gezici karakterde değildi. Ayrıca karaciğer fonksiyon bozukluğu olan gebe hastada HELLP sendromu, gebeliğin yağlı karaciğeri, ge-belik kolestazı, ateşinin de olması nedeniyle TTP ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklardır. Hastamızın yapılan periferik yaymasında parçalanmış eritrositler, şistozitler saptanmadı, trombosit değerleri normal sınır-daydı. Alkalen fosfataz, GGT gibi kolestaz enzimleri, hap-taglobulin, bilurubin, PT, aPTT normaldi.

Tanıya Götüren Bulgular: : 30 yaşında, 20 haftalık gebe bir hasta, yaklaşık 10 gündür olan ateş, ateşe eşlik eden özellikle gövdede, ekstremite distalinde, boyunda ve yanaklarda makülopapüler tarzda döküntü, poliart-rit, boğaz ağrısı, yüksek ateş mevcut. Anamnezinde tüm şikayetlerinin 10 gündür olduğu özellikle ateşin dökün-tüye eşlik ettiğini ifade etmekteydi. Ayrıca boğaz ağrısı da mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde nötrofilik lökositoz, akut faz yüksekliği, AST, ALD ve LDH yüksekliği mev-cuttu. Diğer tetkiklerinde ANA, RF, ANCA, Anti-DNA, Anti-ENA, Antikardiyolipin antikorları negatifti. C3, C4, ASO değerleri normal sınırlardaydı. Batın USG’de hepa-tosplenomegali dışında özellik yoktu. Alınan kan ve id-rar kültürlerinde üreme saptanmadı. Ekokardiyografisi normaldi. Ferritin değeri >2000 ng/ml olarak saptandı. Yapılan perferik yaymasında sola kayma dışında özellik



saptanmazken parçalanmış eritrosit ve şistozitler gö-rülmedi, trombosit değeri normaldi. Ayrıca GGT, ALP gibi kolestaz enzimleri normaldi. HBV, HCV, HIV, EBV, Parvovirus ve bakılan birçok viral serolojisi negatifti. Brucella aglütinasyon testinde özellik yoktu. Tüm bu bulgularla ayırıcı tanıda sayılan diğer nedenler dışlandı. Mevcut klinik ve laboratuvar bulgular erişkin Still hasta-lığı ile uyumluydu.

Tanı: Erişkin Still hastalığı

Tartışma ve Klinik Seyir: Olası diğer nedenler dışla-nan hastaya erişkin Still hastalığı (ESH) tanısı konuldu. ESH, artrit/artralji, deri döküntüsü, nötrofilik lökositozla kendini gösteren sistemik başlangıçlı jüvenil idyopatik artritin erişkinlerde görülen bir formudur. Görülme sık-lığı kadın ve erkeklerde eşittir. En sık 16-35 yaşta ortaya çıkmakla birlikte daha erken ve daha geç yaşlarda da gö-rülebilmektedir. Yüksek ateş, boğaz ağrısı, artrit-artralji, özellikle gövdede ve ekstremite proksimalinde olan so-mon rengi makülopapüler döküntü, hepatosplenome-gali, lenfadenopati, plörezi, perkardiyal efüzyon bilinen başlıca klinik bulgulardır. Bu klinik bulgulara nötrofilik lökositoz, trombositoz, eritrosit sedimentasyon hızı yük-sekliği, AST, ALT ve LDH yüksekliği eşlik edebilir. Buna karşın RF ve ANA negatiftir. Serum ferritin değerleri de aşırı yükselebilir. ESH’nın tanı koydurucu bir laboratuar veya klinik bulgusu yoktur. Tanısı olası diğer nedenlerin (infeksiyonlar, maligniteler, sistemik otoimmün hastalık-lar gibi) dışlanmasına dayanır. Günümüze kadar birçok sınıflandırma veya tanı kriterleri önerilmiş olmakla birlik-te en sensitif olanı Yamaguchi ve arkadaşlarının önerdiği kriterlerdir. Bunlardan tanı için en az ikisi majör kriter ol-mak üzere beş veya daha fazlası gerekmektedir. ESH teda-visinde nonsteroid antiinflamatuar (NSAİİ) ilaçlar birinci basamak tedaviyi oluşturmaktadır. NSAİİ ile çok az hasta kontrol altına alınmaktadır. Steroidler tedavinin temelini teşkil etmekte, steroid tedavisi ile hastalık aktivitesi bas-kılanamayan hastalarda metotreksat başta olmak üzere hidroksiklorokin, azatioprin, leflunomid, mikofenolat mofetil, siklosporin, intravenöz immünglobulin kullanıl-maktadır. Bunlardan en sık kullanılan metotreksat’tır. Tüm bu ilaçlarla remisyon sağlanamayan hastalarda TNF-α (Adalimumab, İnfliksimab, Etanersept), IL-1 (Anakinra, rilanosept, kanakinumab) ve IL-6 (Tosilizumab) gibi

sitokinlere karşı geliştirilmiş biyolojik tedaviler verilebil-mektedir. Metotreksat, leflunomid ve mikofenolat mofe-til gibi ilaçlar gebelikte kesin kontraendike iken özellikle biyolojik tedavilerin gebelikte kullanımı ile ilgili veriler azdır. Bizim hastamıza öncelikle 5 gün 1 gr metilpred-nizolon (MP) pulse tedavisi verildi ve ardından 100 mg/gün metilprednizolon ile devam edildi, buna rağmen klinik ve laboratuar düzelme olmayan hastaya aralık-lı olarak 2 kez daha ardışık 3 gün 1 gr pulse MP verildi. Gebe olması nedeniyle metotreksat gibi DMARD tedavisi verilemedi. Yüksek doz steroid tedavisine rağmen klinik ve laboratuar olarak remisyona girmeyen hastaya onamı da alınarak Anakinra (İnterlökin-1 reseptör antagonisti) verilmesi planlandı ancak Sağlık Bakanlığından endi-kasyon dışı kullanım için onay verilmedi. 4 ay boyunda 80-100 mg arasında değişen MP tedavisi alan ve birçok-kez puse MP tedavisi verilen hastada cushingoid görü-nüm oluşmadı. Bu tedaviye rağmen akut faz değerleri, AST, ALT ve LDH değerleri nisbeten gerileyen hasta 35. haftada sezeryanla 4000 gram ağırlığında erken doğum yaptı. Doğum sonrası sürrenal yetmezlik tablosu gelişen hastanın bebeğine 1 ay kadar steroid replasman tedavisi verildi. Doğum sonrası AST, ALT, LDH ve akut faz değer-leri hızlıca gerileyen hastanın steroid tedavisi tedricen azaltıldı. Halen doğum sonrası 4. ayında olup metilpred-nizolon 4 mg/gün tedavisi ile klinik ve laboratuvar olarak remisyonda seyretmektedir. ESH’nın sık görüldüğü yaş aralığına bakıldığında doğurganlık çağındaki kadınlarda da görülme riski mevcuttur. Bu nedenle özellikle gebelik-te saptanan ESH’nın tedavisinde ve ayırıcı tanısında ciddi zorluklar yaşanabilmektedir. Gebelikte ortaya çıkan ESH birçok hastalıkla karışabilmektedir, Literatürde gebelikte ortaya çıkan nadir ESH olguları bildirilmiştir. Bu vakaların prognozu hem anne hem de bebek için iyi seyretmiş ve nadiren erken doğum bildirilmiştir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Gebelikte ortaya çıkan ESH birçok hastalıkla karışabilmektedir. ESH tanısı özellikle AST, ALT, LDH ve akut faz yüksekliği olan hastalarda, di-ğer nedenlerin dışlanmasıyla konulmaktadır. Tedavisinde öncelikle steroid verilmekte olup bazı vakaların tedavi-sinde ciddi zorluklarla karşılaşılabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Gebelik, Erişkin Still Hastalığı



PP-042

[Abstract:0149]

Bir Nekrotizan Lenfadenit Nedeni; Kikuchi Fujimato HastalığıNeziha Ulusoylar1, Müge Aydın Tufan2, İnci Turan3

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Ankara

Başvuru Yakınması: 30 yaşında kadın hasta; el bilekle-rinde ağrı, vücudunda yaygın döküntü, boynunda şişlik ile Romatoloji polikliniğine başvurdu.

Öykü ve Fizik Muayene: Hastamız daha öncesinden enfeksiyon hastalıkları ve medikal onkoloji bölümünce de değerlendirilmiş çeşitli antibiyoterapiler başlanmış ve lenfoma yönünden takibe alınmış.

Fizik Muayene; TA: 120 /80 mmHg, nabız 80/dk, vücut sıcaklığı 36 C idi. Yüzünde – karnında- lomber bölge de makülopapüler üzeri krutlu hiperemik lezyonlar mevcut-tu. Oksipital bölge ve sağ submandibular ve sağ servikal bölgede çok sayıda lenfadenopatiler mevcuttu. El bileği ekleminde bilateral hassasiyet vardı.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hb: 13,2 g/dL, lökosit: 9020 /mm3, ESR: 46 mm/saat, CRP 17 mg/L, ferritin 369, Hbs Ag negatif, Anti HCV ve anti HIV negatifti. Brusella negatif. Tüberküloz kültürü negatifti. Poliklinik takibinde C3, C4 normal sınırlarda ve c/p ANCA, ANA negatifti.

Boyun USG’de sağ servikal zincirde 23x14x6 mm boyut-larında olmak üzere her iki servikal zincir de hipoekoik, fuziform, ağrılı lenf nodları ve akciğer- batın tomografi-sin de ise; her iki aksilla da en büyüğü 17 mm çapında multiple lenfadenopatiler ve bilateral parailiak zincir de 14mm çapında lenfadenopatiler tesbit edildi. Tanı amaç-lı servikal LAP eksizyonel biyopsisi yapıldı. Patoloji len-fositik ve histiyositik hücre infiltasyonu olan nekrotizan lenfadenit olarak raporlandı. Viral etiyolojiler açısından gönderilen Parvovirüs B-19, EBV Ig M negatif saptandı. 0,5 mg/kg/gün dozdan metilprednizolon başlanan has-tanın mevcut olan lenfadenopatileri ve döküntüleri reg-rese oldu. Takibinde relaps gelişmedi. Steroid tedavisi 3. ayda kesildi.

Tanı: Kikuchi-Fujimoto hastalığı

Tartışma ve Ayırıcı Tanı: Ülkemizde nadir olarak gö-rülen bir nekrotizan lenfadenitis olan Kikuchi-Fujimoto

Hastalığı (KFH)’na daha çok Uzak Doğu Asya’da rastla-nılmaktadır. Hastalık nekrotizan lenfadenitis, Kikuchi hastalığı, histiositik nekrotizan lenfadenitis gibi farklı isimler ile de anılmaktadır. Etyolojisinde viral nedenler öne sürülmektedir. Klinik ateş, kendini sınırlayan servikal lenfadenopatiler ile seyreder. Daha çok 20-35 yaş arası kadınlarda görülür. Bazı vakalar lenfoma gibi yanlış ta-nılar alabilir (1). Patoloğun ve klinisyenin beraber değer-lendirmesi gerekmektedir. Servikal ve aksiller lenfado-pati ile gelen erişkin olgularda çok fazla akla gelmeyen bir tanı olması nedeniyle bir Kikuchi-Fujimoto olgusunu tartışmak istedik.

KFH’nda tanı, lenf bezi biyopsisinde histiositik nekroti-zan lenfadenitin gösterilmesiyle konulur. Servikal lenfa-denopati ve ateş en sık görülen bulgudur. Tüberküloz, sistemik lupus eritematozus (SLE), lenfomalar ve reaktif lenfadenitlerle karışabilir. Bu hastalıkta görülen diğer kli-nik özellikler arasında karaciğer enzim yüksekliği, cilt dö-küntüsü, kilo kaybı, splenomegali ve lökopeni sayılabilir. Mikroskopik olarak lenf nodunda parakortikal bölgeler-de dağınık nekroz odakları mevcuttur. Nekroz alanında nötrofiller, plazma hücreleri ve eozinofillerin olmamaları tanı koydurucu bir özelliktir. İmmünohistokimyasal ince-lemede özellikle CD8(+) T lenfositler hâkimiyeti mevcut-tur (2,3).

Olgumuz da ayrıcı tanıya yönelik yapılan sorgulama da son 1 ay içinde gentamisin, klindamisin,amoksisiin-klavirunat, seftriakson, siprofloksasin, ampisilin içerikli birçok antibiyoterapiler başlandığı ancak bu ilaçlar al-tında şikayetlerinin gerilemediği öğrenildi. Ayrıca tü-berküloz açısından bakılan PPD ve tüberküloz kültürü negatiftir. Özellikle bulunduğumuz Çukurova bölgesinde eklem ağrıları ve ateşle seyreden Brucella hastalığı hem anamnez hem de gruber-widal test negatifliği ile ekarte edilmiştir.

KFH, otoimmün hastalıklarla beraber seyredebilir. Bunların içinde yapılan olgu sunumları içinde en çok



SLE ile beraberlği sözkonusudur. Olgumuzda ANA ne-gatiftir. Hastalığın kendine özgü bir spesifik tedavisi bulunmamaktadır. Semptomlar için NSAII tercih edil-mektedir. Yaygın hastalık tutulumunda ise steroidler kul-lanılmaktadır. Vakamızda da metilprednizolon tedavisi kullanılmıştır.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Nadir olarak görülmesine rağmen, özellikle servikal veya yaygın lenfadenopati-lerin ayrırıcı tanısında, Kikuchi-Fujimoto hastalığı da düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kikuchi Fujimato Hastalığı, Nekrotizan Lenfadenit

Kaynaklar:1. Deaver D, Naghashpour M, Sokol L. Kikuchi-fujimoto disease in the unites States: three case reports and review of the literature. Mediterr J

Hematol Infect Dis. 2014 Jan 1; 6:e20140012. Scully DF, Walsh C, Eskander HF, ve ark. Kikuchi-Fujimoto disease--an unusual mimicker? N Z Med J. 2013; 126:85-8.



PP-043

[Abstract:0152]

Ani Bilinç Kaybı Gelişen Sistemik Lupus Eritematozus OlgusuPınar Çetin, Fatoş ÖnenDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: 34 yaş, kadın hasta, ani bilinç kaybı,ellerde ve ayaklarda kasılma

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Bilinen Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanılı hasta, aspirin ve kinin tedavisi almakta iken ani gelişen bilinç kaybı, ellerde ve kollar-da kasılma, ağızdan köpük gelmesi nedeni ile acil servise getirildi. Hastanın nörolojik muayenesinde bilinç kapalı, pupiller anizokorik, E2M4VT, babinski bilateral pozitif-di. Lateralizan bulgu saptanmadı. Hasta 10 gün entübe izlendikten sonra bilinç açık nöroloji servisine alındı. Diplopi ve dilde peltekleşmesi olan hastanın fizik mua-yenesindeateş yüksekliği ve sağ el 5. PIF’de artrit dışında özellik yoktu.

Hastanın özgemişinde abortus öyküsü yoktu, fotosensi-vite, oral aft, artrit, döküntü, ANA ve anti-ds DNA pozi-tifliği ile tanı aldığı öğrenildi.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hastadan istenilen kan ve idrar tahlilleri tablo 1’de özetlenmiştir. Beyin tomog-rafisinde akut patoloji saptanmayan hastanın MR’ında bilateral serebellar enfarkt alanları gözlendi. EKO’da sol atriumda kitle saptanması üzerine transözofageal EKO yapıldı ve sol atriumda sapı ile septuma tutunan mitral kapağa kadar uzanan ve ventrikül içine de hareket eden 3x1.5 cm boyutlarında trombus ile uyumlu lezyon izlendi

Ön Tanılar: 1-SLE nörolojik tutulum 2-Libmann-Sacks

endokarditi embolisi 3- anti-fosfolipid (AFA) sendromu-na bağlı trombus 4-Atrial miksoma

Ayırıcı Tanı:

1- Epilepsi nöbetleri ve serebrovasküler olaylar SLE’nin nörolojik bulguları arasındadır ve bu hastada göz önünde bulundurulmalıdır.

2- Libmann-Sacks endokarditi SLE hastalarında görülen non-bakteriyal endokardittir. Vejetasyonlar genelde küçüktür ve fibrin, lenfosit, histiosit ve nötrofil içer-mektedir. Genelde mitral kapağın atrial ve ventriküler yüzeyinde görülür nadiren emboliye neden olur.

3- AFA sendromu dolaşan anti-fosfolipid antikorları ile ilişkili spontan abortus ve rekürren arteryal ve venöz trombozlarla karakterize bir durumdur. SLE’e sekon-der olabilmektedir.

4- Benign atriyal tümorlerin en sık görüleni atriyal miksomadır. Klinik olarak genellikle konstitusyonel semptomlara (ateş, kilo kaybı ) yol açabilmektedir. Hastaların %29’da sistemik embolizasyon ve %20’de nörolojik defisit gelişebilir.

Tanıya Götüren Bulgular ve Klinik Seyir:: SLE öykü-sü olan genç bayan hastada geçirilen serebrovasküler olay öncelikler hastalık aktivasyonu ve antifosfolipid sendromuna bağlı tromboza eğilimi düşündürmektedir. Fakat hastada hastalık aktivasyonu düşündürecek diğer

Tablo 1. Hastanın laboratuar sonuçları

Hastanın Değeri Normal Aralıklar Hastanın Değeri Normal Aralıklar

Lökosit (10^3/μL) 5400 4000-10000 ANA 1/1000 homojen negatif

Hemoglobin (g/ dL) 10.6 13.5-17.5 Anti-ds DNA 403 negatif

Trombosit (10^3/μL) 389000 156-373000 antihiston +++ negatif

Kreatin (mg/dL) 0.66 0.6 - 1.1 nukleozom ++ negatif

C-reaktif protein (mg/L) 4 0.2 - 5 Anti-kardiyolipinIg-G /Ig-M<2negatif

0-20negatif

Tam idrar tahliliProtein (g/L)

0.5 negatif Anti-B2 glikoproteinIg-G /Ig-M<2negatif

0-20negatif

Genetik tromboz paneli negatif Lupus antikoagulan negatif negatif

C3-C4 düşük



bulguların olmaması ve anti fosfolipid antikorlarının ne-gatif gelmesi bu tanılardan uzaklaşmamıza neden oldu. Hastaya nöroloji servisinde warfarin başlandı. Daha son-ra SLE açısından değerlendirilmek üzere romatoloji ser-visine alındı. Hastanın takibinde ateş yüksekliği ve lupus aktivasyonu düşündürecek şikayeti olmadı, 24 saat idrar proteini 300 mg/gün saptandı. Kardiak trombus nedeni ile operasyona alınan hastanın patoloji sonucu atriyal miksoma olarak geldi. Hasta warfarin tedavisi kesilerek ASA, hidroksiklorokin ve düşük doz steroid ile izleme alınmıştır ve 5 aydır sorunsuz takip edilmektedir.

Tartışma: SLE özelikle sekonder AFA sendromu olan hastalarda intrakardiak trombus gelişebilir. Yine

Libmann-Sacks endokarditine bağlı vejetasyonlar trom-

bus ile karışabilir. Yine de normal populasyonda intra-

kardiak kitleye neden olan diğer etyolojiler de göz önün-

de bulundurulmalıdır. Atrial miksomalar genelde bizim

olgumuzda olduğu gibi interatrial septuma tutunur.

Tanı: Atrial miksoma

Sonuç ve Anahtar Mesaj: İntrakardiak kitlesi olan SLE

hastalarında trombusun yanı sıra en sık primer intrakar-

diak tümor olan miksoma da ayırıcı tanılar arasında yer

almalıdır.

Anahtar Kelimeler: SLE, Miksoma, Trombüs



PP-044

[Abstract:0153]

Multiple Miyelom, Amiloidoz ve Pulmoner Hipertansiyon Birlikteliği ile Seyreden Sklerödem OlgusuMustafa Ferhat Öksüz, Belkıs Nihan Çoşkun, Ayşenur Tufan, Ediz Dalkılıç, Yavuz PehlivanUludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa

Başvuru Yakınması: Yetmiş altı yaşında erkek hasta, bir yıldır olan halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı, ellerde ağrı ve soğukluk, solukluk, morarma, omuz ve sırt bölge-sini de içeren cillte sertleşme ve dilde büyüme yakınma-ları ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Son bir yıldır giderek ar-tan halsizlik, çabuk yorulma, merdiven çıkmakta güçlük, her iki elinde sertleşme, kalınlık, gerginlik, soğukluk ve solukluk şikayeti olan hastada soğuğa maruziyet ile elle-rinde morarma gelişmekteymiş. Dilinde büyüme nede-niyle nefes darlığı gelişen hasta tarafımıza başvurdu.

Özgeçmişinde özellik yoktu. Sürekli kullandığı ilaç yok. Sigara ve düzenli alkol kullanma alışkanlığı yok.

Fizik muayenesinde; genel durumu iyi, kan basıncı 120/80 mmHg, nabzı 66/dk, vücut ısısı 36 derece idi. Dilinde bü-yüme mevcuttu, düzensizlik yoktu. Kardiyovasküler sis-tem, solunum sistemi, batın muayeneleri normal olarak saptandı. Kas gücü tamdı. Ellerinde metakarpofalengeal eklem proksimalinde ve omuz ve sırt bölgesinde deri sertliği saptandı.

Laboratuar: Lökosit: 5850/µL, nötrofil: %65.4, len-fosit: %29.3 eozinofil: %1.31, Hemoglobin: 8.91g/dL, Hemotokrit: %26,9, MCV: 103fL, Trombosit: 246000/µL, Glukoz: 75mg/dL, Kreatinin: 0.7mg/dL, AST: 22U/L, ALT: 9 U/L, Alkalen fosfataz: 96U/L, Kreatinin fosfoki-naz: 67U/L, Total protein: 6.8g/dL, Albümin: 2.8g/dL, Total bilirübin: 0.61mg/dL, Direkt bilirübin: 0.26mg/dL, Kasiyum: 9.9mg/dL, Eritrosit sedimentasyon hızı: 56mm/sa, C-reaktif protein: 8mg/dL, ANA: negatif, HbsAg: ne-gatif, anti-HBs: negatif, anti-HCV: negatif, anti-HIV: ne-gatif, TSH: 1.458 uIU/ml, serbest T4: 0.71 ng/dL. İdrar in-celemesinde; protein+ her sahada 12 eritrosit., 14lökosit,

Ön Tanılarımız: 1- Sklerödem 2- Skleroderma 3- Malignite 4- Hipotiroidi 5-Amiloidoz

Ayırıcı Tanı: Skleroödem, deride papüler ve skleroder-moid erüpsiyon ile giden deride kalınlaşmanın görüldüğü

monoklonal gamapati ile karakterize bir hastalıktır.

Skleroderma, deri ve iç organların yaygın fibrozisi ile ka-rakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır. Sklerodaktili, Raynaud fenomeni, deride sertleşme hem skleromik-södemde hem de sklerodermada görülebilmektedir. Telenjiektazi ve kalsinozis skleromiksödemde görülmez.

Halsizlik ve çabuk yorulma şikayeti ile gelen yaşlı bir has-tada maligniteler, hipotiroidizm, enfeksiyon hastalıkları, kronik karaciğer ve böbrek hastalıkları, anemi nedenleri gözden geçirilmelidir.

Makroglossinin ayırıcı tanısında konjenital sebepler hastanın yaşı nedeniyle dışlanabilir. Edinsel sebepler-den hipotiroidi, diyabet, akromegali gibi metaboilk nedenler, hemanjiyom, karsinom gibi neoplastik ne-denler, amiloidoz,sarkoidoz gibi infiltratif nedenler akla gelmelidir.

Tanıya Götüren Bulgular: Protein elektroforezinde monoklonal gamapati saptanan olguda tiroid fonksiyon testleri normal sınırdaydı. Kemik iliği aspirasyon ve biyop-sisi yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda %54 plazma hücre infiltrasyonu saptandı. Kemik iliği biyopsisisinde mono-tipik lambda ekspresyonu gösteren neoplastik plazma hücre infiltrasyonu saptandı. IgG:2940mg/dl (700-1600), IgA:<23mg/dl (70-400), IgM:<16mg/dl (40-230) saptandı serum lambda 7.7 g/l (1.1-2.4). Mevcut bulgular multiple miyelom evre 3A IgG lambda ile uyumlu idi. Cilt bulgula-rı, Raynaud fenomeni, ANA negatifliği ve multiple miye-lom ile ilişkili sklerödem tanısı kondu.

Karın cildinden alınan biyopsi amiloidoz ile uyumlu bu-lundu. Ekokardiyografide perikardiyal efüzyon saptan-madı, ejeksiyon fraksiyonu %65 pulmoner arter basıncı 62 mmHg ölçüldü. Sağ kalp kataterizasyonunda pulmo-ner arter basıncı 55 mmHg ölçüldü.

Tartışma: Sklerödem, jeneralize papüler ve skleroder-ma benzeri erüpsiyon ile karakterize kronik seyirli, sey-rek görülen bir hastalıktır. Literatürde 2009 yılına kadar



150’den daha az sayıda vaka bildirilmiştir (1). Etyolojisi bilinmemekle birlikte patogenezi de tam olarak aydın-latılamamıştır. Histopatolojik olarak müsin depolanma-sının yanı sıra fibroblast proliferasyonu ve fibrozis izlen-mektedir. Vakaların büyük çoğunluğunda IgG/lambda bandı yüksekliği ile karakterize monoklonal gamapati ve paraproteinemi saptanmaktadır.

Sklerödemde klinik olarak yaygın, simetrik, sert papüller ve deride kalınlaşma görülmektedir. El dorsumu, ön kol, ense, gövde proksimali, femoral alanlar en sık tutulan alanlardır. Hastalık seyrinde romatolojik tutulumun yanı sıra kardiyak, pulmoner,nörolojik, gastrointestinal, renal ve muskuler bozukluklar görülebilir. Proksimal miyopati, eklem kontraktürleri, kas zayıflığı, ensefalopati, periferik nöropati, koma, eklem ağrısı, gezici artrit, sklerodakti-li, karpal tünel sendromu, obstrüktif/restriktif akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon, renal yetmezlik, mi-yokard infarktüsü, hiertansiyon, ateroskleroz, korneal birikimler, gözkapağında incelme, ektropion gibi klinik bulgularla prezente olabilir (2). Sistemik tutuluma bağlı mortalite gelişebileceğinden mutlaka tanı anında diğer organların tutulumları araştırılmalıdır. Skleromiksödem tanısı; tipik klinik tabloya ek olarak, protein elektrofore-zinde monoklonal gamopatinin saptanması ve histopa-tolojik incelemede müsin depolanması, fibroblast proli-ferasyonu ve fibrozisin gösterilmesi ve tiroid hastalığının

bulunmaması ile konur (3). Vakaların %10’u multiple miyelom gelişebilmektedir. Ancak yakın zamanda ya-yınlanan 30 hastalık retrospektif bir çalışmada sadece 2 olguda Hodgkin lenfoma ve myelodisplastik sendrom-dan akut miyeloid lösemiye transformasyon şeklinde hematolojik tutulum görülmüştür. Multiple miyeloma dönüşüm gözlenmemiştir (3). Bizim olgumuza cilt bul-guları, monoklonal gamapati, tiroid fonksiyon testlerin-de normallik görülmesi ile sklerödem tanısını koyduk. Tanı anında hasta multiple myelomaya bağlı gelişen AL tipi amiloidoz saptadık. Olguda eşlik eden pulmoner hi-pertansiyonu tespit ettik. Bizim bilgimize göre bu olgu literatürdeki sklerödem, multiple miyelom, amiloidoz, pulmoner hipertansiyon birlikteliğiyle prezente olan ilk vakadır.

Tanı: Sklerödem, multipl miyelom, amiloidoz, pulmoner hipertansiyon

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sklerödem seyrek görülen bir hastalık olmasına rağmen Raynaud fenomeni, ciltte kalınlaşma ile gelen olgularda ayırıcı tanıda akla gelmeli-dir. Tanı kesinleştikten sonra sistemik tutulum açısından hasta gözden geçirilmeli ve gerikirse multidisipliner bir yaklaşım ile takip ve tedavisi sürdürülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sklerödem, Mutiple Miyelom

Kaynaklar:1. Szturz P, Adam Z, Vašků V, ve ark. Complete remission of multiple myeloma associated scleredema after bortezomib-based treatmentLeuk

Lymphoma. 2013; 54:1324-6.2. Beers WH, Ince A, Moore TL. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2006;

35:355-93. Koronowska SK, Osmola-Mankowska A, ve ark. Scleromyxedema: a rare disorder and its treatment difficulties. Postepy Dermatol Alergol.

2013; 30:122-6.4. Rongioletti F, Merlo G, Cinotti E, ve ark. Scleromyxedema: a multicenter study of characteristics, comorbitidies, course and therapy in 30

patients. J Am Acad Dermatol. 2013; 69:66-72.



PP-045

[Abstract:0154]

Görme Kaybı ile Başvuran bir Behçet HastasıAli Taylan1, Burcu Işık2

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Başvuru Yakınması: Görmede azalma, bulanık görme ve göz ağrısı

Öykü ve Fizik Muayene: 19 yaşında erkek hasta, son bir yılda görmede azalma şikâyetiyle göz kliniğine 4 kez başvurmuş. İz bırakmayan oral ve genital aftlar tarif eden hasta ayrıca 8 ay önce derin ven trombozu (DVT), 3 yıl önce ise biyopsi ile tanı konan boyun bölgesindeki tü-berküloz lenfadenit nedeniyle tedavi edilmiş. Hasta göz kliniğine uveit tanısıyla yatırıldı. Hastada Ateş 38.5C˚ ve fizik bakısında özellik yok.

Laboratuar ESH: 34mm/sa, CRP: 4.36mg/dl, HLAB51 (+), Paterji testi: (-), PPD 20 mm, kan kültürü (-) ve tulare-mi için aglütinasyon testi (+) bulundu.

Ön tanı: 1.Behçet hastalığı 2.Tüberküloz koriodit 3.Tularemi göz tutulumu

Ayırıcı Tanı:

Behçet hasatlığı (BH): Hastanın genital ve oral aft hikâyesinin olması, daha önce DVT nedeniyle tedavi gör-mesi, göz bulguları BH’nı ön planda düşündürmektedir. Ancak genital ülserlerin skar bırakmaması ve paterji ne-gatifliği ise BH’dan uzaklaştıran faktörlerdir.

Tuberküloz koriodit: Hastanın boynundaki LAP den alınmış biyopside kazeifiye granulatamoz enfeksiyon bulgusunun görülmesi, milier tüberkilozda en sık tutulan göz segmentinin koroid olması, ayrıca akciğer grafisinde geçirilmiş tbc enfeksiyonuna sekonder sekel bulgularının olması tbc enfeksiyonunu düşündürmekle beraber, anti-tbc tedaviyle bulgularının ilerlemesi ve toraks BT de aktif enfeksiyon bulgusuna rastlanmaması tbc enfeksiyonu aleyhinedir.

Tularemi göz tutulumu: Hastanın kırsal bölgede ya-şaması, kaynak suyu kullanımı öyküsü, ateş ve geçmişte LAP varlığı, tuleremi için aglütinasyon testinin pozitifli-ği nedeniyle tularemi düşünülebilir. Ancak takiplerinde ateş, LAP, tonsillit, pnömoni, konjuktivit gibi bulgularının olmayışı, PCR da tüleremi için kan testinin negatif bu-lunması ve tülareminin daha çok gözün ön segmentini tutması bu tanıyı düşündürmemektedir.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın BH’nın klasik bul-guları olan oral ve genital aft öyküsü vermesi, DVT ve ağırlıklı olarak hipopyonlu uveit atakları başka bir bulgu olmasa da BH tanısını koydurtmaktadır. HLA B51(+) de tanısal olmasada destekleyici bir testtir.

Tartışma: BH’nın göz tutulumu tedavide gecikilir veya gerekli tedaviler zamanında yapılmazsa geriye dönü-şümsüz görme kaybı ile sonuçlanabilir. Behçet hastaları görme kaybı nedeniyle ilk önce göz kliniklerine bavura-bilirler. Bu durumda tanının göz hekimleri ve romatoloji uzmanlarınca dikkatli bir şekilde konulması hayati öne-me sahiptir. Bu hasta göz kliniğince izlenmiş, uzun süre tanıda ikilemler yaşanmış ve ağır göz bulguları steroid ve azatiopirin ile tedavi edilmeye çalışılmış ve daha sonra interferon-alfa tedavisi verilmiştir.

Tanı: Behçet hastalığı

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Behçet hastalığı göz bulgu-larının erken tanısı ve tedavisi görme kaybının engellen-mesi açısından önemlidir. Klasik tedavilere direnç, biyo-lojik ajanların kullanımı ve bu ilaçlara zamanında erişim konuları irdelenmelidir. Bu açıdan göz hastalıkları ve ro-matoloji işbirliği son derece önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Üveit



PP-046

[Abstract:0157]

RS3PE Sendromu ile Başvuran ve Sjögren Sendromu Tanısı Konulan OlguYunus Ugan1, Süleyman Diker2, Mehmet Şahin2, Hatice Demiralay2, Merve Uçar2


Başvuru Yakınması: El ve ayaklarda şişlik, yaygın eklem ağrısı.

Hikayesi ve Fizik Muayene: 50 yaşında kadın hasta. Migren dışında bilinen bir hastalığı yok. İki ay önce en-dometrial hiperplazi nedeniyle TAH-BSO operasyonu yapılmış. Hasta 15-20 gündür olan ellerde ve ayaklarda şişlik, dizlerde, dirseklerde, el ve ayak bileklerinde, MKF ve PIF eklemlerinde ağrı şikayetiyle başvurdu. Hastanın halsizliği, gece terlemesi, ağız kuruluğu, 30 dk kadar sü-ren sabah tutukluluğu mevcut. Son 2 ay içerisinde yakla-şık 5 kg kilo kaybı olmuş.

Hastanın başvuru anındaki muayenesinde TA: 100/70 mmHg, Nb: 76/dk, SS: 18/dk, Ateş: 36 derece. El sırtında ve ayak sırtında (++) gode bırakan ödem mev-cuttu. Bilateral dirsekler, el bilekleri, el MKF ve PIF eklem-leri, dizler ve ayak bileklerinde hassasiyet mevcuttu. Üst ekstremite nabızları açıktı, alt ekstremite nabızları ödem nedeniyle net değerlendirilemedi. Meme muayenesinde ve periferik LAP muayenesinde patoloji saptanmadı.

Laboratuvar ve tanıya yardımcı diğer tetkikler: Hb: 11 gr/dl, WBC: 5900 /µL, PLT: 282000 /mm3, MCV: 84.2, Kr: 0.72 mg/dl, ALT: 7 U/L, LDH: 152 U/L, T. Prot: 7.1 mg/dl, Alb: 3.2 mg/dl, sedimantasyon 116 /h, CRP: 62.9 mg/dl, romatoid faktör negatif, HBsAg (-), Anti HBs (-), Anti HCV (+), HCV RNA (-). TFT: Normal, Vit B12: 236 mg/dl, Ferritin: 16.5 ng/ml, CCP (-), ANA (Homojen +++), SS-A +++, CEA, CA 19-9, CA 15-3, CA: 125, CA: 72-4 normal saptandı, idrar mikroskopisinde patoloji izlenmedi.

Batın ultrasonografisinde hemanjiomla uyumlu hipe-rekojen nodüler lezyonlar saptandı (dinamik tomoğrafi ile doğrulandı). PA Akciğer grafisinde retikülonodüler dansite artışı izlenen hastaya HRCT çekildi; Medistande büyüğü subkarinal alanda yaklaşık 20 x 19 mm boyutla-rında ölçülen çok sayıda lenfnodu izlendi. Schirmer testi yapıldı ve normal olarak saptandı.

Hastaya metilpredniziolon 40 mg İV olarak başlandı. Hastanın ödemlerinde ve eklem şikayetlerinde belirgin gerileme izlendi. Tükrük bezi biyopsisi yapılan hastanın patoloji sonucunda >1 fokustan fazla diffuz lenfositik in-filtrasyon saptandı. Hastaya hidroksiklorokin ve metot-reksat tedavisi başlanarak taburdu edildi.

Ön Tanılarımız: 1- Romatoid artrit, 2- Bağ dokusu hastalığı (Sjögren sendromu?), 3- RS3PE sendromu, 4- Paraneoplastik sendrom.

Ayırıcı Tanı: Hastanın küçük eklemlerininde dahil ol-duğu poliartritlerinin olması, sabah tutukluğunun eş-lik etmesi ve orta yaş kadın hasta olması bize öncelikle romatoid artrit tanısını akla getirmiştir. Ancak hastanın eroziv artritinin olmaması, romatoid faktörün ve anti-ccp antikorunun negatif olması bu tanı konusunda acele etmemiz gerektiğini ve bağ doku hastalıklarının da ben-zer semptomlara yol açabileceğini düşündürmüştür.

Hastanın gece terlemelerinin olması, 2 ayda yaklaşık 5 kg kaybetmesi ve yapılan toraks tomoğrafisinde lenfadeno-patilerinin saptanması başta lenfoma olmak üzere ma-lignite tanısınıda düşündürmüştür. Bu yüzden hastada geniş kapsamlı bir malignite taraması yapılmış ve batın tomoğrafisi ile tümör markırları istenmiştir. Yapılan de-ğerlendirme sonucunda primer bir malignite düşünül-memiş, mediastinal lenfadenopatilerinin göğüs hastalık-ları tarafından 3 ay sonra tomoğrafi ile kontrol edilmesi önerilmiştir. Çekilen kontrol tomoğrafide lenfbezlerinde artış yada büyüme saptanmamıştır.

Hasta poliartrit olması, sabah tutukluğunun eşlik etmesi, bayan hasta olması, ağız kuruluğunu tariflemesi Sjögren sendromu başta olmak üzere bağ doku hastalığını dü-şündürmüştür. Yapılan incelemede ANA +++, SS-A +++ olması, albumin/globulin oranının ters dönmesi bu has-talığı desteklemiş ve yapılan tükrük bezi biyopsisinde >1 fokustan fazla diffüz lenfositik infiltrasyon saptanması bize bu tanıyı düşündürmüştür. Ayrıca hastanın el ve



ayaklarında gode bırakan ödemlerinin olması, artritlerin eşlik etmesi, romatoid faktörün negatif olması hastada RS3PE sendromunu akla getirmiştir.

Tanıya Götüren Kritik İpuçları: Hastada inflamatu-ar değerlerin yüksek olduğu, artritlerin eşlik ettiği ve en önemlisi el ve ayak sırtında gode bırakan ödemin ol-ması, romatoid faktörün negatif olması öncelikle RS3PE sendromunu düşündürmüştür. Bu sendroma eşlik eden hastalıklar açısından dikkatli olunması, anamnez sorgu-lamasında ağız kuruluğu tarif etmesi ve bu bağlamda ya-pılan tetkiklerde ANA ve SS-A’nın +++ pozitif olması, tük-rük bezi biyopsisinde >1 fokustan fazla diffüz lenfositik infiltrasyon saptanması bize Sjögren Sendromu tanısını koydurmuştur.

Tanı: Sjögren sendromu

Tartışma: RS3PE sıklıkla akut, simetrik, poliartiküler bir tutulum sergileyen ve hastalık için tipik sayılabilecek el-ayak dorsal yüzeylerinde gode bırakan ödem ile karak-terize bir sendrom olarak tanımlanmaktadır. RS3PE’nin nedeni açık değildir. Çevresel veya bazı infeksiyöz etken-lerin hastalığın gelişiminde rolü olabileceği ileri sürül-müştür. Patogenezi bilinmemekle birlikte az sayıda olgu üzerinde yapılan araştırmalarda, interlökin 6 (IL-6) dü-zeylerinin serumda ve sinoviyal sıvıda yüksek bulunması hastalığın inflamatuar karakterini orta koymuştur. Ayrıca vasküler endotelial büyüme faktörü (VEGF) düzeylerinin kontrollerden yüksek bulunması, bu faktörün hastalıkta vasküler permabiliteyi etkileyerek sinoviyal inflamasyo-nu tetikleyebileceğini düşündürmüştür.

En fazla etkilenen eklemler; el bileği, ayak bilekleri, me-takarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerdir. Hastalığın belki de tipik sayılabilecek önemli bir özelliği el ve ayak dorsal yüzlerinde tenosinovit nedeni ile gelişen, basmakla gode bırakan belirgin ödemle seyretmesidir.

Laboratuvar incelemelerinde hafif ve orta şiddette bir akut faz yanıtı olabilir ancak RF serolojisi negatiftir. Antinükleer antikor (ANA) da negatif olup, bazı has-talarda HLA-B7, B22 ve B27 doku antijenleri pozitif bulunmuştur.

RS3PE’nin diğer önemli bir özelliği de RA’dan farklı olarak radyolojik hasara neden olmamasıdır. RS3PE için öneri-len sınıflama kriterleri her iki elde gode bırakan ödem, akut başlayan poliartrit, 50 yaş üstünde olma ve RF ne-gatifliği şeklindedir. Özellikle kilo kaybı, ateş, iştahsızlık gibi genel semptomların olması ve beklenenin aksine tablonun düşük doz kortikosteroide yanıt vermemesinin, hekimi altta yatabilecek bir malignensi yönünde uyar-ması gerektiği bildirilmiştir. Tipik klinik özellikleri dışında cilt lezyonları da tanımlanmış, bu tür şiddetli ve atipik klinik bulguların malignite ile ilişkili olabileceği rapor edilmiştir. RS3PE ile ilişkili olabilecek maligniteler baş-ta hematolojik ve lenfoproliferatif malignensiler olmak üzere mesane, prostat, mide gibi solid tümörler olarak geçmektedir. Bu sendromun ortaya çıkması ve malignite tanısı arasındaki sürenin kısa olmayabileceği ve bu ne-denle olguların olası maligniteler yönüyle uzun süreli ta-kibi önerilmektedir. Maligniteler yanında remisyona gir-meyen bazı hastalarda zamanla RA, Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus ve vaskülitik sendromlardan biri gelişebilmektedir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: RS3PE nadir görülen, geri-atrik popülasyonu etkileyen, bu yaş grubunda görülebi-lecek benzer klinik tablolarla ayırıcı tanısının yapılması gereken akut bir polisinovit tablosudur. Genellikle iyi bir prognoz sergilemekle birlikte özellikle ilişkili olabilecek maligniteler yönünden izlenmesi önerilmektedir.

Anahtar Kelimeler: RS3PE, Sjögren Sendromu, Romatoid Art-rit

Kaynaklar:1- Fernández Silva MJ, Vilariño Méndez CR. RS3PE Syndrome: RemittingSeronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema: A presentation

of 3 cases. Semergen. 2012; 38:472-5.

2- Serrano Ostoa B, Alvarez Hernández E. Remmiting symmetric seronegative synovitis with pitting edema (RS3PE). Reumatol Clin. 2012; 8:156-7.



PP-047

[Abstract:0158]

Silikozis Varlığında Gelişen bir Sistemik Skleroz OlgusuYunus Ugan1, Merve Uçar2, Mehmet Şahin2, Süleyman Diker2, Hatice Demiralay2


Başvuru Yakınması: 30 yaşında erkek hasta; diz, el bi-leği, dirsek, el eklemlerinde ağrı ve ateş yakınmasıyla başvurdu.

Öykü ve Fizik Muayene: 2007 yılında bir yıl kot kumla-ma işinde, daha sonrasında benzin istasyonunda çalıştık-tan sonra göğüste batma, nefes darlığı, öksürük şikayetle-riyle göğüs hastalıklarına başvuran hasta tetkik edilmiş ve hastaya transbronşial biyopsi yapılmış. Patoloji sonucun-da bronş kesitinde silialı solunum epiteli altında bronş duvarına ait kıkırdak ve kas yapıları damar kesitleri ve hafif kronik yangı hücre infiltrasyonu izlenmiştir. Karanlık saha incelemesinde az sayıda refle veren silika partikül-leri saptanması üzerinede hasta silikozis kabul edilerek takibe alınmıştır. Sonraki takiplerinde toraks BT çekilen hastada her iki akciğer parankiminde milimetrik boyut-lu sentrilobüler karakterde nodüler dansite artımları ve mediastinel alanlarda en büyüğü prekarinal alanda yak-laşık 20 x 12 mm boyutlarında olmak üzere çok sayıda büyümüş lenf nodu izlenmiştir. Transbronşial lenf nodu biyopsisi yapılan hastada biyopsi patolojisi tüberküloz lenfadeniti düşündürmesi üzerine hastaya 6 ay anti-tbc tedavi verilmiş.

Hasta Aralık 2011’de ateş (38 derece), eklem ağrısı, hal-sizlik yakınmaları ile servisimize başvurdu. Fizik muaye-nede; konjuktivalar soluk, sağ ayak bileği iç malleolde kızarıklık ve hafif ısı artışı, karaciğer kot altı 2 cm palpabl, sağ inguinalde 2x1 cm ve sol aksillerde 2x2 cm lenf nodu, bilateral ön kolda deri sertliği mevcuttu.

Laboratuar ve Görüntüleme: AST: 61 U/L, ALT: 97 U/L, ALP: 110 U/L, GGT: 129 U/L, sedimantasyon: 97 /h, WBC: 8400 /µL, PLT: 365000 /mm3, Hb: 12.2 gr/dl, CRP: 78 mg/dl, Brucella Rose Bengal: Negatif, Brucella Tüp Aglütinasyonu: Negatif, TORCH: Negatif, Hepatit Markerları: Negatif, TİT: Normal, gönderilen iki aneorob ve aerob kan kültürlerinde Brucella Spp üremesi oldu, Ferritin: 732 ng/dl, RF: Negatif, CCP: Negatif, PPD: 0 mm olarak ölçüldü. Fizik muaynede inguinal LAP olan hasta-ya yapılan yüzeyel USG de sağ inguinal yapıda yaklaşık 22x7 mm sol inguinal 25x8 mm sağ aksiller 24x8 mm

olmak üzere benign radyolojik özellikte birkaç adet lef nodu saptandı.

Silikozis ve Tüberküloz öyküsü olan hastaya çekilen to-raks BT’de mediastende en büyüğü subkarinal 48x28x49 mm boyutlarında konglomere özellikte çok sayıda len-fadenopati izlendi. Her iki akciğer üst lop apekste kom-şu parankimde çekintiye neden olan 1 cm’den küçük nodüller ve apekslerde daha fazla sayıda olmak üzere yaygın nodüler dansiteler dikkati çekmiştir. Her iki akci-ğer bazalinde interstisyel septal kalınlaşmalar ve fibro-zis dikkati çekmiştir. Bulgular silikozisle uyumlu olarak düşünülmüştür.

Aralık 2011-Ocak 2012 arasında ateş yüksekliği bru-cella bakteriyemisine bağlanarak hastaya Tetrasiklin + Rifampisin tedavisi başlandı. Rifampisin tedavisini tolere edemeyen hastanın tedavisine Streptomisin + Tetrasiklin ile devam edildi. Bu süre içerisinde ateş yüksekliği ve 10 kg kilo kaybı olan eklem ağrıları devam eden hastaya in-fektif endokardit açısından transtorasik EKO yapıldı ve vejetasyon saptanmadı.

İntraabdominal enfeksiyon açısından çekilen abdominal BT de belirgin bir patoloji izlenmedi. Brucella menen-jiti açısından yapılan LP de BOS direkt bakısında pato-loji saptanmadı. BOS biyokimyasında protein: 45 mg/dl, gukoz: 61 mg/dl, eş zamanlı kan glukozu 145 mg/dl olarak saptandı. Lenfoma ön tanısıyla çekilen PET-CT de sağ alt internal juguler alanda (seviye IV) yaklaşık 9 mm (SUVmax:3.6) ve 10 mm (SUVmax:3.9) çaplarında, sağ üst anterior mediastinal, sağ- sol paratrakeal, prevaskü-ler, prekarinal, aortikopulmoner, subkarinal, sağ ve sol hiler bazıları konglomere görünümde multiple sayıda mediastinal hipermetabolik lenf nodları (SUVmax:6.63) gözlenmiştir. Sağ akciğer üst lob posterior segmentte lateralde plevraya uzanım gösteren retikulonodüler 15 mm çapında hipermetabolik lezyon (SUVmax:3.56) iz-lenmiştir. Sağ akciğer üst lob anterior segmentte fissur hattında yaklaşık 2.5x1 cm boyutunda izlenen düzen-siz sınırlı dansite artım alanında ılımlı metabolik aktivi-te artışı (SUVmax:2.3) gözlenmiştir. Sağ akciğer üst lob



anterior segmentte 7 mm ve 5 mm çapında plevra kom-şuluğunda F-18 FDG tutulumu göstermeyen nodüler lez-yonlar mevcuttur. Sol akciğer üst lob apikoposterior seg-mentte 15 mm çapındaki düzensiz sınırlı dansite artım alanında (SUVmax:3.24) ve çevresinde retikulonodüler tarzda izlenen dansite artım alanında metabolik aktivite artışı (SUVmax:2.6) gözlenmiştir. Pankreas posteriorun-da pankreatikodoudenal alanda yaklaşık 3 cm çapında konglomere görünümde (SUVmax:4.83) ve karaciğer medialinde pankreas başı çevresinde perihepatik yakla-şık 25 mm boyutta (SUVmax:4.06) hipermetabolik lenf nodları gözlenmiştir.

Lenfoma ön tanısı ile yapılan lenf nodu eksizyonel biyop-si sonucunda lenfoma düşünülmedi. Takiplerinde hasta-nın eklem ağrıları ve ayak bileği artritinde artış gözlendi. Kontrol fizik muaynesinde; sklerodaktili ile birlikte, yüz ve önkolda deri sertliği belirlendi. Otoimmün markerları istenildi; ANA: Homojen ++, ANTİ-SCL-70 +++ saptanıldı.

Ön Tanılarımız: 1. Reaktif Artrit 2. Romatoid Artrit 3. Lenfoma 4. Brucella 5. Tüberküloz 6. Still hastalığı 7. Sistemik Skleroz 8. Silikozis.

Ayırıcı Tanı: Hastanın sağ ayak bileği artritinin olması, takiplerinde genel olarak artraljilerinin eklenmesi bize romatoid artriti düşündürmüştür. Ancak hastada mo-noartrit olması, küçük eklem tutulumlarının olmaması, sabah tutukluğunun eşlik etmemesi ve laboratuar ola-rak RF ve anti-CCP’nin negatif olması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Hastanın yaygın lenfadenopatilerinin olması, kilo kaybı ve ateş tariflemesi, sedimantasyon yüksekliği, PET-CT de hiperaktif lenf nodlarının olması öncelikle lenfomayı dü-şündürmüş ancak yapılan ekzisyonel lenf bezi biyopsi-sinde lenfoma saptanmamıştır.

Hastanın sağ ayak bileğinde monoartrit olması ve kan kültüründe brucella üremesi bize brucella artritini dü-şündürmüş ancak verilen tedaviye rağmen hastanın artrit bulgusunda gerileme olmaması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Hastanın daha önceki öyküsünde tbc lenfadenitinin ol-ması, sedimantasyon yüksekliği, akciğer dahil olmak üze-re yaygın lenfadenopatilerinin olması, ateş ve kilo kaybı olması bize tüberkülozu düşündürmüş ancak daha önce anti-tbc tedavi alması, PPD 0 mm saptanması, lenfnodu biyopsisinin tbc yönünden negatif olması ve kültürlerde tbc üretilememesi bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Hastada ateş ve kilo kaybının olması, ferritin değerinin yüksek çıkması, KCFT yüksekliği ve lenfadenopatilerinin olması bize erişkin still hastalığını düşündürmüş ancak lökositoz olmaması, tipik döküntülerin eşlik etmemesi,

boğaz ağrısının olmaması, poliartritten çok monoartritin olması ve ateş paterninin Still hastalığına uymaması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Hastanın el ve yüz derisinde sertleşme olması, ANA ve anti- Scl-70 antikorunun pozitif olması ve öyküsünde silikozis saptanması hastada öncelikle sistemik skleroz tanısını düşündürmüştür.

Tanıya Götüren Kritik İpuçları ve Tanı: Anti nükleer antikor pozitifliği, anti-Scl-70 antikor pozitifliği, toraks BT de pulmoner fibrozis saptanması, fizik muayenede skle-rodaktili, yüz ve önkolda deri sertliği olması, öyküsünde silikozis olması

Tanı: Sistemik skleroz

Tartışma: Silikozis ve skleroderma arasındaki bağlantı ilk kez 1914 yılında taş işçilerinde bildirilmiştir. Bu tarihten sonra da silikozis ve skleroderma birlikteliği ile ilgili bir-çok vaka sunumu ve çalışma rapor edilmiştir. Silikozis ve skleroderma birlikteliğinin erkeklerde daha sık gözlen-mesi, skleroderma gelişimine yol açan mesleklerde ge-nellikle erkeklerin çalışması ile açıklanmaktadır. Silikozise sekonder skleroderma olgularında anti-topoizomeraz antikorlar pozitif saptanmaktadır. Ancak bu durum, idi-yopatik skleroderma olgularından ayırt edici bir özellik olarak kabul edilmemektedir.

Silikozisin skleroderma gelişimindeki patogenezi ile ilgili çeşitli görüşler mevcuttur. Silika partiküllerinin fibrojenik uyarı ile konakta immun aracılı doku hasarını tetikleme-si, silikozis hastalarında anti-topoizomeraz, desmoglein, kaspaz ve fas moleküllerine karşı otoantikor varlığı söz konusu çalışmalara örnek gösterilebilir. Otsuki ve arka-daşları, fas ve kaspaz 8 otoantikorları ile lenfosit aracılı apopitozun doku hasarı ve otoimmunitede anahtar rol oynadığını bildirmişlerdir. Michigan’da 463 silikozis tanılı erkek hasta ile yapılan retrospektif bir çalışmada hasta-ların 24’ünde romatoid artrit (%5.2), birinde skleroder-ma (%0.2) ve bir hastada da sistemik lupus eritematozus (%0.2) saptanmıştır.

Silikozis zeminli skleroderma tedavisi, hem immunsup-resif tedaviyi hem de sklerodermaya sekonder gelişen komplikasyonların tedavisini içermektedir. Sistemik kortikosteroid, siklofosfamid ve diğer immunsupresifler, penisilamin, PUVA, interferon ve vasküler komplikasyon-lara yönelik kullanılan vazodilatörler tedavi seçenekleri arasındadır.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Silikozis tespit edilen has-talarda sistemik skleroz gelişimi açısından dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Silikozis, Sistemik Skleroz



PP-048

[Abstract:0160]

El ve Ayaklarda Morluk, Döküntü Yakınması ile Başvuran 52 Yaşında Kadın HastaAli Şahin1, Tunahan Uncu2, Ali Yılmaz2

1Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas2Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas

Başvuru Yakınması: 52 yaşında kadın hasta, bir aydan fazla her iki taraf bacak ve ayak sırtında deriden kabarık kırmızı-morumsu, hafif kaşıntılı döküntüler ile başvurdu.

Kısa Öykü: Ayak bilekleri dışında eklem ağrıları, şişlik ve kızarıklık olmamış. Döküntüleri basmakla solmuyormuş. Hastanın el parmak uçlarında da morluklar oluşmaya başlamış.

Fizik Muayene: Her iki alt ekstremitede, diz altı, bacak-lar ve ayak sırtında, eritemli palpabl purpuraları, kırmızı-morumsu maküler döküntüsü (Resim 1) ve yer yer kaşın-tı izleri vardı. Özellikle sol ayak iç-alt kısmı ve ayak baş parmağında bu morumsu eritematöz döküntüleri daha belirgindi. Sağ bacak diz altı, ön-iç yüzde belirgin ortası soluk, kenarları eritemli alanlar mevcuttu (Resim 1). El, ayak bilekleri ve dizleri hassastı. Sol el 1. ve 2. parmakta belirgin renk değişikliği (morluk) vardı ve diğerlerinden daha soğuktu (Resim 2).

Ön Tanılarımız:

1. Vaskülitler 2. Enfeksiyona sekonder bulgular3. İlaç kullanımına bağlı olabilecek bulgular4. Malignite (paraneoplastik)5. Diğer-otoimmün romatizmal hastalıklar: Romatoid

artrit (RA), sistemik lupus eritematozus (SLE), Sjögren sendromu, sistemik skleroz vb.

Ayrıntılı Anamnez ve Fizik Muayene: Hastanın ateşi (ölçülen), gece terlemesi ve aşikar kilo kaybı yoktu, oral aft ve genital ülser yoktu. Gözde yanma, batma şeklinde kuruluk, kızarıklık tarifliyordu, fakat belirgin ağız kuruluğu yoktu. Yakın zamanda geçirilmiş boğaz, gastrointestinal, genitoüriner enfeksiyon ve bunlara bağlı ilaç kullanımı öyküsü yoktu. Baş ağrısı olan hastanın çenede yorulma, kladikasyosu yoktu. El ve ayaklarda güçsüzlük, yanma, uyuşma, batma tarzında şikayetler tarifliyordu. Hastanın son 2 yıldır RA tanısıyla takip ve tedavi edildiği ve son 5 aydır, metotreksat, hidroksiklorokin sülfat ve steroid tedavilerini düzensiz kullandığı öğrenildi. Patolojik LAP saptanmadı. Raynaud öyküsü yoktu, eşlik eden başka

kronik hastalık ve sigara öyküsü yoktu.

Laboratuar: Tam kan sayımı; beyaz küre 12.000/μL, he-moglobin: 10 gr/dl, trombosit: 520.000/μL idi ve eozino-filisi yoktu. Karaciğer ve böbrek fonksiyonları normaldi. CRP: 40 (0-8) mg/L, ESH: 96 mm/h idi. CK’sı normaldi, LDH: 670 idi. RF: 205.3 IU/mL, CCP > 300 U/mL (0-17) ge-len hastada, HBV, HCV, HIV negatifti. ANA (+), ANA profili ve anti-dsDNA negatifti. c-ANCA negatif, fakat p-ANCA (IFA) pozitifti. Hastaın C3: 17.8 mg/dL (79-152), C4: 1.2 (16-38) mg/dl yani hipokomplamentemisi vardı. Lupus antikoagulanı normal, antikardiyolipin antikorlar negatifti.

Cilt biyopsisi; perivasküler lenfositik iltihabi infiltrat, lö-kositoklastik vaskülit, PAN? olarak olarak raporlandı. İdrarda hematüri ve lökosit saptanmadı ve 200 mg/24 saat protein ölçüldü. Akciğer grafisinde bilateral retikü-ler görünümler vardı. Toraks bilgisayarlı tomografi (BT) de, bilateral milimetrik nodüler lezyonlar ve sol da yer yer buzlu cam alanları vardı. Batın, renal USG ve Doppler USG normaldi. Alt ekstremite dopplerde venöz tromboz ve/veya major arteriyel patoloji saptanmadı. Göz muaye-nesi; Schirmer sağ 4 mm/5 dk, sol 3 mm/5 dk, sol gözde posterior skleriti vardı. EKO’su normaldi. Hastanın tükü-rük testi 1.8 ml/15 dk. Mamografi ve meme USG normal-di. Gaytada gizli kan negatifti. ENMG periferik sensoriyel, vaskülitik nöropati ile uyumlu idi.

Ayırıcı tanı ve tanı için ipuçları: Hastanın her iki alt ekstremitede vaskülitle uyumlu döküntüsü vardı (Resim 1). Sol el 1. ve 2.parmaktada vaskülite ait bulgular ortaya çıkmaya başlamıştı (Resim 2). RF, CCP ve p-ANCA pozi-tifti, kompleman değerleri düşüktü. Cilt biyopsisi vaskü-liti düşündüren hastada, romatoid artrit olması ve diğer tanıların dışlanmasıyla romatoid vaskülit tanısı konuldu. Ayrıca toraks BT’de RA akciğer tutulumu ile uyumlu bul-gular mevcuttu.

Tanı: Romatoid vaskülit

Tedavi ve Klinik Seyir: Hastaya metil-prednizolon 1 mg/kg/gün, hidroksiklorokin sülfat 2x200 mg/gün ve vaskülite yönelik siklofosfamid başlandı. Takibinde



steroid dozunun azaltılması ve anti-TNF tedavi açısından değerlendirilmesi planlandı.

Tartışma: RA seyrinde yaklaşık % 1 hastada vaskülitin eşlik edebileceği bildirilmiştir. Romatoid vaskülit (RV); destrüktif inflamatuar süreç olup, sıklıkla poliarteritis nodoza (PAN) ya benzer tutulum paternine sahiptir. Cilt, periferik sinirler, gastrointestinal sistem ve kalp etkilene-bilmektedir (1). RV’de orta çaplı müsküler arterlerden küçük arteriyol ve post-kapiller venüller tutulabilmekte-dir. RV, genel de uzun süreli RA’sı olan, seropozitif, no-duler-destrüktif RA’da, erkek hastalarda, skleritin eşlik ettiği, ekstraartiküler bulgulara sahip (amiloidoz dahil veya varlığında), kompleman değerleri düşük ve kriyog-lobulin pozitif hastalarda sıklıkla görülmektedir. Ayrıca hastalarda burada olduğu gibi inefektif hastalık modifiye edici tedavi öyküsü de olabilmektedir. Yine bilindiği gibi HLA-DRB1 ortak epitop varlığı RV ile ilişkili bulunmuştur. Fakat bazen hastalığın erken evrelerinde de RV gelişebi-leceği bildirilmiştir (2).

Palpabl purpura, kütanöz ülserler (özellikle malleolar bölgelerde), dijital infarktlar, periferik sensöral nöropati RV nin sıklıkla görülen klinik bulgularıdır. Ülsere lezyon var ise, lezyon sınırından derin cilt biyopsisi ve sinir ileti çalışmaları sonrası (ENMG) kas-eş zamanlı sinir biyopsisi tanıya yardımcı işlemlerdir.

Yine RV’de iki tip renal hastalığın olabileceği bildirilmiştir; PAN benzeri orta çaplı renal arterlerin tutulumu ve pau-si-immün glomerülonefrit. RA’da perinükleer ANCA eks-trartiküler bulgularla (vaskülit gibi) ilişkili bulunmuştur.

Fakat ANCA’nın glomerülonefritte rol oynamadığı ve RF pozitifliğinin, kompleman düşüklüğünün daha önem-li olabileceği bildirilmiştir (3). Bu yüzden hastamızda ki p-ANCA pozitifliği çok dikkate alınmadı.

RV gelişimini tahminde tek spesifik bir test yoktur. Fakat daha öncede bahsedildiği ve bizim hastada olduğu gibi yüksek titrede RF ve/veya anti-CCP pozitifliği, anemi, yükselmiş akut faz reaktanları (ESR, CRP vb.), trombosi-toz ve lökositoz bize yol gösterici olabilir (4). RA seyrinde pyoderma gangrenozum, bacak ülserinin gelişebileceği-de gözlenmiştir. Bacak ülserleri özellikle malleolar böl-gelerde olmakta, travma, eşlik eden immün ve arteriyel yetersizlik, steroid kullanımı ve sigara ülser gelişimini hızlandırmaktadır. Felty sendromu (nötropeni, spleno-megali ve RA) olan hastaların %30 kadarında cilt ülserleri gelişebilmektedir. RV ve ülsere lezyonları olan hastalarda uzun süreli steroid kullanımı, arteriyel skleroz ve oklüzif vaskülopatiye yol açabileceğinden, önerilmemektedir. RV de tedavide bireysel davranılmalı, steroid ve erken dönemde siklofosfamid yanı sıra diğer hastalık modifiye edici ilaçlarla RA’nın efektif kontrolü sağlanmalıdır. Fakat agresif immünsüpresif tedavi ve agresif anti-TNF tedavi konusunda henüz yeterli veri yoktur (5). Ayrıca RA’lı has-talarda anti-TNF tedavi (etanercept) ilşkili, ilacın kesilme-si ve steroid tedavi ile gerileyen lökositoklastik vaskülit tablosunun görülebileceğide bilinmektedir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: RA’nın seyri sırasında Romatoid vaskülit ortaya çıkabilir, özellikle RF titresi yük-sek olan hastalarda dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Romatoid Vaskülit

Kaynaklar1. Watts RA, Mooney J, Lane SE, ve ark. Rheumatoid vasculitis: becoming extinct? Rheumatology (Oxford) 2004; 43:920.2. Voskuyl AE, Zwinderman AH, Wested ML, ve ark. The mortality of rheumatoid vasculitis compared with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum

1996; 39:266-271.3. Harper L, Cockwell P, Howie AJ, ve ark. Focal segmental necrotizing glomerulonephritis in rheumatoid arthritis. QJM 1997; 90:125.4. Tureson C, Matteson EL. Management of extraarticular disease manifestations in rheumatoid arthritis. Curr Opin Rheum 2004; 16:206-211.5. Tureson C, Matteson EL. Extraarticular features of rheumatoid arthritis and systemic involvement. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS,

Weinblatt ME, Weisman MH (eds) Rheumatology (4th edn). Philadelphia, PA, Mosby, 2008, pp.773-783.

Resim 2. Hastanın sol el 1. ve 2. parmakta distalde daha belirgin renk değişikliği, vaskülitik döküntüler.

Resim 1. Her iki bacakta solda belirgin vaskülitik döküntüler.



PP-049

[Abstract:0163]

SLE Tanısı Konulan bir Olguda Patellar Tendon RüptürüAdem Küçük1, Şevket Arslan2, Orhan Özbek3

1Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İmmünoloji Allerji Bilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Sol dizde ağrı ve şişlik, halsizlik, yaygın ağrı.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 35 yaşında erkek hasta yaygın ağrı ve halsizlik yakınması ile başvurdu. Ara ara el eklemlerinde şişlik olduğunu ancak bu yakınmasının gelip geçici olduğunu belirtti. Fizik muayenesinde malar eritemi yoktu. Ailesinde halasında ve erkek kardeşinde SLE olduğunu belirtti. Ayrıca kardeşinin yakın zamanda polikliniğimizde DVT sonrası SLE ve AFA sendromu tanısı aldığını ifade etti. Fotosensitivitesi vardı.

Laboratuar: Crea 0.8 mg/dl, ALT 26 u/L, WBC 5.52, Hgb 15.5 g/dl, PLT 292.103/uL, tam idrar tetkiki normaldi. CRP 7 mg/L, ESR 2 mm/h, hepatit markerleri negatif, elektrolitler, lipid paneli, TSH normal aralıktaydı. ANA 1/320 titrede, boyanma paterni homojendi. Anti-dsDNA pozitifti ve RF 62 IU/mL idi.

Klinik Seyir: Hastaya SLE tanısı konularak hidroksiklo-rokin ve metilprednisolon 4 mg başlandı. Bir ay gibi kısa bir sürede steroid dozu yavaş yavaş azaltılarak kesildi. Tanıdan yaklaşık olarak 3 ay sonra hastanın dizinde şişlik, ağrı yakınması oldu. Bunun üzerine hastanın sol diz MR (figure-1) çekildi. Radyolojik görüntülemede diz eklemi içinde minimal sıvı artışı görüldü. Patellar kıkırdak nor-maldi. Patellar ligament tam kat yırtılmıştı. Buna bağlı olarak tendon içi sinyal artışı vardı. Peritendinöz sıvı ve inflamasyon vardı. Gastrokinemus normaldi. Ancak pa-tella patellar ligament yırtılmasına bağlı superiora doğru retrakte olmuştu. Baker kisti yoktu.

Bunun üzerine hasta cerrahi olarak opere edilerek yırtık tamiri yapıldı.

Ön Tanılarımız 1- Meniskopati 2- Patellar tendon rüptürü

Ayırıcı Tanı: Bursitler; Diz eklemi etrafında 11 bursa bu-lunmaktadır. Herhangi birinin inflamasyonu dizde ağrıya neden olabilir. Diz ekleminde en sık karşılaşılan bursitler;

Prepatellar bursit, infrapatellar bursit, anserine bursittir. Prepatellar bursit; diz üzerine düşme veya diz üstüne çökerek yapılan aktiviteler sonucu oluşur. İnfrapatellar bursit; tekrarlayan ağırlıklı diz fleksiyonları sonucu or-taya çıkar. Anserine bursit; yaşlı ve kilolu kadınlarda sık-lıkla görülür. Diz osteoartritine bu kişilerde sıklıkla eşlik eder. Etkilenen bursa bölgesinde palpasyonla lokal ağrı ve duyarlılık vardır. Genellikle fleksiyonda ve gece veya aktiviteyi takiben artar. Baker Kisti; dizin arkasında en sık görülen kisttir. Kronik irritasyon sonucu sinovyal sıvının artması ile karakterizedir. Genellikle inflamatuar veya dejeneratif eklem hastalıklarına eşlik eder. Çocuklarda bu bölgenin direkt travması söz konusu iken erişkinler-de romatoid artrit ve osteoartrit ilk planda sorgulanması gereken hastalıklardır. Genellikle asemptomatik kalabi-lir. Popliteal çukurda flüktuasyon veren bir kitlenin pal-pe edilmesi tanıyı koydurur. Ultrsound görüntüleme ve MRI kesin tanı koydurabilecek görüntüleme teknikleridir. Menisküs yaralanmaları ya akut bir yaralanmayı takiben veya yaşlanmayla oluşan dejenerasyon süreci sonunda oluşur. Akut yaralanmaya genellikle diz fleksiyon veya ekstansiyon pozisyonunda rotasyon yaparken ani artan bir aksiyel yüklenme olması neden olur. Sıklıkla 20-30 yaşlarında görülür. İç menisküs yırtıkları yukarıda açıkla-nan nedenlerden dolayı dış menisküs yırtıklarından daha fazla görülür. Fizik muayene %70 olguda tanının konul-ması için yeterlidir. Diz ekleminde effüzyon, yürüyüş sı-rasında topallama veya korumalı bir yürüyüş biçimi göz-lenebilir. Bu hastalar özellikle çömelme pozisyonunda duramazlar. Eklem çizgisi boyunca arka-iç ve dış tarafta duyarlık olması önemlidir. Ön çapraz bağ yaralanmaları: Özellikle dizin kompleks hareketlerini takiben yaralana-bilir. Örneğin atlama sonrasında toparlanma hareketi ve iç rotasyon - hiperekstansiyonun birlikte olduğu ani zor-lanmalar adı geçen bağların yaralanmasına yol açabilir. Yırtıkları tam veya kısmi olabilir. Kadınlarda bu bağın ya-ralanması anatomik özellikleri nedeni ile daha fazla gö-rülebilmektedir. Ağrı, ani şişme ve hareket açıklığında kı-sıtlanmalar önde gelen semptomlarıdır. Arka çapraz bağ



yaralanmaları, dizdeki bağ yaralanmalarının yaklaşık %5-20 sini oluşturur. Mekanizması genellikle diz fleksiyonda iken tibianın arkaya doğru yönlenmesi sonucu oluşur. Araç içi kazalarda ve dizin fleksiyondayken yapılan zorla-yıcı hareketlerde gelişebilir. Yan bağların yaralanması, iç ve dış yan bağlar diz ekleminde varus ve valgus streslerini önlemeleri açısından önemli yapılardır. İç yan bağ en sık yaralanan bağdır. Ağrı önde gelen semptomdur. Patellar tendinit (tendinosis), dizin ekstansör mekanizmasının aşırı stress altında olması sonucu patellar tendonun aşırı kullanım yaralanmasıdır. Sık tekrarlayan sıçrama, koşma gibi aktiviteleri içeren sporlarda sıklıkla görülür. Bu ak-tivitelerde eksentrik kontraksiyonlar ve buna eşlik eden kuvvetler sıklıkla ortaya çıktığı için tendonlarda gerilme ve yırtık olasılığı artar. Burada da olaya neden olan iç ve dış kaynaklı nedenler vardır. Quadriceps tendiniti, quad-riceps kası tendonunun patellanın üst kutbuna yapışma yerinde ağrı ile ortaya çıkan aşırı kullanım yaralanması-dır. Koşma ve sıçrama eylemlerini içeren sporları yapan sporcularda ve sıkça diz çöken ve merdiven çıkan kişiler-de görülür. Fizik muayenede lokal duyarlık olması önemli bulgusudur. Patellofemoral sendrom, dizi ilgilendiren en sık görülen sendromdur. Kadınlarda daha fazla görülür. Bu kadar sık görülmesine karşın hastalığın etyolojisi ko-nusunda tam bir görüş birliği yoktur. Ancak hastalığın aşırı kullanım yaralanması olduğu ve bu artan yükün patellafemoral eklemde fiziksel ve biyomekanik değişik-liklere neden olabileceği varsayılmaktadır. Hastalar ge-nellikle dizin ön tarafında sinsi, şiddeti fazla olmayan bir ağrıdan yakınırlar. Fizik muayenede patellanın iç ve dış kenarlarında duyarlılığın olması dışında dizde ağrı yapa-bilecek diğer durumların gözden geçirilmesi gerekir.

Tanıya Götüren Bulgular: 1- Radyolojik görüntüleme

yöntemi 2- Eşlik eden inflamatuar hastalık

Tartışma Sistemik lupus eritematoz (SLE) etiyolojisi tam olarak bilinmeyen kronik, inflamatuar bir hastalıktır. Deri, eklem, böbrekler, sinir sistemi, seroz membranlar, kan hücreleri ve vücudun diğer organlarını da etkileyebi-len multisistemik bir hastalıktır. Çok sayıda nükleer ve si-toplazmik antijenlere karşı otoantikor üretimi hastalığın en önemli özelliklerindendir. Alevlenme ve remisyon dö-nemleri ile seyreder. En sık doğurganlık çağındaki kadın-ları etkiler. Hastalığın gelişmesi genetik, ırksal, hormonal ve çevresel birçok faktor ile ilişkili görünmektedir. SLE’de hem doğal hem de edinilmiş immunite de anormallikler vardır. SLE’de ailesel yatkınlık belirgindir. Monozigot ikiz-ler arasında hastalık konkordansı %24-57, dizigot ikizler arasında %2-5’tir. Komplemanların konjenital eksiklikleri (özellikle C4, C2 ve diğer erken komponentleri) ve boş kompleman allellerinin varlığı SLE riskinin artışı ile ilişki-lidir. SLE’nin birçok klinik bulgusu ceşitli dokularda do-laşan immun kompleksler aracılığı ve antikorların direkt etkisi ile ortaya cıkmaktadır. İmmunkompleksler komp-leman aktivasyonuna ve inflamasyona yol açmaktadır. Antijen-antikor kompleksleri deri ve böbreklerin bazal membranında depolanabilmektedir. ANA, hemen he-men tüm aktif SLE’li hastalarda saptanabilir. Anti-dsDNA, SLE tanısı için daha spesifiktir. Olgumuza SLE tanısı koya-rak tedavi başladık. Ancak takiplerinde diz ağrısı ve şişliği ortaya çıktı. Direkt radyografide tanı açısından herhangi ek bir bilgi elde edilemedi. Hastanın muayenesinde diz ağrılı ve hassastı. Bunun üzerine MR istedik ve patellar tendonda rüptür olduğu anlaşıldı. Opere edilen hastanın yakınmaları düzeldi.

Dizin ekstensör mekanizması, quadriseps kası-tendo-nu, patella, patellar tendon ve tibial tüberkülü içerir. Patellanın etrafındaki yumuşak dokular patellayı esnek ve dinamik tutar. Dizin ekstensör yapılarındaki sorunlar dizin diğer patolojilerine göre nadirdir. Patellar tendon rüptürü nadirdir. Bu tendon strese oldukça dayanıklıdır. Genellikle genç atletlerde görülebilmektedir. Ancak SLE gibi kronik inflamatuar durumlarda tendon rüptür açı-sından daha hassas olabilmektedir.

Biz bu yazıda atravmatik bir SLE olgusunu paylaştık. Dizin ekstensör mekanizmasındaki sorunlar daha ziyade patel-lar fraktür ve quadriseps tendon rüptürü daha yaygındır. Patellar tendon rüptürü belirttiğimiz gibi 40 yaş altındaki atletlerde sıktır. Ayrıca lokal steroid enjeksiyonu, sistemik inflamatuar hastalıklar, KBY, metabolik hastalıklar, floro-kinolon kullanımı sorumlu olabilmektedir.

Atravmatik patellar tendon rüptürü SLE’de oldukça na-dirdir. Yapılan bir çalışmada 180 hastada 10 yılda sadece 4 hastada tendon rüptürü olmuştur. Çalışmanın sonuç-larına göre hastalık süresi ve sistemik steroid kullanım

Resim 1. Sol dizde patellar tendon rüptürü



süresi önemli bir etkendi. Bizim vakamızda SLE tanısı yeni konulmuştu ve hastalık aktivitesi düşüktü. Steroid çok küçük dozda ve kısa süre verilmişti. Ayrıca patel-lar tendon rüptüründe steroidin rolü bilinmemektedir. Hastanın operasyon sonrası takiplerinde de hidroksiklo-rokin tedavisi dışında ek bir tedaviye ihtiyacı olmadı. Yani klinik olarak hastalık hafifti. Ancak yapılan çalışmalardan dolayı çok iyi biliniyor ki hafif hastalık aktivitesi olanlarda

da subklinik inflamasyon devam etmektedir.

Tanı: SLE ve Patellar tendon rüptürü

Sonuç ve Anahtar Mesaj: SLE gibi inflamatuar hasta-lıklarda diz ağrısı, şişliği olduğu zaman tendon rüptürleri ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: SLE, Patellar Tendon Rüptürü

Kaynaklar1. Chen CH, Niu CC, Yang WE, ve ark. Spontaneous bilateral patellar tendon rupture in primary hyperparathyroidism. Orthopedics 1999;

22:1177–9.2. Clark SC, Jones MW, Choudhury RR, ve ark. Bilateral patellar tendon rupture secondary to repeated local steroid injections. J Accid Emerg Med

1995; 12:300-1.3. Kalantar-Zadeh K, Singh K, ve ark. Nontraumatic bilateral rupture of patellar tendons in a diabetic dialysis patient with secondary

hyperparathyroidism. Nephrol Dial Transplant 1997; 12:1988 –90.4. Peiro A, Ferrandis R, Garcia L, ve ark. Simultaneous and spontaneous bilateral rupture of the patellar tendon in rheumatoid arthritis. A case

report. Acta Orthop Scand 1975; 46:700 –3.5. Lu M, Johar S, Veenema K, Goldblatt J. Patellar tendon rupture with underlying systemic lupus erythematosus: a case report. J Emerg Med. 2012

Jul;43(1):e35-8. 6. Morgan J, McCarty DJ. Tendon ruptures in patients with systemic lupus erythematosus treated with corticosteroids. Arthritis Rheum

1974;17:1033– 6.7. Papanikolaou A, Charalambides C, Thanassas C. Letter to the editor: spontaneous simultaneous bilateral patellar tendon rupture in a systemic

lupus erythematosus patient. Lupus 2007; 16:915–7.8. Wener JA, Schein AJ. Simultaneous bilateral rupture of the patellar tendon and quadriceps expansions in systemic lupus erythematosus. A case

report. J Bone Joint Surg 1974; 56:823– 4.



PP-050

[Abstract:0164]

Akciğer Tutulumu ile Prezente Olan SLE OlgusuAdem Küçük1, Şevket Arslan2, Hüseyin Büyükgöl3, Koray Ayar1, Recep Tunç1

1Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi İmmünoloji Allerji Bilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Nefes darlığı

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 52 yaşında kadın hasta 2 yıldır istirahatte de süren nefes darlığı yakınması ile baş-vurdu. Zaman zaman 38 dereceyi bulan ateşleri de olan hastanın ağız, göz kuruluğu, eklem ve kas ağrılarıda var-dı. Yine dönem dönem nonproduktif öksürüğü vardı. Ek hastalığı ve düşük öyküsü yoktu. Fotosensitivitesi vardı. Raynaud fenomeni tarifliyordu. Bağ dokusu hastalıkları açısından aile öyküsü yoktu.

Laboratuar: CRP 8.2mg/L, ESR 52 mm/h, WBC 11.103 g/dl, Hgb 11.1 g/dl, PLT 44.103/u, INR 0.95, aPTT 23.5, ALT 28 u/L, Crea 0.73 mg/dl. IgA 5.2, IgE 269, IgG 24.2 g/L olup her üçüde normalin üzerindeydi. ANA pozitif ve homojen paterndeydi. Bunun üzerine istenen Anti-dsDNA ve SS-A, SS-B pozitifti. Kan gazı respiratuar asi-dozla uyumluydu. Schimmer 3/4mm olup kuru göz ile uyumluydu.

Nefes darlığı olan hastaya EKO ve spirometri yapıldı. HRCT (Resim1) çekildi. Her iki akciğerde alt lob postero-bazalde subplevral alanda buzlu cam ve retiküler yoğun-luk artışları izlendi.

Ön Tanılarımız:

1) SLE2) Sistemik skleroz3) İdiopatik inflamatuar myopati4) Sjögren sendromu

Ayırıcı Tanı:

Sistemik Skleroz (SSk), hücre dışı ortamda artan matriks birikimi ve buna bağlı olarak dokularda farklı kompli-kasyonların görüldüğü bir hastalıktır. Mortalitenin en önemli sebebi akciğer tutulumudur. Nefes darlığı, kuru öksürük, egzersiz dispnesi ile başlar. Hastaların %70-80’inde intertisyel akciğer hastalığı (İAH) veya pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) şeklinde karşımıza çıkar. Seyir progresif olarak kötü gider. Limitli SSk hastalarında

geç bir komplikasyon olarak %10–40 PAH, diffüz SSk olanlarda ise erken dönemde İAH sık görülür. İAH için anti-Scl70 (anti-topoizomeraz I) antikoruna bakarız. Hastanın hikâyesini dinlemek ve AC bazallerinde ince krepitan raller duymak tanı için çok daha fazla yol göste-ricidir. İAH’nın erken döneminde gerek muayene gerek-se görüntüleme yöntemi ile saptamış bile olsak, aslında erken tanı hedefimizden çok geride kalmışız demektir. PAH klinik olarak genellikle çabuk yorulma ile başlar. Sağ kalp yetmezliği bulguları gelişmişse ve boyun venöz dol-gunluğu varsa, geç de olsa bizi yönlendirir. Eğer bir SSk hastası artan yorgunluk ve efor dispnesi tarif ediyorsa, mutlaka hastalık tipine göre İAH ve/veya PAH aklımıza gelmelidir. Kardiyak nedenler (KY, Pulmoner HT) disp-neye yol açarlar. Dispnenin mekanizması sol ventrikül diyastol sonu basıncının yükselmesi veya mitral darlığa bağlı olarak sol atrium basıncı artar, buda akciğere iletilir. Yükselen basınç akciğer kapillerlerinin kolloid osmotik basıncını aşarsa sıvı interstisyuma sızar. Efor dispnesinin derecesi efor düzeyi ile ilişkilidir. Genelde sol kalp yet-mezliği ve mitral darlıkta görülür.

Vaskülitlerden ANCA ilişkili küçük damar tutulumu ile seyreden granülamatöz polianjiit, mikroskopik PAN, eo-zinofilik granülamatöz polianjiit ayırıcı tanıda düşünül-melidir. Granülamatöz polianjiit (Wegener granülama-tozu), küçük-orta çaplı damarları etkileyen nekrotizan granülomatöz bir vaskülittir. Sıklıkla hastaların üst, alt so-lunum yolları etkilenir. Üst solunum yolu ilgili belirtiler; sinüs ağrısı, pürülan sinüs akıntısı, burun mukozasında ülser, kanama ve otitis mediadır. Akciğerde nekrotizan granülomatöz inflamasyon sonucunda tek veya çok sa-yıda nodüller ve parankimal infiltrasyon ortaya çıkabilir. Nodüller kaviteşebilir ve alveoler kapillerit, pulmoner hemorojiye neden olabilir. Bu durum solunum sıkıntısı ve hemoptiziye yol açabilir. Mikroskopik PAN, küçük da-marları etkileyen, immün birikimin çok az olduğu veya hiç olmadığı nekrotizan vaskülittir. Glomerülonefrit, pulmoner hemoroji, ateş ve mononoritis multipleks görülebilmektedir. Eozinofilik granülamatöz polianjiit



(Churg-Strauss Vasküliti), astma, ateş yüksekliği, hipere-ozinofilive sistemik vaskülitle karakterli, nadir görülen sistemik hastalıktır. Bu vaskülit hemen herzaman ast-malı bireylerde oluşmaktadır. Hastalığın üç evresi vardır. Prodromal dönemde; alerjik rinit ve astma görülür. İkinci dönemde; çevresel eozinofili mevcuttur. Son dönemde ise; kalp, gastrointestinal sistem ve böbreklerin etkilen-diği vaskülitik dönem ortaya çıkar. Astma, eozinofili ve akciğer infiltrasyonu olan birinde mutlaka akılda tutul-madır. Akciğerde görülen infiltrasyonlar genellikle geçici-yama tarzındadır. Yine ayırıcı tanıda otoimmun hastalık-lara sekonder AC tutulumu akılda tutulmalıdır.

Romatoid artrit (RA) akciğer tutulumu hastalığın kendine bağlı gelişebileceği gibi kullanılan bir takım ilaçlara bağ-lı da olabilir. Akciğer tutulumu parankimal, plevral, hava yolu (Obliteratif bronşiyolit, kriptojenik organize pnö-moni, folliküler bronşiyolit, bronşektazi ve üst havayolu hastalığı), vasküler (Pulmoner hipertansiyon, pulmoner arterit) ve ikincil patolojilere (İlaç reaksiyonu ve maligni-te) bağlı gelişmektedir.

Sistemik Lupus Eritematozus daha çok plevral tutu-lum olmak üzere(% 50-80) nadiren ciddi olarak paran-kimal tutulum gelişir. Plevral tutulum daha çok plörezi şeklindedir. Parankimal tutulum genelde akut olarak başlamakta olup, akut lupus pnömonisi, diffüz alveo-ler hemoraji, bronşiyolitis obliterans organize pnömo-ni ve interstisyel akciğer hastalığı şeklinde görülmek-tedir. Sjögren Sendromu, akciğer tutulumu sekonder SS’de daha sık ve ciddi görülürken, interstisyel akciğer hastalığı haricinde primer SS’de daha nadir görülmek-tedir. Daha çok üst hava yollarının ve sikka semptom-ları nedeniyle meydana gelen bulgulardır. Parankimal

tutulum (lenfositik intetisyel pnömoni, lenfositik alveolit ve intetisyel fibrozis), malignite ve vasküler şeklindedir. Miyozitler, pulmoner komplikasyonlar mortalite ve mor-biditenin majör sebebidir. Bu komplikasyonlar kas güç-süzlüğü ile birlikte veya sekonder olarak ortaya çıkar. PM ve DM’de görülen üç belirgin komplikasyon; hipoven-tilasyon, aspirasyon pnömonisi ve interstisiyel akciğer hastalığıdır.

Tanıya Götüren Bulgular:

1) Her nekadar doğurganlık çağında değilsede orta yaş ve kadın olması

2) Trombosit düşüklüğü3) Raynaud fenomeni tariflemesi4) Otoantikor pozitifliği5) Tekrarlayan ateş yakınması

Tartışma: Romatoid artrit (RA), simetrik eklem tutulumu ile giden sıklıkla kronik bir başlangıç seyri gösteren eklem deformitelerine yol acan inflamatuar bir hastalıktır. Orta ve ileri yaş kadınlarda daha sık görülmektedir. Bizim has-tamız yaş olarak uymakta ancak artrit tariflememektedir. Halbuki tipik sabah katılığı, el parmaklarında artrit, inf-lamatuar parametrelerde yükseklik görülmesi ve üstelik radyolojik görüntülemede erozif değişiklikler olması RA tanısı için ipuçlarıdır.

Sistemik skleroz için yine yaş ve cinsiyet açısından olgu-muz uysada hastanın muayenesinde sklerodaktili yoktu. Ağız açıklığı küçük değildi. Alın çizgileri korunuyordu ve telenjiektazi yoktu. Anti-Scl ve sentromerik boyan-ma yoktu. Bu antikorlar(Scl-70,Sentromerik) SSc’ın sa-dece %40-60’da pozitif olabildiğinden sadece tetkik

Resim 1. Toraks BT tetkikinde (Resim A-B)her iki akciğer alt lob posterior segmentte sağda daha belirgin olmak üzere intertisyel akciğer hastalığı ile uyumlu buzlu cam görünümleri izleniyor



sonuçlarıyla hareket edilemez.

KY, hastada nefes darlığını açıklayabilir. Ancak hastamız-da plevral effüzyon, ödem, asit gibi 3. boşluklarda sıvı birikmesi yoktu. EKO’da ejeksiyon fraksiyonu normaldi. Herhangi bir kapak yetmezliği yoktu. Boşluklar normaldi.

Vaskülit, nedeni bilinmeyen ateş, kilo kaybı, yorgunluk yakınmaları ile başvurabilir. Cilt döküntüleri eşlik edip ak-ciğer ve renal tutulum ön planda olmak üzere ağır tablo ile seyredebilir. Hastanın takipleri sırasında ilaçlara bağlı alerjik yakınmaları olsa da cilt döküntüsü yoktu. İdrar se-dimenti normal ve ANCA negatifti. HRCT’de interstisyel akciğer hastalığı izlenmekte olup kaviter-nodüler lezyon yoktu. Bu sebeplerle vaskülitten uzaklaşıldı. Hastada pnömoni ve bronşiektazi düşünülmedi. Hastanın yakın-maları akut değildi. Ara ara ateşleri olmaktaydı. Ancak atak aralarında ateşleri tamamen normaldi. Öksürük yakınması nonproduktifti. HRCT de bu iki antiteyi des-tekler yönde tutulum yoktu. Bu tanılardan da uzaklaşıldı. Hastamızda malignite düşündürecek kilo kaybı, gastrain-testinal alışkanlıkta değişiklik, rektal kanama, hemoptizi, patolojik LAP yoktu. Batın USG normaldi.

Hastamızda Raynaud fenomeni, ara ara olan spontan düzelen ateş yakınmaları vardı. ANA ve anti-dsDNA

pozitifti. Hastanın sedimentasyonu 52 mm/h olup CRP 8.2 mg/L idi. Olgumuzda ayrıca trombositopeni vardı ve SLE’nin hematolojik tutulumları arasında sıkça gö-rülebilmektedir. Hastaların bir kısmında başlangıç aşa-masında trombositopeni varken bir kısmında hastalığın seyri sırasında gelişebilmektedir. Otoimmun hemolitik anemide görülebilmektedir.Hastanın HRCT sinde rest-riktif tutulum vardı, akciğer tutulumunun göstergesiydi. Ayrıca hastamızda mevcut olan kuru gözün SLE’ye eşlik edebilecek Sjögren sendromu ile ilişkili olabileceği unu-tulmamalıdır. Hastamızda Ro ve La antikorları da pozi-tiftir, mevcut akciğer bulgularına katkı sağlamış olabilir. Minör tükrük bezi biyopsisi tanıyı doğrulamak açısından yardımcı olacaktır.

Tanı: SLE, Sjögren sendromu (?) ve AC tutulumu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Nefes darlığı yakınması ile başvuran hastalarda dikkatli bir anamnez alınmalıdır. Şikayetlerin zamanı, karakteristik özellikleri, eşlik eden klinik yakınmalar iyi bir şekilde anlaşılmalıdır. İnterstisyel akciğer hastalıklarının altında bağ dokusu hastalıklarının olabileceği düşünülmelidir. Buna yönelik olarak tetkik edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: SLE, Sjögren Sendromu, Akciğer

Kaynaklar1. Nossent JC, Swaak AJ. Prevalence and significance of haematological abnormalities in patients with systemic lupus erythematosus. Q J Med

1991; 80:605-12.2. Radic M, Herrmann M, van der Vlag J, et al. Regulatory and pathogenic mechanisms of autoantibodies in SLE. Autoimmunity 2011; 44:349-56.3. Rullo OJ, Tsao B. Recent insights into the genetic basis of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2012;1-6.4. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2011;365:2110-21.5. Choi J, Kim ST, Craft J. The pathogenesis of systemic lupus erythematosus –an update. Curr Opin Immunol 2012; 24:651-7.6. Liu Z, Davidson A. Taming lupus –a new understanding of pathogenesis is leading to clinical advances. Nat Med 2012; 18:871-82.



PP-051

[Abstract:0165]

Eritema Nodozum ile Başvuran Multipl Miyelomlu HastaGülsüm Emel Pamuk1, Muhammet Maden1, Mehmet Şevki Uyanık1, Ömer Nuri Pamuk2

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı, Edirne2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Edirne

Başvuru Yakınması: Bacakta ağrılı cilt lezyonları.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 56 yaşında erkek hasta, ilk kez 2004 yılında tibia ön yüzünde kırmızı renkli, bas-makla solmayan, ağrılı nodüler lezyonlar ile Romatoloji polikliniği’ne başvurdu. Morfolojik olarak eritema no-dozum (EN) tanısı konulan hasta, EN’a sebep olabilecek enfeksiyon, inflamatuar romatizmal ve malign hastalık-lar açısından tetkik edildi. Tetkikler sonucunda özellik saptanmayan hasta primer EN tanısı konularak 3 aylık periyodlarla takibe alındı. Yedinci yıl takiplerinde fizik muayenede ateş: 36.5ºC, arteriyel kan basıncı: 120/80 mmHg, dakikadaki kalp tepe atımı: 80, solunum sayısı:12 olarak ölçüldü. Yapılan sistemik muayenede anlamlı pa-tolojik bulgu saptanmadı.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hastanın laboratuvar tahlillerinde sedimentasyon:58 mm/saat; lökosit: 10200/mm3; hemoglobin: 12.8 g/dl; trombosit: 175000/mm3; üre: 25.7 mg/dl; kreatinin: 0.89 mg/dl; total protein: 8.3 g/dl; albumin: 3.2 g/dl; globulin: 5.2 g/dl; CRP: 1.2 mg/dl saptandı.

Albümin/globülin oranının globülin lehine artmasın-dan dolayı serum protein elektroforezi (SPE) istendi. SPE’nde gamma bandında monoklonal gammopati sap-tanan hastanın bakılan IgG: 3220 mg/dl; IgA:297 mg/dl; IgM:19.1 mg/dl; kappa:1150 mg/dl; lambda: 58.9 mg/dl; β2-mikroglobulin: 3132 ng/ml; serum kappa/lambda oranı:19.67 saptandı.

Ön Tanılar: MGUS (Önemi bilinmeyen monokolonal gammopati), Multiple Myelom

Ayırıcı tanı: Ayırıcı tanı için hastadan serum ve idrar im-münfiksasyon elektroforezi çalışıldı ve kemik iliği biyop-sisi yapıldı.

Tanıya Götüren Bulgular ve Klinik Seyir: Hastanın kemik iliği biyopsisinde Ig G, kappa ile pozitif boyanan plazma hücreleri görüldü, kemik iliği aspirasyonunda %13 plazma hücresi sayıldı ve serum immünfiksasyon

elektroforezinde IgG, kappada monoklonal bant sap-tandı. Hastanın idrar immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal bant saptanmadı. Multipl miyelom kompli-kasyonlarına yönelik yapılan taramada kreatinin klirensi: 90 ml/dk saptandı. Direkt kemik grafileri çekildi ve litik lezyon saptanmadı. Plazmasitom ve kemik tutulumunu dışlamak için kolumna vertebralis magnetik rezonans görüntüleme (MRI) yapıldı ve kolumna vertebraliste tu-tulum saptanmadı. Elektrolitlerden kalsiyum normal ola-rak geldi. Bu sonuçlarla International Myeloma Working Group 2009 (IMWG) sınıflandırmasına göre hastanın tanısı smoldering multiple myelom ile uyumlu saptandı ve yine IMWG’ye göre tedavi endikasyonu oluşmaması nedeni ile Hematoloji bilim dalında 3 ay aralıklarla polik-linik takibine alındı.

İkinci yıl takibinde anemisinin gelişmesi sebebiyle has-taya tekrar kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapıldı, aspirasyonda %30 plazma hücresi, kemik iliğinde IgG, kappa tipinde tutulum saptandı. Hastanın fizik muaye-nesinde vücut ısısı: 36.5ºC; arteriyel kan basıncı: 110/70 mmHg; solunum sayısı dakikada: 24; sistemik mua-yenesinde özellik saptanmadı. Hastanın laboratuvar değerleri sedimentasyon:104 mm/saat; lökosit:4980/mm3; hemoglobin:11.9 g/dl; trombosit:173000 /mm3; üre:19 mg/dl; kreatinin: 1.2 mg/dl; total protein: 10.3 g/dl; albumin: 3.4 g/dl; IgG: 4450 mg/dl; IgA: 25.4 mg/dl; IgM:17 mg/dl; kappa:1170 mg/dl; lambda: 39.5 mg/dl; β2-mikroglobulin: 5641 ng/ml saptandı.

Tüm bu sonuçlarla International Staging System’e göre evre II, Duri-Salmon’a göre evre 1 multiple myelom tanısı konulan hastaya vinkristin + doksorubicin + deksameta-zon (VAD) kemoterapisi başlandı. Tedavinin 10. gününde 38.5ºC ateşi ve muayenede akciğerlerde ral duyulması nedeniyle çekilen toraks BT’de fırsatçı enfeksiyona bağlı pnömoni görünümü görülmesi, kanda galaktomannan pozitif gelmesi üzerine fırsatçı fungal enfeksiyon düşü-nülerek seftazidim + antifungal tedavi (klasik amfoterisin B, sonra vorikonazol’e geçildi) başlandı. Fakat tedaviye yanıt vermeyen hasta exitus oldu.



Tartışma: Eritema nodosum (EN) klinik olarak, genel-likle alt ekstremitede özelliklede tibia bölgesi ön yüzüne yerleşimli, kırmızı renkli, ağrılı ve ortalama 3-6 haftada kendiliğinden iyileşen nodüler cilt lezyonlarıdır. EN sub-kutanöz pannikülitin en sık formudur ve bir kaç antijenik uyarı ile karşılaştıktan ortalama 3-6 hafta sonra gelişen tip IV hipersensitivite reaksiyonudur. Etiyolojik faktörler arasında ilaçlar, enfeksiyonlar, solid tümörler ve inflama-tuvar hastalıklar yer alır. İdiyopatik vakalar olguların %32-72’sini oluşturur. Etyolojisinde enfeksiyon sık rastlanan bir faktördür. En sık görülen streptokoksik infeksiyon-lardır. ÜSYE’ye yol açan viral ve diğer bakteriyel ajanlara nadiren rastlanır. ÜSYE dışında tüberküloz, yersinia, viral hepatitler, idrar yolu enfeksiyonları, sistemik mikozların da EN etyolojisinde rolü bulunmaktadır. Tüm dünyada EN etyolojisi ele alındığında sarkoidoz, enfeksiyonlardan sonra 2. sırada yer alır. Eritema nodozuma eşlik eden ka-rın ağrısı ve akut diyarenin varlığında barsak enfeksiyonu (yersinia, vb.); kronik diyare ve karın ağrısında ise infla-matuvar barsak hastalıkları düşünülmelidir.

İlaca bağlı EN %20’den daha az oranda görülmektedir. Başlıca sorumlu tutulan ilaclar oral kontraseptif ve sul-fonamidlerdir. Proton pompa inhibitörü ve lökotrien an-tagonistlerine sekonder EN olgu sunumları bildirilmiştir.

EN nadir de olsa hematolojik malin hastalıklara eşlik edebilir veya öncül bulgusu olabilir, lenfoproliferatif has-talıklardan özellikle Hodgkin ve daha az olarak da non-Hodgkin lenfomanın seyrinde EN gözlenen vaka sunum-ları bildirilmiştir. Eritema nodozum ile myelodisplastik sendrom birlikteliğini gösteren olgu sunumları da mev-cuttur. Biz EN geliştikten sonra uzun dönem takiplerinde gamma globülinlerindeki tedrici artış üzerine çalışılan serum protein elektroforezinde gamma bandında mo-noklonal gammopati görülen, yapılan kemik iliği biyop-sisi, immünfiksasyon elektroforezi ile MM tanısı konulan bir olgu sunduk. Yaptığımız literatür taramasında MM ile ilişkili EN birlikteliği gözlemlemedik, bu olgu eritema no-dosum ile multipl miyelom ilişkisi saptanan literatürdeki ilk vaka olması nedeniyle önemlidir.

Tanı: Multiple Myelom ve Eritema Nodozum

Sonuç ve Anahtar Mesaj: EN nadir de olsa hematolo-jik malign hastalıklara eşlik edebilir veya öncül bulgusu olabilir, bu nedenle etyolojisi aydınlatılamamış EN va-kalarında başta lenfoproliferatif hastalıklar olmak üzere multiple myelom gibi diğer hematolojik malign hastalık-lar da araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Eritema Nodozum, Multipl Miyelom



PP-052

[Abstract:0167]

Protein Kaybettiren Enteropatisi Bulunan Sistemik Lupus Eritematozus ve Sjögren Sendromlu OlguMustafa Serdar Sağ1, Ayten Yazıcı2, Duygu Temiz Karadağ2, İbrahim Tekeoğlu3, Ayşe Çefle2

1Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi FTR Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı3Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği

Başvuru Yakınması: 49 yaşında bayan hasta, vücutta yaygın şişlik, nefes darlığı, göğüs ağrısı şikayeti ile baş-vurdu.

Öykü ve Fizik Muayene: Anamnezinde prekordial ağrı ve kuru göz, kuru ağız ve fotosensitivite olan hastanın muayenesinde jeneralize ödem tablosu, dispne ve takip-ne bulgularıyla hastaneye kabul edildi.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hipoalbüminemi (alb: 1,6gr/dl), hipokomplementemi (C3: 72), ANA (1/1000, benekli paternde) ve anti-SSA/Ro pozitifliği ve yüksek CA125 antijen düzeyi mevcuttu; diğer tetkikleri normal sınırlarda idi.

Akciğer grafisinde ve toraks tomografisinde plevral ef-füzyon, transtorasik ekokardiyogramda perikardiyal ef-füzyon saptandı.

Hastanın aynı zamanda eksuda niteliğinde olan orta dü-zeyde assiti de mevcuttu. Gaytada alfa 1 antitripsin atılı-mı yüksek olan hastanın Tc-99m işaretli insan immunog-lobulin sintigrafisinde anormal aktivite saptandı.

Hastaya protein kaybettiren enteropati tanısı konularak gastrik, duedonal ve rektosigmoid bölgelerden endosko-pik biyopsiler alındı. Biyopsi sonuçlarında makroskopik olarak noneroze, hiperemik alanlar vardı; ancak patolojik olarak inflamasyon, vaskülit veya immün kompleks de-polanma bulgusuna rastlanmadı.

24 saatlik idrarında 480mg/gün proteinüri tespit edi-len hastanın renal biyopsi sonucu Class-II lupus nefriti ile uyumlu geldi. Shirmer testi bilateral 5mm’nin altında olan hastanın minör tükrük bezi biyopsisi Sjögren send-romuyla uyumlu bulundu.

Sol üst ekstremitede sağa göre daha belirgin şişlik olması üzerine yapılan boyun ve sol üst ekstremite venöz renkli doppler USG’de sol juguler vende ve subklavian vende subakut tromboz saptandı. Antikardiyolipinler, Beta 2 glikoprotein IgG-IgM ve lupus antikoagülanı negatif sap-tanan hastadan tromboz paneli istendi.

Bu sonuçlarla SLE ve Sjögren sendromuna bağlı protein kaybettiren enteropati (PKE) tanısı konulan hastaya aza-tiyopirin ve yüksek doz kortikosteroid başlandı. Bir aydır takip edilen hastada tedavi yanıtı beklenmektedir.

Tanı: SLE + Sjögren sendromu + Protein kaybettiren enteropati

Tartışma: Protein kaybettiren enteropati (PKE), sindirim sistemine özgü hastalıklardan kaynaklanabileceği gibi başka hastalıklara bağlı olarak da gelişebilir. Bu hastalık-lar arasında primer intestinal lenfanjiektazi, enflamatuar bağırsak hastalıkları, doğuştan glikolizasyon bozukluğu ve bağ doku hastalıkları (sistemik lupus eritamatozus: SLE, Sjögren sendromu vb) gibi patolojiler sayılabilmek-tedir. Literatürde SLE ve Sjögren sendromunda ayrı ayrı PKE gösterilen vakalar olmasına rağmen her iki hastalığın birlikteliğinde PKE’nin saptandığı olgu sunumuna rastla-madık. Bizim hastamız hem Sjögren sendromu hem de SLE tanı kriterlerini tam olarak doldurmaktaydı.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Protein kaybettiren entero-pati bağ dokusu hastalıkları ile birlikte görülebilir.

Anahtar Kelimeler: Sistemik Lupus Eritematozus, Sjögren Sendromu, Protein Kaybettiren Enteropati



PP-053

[Abstract:0168]

Romatoid Artrit Kliniğini Taklit Eden Hipertrofik OsteoartropatiMelike Kalfa1, Esra Şüheda Hatipoğlu2

1Mardin Devlet Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı2Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Endokrinoloji Bilim Dalı

Başvuru Yakınması: El küçük eklemlerinde ağrı, şişlik

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yirmi dört yaşında erkek hastanın 5 yıldır el küçük eklemlerinde ağrı, şişlik olması üzerine 2 sene önce romatoid artrit (RA) tanısı ile me-totreksat ve metilprednizolon tedavileri başlanmış, yanıt alınamayan hasta polikliniğimize başvurmuştur. Yapılan fizik muayenede akromegali fenotipinde, el ve ayaklar-da son 5 yılda ortaya çıkan büyüme ve çomak parmak saptanmıştır.

Laboratuar, Görüntüleme ve Klinik Seyir: CRP:42 mg/L, ESR:28 mm/sa. anti-CCP, RF ve ANA negatif.

Çomak parmak etyolojisine yönelik PA Akciğer grafi-si, EKO, batın USG normal saptanmış, altta yatan pul-moner ve kardiyak hastalıklar dışlanmıştır. Malignite

dışlanan, kronik inflamatuar hastalığı olmayan, el grafi-sinde periost kalınlaşması saptanan hasta, akromegali ve buna bağlı artropati öntanısı ile Cerrahpaşa tıp fakültesi Endokrinoloji BD’na sevk edilmiştir. Metabolik tarama testlerinde büyüme faktörü, IGF-1 düzeyi ve diğer hor-mon tetkikleri normal düzeyde saptanmış ve akromegali tanısı dışlanmıştır. Kemik sintigrafisinde (Resim 1); her iki önkol ve kruriste kortikal aktivite tutulumu normale göre artmış olarak saptanmıştır. İdiyopatik hipertrofik osteodistrofi tanısı ile nonsteroid tedavisi başlanmış ve immunsupresif tedavi kesilmiştir.

Ön Tanılar: Akromegali artropatisi, hipertrofik osteo-distrofi, romatoid artrit, maligniteye bağlı artropati

Ayırıcı Tanı: Akromegali dışlanmasına yönelik hormon taraması, malignite dışlamasına yönelik görüntüleme

Resim 1. Kemik sintigrafisinde kortikal tutulum ve düz grafide periostozis



yöntemleri, romatoid artrite yönelik immunolojik testler ve hipertrofik osteodistrofiye yönelik düz grafiler ve ke-mik sintigrafisi yapıldı.

Tanıya Götüren Bulgular: Fizik muayenede akromega-lik fenotip, çomak parmak olması (Resim 2) immünolojik hastalıklardan ziyade metabolik artropatileri düşündür-müş ve hormon taraması, grafiler, kemik sintigrafisi ile tanı konulmuştur.

Tartışma: Hipertrofik osteodistrofi; çomak parmak ile kendini gösteren, büyük eklemlerde belirgin olmak üze-re eklem ağrısının eşlik edebildiği ve bu nedenle roma-tolojik hastalıklarla karışabilen bir tablodur. Hastamızda çomak parmakla birlikte akromegalik fenotip olması ne-deniyle akromegaliye bağlı artropati tablosu da düşünül-müştür. Yapılan hormon tetkikleri ile metabolik nedenler dışlanmıştır. Hipertrofik osteodistrofi idiyopatik olabile-ceği gibi, pulmoner, kardiyak hastalıklar ve maligniteler, kronik inflamatuar hastalıklara eşlik edebilir.

Hastamızda sekonder nedenler dışlanmış ve idiyopatik hipertrofik osteodistrofi düşünülmüştür. Düz grafilerde periostozis ve kemik sintigrafisinde artmış kortikal akti-vite tutulumu saptanabilir. Hastamızda benzer bulgular saptanmıştır. Tedavide kemik ağrılarına yönelik sempto-matik olarak nonsteroid tedavisi uygulanabilir.

Tanı: İdiyopatik Hipertrofik Osteodistrofi

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Hipertrofik osteodistro-fi çeşitli metabolik hastalıklarla ve eklem bulguları ile

romatolojik hastalıklarla karışabilir. İdiyopatik diyebil-mek için kronik inflamatuar hastalıkların, pulmoner ve kardiyak patolojilerin dışlanması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hipertrofik Osteodistrofi, Akromegalik Artropati

Resim 2. Akromegalik fenotip, çomak parmak



PP-054

[Abstract:0169]

Tip 2 Diyabetli Vakada Her İki Omuz Eklemlerini Etkileyen Charcot ArtropatisiDilek Solmaz1, Okan Avcı2, Tarkan Yetişyiğit2

1Namık Kemal Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Tekirdağ2Namık Kemal Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ

Başvuru Yakınması: 69 yaşında kadın ev hanımı; kalça ağrısı, yürümede güçlük, omuzlarda hareket kıstlılığı ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 30 yıldır Tip 2 Diabetes mellitus tanısı olan ve insülin kullanan hasta 2 yıl önce düşme sonrası sağ kalça femur boynu kırığı oluşmuş ve protez operasyonu yapılmış. Son 2 aydır tekrar sağ kal-çada ağrı ve yürümede güçlük saptanan hastada protez dislokasyonu saptanmış. Protez revizyonu için yatırılan hasta dış merkezde romatoid artrit (RA) denilerek uzun yıllardır steroid kullanımı olması nedeni ile yapılan ope-rasyon öncesi değerlendirmesinde sağ omuz dislokasyo-nu, hareket kısıtlılığı, kas gücü kaybı ve sol omuzda ha-reket kısıtlılığı tespit edildi. Bu durumun 20 yıldan uzun süredir bu şekilde olduğu öğrenildi. El eklemlerinde artrit ve ya deformite saptanmadı. Direkt grafisinde sağ gleno-humeral eklem yapısı tamamen kaybolmuş sol omuzda humerus başında dislokasyon olduğu görüldü (Resim 1)

Laboratuar: Hastanın laboratuvar verileri tablo 1’de özetlenmiştir.

Ön Tanılarımız: 1. Romatoid artrit 2. Charcot artropatisi 3. Malignite

Ayırıcı Tanı

1. Romatoid Artrit: Öyküde artrit değil artalji tanım-layan hastanın RF ve CCP değerlerinin negatif olması omuzlar dışında eklemlerde tutulum olmaması nedeni ile ön planda düşünülmedi. Omuzların tutulum şekli de eklem aralıklarında daralmadan ziyade eklem yapısının tamamen ortadan kalkması şeklindeydi.

2. Charcot Artropatisi: Uzun süreli kötü kontrollü bir diyabet öyküsü olan hastada nöropatik yakınmlarının da olması nedeni ile ayırıcı tanıda yer almıştır. Nöropatik artropatide özellikle alt ekstermite tutlumasına karşın nadiren de olsa üst ekstremitede tutulabilmektedir, %20 olguda bilateral olabilmektedir.

3. Malignite: Kemik yapılarda litik lezyon ve destrüksi-yonla giden durumlarda akılda tutulmalıdır. Ancak hasta-da öykünün çok uzun süreli olması diğer kemik yapılarda lezyon olmayışı ve biopsi ile dışlanması nedeni ile ekarte edilmiştir.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın yapılan değerlen-dirmesinde kinlik ve labaratuvar bulguları ile RA düşü-nülmedi. Alınan kemik biopsisi, magnetik rezonans gö-rüntüleme ve kültür sonucu ile enfeksiyon ve malignite dışlandı. Hastada ön planda kötü kontrollü bir diyabeti-nin olması ve olayın uzun yıllardır kronik seyretmesi ne-deni ile Charcot artropatisi düşünüldü.

Tartışma: Diyabetik hastalarda duyu kaybına bağlı ola-rak kronik, progresif ve destrüktif artropati görülebilmek-tedir. Sıklığı 1/700 olarak bildirilmiştir. Genellikle 15 yılın üstünde ve nöropatisi olan hastalarda görülmektedir. Çoğunlukla alt ekstremitede olmasına karşın nadiren de olsa omuzlarda olabileceği bildirilmiştir. Gecikme süresi ve her iki omuzu da tutması nedeni ile ilginç bir vakadır.

Tanı: Charcot artropatisi

Resim 1. Humerus başında dislokasyon



Sonuç ve Anahtar Mesaj: Uzun süreli özellikle kötü kontrollü diyabetik hastalarda ayırıcı tanıda nöropatik artropatilerde akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Charcot Artropatisi, Nöropatik Artropati, Romatoid Artrit

Tablo 1. Hastanın başlangıç laboratuvar verileri

Laboratuvar verileri Değerler

Glukoz, mg /dl 484 (74-109)

HbA1c % 13.6 (4.2-6.0)

Eritrosit sedimantasyon hızı, mm/h 37

C- reaktif protein, mg/L 32 (0-5)

Ca, mg /dl 9.1 (8.6-10.2)

Fosfor, mg /dl 3.4 (2.6-4.5)

TSH, mIU/ml 1.73 (0.4-4)

RF, IU/ml 14 (0-14)

Anti-CCP Negatif

Anti nükleer antikor Negatif



PP-055

[Abstract:0170]

Ailesel Akdeniz Ateşine Bağlı Kronik Artrit ve SakroiliitFatih Karaarslan1, Serap Seringeç Karabulut1, Fatma Begüm Erol2, Nergis Erdoğan1

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Tıbbi Ekoloji ve Hidroklimatoloji Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Fizik Tedavi Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Başvuru Yakınması: Otuz dokuz yaşında, evli, bir ço-cuklu, mesleği tasarımcı olan kadın hasta, ellerinde, ayak bileklerinde, dizlerinde ağrı ve şişlik şikâyetiyle başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Çocuklukta sık ateşlenen ve çabuk yorulan hastada yirmi yedi yaşından itibaren en geç iki üç ay ara ile bir gün süren, acil polikliniklerine başvurmayı gerektiren şiddetli karın ağrısı, ateş, kusma ve ishal atakları ortaya çıkmış. On yıl sonra, 2011 yılın-da Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı ile Kolşisin (1,5 mg/gün) tedavisi başlanmış. Tedavi ertesinde ateş ve karın ağrısı nöbetleri hastane başvurusu gerektirmeyecek ka-dar hafif, seyrek ve kısa süreli (sekiz saatten az) olmaya başlamış. Sekiz yıl önce gebeliği sırasında kuyruk soku-munda ve kalçasında ağrı başlamış, yataktan kalkmakta zorlanıyor, sol bacağının üzerine basamıyormuş. Ağrı be-line de yayılıyor, çok yürüdüğünde, ağır taşıdığında ağrı-sı artıyor, sabahları tutuk ve ağrılı oluyormuş. Bir buçuk aydan beri ellerinde, ayak bileklerinde, dizlerinde ağrı ve şişlik, üşüme, titreme şikâyetleri mevcut, ağrısından do-layı yürümekte güçlük çekiyor. Omuzlarının üzerine ya-tamadığını söylüyor. Özgeçmişinde apendektomi dışın-da özellik yok. Soy geçmişinde FMF aile öyküsü ve diğer hastalıklar yönünden özellik yok.

Fizik muayenesinde; tansiyon: 125/80 mmHg, vücut yapısı normal, yardımla yürüyor, el bilekleri, metakarpa-falangeal (MKF) ve proksimal interfalangeal (PIF) eklem-lerde, diz ve ayak bileklerinde bilateral şişlik gözlendi. Söz konusu eklemler palpasyonla ve hareketle 2-3(+) ağrılı bulundu. Klinik tablo büyük ve küçük eklemleri simetrik tutan bir poliartrit olarak kabul edildi. Sistemik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı.

Laboratuvar: Sedimentasyon (ESR): 12mm/saat, WBC: 7120/mm3, Hgb: 13.1 g/dL, Hct: 40.21 %, Plt: 322 000/mm3, AKŞ: 91 mg/dL, Kre: 0.71 mg/dL, AST: 25 U/L, ALT: 27 U/L, CK: 58 U/L, CRP: 3,5 mg/L, HbsAg ve Anti-HCV negatif bulundu.

Tam İdrar Tahlilinde: Protein negatif, sedimentinde 1-2 lökosit mevcuttu.

Genetik mutasyon analizinde R202Q: Heterozigot mutant saptanmıştı, ANA (Antinükleer Antikor): Negatif, RF (Romatoid Faktör): 10,1 IU/mL (Normal: 0-15 IU/mL), Anti-CCP (Anti- Cyclic Citrullinated Peptide): 1,70 U/mL (Normal: 0-20 U/mL).

Sakroiliyak MRG: Sol sakroiliak eklem anterosupe-rior kesim ilyak yüzey komşuluğunda 15 mm’lik alan-da fokal inflamasyon (unilateral hafif sakroileit) olarak değerlendirildi.

Ön tanılar: Fizik muayene ve laboratuvar sonuçları ile değerlendirilen hastada;

1- Seronegatif romatoid artrit (RA), 2- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE),3- Erişkin Still hastalığı (ESH),4- FMF kronik artriti ön tanıları düşünüldü.

Ayırıcı tanı: Hastanın, altı haftadan uzun süreli (kronik) eklem ağrı ve şişlik öyküsü ve muayenesinde simetrik poliartrit saptanmış olması romatoid artrit açısından anlamlıydı. Ancak, simetrik poliartritine rağmen labo-ratuvar sonuçlarında akut faz yanıtının yüksek olmayışı (ESR ve CRP değerlerinin normal olması), serolojik test-lerinde RF ve Anti-CCP’nin negatif bulunması, sakroiliyak eklem MRG‘sinde sakroileit saptanması romatoid artrit tanısından uzaklaştırmaktaydı. Hastanın eklem bulguları, doğurganlık yaşında kadın olması SLE açısından uyumlu olsa da, öyküsünde malar rash, diskoid rash, fotosensiti-vite, oral ülser ve SLE sistemik tutulumuna ait başka klinik ve laboratuar bulgu saptanmaması, serolojik testlerinde ANA testinin negatif olması SLE tanısını dışlamaktaydı.

Hastanın simetrik poliartritleri ile birlikte üşüme titreme şikâyeti olması, ANA ve RF’nin negatif bulunması Erişkin Still Hastalığını (ESH) akla getirmekteydi. Ancak, tipik “Quotidian” ateş öyküsü ve ateşe eşlik eden döküntüleri-nin, boğaz ağrısının, hepatosplenomegali, lenfadenopati gibi sistemik bulgularının, lökositoz, anemi ve sedimen-tasyon yüksekliği gibi laboratuvar bulgularının olmaması bu ön tanıdan uzaklaştırmaktaydı.



Hastanın kolşisine yanıt veren karın ağrısı ve ateş atak-larının olması, FMF genetik mutasyon analizinde R202Q heterozigot mutant saptanmış olması FMF tanısını doğ-rulayan özelliklerdi. Bu nedenle FMF’le birlikte görülen, RF, Anti-CCP ve ANA gibi serolojik parametrelerin ne-gatif bulunduğu bu kronik, simetrik, poliartrit tablosunu FMF’e bağlı kronik artrit olarak yorumlamak akla yakın bulundu.

Hastaya oral diklofenak sodyum (150 mg/gün ) tedavi-si başlandı. On günlük tedavi sonrasında şikâyetlerinin gerilememesi ve artritinin kronik olması göz önüne alı-narak metotreksat (MTX 15 mg/hafta subkutan) tedavisi eklendi. Hastanın bir buçuk ay sonraki (altıncı subkutan MTX enjeksiyon sonrası) kontrolünde eklem şikayetleri-nin azaldığı görüldü. MTX kullanımı ertesinde bulantı ve halsizlik yakınması vardı. Enjeksiyon öncesinde metok-lopramit hidroklorür aldığında daha rahat tolere ediyor-du. Fizik muayenesinde; el bileği, MKF, PIF, diz ve ayak bileklerindeki artritler gerilemişti.

Laboratuvar Sonuçlarında: ESR: 3 mm/saat, WBC:8700/mm3, Hb: 13,6 g/dL, Hct: 41,5 %, Plt: 267 000 /mm3, AKŞ: 77 mg/dL, Kre: 0,7 mg/dL, AST: 32 U/L, ALT: 41 U/L, CRP: 3,45 mg/L, Tam idrar tahlilinde: Protein: Eser, sedimentinde 3 eritrosit, 1 lökosit bulun-du. Hastanın tedavisi kolşisin (1,5 mg/gün), metotrexat 15mg/hafta (sc), diklofenak sodyum 150mg/gün (po) şeklinde devam etmektedir.

Tanıya Götüren Bulgular: Kolşisine yanıt veren periyo-dik şiddetli karın ağrısı ve ateş atakları, genetik mutasyon analizinde R202Q heterozigot mutant bulunması hasta-nın FMF tanısını doğrulamıştı. Sakroiliyak eklem MRG‘ sinde görülen unilateral hafif sakroileit bulgusu, altı haf-tadan uzun süredir var olan el bilekleri, MKF, PİF eklem-leri, diz ve ayak bileklerinde simetrik poliartriti, CRP, ESR değerlerinin normal, RF, Anti-CCP ve ANA sonuçlarının negatif olması var olan tablonun FMF’e bağlı kronik poli-artrit ve sakroiliit olduğunu düşündürdü. Hastamızda var olan kronik artrit tablosunun daha uzun süreli izlemi so-nucunda FMF’e bağlı kronik artrit ve sakroiliit tanısında kesin karara varmak mümkün olacaktır.

Tartışma: Hastamızda Tel-Hashomer kriterlerine göre dört major kriterden biri olan ateş, minör kriterlerden

karın ağrısı, eklem ağrısı ve kolşisin tedavisine yanıt olması FMF tanısı koydurucuydu. Bunlara ek olarak destekleyici kriterlerden ağır yatak istirahati gerektiren atakları, spontan remisyonları, ataklar arası semptom-suz dönemleri ve apendektomi öyküsü vardı (1). Tel Hashomer kriterlerine göre FMF tanısında kalça, diz ve ayak bileği akut monoartriti major kriterler arasın-da yer almaktadır. Hastaların %50-70’inde çoğunlukla kalça, diz, ayak bileği ve el bileğini tutan asimetrik non destrüktif akut monoartrit görülmektedir. Başlıca kalça ve diz eklemlerinin etkilendiği, sakroileitin de eşlik ede-bildiği kronik destrüktif artrite ise %2-5 oranında rast-lanmakta, romatoid artrit ve diğer kronik artrit tablo-larıyla karışabilmektedir (2, 3, 4). Hastamızda saptanan bir başka bulgu da R202Q heterozigot mutasyonu ol-masıydı. Son yıllarda MEFV mutasyonları ve RA, Jüvenil İdiyopatik artrit ( JİA), ankilozan spondilit (AS) gibi ro-matizmal hastalıklar arasında bir bağlantı olduğu öne sürülmüştür. MEFV mutasyonu taşıyan RA hastalarının, taşımayanlara göre daha ciddi seyrettiği iki çalışmada gösterilmiştir. FMF’ in SLE, JİA, AS ve diğer romatizmal hastalıklarla birlikteliği olgu bildirileri şeklinde litera-türde yer almaktadır. Bununla beraber FMF ve RA bir-likteliği bir Japon olgu sunumu dışında şimdiye kadar bildirilmemiştir (5,6). Hastamızın genetik analizinde saptanan R202Q heterozigot mutasyonunun literatür-de çeşitli çalışmalarda homozigot formda hastalık fe-notipine yol açtığı bildirilmiştir. (7) Bununla birlikte bir çalışmada R202Q mutasyonu FMF tanılı hastalarda en sık görülen mutasyon olarak saptanmıştır (8).

Tanı: FMF’e bağlı kronik artrit ve sakroiliit (Spondilit?)

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Ailesel akdeniz ateşi (FMF) hastalarında eklem tutulumu sıklıkla monoartiküler formda, ataklar halinde olmasına rağmen, nadiren hasta-mızda olduğu gibi kronik poliartiküler, destrüktif simet-rik eklem tutulumu ve sakroiliit görülebilmektedir. Altı haftayı aşan artrit tablosu destrüktif olma ihtimali taşı-dığından bu hastalarda DMARD (hastalık modifiye edi-ci anti romatizmal ilaç) başlanması uygun ve gereklidir. Hastamızda da görüldüğü üzere bu tablo MTX tedavisine iyi yanıt vermektedir.

Anahtar Kelimeler: Artrit, FMF, Sakroiliit, Spondilit



PP-056

[Abstract:0171]

Ailevi Akdeniz Ateşine Bağlı Periton AmiloidiYüksel Maraş1, Hamide Kart Köseoğlu2

1Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara2Turgut Özal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Romatoloji Anabilim Dalı, Ankara

Başvuru Yakınması: 43 yaşında bayan hasta karında şiş-lik yakınması ile polikliniğimize başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene: 43 yaşında bayan, hastanın çocukluk dönemlerinde karın ağrısı ateş atakları yılda en az 3-4 defa 3-4 gün süren ataklar şeklinde olmaktaymış. Göğüs kafesinde ağrı da eşlik edermiş. 1995 yılında ingu-inal herni sonrasında laparoskopik kolesistektomi ope-rasyonu geçirmiş. 10 yıl sonra ameliyat yerinin kenarında şişlik meydana gelmiş ve umblikal herni operasyonu ge-çirmiş. İlk defa FMF tanısı 2007 yılında konulmuş. Bakılan genetik panel M694V homozigot olarak bulunmuş. O dönemde kolşisin 3x1 tedavisi başlanmış. Ancak hasta 5 yıl boyunca ilacını düzensiz olarak kullanmış. Şikâyetleri gerilemiş. Ekim 2012 de göbekte şişlik olması üzerine umblikal herni operasyonu yapılmış. Ancak karında şişlik şikâyeti gerilememiş. Tüm batın ultrasonografisinde asit saptanmış. İdrarda protein kaçağı olmamasına rağmen amiloidoz açısından periton biyopsisi yapılmıştır.

Laboratuar ve Görüntüleme: 2007’de bakılan genetik testinde, MEFV gen mutasyonu M694V homozigot sap-tanmıştır. ANA:+1 Granüler boyanma, Kardiyolipin anti-korlar negatif.

Ocak 2013; glikoz: 102 mg/dl kreatin: 0.58mg/dl ürik asit: 4.9mg/dl albumin: 3.3 (3.4-4.8) alt: 26 u/l ast: 21u/l wbc: 5.7 hb: 14.2 plt: 313 fibrinojen: 366mg/dl, idrar mikroskopisi: eritrosit: 3 hpf, lökosit: 4 hpf, lökosit este-raz:- protein:- glıkoz:- keton:- 24 saatlik idrarda; protein: 5 mg/dl, sedimentasyon:5 mm/saat

Tüm Abdomen BT: Perihepatik perisplenik ve pelvik serbest sıvı mevcut. Umblikusda 20 mm lik fasia de-fektinden yağ doku ve barsak ansı cilt altına herniyedir. Overlerde büyüğü solda yaklaşık 40 mm çapında kist mevcuttur.

Portal ven dopler: normal sınırlarda, batında minimal sıvı.

Ön Tanılar: a) Bakteriel Peritonit b) Tüberküloz Peritonit c) Maliniteye Bağlı Asit d) Periton Dışı Hastalıklara Bağlı Nedenler (siroz, hepatik konjesyon, portal ven tıkanıklığı, mix ödem, over hastalıkları vb.)

Ayırıcı Tanı: Yapılan asit sıvı analizinde mikrobiolojik ve sitolojik incelemede herhangi bir patoloji saptanmamış olup bakılan PPD negatif bulundu. Üst ve alt ultrasonog-rafiler ve ekokardiografide özellik yoktu.

Tanıya Götüren Bulgular : Asit nedeniyle alınan peri-ton biopsisinde amiloidoz pozitif saptandı ve kristal viole ile damar duvarlarında amiloid birikimi gözlendi.

Tartışma: Ailevi Akdeniz Ateşi ile amiloidoz ilişkisi ilk kez 1955’te tanımlanmıştır. Amiloidoz AA tipi protein depolanması ve buna bağlı son dönem KBY’ne neden olan progresif nefropati olarak ortaya çıkar. Amiloidoz gelişirken erken dönmede idrarda proteinüri görülür. Bu vakada proteinüri gelişmeden görülen periton amiloido-zundan bahsedilmektedir. Literatüre bakıldığında sadece bir adet ailevi Akdeniz ateşine bağlı periton amiloidozu vakasına rastlanılabilmiştir. Bunun dışında Waldernström makroglobulinemisi monoklonal gamapati ve aktive protein c rezistansına sekonder portal trombozis ile iliş-kili periton amiloidozisi bildirilmiştir.

Tanı: Ailevi Akdeniz ateşine bağlı gelişen periton amiloi-di ve bu nedenle oluşan asit.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Ailevi Akdeniz ateşi tanısıyla izlenen hastalarda proteinüri olmadan periton amiloidi gelişebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Periton, Amiloidoz



PP-057

[Abstract:0173]

Osteoartritli bir Vakada Sülük TedavisiAlper Yılmaz, Abdulkadir Kaya, Rabia Şebnem Yakışan, Tarık Sarı, Yasemin ÇayırAtatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Erzurum

Başvuru yakınması: 54 yaşında bayan hasta, fizik te-davi kliniği tarafından 3 yıl önce osteoartrit (OA) tanısı almıştı. Hasta merdiven inip çıkmada zorlanma, eklem-lerinde hareket kısıtlılığı ve şiddetli ağrı yakınmaları ile başvurdu. Hastanın daha önce analjezik ve anti-infla-matuar tedaviler aldığı fakat ağrılarında azalma olma-dığı öğrenildi.

Laboratuvar: Hemoglobin: 14.7g/dl, WBC: 7100/mm3, CRP: 6 mg/L, Sedim: 18mm/sa, INR: 0.9 idi.

Tedavi: Hastaya polikliniğimizde “Sülük Tedavi Grubu Hasta Bilgilendirme ve Onam Formu” verilerek hastanın onamı alındı. Daha sonra hastaya 3 gün ara ile her iki dize 5’er adet sülük uygulanarak toplam 10 seans tedavi yapıldı. Sonuçta hastanın ağrılarının % 75 hafiflediği gö-rüldü. Ayrıca hastanın daha önce var olan eklem hareket kısıtlılığının azaldığı ve merdiven inip çıkarken zorlanma-dığı görüldü.

Tartışma: Osteoartrit (OA), başta kıkırdak olmak üze-re eklemi oluşturan bütün yapıları etkileyen ilerleyici, inflamatuvar olmayan bir eklem hastalığıdır. En önemli belirti eklem ağrısıdır. OA tedavisinde farmakolojik, non-farmakolojik, intraartiküler ve cerrahi tedavi seçenekleri bulunmaktadır (1).

Sülükler çok eski çağlardan beri bazı hastalıkların te-davisinde kullanılmaktadır. Özellikle H.medicinalis ve H. Verbana türleri çeşitli tedavilerde kullanmaktadır. Sülüklerin tükürük bezi salgıları 100’ün üstünde farklı bioaktif madde içerir. Bu salgıların vazodilatatör, bakte-riyostatik, analjezik, anti-inflamatuar ve anti-koagulan özellikte olduğu bildirilmiştir. Bununla beraber ödem çözücü etkilere sahip olduğu ve mikrosirkülasyon bo-zukluklarını önleme, organ ve dokuların hasarlı vasküler permeabilitesini, hipoksiyi düzeltme, kan basıncını dü-şürme, immuniteyi arttırma, ağrı olaylarını giderme gibi etkileri çeşitli kaynaklarda belirtilmiştir.

ABD İlaç ve Gıda Dairesi (Food and Drug Authority of USA-FDA) sülüklerin bu ülkede satışına, genel amaç-lar, plastik cerrahi ve mikro cerrahide kullanımına 2004

yılında izin vermiştir. Hirudoterapinin modern tıp uygu-lamalarında destekleyici tedavi olarak daha etkin bir şe-kilde kullanılması çok önemlidir (2). Bu yazıda OA tanılı hastanın tedavisinde hirudoterapinin etkilerini göster-mek amaçlanmıştır.

Olgumuz uzun süre analjezik tedavisine rağmen şika-yetlerinde düzelme olmamış, sülük tedavisi ile ağrıla-rında azalma olmuştur. Literatürde OA’da sülük tedavisi ve TENS tedavisinin karşılaştırıldığı çok sayıda randomi-ze-kontrollü çalışmalar bulunmaktadır. Bu çalışmalarda sülük tedavisi alan gruptaki hastaların gerek VAS skor-larında gerekse WOMAC ölçeğiyle yapılan değerlendir-melerde anlamlı sonuçlar elde edilmiştir (3,4). Fakat hala bu konuda yapılacak geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Resim. Sülük uygulanmış diz



Sonuç ve Anahtar Mesaj: OA tanılı hastaların te-davisinde medikal tedaviye ek olarak hirudoterapi de bir alternatif tedavi olarak değerlendirilebilir. Bu

konuda geniş kapsamlı çalışmaların yapılması yol gös-terici olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Osteoartrit, Hirudoterapi

Kaynaklar:1. Atalay SG. Osteoartrite Güncel Yaklaşım. Ankara Medikal Journal. 2013;13:26-32.2. Godekmerdan A. Tıbbi Sülükler ve Hirudoterapi. Türkiye Parazitol Dergisi. 2011; 35:234-9.3. Andereya S, Stanzel S, Maus U, ve ark. Assessment of leech therapy for knee osteoarthritis: a randomized study. Acta orthopaedica. 2008;

79:235-43.4. Stangea R, Mosera C, Hopfenmuellerb W, ve ark. Randomised controlled trial with medical leeches for osteoarthritis of the knee. Complementary

Therapies in Medicine. 2012; 20:1-7.



PP-058

[Abstract:0175]

Sklerodermalı Bir Hastada Tedavi ile Düzelen Solunum Kaslarının Tutulumuna Bağlı Solunum YetmezliğiSevgi Öztürk1, Pınar Çetin3, Bahri Akdeniz2, Kemal Can Tertemiz2, Merih Birlik3

1Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İzmir3Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir

Başvuru Yakınması: Güçsüzlük, aşırı yorgunluk, nefes darlığı ve bilinç bulanıklığı

Öykü, Fizik Muayene ve Laboratuar Bulguları: 2007 yılında şiddetli Raynaud fenomeni, ciltte sertleşme, ekstremitelerinde gerilme ve yutma güçlüğü nedeni başvuran hastanın fizik muayenesinde yüzde, boyun-da ve ekstremitelerin proksimaline kadar genişleyen sistemik skleroz (SCL) ile uyumlu cilt tutulumu saptan-dı. İmmünolojik belirteçlerden ANA:1/1000 granüler/nükleolar (+), anti-U1RNP (+) saptandı. Kapilleroskopisi SCL ile uyumlu geniş yelpazedeki karakteristik değişiklik-leri göstermekteydi. Major organ tutulumlarına yönelik taramalar tamamlandıktan sonra Raynaud fenomenine yönelik tedavi verildi. İzlem sırasında 3 ay sonra başını dik tutamakta, merdiven çıkamakta ve oturduğu yerden kalkmakta zorluk şikayetleri ön palanda olmak üzere yaygın kas güçsüzlüğü ile tekrar başvurdu. Hastanın fi-zik muayenesinde ekstremite kaslarının yanında özellik-le aksiyel iskelet kaslarının da etkilendiği saptandı. Sırt üstü yataktan kalkarken elleri ile başını desteklemezse başı hiperekstansiyonda kalıyor ve yataktan kalkamıyor-du. Yürürken hiperlordozu ve skolyozu vardı. Karın öne doğru çıkmış ve iki tarafa yalpalayarak ördek gibi yürüyüş dikkati çekiyordu. Ekstremitede kaslarında 3/5 kas gücü kaybına eşlik eden boyun, omuz, parasipinal ve ekstre-mite kaslarında belirgin atrofisi vardı. Kullandığı ilaçlar arasında myotoksik ilaç yoktu. Laboratuar testlerinde elektrolitleri ve tiroid fonksiyon testleri normal, kreati-nin kinaz düzeyi 7 kat artmıştı. Elektromyografi (EMG) özellikle tutulumun en çarpıcı olduğu aksiyel kaslardan yapıldı. Sağ ve sol trapezius, sağ ve sol servikal spinal kaslarda küçük boylu polifazik motor ünit potansiyelle-rinde ileri derecede seyrelme saptandı. Magnetik rezo-nans görüntülemesinde posterior vertebral, paraverteb-ral kas grupları, kalça ve her iki omuz eklemi düzeyinde proximal kas gruplarının belirgin atrofik olduğu görüldü. Hastanın proksimal kas biyopsisinde kas fibrillerinde at-rofi –hipertrofi –internal nükleasyon gibi non-spesifik myopatik değişiklikler izlendi. Bu bulgular eşliğinde hasta

skleroderma kas tutulumu olarak değerlendirildi ve yük-sek doz (1mg/kg) kortikosteroid ve 1000 mg/ay siklofos-famid (CYC) İ.V başlandı. 8 kür CYC ve yavaşça azaltılan kortikosteroid sonrasında kas güçsüzlüğü kısmen düze-len hastada azatiopirin ile idameye geçildi. Bu tedaviyi 5 yıl aldı ve 2012 yılında sonlandırıldı. Fizik tedavilere rağmen kas gücü ve mevcut kas atrofileri kısmen düzeldi. New York Kalp Birliğinin (NYHA) Fonksiyonel sınıflama-sında 2-3 arası bir değerde izlenmekteydi.

Ekim 2013’de izlem altında iken yine kas güçsüzlüğü, ne-fes darlığı ve bilinç bulanıklığı ile acil servise başvurdu. Bir süredir tek başına oturduğu yerden kalkmakda ve yü-rümekde zorluk çektiği ve dengesiz bir şekilde yürüdüğü zaman içinde nefes darlığının da geliştiği öğrenildi. Daha önceki benzer kas tutulumuna ek olarak muayenesinde 180/100 mmHg arteriyel kan basıncı ve bilateral 2 pozi-tif pretibial ödemi mevcuttu. Hipertansif kalp yetmezliği düşünülerek diüretik ve Nanitroprussid infüzyonu baş-landı. Yatak başı ekokardiyografisinde (EKO) ejeksiyon fraksiyonu (EF):%60, pulmoner arter basıncı:50 mmHg saptandı. Arteriyel kan gazında: Ph:7.243, pCO2:76.3, HCO3: 26.5, O2 sat:%95 bulundu. Solunum fonksiyon testlerinde FVC:48%, FEV1: 49%, FEV1/FVC:%100 (ağır restriktif fonksiyonel bozukluk) bulundu. Hasta invaziv mekanik ventilatör desteğine alındı. Yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT) SCL pulmoner tutulumile uyumlu olup önceki HRCT’ler ile benzer seyretmekteydi. EKO’da saptanan pulmoner hipertansiyonun açıklanma-sına yönelik yapılan sağ kalp kataterizasyonda pulmoner ve koroner arterlerin açık olduğu, pulmoner basınçların artmış olduğu ve ventrikülografide EF’nin normal olduğu görüldü (Tablo 1)

Hastanın İ.V diüretik ve nitroprussid tedavisi ile tansi-yonunun düzelmesi ve pretibial ödeminin gerilemesine karşın hiperkarbisi düzelmedi ve mekanik ventilatör ihti-yacı devam etti. Hastanın öyküsünde acile başvurusu ön-cesi kas güçsüzlüğünün nüks etmesi, daha önceki öyküsü ve izole CK yüksekliği bulunması sklerodermaya bağlı so-lunum kasları tutulumunu desteklemekteydi. Bu nedenle



hastaya öncelikli olarak 0.5mg/kg/g (30mg) metilpredni-zolon tedavisi ve 1 gr/ay İ.V CYC verildi. Tedavinin 15. gü-nünde solunumu düzelen ve hiperkarbisi gerileyen hasta mekanik ventilatörden ayrılıp servis izlemine alındı.

Ön Tanılar:1) İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) alevlen-me-pnömoni 2) Dekompanse kalp yetmezliği skleroder-ma solunum kasları tutulumu

Ayırıcı Tanı: 1-Hastanın hiperkarbisi ve bağ doku has-talığı öyküsünün olması İAH alevlenme veya pnömoni düşündürmektedir. 2-Hipertansiyonu ve pretibial ödemi olması hipertansif kalp yetmezliği olasılığını akla getir-mektedir. 3- Öyküsünde ağır miyopatisi nedeniyle teda-vi gören hastada SCL solunum kasları tutulumu da göz önünde bulundurulmalıdır.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın HRCT sinin önce-kilerle benzer olması, konsolidayon alanlarının olma-ması ayrıca öksürük, balgam, ateş olmaması ve C-reaktif protein yüksekliğinin olmaması pnömoni ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) alevlenme tanılarından uzaklaş-mamıza neden oldu. İAH’da hipokapni ve solunumsal alkoloz görülmektedir. Oysaki hastada görülen hipo-ventilasyon ve solunumsal asidoza neden olabilecek en önemli neden solunum kaslarının tutulmasıdır. Kalp yet-mezliği ile uyumlu fizik muayene bulguları olan hastanın

EF’sinin normal olması ve diüretik ve nitroprussid tedavi-sine karşın mekanik ventilatör ihtiyacı ve hiperkarbisinin devam etmesi hastadaki solunum yetmezliğinin sadece hipertansif kalp yetmezliğine bağlı olamayacağını gös-termektedir. Hastanın daha önceki öyküsü, nefes darlı-ğı gelişmeden önce ilerleyici kas güçsüzlüğünün olması, laboratuvarda CK yüksekliği saptanması hastada SCL’ye bağlı solunum kaslarının tutulumunu kuvvetle destekle-mektedir. Nitekim hasta kortikosteroid + CYC tedavisine iyi yanıt vermiş ve mekanik ventilatörden ayrılarak servis izlemine alınmıştır.

Tartışma: SCL hastalarında yaygın kas güçsüzlüğü %80 oranında görülebilmektedir (1). Kas güçsüzlüğü ağırlıklı olarak deri ve eklem tutulumu olan bölgelerde görül-mekle birlikte altta yatan inflamatuvar kas hastalığı da olabilir. Ek olarak kullanılmamaya bağlı kas güçsüzlüğü ve cilt, tendon ve eklem tutulumuna bağlı kas atrofisi de görülebilir. Hafif şiddetli ağrısız proksimal myopati ge-nelde kreatin kinaz (CK)’da önemli bir yükseklik olmadan ve EMG’de kısalmış motor unit potensiyelleri ile kendini gösterir (2). Polimyozit benzeri inflamatuvar myopatiler-de CK düzeyi daha fazla yükselir ve kas güçsüzlüğü çok daha ciddidir(3). Bu hastalardan bazılarında myofibroz gelişebilir ve klasik polimyozit hastalarını tedavi etti-ğimiz gibi yüksek doz steroid ve immunsupresif tedavi

Tablo 1. Hastanın laboratuar ve pulmoner kateterizasyon değerleri

Hastanın değeri Normal Aralıklar

Lökosit (10^3/μL) 10000 4000-10000

Nötrofil (10^3/μL) 8700 2100-6100

Hemoglobin (g/ dL) 11.9 13.5-17.5

Trombosit (10^3/μL) 255.000 156000-373000

Kreatin (mg/dL) 0.36 0.6 - 1.1

C-reaktif protein (mg/L) 3.5 0.1-8.2

Na (mmol/L) 136 136-145

K (mmol/L) 4.56 3.5-5.1

pulmoner kateterizasyon sonuçları Basınç Sat o2

Aort (mmHg) 107/65(82) 95.8

Pulm arter (mmHg) sağ 55/26(36) 65

Sol ventrikül (mmHg 112/-6(13) 96

Sağ ventrikül (mmHg) 50/5(12)

Sağ atrium (mmHg) 11 80

Cl lt/dk/m2 4.22

Transpulmoner gradient(mmHg 21

Ef (%) 60

kan gazı sonuçları

Aort ph 7.369

Aort pCO2(mmHg 75.4

Aort pO2(mmHg) 74.2

O2 saturasyonu (%) 95.88



verilmelidir. SCL’de solunum kasları tutulumu nadiren ve olgu bazında bildirilmiştir (4-5). Diğer hiperkapnik solunum yetmezliğine neden olan patolojilerden ayrımı hızla yapılarak immunosupresif tedavi verilmesi gereke-bilir. Çünkü hastanın uzun süreli mekanik ventilatörde kalması buna bağlı infeksiyon başda olmak üzere çeşitli komplikasyonlara neden olarak mortaliteyi arttıracak-tır. Sonuç olarak skleroderma nadiren inflamatuvar tarz myopatiye neden olmakta ve nadir olarak solunum kas-larını tutmaktadır. SCL’nin akciğer tutulumunda hipok-semiye sekonder olarak hiperventilasyon ve solunumsal alkaloz görülmesi beklenir. FEV1 ve FVC değerleri %50 dolaylarında olan bir olguda akciğer kaynaklı hiperkap-ni görülme olasılığı pratikte yok kabul edilebilir. Yine

de sklerodermalı bir hastada hiperkapnik solunum yet-mezliği gelişmesi durumunda primer akciğer ve kardiak patolojiler dışında, hipoventilasyona bağlı olarak gelişen hiperkapni tablosunun (tip 2 solunum yetmezliği) solu-num kası tutulumuna bağlı solunum yetmezliğine bağlı olabileceği akla getirilmelidir.

Tanı: Sistemik skleroz ve solunum kasları tutulumu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Sistemik skleroza bağlı akci-ğer tutulumu sık görülmekle birlikte hastalarda nadiren de olsa solunum kasları tutulumuna bağlı solunum yet-mezliği gelişebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: skleroderma, myozit, solunum yetmezliği

Kaynaklar:1- Clements PJ, Furst DE, Campion DS, ve ark. Muscle disease in progressive systemic sclerosis: diagnostic and therapeutic considerations.

Arthritis Rheum 1978; 21:62.2- Hietarinta M, Lassila O, Hietaharju A. Association of anti-U1RNP- and anti-Scl-70-antibodies with neurological manifestations in systemic

sclerosis (scleroderma). Scand J Rheumatol 1994; 23:64.3- Rosenbaum RB, Campbell SM, Rosenbaum JT. Clinical Neurology of Rheumatic Diseases, Butterworth-Heinemann, Boston 1996.4- Russell DC, Maloney A, Muir AL. Progressive generalized scleroderma: respiratory failure from primary chest wall involvement. Thorax. 1981;

36:219-20.5- Chausow AM, Kane T, Levinson D, ve ark. Reversible hypercapnic respiratory insufficiency in scleroderma caused by respiratory muscle

weakness. Am Rev Respir Dis. 1984; 130:142-4.



PP-059

[Abstract:0176]

Pyoderma Gangrenosum; Romatoid Artrite Eşlik Eden bir Bulgu mu, Yoksa Leflunomid Tedavisinin bir Komplikasyonu mu?Cemal Bes1, Yonca Çağatay1, Melek Yalçın2

1İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul2Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Olgu-1;

Başvuru Yakınması: Sağ ayakta yara

Öykü ve Fizik Muayene: 47 yaşında, kadın hasta, 3 aydır olan ve iyileşmeyen ayak yarası nedeniyle cildiye kliniğinden tarafımıza yönlendirilmişti. Hastanın 15 yıldır romatoid artriti vardı ve tedavi olarak leflunomid 20mg 1x1, metotreksat 15mg/hafta, hidroksiklorokin 200mg 1x1, metilprednisolon 4mg 1x1 almaktaydı.

Fizik muayenesinde her iki elde ulnar deviasyon ve kuğu boynu deformitesi, sağ ayak bileği malleolün yukarısında 5cm çapında ortası nekrotik sınırları keskin yuvarlak cilt lezyonu izlendi (Resim 1). Laboratuar tetkiklerinde roma-toid faktör ve anti-CCP pozitif, eritrosit sedimantasyon hızı 56mm/saat, CRP 48 mg/l (N: 0-5).

Ön Tanılar: 1-Romatoid artrit ile ilişkili vaskülit 2-Pyoderma Gangrenosum

Ayırıcı tanı: 1-Ülseratif deri lezyonları, 2-Vaskülitik deri lezyonu, 3-Neoplastik deri lezyonu

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın bilinen roma-toid artriti olması nedeniyle ön planda romatoid artrit seyrinde görülebilecek deri lezyonları olan Piyoderma Gangrenosum ve romatoid vaskülit ön tanıları düşü-nüldü. Cilt biyopsisinin patolojik incelemesi Piyoderma Gangrenosum ile uyumlu bulundu. Hastaya yüksek doz kortikosteroid tedavisi başlandı.

Olgu-2;

Başvuru Yakınması: Sol bacağında yara

Öykü ve Fizik Muayene: 16 yıllık romatid artriti olan 59 yaşında erkek hasta, iyileşmeyen 4 haftalık bacak yarası nedeniyle başvurdu. Hasta romatoid artrite yönelik ola-rak leflunomid 20mg 1x1, prednisolon 5 mg 1x1 tedavisi almaktaydı.

Fizik muayenesinde aktif artriti olmayan hastanın sol ayak bileği lateral malleolün yukarısında yaklaşık 7cm ça-pında sınırları keskin yuvarlak cilt lezyonu izlendi (Resim 2).

Laboratuar: Romatoid faktör ve anti-CCP pozitif, eritro-sit sedimantasyon hızı 16mm/saat, CRP 2 mg/l (N: 0-5). Lezyondan biyopsi alındı ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi başlandı.

Ön tanılar: 1-Romatoid artrit ile ilişkili vaskülit 2-Pyoderma Gangrenosum

Ayırıcı tanı: 1-Ülseratif deri lezyonları, 2-Vaskülitik deri lezyonu, 3-Neoplastik deri lezyonu

Tartışma: Piyoderma Gangrenosum başta inflamatuar barsak hastalıkları olmak üzere, romatoid artrit, hema-tolojik maligniteler, monoklonal gammopati ve başka birçok hastalık ile birliktelik gösterebilir. Leflunomid, romatoid artrit ve psoriatik artrit tedavisinde başarıyla

Resim 1. Resim 2.



kullanılan bir ilaçtır. Leflunomid tedavisine bağlı cilt lez-yonları oldukça nadir bildirilmiştir. 2004 ile 2012 yılları arasında leflunomid tedavisi ile ilişkili olduğu düşünülen toplam 6 vaka FDA’ye bildirilmiştir. Bizim 2 olgumuzda da hastalık aktivitesi yüksek olmamasına rağmen cilt lez-yonları olması nedeniyle bu lezyonunun hastalık dışında bir nedene bağlı olabileceği düşünüldü. En olası neden olarak da leflunomid ön plana çıkmıştır. Leflunomid te-davisine bağlı Piyoderma Gangrenosum gelişimi, kanıt-lanmış bir durum olmamakla beraber farkındalığın art-ması ile ileride daha somut bilgiler elde edilebilir.

Tanı: Leflunomid tedavisinin tetiklediği Pyoderma Gangrenosum

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Özellikle hastalık aktivitesi düşük seyreden romatoid artritli bir hastada Piyodrema Gangrenosum tespit edilirse ve hasta leflunomid tedavisi alıyorsa bu ilacın Piyoderma Gangrenosuma yol açabile-ceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Pyoderma Gangrenosum, Romatoid Art-rit, Leflunomid



PP-060

[Abstract:0177]

Sağ Uylukta Ağrı ve Şişlik ile Başvuran Tüberküloz VakasıGezmiş Kimyon, Bünyamin Kısacık, Ahmet Mesut OnatGaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep

Başvuru Yakınması: 64 yaşında kadın hasta, sağ uylukta ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 20 yıldır roma-toid artrit (RA) tanılı hastaya 2005 yılında çeşitli temel et-kili ilaçları (DMARD) kullanmasına rağmen devam eden yüksek hastalık aktivitesi nedeniyle Adalimumab başla-nıyor. 2010’da ise Adalimumab’a etkisizlik düşünülerek İnfliximaba geçiliyor. Kısmi remisyon ile takip edilen has-ta sağ uylukta ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu. Eşlik eden halsizlik, yorgunluk, terlemesi mevcuttu ve eklem bulgularında artma yoktu. Fizik muayenede sağ uyluk sola göre şiş ve palpasyonla duyarlı, ellerde metakarpo-falangeal eklemlerde sinovyal hipertrofi ile uyumlu şişlik ve el bileklerinde +1 kısıtlılık mevcuttu. Vital bulgular ve sistem muayeneleri normaldi.

Laboratuar: Sedimentasyon: 100 mm/sa, CRP: 87 idi. Hgb: 10.1 ve hafif trombositoz dışında rutin tetkiklerde patoloji yoktu.

Ön Tanılarımız: 1. Derin ven trombozu (DVT) 2. Bruselloz 3. Miyozit 4. Tüberküloz

Ayırıcı Tanı ve Klinik Seyir: Her iki extremite arasında çap farkının olması, hastanın yaşı ve mevcut inflamatuar hastalığı göz önüne alınarak DVT ön tanısıyla hastanın doppler ultrasonografisi (USG) istendi. Ancak dopler USG’de DVT lehine bulgu saptanmadı.

Brusella bölgemizde sık görülen ve kas iskelet sistemini sıklıkla etkileyen bir enfeksiyondur. Ancak yapılan test-lerde bruselloz negatif idi.

Hastanın çekilen MR’ı sağ gluteal kas gruplarından başlayıp sağ uyluk boyunca uyluk ve adduktor grubu kaslarına uzanan patolojik sinyal değişiklikleri izlenmiş olup, inflamatuar proçes ile uyumlu olarak raporlandı. Hastanın kas biyopsisi yapıldı ve normal olarak yorum-landı. Hastada kas güçsüzlüğünün olmaması, CK gibi kas enzimlerinin normal olması, simetrik tutulumun olmaması ve normal kas biyopsisi ile inflamatuar mi-yozitler dışlandı.

Hasta tüberküloz taraması için balgamda ARB ve trans-bronşial lavaj yapıldı ve negatif saptandı. Hastanın

Quantiferon testi pozitif idi ve bu test daha önce bakıl-mamıştı. Kas biyopsisinden yapılan ARB incelemesi ne-gatif olarak geldi. Bu sırada hastanın femur arka kısımdan akıntısı oldu ve yapılan kültürlerde üreme saptanmadı. Hastaya İntaniyenin önerisiyle nonspesifik geniş spekt-rumlu antibiyotikler başlandı ve yanıt alınamadı. Kontrol MR’da sağ gluteal kas gruplarından başlayıp, inferiorda uyluk posterior ve medial adduktor kas grupları arası-na uzanım gösteren abse saptandı. Ortopedi tarafından hastaya abse drenajı uygulandı ve yine yapılan ARB ve kültür sonuçları negatif idi. Mikobakterium tüberkülozis PCR testi pozitif saptandı ve hastaya 4’lü antitüberküloz tedavi başlandı. Hastanın tedavinin 2. ayında akut fazı düştü ve yakınmaları geriledi. Eklem yakınmalarının art-ması üzerine hastaya Ritüximab başlandı. Hastanın teda-visi devam etmektedir.

Tanıya Götüren Bulgular: RA nedeniyle anti-TNF ilaç kullanan, deriye fistülize olan ve kültür negatif ve nons-pesifik antibiyotiklere yanıtsız olan hastada, ARB ve tü-berküloz kültürü negatif olsa da, Quantiferon testinin pozitif olması, M. tüberkülozis PCR pozitifliği ve klinik olarak tüberküloz tanısı kondu.

Tartışma: Anti-TNF ilaç kullanan hastalarda en sık gö-rülen yan etkilerden biri artmış enfeksiyon sıklığıdır. Bunlar içerisinde de tüberküloz, sıklığı çeşitli çalışmalar-la arttığı gözlenen ciddi bir komplikasyondur. Özellikle monoklonal antikor olan İnfliximab, Adalimumab gibi anti-TNF ajanlarda tüberküloz sıklığının daha fazla oldu-ğu gözlenmiştir. Bu nedenle bu ilaçları başlamadan önce uygun şekilde tüberküloz taraması ve uygun sürede tü-berküloz profilaksisi uygulanmalıdır. Sadece akciğer tü-berkülozu değil, atipik yerleşimli tüberküloz olabileceği de hatırlanmalıdır.

Tanı: RA’lı hastada anti-TNF kullanımı ile ilişkili femoral bölge yumuşak dokuda tüberküloz

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Anti- TNF ajan kullanan has-talarda açıklanamayan klinik bulgulara eşlik eden yüksek akut faz durumlarında atipik yerleşimli tüberküloz ayırıcı tanıda yer almalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anti-TNF İlaç, Tüberküloz



PP-061

[Abstract:0178]

Romatoid Artritli bir Hastada Akupunktur TedavisiPınar Fakirullahoğlu1, Özlem Özer1, Yasemin Çayır1, Hülya Uzkeser2

1Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Erzurum2Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Erzurum

Başvuru Yakınması: 32 yaşında bayan hastaya yakla-şık 3 yıl önce fizik tedavi kliniğince romatoid artrit tanısı konmuştu. Medikal tedavi olarak salazoprin, metotrek-sat, deltakortil ve folbiol alan hastanın son 6 aydır el ve ayak küçük eklemlerinde ağrı şikayetinin şiddetlenmesi üzerine hasta polikliniğimize başvurdu.

Laboratuar: Bize başvurduğunda laboratuvar tetkik-lerinde CRP: 5 mg/dl, RF: 24 IU/ml, sedimantasyon: 10 mm/saat, ASO: 79 IU/ml, lökosit: 8000/mm³, Hb: 12 g/dl, Htc: % 35, platelet: 278.000/mm³, karaciğer fonksiyon testleri ve böbrek fonksiyon testleri normal idi.

Klinik Seyir: Hastaya mevcut medikal tedavisi devam ederken beraberinde haftada 3 kez toplamda 18 seans akupunktur tedavisi uygulandı. Eklem ağrılarını tedavi etmek için LI-4, LI-11, SP-6, T-5, Kid-3, GB-34, LIV-3, DU-14, DU-20, eldeki ekstra noktalar, kulakta el noktası ve shenmen noktaları iğnelenerek akupunktur tedavisine başlandı (Resim-1). İğneler her seansta 25 dakika bek-letildi. Hastanın son bakılan CRP: 0.9 mg/dl, RF: 21 IU/ml, Sedimantasyon: 5 mm/saat, lökosit: 6400/mm³, Hb: 11.2 g/dl, Htc: %34, platelet: 278.000/mm³, karaciğer fonksiyon testleri ve böbrek fonksiyon testleri normal-di. Tedavinin başlangıcında visual analog skalada hasta tarafından 100 mm olarak işaretlenen ağrı düzeyi, tedavi sonunda 20 mm’ye kadar geriledi. Fizik tedavi ve rehabi-litasyon uzmanı tarafından tekrar değerlendirilen hasta-nın deltakortil tedavisi kesildi. Hasta ayda bir kez olmak üzere akupunktur seanslarına devam etmektedir.

Tartışma: Akupunktur, tanımlanmış noktalara uyarı ve-rilmesiyle vücudun iç dengesini sağlayan bir tedavi şek-lidir. Vücudumuzda yin ve yang adı verilen birbirine zıt iki enerji meridyen adı verilen spesifik yollarda bir denge halinde sürekli olarak akmaktadır. Bu dengenin bozul-ması sonucu hastalıklar ortaya çıkar. Akupunktur ile belli noktalara uyarı verilip vücudun kendi kendini onarma gücü kullanılarak hastalıklar tedavi edilir. Akupunktur ülkemizde son yıllarda henüz kabul görmeye başlanmış fakat binlerce yıllık geçmişe sahip bir tedavi yöntemidir.

Romatoid artrit, otoimmun kökenli özellikle ve öncelikle eklemleri tutan, eklemde deformasyona yol açan, kronik inflamatuvar ve multisistemik bir hastalıktır. Ülkemizde romatoid artrit prevalansı %0.5 in altındadır.

Akupunktur uygulamasının analjezik etkisini nasıl göster-diğine dair çeşitli teoriler vardır. Bunlardan en çok kabul göreni kapı-kontrol mekanizmasıdır. Akupunktur ile ya-pılan uyarı sonrasında myelinli ve ince ağrı lifleri olan A delta lifleri uyarılır ve ağrı iletimine izin veren kapılar ka-panarak ağrı önlenir. Ayrıca akupunktur sonrasında has-talarda endorfin düzeylerinin de arttığı bildirilmektedir. Akupunktur tedavisi analjezik etkiye sahip olmakla bera-ber anti-inflamatuar ve immün sistemi güçlendirici etki-ye de sahiptir. Akupunktur romatoid artritte olduğu gibi daha pek çok kas-iskelet sistemi hastalıklarında alternatif ve destekleyici tedavi olarak kullanılmaktadır. Literatürde akupunktur tedavisinin romatoid artritteki yeri net olma-makla birlikte; romatoid artritli hastalara medikal teda-vi yanında uygulanan akupunktur tedavisinin hem kısa hem de uzun dönemde etkili olduğunu gösteren çalış-malar mevcuttur. Bu çalışmalarda özellikle eklem sıvısın-da akupunktur sonrasında TNF-α ve vasküler endotelyal büyüme faktöründe (VEGF) anlamlı düşüşler olduğu gö-rülmüştür. Bu sonuçlar akupunkturun romatoid artritte

Resim 1. Tedavide kullanılan akupunktur noktalarından bazıları



inflamatuar süreç üzerine de etkisini düşündürmektedir. Olgumuzda ağrının azalması ile birlikte steroid tedavisi-nin kesilmesi olumlu bir sonuçtur.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Yan etkisi nadir olan aku-punktur uygulaması romatoid artritli hastalarda

olgumuzda olduğu gibi medikal tedaviye destek olarak özellikle ağrı gidermek için kullanılması hastanın yaşam kalitesini artıracaktır.

Anahtar Kelimeler: Alternatif tedavi, analjezi, akupunktur, ro-matoid artrit

Kaynaklar1. Çevik C. Medikal Akupunktur. 2. Baskı. Ankara: Kuban Matbaacılık Yayıncılık. 2001: 61-69.2. Ross J. Acupuncture point combinations. 3rd edn. England, British Library Cataloguing in Publication Data, 2009: 15-25.3. Ouyang BS, Gao J, Che JL, ve ark. Effect of electro-acupuncture on tumor necrosis factor-α and vascular endothelial growth factor in peripheral

blood and joint synovia of patients with rheumatoid arthritis. Chin J Integr Med. 2011; 17:505-9. 4. Baker JF, Pullman-Mooar S, Ibrahim S. Management of rheumatoid arthritis, Rheumatology (Oxford). 2014 Feb 6.



PP-062

[Abstract:0179]

Avasküler Nekrozla Komplike Atipik Seyirli bir Gut HastasıSerap Seringeç Karabulut1, Fatma Begüm Erol2, Fatih Karaarslan1, Nergis Erdoğan1

1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Tıbbi Ekoloji ve Hidroklimatoloji Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Fizik Tedavi Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Başvuru Yakınması: Elli yaşında erkek hasta, aşçı, sağ el bileği ve sol ayak bileğinde ağrı, şişlik ve kızarıklık şikâyetleri ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İlk kez altı yıl önce sağ ayak bileğinde ağrı, şişlik ve kızarıklık şikâyeti olmuş ve bu tablo birkaç gün içinde kendiliğinden gerilemiş. Sonraki dönemde yaklaşık bir ay ara ile el ve ayak bilekleri, dir-sekler, kalça ve dizlerinde, ilk iki günü şiddetli toplam dört-beş gün süren eklem ağrıları olmuş. Ataklar sırasın-da birden çok eklem tutulabiliyor, şikâyetleri ağrı kesici ilaç kullanımı ile azalıyor, alkol kullanımı ile tetikleniyor-muş. İki yıl önce kalça ağrısının şiddetlenmesi ve yürüme güçlüğünün eklenmesi üzerine başvurduğu ortopedi ve travmatoloji uzmanı tarafından bilateral avasküler nek-roz tanısı konulan hastanın her iki kalça eklemine total kalça protezi uygulanmış.

Özgeçmişinde esansiyel hipertansiyon ve bilateral kalça artroplastisi öyküsü vardı. 45 paket/yıl sigara içiciliği bu-lunan hastanın, 30 yıldır altı standart içki/gün alkol kul-lanımı olduğu kaydedildi. Soy geçmişinde özellik yoktu. Sistem sorgulamasında, depresif duygu-durumu ve uyku bozukluğu dışında özellik saptanmadı.

Fizik muayenesinde, görünüş obez (BMI: 32 kg/m2), yüz eritemli idi. Lokomotor sistem muayenesinde yürü-yüş sırasında adım uzunluğu ve hızı azalmış, salınım za-manı uzamıştı. Sağ el bileği ekleminde palpasyonla has-sasiyet, sol ayak bileğinde kızarıklık, şişlik, palpasyonla ve hareketle ağrı saptandı. Her iki koksofemoral eklem hareketleri her yönde 1-2 (+) kısıtlıydı. Ateş: 36,7 °C, TA: 145/90 mm/Hg, NDS: 84/dk ritmik bulundu. Diğer sis-tem muayenelerinde özellik saptanmadı.

Laboratuar ve Görüntüleme: Laboratuvar tetkiklerin-de Sedimentasyon (ESH): 36mm/saat, WBC: 7410/mm3, Hgb: 13,7 g/dl, Hct: % 39,8, MCV:87,3 fL, Plt: 203000/mm3, CRP: 22,6 mg/L, Glu: 89 mg/dl, Cr: 0,8 mg/dl, Ürik asit: 10,4 mg/dl, AST: 29 U/L, ALT: 29 U/L, fT4: 14,2 mIU/L, TSH: 1,06 mIU/L, Trigliserit: 607 mg/dl, T. Kolesterol: 298 mg/dl, HDL: 72 mg/dl, LDL:156, RF (Romatoid Faktör),

ANA (Antinükleer Antikor) ve Anti CCP (Anti-Cyclic Citrullinated Peptide): Negatifti. Tam idrar tetkikinde dansite: 1018, eser proteinüri ve hemoglobinürisi vardı, sedimenti 1-2 lökosit dışında temizdi.

Radyolojik incelemesinde; sağ el bileği grafisinde karpo-metakarpal (KMK) eklem aralıklarında daralma (Resim 1), pelvis grafisinde bilateral sakroiliak eklemler doğal, her iki koksofemoral eklem artroplastili olarak izlendi (Resim 2). Akciğer grafisinde özellik izlenmedi. Tüm batın USG’de, Grade 2 hepatosteatoz, minimal hepatosplenomegali, prostatta periüretral kalsifikasyon odakları saptandı.

Ön tanılar: 1) Gut, 2) Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat Kristal İlişkili Artropati (CPPD) ve diğer kristal ilişkili artropatiler, 3) Palindromik romatizma ve RA, 4) Behçet Hastalığı, 5) Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF), 6) Psöriyatik Artrit (PsA)

Ayırıcı Tanı: Artrit ataklarının akut, ağrılı, kızarık ve ken-dini sınırlayıcı özellikte olması, ayak ve el bileği eklem-lerinin ön planda tutulması ayırıcı tanıda CPPD ve di-ğer kristal ilişkili artropatileri düşündürmektedir. Ancak, CPPD’de birden çok eklemde eşzamanlı atak nadir görül-mektedir. Ayrıca, hastanın radyolojisinde CPPD’ye özgü kondrokalsinozis, kapsüler veya sinovyal kalsifikasyon izlenmemiştir. Hastanın orta yaşlı ve erkek olması da sık-lıkla ileri yaşta ve kadın hastalarda görülen CPPD tanısın-dan uzaklaştırmaktadır.

Artrit ataklarının akut ve tekrarlayıcı nitelikte olması, kü-çük eklem tutulumu görülmesi, akut mono-oligoartikü-ler başlangıçlı RA ve palindromik romatizmayı akla getir-mektedir. Ancak, RA’dan farklı olarak el bileği grafisinde radiokarpal eklem aralıklarında daralma yanında skleroz artışı bulunması ve periartiküler osteoporoz görülmeyişi, RF ve Anti CCP negatifliği, hiperürisemi varlığı, atakların alkolle tetiklenmesi ve AVN gibi ciddi bir komplikasyo-nun gelişmiş olması bu tanıları dışlamaktadır.

Tekrarlayan ve sekelsiz iyileşen akut artrit paterni Behçet hastalığı ve FMF artriti tanılarını göz önüne almayı gerek-tirmektedir. Ancak hastamızda oral-genital ülserler, göz



tutulumu ve Behçet hastalığına özgü diğer klinik bulgu-ların ve FMF’e özgü tekrarlayıcı karın ağrısı ve ateş atak-larının bulunmaması bu tanıların dışlanmasını sağlamak-tadır. Renkli, asimetrik, oligoartiküler eklem tutulumu psöriyatik artriti düşündürmektedir. Ancak hastada veya birinci derece akrabalarında psöriyazis öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde daktilit veya psöriyazise özgü tırnak değişiklikleri saptanmadı. Bu gerekçelerle PsA tanısından uzaklaşıldı.

Elli yaşında erkek hastada akut başlangıçlı, el-ayak bilek-leri ve MTF eklemlerinde kızarıklık, şişlik ve hassasiyetle karakterize, tekrarlayan ve kendini sınırlayan asimetrik mono-oligoartiküler tutulum paterni ön planda gut art-ritini düşündürmektedir. Hastanın obez olması, kronik alkol kullanım öyküsü, hiperürisemi ve hiperlipidemi gibi komorbiditelerinin bulunması, atakların alkolle ag-reve olması bu tanıyı desteklemektedir. Nitekim, hasta-ya gut ön tanısıyla Kolşisin 1,5mg/gün ve atak sırasında ilave olarak diklofenak sodyum 150 mg/gün tedavisi

başlandı. Kilo vermesi önerilerek, pürinden fakir diyete uyması ve aşırı alkol tüketiminden kaçınması önerildi. Hiperlipidemisi için İç Hastalıkları konsültasyonu isten-di. Takibinin ikinci ayında sol el bileği, sağ ayak bileği ve sağ ayak 2., 3.,4. metatarsofalangeal (MTF) eklemlerinde poliartrit atağı gelişen hasta diyetine uyamadığını ve aşırı alkol kullanımı sonrasında ataklarının ortaya çıktığını ifa-de etti. Laboratuvar bulgularında ESH: 80mm/saat, CRP: 105mg/L, hemogram: normal, ürik asit: 10 mg/dl saptan-dı. Kolşisin tedavisine atak sonrasında başlanmak üzere Allopürinol 300mg/gün eklendi. Düzenlenen tedavi ve diyetine uyan hastanın atak sıklığının azaldığı, akut faz reaktanı ve ürik asit düzeylerinin düştüğü görüldü. Atak sıklığının diyet ve söz konusu tedavi ile azalması da ön tanımızı destekledi.

Tanıya Götüren Bulgular: Akut Gut tanısı için Tablo 1’de görülen ACR tanı kriterlerine (1) göre hastamızda; birden fazla akut artrit atağı, bir gün içinde maksimum inflamasyon gelişimi, monoartrit atakları, eklemlerin

Resim 1. Bilateral El Grafisi (AP) Resim 2. Pelvis Grafisi (AP)

Tablo 1. Akut Gut tanısı için ACR Kriterleri

Eklem sıvısında karakteristik ürat kristallerinin görülmesi VEYAKimyasal olarak ya da polarize ışık mikroskopisinde ürat kristalleri içeren tofüs bulunması VEYA Aşağıdaki klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgulardan >=6 tanesinin bulunması

1. Birden fazla akut artrit atağı2. Bir gün içinde maksimum inflamasyon gelişimi3. Monoartrit atağı4. Eklemlerin üzerinde kızarıklık5. Birinci MTF’de ağrı ya da şişlik 6. Tek taraflı 1. MTF eklem atağı7. Tek taraflı tarsal eklem atağı8. Tofüs (kanıtlanmış veya şüphenilen)9. Hiperürisemi10. X-Ray’de bir eklemde asimetrik şişlik*11. X-Ray’de erozyon olmadan subkortikal kistler12. Atak sırasında eklem sıvısında monosodyum ürat monohidrat mikrokristalleri13. Atak sırasında negatif eklem sıvı kültürü

*Bu kriter X-Ray’de bulunabileceği gibi mantıksal olarak muayenede de bulunabilir. Fakat protokol bu bilgiyi muayeneye göre istememektedir.



üzerinde kızarıklık, tek taraflı ayak bileği artriti, hiperüri-semi ve radyografide eklemde asimetrik şişme ve eroz-yon olmaksızın subkortikal kist bulgularının varlığı ile gut tanısı konuldu. Bunlara ek olarak; hastanın 50 yaşında erkek olması, kronik alkol alımı, hipertansiyon ve hiper-lipidemi tanılarının bulunması, ataklar sırasında akut faz yanıtının artışı, kolşisin ve allopürinol tedavisi, diyette pürin ve alkol kısıtlaması ile atak sıklığının azalması tanıyı destekleyici diğer bulgulardı.

Tartışma: Gut, serum ürik asit düzeyinin yüksekliğine bağlı olarak eklem içinde ve çevresinde monosodyum ürat kristal birikimi sonucu oluşan inflamatuvar artritle karakterize metabolik bir hastalıktır (2). Akut gut, tipik olarak 40-50 yaşlarında, kilolu ve kronik alkol tüketimi olan erkek hastalarda görülür. Sıklıkla 1. MTF, ayak bileği, diz, el ve ayak parmakları, dirsek ve el bileği tutulumu görülür. Vakaların sadece %11’inde hastamızda olduğu gibi aynı anda birden fazla eklem tutulumu izlenir (3). Literatürde kalça eklemi akut gut için atipik bir lokalizas-yon olarak bildirilmektedir (4). Hastamızın öyküsünde, altı yıldan beri süregelen, kalça ağrısı atakları mevcut-tu. Ataklar arası dönemler semptomsuz seyrediyordu. Mikroskopik kanıt olmadığı için avasküler nekrozla so-nuçlanan bu ağrılı dönemlerin, akut gut atağına mı yok-sa kronik alkol alımı, hiperlipidemi, hepatosteatoz ya da sigara kullanımı gibi diğer predispozan faktörlere mi

bağlı olduğunu ayırt etmek mümkün görünmemektedir. Literatürde gut komplikasyonları arasında avasküler nek-roz bildirildiği gibi, avasküler nekroz etyolojisinde de gut yer almaktadır (5, 6). Bununla birlikte avasküler nekroz tanısıyla opere edilen 187 vakalık bir seride vakalardan yalnızca bir tanesi gut ile ilişkilendirilmiştir (7). Avasküler nekroz gelişimi sırasında ağrı ve hareket kısıtlanması tipik olarak ilerleyici niteliktedir. Bu nedenle hastamızda gö-rülen, aralarda semptomsuz dönemlerin bulunduğu, ha-reketle ilişkisiz kalça ağrısı ataklarının gut artritine bağlı olması da muhtemeldir (6).

Tanı: Avasküler nekrozla komplike atipik seyirli Gut hastalığı

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Akut mono-oligoartiküler tutulumla seyreden gut hastaları, uygun biçimde tedavi edilmediğinde ve eşlik eden komorbiditeler için önlem alınmadığı takdirde kronik poliartiküler forma dönüşe-bilir. Gut hastalığının avasküler nekroz ile ilişkisi net de-ğildir. Avasküler nekrozun Gut hastalığına mı, yoksa alkol gibi gut hastalığının ortaya çıkışını kolaylaştıran predis-pozan nedenlere mi bağlı olduğunun anlaşılması için ge-niş serilere ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Akut Mono-Oligoartrit, Avasküler Nek-roz, Gut, Poliartrit

Kaynaklar:1. Wallace SL et al. Preliminary criteria for the classification of the acute arthritis of primary gout. Arthritis Rheum 1977; 20:895-900.2. Roddy E, Doherty M. Epidemiology of gout. Arthritis Res Ther. 2010; 12:223. 3. Gibson T. Gut hastalığının klinik özellikleri, Romatoloji (ed: Hochberg MC et al.), Mosby Elsevier (Feryal Matbaacılık-Ankara) 2011; 1829-1837.4. Daboiko JC, Ouali B, Ouattara B. Use of ultrasound guidance in an inaugural acute gout of the hip joint: apropos of a West African case. J Clin

Rheumatol. 2011; 17:94-5.5. Glasnovic M. Gout as a systemic disease: systemic manifestations and comorbidities of hyperuricaemia. Reumatizam. 2012; 59:119-32.6. Özdemir H, Baloğlu M. Femur başının avasküler nekrozu: Tanı ve tedavisi. TOTBİD Dergisi 2010; 9:41-51.7. Baksi DP, Pal AK, Baksi DD. Long-term results of decompression and muscle-pedicle bone grafting for osteonecrosis of the femoral head. Int

Orthop. 2009; 33:41-7.



PP-063

[Abstract:0181]

Elinde Şişlik ile Gelen Bir Olguda Torasik Çıkış SendromuŞevket Arslan1, İlknur Şahin2, Adem Küçük3

1Necmettin Erbakan Üniversitesi İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi İç hastalıkları Anabilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Sağ elinde şişlik

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 27 yaşında kadın hasta, 3 yıldır olan ancak son 3 aydır daha da artan sağ el şişliği ile başvurdu. Şişlik özellikle gündüzleri artan, pozisyonla değişen karakterdeydi (Resim 1). Komorbid bir hastalı-ğı ve cerrahi operasyon öyküsü yoktu. Dış merkezlerde travma düşünülerek dönem dönem NSAİİ verilmiş. Yine romatoid artrit tanısı konularak steroid reçete edilmiş. Hasta ilaçlardan fayda görmemiş.

Tansiyon arteryel 110/70 mmHg.

Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın laboratuar de-ğerlerinde karaciğer, böbrek fonksiyon testleri ve elekt-rolitleri normal idi. Beyaz küre 5600, hgb 14 g/dL, plt 191000 idi. TSH 1.56, sedimentasyon 2 mm/h, CRP 0,78 mg/L, ANA, antidsDNA, ENA profili, anti CCP, RF negatif idi. C4 0.159 g/L değerindeydi.

Bilateral üst ekstremite arteriyel doppler USG inceleme-sinde bilateral subklavian, aksiller, brakial, radial ve ulnar arterlerde yapısal ya da hemodinamik patoloji saptan-madı. Her iki subklavian, aksiller, brakial, radial, ulnar, se-falik ve bazilik venlerin kalibrasyonları tabii olup lümen-leri açıktı. İncelenen segmentlerde akut fazda tromboza ait bulgu saptanmadı.

Kontrastlı sağ el MR görüntülemesinde el bilek eklem sıvısı normal sınırlarda izlendi. El bilek fleksör ve ekstan-sör tendon sinyalleri bütünlükleri normaldi. Kapitat kon-turlarında hafif düzensizlik gözlendi. Belirgin kemik iliği ödemi ayırt edilmedi. Pozitif ulnar varyans görünümü iz-lendi. İVKM sonrası yine belirgin kontrast tutulumu ayırt edilmedi. Hastanın yeniden değerlendirilmesinde FM’de bilateral servikal kot palpe edildi.

Servikal grafide (Resim 2) net bir şekilde anotomik defekt görüldü. Adson testi pozitifti.

Ön Tanılarımız : 1-Sistemik lupus eritematozus 2- Torasik outlet sendromu 3-Romatoid artrit 4-Spondiloartropati

5-Vaskülit 6-Arteriyel emboli 7-Venöz tromboz 8-Vaskülopati

Ayırıcı Tanı: Sistemik lupus eritematozus (SLE), daha sık doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen, birçok or-gan sistemini tutabilen otoantikor oluşumu ile seyreden otoimmun bir hastalıktır. Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı gibi genel sistemik bulgular sıktır. Ciltte kelebek şeklinde döküntü, diskoid döküntü, saç dökülmesi, fotosensitivite ve oral ülserlere ek olarak çok çeşitli lezyonlar görülebi-lir. İlaç erupsiyonları ve Raynaud fenomeni sık görülür. Eklem tutulumu dağılım olarak romatoid artrite benzer ancak erozyon ve deformite gelişimi nadirdir. Miyokard tutulumu daha az görülmesine rağmen hayatı tehdit edi-ci olabilir. Santral sinir sistemi tutulumu baş ağrısından epileptik nöbetlere kadar geniş bir spektruma dağılmış-tır. Gastrointestinal sistem tutulumu sık görülmemekle birlikte gastrointestinal sistemin her bölümünü tutabilir. Böbrekte immunkompleks birikimi ile seyreden glome-rulonefrit görülebilir. Akciğerde pnömonitis, pulmoner kanama ortaya çıkabilir. SLE’de tromboza eğilim artmış-tır. Özellikle beraberinde antifosfolipid sendromunun da olduğu hastalarda bu risk daha fazladır.

Torasik outlet sendromu(TOS), etiyolojide sıklıkla brakial pleksus ve ilgili yapıların servikal bölgeden aşağıya doğru seyirleri sırasında interskalen üçgen, kostaklaviküler üç-gen ya da subkorakoid bölgede sıkışmaları bulunmakta-dır. Bu sıkışma ya da entrapman servikal kotlardan, belir-gin C7 transvers çıkıntısı varlığından, daha sıklıkla da ilgili alanda bulunan fibröz bantlardan oluşmaktadır. Hastalar genellikle skapuladan üst ekstremiteye yayılan ağrı, uyuşma hissi, kimi zaman renk değişikliği ile başvururlar. Sıklıkla kadınlarda ve 20-50 yaşlar arasında görülür. Ağır taşımak, kolları kaldırmak ile semptomlar artmaktadır.

Tanı ve tedavi açısından nörolojik semptomların hakim olduğu nörojen TOS, vasküler semptomların ön planda olduğu vasküler TOS ve her iki grubu tam olarak yansıt-mayan non-spesifik TOS diye ayırmak yararlı olmaktadır.



Tanıya klinik muayene, provokatif testler, ultrasonografi; gerekli durumlarda Doppler ultrasonografi, anjiyografi, manyetik rezonans görüntüleme ile ulaşılmaktadır.

Spondiloartropatiler, omurgayı ve bazen de periferik eklemleri etkileyen, ortak klinik özellikler taşıyan bir inf-lamatuar hastalık grubudur. Ankilozan spondilit, psöri-atik artrit, reaktif artrit, enteropatik artrit, undiferansiye spondiloartrit bu geniş hastalık grubunun belli başlı üye-leridir. Temel ortak özellikleri “inflamatuar” karakterdeki bel ağrısıdır. Alt ekstremite periferik eklemlerindeki art-rit spondilartrit grubu hastalıklar da sık görülür. Bu grup hastalıkların birlikte anılmasının bir diğer nedeni de za-man içerisinde tanının birbirine geçiş gösterebilmesidir.

Romatoid artrit, hastaların çoğunda şikayet el eklemle-rini ilgilendirir. Hastanın yakınmadaki eklem tutulumu ile geri kalan eklemlerde sorun olup olmadığı ortaya konmalıdır. Tutulan eklemlerin sayısı, dağılımı ve pate-ni belirlenmelidir. Küçük büyük eklem gibi tutulumların ve simetrik-asimetrik dağılımların bilinmesi ve bunların hangi vucüt bölgesinde lokalize olduğu RA tanısını koy-mada önemlidir. Hem alt, hem üst ekstremite eklemleri-nin tutulması RA tanısını daha da kuvvetlendirir. MKF, PIF ve el bileği eklemi tutulumu RA için tipiktir, sıktır ve çok özelliklidir. Bu bölgelerin tutulup tutulmadığı incelenme-li ellerini çok kullanmasına bağladığı ağrılarının şiddeti, hayatını nasıl etkilediği ve RA ile ilişkilendirilip ilişkilen-dirilemeyeceği anlaşılmalıdır. Romatoloji pratiğinde RA tanısı; anamnez, soruna yönelik fizik muayene, aile öykü-sü, laboratuvar bulguları [akut faz göstergeleri CRP, ESR, serolojik göstergeler Anti-CCP, RF ve radyolojik kanıtlar (el-ayak grafileri) ve RA’ya özgü kas-iskelet deformite-lerine bakılarak konulur. Başlangıç dönemde anamnez, fizik muayene ve aile öyküsü en yararlı olanıdır. Diğer ka-nıtlar ya yoktur ya da sonradan hasta takip altındayken çıkacaktır.

Vaskülit, arteriyel ve venöz sistemin, nedeni bilinmeyen inflamasyonu ile karakterize ağır morbidite ve mortalite riski taşıyan hastalıklardır. Başlıca ANCA ilişkili (Wegener Granulomatoz polianjitis, eozinofilik granülomatöz po-lianjitis, mikroskopik polianjitis) ve ANCA ilişkisiz ve bü-yük damar vasküliti (dev hücreli arterit, Takayasu arteriti) olarak sınıflandırılabilinir.


1. Anamnezde sağ elindeki şişliğin pozisyonla ilişkili ol-ması

2. Adson testinin pozitif olması3. Direk grafide servikal kotun görülmesi4. Artritin ve eklem hassasiyetinin olmaması, inflamatu-

ar bel ağrısının olmaması5. Görüntülemede sağ üst ekstremitede emboli, trom-

boz tespit edilmemiş olması

Tartışma: TOS’da etyolojik nedenler çok çeşitlidir. Konjenital fibromüsküler ve osseöz anomaliler sık görü-len nedenleri teşkil eder. Semptomlar sıklıkla boyun cer-rahisi/ travma sonucu veya spontan olarak başlar. Tanı konulmadan yaklaşık iki yıl önce semptomların varlığı dikkati çeker. TOS’ da kompresyon tanısı iyi bir anamnez ve fizik muayene ile konabilir. Hastaların %95’ inde nöro-jenik tutulum görülür. Nörojenik tutulumda bası nede-ni çoğunlukla osseöz anomalilerle ilgilidir. Ancak bazen skalen adaleler bir demet şeklinde birinci kostaya yönle-nirken brakiyal pleksüsü penetre edebilirler.

Vasküler patolojiler (venöz basılanma yaklaşık %4 ve ar-teriyel kompresyona bağlı olanlar %1 oranlarında) düşük oranlarda görülür. Ancak tedavisiz bırakılırsa uzvun haya-tiyetini tehdit eder. Akut arteriyel ebolizm (“splinter em-boli”) ve aksiller-subklaviyan ven trombozu görülebilir.

Tüm hastaların olası tanılar yönünden değerlendirilmesi,

Resim 1. Sağ elde şişlik. Resim 2. Bilateral Servikal Kot.



gereksiz veya uygun olmayan cerrahi girişimlerden ka-çınılması gerekir. Bu amaçla rutin servikal grafide görü-lemeyen fibröz bandların ve diğer yumuşak doku strük-türlerinin varlığı en iyi magnetik rezonans görüntüleme (MRI) ile anlaşılabilir. Her hasta öncelikle konservatif te-daviye alınır. Hafif semptomlu hastaların çoğu bu teda-viye cevap verir. Orta derecede veya ciddi tutulumu olan hastalar konservatif tedaviye cevap vermez. Bu takdirde en effektif sonuç cerrahi girişimle tüm toraks çıkımının dekompresyonu ile sağlanır. Dekompresyon işlemi bi-rinci kosta ve diğer kemik anomalilerin, fibröz band ve anterior skalen adalesinin divizyonu veya rezeksiyonu ile yapılır.

TOS’nun nörovasküler önemli komplikasyonlarından birisi de Raynaud fenomenidir. Genellikle dekompre-sif cerrahi girişimden sonra bu sendromda düzelme

gözlenebilir. Bazan da minör bir Raynaud fenomeninde dekompresif girişimle birlikte yapılan periarteriyel sem-patektomi genellikle semptomlarda iyileşmeye neden olur.

Sonuç olarak, TOS’da komplikasyonlar gelişmişse ve tıbbi tedavi yetersiz kalıyorsa çok iyi bir preoperatif değerlen-dirmeden sonra cerrahi girişim planlanmalıdır.

Tanı: Torasik çıkış sendromu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Torasik çıkış sendromu ru-tinde sıkça aklımıza gelmeyen ancak iyi bir anamnez ve fizik muayene ile tanısı konulabilen bir hastalıktır. Klinik özellikleri itibari ile fizik tedavi, ağrı tedavisi, ortopedi, beyin cerrahisi, iç hastalıkları gibi birçok disiplini birlikte ilgilendiren bir sendromdur.

Anahtar Kelimeler: Torasik Çıkış Sendromu, Elde Şişlik

Kaynaklar:1. Klaassen Z, Sorenson E, Tubbs RS, ve ark. Thoracic outlet syndrome: A neurological and vascular disorder. Clin Anat 2013. 2.. Foley JM, Finlayson H, Travlos A. A review of thoracic outlet syndrome and the possible role of botulinum toxin in the treatment of this

syndrome. Toxins (Basel). 2012 7; 4:1223-35.3. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, ve ark. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann

Rheum Dis 2009; 68:310-7.4. Uptodate 19.3. Clinical manifestations, diagnosis,and management of undifferentiated spondyloarthritis and related spondyloarthritides.5. Talarico R, Baldini C, Della Rossa A, ve ark. Systemic vasculitis: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol. 2013; 31 (1 Suppl

75):S84-8. 6. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2011; 365:2110-21.7. Liu Z, Davidson A. Taming lupus –a new understanding of pathogenesis is leading to clinical advances. Nat Med 2012; 18:871-82.



PP-064

[Abstract:0182]

Elde Şişlik İle Başvuran Erkek HastaŞevket Arslan1, Abdülkadir Baştürk2, Koray Ayar3, Adem Küçük3, Orhan Özbek4

1Necmettin Erbakan Üniversitesi, İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya2Meram Eğitim Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Konya4Necmettin Erbakan Üniversitesi, Radyoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: 33 yaşında erkek hasta, 3 yıldır olan sağ el ve el bileğinde şişlik ve ağrı şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Beş yıl önce sol ayak to-puğunda şişlik ve ayak üzerine basamama şikayeti olmuş. Yaklaşık 1 ay içinde yavaş yavaş gerileyerek düzelmiş. Son 3 yıldır ara ara sağ el 4. ve 5. parmaklarda şişlik ve ağrı de-vam etmiş. Travma düşünülerek NSAİİ tedavisi verilmiş. Son 5 aydır sağ elindeki şişlik tüm parmaklarını kapsaya-cak şekilde artmış. Sağ el parmaklarında simetriğine göre hassas, ağrılı belirgin şişlik vardı(Resim-1). Parmakların hareket açıklığı kaybolmuştu. Ko-morbid bir hastalığı yoktu. Bağ dokusu hastalıkları açısından aile öyküsü yok-tu. Hasta 15 yıldır yarım paket/gün sigara içiyordu.

Laboratuar ve görüntüleme: Kreatinin 0.78 mg/dl, AST 27 u/L, ALT 30 u/L, albümin 4.6 g/dl, TSH 2.64, ürik asit 4.9 mg/dl, Ca 9.03 mg/dl, CPK 84 u/L, ferritin 48 ng/mL, HBsAg, anti-HCV, anti-HİV, brucella immuncapture (tüp+coombs) ve borrelia IgM negatifti.

Lökosit sayısı 8.103 /ul, Hgb 14.9 g/dL,PLT 261000, ESR 6 mm/h, C-reaktif protein 10.8 mg/L, Romatoid faktör < 20 IU/mL, ANA ve anti dsDNA negatifti. INR 0.97, PT 13.1 sn, aPTT 29.5 sec idi. C3 0.896 g/L, C4 0,19 g/L normal olarak ölçüldü. HLA B27 negatif idi.

IgG, IgM, IgA ve IgE düzeyleri normaldi. C1 esteraz inhi-bitör düzeyi 0.36 g/L ve C1 inhibitör aktivitesi %114 olup normal olarak ölçüldü.

Sağ üst ekstremite arteriyel ve venöz doppler USG ince-lemesinde sağ subklavian, aksiller, brakial, radial ve ulnar arterlerde yapısal ya da hemodinamik patoloji saptan-madı. Sağ subklavian, aksiller, brakial, radial, ulnar, sefalik ve bazilik venlerin kalibrasyonları tabii olup lümenleri açıktı. İncelenen segmentlerde akut fazda tromboza ait bulgu saptanmadı.

Sağ el ve elbileği MR görüntülemede 2. MKF eklem sı-vısı artmıştı. Diğer MKF eklem düzeylerinde de hafif sıvı

artımı gözlendi. Bu düzeyde fleksör tendonların çevre-lerinde de hafif sinyal artımı, sıvı artımı gözlendi. Elin yine aynı bölgesinde ekstensör yüzde cilt altı yumuşak dokunun ödemli olduğu gözlendi. İVKM sonrası yine ikinci MKF eklem düzeyi ve tanımlanan diğer düzeylerde sinovitik kontrast madde tutulumu gözlendi. Kemik me-dulla sinyal intensitesi 2. ve 5. MKF ekleme komşu kemik yapılarda bir miktar artmıştı. Tanımlanan değişiklikler inflamatuar artritik değişiklikleri destekler özellikteydi.

Ayak lateral grafide aşil tendonunun kalkaneal kemiğe birleşim yerinde erozyon (Resim-2).

Sakroiliak BT ve kontrastlı MR görüntülemede aktif sino-vit bulgusu izlenmedi. Beyin MR görüntülemede patoloji tespit edilmedi. Batın USG normal olarak değerlendirildi.

Hasta verilen steroid tedavisine yanıt vermedi. DMARD başlandı. Ancak yanıt alınamayınca infliximab tedaviye eklendi. Alerjik reaksiyon gelişince etanercept tedavisi-ne geçildi. Sinir blokajını ve atel önerisini hasta kabul et-medi. Halen eli şiş olan hastaya bir süre daha etanercept tedavisi verilecek. Gerekirse diğer biyolojik ilaçlara tedavi revizyonu yapılacak.

Ön Tanılarımız

1-Travma2-Herediter anjioödem3-Sudeck atrofisi4-Spondiloartropatiler5-RS3PE sendromu6-Romatoid artrit7-Paraneoplastik sendrom8-Dermatomiyozit-Polimiyozit

Ayırıcı Tanı: Travma, akut olarak eklem şişmesine yol açabilir. Travmadan hemen sonra gelişen ağrı, şişme ve duyarlılık mevcuttur. Hemartroz vardır ya da yoktur. Hastamızın travma öyküsü yoktu. Uzun süredir devam



eden el parmakları ve bileğinde kontraktüre sebep ola-cak kadar şiddetli bir şişlik ve eklem kısıtlılığı vardı.

Herediter anjioödem, C1-esteraz inhibitörünün kon-jenital eksikliğinden kaynaklanan, otozomal dominant geçişli, nadir görülen ve yaşamı tehdit edebilen bir has-talıktır. Her iki cinste de eşit oranda görülen hastalığın prevelansının 50.000 ila 100.000 doğumda bir olduğu tahmin edilmektedir. Anjioödem vakalarının, yaklaşık olarak %2’sinden sorumludur. Subkutan veya submuko-zal bölgede rekürren anjioödem atakları ile seyreder. En sık görülen ilk başvuru bulgusu ise ekstremite ödemidir. Ancak hastamızın elindeki şişliği rekürren olmayıp stabil seyretmekteydi. Herediter anjioödem için bakılan tara-ma testi C4 düzeyi normaldi. C1 inhibitör düzeyi ve fonk-siyonu da normal olarak ölçüldü.

Sudeck atrofisi(kompleks bölgesel ağrı sendromu), ref-leks sempatik distrofi sendromu, tutulan ekstremitede şiddetli ağrı, şişlik ve otonomik disfonksiyon ile karak-terize bir rahatsızlıktır. Birçok hastalık, ilaç veya başlatıcı faktör bu sendromun oluşumundan sorumlu tutulmak-tadır. Major veya minör travmalar en sık başlatıcı etken-lerdendir. Bu rahatsızlık, her ırk ve coğrafik bölgede ve tüm yaş gruplarında görülebilmektedir. En önemli semp-tomu hareket ve emosyonel stres ile artan kronik ağrıdır. Tutulan ekstremitede ağrı, vazomotor değişiklikler görül-mektedir. Hastalığın geç dönemlerinde, ilgili ekstremite-de oluşan ağrılı veya ağrısız kontraktürler, ciltte atrofi ve şiddetli hareket kısıtlılığına yol açabilmektedir.

Spondiloartropatiler (SpA); Ankilozan spondilit (AS), psö-riyatik artrit, reaktif artrit, inflamatuar barsak hastalıkları

ile ilişkili artrit (enteropatik artrit) ve undiferansiye spon-diloartropati gibi hastalıklar bulunmaktadır. Bu hastalık-lar; asimetrik, oligoartiküler inflamatuar artritlerin en sık nedenidir. SpA’li hastalarının çoğunda inflamatuvar bel ağrısı veya alt ekstremiteleri etkileyen asimetrik oligoart-rit genellikle ilk başvuru nedenidir.

RS3PE sendromu (Remitting seronegative symmetrical synovitis with pittingedema), genellikle ileri yaşlarda erkeklerde görülen, seronegatif hızlı başlayan simetrik sinovit ve tutulan eklemlerin üzerinde özellikle de elin dorsumunda gode bırakan ödem ile karakterize, stero-idlere kısa zamanda çok iyi yanıt veren bir durumdur. Malignite ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir. Vakamıza pulse steroid yapılmasına karşın cevap alınamamıştır.

Romatoid artrit, etyolojisi bilinmeyen, eklem ve çevre-sindeki dokularda erezyona yol açabilen kronik infla-matuar bir hastalıktır. Eklem hasarı yaparak kalıcı de-formitelere neden olabilmektedir. Aditif-simetrik tarzda eklem tutulumu gösterir. Genellikle poliartikülerdir. Olgumuzda en azından son 4 aydır olan yakınmaları tek (sağ el) taraflıydı. Diğer ekstremiteler normaldi. RF negatifti.

Paraneoplastik sendromlar, primer tümöral kitle kaynaklı olan metabolitler veya diğer bazı ürünlerin dolaylı etki-lerine bağlı olarak ortaya çıkan çeşitli klinik durumlardır. Bu paraneoplastik durumlar; hematolojik, romatolojik, dermatolojik, nörolojik, öküler veya endokrinoljik send-romlar gibi geniş bir alanda ortaya çıkabilirler. Ürtiker- anjioödem, hipereozinofili ve pruritus gibi bazı alerjik durumlar, kanserin alarm semptomu olabilir.

Resim 1. Sağ elde Şişlik.

Resim 2. Kalkaneusta erozyon.



Dermayomiyozit-polimiyozit, iskelet kaslarının otoim-mün nedenlerle lenfositik infiltrasyonu sonucu gelişen non-supuratif inflamatuar proçestir. Bu vakalann üçte bi-rinde romatoid artrit, lupus eritamatosus, miks konnek-tif doku hastalığı ve progresif sistemik skleroz gibi çeşitli bağ doku hastalıkları görülebilmektedir.


1) Elde şişlik, hareket kısıtlılığı ve ağrı yakınması vardı. Muayenede hassasiyet mevcuttu. Gezici artrit tarifli-yordu.

2) Direk ayak grafisinde topukta erozyon3) RF negatifti. 4) Steroid tedavisine yanıtı yoktu. 5) BMI normaldi ve alkol kullanımı yoktu. 6) Ek hastalığı yoktu. 7) Öyküsünde 5 yıl önce yaklaşık 1 ay süren sol topu-

ğunda şişlik

Tartışma: Undiferansiye (sınıflandırılamayan) spondilo-artropatiler (uSpA) terimi, spondiloartropatilerin klinik ve radyolojik belirtilerini gösteren; ama bu gruba giren ankilozan spondilit, psöriyatik, reaktif artrit, enteropatik artrit gibi belirli bir hastalığın tanı kriterlerini tam ola-rak tamamlamayan hastaları taımlamak için kullanılır. Bu tanım, hastalık seyrinde hayli değişik sıklık, şiddet ve kombinasyonda ortaya çıkan semptomlar spektrumuna işaret eder. Bu bağlamda uSpA deyiminin birkaç anlamı vardır:

a) Daha sonra tam klinik tablosu gelişecek belirli bir SpA kliniğinin erken dönemi

b) Kesin SpA’nin, hastalığın klinik tablosunu gösterme-yecek şekilde gelişen eksik bir formu

c) Belirli bir SpA tablosu şeklinde ayrılmayan çakışma sendromu

d) Henüz bilinmeyen, ileride tanımlanabilecek bir SpA alt grubu

uSpA ler, çocuklardan, 50 yaş üzerine kadar uzanan geniş bir spektrumda görülse de genellikle gençler ve orta yaşlı erişkinlerde görülür. Kadın/erkek oranı çeşitli serilerde değişmekle birlikte 1-3/1 oranında olduğu düşünülmek-tedir. uSpA li hastaların klinik belirtileri, SpA’lerin roma-tolojik ve ekstraartiküler belirtilerini paylaşan heterojen bir tablo gösterir. Bunlar;

1. Genellikle oligoartiküler ve alt ekstremite tutulumu-nun olduğu asimetrik artrit

2. Entezopati3. Sakroileit ve diğer inflamatuvar aksiyel tutulumlar

(spondilit, intervertebral, kostavertebral eklemlerin tutulumu)

4. Karakteristik sistemik belirtiler (üveit, mukokutanöz lezyonlar)

5. Romatoid faktör negatifliği 6- HLA-B27 ile ilişkisiuSpA de görülen periferik artrit, diğer spondiloartro-patilerde olduğu gibi, asimetrik olarak küçük ve büyük eklemleri tutabilir. Genelde alt ekstremite tutulumu ha-kimdir. Eroziv eklem tutulumu nadir değildir ve özellikle el ve ayak küçük eklemlerinde görülür. Entezopati sıklıkla ayakta görülür. Aşil tendiniti,plantar fasiit, kostokondrit, parasternal ağrı, kristailiaka ve tibia tüberkülünde hassa-siyet tespit edilir. Sakroiliit çoğu zaman unilateral ve hafif şiddetlidir.

Tanı: Undiferansiye spondiloartropati

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Andiferansiye spondloart-ritler yavaş ve sinsi bir şekilde oluşurlar ve tedavi edil-medikleri sürece ilerleyici bir nitelikleri vardır. Erken teş-his ve tanı bu hastalıklar için çok önemlidir. Hastalığın tanısı erkenden konularak hasta hastalığı hakkında bilinçlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sınıflandırılamayan Spondiloartropati, Sudeck atrofisi, RS3PE

Kaynaklar1. Dubost JJ, Soubrier M, Ristori JM, ve ark. Late-onset spondyloarthropathy mimicking reflex sympathetic dystrophy syndrome. Joint Bone

Spine. 2003; 7:226-92. Altman KA, Naimi DR. Hereditary angioedema: a brief review of new developments.Curr Med Res Opin. 2014. Baskıda 3. Palazzi C, D’Amico E, Cacciatore P, ve ark. Non-rheumatoid erosive arthritis associated with type I hereditary angioedema. Clin Rheumatol.

2005; 24:632-3.4. Balakrishnan C, Bradt LM, Rankin D, ve ark. Reflex sympathetic dystrophy syndrome associated with burns of the upper extremity. Can J Plast

Surg. 2004; 12:37-38.



PP-065

[Abstract:0183]

Spondilit Bulguları ile Başvuran Tedaviye Dirençli Ailevi Akdeniz Ateşi VakasıMetin Özgenİnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Malatya

Başvuru yakınması: 22 yaşında bayan hasta bel ağrısı ve ayak bileklerinde ağrı ve şişlik yakınması ile başvurdu.

Öykü ve fizik muayene: Hasta 2 yıldır bel ağrısı, bazen diz ve bazen ayak bileklerinde olan ağrı ve şişlik yakınma-ları varmış. Diğer eklemlerde de ağrı tanımlamakla birlik-te şişlik yalnızca dizlerde ve ayak bileklerinde olmuş. Ağrı kesici ilaçlar ile ağrılarında biraz azalma tanımlıyor ancak tam düzelme olmuyormuş. Oral aft tanımlamıyor. Eklem yakınmaları ile başvurduğunda akut romatizmal ateş tanısı almış. Ailesinde romatizmal hastalık öyküsü yok (Ankilozan spondilit, Sedef hastalığı, İnflamatuar barsak hastalığı…).

Sakroiliak ağrı provakasyon testleri ile ağrı oluşuyor. Her iki ayak bileği şiş ve bası ile ağrılı.

Laboratuar ve görüntüleme: Sedimentasyon 87 mm/saat, CRP: 22,5 mg/l dışında diğer laboratuar bulguları normal.

Pelvis grafisi: Bilateral evre 2 sakroiliit olarak yorumlandı.

Sakroiliak MR: Her iki sakroilyak eklemde kronik sakro-iliit bulguları, her iki tarafta aktif sakroiliit (osteit, sinovit ) ile birliktelik göstermektedir.

Ön tanılar: 1. Spondilartropati 2. Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) 3. Behçet hastalığı

Ayırıcı tanı ve klinik seyir: Behçet hastalığı (BH) alt ekstremitelerde artrit yapabilir. Daha çok dizi tutmaya ve monoartiküler olmaya eğilimlidir. Bel ağrısı BH’da bekle-diğimiz bir bulgu değildir. Ayrıca BH’nın diğer klinik bul-gularının olmaması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.

Bel ağrısı ve alt ekstremitelerde artrit öncelikle spondi-lartropatiyi telkin etmektedir. Pelvis grafisi ve sakroiliak MR’da sakroiliit görülmesi üzerine spondilartropati ta-nısı ile metilprednizolon 0,5 mg/kg/gün, asemetazin ve sulfasalazin başlandı. Yeterli yanıt alınamayınca steroid dozu artırıldı (1 mg/kg/gün) ve metotreksat 10 mg/hafta

başlandı. Üç ay sonraki kontrolünde yakınmaları devam eden hastanın sedimentasyonu 120 mm/saat CRP 41 mg/l idi.

Hastaya adalimumab 40 mg, 15 günde bir başlandı. Üç ay sonra yapılan değerlendirmede sedimentasyon: 111 mm/saat CRP:40 mg/l olarak saptandı. Adalimumab ke-silerek, infliksimab başlandı (5 mg/kg dozunda). Üçüncü infliksimab uygulaması tamamlanmasına karşın, tedavi esnasında hipotansiyon gelişti. Üçüncü infliksimabtan 15 gün sonra yapılan değerlendirmede sedimentasyon: 93 mm/saat CRP:23 mg/l olarak saptanan hastaya kolşi-sin, metilprednizolon başlandı ve MEFV gen mutasyonu istendi.

Bir ay sonraki başvuruda, klinik olarak yakınmalarında be-lirgin azalma olduğunu belirten hastanın MEFV gen mu-tasyonu sonucu M694V Homozigot, R202Q Homozigot olarak geldi. Mevcut tedaviye (kolşisin, metilprednizo-lon) devam edildi. İki ay sonra yapılan değerlendirmede klinik yakınma bildirmeyen hastanın sedimentasyon: 71 mm/saat, CRP: 31 mg/l idi. Hastanın kolşisin dozu artı-rıldı (3 mg/gün). Üç ay sonra tekrar değerlendirildi; sedi-mentasyon: 104 mm/saat CRP: 54 mg/l idi.

Hasta kolşisin dirençli AAA kabul edilerek anakinra

Resim 1. Bilateral sakroiliit



başlandı. Anakinra tedavisi başladıktan sonra yapılan de-ğerlendirmede sedimentasyon: 71 mm/saat CRP: 7 mg/l olarak saptandı. Anamnezde anakinra başlayınca kolşisin tedavisini bıraktığını belirten hastaya kolşisin ile anakinra tedavilerini birlikte kullanması gerektiği belirtildi.

Tanıya Götüren Bulgular: Bel ağrısı öyküsü ve sakroili-yak bası testlerinin pozitif olması, periferik artritinin (ayak bileklerinde) olması, direkt grafide sakroiliit saptanması, sürekli yüksek akut faz yanıtının olması, genetik olarak FMF yatkınlığını gösterir güçlü verilerin olması, spondi-lartropatinin anti-TNF ilaçlara dirençli olması

Tartışma: Bel ağrısı ve ayak bileklerinde artrit ile başvu-ran bu hastada öncelikli olarak spondilartropati düşünü-lerek tedavi başlanmıştır. Standart tedavilere yanıtsız ol-ması üzerine anti-TNF tedaviler başlanmış ancak yine de yanıt alınamamıştır. AAA’de artrit ve sakroiliit olabileceği düşünülerek, MEFV gen mutasyonu istenmiştir.

Akar ve ark. (1) ülkemizde AAA tanısı almış hastalarda bel

ağrısı sıklığını %78.1 olarak bildirmelerine karşın, radyog-rafik sakroiliit sıklığını %7.5 olarak saptamışlardır. Yine bu araştırmada (1), sunulan hastaya benzer olarak M694V en sık saptanan mutasyon olmuştur.

AAA tanısı konduktan sonra, anamnez derinleştirildiğin-de hastanın karın ağrısını bel ağrısının karın bölgesine yansıması olarak değerlendirdiği için öncelikli olarak bel ağrısını söylediği anlaşılmıştır. Yine hasta ateş atakları ta-nımlamakla birlikte, yürümesine engel olduğu için bel ağrısı ve ayak bileklerinde şişliği ön planda sunmuştur.

Tanı: Kolşisin dirençli AAA

Sonuç ve anahtar mesaj: Bel ağrısı yakınması ile baş-vuran hastada sakroiliit saptandığında, özgeçmişinde AAA tanısı olmasa bile, anamnezde AAA’ya yönelik sor-gulamalar yapılmalıdır. AAA prevalansı ülkemizde yük-sek olduğundan sakroiliit ayırıcı tanısında AAA akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Spondilit, Sakroiliit, Ailesel

Kaynaklar: 1. Akar S, Soysal O, Balci A, ve ark. High prevalence of spondyloarthritis and ankylosing spondylitis among familial Mediterranean fever patients

and their first-degree relatives: further evidence for the connection. Arthritis Res Ther. 2013;15:R21.



PP-066

[Abstract:0184]

Dirsekte Şişlik ile Başvuran Yaşlı Erkek HastaŞevket Arslan1, Pembe Oltulu2, Abdülkadir Baştürk3, Adem Küçük4, Orhan Özbek5

1Necmettin Erbakan Üniversitesi İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı, Konya4Necmettin Erbakan Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya5Necmettin Erbakan Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: 63 yaşında erkek hasta, üç yıldır olan ve yavaş bir şekilde progresyon gösteren sol dirsek-te şişlik ve ağrı yakınması ile başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene: 26 yıl önce el parmakla-rında şişlik ve ağrı olması nedeniyle romatizmal hasta-lık düşünülerek sadece steroid tedavisi verilmiş. Hasta 3 günde bir 4 mg dozunda metilprednisolon kullanıyordu. Başlangıçta el küçük eklemlerinde artrit yakınması, stero-id ile rahatlayınca hasta bu tedaviye uzun süredir aynı şe-kilde devam etmiş. Sol dirsekte simetriğine göre hassas, ağrılı belirgin şişlik vardı. Eklem hareket açıklığı azalmıştı. Steroid ile bir miktar ağrı ve şişlikte azalma oluyormuş. Ko-morbid bir hastalığı yoktu. Bağ dokusu hastalıkları açısından aile öyküsü olmayan hasta 1 paket/gün sigara içiyordu.

Laboratuar ve Görüntüleme: Karaciğer ve böbrek fonksiyonları normaldi ve serum ürik asit 5.1 mg/dl idi. TSH 0.91, iPTH 32.9 pg/ml, Ca 9.32 mg/dl, P 3.5 mg/dl, albumin 3.8 g/dl olup serum seviyeleri normal sınırlar-daydı. Lökosit sayısı 11.103 /ul, sedimentasyon 26 mm/h, C-reaktif protein 13.6 mg/L, Romatoid faktör 370 IU/mL. ANA, HBsAg, anti-HCV ve anti-HİV negatifti.

Sol dirsek kontrastlı magnetik rezonans görüntülemede dirsek eklem sıvısında artış ve eklem içerisinde nodüler sinovyal hipertrofi izlenmekteydi. Ekleme komşu kemik yapılarda kemik iliği ödemi gözlendi. Yumuşak dokuda da ödematöz değişiklikler vardı. İV kontras madde sonrası hafif dereceli kontrast tutulumu gözlendi. Medial tarafta kollateral ligament düzeyi normaldi. Ancak lateral taraf-ta kollateral radiyal ligament bütünlüğü net olarak izle-nemedi. Bu düzeyde eklem dışına doğru lobule uzanan sinovyal komponentler ve sıvı alanları gözlendi. Dirsek eklemi posteriorda nodüler tarzda sinovyal osteokond-rom benzeri görünümler de dikkati çekti. Sonuç olarak dirsekte belirgin sinovyal hipertrofi bulguları, nodüler si-novitik değişiklikler, kemik iliğinde ödem bulguları(dirsek

ekleminin inflamatuar artritik tutulumu) şeklinde rapor edildi (Resim 1). Nodul eksizyonu yapıldı. Histopatolojik inceleme bol miktarda lenfomonositer hücre infiltrasyo-nu şeklinde rapor edildi (Resim 2).

Ön Tanılarımız: 1-Romatoid Artrit 2-Kristal artropatiler 3-Malignite

Ayırıcı Tanı: Romatoid artrit; etyolojisi bilinmeyen, ek-lem ve çevresindeki dokularda erozyona yol açabilen kro-nik inflamatuar bir hastalıktır. Eklem hasarı yaparak kalıcı deformitelere neden olabilmektedir. Aditif-simetrik tarz-da eklem tutulumu gösterir. Genellikle poliartikülerdir.

Kristal artropatiler; monosodyum ürat (MSU), kalsiyum pirofosfat dihidrat (CPPD) ve diğer kristallerin eklem ve çevresi dokulardaki birikimine bağlı enflamatuar bir art-rittir. Kristal artropatiler arasında iki önemli klinik durum gut ve psödoguttur. Kristaller, tendon, intervertebral disk, eklem kapsülü, sinovyum ve kıkırdakta birikebilir. Gut hastalığı; hiperürisemi, akut artrit atakları, tofüs, böbrek tutulumu ve ürik asit taşlarını içeren geniş bir spektruma sahiptir. Sıklıkla obezite, kolesterol yüksekliği, HT eşlik etmektedir. Et, alkol, deniz ürünleri, diüretik kullanımı gut riskini artırmaktadır. Gut, asemptomatik hiperüri-semi, akut gut artriti, interkritik evre, kronik tofüslu gut olmak üzere 4 evrede seyreder. Asemptomatik evre her zaman gut artritine ilerlemez. İlk gut artrit atağı erkek-lerde genellikle 40-60 yaşlar arasında, kadınlarda ise 60 yaş sonrası başlar. İlk ataklar % 85-90 oranında mono-artiküler başlayabilir ve çoğunlukla ayak başparmağını, ayak bileğini ve dizi tutar. Hastalığın geç dönemlerinde poliartiküler ve üst ekstremite eklemlerini de tutulabil-mektedir. Kronik tofüslü gut döneminde el ve ayaklarda RA’i taklit eden deformiteler olabilmektedir. Yine bu dö-nemde MSU kristallerinin dokularda birikmesi ile tofüs formasyonu ortaya çıkabilir. Tofüs gelişiminde esas be-lirleyici olan ürik asit seviyesidir. Tofüsler genelde ağrısız-dır. Erozyon yapabilmektedir ve deformiteye yol açabilir.



Ancak osteopeni olmaması, eklem mesafesinin korun-muş olması nedeniyle RA’den ayrılır. El ekstensör yüzleri, olekranon, akciğer ve SSS tutulumu dahil olmak üzere iç organlarda tofüs oluşabilir. Kesin tanı eklem sıvısı aspi-rasyonuyla hücre içerisinde polarize mikroskopla iğne şeklinde kristallerin görülmesidir.

Bizim olgumuzda ko-morbid bir hastalık yoktu. BMI nor-maldi. Ayak başparmak ve alt ekstremitede artrit öyküsü tedavi öncesinde de sonrasında da yoktu. Ürik asit sevi-yesi normaldi. Atak şeklinde bir tutulum yoktu. Bu bul-gularla gut tanısından uzaklaşıldı. Ayrıca direkt grafide kondrokalsinozise uyan görünüm yoktu.

Viral artritler; EBV, Parvovirus, Hepatit B ve C, CMV gibi pekçok viral etkene bağlı meydana gelebilir. Genellikle kendini sınırlamaktadır. Nadiren 6-8 haftayı geçer. Bizim hastamızda çok daha uzun zamandır süren artrit vardı. Bu yüzden bu tanıdan uzaklaşıldı. Üstelik viral paramet-reler negatifti.

Malignite; kilo kaybı, patolojik LAP, persistant ateş, gast-rointestinal alışkanlıklarda değişiklik, rektal kanama, hemoptizi, ısrarlı öksürük yakınması, anemi gibi pek çok alerm bulgularıyla ortaya çıkabilmektedir. Kemik tü-mörlerine bağlı lokal ağrı ve eklemlerde şişlik yakınması olabilmektedir. Malign hastalığın kendisi(paraneoplastik) ve/veya verilen kemoterapilere bağlı olarak kas-iskelet semptomları görülebilmektedir. Paraneoplastik artrit, özellikle lösemi ve lenfomada olabilmektedir. Ateş, kilo kaybı gibi B semptomları, hemogramda bistopeni, pan-sitopeni görülebilmektedir. Kİ aspirasyonu, biyopsisi ve radyolojik görüntüleme önemlidir. Hastanın kilo kaybı, ateş, döküntü, rektal kanama, hemoptizi, muayenede

LAP gibi malignite düşündürecek klinik özellikler olma-dığından paraneoplastik sendromlardan da uzaklaşıldı. Ayrıca olgumuzda nodülün eksizyonel biyopsi sonucu maligniteyi desteklemedi.


1) Dirsekte hareket kısıtlılığı ve ağrı yakınması vardı. Muayenede hassasiyet mevcuttu.

2) RF pozitifti. 3) Steroid tedavisine yanıtı vardı. 4) BMI normaldi ve alkol kullanımı yoktu. 5) Ek hastalığı yoktu. 6) Psöriyazis dahil cilt bulgusu yoktu. 7) İnflamatuar bel ağrısı yoktu. 8) MR’de romatoid nodul imajı vardı.9) Histolojisi kronik sinovitis ile uyumluydu.10) Öyküsünde hastalığın erken döneminde el küçük ek-

lemlerinde simetrik-poliartiküler tutulum vardı.

Tartışma: Romatoid artrit, etyolojisi bilinmeyen, eklem ve çevresindeki dokularda erozyona yol açabilen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Eklem hasarı yaparak kalıcı deformitelere neden olabilmektedir. Aditif-simetrik tarz-da eklem tutulumu gösterir. Genellikle poliartikülerdir. Özellikle el PİF, MKF ve bilekleri tutar. Ayrıca diz, ayak bileği, MTF eklem tutulumu da sıktır. Kalça ve omuz tu-tulumu daha nadirdir. Eklem yakınmalarına sıklıkla infla-matuar sabah tutukluğu eşlik eder. İnflamatuar romatiz-mal hastalıklar dışında birçok hastalıkta(Parkinson, OA, fibromyalji gibi) sabah tutukluğu oluşsa da süre olarak 30 dakikayı aşmaz. Tipik başlangıç yaşı genellikle 30-50 yaş arasıdır ve kadınlarda daha sık görülmektedir. Sinsi bir se-yir vardır. Ani başlangıçlı formlar daha nadirdir. Halsizlik,

Resim 1.Koronal ağırlıklı T2 Ağırlıklı görüntüde dirsek eklemi çevresinde nodüler lezyonlar (oklar) ve sinovyumda hipertrofi ile uyumlu görünüm.

Resim-2. Histopatolojik görünüm.



yorgunluk, ateş gibi konstitusyonel semptomlar görüle-bilmektedir. Bu durumda özellikle paraneoplastik send-romlarla karışabilmektedir. Eklem dışı bulgular gözlene-bilmektedir. İnterstisyel akciğer hastalığı, plevral hastalık, anemi, lökopeni, Felty sendromu, digital infarkt, kutanöz vaskülit, nekrotizan vaskülit, osteopeni(immobilizasyon, steroid kullanımı, inflamasyona bağlı), keratokonjuktivi-tis sikka, sklerit, episklerit, perikardit, myokardit, koroner arter hastalığı, kalp yetmezliği riskinde artış, romatoid nodül görülebilmektedir. Romatoid nodüller, genellikle subkutan olarak, ekstremitelerin ekstensör yüzlerinde yerleşmektedir. En sık dirsek, sakral çıkıntı, oksiput de-risi, parmak eklemleri, aşil tendonunda bulunur. Ayrıca nadiren akciğer parankimi, perikard, santral sinir sistemi, miyokardda da bulunabilmektedir. Sıklıkla seropozitif ve uzun süreli hastalarda görülmektedir. Histolojisinde orta-sında santral fibrinoid nekroz etrafında fibroblastlar sap-tanır. Laboratuar olarak inflamasyon markerleri olan CRP, ESR artabilmektedir. Serolojik testlerden RF, CCP hasta-ların %60-80’de pozitif saptanmaktadır. Görüntülemede

USG, direkt grafi, MR sinovit ve erozif değişiklikler hak-kında bilgi verebilmektedirler.

Bizim vakamızın sadece dirseğinde şişlik vardı. Ancak hastalığın ilk başladığı dönemde el eklemlerinde şiş-lik yakınması olmuş. Hastaya artriti olduğundan dolayı steroid tedavisi verilmiş. Bundan dolayı dirsekteki no-dül dışında başka eklem tutulumu gelişmemiş olabilir. Hastanın, RF pozitifliği ile birlikte inflamatuar paramet-relerinin de yüksek oluşu, aynı zamanda ilk başlangıçta el parmaklarında sabah sertliğinin eşlik ettiği artrit olması RA olabileceğini düşündürdü.

Tanı: Romatoid Artrit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Artrit ile başvuran hastalarda çok dikkatli bir anamnez ve sistem sorgulaması yapılma-lıdır. Hastalığın direkt tanısından ziyade en azından diğer hastalıkların dışlanması noktasında alınacak cevaplar, hekimlere çok önemli ipuçları verebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Kortikosteroid, Nodül

Kaynaklar1. McInnes IB, O’Dell JR State-of-the-art: rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2010; 69:1898-906.2. Turesson C, O’Fallon WM, Crowson CS, ve ark: Occurrence of extraarticular disease manifestations is associated with excess mortality in a

community based cohort of patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002, 29:62–67.



PP-067

[Abstract:0185]

Romatoid Artritli bir Olguda Distrofik KalsinozisHüseyin Büyükgöl1, Şevket Arslan2, Adem Küçük3, Orhan Özbek4

1Necmettin Erbakan Üniversitesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi, İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Konya4Necmettin Erbakan Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Bacaklarda şişlik, yürümede güç-lük, eklemlerde ağrı.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 59 yaşında kadın hasta, 20 yıldır RA teşhisiyle düzensiz bir şekilde hastalık mo-difiye edici ilaçları ve değişen dozlarda metilprednisolon (ortalama olarak 8mg dozunda) kullanmaktaydı.

Fizik muayenesinde metokarpofalangial eklemde sub-luksasyon, ulnar deviasyon, düğme iliği deformiteleri olup ayak parmaklarında da deformiteleri vardı. Hastanın her iki bacak ön yüzde staz dermatiti ve 3+ pretibial öde-mi olup cilt derisi incelmişti. Isı artışı yoktu. Yüzünde steroide bağlı olarak hafif ay dede yüzü ve hiperemi bu-lunmaktaydı. Dizinde ve belinde ciddi düzeyde hareket kısıtlılığı vardı. Tansiyon arteryel 100/60 mmHg idi. Ko-morbid bir hastalığı ve cerrahi operasyon öyküsü yoktu.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hastanın kan tetkikle-rinde sedimentasyon 37 mm/sa, C-reaktif protein 22.5 mg/dl, WBC 11.3, Hgb 10.8 g/dl, Plt 369.000. Böbrek fonksiyonları normal sınırlarda olan hastanın kalsiyum 8 mg/dl, fosfor 3.3 mg/dl ve parathormon 75.8 pg/ml. Muayene sırasında hastalık aktivite skoru DAS28: 3.3 ola-rak hesaplandı.

Çekilen torakolomber direkt grafilerinde vertebra çök-me kırığı ve intervertebral disk mesafesinde kalsifikasyon görüldü. Yine çekilen diz grafisinde yaygın kalsifikasyon vardı (Resim-1). Hastanın abdominal kompturize to-mografi (CT) görüntülerinde yaygın kalsifikasyon görül-mektedir (Resim-2).

Ön Tanılarımız: 1-Distrofik Kalsinozis 2-Yumuşak doku Osteosarkomu 3-Metastatik Kalsinozis 4-Tümöral kalsinozis

Ayırıcı Tanı: Kalsinozis kutis veya kutanöz kalsifikasyon, amorf çözünmeyen kalsiyum tuzlarının subkutan doku-da birikimi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Etyolojiye

göre distrofik, metastatik, iyatrojenik ve idiyopatik olmak üzere dört tipi vardır.

Distrofik kalsinozis, kalsiyum ve fosfor değerleri nor-mal sınırlarda iken vücutta hasarlı bir dokuda kalsiyum fosfat kristallerinin birikmesidir. En sık görülen tiptir. Hiperkalsemi ve hiperfosfatemi durumunda metastatik tip gözlenir. Kalsiyum metabolizmasında defektle giden durumlarda gelişen metabolik kalsifikasyonlara metas-tatik kalsifikasyon denir. KBY, primer hiperparatroidizm, süt-alkali sendromuna bağlı gelişebilir. Bizim olgumuzda PTH, kalsiyum, fosfor, böbrek fonksiyonları normaldi.

Kalsiyum içeren metaller ile temas sonucu iyatrojenik tip oluşur. İdiyopatik tip ise nedeni açıklanamayan tiptir. Tümöral kalsinozis, nadirdir. Büyük eklemler etrafında ek-topik kalsifikasyonlarla karakterizedir. Çocuklarda ya da genç erişkinlerde görülür. Sıklıkla kalça eklemi, omuz ve dirsekte, daha az oranda ayak ve ayak bileğinde görülür.

Kalsiyum pirofosfat dihitrat kristal (CPDD) hastalığı (psö-dogut); kalsiyum pirofosfat kristallerinin eklemlerde de-polanması ile meydana gelir. Sessiz bir OA tablosundan monoartrit ya da kronik simetrik poliartrit tablosuna kadar farklı klinik bulgularla seyredebilen bir hastalıktır. Genellikle 50 yaş üstünde ortaya çıkar. %5 hastada gö-rülen kalsiyum pirofosfat artropatisi, özellikle el bilek-leri, dirsekler ve omuz eklemlerini tutmakta ve RA ile karışabilmektedir.

Yumuşak doku osteosarkomu; yumuşak dokunun kıkır-dak ve kemik tümörleri çok nadirdir. Malign lezyonları osteosarkom ve kondrosarkom, benign lezyonları ise osteom, kondrom, osteokondrom gibi oluşumlardır. Yumuşak doku osteomları, diğer osseöz ve kartilajinöz lezyonlarla ayırıcı tanı gerektiren, daha çok diz, uyluk ile dirsek eklemi çevresinde ekstraartriküler yerleşen, kemikle ilişkisiz lezyonlardır. Olgularda travma öyküsü önemli bir özelliktir.




1. Direkt grafide yaygın kalsifikasyon2. Eşlik eden böbrek yetmezliği, paratroidizm gibi so-

runlar olmaması3. Kalsiyum ve Fosforun serum seviyelerinin normal ol-

ması4. Malignite bulgusunun olmaması

Tartışma: Kalsinozis, subkutan yumuşak dokuda kalsi-yum depolanması sonucunda gelişir. Pekçok hastalık ne-deniyle oluşabilmektedir. Bildiğimiz kadarıyla literatürde Romatoid artrit (RA) hastalarında sadece bir tane rapor bulunmaktadır (1). Kalsiyum, intrakutanöz, subkutan, intramuskuler, fasiyal alanlarda olabilmektedir (2).

Kalsinozis; metastatik, distrofik, tumoral, idiopatik olmak üzere 4 grupta sınıflandırılmaktadır. Distrofik kalsifikas-yon en sık görülen subtiptir. Serum kalsiyum ve fosfat düzeyi normaldir. Bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkilidir (1,3).

Kalsinozisin patogenezi bilinmemektedir. Dokuda geli-şen hipovaskularite, iskemi, hipoksi, inflamatuar, neop-lastik ve yapısal hasar neticesinde geliştiği düşünülmek-tedir (2,4). Travma, infeksiyon, kronik böbrek yetmezliği,

hiperparatroidizm, malignite, bağ dokusu hastalıkları etyolojik nedenler arasında sayılabilir (1). Kollajen doku hastalıklarından sistemik lupus eritematozis, dermatom-yozitis, skleroderma hastalarında distrofik kalsinozis gö-rülebilmektedir. Bildiğimiz kadarıyla literatürde distrofik kalsinozis ile RA birlikteliğine ait sadece bir rapor bulun-maktadır. Harigane ve ark. (1) bildirdikleri bir hastada pulmoner tuberküloz ve multiple artroplasti öyküsü var-ken bizim vakamızda cerrahi bir işlem ve ko-morbid bir hastalık yoktu. Distrofik kalsinozisin standart bir tedavisi bulunmamakla birlikte çeşitli ajanlarla başarılı şekilde te-davi edilmiş vakalar bulunmaktadır. Bu amaçla warfarin, kolşisin, probenesid, bifosfanat, diltiazem, intravenöz immunoglobulin kullanılmıştır. Laser, minosiklin, alimin-yum hidroksit, salisilat, cerrahi diğer tedavi seçenekleri olarak düşünülebilir (1,4,5).

Tanı: RA ve eşlik eden distrofik kalsinozis

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Distrofik kalsinozis ve RA bir-likteliği ilişkisi hakkında yorum yapmak zordur. Çünkü bizim vakamız bildiğimiz kadarıyla ingilizce literatürde distrofik kalsinozis ve RA birlikteliğini gösteren ikinci rapordur.

Anahtar Kelimeler: Romatoid Artrit, Kalsifikasyon

Kaynaklar:1. Harigane K, Mochida Y, Ishii K, ve ark. Dystrophic calcinosis in a patient with rheumatoid arthritis. Modern rheumatology / the Japan

Rheumatism Association. 2011; 21:85-8. 2. Lobo IM, Machado S, Teixeira M, Selores M. Calcinosis cutis: a rare feature of adult dermatomyositis. Dermatology online journal. 2008; 14:10. 3. Llamas-Velasco M, Eguren C, Santiago D, ve ark. Calcinosis cutis and Sjogren’s syndrome. Lupus. 2010; 19:762-4. 4. Boulman N, Slobodin G, Rozenbaum M, Rosner I. Calcinosis in rheumatic diseases. Seminars in arthritis and rheumatism. 2005; 34:805-12. 5. Schanz S, Ulmer A, Fierlbeck G. Response of dystrophic calcification to intravenous immunoglobulin. Archives of dermatology. 2008; 144:585-

7.

Resim 1. Yaygın kalsifikasyon.

Resim 2. Abdomen BT’de kalsifikasyon.



PP-068

[Abstract:0186]

Ailesel Akdeniz Ateşi ve Romatoid Artrit Birlikteliği Olan OlguŞevket Arslan1, Fatma Ünsal2, Merve Karademirci3, Abdülkadir Baştürk4, Adem Küçük5

1Necmettin Erbakan Üniversitesi, İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Konya4Necmettin Erbakan Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dalı, Konya5Necmettin Erbakan Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: El parmaklarında şişlik ve sabah katılığı.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar Bulguları: 27 yaşında erkek hasta FMF teşhisiyle takip edilmekteydi. Ancak hasta kolşisin tedavisine uyumsuz-du ve poliklinik takiplerine düzenli bir şekilde gelmiyor-du. Karın ağrısı atakları da devam ediyordu.

Son 3 yıldır eklenen tarzda el PİF, MKF, bilekte şişlik ve 1 saati geçen sabah sertliği vardı. RF negatifti. CRP ve sedi-mentasyonu yüksekti. Seronegatif artrit düşünülen has-taya metotreksat 15mg/hafta ve hidroksiklorokin 200 mg 1x1 ve düşük doz steroid verildi. Ancak hastanın yakın-malarında gerileme olmadı. Fizik muayenede volar sub-luksasyon ve hafif ulnar deviasyonu olan hastaya hastalık progresyonu düşünülerek MTX 20 mg/hafta, hidroksik-lorokin 400 mg/gün, sülfasalazin 2 gr/gün olarak tedavi revizyonu yapıldı.

Laboratuar ve Görüntüleme: CRP 15.1 mg/L, ESR 39mm/h, WBC 6.5.103, Hgb 12.6, MCV 77.5, PLT 227.103/uL, RF ve Brucella negatif, ALT 14 u/L, Crea 0.73 mg/dl idi. Tam idrar tetkikinde proteinüri yoktu. TSH normal aralıktaydı. El MR’de (hem sağ hem de solda) kar-pal, karpometakarpal, radyokarpal düzeylerde erozyonlu değişiklikler vardı (Resim-1). İVKM sonrası sinovitik kont-rast tutulumu ve sinoviyal hipertrofi bulguları gözlendi. Bulgular inflamatuar artrit ile uyumluydu. FMF gen mu-tasyonu M694V homozigottu.

Ön Tanılarımız: 1. RA 2. Psöriatik artrit ve diğer SpA 3. SLE 4. Viral artritler 5. Paraneoplastik artrit 6. Diğer roma-tolojik hastalıklar

Ayırıcı Tanı: RA; genellikle el eklemleri olmak üzere ekstremitelerde tüm eklemleri tutabilen poliartiküler kronik bir hastalıktır. MKF ve PİF, RA’lı hastalarda sık tu-tulan eklemlerdendir. Tutulan eklemlerde sinoviyal doku hipertrofisi, sıvı artışı, şişlikler görülebilir. Tanı için RF ve/veya Anti CCP pozitifliğinin olması önemlidir. Hastanın el ve ayak eklemlerinde kronik artriti olması nedeniyle RA

tanılar içerisinde öncelikli olarak düşünülmelidir.

SLE; genellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda görü-len, tekrarlayan alevlenmelerle seyreden özellikle hasta-lığa özgül cilt tutulumları ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. Özellikle yüzde kelebek benzeri döküntü ile karşımıza çıkabilmektedir. Artrit, serozit ve/veya böb-rek, kalp, SSS tutulumları olabilir. Anti-nükleer antikor (ANA) genellikle pozitiftir. Anti-dsDNA antikorları pozi-tif bulunabilir. Hastanın yaşının genç olmasına rağmen erkek olması, artrit dışında(eklenici) bulgu olmaması, cilt lezyonlarının olmaması nedeniyle bu tanıdan olgumuz-da uzaklaşıldı. Ancak SLE tanısını dışlamada başka klinik ve laboratuvar bulgulara da ihtiyaç vardır. Ayrıca yine bağ dokusu hastalıkları içerisinde sınıflandırılan sjögren sendromu(SS) da ayırıcı tanıda böyle bir hasta da akılda tutulmalıdır. Ancak hastanın sikka semptomlarının olma-ması ve ANA negatifliği nedeniyle hem SLE hem de SS tanısından uzaklaşıldı.

Psöriatik artrit; psöriazis ile ilişkili olarak ortaya çıkar. Alt ekstremite oligoartriti en sık görülen artrit tipidir. Psöriazise bağlı deri lezyonları açısından hastalar ayrın-tılı bir şekilde muayene edilmelidir. Ense, kulak kepçesi gibi bölgelerde gizli kalan lezyonlar olabilir. Hastamızda psöriazis deri lezyonlarının olmaması, aile öyküsünün bulunmaması bu tanıyı ön planda düşündürmemektedir.

Viral artritler; EBV, Parvovirus, Hepatit B ve C, CMV gibi etkenlere bağlı gelişebilir. Nadiren 6-8 haftayı geçer. Genellikle kendini sınırlamaktadır. Bizim hastamızda çok daha uzun zamandır süren artrit vardı. Bu yüzden bu ta-nıdan uzaklaşıldı. Üstelik viral parametreler negatifti.

Paraneoplastik Artrit; maligniteli hastalarda romatolojik yakınmalar olabilmektedir. Yakınmalar malignite önce-si, tanı sırası ve tanı sonrasında ortaya çıkabilmektedir. Malignite invazyonuna bağlı olarak salgılanan sitokinler, mediatörler romatolojik bulgulara yol açabilmektedir. Hipertrofik osteoartropati, RA benzeri tutulum, poli-miyaljia romatika gibi durumlar maligniteli hastalarda



görülebilmektedir. En sık görülen maligniteler meme, akciğer, GİS, lenfoma ve lösemilerdir. Hastamızın malig-niteye ait semptom ve muayene bulgularının olmaması nedeniyle bu tanıdan uzaklaşıldı.

Bir çok romatolojik hastalık kas iskelet semptomları ile seyredebilir. Vaskulitler, Behcet hastalığı, sarkoidoz gibi hastalıkların seyrinde artrit ve artralji görülebilmektedir. Ancak bu hastalıklarda RA’dan farklı olarak deformite ve erozyon görülmemektedir. Behçette oral aft, genital ül-ser, göz tutulumu olabilmektedir. Vakülitlerde kilo kaybı, hemoptizi, solunum güçlüğü, düşük ayak, SSS tutulumu, HT, nedeni bilinmeyen ateş, döküntü, akciğer ve böbrek tutulumuna ait bulgular olabiliyorken bizim olgularımız-da bu belirtilerin hiç biri yoktu.


1) Tutulum yeri (el parmakları)2) Tutulum şekli (aditif)3) Sabah Sertliği olması4) Direkt grafide/MR de erozyon olması5) Akut faz reaktanlarının yüksekliği6) Steroide yanıt vermesi

Tartışma Romatoid artrit (RA), simetrik eklem tutulumu ile giden sıklıkla kronik bir başlangıç seyri gösteren ek-lem deformitelerine yol açan inflamatuar bir hastalıktır. Bayanlarda daha sık görülmektedir. Ancak bizim olgula-rımız erkek olmasına rağmen tipik sabah katılığı, el par-maklarında artrit, inflamatuar parametrelerde FMF atağı

olmamasına rağmen yükseklik görülmesi ve üstelik rad-yolojik görüntülemede erozif değişiklikler olması nede-niyle RA tanısı konuldu.

Bu noktada belirtmek isteriz ki MEFV mutasyonları ile bazı romatolojik hastalıklar ( JİA, RA, AS, SLE, SS) arasında ilişki raporlanmıştır. RA hastalarında, MEFV mutasyonla-rının hastalık agregasyonunda etkili olabileceği düşünül-mektedir. RA, FMF ile eş zamanlı da oluşabilmekle birlik-te bu beraberlik nadirdir.

Bizim vakalarımızda FMF alt ekstremite de genellikle monoartrit yaparken el küçük eklemleri olan PİF, MKF eklemleri tutması, sabah katılığının bulunması, radyolo-jik bulgular (erozyon) FMF ve RA tanısı konuldu.

Tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi ve Romatoid Artrit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: FMF hastalarında eklem tut-lumu görülmekle birlikte el küçük eklemlerinde poliarti-küler tarzda tutulum daha seyrek görülmektedir. Erozif seyretmemektedir. Romatizmal hastalıklar arasında kalıcı sakatlığa neden olabilen en önemli hastalıklardan birisi RA’dir. Erozyon ve deformitelerle seyreder. Üstelik tanı-dan itibaren ilk 2 yıl en önemli süreçtir. Hastalık bu dö-nemde eklem açısından çok yıkıcı seyredebilmektedir. Dolayısıyla bu agresif dönemde etkili bir tedavi yapmak gerekir. Buyüzden FMF’li hastalarda klinik yakınmalar ti-tizlikle not edilmeli ve ko-morbid durumlar için uygun tanı/tedavi yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Romatoid artrit, FMF

Kaynaklar1. Ben-Chetrit E, Levy M. Familial Mediterranean Fever. Lancet 1998; 351:659-67.2. unca M, ve ark. Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: Results of a nationwide multicenter study. Medicine 2005; 84:1-11.3. Ben-Cheritt E, Backenroth R. Amyloidosis induced, end stage renal disease in patients with familial Mediterranean fever is highly associated

with point mutations in the MEFV gene. Ann Rheum Dis 2001; 60:146-9.4. McInnes IB, O’Dell JR. State-of-the-art: Rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2010; 69:1898-906.5. Saag KG, Teng GG, Patkar NM, ve ark. American College of Rheumatology. American College of Rheumatology 2008 recommendations for the

use of nonbiologic and biologic disease-modifying antirheumatic drugs in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2008. 15; 59:762-84.

Resim-1. El MR’da erozif değişiklikler.



PP-069

[Abstract:0187]

Crohn Hastalığı, Ailesel Akdeniz Ateşi ve Ankilozan Spondilit BirlikteliğiAdem Küçük1, Şevket Arslan2, Fatma Ünsal3, Orhan Özbek4, Hüseyin Ataseven5

1Necmettin Erbakan Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi İmmunoloji Alerji Bilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya4Necmettin Erbakan Üniversitesi Radyoloji Bilim Dalı, Konya5Necmettin Erbakan Üniversitesi Gastroenteroloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Olgu 1’in bel ağrısı, sabah tutuk-luğu ve topuk ağrısı vardı. Olgu 2’de kalça ağrısı, ishal ve karın ağrısı yakınması vardı.

Kısa Öykü, Fizik Muayene ve Başlangıç Laboratuvar Bulguları:

Olgu 1:

İki kız kardeşten küçük olanı 22 yaşında olup tipik tekrar-layan karın ağrısı ve ateş atağı olması üzerine FMF tanısı konularak kolşisin tedavisi başlanmış. Atakları kolşisine yanıt vermiş. Takipleri sırasında inflamatuar karakterde 2-3 saat süren bel tutukluğunun eşlik ettiği kalça ağrısı başlamış. Sakroiliak MR’da bilateral aktif sinovit tespit edilmiş. Tedavisine sulfosalazin(SLZ) ilave edilmiş. Ancak hasta SLZ tedavisinden yanıt alamamış. Bizim merkezi-mizde hastanın ara ara yapılan tetkiklerinde atakla iliş-kisiz mikroskopik hematüri tespit edildi. İdrar sedimenti normal olan hasta da renal taş belirlenemedi. Hematürisi, FMF ataklarına bağlandı. Hastanın laboratuar tetkikle-rinde CRP 37.5, ESH 47mm/h, kreatinin 0.62 mg/dl, ALT 7 u/L,WBC 10.3x103/ul,hgb 12.7 g/dl, PLT 284000/ul. Pelvis grafisinde bilateral skleroz vardı. FMF mutasyonu M694V homozigot, HLAB-27 pozitifti. Hastaya önce inf-liksimab başlandı. Ancak alerjik reaksiyon gelişince, go-limumab 50 mg 1x1 /ay tedavisine geçildi. Klinik olarak tedaviye yanıt alındı.

Olgu 2:

İkinci vakamız 26 yaşında kadın, özellikle menstrüel dö-nemlerinde karın ağrısı ve hastalık açısından aile öykü-sü olması üzerine FMF tanısı konularak kolşisin tedavisi başlandı. Tedavi ile belirgin şekilde atakları kontrol altı-na alındı. Ancak takipleri sırasında halsizlik, karın ağrısı ve ishal yakınmaları olması üzerine kolonoskopi yapıldı. Terminal ileumda mukozasında büyüğü yaklaşık 7-8 mm

çapında 3-4 adet ülsere alan izlendi. Ayrıca ileoçekal valv üzerinde 4-5 mm çapında ülser vardı. Biyopside epitel-yum altında bol eozinofil ve nötrofil içeren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu ve lenfoid agregatlar ile gra-nülom yapısı izlendi. Patoloji sonucu Crohn ile uyumlu geldi. Ayrıca abdomen BT’de terminal ileum civarında LAP görüldü. Hastaya SLZ başlandı ve klinik yanıt alındı. Ancak hastanın kaşektik olması nedeniyle malnutrisyon olabileceği düşünülerek Azotiyopirin tedavisine geçildi. Hasta bu tedaviyede olumlu yanıt verdi. Bu arada ola-sı tüberküloz (TBC) ekarte edildi. 1.5 yıldır 4 saat kadar süren bel ağrısı ve sabah tutukluğu olması üzerine pel-vis suprapubik grafisi çekildi ve bilateral sklerozis tespit edildi. Sakroiliak MR’de de bilateral sakroileitis vardı. Laboratuar tetkiklerinde kreatinin 0.75 mg/dl, ALT 10 u/L, WBC 12.7103/ul,hgb 10.9 g/dl, PLT 248000/ul. FMF mutasyon M694V homozigot ve HLAB27pozitifti.

Ön Tanılarımız

1. FMF2. İnflamatuar Barsak Hastalığı (Crohn, ülseratif kolit)3. Spondiloartropati4. Behçet ve diğer Vaskülitler5. TBC

Ayırıcı Tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), otozomal re-sesif geçiş gösteren, tekrarlayan ateş, peritonit, plörit ve sinovit atakları ile karakterize oto-inflamatuar bir hasta-lıktır. Hastalıktan 16. kromozomun kısa kolunda yer alan pirin proteini kodlayan MEFV genindeki mutasyonlar sorumludur. En sık Yahudiler, Ermeni, Türk ve Arap hal-kında görülmektedir. Özellikle Kuzey Afrika’daki Sefardik Yahudiler,bildirilen olguların %60’ını oluşturur, hastalığın en şiddetli seyrettiği ve amiloidozun en sık görüldüğü et-nik gruptur. Türkiye’de prevalansı ise 1/400-1/1000 olarak değişmektedir. Hastalık ilk kez çocukluk ve genç erişkin



çağlarında ortaya çıkmaktadır. Hastaların %75’inde yaşa-mın ilk 10 yılında atak olmaktadır. %90 hastada ise, ikin-ci dekadın sonuna kadar ataklar başlamaktadır. Erkek-kadın oranı 3/2 olup, hastaların %30-50’sinde FMF aile öyküsü pozitiftir. Ataklar, genellikle 12-72 saat sürmekte-dir. Ataklar arası dönemde hasta asemptomatik kalmak-tadır. FMF’in en önemli klinik bulguları; ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, artrit, erizipel benzeri deri lezyonudur. En önemli ve korkulan komplikasyonu ise AA tipi sekonder amiloidozdur. MEFV genindeki ceşitli mutasyonlara bağlı oluşan değişik haplotipler, FMF’in değişik etnik gruplarda farklı şiddetle seyretmesini ve amiloidoz sıklığının değişik etnik gruplarda farklı olmasını belirlemektedir. Özellikle M694I ve V727A-E148Q kompleks alleline sahip olan bu toplumlarda, amiloidoz gelişimi açısından risk oluş-turmaktadır. Ayrıca M694V mutasyonu taşıyan hasta-larda, hastalık daha erken yaşlarda başlamakta, eklem tutulumu ve erizipel benzeri cilt lezyonları daha belirgin olmakta ve atakların kontrolü için daha yüksek kolşisin dozlarına ihtiyaç duyulmaktadır.

Crohn hastalığı (CH) ve ülseratif kolit (ÜK) gibi inflama-tuar barsak hastalıkları (İBH), gastrointestinal kanalın kronik inflamasyonu ile karakterizedir. İBH, hastaların % 20’sinde çocukluk ve adolesan çağda başlamaktadır. Ancak hastalığın doğal öyküsü, ciddiyeti, seyri değişken-lik göstermektedir. CH ise ağızdan anüse kadar sindirim kanalını segmenter tarzda, arada sağlam bölgeler bıraka-rak tutan, transmural tutulum özelliği gösteren, remisyon ve alevlenmelerle seyreden inflamatuar bir hastalıktır. Her iki hastalığın ortak özelliği, sindirim sistemi dışında bir çok sistemi etkileyebilmeleridir.

Lomber diskopatiye bağlı bel ağrısının prevalansı 40 yaşından sonra artar ve kadınlarda erkeklere göre daha sıktır. Ağrının karakteri tanıda yardımcıdır. Mekanik ağrı, hareketle ve ağır yük kaldırmakla artar. İnflamatuar bel ağrısından ayırımı çok önemlidir. Kalça ve bacaktan aya-ğa doğru yayılan ağrı (siyatalji) olması sıklıkla lomber disk hernisine bağlı kök iritasyonunu gösterir. Tutulan düze-ye ait refleks, dermatom ile ilişkili olarak bulgular ortaya çıkar.

Spondiloartropatiler, bazı klinik ve laboratuar bulgula-rına göre ortak özellik gösteren hastalıklardır. Bunlar, inflamatuar bel ağrısının varlığı, artrit karakteri, ente-zopati, ekstraartiküler bulgular (cilt ve barsak tutulumu, ön üveit), aile öyküsü ve HLA-B27 antijenidir. Behçet hastalığı (BH), birçok sistemi tutan enflamatuar bir has-talıktır. Tekrarlayan ağız içi ve genital ülserler ile birlikte göz, merkezi sinir sistemi, eklem, deri ve damar tutulumu olabilir. En sık görülen bulgusu ağız içinde tekrarlayan ül-serasyonlardır. Oral ülserler küçük, yüzeyel fakat ağrılı olup dudaklarda, dişetinde, dilde ve damakta görülebilir. 1cm’i aşan major ülserler yada herpetiform ülserler de

olabilmektedir. BH’de enterik tutulum veya vasküler tu-tulum nedeni ile karın ağrısı görülebilir. Ancak bizim has-tamızda GİS tutulumu olmasına rağmen oral ve genital ülser yoktu.


1. Sabahları bel tutukluğunun (30 dk. geçen) eşlik ettiği ve NSAİ yanıt veren kalça ağrısı

2. 48-72 saat süren ateşin eşlik ettiği karın ağrısı atakları3. Aile öyküsü4. Hareketle azalan bel ağrısı5. İshal ve ateş yakınması6. Kolonoskopide ülser ve histopatolojide granülom ol-

ması7. Oral aft, genital ülser olmaması8. MRG’ de aktif sinovit, pelvis grafisinde bilateral skle-

roz olması

Tartışma: Karın ağrısı yapabilecek nedenler arasında ilk sırada gastrointestinal sebepler sayılabilir. Bu sebepler arasında en sık olanlardan bir tanesi gastroözofajial reflü hastalığı (GÖRH)dır. Mide veya intestinal içeriğin özofa-gusa reflüsü sonucunda mukozada oluşan hasar olarak tanımlanır. Göğüs bölgesinde yanma hissi ve ağıza acısu gelmesi GÖRH’nın esas klinik bulgularıdır. Ancak hasta-larımızda reflü bulguları yoktu. Peptik ülser diğer bir gis kaynaklı karın ağrısı sebebidir. Hastalığın etyopatogenezi multifaktöriyel olup gastrointestinal sistemdeki agresif faktörlerle koruyucu faktörler arasındaki dengenin bo-zulması sonucunda oluşmaktadır. Hastalarda epigastrik ve substernal bölgede lokalize keskin,yanıcı tarzda ağrı bulunur. Ağrı karakteristik olarak ritmik, periyodik ve kroniktir. Epigastrik ağrı açlıkta artar, gıda alımı ve anti-asit ilaçlar almakla azalır. Yani hem reflü hem peptik ülser diyetle ilişkilidir ve ateş eşlik etmez. Ataklar halinde bir seyir olmaz. Biliyer kolik, safra taşı varlığına bağlı tekrar-layan şikayetleri tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Safra taşına bağlı semptomlar, taşın sistik kanalı tıkayarak obstrüksiyonuna yol açması ile meydana gelir. Bu obs-trüksiyon genelikle geçicidir. Tipik biliyer kolik genellikle yemeklerden 1-2 saat sonra başlar ve 4 saatten az sü-rer. Ağrı sağ hipokondrium ve epigastriumda lokalizedir, bazen sağ skapula altına ve sağ omuza yayılabilir. Ancak ateş, titreme ve sarılık kolanjit gelişmeyen vakalarda gö-rülmez. Safra taşı hastalarında dispepsi, yağlı besinlere tahammülsüzlük, şişkinlik ve göğüste yanma görülebilir. Hastalarımız kolelitiyazis için hem genç yaşta hem de düşük kilolu bireylerdi. Yemekle değişen bir karın ağrısı hastalarımızda yoktu. Ve atak aralarında hastalarımız ka-rın ağrısı ve ateş açısından tamamen semptomsuzdular.

Olgularımızın tipik FMF karın ve ateş atakları vardı. Üstelik olgulardan birisi daha önceden FMF tanısı almış-tı ve karın ağrıları açısından tedaviye mükemmel yanıt



vermişti. Dolayısıyla olgu 2’de karın ağrısı ataklarının menstrüel dönemlere denk gelmesine rağmen FMF dü-şünülerek kolşisin başlandı ve tedaviye yanıt alındı. Bu nedenle diğer gis kaynaklı karın ağrıları dışlandı. Ancak olgu 2’de takipler sırasında karın ağrısı ve ishal yakınma-ları olunca kolonoskopi yapıldı. Kolonoskopide termi-nal ileumda ülsere lezyonlar saptandı. Patoloji sonucu Crohn ile uyumlu geldi. Ayrıca abdomen BT’de terminal ileum civarında LAP görüldü. TBC ekarte edilerek, SLZ başlandı ve klinik yanıt alındı. Ancak hastanın kaşektik olması nedeniyle malnutrisyon olabileceği düşünülerek azotiyopürin tedavisine geçildi ve olumlu yanıt alındı. Crohn hastalığı, kronik ve iltihabi bir bağırsak hastalığı-dır. Ağızdan anüse kadar sindirim sisteminin herhangi bir bölümünü tutabilmektedir. 1. ve 2. dekatta ve 45 ile 65 yaşları arasında daha çok görülmektedir. İlk belirtiler yor-gunluk, karında şişlik ve ağrı, karnın sağ alt bölgesinde ağrı ve kanlı da olabilen ishaldir. Ateş, kusma, iştahsızlık ve kilo kaybı görülebilir. Genelde alevlenme döneminde glukokortikoidler tek başına veya sülfapiridin ve 5-ami-nosalisilik asit ile birlikte kullanılır. Remisyonun uzatılma-sı ise Azathioprin gibi immunsupresif ilaçlarla sağlanır.

Olgularımızda ayrıca kalça ağrısı ve sabahları olan 2-3 sa-ati bulan bel katılığı mevcuttu. Hastaların bu yakınmaları

hareketle ve NSAİ ile azalıyordu. Çekilen direkt grafide (Resim-1, Olgu 1) bilateral skleroz ve sakroiliak MRG’de (Resim-2, Olgu 2) bilateral sakroiliit vardı. FMF hastaları arasında patogenetik ilişki hala açıklanamamakla birlikte sakroileiit riskinin arttığı bilinmektedir. Ancak bizim ol-gularımızda klinik olarak da AS vardı.

Tanı: Olgu 1: Ankilozan spondilit ve FMF, Olgu 2: Ankilozan spondilit, FMF, Crohn.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Karın ağrısı ile başvuran hastalarda etyolojik sebepler iyi değerlendirilmelidir. Ağrının süresi, eşlik eden konstitüsyonel belirtiler, yemek ve pozisyonla ilişkisi, aile öyküsü, yaş, kanlı veya kansız ishal çok iyi bir şekilde irdelenmelidir. FMF hastaların-da yeni gelişen karın ağrısı ve ishal yakınmaları hemen atakla veya kolşisinle (diyare) ilişkilendirilmeyip altta ya-tabilecek inflamatuar barsak hastalıkları açısından da ti-tiz bir şekilde tetkik edilmelidir. Ayrıca FMF hastalarında sakroileit sıklığı artmasına rağmen inflamatuar bel ağrısı olan hastaların öncelikle direkt grafi sonrasında da MRG ile değerlendirilip eşlik eden Spondiloartropati açısından da dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: FMF, Ankilozan Spondilit, Crohn

Kaynaklar1. Ben-Chetrit E, Levy M (1998). Familial Mediterranean Fever. Lancet 351:659-67.

2. Tunca M, ve ark (2005). Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: Results of a nationwidemulticenter study. Medicine 84:1-11.

Resim 1. Bilateral Skleroz Resim-2.Sakroiliitis.



PP-070

[Abstract:0188]

Akut Sakroiliit: Ankilozan Spondilit ve/veya Ailesel Akdeniz Ateşi ?Ali Şahin1, Yunus Durmaz1, Ahmet Kıvanç Cengiz1, Ali Yılmaz2, Malik Ejder Yıldırım3

1Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas2Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas3Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genetik Anabilim Dalı, Sivas

Başvuru yakınması: 46 yaşında erkek hasta, çiftçi. Yaklaşık iki aydır devam eden diz, kalça eklemleri ve be-linde ağrı, tutukluk şikayeti olan hasta; ateş, boğaz ağrısı, üşüme ve titreme nedeniyle başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Oral aft, genital ülser, el ve ayaklarda beyazlaşma, morarma gibi cilt lezyonları tariflemiyordu. On gündür gece terlemesi varmış fakat aşikar kilo kaybı olmamış. İshal, kabızlık, öksürük ve bal-gam şikayeti yoktu. Ateş: 39 °c idi. Artrit, cilt döküntüsü, topuklarda şişlik ve hassasiyet saptanmadı. Bilateral sak-roiliak eklem hassasiyeti dışında bulgu yoktu.

Laboratuar: Tam kan sayımı; beyaz küre 9230/μL, he-moglobin: 11.5 gr/dl, trombosit: 401.000/μL, CRP: 189 (0-8) mg/L, ESH: 102 mm/h. idi.

Ön Tanılarımız:

•Enfeksiyonasekonderbulgular,

•Reaktifartrit,

•Malignite(paraneoplastik),

•Diğerspondiloartropatinedenleri:ankilozanspondilit,inflamatuvar barsak hastalıklarına sekonder vb.

Ayrıntılı anamnez ve Fizik Muayene: Hasta görüldü-ğünde yaklaşık bir aydır enfeksiyon hastalıkları kliniğinde postenfeksiyöz artrit şüphesiyle yatmaktaydı. Daha ön-cesinde de dış merkezde antibiyoterapi (seftriakson iv.) uygulanmış. Hayvancılıkla uğraşan hastanın aynı köyde brusella vakalarının olması üzerine öncelikle brusel-la açısından araştırılmış. Fakat brusella saptanamamış. Şikayetlerinin devam etmesi üzerine iv. antibiyotik ve-rilmiş. Bu arada kan, idrar, boğaz kültürlerinde üreme olmamış. Hastanın EKO’su normalmiş. Tüberküloz (PPD: 5 mm, ARB ve diğer incelemeler negatif) ve diğer en-feksiyöz ajanlar açısından incelemede sonuç alınama-mış. Maliginte açısından yapılan tetkikleri normalmiş. Hastaya bel ağrısı nedeniyle ortopedi ve nöroşirürji (NRŞ) konsultasyonu sonrası bilgisayarlı tomografi ve lomber

magnetik rezonans (MR) çekilmiş. Ateş nedeniyle batın ve tiroid USG yapılmış. Tiroid USG’de milimetrik nodül dışında patoloji saptanmamış. Hastaya sintigrafi yapılmış (muhtemel malignite açısından ?). Sintigrafide (üç fazlı kemik) bilateral sakroiliak tutulum olması üzerine hasta tekrar NRŞ ile metastaz ve malignite şüphesi yönünden konsülte edilmiş. Ancak bu tutulumlar malignite lehine yorumlanmamış.

Hasta sakroiliit açısından romatoloji ile konsülte edili-di. Bu dönemde hastanın ateş, yürüyememe (bel ağrısı nedeniyle) dışında üveit öyküsünün olmadığı, kendisi ve ailede psöriasis olmadığı, inflamatuvar barsak hastalığı öykü ve kliniğinin olmadığı öğrenildi. Ağız, göz kurulu-ğu yoktu. Raynaud öyküsü yoktu, eşlik eden başka kronik hastalık ve sigara öyküsü yoktu. Patolojik LAP, eritema nodozum, genital ülser/skarı yoktu.

Laboratuar: Tam kan sayımı; beyaz küre 17.000/μL, hemoglobin: 12 gr/dl, trombosit: 484.000/μL idi ve eo-zinofilisi yoktu. AST: 44 IU/L, ALT: 42 IU/L (ilaca bağlı ola-bileceği düşünüldü) ve böbrek fonksiyonları normaldi. CRP: 117 (0-8) mg/L, ESH: 96 mm/h idi. CK’sı normaldi, LDH: 238 (N) idi. RF negatif, CCP: 0.75 (0-17) gelen has-tada, HBV, HCV, HIV negatifti. ANA (+), ANA profili ve anti-dsDNA negatifti. c-ANCA, p-ANCA negatif, C3 ve C4 normal. PSA ve diğer tümör belirteçleri (gönderilmiş) normal. Ferritin: 1648 (yüksek), prokalsitonin normal-di. TSH normal. İdrarda proteinüri, hematüri ve lökosit saptanmadı. Akciğer grafisinde belirgin patoloji yoktu ve toraks bilgisayarlı tomografi (BT) de yer yer fibrotik deği-şiklikler vardı. Sakroiliak grafide bilateral, sağ da belirgin düzensizlik, eklem aralığında daralma (Resim 1) vardı. Batın, renal USG ve Doppleri normaldi. Alt ekstremite dopplerde venöz tromboz ve/veya major arteriyel pato-loji saptanmadı. Göz muayenesi normal, KBB muayenesi normal idi. Sakroiliak MR’da; bilateral kemik iliği ödemi (Resim 2) gösterildi. HLA-B27 negatifti.

Ayırıcı tanı, tanıya götüren bulgular ve tanı için ipuçları: Hastanın her iki sakroiliak eklemde



hassasiyeti vardı, sabah tutukluğu vardı. Kültürlerde üre-me yoktu, Tüberküloz, brusella ve diğer enfeksiyon ajan-ları ekarte edilmişti, prokalsitonin normal sınırlardaydı. İnflamatuvar barsak hastalığı öykü ve klinik bulgusu yok-tu. Topuk ağrısı ve diğer entezit, entezopati bulgusu yok-tu. Fakat, Sakroiliak MR bilateral sakroiliit ile uyumlu idi. Reaktif artritte genelde tek taraflı sakroiliit beklenirken hastada iki taraflıydı ve hastada semptom öncesi gast-rointestinal ve genitoüriner enfeksiyon öyküsü mevcut değildi. Malignite açısından toraks ve batın BT tetkikleri patolojik bulguya rastlanmadı. Ayrıca hastada aşıkar kilo kaybı olmaması FM’de patolojik boyutlara ulaşan LAP ol-maması nedeniyle bu tanıdan uzaklaşıldı. ANA pozitifliği ilave klinik ve laboratuar bulgu olmadığından çok dikka-te alınmadı takibi planlandı.

Tedavi ve klinik seyir: Hastaya indometazin 50 mg/gün başlandı. İndometazine dramatik yanıt alınan, ateşi ve kliniği iyileşen hasta tedavi düzenlenmek amacıyla devir alındı. Hasta bu aşamada mobilize ve artık günlük işlerini desteksiz yapabiliyordu. Hastaya ilave olarak sulfasalazin, kalsiyum – D vitamini verildi ve taburcu edildi. Takibinde sulfasalazin ile allerjik reaksiyon (döküntü, kaşıntı, ateş) gelişen hastaya düşük doz steroid başlandı. Hasta Ailesel Akdeniz ateşinin (AAA) sık görüldüğü bir bölgeden gel-mekteydi. Tipik atak tariflememekle birlikte hastaya ilave olarak kolşisin 2x1/gün başlandı. Hastada MEFV gen mu-tasyonları açısından pirosekans yöntemi ile sık görülen 22 mutasyon araştırıldı ve sonuçta R761H heterozigot olarak saptandı. Bu arada hasta indometazin, kolşisin ile

klinik olarak çok rahattı ve ayaktan takip ediliyordu. En son CRP: 1 mg/L, ESH: 3 mm/h idi.

Tartışma: Ülkemizde spondiloartropati ve özellikle anki-lozan spondilit tanısında hala bir gecikme yaşanmaktadır. Burada olduğu gibi ateşin olduğu, akut faz reaktanlarının bu kadar yükselebildiği ve klinik bulguların akut başladı-ğı hastalarda tanı koymada zorluklar yaşanabilmektedir. Yine AAA’nin sık görüldüğü bölgelerde, özellikle serone-gatif durumlarda hastaların bu açıdan taranması gerekti-ği önemli bir konudur (1).

Ülkemizde yapılan bir çalışmada 157 AAA hastasında; modifiye New York kriterlerine göre AS sıklığı %7.5 ola-rak saptanmış, HLA-B27 tüm hastalarda negatif olarak bulunmuş. AAA’lı hastalarda M694V nin radyografik sak-roiliit ile ilişkili olduğu gösterilmiştir (OR: 4.3) (2). Sağlıklı populasyona göre AS riski AAA’lı hastalarda 2.9, SpA riski ise 3.3 olarak bulunmuştur (2).

Tanı: Ankilozan spondilit ve/veya Ailesel Akdeniz Ateşi ?

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Bizim hastamızdaki R761H mutasyonunun klinik önemini bilemiyoruz. Fakat, hasta-mızda kolşisin tedavisi ile hem klinik hem de laboratuar yanıt alınması AAA açısından da şüpheli yaklaşımı zorun-lu kılmaktadır. Bu hasta, ayrıca, takibinde anti-TNF tedavi açısından da değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, Akut Sakroiliit, An-kilozan Spondilit

Kaynaklar1. Sahin A, Yetişgin A, Şahin M. Rheumatoid Arthritis and Familial Mediterranean Fever or Sacroiliitis Accompanied by FMF. Case Rep Rheumatol

2013;2013:636713. 2. Akar S, Soysal O, Balci A, ve ark. High prevalance of spondyloarthritis and ankylosing spondylitis among familial mediterranean fever patients

and their first-degree relatives: further evidence for the connection. Arhtritis Res Ther 2013; 15:R21.

Resim 1. Sakroiliak X-rayde, her iki eklem aralığında düzensizlik izlenmekte.

Resim 2. Hastanın sakroiliak MR’da iki taraflı belirgin kemik iliği ödemi görülmekte.



PP-071

[Abstract:0189]

Derin Anemi ile Başvuran ve Wegener Granülomatozu Tanısı Konan HastaMehmet Türker1, Selman Atakur1, Muhammet Bilici1, Gezmiş Kimyon2, Ahmet Mesut Onat2

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep

Başvuru yakınması: 35 yaşında erkek hasta; halsizlik, yorgunluk, karın agrısı, ateş, ses kısıklıgı, öksürük ve kanlı balgam şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Daha önceden bilinen sistemik hastalık öyküsü olmayan hastanın 2 ay önce halsizlik şikayeti olması üzerine başvurmuş. Anemisi saptanan hastaya internal hemoroidi oldugu için anemi tedavisi veriliyor. Anemi tedavisine ragmen şikayetle-ri geçmeyen hastanın sonrasında kanlı dışkılama, karın agrısı, öksürük, balgam, ateş şikayeti olması üzerine ba-kılan akut faz yüksekligi saptanması üzerine tarafımıza yönlendiriliyor.

Fizik muayenede; oral aftı var, konjunktivalar soluk, sple-nomegali, bilateral bacaklarda döküntü dışında bir pato-loji saptanmamış. Vitaller bulguları stabildi.

Laboratuar: Hgb:7,1, MCV:70, WBC:14.000, PLT:802.000, CRP:105, Sedimantasyon:60/sa, TİT:+3 protein, +3 hema-turi, RF:93, kre:1,2 idi.

Ön tanılar:1- İnflamatuar barsak hastalıgı 2-Tüberkülöz 3- Malignite 4-Sistemik lupus eritematozus 5- Vaskülit

Ayırıcı tanı:Hastanın anemi etyolojisine yönelik perife-rik yayma yapıldı hipokrom mikrositer anemi olarak de-gerlendirildi. Ferritin:118, Fe:14, SDBK:303, Gaitada gizli kan pozitif olarak saptandı. Mevcut tabloda demir eksik-ligi anemisi oldugu düşünüldü.

Demir eksikigi anemisi ve hemotokezya olan hastaya kolonoskopi yapıldı. Kolonoskopisi normal olan hastada inflamatuar barsak hastalıkları, kolon kanseri, terminal ileumu tutabilecek tüberkülöz düşünülmedi. PPD 4 mm olarak geldi. 3 kez balgamda ARB gönderildi negatif gel-di. Quantiferonu da negatif gelmesi üzerine tüberkülöz düşünülmedi.

Hastadan gönderilen tümör markerları negatif ola-rak saptandı. Malignite araştırılmak üzere tüm vu-cut tomografsi çekildi. Akcigerde buzlu cam dansitesi ve noduler infiltrasyon dışında patoloji saptanmayan

hastaya hematolojik malignteler açısından kemik iligi biyopsisi yapıldı ancak herhangi bir hematolojik malig-nitede düşünülmedi.

Hastadan vaskülit ve sistemik lupus eritematozus açısından gönderilen tetkiklerinde C-ANCA pozitif, ANA:negatif, Anti-dsDNA:negatif saptandı. Mevcut kli-nik ve laboratuar bulguları ile hastada Wegener granü-lomatozu düşünüldü ve diger bag doku hastalıklarından uzaklaşıldı.

Hastaya 3 gün 1000 mg pulse steroid verilip sonrasında siklofosfamid 500 mg başlandı. Klinik ve laboratuarı dü-zelen hasta taburcu edildi.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın hemoptizisi olması, döküntülerin olması, akciger bulguları, akut faz yüksek-ligi, c-ANCA pozitifligi, hematurisi ve kreatin yüksekigi olması, tomografide noduler infiltrasyon olması üzerine Wegener granülomatozu düşünüldü

Tanı: Wegener granülomatozu (Gramülomatöz Polianjit)

Tartışma: Anemi iç hastalıkları pratiginde sık karşılan bir problem olmakla birlikte bir çok hastalıga sekonder de gelişmektedir. Hastamızda oldugu gibi anemi ile başvu-ran erişkin bir erkekte eger demir alımı ile ilgili bir prob-lemi yoksa gastrointestinal bir kayıp olduğu düşünülür. Wegener granülomatozu klasik olarak karşımıza üst so-lunum yolu bulguları olan öksürük, nefes darlıgı, hemop-tizi, plöritik gögüs agrısı ile çıkar. Hastalarda kronik has-talık anemisi beklenmesine rağmen ilk başvuruda derin anemi ile de prezente olabilecegi de unutulmamalıdır.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Burada akılda tutulması gere-ken; Wegener granülomatozu olan bir hastanın ilk baş-vuruda klasik semptomlara ilave olarak sadece anemi ve gastrointestinal kanama şikayeti ile de bize başvurabile-cegi, böyle bir hastada diger olası nedenler ekarte edilir-ken muhakkak romatolojik sorgulamasının da yapılması gerektigidir.

Anahtar Kelimeler: Anemi, Gastrointestinal Sistem Kanaması, Wegener



PP-072

[Abstract:0194]

Dirençli Antisentetaz Sendromunda Rituksimab Tedavisine Olumlu Yanıt Veren bir OlguVildan Gürsoy1, Mustafa Ferhat Öksüz2, Akif Doğan1, Yavuz Pehlivan2, Ediz Dalkılıç2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa

Başvuru yakınması: 38 yaşında bayan hasta; sol omuz-da ağrı, hareket kısıtlılığı, eklemlerde şişlik, son zaman-larda artan güçsüzlük, halsizlik ve yorgunluk şikayetleri ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki aydır sol omuzda ağrı, hareket kısıtlılığı, eklemlerde şişlik, yaygın vücut ağrısı şikayeti varmış. Son zamanlarda şikayetlerine gi-derek artan güçsüzlük, halsizlik ve yorgunluk eklenmiş. Şikayetleri özellikle merdiven çıkarken ve oturup kalkar-ken belirginleşiyormuş. Bir aydır tekrarlayan ateş yüksek-liği, boğaz ağrısı, ciltte döküntü, kilo kaybı ve iştahsızlığı da olan hasta bu şikayetlerle tarafımıza başvurdu.

Özgeçmişinde özellik yoktu. Sürekli kullandığı ilaç yok. Sigara ve düzenli alkol kullanma alışkanlığı yok.

Fizik muayenesinde; genel durumu iyi, kan basıncı 100/65 mmHg, nabzı 96/dk, vücut ısısı 36.50 derece, so-lunum sayısı: 14/dk idi. Göğüs ve batın muayene bulgu-ları normal sınırlarda saptandı. Konjunktiva soluk, el ve el bileği eklemlerinde artrit bulgusu ve hassasiyet mevcut-tu. Nörolojik muayene intakt, kas değerlendirmesinde üst ekstremite proksimalde kas kuvveti früst, alt ekstre-mite proksimalde kas kuvveti 4/5 tetraparazik saptandı.

Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın laboratuar bul-guları tablo 1’ de görüldüğü gibidir.

Hastanın yapılan EMG’ si miyozit ile uyumlu bulundu. Ekokardiyografide sol ventrikül çapları ve duvar hare-ketleri normal, ejeksiyon fraksiyonu %60, minimal mitral yetmezlik bulguları mevcuttu. Perikardiyal efüzyon sap-tanmadı. Yüksek çözünürlüklü toraks BT’ de her iki akci-ğer alt lob perifer kesimlerde belirgin üst ve alt loblarda retiküler örnek ve buzlu cam görünümleri mevcuttu.

Ön Tanılarımız: 1- İnflamatuar miyozitler, 2- Malignite, 3- Polimiyaljiya romatika (PMR), 4- Müsküler distrofiler

Ayırıcı Tanı: 2 aydır süren kas güçsüzlüğü, kas

enzimlerinde belirgin artış ve EMG anormallikleri bize polimiyozit tanısını düşündürür. Sedim ve CRP’ nin yük-sek olması ve yüksek titrede ANA pozitifliği tanıyı des-tekler. Hastanın belirgin cilt bulgularının da olması bizi dermatomiyozite yönlendirir. İnklüzyon cisimli miyozit daha çok alt ekstremitede asimetrik tutulum şeklinde başlar. CK çok yükselmeyebilir. Tanı kas biyopsisi ile ko-nur. Hastanın laboratuar verilerinde ve fizik muayene-sinde kilo kaybı dışında maligniteyi düşündüren bulgu yoktu. Kilo kaybı bir çok sistemik hastalığın seyri sırasın-da görülebilir. Proksimal kaslarda ağrı, güçsüzlük, yüksek akut faz değerleri PMR de beklenebilir. Ancak yüksek kas enzimleri, yüksek titrede ANA pozitifliği bizi bu tanıdan uzaklaştırır. Müsküler distrofiler ise çoğunlukla daha er-ken yaşlarda görülür. Aile öyküsü bulunabilir. ANA po-zitifliği ve akut fazlarda yükselme beklenen bir bulgu değildir.

Dermatomiyozit (DM) ve polimiyozitli (PM) vakala-rın %30 kadarı bir takım klinik bulgularla anti-sentetaz sendromu olarak anılır. Bu klinik ve laboratuar bulgular; İnflamatuar myopati, interstisyel akciğer hastalığı, ray-naud fenomeni, poliartrit, deri bulguları, ateş, kilo kaybı, jo-1 pozitifliğidir.

Tanı için ipuçları: Yavaş gelişen proksimal kas güçsüzlü-ğü, artrit, akciğer tutulumu, cilt lezyonları, CK 2387 IU/L, jo-1 pozitifliği, ANA 1/3200 titrede pozitif, toraks BT’ de akciğer tutulumu, EMG’ de miyozit ile uyumlu bulgular saptandığı için hastada dermatomiyozit ve antisentetaz sendromu düşünüldü.

Tanı: Dermatomiyozit ve Antisentetaz sendromu

Tartışma: Klinik olarak DM ve PM akciğerleri de tutabi-len otoimmun sistemik inflamatuar hastalıklardır. Bu has-talıklarda sıklıkla görülen kas dışı belirtiler; artralji, artrit, raynaud fenomeni, kardiyomiyozit ve interstisyel akciğer hastalığıdır. Bu hastalarda kardiyak ve pulmoner tutulum başlıca mortalite sebebidir. PM; skleroderma, sjögren



gibi diğer romatolojik hastalıklarla birlikte görülebilirken DM’ li hastaların %30’ unda altta yatan malignite söz ko-nusudur. DM’ li hastalarda mutlaka malignite taraması yapmak gerekir. Son 15 yılda tanımlanan miyozit-spesifik otoantikorlar (MSA) spesifik hastalık fenotipleri ile güçlü korelasyon gösterir. En sık görülen MSA’ lar anti-sentetaz antikorlarıdır, amino-açil-tRNA sentetazlara karşı olu-şurlar (ARS). Bunların içinde en sık görülen histidil-tRNA sentetaza karşı oluşan anti-jo-1 antikorlarıdır.

Anti-jo-1 ilk kez 1976 da polimyozit ve interstisyel akci-ğer hastalığı olan bir olgunun serumunda saptanmıştır. ARS’ ler anti-sentetaz sendromu olarak bilinen miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, artrit, makinist eli, raynaud fenomeni, ateş ve bazen de DM raşı ile birliktelik gös-teren farklı bir klinik fenotipe işaret eder. Antisentetaz sendrom 1990 yılında anti jo1 pozitif 29 hasta ile yapı-lan retrospektif bir çalışmaya dayanarak tanımlanmıştır. İnflamatuar myozitli hastaların %20-30’unda saptanır. Antisentetaz sendrom PM veya DM ile beraber seyreden, nadir görülen bir hastalıktır. İnflamatuar myozitli hasta-ların %20-30’unda saptanır. Prognozu akciğer tutulumu

belirler. Mortalite yüksektir(>%40). Bizim olgumuzda da miyozit varlığı, akciğer tutulumu, artrit ve cilt bulgula-rı, anti-jo-1 pozitifliği ile antisentetaz sendromu tanısı koyduk. Bu hastaların tedavisinde 1950’ lerden itibaren steroidin kullanılmaya başlanmasıyla mortalite ve mor-bidite üzerinde belirgin etkisi olmuştur.

Günümüzde hala kullanılan temel ilaçtır. Yüksek doz (0,75-1mg/kg/gün) ile başlanır, bir kaç haftada azaltılır. Birinci basamak ajan olarak en sık 15-25 mg/hafta do-zunda metotreksat veya 2mg/ kg/gün dozunda azatiyo-pirin kullanılır. Bu ilaçlar tolere edilemezse veya etkisiz bulunursa ikinci basamak tedavi için mikofenolat mofetil veya siklosporin A önerilir.

Plasebo kontrollü bir çalışmada tedaviye dirençli DM’de immünsupresif ajanlarla IVIG kombinasyonunun etkili olduğu bildirilmiştir. Yakın zamanda çok merkezli bir ça-lışma sonuçlanmış ve tedaviye dirençli miyozitlerde, ri-tuksimabın iyi tolere edildiği ve etkili olduğu bildirilmiş-tir. TNF blokajı ile ilgili sonuçlar çelişkilidir. İnfliksimab uygulanan bir açık çalışmada bazı hastalarda miyozit alevlenmesi görülmüştür.

Bizim hastamıza da başlangıç tedavisi olarak kortikos-teroid ve metotreksat tedavisi uyguladık. Ancak yeterli süre kullanımına rağmen istenilen yanıt alınamayınca hastanın tedavisine leflunomid ekledik. Hastanın mevcut tedaviye rağmen şikayetlerinin devam etmesi ve kontrol toraks BT’ sinde progresyonu olması üzerine metotrek-sat ve leflunomidi kesip rituksimab tedavisi planladık. Tedavinin 2. dozundan sonra hastada belirgin bir klinik ve semptomatik iyileşme gördük.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Standart tedaviye dirençli an-tisentetaz sendromunda ritüksimab iyi bir seçenek gibi gözükmektedir.

Anahtar Kelimeler: Atisentetaz Sendromu, Dirençli Miyozit, Rituksimab

Hastanın laboratuar bulguları

Sedimantasyon 19 mm/sa

C reaktif protein 7,2 md/dL

Lökosit, /mm3 10.000

Hemoglobin, g/dL 9.5

Trombosit, /mm3 645.000

CK 2387

ALT 82/IU/L

AST 105/IU/L

LDH 322/IU/L

TSH 2,5(n)

ANA 1/3200 e.p

Jo-1 (+)

Ro-52 (+)

RF (-)



PP-073

[Abstract:0195]

Fetal Sinüs Bradikardisi Nedeni Olarak Anti-SSA Antikorların Pozitif Saptandığı Gebe Hasta ve TedavisiSoner Şenel1, Mesut Kılıç2, Burhan Sami Kalın2

1Erciyes Üniversitesi Tıp fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri2Erciyes Üniversitesi Tıp fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri

Başvuru Yakınması: 38 yaşında bayan hasta, gebeliğin 29. Haftasında fetüste ritim bozukluğu etyolojisi nede-niyle yapılan tahlillerde ANA(IFA): 1/1000 pozitif ve Anti-SSA(Ro-52/60+++) pozitif saptanması üzerine bölümü-müze yönlendirildi.

Kısa Öykü, Fizik Muayene:15 yıl önce tiroidektomi nedeniyle şu an Levotiroksin sodyum 50mcg kullanan hastanın ek bir kronik hastalığı yokmuş. Hastanın dış merkezde yapılan tetkikler sonucu SLE açısından değer-lendirilmek üzere romatoloji polikliniğine yönlendiril-miş. Şu an 31 haftalık gebelik mevcut. Ek bir tedavi almı-yor. Fetüste ritim bozukluğu tespit edilmiş. Fetal kardiyak aktivite dakikada 70-80 olarak tespit edilmiş. Hastanın başvurusunda gebelikte başlayan ağız kuruluğu öyküsü vardı. Gözde kuruluk, eklem ağrısı, alopesi öyküsü ve bulgusu yoktu. Hastanın sistemik muayenesinde belirgin bir patoloji saptanmadı.

Laboratuar: WBC: 8.120 103 µ/L, Hb: 11.4 g/dL, PLT: 248 103 µ/L Glu: 81mg/dL, BUN: 5 mg/dL Cre: 0,6 mg/dL ALT: 10 µ/L, AST: 16 µ/L, Na: 138mmol/L, K: 4.2 mmol/L, Ca: 8.7 mg/dL, Ürik asit: 2.7 mg/dL, Total protein: 6.4 g/dL, Albumin: 2.5 g/dL, Sedim: 52mm/saat, CRP: 3.62mg/L.

ANA(IFA): 1/1000 membran patern, granüler patern ve sitoplazmik boyanma pozitif, ELIZA-Anti-ds DNA: negatif, IFA-Anti-ds DNA: negatif, Anti-SSA(Ro-52/60 +++), Anti-DNA: negatif, C3: 113 mg/dL, C4: 20.3 mg/dL, Lupus antikoagülan: 32.1, Direkt coombs C3d: negatif, Direkt coombs IgG: negatif, Anti beta2 GP1-IgG, A, M: negatif, Serbest T3: 2.66, Serbest T4: 1.05, TSH: 3.916.

Ön Tanılar: 1-Sjögren Sendromu, 2-Sistemik Lupus Eritamatozus, 3- Maternal hipotiroidi, 4- Anti fosfolipid Sendromu, 5-Sistemik skleroz

Ayırıcı Tanı :

Ağız kuruluğu olması ve Anti-SSA (Ro-52/60 +++) olması hastada Sjögren Sendromunu düşündürmektedir.

Anti-ds DNA negatifliği, komplemanda normallik, lö-kopeni/lenfopeni olmaması, eklem ağrısı olmama-sı ve cilt veya nörolojik bulguların SLE hastalığından uzaklaştırmaktadır.

Hipotiroidi nedeniyle Levotiroksin sodyum (yüksek doz alımı?) kullanan hastanın fetal hipotiroidiye bağlı fetal bradikardi olabileceğini düşündürmektedir.

Anti-SSA antikoru aynı zamanda Antifosfolipid anti-kor sendromu veya Sistemik sklerozlu kadınlarda da bulunabilir.

Tanıya Götüren Bulgular :ANA 1/1000 titrede memb-ran patern, granüler patern ve sitoplazmik boyanma po-zitif, Anti-SSA(Ro-52/60 +++), sedimantasyon yüksekliği, ağız kuruluğu, tiroid fonksiyon testlerinin normal sınırda olması.

Tükrük bezi biyopsisini hasta kabul etmediğinden bu açı-dan değerlendirme yapılamadı.

Tartışma: Fetal bradikardi nedenlerinden biri de ma-ternal SSA antikorlarıdır. Maternal SSA antikorları genel nüfusun %2 kadarında mevcuttur. Bu antikorlara maruz fetüsler hem kardiyak hem de kardiyak olmayan komp-likasyonlar açısından risk altındadır. Kardiyak kompli-kasyonlar aritmiler, yapısal kalp hastalığı ve kardiyomi-yopatiyi içerir. Nadir olmakla birlikte, bu antikorlar ile ilişkili kalp hastalığı kalıcı ve şiddetlidir. Anti-SSA protei-ni, 52-kD ve 60-kD proteini oluşmaktadır. 52-kD protein bağışıklık aracılı fetal kalp yaralanması ile daha yüksek bir ilişki olduğu düşünülmektedir. Fetal kalp hastalığı pa-togenezinde anti-SSB/La antikorlarının rolü belirsizdir. Anti-SSA antikoru olan hastaların neredeyse %60-70 ile Sjögren sendromu özellikle yaygındır. Anti-SSA-pozitif kadınların bebeklerinde doğum sonrası sinüs bradikar-disi bildirilmiştir. Sinüs düğümü kalsiyum kanalları ile anti-SSA antikorların etkileşimi ile ilgili olabilir. Ayrıca sinüs bradikardisi yenidoğan lupus için % 3.8 olarak



bildirilmiştir. Doğuştan kazanılmış hastalığın patogenezi-nin anlaşılmasında önemli ilerlemelere rağmen, başarılı önleyici ve tedavi edici stratejileri bugüne kadar henüz yoktur. Umut verici transplasental tedavi stratejileri mev-cut olmasına rağmen, prospektif randomize çalışmalar yoktur. Deksametazon, en sık kullanılan ilaç, anne ve fetüs açısından önemli riskleri azaltır. Deksametazon kullanımı sonrası maternal hipertansiyon, hiperglise-mi, enfeksiyon, katarakt ve kemik yoğunluğu azalması komplikasyonlar arasındadır. Fetus için potansiyel riskle-ri oligohidramniyoz, serebral ve somatik büyüme geriliği ve nörolojik yaralanmadır. Genellikle kortikosteroidler üçüncü derece AV blokta hiç bir role sahip olmadığı ka-bul edilmektedir. Ancak düşük dereceli blokları engele-mede etkili olabileceği düşünülmektedir.

Fetüste sinüs bradikardisi gelişmiş daha sonra anne oral yoldan iki hafta 8 mg deksametazon ile tedavi edilmiştir.

Fakat yanıt elde edilemedi ve IVIG 70 gram iv verildi. Takiplerinde tedavinin 7. gününden itibaren fetal kar-diyak aktivitede %40-50 artış sağlandı ve doğum henüz gerçekleşmediğinden 3 hafta sonra IVIG 2. doz doğum öncesi planlanmaktadır. IVIG muhtemelen plasen-ta geçişi ile aracı reseptörüne bağlanarak, anti-SSA ve anti-SSB antikorlarının transplasental geçişini azalttığı düşünülmektedir.

Tanı: Anti-SSA pozitifliği ile ilişkili fetüste sinüs bradikardisi

Sonuç ve Anahtar Mesaj: SSA antikorları fetal bradi-kardi nedeni olabilmektedir ve böyle bir durumda te-davide deksametazon ve IVIG tedavi seçeneği olarak kullanılabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Sjögren Sendromu, Fetal Sinüs Bradikar-disi, Deksametazon, IVIG



PP-074

[Abstract:0196]

Psoriatik Artritli Hastada İnfliksimab Tedavisi Sırasında Gelişen Pulmoner Emboli ve Akut Venöz Tromboz OlgusuMeryem Can, Alperen Mengi, Ömür Volkan, Necati ÇakırFatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul

Başvuru Yakınması: 47 yaşında, kadın hasta, nefes dar-lığı, sol bacakta şişlik

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 12 yıldır psoriatik artrit tanısıyla takip edilen hasta sulfasalazin 2 gr/gün, oral metotreksat 15mg/hafta ve prednizolon 5 mg/gün te-davileri altındayken hastalığın aktif seyretmesi nedeniyle kasım 2012 tarihinde infliximab 300 mg/8 hafta tedavisi başlandı. Bu tedavi altında hastalığı remisyonda seyre-derken aralık 2013 tarihinde hastanın ani nefes darlığı ve sol bacakta şişlik yakınması gelişti. Çekilen alt ekstremite venöz doppler ultrasonografide; solda popliteal ven ve derin krural venlerde kalibrasyon artışı ve kompresyona yanıtsızlık mevcut olup lümenlerinde heterojen ekoda trombüs izlenmekteydi. Bulgular subakut trombozis ile uyumlu olarak değerlendirildi. Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi pulmoner emboli ile uyumlu olarak yorum-lansa da pulmoner anjiografide emboli bulgusuna rast-lanmadı. Hastaya subkutan heparin başlandı. Tromboz ve pulmoner emboli infliksimab ile ilişkili olarak değer-lendirildiği için hastaya tekrar verilmedi. Takiplerinde PT (INR) oranına bakılarak coumadin dozu ayarlandı. Biyolojik tedavisi kesilen hastaya eklem yakınmalarının artması nedeniyle leflunomide 20 mg/gün, oral me-totreksat 15 mg/ hafta kombinasyon tedavisi başlandı. Hasta halen bu tedavi altında izlenmektedir.

Fizik Muayene: Yapılan eklem muayenesinde; sağ el 2,3. PIF şiş, sol el 2,3,4. PIF şiş, bilateral Fabere kısıtlı olarak saptandı. Bilateral dirseklerde ve dizlerde psoriatik dö-küntüleri mevcuttu. Sol bacak çapı sağdan 3 cm fazla olarak ölçüldü.

Laboratuvar Bulguları: Alt ekstremite venöz doppler ultrasonografide; solda popliteal ven ve derin krural ven-lerde kalibrasyon artışı ve kompresyona yanıtsızlık mev-cut olup lümenlerinde heterojen ekoda trombüs izlen-mekteydi. Bulgular subakut tromboz ile uyumlu olarak değerlendirildi. ESH: 75mm/saat, CRP: 3,4 mg/dl olarak saptandı.

Ön Tanılarımız: Derin ven trombozları inflamatuar hastalıkların bir bulgusu olabileceği gibi kulanılan ilaç-la bağlı olarak da oluşma riski artmaktadır. Hastamızda

tromboza eğilim yaratabilecek geleneksel risk faktörleri saptanmamıştır. Ayrıca baker kist rüpturü, baldırda şişlik ve ağrıyla gelen hastada akılda tutulmalıdır.

Ayırıcı Tanı: Krural bölgede şişlik psoriatik artrtit tanılı hastada baker kist ruptürünüde düşündürmekle birlikte ultrasonografide bu patolojiye rastlanmadı. Ayrıca fizik muayenede sol diz ekleminde effüzyon saptanmadı.

Tanıya Götüren Bulgular: Öyküde ani nefes darlığıyla beraber bacakta şişlik olması derin ven trombozu ve pul-moner emboli kliniğini düşündürmektedir. Çekilen ultra-sonografide bunu desteklemiştir.

Tartışma: Psoriatik artrit (PSA), artmış mortalite ve mor-bitide ile ilişkilidir. PSA’li hastalarda venöz trombotik olay riski artmıştır. Fakat bu konuda yapılan çalışmalar yeter-li değildir. Tümör nekroz faktör-α, birçok inflamatuvar hastalığın patogenezinde önemli rol oynayan proinf-lamatuvar bir sitokindir ve başta romatoid artrit olmak üzere birçok hastalığın tedavisinde dramatik gelişmeler sağlamıştır. Tümör nekrozis faktör α blokerinin kullanımı sırasında venöz tromboz vakaları bildirilmekle birlikte; yakın zamanda bildirilen bir çalışmada, non-biyolojik DMARD’lara göre tümör nekrozis faktör α blokerlerinin venöz tromboz riskini arttırmadığı bildirilmiştir. Ayrıca yüksek hastalık aktivitesinin artmış tromboz riskiyle iliş-kili olduğu bilinmektedir.

Bizim vakamızda olay geliştiğinde hastalık remisyonda seyretmekteydi. Ayrıca tromboz ve embolinin en sık sebebi olarak bilinen, herediter trombotik risk faktör-leri, negatif olarak saptandı. Romatoid artritli hasta-larda venöz tromboz gelişimiyle ilişkili faktörler daha iyi bilinsede, PSA’li hastalarda bilidirimler daha az sa-yıdadır. Bu olayın rastlantısal olma ihtimali de gözardı edilmemelidir.

Tanı: Venöz tromboz, pulmoner emboli

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Tümör nekroz faktör-α blo-keri kullanan hastalarda venöz tromboz yönünden dik-katli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İnfliksimab, Tromboz, Psoriatik Artrit



PP-075

[Abstract:0197]

Ankilozan Spondilit’in Eşlik Ettiği Wegener Granulamatozu VakasıFatih Sarıtaş, Ömer Nuri PamukTrakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne

Başvuru Yakınması:Bulantı, ateş, halsizlik, ayakta pem-be kırmızı döküntü, eklem ağrıları

Kısa Öykü ve Fizik Muayene : 34 yaşında erkek hasta. 2008 yılında bize eklem ağrıları, halsizlik, ayak ön yüzde döküntü, ateş şikayetleriyle başvurdu. Fizik muayenesin-de vital bulguları ve sistem muayeneleri doğal, tibia ön yüzde basmakla solmayan kırmızı renkli purpurik dö-küntüsü mevcut.

Laboratuar: Hb.10.9gr/dl, WBC 8200, Plt 369000, MCV 88f/l, üre 103mg/dl, kreatinin 1.8 mg/dl, ESH 125 mm/h, Tam idrar tetkiki: proteinüri 1+, hematüri 3+, CRP 22mg/dl

Ön Tanılarımız: 1- ANCA ilişkili vaskülit (AİV) 2- SLE 3- Henoch Schönlein Purpurası (HSP) 4- Paraneoplastik vaskülit 5- İnfeksiyona sekonder vaskülit

Ayırıcı Tanı: Hastamızın orta yaş erkek olması, eklem şikayetlerinin ve ateşinin olması, kreatinin değerinin 1.8 mg/dl olması sebebiyle ön planda ANCA ilişkili vaskü-lit düşünüldü. Karın ağrısı kanlı ishal olmaması üzerine HSP’den, etken saptanmaması nedeniyle enfeksiyondan ve görüntüleme yöntemlerinin normal saptanmasıyla maligniteden uzaklaşıldı.

Tanıya Götüren Bulgular: İdrar sedimentinde %80 dis-morfik eritrosit ve granüler silendir saptandı. 24 saatlik idrarda proteini 3 gr/gün, ANA negatif, ANCA ve PR3 ANCA pozitif saptandı.

Böbrek biyopsisinde diffüz segmental nekrotizan glome-rulonefrit, fokal hücresel kresent gelişimi saptandı

Mevcut laboratuar ve klinik bulgular eşliğinde Wegener Granulamatozu düşünülen ve 3 kez 1 gr/gün pulse ste-roid ve siklofosfamid tedavisi başlanan hastanın takiple-rinde kronik bel ağrısı şikayetinin de olması üzerine çe-kilen SİE grafisinde sakroiliit saptandı. Verilen tedaviyle hastanın eklem bulguları ve döküntüleri düzeldi. Akut faz yanıtları geriledi. Proteinürisi azaldı. Daha sonra hastanın takiplerinde bilateral kalça tutulumu gelişti (Resim 1).

Tartışma: Sistemik bulgular ve palpe edilebilir purpura ile başvuran hastalarda vaskülit ve bağ doku hastalığının yanı sıra maligniteler ve infeksiyonlar mutlaka dışlanma-lıdır. Ender de olsa vaskülitlere spondiloartropatilerin eşlik ettiği bilinmelidir. Hastamızda bilateral sakroiliit mevcuttur. Kronik bel ağrısı yakınması olan hastamıza ek olarak ankilozan spondilit tanısı konmuştur.

Tanı: Wegener granulamatozu ve ankilozan spondilit birlikteliği

Sonuç ve Anahtar Mesaj: ANCA İlişkili Vaskülitler haya-tı tehdit eden hastalıklardır. Hızlı tanı ve tedavi gerektirir. Ender olarak spondiloartropatiler eşlik edebilir.

Anahtar Kelimeler: Ankilozan Spondilit, Wegener Granülomatozu

Resim 1. Bilateral grade 4 sakroiliit ve kalça eklemi tutulumu



PP-076

[Abstract:0198]

Dirençli Tekrarlayan Polikondrit Vakasında Tocilizumab DeneyimiSoner Şenel1, Burhan Sami Kalın2, Fatma Şenel3, Mesut Kılıç2

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri3Kayseri Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Kayseri

Başvuru Yakınması: Kırk iki yaşında kadın hasta, her iki kulak kepçesinde tekrar eden ağrılı sertlik, kızarıklık, hafif düzeyde şişlik ve ara ara olan kaburga kemik ve eklem düzeyinde ağrı şikayetiyle dermatoloji polikliniğine baş-vurmuş.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Yaklaşık 2-3 yıldır şika-yetleri olan hasta dermatoloji polikliniğinde tekrarlayan polikondrit (TP) tanısı almış. Altı ay dermatoloji poliklinik takibinde olan hastanın bu süreçte dapson, metotreksat (MTX), azatiopirin (AZA), kolşisin, metilprednizolon (MP) kullanım öyküsü mevcut. Kolşisin 1.5mg/gün tb başlanan hastada yanıt alınamaması üzerine kolşisini stoplanarak AZA 150mg/gün dozuna geçilmiş. GIS yan etkileri nede-niyle (bulantı, kusma) AZA’yı tolere edemeyen hastaya haftada 15 mg olacak şekilde MTX başlanmış. MP 32 mg eklenen hasta dermatoloji kliniğinde takibine alınmış. Takiplerinde verilen tedavilere yeterince yanıt alınama-ması üzerine romatoloji polikliniğe konsulte edilen hasta DMARD dirençli TP olarak kabul edildi. Endikasyon dışı ilaç başvurusunda bulunularak Tocilizumab (TCZ) için onay alındı. Almış olduğu MTX (15mg/hafta), folik asit (5mg/hafta) ve MP (8mg) devam edildi. Sekiz mg/kg do-zundan 600 mg/ay TCZ tedavisine başlandı. İlk doz son-rası hasta yan etki olarak bulantı ve baş dönmesi şikayeti olduğunu ifade etti.

İlk doz TCZ’tan 15 gün sonra ara ara olan göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvuran hastanın çekilen PA-AC grafisinde dış merkezde pnömoni düşünülerek oral an-tibiyotik başlanmış. Takibinde kontrol amaçlı romatoloji polikliniğe başvuran hastanın MP dozu 8 mg dan 4 mg a düşüldü. İkinci doz TCZ sonrası kaburga ağrılarından yakınan hastaya çekilen tüm vücut kemik sintigrafisi sağ 5. kosta lateral yüzünde izlenen fokal artmış aktivite tu-tulumu (travma?) olarak yorumlandı. Etodolak başlanan hastanın mevcut ağrı yakınması geriledi.

Takiplerinde baş dönmesi, bulantı, denge problemi ve

yürüme güçlüğü şikayetleri olan hastanın ayrıntılı od-yolojik incelemesinde, işitme normal sınırlarda idi ve iç kulak tutulumuna ait bulgu saptanmadı. Hastada iç ku-lak tutulumu olabileceği düşünüldü. Hastaya 250 mg (i.v) MP (tek doz) verildi. Sonrasında almış olduğu 8 mg’lık MP dozu 16 mg’a yükseltildi. Şikayetleri gerileyen has-tanın MP dozu önce 12 mg sonrasında 8 mg’a düşüldü. Toplamda 5 doz TCZ alan hasta tedaviye yanıt verdiğin-den dolayı tedavisine devam edilmektedir.

Laboratuar: Tablo1’de sunulmuştur.

Ön Tanılar: Tekrarlayan Polikondrit, Enfeksiyöz Peri-kondrit, Psöriazis

Ayırıcı tanı Hastanın dışkulakla ilgili lezyonların sadece cilt ile ilgili olmayıp kıkırdak düzeyinde de tutulumu ol-ması, tipik psöriatik lezyonları olmaması ve damar duvar tutulumunu destekleyici bulgu olmaması sebebiyle tek-rarlayan polikondrit dışı ön tanılardan uzaklaşıldı.

Tanıya Götüren Bulgular: Bilateral kulakta kondriti olması ve kulak memesinin etkilenmemesi (enfeksiyöz perikondritten ayırmada önemli), eroziv olmayan infla-matuar poliartrit ve denge problemi olması.

Tartışma: TP’de en sık auriküler kondrit (%90), ikinci sık-lıkta ise nasal kondrit (%54-70) gelişir. Auriküler kondritin tipik özellikleri; kulak memesinin tutulmaması, dış kulak kıkırdağında unilateral ya da bilateral olarak ani gelişen kızarıklık, hassasiyet ve ödemdir. Akut inflamasyon sık-lıkla 1-2 haftada içerisinde spontan geriler, ancak hafta-lar veya aylar sonra tekrarlayabilir. Kondritin tekrarlayan bu epizodları, normal kıkırdak dokuda destrüksiyona ve fibrozise neden olarak kulakta yumuşamaya ya da burun deformitesine yol açabilir.

TP kulak ve burun dışında eklemleri de etkiler. Olguların %80’inde artralji veya artrit gelişir. Artrit seronegatif, non-dekstrüktif ve gezici karakterde bir veya daha fazla,



büyük ya da küçük eklemde gelişebilir. Tek eklem tutulu-mu gelişen olgularda gut veya septik artritten ayrımı zor olabilmektedir.

İç kulak hasarına bağlı bulantı, kusma, tinnitus, ataksi,duyma kaybı ve larinks, trakea, bronş tutulumu-na bağlı horlama, non-produktif öksürük, afoni, disp-ne, wheezing gözlenebilir. Trakeostomi endikasyonuna neden olabilecek hava yolu kollapsı gelişen olgular da bildirilmiştir.

Göz ve adneksiyal yapılarda konjuktivit, episklerit, keratit gibi inflamatuvar semptomlar izlenebilir. Çıkan aort veya aort kapağındaki ani dilatasyona bağlı olarak aort yet-mezliği veya aort anevrizması ve renal arter tutulumuna bağlı renal komplikasyonlar gelişebilir.

Kütanöz bulgular hastaların %50’sinde gözlenir. En sık vaskülit, eritema nodozum benzeri lezyonlar görülür. Hastalığın erken döneminde gezici yüzeyel tromboflebit gelişebilmektedir.

TP myelodisplastik sendromlarla (MDS) da birliktelik gösterebilir. TP için özgün laboratuvar testi bulunma-makla birlikte en sık sedimentasyon ve CRP yüksekliği gözlenir. Trombositoz, lökositoz ve normokrom normo-siter anemi %50 olguda saptanmaktadır. Histopatolojik incelemede perikondrial lenfosit ve nötrofil infiltrasyo-nuna bağlı kıkırdagın normal bazofilisinde kaybolma ve soluklaşma saptanır. İlerlemiş vakalarda kıkırdak doku-nun yerini fibrotik materyal alır. Tanısal algoritim 1976 yılında McAdam ve ark. tarafından belirlenmiştir. Tanı için aranan kriterler:

1. Bilateral aurikuler kondrit2. Non-eroziv seronegatif inflamatuar poliartrit3. Nazal kondrit4. Okuler inflamasyon5. Respiratuar sistem kondriti6. Audiovestibuler hasar

Buna göre:

a) En az üç kriter pozitifliği veya;b) Histopatolojik tanı ve en az bir kriter pozitifliği veya;c) Steroidlere ve/veya dapsona yanıt ile birlikte iki ya da

daha fazla farklı anatomik bölgede kondrit bulunması TP tanısı için yeterli kabul edilmiştir.

Hastalığın prognozu oldukça değişken olup %30 ora-nında mortalite bildirilmiştir. En sık ölüm nedeni hava yolu kollapsı ve alt solunum yolu infeksiyonudur. Kardiyovasküler komplikasyonlar ikinci sırada yer alırken üçüncü sırada steroid tedavisine ikincil gelişen infeksi-yonlar bulunur. TP tedavisinde kullanılan temel ajanlar arasında sistemik steroidler, kolşisin, mikofenolat mofetil ve dapson bulunmaktadır. Azatiyopirin, siklofosfamid, siklosporin, MTX gibi immünsupresif ajanlar ve TNF (tü-mör nekroze edici faktör) inhibitörleri (infliksimab/ eta-nersept/tocilizumab) de tedavide kullanılan ajanlardır.

Tanı: Tekrarlayan Polikondrit

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Tekrarlayan polikond-rit nadir görülmekle birlikte, tanısında zorlanılma-maktadır. Tedavisinde istenilen hedefe ulaşmak klasik DMARD’lar ile bazen mümkün olmayabilir. Bu vaka ile klasik DMARD’lara dirençli bir TP vakasında alternatif olarak kısa dönemde tocilizumab’ın etkili olabileceği gözlenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan Polikondrit, Methotreksat, Azatiopirin, Tocilizumab

Tablo 1. Laboratuar sonuçları

WBC(10^3/ µl) 10.04 4.8-10.8

HGB(g/dL) 14.5 12-16

PLT(10^3/ µl) 358 130-400

CRP(mg/L) 60 (TCZ öncesi) 0-6

CRP(mg/L) 3 (TCZ ilk doz sonrası) 0-6

Sedimantasyon(mm/saat) 38 (TCZ öncesi) 0-20

Sedimantasyon(mm/saat) 2 (TCZ ilk doz sonrası) 0-20

ANA (İFA) Negatif Negatif

Kreatinin(mg/dl) 0.7 0.6-1.1



PP-077

[Abstract:0199]

Yaygın Venöz Trombozlarla Seyreden Bir Behçet HastasıSoner Şenel1, Mehmet Fatih Karamustafaoğlu2, Fatma Şenel3, Burhan Sami Kalın2, Mesut Kılıç2

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri3Kayseri Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Kayseri

Başvuru Yakınması: 31 yaşında erkek hasta, sağ bacak-ta ağrı ve şişlik şikayetleri ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: 2005 yılında vena cava superior sendromu (VCSS) ve intrakardiak trombüs tes-pit edilen hastanın oral aftları da olması üzerine yapılan değerlendirmeler sonucu Behçet Hastalığı (BH) tanısı konmuş. 2006 yılında hemoptizi yakınmasıyla başvuran hastada pulmoner arter anevrizması tespit edilmiş. Bu nedenle antikoagülan tedavi verilememiş. Hastaya 2005-2011 yılları arasında 6 yıl süreyle siklofosfamid tedavisi verilmiş, 2011 yılında lökopeni nedeniyle kesilmiş. Bu sü-rede dönem dönem kortikosteroid tedavileri de verilmiş. 2007 yılında derin ven trombozu (DVT) ve 2008 yılında Budd-Chiari Sendromu tespit edilmiş. 2008 yılında 6 ay süreyle azatiyopirin tedavisi verilmiş ancak bulantı yan etkisi nedeniyle uzun süre devam edilememiş. 2010-2011 arasında metotreksat kullanım öyküsü olan has-tanın takiplerinde Ağustos 2011’de sağ femur distalinde avasküler nekroz tespit edilmesi üzerine otogreftleme yapılmış. Yaklaşık 2.5 yıldır düzenli kontrollerine devam edemeyen hasta 16.01.2014 tarihinde polikliniğimize başvurdu. Kolşisin, furosemid, spironolakton, losatan-hidroklorotiyazid ve enoksaparin kullanmaktaydı.

Fizik muayenesinde yüzde yaygın nevüsler, oral aftlar, oral hijyen bozukluğu, dişlerin yapısında bozulma, bazı dişlerde eksilmeler, juguler venöz dolgunluk, toraksta VCSS’a sekonder anastomozlar (Resim 1), jinekomasti (Resim1), sırtta akneiform döküntüler, batında belirgin kollateraller (Resim 1), hepatosplenomegali, sağda be-lirgin olmak üzere her iki alt ekstremitede staz ülserleri ve sol diz altı iç kısımda eritema nodozum ile uyumlu lezyon tespit edildi.

Laboratuar: Tam kan sayımı (CBC) ve biyokimyasal tetkik-lerinde belirgin anormallik saptanmadı. Sedimantasyon (ESH): 48 mm/h, C-reaktif protein (CRP): 22.8 mg/l ola-rak geldi. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)’sinde vena cava superiorda tromboz izlenmemiştir (kronik

tromboz). Her iki hemitoraks düzeyinde cilt altında sağ-da torasik girim düzeyinde ve interkostal mesafede dilate variköz vasküler yapılara ait görünümler izlenmiştir. Kalp normalin üst sınırı büyüklükte izlenmiştir. Sol akciğer üst loba giden lober dal bifürkasyon düzeyinde ve segmen-tal dallarda trombüse ait görünüm tespit edilmiştir. Sol akciğer alt loba giden pulmoner arter lober ve segmen-tal dalları komşuluğunda perivasküler inflamasyon ile uyumlu yumuşak doku artımı izlenmiştir (BH tutulumuna sekonder) Akciğer parankim alanlarının incelenmesinde mozaik atenüasyon paterni ve sağ akciğerde nodüler gö-rünümler (alt lob posterior segmentte 2 mm ölçüsünde kalsifiye nodül) izlenmiş.

BT Anjiyografisinde ise “vena cava superior ve subclavi-an venin dolmadığı görülmüş, venöz dönüşün kollateral venler yoluyla portal vene ve bu yolla hepatik venlere, buradan da vena cava inferior yoluyla kalbe ulaştığı gö-rülmüş, koroner sinüste de dolum izlenmiştir. Bulgular kronik trombüse sekonder venöz kollateraller lehine de-ğerlendirilmiştir” şeklinde rapor edildi.

EKO Kardiyografisi’nde EF: %55 ve minimal perikar-diyal mayi izlendi, intrakardiak trombüs görülmedi. Sağ bacakta şişlik, kızarıklık nedeniyle yapılan alt ekstremite Doppler Ultrasonografi (USG) sonucunda sağ ana femo-ral ven ve uyluk proksimalinde derin femoral ven total tromboze olarak izlendi.

Ön tanılar: 1- DVT, 2- Tromboflebit, 3- Pulmoner Tromboemboli (PTE)

Ayırıcı tanı : Hastanın alt ekstremite Doppler USG bul-guları sonucu sağ alt ekstremitede DVT tespit edildi. Tromboflebit ile uyumlu bulguya rastlanmaması üze-rine bu tanıdan uzaklaşıldı. Toraks BT ve BT Anjiografi sonucunda kronik trombozlar, kollateraller ve PTE tespit edildi. Fizik muayenede toraksta görülen anastomozlar, juguler venöz dolgunluk bu bulguları doğrulamaktaydı.

Tanıya Götüren Bulgular:Hastanın öyküsünde 8 yıldır



BH olması, tromboza yatkınlık olabileceği konusunda bize fikir verdi. Daha önce de VCSS, intrakardiak trom-büs, pulmoner arter anevrizması, DVT, Budd-Chiari Sendromu, femur distalinde avasküler nekroz öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde toraksta anastomozlar, juguler venöz dolgunluk, sırtta akneiform döküntüler, Budd-Chiari Sendromuna sekonder olarak düşünülen ji-nekomasti ve batında kollateraller izlendi. Ayrıca sağ alt ekstremitede belirgin olmak üzere bilateral alt ekstremi-tede DVT’ye bağlı olduğunu düşündüğümüz staz ülserle-ri mevcuttu. Oral aftlar, sol diz altında eritema nodosum (Resim 2) olması da BH’nın aktif dönemde olduğunun göstergeleriydi. Yapılan tetkikleri sonucu CBC ve biyo-kimyasal değerleri normal olan hastada sağ alt ekstremi-tede DVT, v. cava superiorda kronik tromboz, PTE, venöz kollateraller tespit edildi.

Tartışma: BH etyolojisi belli olmayan, kronik infla-matuar bir hastalık olup, tekrarlayan oral aftlar, genital ülserler, üveit, yüzeyel tromboflebit, cilt lezyonları (eri-tema nodosum, paterji testi, vs.) ile karakterize, hayatı tehdit edebilen multisistemik bir hastalıktır. Bu sık görü-len semptomlar haricinde birçok farklı semptom ile de karşımıza çıkabilir. Her genişlikte damarı tutabilen bir vaskülittir. Yüzeyel ve derin ven trombozlarını, arteryel anevrizmaları ve oklüzyonları içeren damar tutulumları

Behçet Hastalığı olgularının %7-29’unda görülmektedir. Venöz trombozlar daha sıklıkla görülmektedir. Bazı ol-gularda ilk başvuru şikayeti bu trombozlara bağlı semp-tomlar olabilmektedir. Trombozlar en sık alt ekstremite venlerinde ve daha sonra vena cava inferior ve superior-da görülmekle birlikte dural sinüsler, hepatik ven, vena axillaris, vena brachialis, vena porta ve diğer venlerde de görülebilmektedir. Bu trombozlara bağlı olarak VCSS, Budd-Chiari Sendromu, kafa içi basınç artışı sendromları oluşabilmektedir. Trombozlara yönelik yapılan girişimler anevrizma riskini artırmaktadır. Bu durum paterji reaksi-yonu ile ilişkili olarak düşünülmektedir. Major ven tutu-lumları yüksek mortalite ile ilişkilidir. Vakamızda olduğu gibi birden çok major vende tromboz olması nadir görü-len bir durum olmakla birlikte mortalite riskini daha da artırmaktadır. Arter tutulumlarında daha çok anevrizma-lar görülmektedir. Yine venlerde olduğu gibi, arterlerde de çap farkı gözetilmeksizin tüm damarlar tutulabilir.

Tanı: Behçet Hastalığı, Derin Ven Trombozu, Eritema Nodosum, Pulmoner Tromboemboli

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Vasküler tutulumlu BH, özel-likle genç erişkin erkeklerde yaygın tutulum yaparak cid-di morbiditeye neden olabilir.

Anahtar Kelimeler: Behçet Hastalığı, Derin Ven Trombozu, Eritema Nodosum, Pulmoner Tromboemboli

Resim 2. Jinekomasti ve venöz kolleteraller

Resim 1. Aktif eritema nodozum lezyonları



PP-078

[Abstract:0200]

Testisin Primer Non-Hodgkin Lenfoması ve Nörobehçet BirlikteliğiMustafa Karaağaç1, Zehra Er1, Şevket Arslan2, Adem Küçük3, Tunç Güler1

1Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı, Konya2Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, Konya3Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya

Başvuru Yakınması: Sol gözde kızarıklık, giderek artan görmede azalma

Hikayesi ve Fizik Muayene: Bilinen bir kronik hastalık öyküsü olmayan ve soygeçmişinde özellik tariflemeyen 57 yaşındaki erkek hasta son birkaç aydır sol gözünde or-taya çıkan kızarıklık, giderek artan görme azalması yakın-maları ile Nisan 2013 tarihinde hastanemiz göz kliniğine başvurdu. Yapılan değerlendirme neticesinde sağ göz muayenesi doğal olarak belirlendi. Sol gözde ise görme keskinliği 0.2 mps, göz içi basıncı 12 mmHg olarak öl-çüldü. Ön segment muayenesinde ise Arka Subkapsüler Katarakt belirlendi. Fundus değerlendirildiğinde ise vitre içi opasite saptandı ve optik disk sınırları belirginleşmiş olarak izlendi. Optik Koherens Tomografi ile 414MC öl-çüldü, pigment epiteli düzensiz olarak belirlendi ve epi-retinal membran saptandı. Fundus Floresein Anjiografisi ile yer yer hiperfloresein alanlar, koroid dolum bozuklu-ğu ve sızıntı tespit edildi. Hastaya Beyin MR tetkiki yapıl-dı ve normal bulgular rapor edildi. Ardından hastanemiz romatoloji kliniği ile konsülte edilen hastaya Paterji testi uygulandı. Aftöz lezyonları olmamasına ve Paterji tes-ti negatif olmasına rağmen hastanın göz tutulumunun Behçet Hastalığı ile ilişkili olabileceği düşünüldü ve ta-kibe alındı.

Klinik Seyir ve Tedavi: Hastaya Siklosporin 100 mg tablet 3x1 ve Azatioprin 50 mg tb 3x1 tedavisi başlandı. Tedavisine devam eden hastanın takiplerinde 7 ay son-ra sağ testisde boyut artışı gelişti. Bunun üzerine yapılan Skrotal USG + doppler USG’ de sol testis normal olarak belirlenirken, sağ testis boyutunun belirgin arttığı, pa-rankiminin belirgin heterojenleştiği ve kanlanmasının belirgin arttığı saptandı. Hastanemiz üroloji kliniğinde Aralık 2013 tarihinde sol inguinal orşiektomi operasyonu uygulandı. Patolojik incelemenin sonucu Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma olarak raporlandı. Bunun üzerine has-tanemiz tıbbi onkoloji kliniğince değerlendirilen hastaya çekilen PET/BT tetkikinde fizyolojik bulgular rapor edildi.

Lenfomanın kemik iliği tutulumunun varlığının araştır-mak amaçlı alınan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi ma-teryalleri patolojik olarak incelendiğinde normal bul-gular rapor edildi. Lenfomanın Merkezi Sinir Sistemi tutulumunun varlığını araştırmak amacıyla hastanemiz radyoloji kliniğinde çekilen kontrastlı Beyin MR’ da T2 görüntülerde sağ frontal lobda subkortikal ak maddede anteriorda, sol frontal lobda ak maddede yaygın olarak, solda talamus ve lentiform nükleusta ve sol serebellar hemisferde sinyal artışlarının izlendiği ve bu bulguların ön planda Nörobehçet ile uyumlu olduğu rapor edildi.

Nöroloji kliniğince değerlendirilen hastaya çekilen Beyin Difüzyon MR’ da daha önce tariflenmiş olan alanlarda belirgin difüzyon kısıtlılığının bulunduğu ra-por edildi. Ardından çekilen kontrastlı Beyin venöz MR Anjiografisinde normal bulgular, kontrastlı Beyin Perfüzyon MR’ da difüzyon kısıtlılığının belirlendiği alan-larda perfüzyon haritalarında kısmi perfüzyon artışı, multivoksel MR Spektroskopide ise tariflenen alanlarda belirgin kolin pikinin, yer yer 1.3 ppm değerlerinde ters yönde laktat piklerinin görüldüğü ve bu alanlarda CHO/CR oranının yer yer 1.3/1, CHO/NAA oranın 1.3/0.7 ol-duğu rapor edildi. Hastanemiz radyoloji kliniğinden ve hastanemiz dışı radyoloji kliniklerinden 4 farklı radyo-log tarafından değerlendirilen görüntülerin ön planda Nörobehçet ile uyumlu olduğu kanaatine varıldı.

Hastada akut nörolojik semptomlar gelişmesi üzerine Azatioprin ve Siklosporin tedavileri kesilerek, 7 gün bo-yunca günde 1000 mg pulse Metilprednizolon tedavisi uygulandı. Bu süreçte Beyin Omurilik Sıvısından (BOS) örnekleme yapıldı. Berrak renkli BOS örneği 2 farklı mer-kezde 2 farklı patolog tarafından incelendi ve lenfoma hücresi saptanmadı. Multiple Skleroz olasılığı nedeniy-le yapılan BOS’ ta oligoklonal bant incelemesi negatif sonuçlandı. BOS’ ta mikroorganizma belirlenemezken, nadir lökositler görüldü. BOS kültüründe üreme olma-dı. BOS’ un biyokimyasal analizinde ise şeker 108 mg/dl,



protein 56.7 mg/dl (15-40), LDH 21 u/L olarak belirlendi.

Akut nörolojik semptomlarında düzelme başlayan has-tanın steroid tedavisi tedrici olarak azaltılarak sürdü-rüldü. Ardından Evre-1E Testisin Primer non-Hodkgin Lenfoması nedeniyle hastaya 21 günde bir olacak şekilde 12 mg İntratekal Metotreksat ve R-CHOP (Rituximab 375 mg/m², Siklofosfamid 750 mg/m², Adriamisin 50 mg/m², Vinkristin 2 mg, Metilprednizolon 100 mg/gün) te-davisi başlandı. Bu tedavi Behçet Hastalığı açısından da yeterli bulundu. Pulse steroid tedavisinden 1 ay sonra yapılan kontrol kontrastlı Beyin MR görüntülemesinde tariflenen lezyonlarda nekrotik alanların oluştuğu be-lirlendi. Hastanın halen daha idame steroid tedavisi ve 21 günde bir İntratekal Metotreksat + R-CHOP tedavi-si devam etmekte olup, 6 kürlük tedavi bitiminde nüks gelişmediği taktirde skrotal alana yönelik radyoterapi planlanmaktadır.

Tartışma: Sjögren Sendromu, Romatoid Artrit gibi ro-matizmal hastalıkların bir kısmında hastalığın kendi-sine veya tedavilere bağlı olarak lenfoproliferatif has-talıkların riskinin arttığı bilinmektedir. Testisin Primer non-Hodgkin Lenfoması seyrek görülen bir hastalıktır. Genellikle ileri yaşlarda rastlanır. En sık görülen histo-lojik tipi Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL)’ dır. Hastalığın evresi prognozu belirleyen en önemli para-metredir. Olguların %57’si evre I, %22’si evre II ve %21’i evre III-IV olarak karşımıza çıkmaktadır. Behçet Hastalığı (BH) ise etyolojisi, fizyopatolojisi tam olarak bilinme-yen tekrarlayan oral, genital ülserler ve panüveitisle

karakterize bir epizodik hastalık tablosudur. Merkezi sinir sistemi tutulumu Nörobehçet olarak tanımlanmaktadır. BH genellikle oral aft ile prezente olmaktadır. Göz tutu-lumu ile başlangıç olağan olmamakla beraber bizim top-lumumuzda genç ve erkek hastalarda görülebilmektedir. Vakamız yalnızca üveit atağı ile başvurdu ve diğer klinik bulgular yokken BH olabileceği düşünülerek immünsüp-resif tedavi başlandı ve takibe alındı. Sonrasında testis ile ilgili yakınmalarının ortaya çıkması üzerine DBBHL tanısı kondu.

Bu vakanın başlangıçtaki klinik seyri bize göz hastalıkları uzmanı ile romatoloğun en başından itibaren işbirliğinin gerekliliğini göstermesi açısından önemlidir. Ek olarak, böylesi beyin tutulumlarının BH ve/veya DBBHL ile ilişki-li olabileceğini, ayırıcı tanının her zaman kolay olamaya-bileceğini bilmemiz gerekmektedir. Bu gibi durumlarda ilgili kliniklerle sıkı işbirliğinin ve laboratuvar yöntemle-rini etkin ve akılcı bir biçimde kulanmanın önemi bir kez daha açığa çıkmaktadır. Neyse ki; hem DBBHL’ nın, hem de BH’ nın tedavi açısından ortak yönlerinin bulunuyor olması hasta için olumlu olmuştur.

Tanı: Behçet hastalığı, nörolojik tutulum ve diffüz büyük B hücreli lenfoma

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Romatizmal hastalıkların sey-rinde malignite açısından klinisyenin dikkatli bir şekilde takip yapması önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Lenfoma, Nörobehçet, Testis



PP-079

[Abstract:0201]

Ülseratif Kolit Hastalığında İnfliksimab Tedavisiyle Düzelen Bilateral Piyoderma Gangrenosum OlgusuMeryem Can, Alperen Mengi, Ömür Volkan, Necati ÇakırFatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İstanbul

Başvuru Yakınması: 72 yaşında, kadın hasta, ayaklarda yanma, her iki bacakta akıntılı yara ve ağrı

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: Hastaya 50 yaşında ka-nama, ishal yakınmaları nedeniyle yapılan kolonoskopi sonucunda ülseratif kolit (ÜK) tanısı konarak mesalazin fitil 500 mg/gün ve sulfasalazin 2 gr/gün tedavileri veril-miş. Bu tedaviyle şikayetleri gerileyen hastanın 2 yıl sonra sol ve sağ dizinde şişlik, ağrı, el bilek eklemlerinde ağrı ve el 2-4 proksimal interfalangial eklemlerinde ağrı yakın-maları başlamış. Hastanın tedavisine metilprednizolon 16 mg/gün ve metotreksat (MTX) 10 mg/gün eklenmiş. MTX tedavisi altındayken hastanın 2000 yılında pansi-topenisi gelişmiş ve metotreksat ile ilişkili düşünülerek MTX kesilmiş.

Ağustos 2012’de her iki ayak bileği çevresinde ve sol topukta kızarıklık oluşmaya başlamış. Daha sonra açık akıntılı yaraya dönüşmüş. Hasta Eylül 2012’de servise kabul edildiğinde; her iki tibia önyüzde ayak bileği hi-zasında ve sol topukta ortası nekrotik, çevresi eritemli açık ülsere yaraları mevcuttu (Resim 1). Ayrıca bilateral 2-5 metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal ek-lemlerde hassasiyet, her iki ayak bilek eklemlerinde has-sasiyet mevcuttu. Bilateral alt ekstremite venöz doppler ultrasonografi normal olarak saptandı. Açık yaralardan gönderilen kültür materyalinde proteus mirabilis üredi ve uygun antibioterapiyle düzeldi. Yapılan kolonoskopi ile remisyonda ÜK olarak rapor edildi. Açık yaralardan alınan biyopsi sonucu pyoderma gangrenosumla (PG) uyumlu olarak geldi.

Patoloji raporu: “Dermiste ülsere alanın tabanında fokal bir alanda abseleşme, çevrede belirgin bir damar prolife-rasyonu, perivasküler lenfosit, histiosit ve nötrofil içeren infiltrasyon, fibroblastik aktivite artışı, damar duvarında fibrinoid madde ve seyrek nötrofil varlığı” şeklindeydi.

Ön Tanılarımız:Pyoderma gangrenosum en sık ÜK ve Crohn hastalığında gözükmekle birlikte romatoid artritte de görülebilir. Behçet hastalığı, Sweet sendromu, nekro-tizan vaskülitler ile de ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

Ayırıcı Tanı: Hastanın daha önceden bilinen ÜK hastalı-ğı olması ve yapılan kontrol kolonoskopide remisyonda ulseratif kolitin saptanması inflamatuvar barsak hastalığı ile ilişkili piyoderma gangrenosum vakasıyla karşılaştı-ğımızı düşündürmüştür. Ayrıca Behçet hastalığını ya da diğer vaskülitleri destekleyecek klinik ve laboratuar bul-gusuna rastlanmamıştır.

Tanıya Götüren Bulgular: Hikayede bilinen ülseratif kolit olması, fizik muayenede eklem yakınmaları, pyo-derma gangrenosum olması, laboratuar sonuçlarında ESR: 95 mm/saat, CRP: 5,3 mg/dl olması; ve patoloji so-nucunun pyoderma gangrenosumla uyumlu olarak gel-mesi hastanın tanısını kolaylaştırmıştır.

Tedavi ve klinik seyir: Hastaya prednizolon 30 mg/gün başlandı. Steroid dozu arttırılmasına rağmen hastanın lezyonlarında gerileme olmaması üzerine aralık 2012’de infliksimab 3 mg/kg /8 hafta tedavisi başlandı. Biyolojik tedavi sonrası hastanın lezyonları geriledi (Şekil 2) ve ekim 2013’de infliksimab tedavisi sonlandırıldı. Hasta halen sulfasalazine 2 gr/gün, azatiyopirin 150 mg/gün, mesalazine fitil 500mg/gün, prednizolon 5 mg/gün teda-vileri altında remisyonda seyretmektedir.

Tanı: Piyoderma gangrenosum, ülseratif kolit

Tartışma: Piyoderma gangrenosum (PG), nadir görü-len, ülserlerle karakterize, inflamatuvar bir deri hastalı-ğıdır. Lezyonlar, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, monok-lonal gammapati gibi sitemik hastalıklarla birlikte veya altta yatan hastalık olmaksızın tek başına görülebilir. Bu vakamızda remisyonda ÜK seyrinde ortaya çıkan PG olgusunu sunduk. PG’nin ayırıcı tanısı venöz ve arter-yel ülserleri, vasküliti, ilaç reaksiyonlarını, antifosfolipid sendromunu,derin fungal enfeksiyonları ve mikobak-teryel enfeksiyonları içermektedir. PG sıklıkla seropozif ve seronegatif romatoid artrit ile de ilişkilidir. Genellikle PG alt ekstremitede ağrılı tek lezyon olarak başlar. PG ülseratif kolitin nadir görülen bulgularındandır ve ge-nellikle hastalık alevlenmesiyle birlikte seyretmez. Bizim vakamızda da hastalık remisyondaydı. Hastaların bü-yük çoğunluğu orta-yüksek doz steroid tedavisine yanıt



vermekle birlikte steroid dirençli vakalarda olabilmekte-dir. Bu vakalarda inflamatuvar barsak hastalığında etkin-liği kanıtlanmış infliksimab tedavisi verilmektedir.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: PG, inflamatuvar barsak has-talığının bir bulgusudur ve genellikle steroid tedavisine iyi yanıt vermesine rağmen dirençli vakalarda anti-TNF ajanlar akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Piyoderma Gangrenosum, İnfliksimab, Ülseratif Kolit

Resim 1. Tedavi öncesi piyoderma gangrenozum Resim 2. Tedavi sonrası piyoderma gangrenozum

Sağ ayak bileğinde malleol arkasında ülsere lezyon



PP-080

[Abstract:0202]

Bacakta Döküntü ve Hemoptizi ile Başvuran Sjögren Sendrom’lu HastaElif Melis Baloğlu1, Hazan Can1, Muhammet Bilici1, Gezmiş Kimyon2, Bünyamin Kısacık2

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep

Başvuru Yakınması: 65 yaşında kadın hasta bacakta dö-küntü, ağrı, öksürük ve kanlı balgam şikayeti ile başvurdu.

Kısa Öykü ve Fizik Muayene: İki haftadır olan bacakta döküntü, kızarıklık, nefes darlıgı, öksürük ve kanlı balgam şikayeti ile başvuran hastanın bilinen hipertansiyon ve diabetes mellitusu mevcut. Sistemik sorgulamasında hal-sizligi, agız kurulugu, gözde batma-yanma, bacaklarda şişlik, dizlerde agrı, omuzlarda agrı ve şişlik yakınmaları vardı. Hastanın aynı zamanda bir yıldır olan kuru öksü-rük şikayeti de mevcut.

Fizik muayene: Vital bulguları stabil, bilateral bacak-larda purpurik döküntü, agız kurulugu, konjunktivalarda hiperemi, omuzlarda ve dizde artrit saptandı.

Laboratuar ve Görüntüleme: Hgb:13,6, WBC:11.800, PLT:217.000, CRP:6,3 sedimentasyon:44/sa. Rutin biyo-kimyasal tetkikleri, idrar tahlili normal olan hastanın ak-ciger grafisinde de bir patoloji saptanmadı.

Ön Tanılarımız: 1- Primer Vaskülit 2- Enfeksiyöz sebeb-ler 3- Sarkoidoz 4- Sjögren sendromu

Ayırıcı Tanı: Hastada purpurik döküntü, artrit, hemop-tizi olması nedeniyle ANCA ile ilişkili vaskülit düşünüle-rek hastadan P-ANCA ve C-ANCA gönderildi ve HRCT çekildi. ANCA’ları negatif olan, HRCT’de patolojisi sap-tanmayan ve aynı zamanda böbrek tutulumu açısından idrar bulguları olmaması nedeniyle ANCA ilişkili vaskülit düşünülmedi.

Henoch Schönlein purpurası (HSP) açısından gastro-intestinal semptomlarının olmaması, ileri yaşta olması, böbrek bulgularının olmaması nedeniyle HSP’de düşü-nülmedi. Kryoglobulin ilişkili vaskülit açısından kryog-lobulin negatif geldi. HBV ve HCV’nin negatif olması ile hepatit ilişkili vaskülit de ekarte edildi.

PPD anerjik olarak geldi. Balgamda ARB gönderildi 3 kez negatif geldi.

İnfektif endokardit için Ekokardiyografi çekildi vejetas-yon saptanmadı. Kan kültüründe üreme olmadı. Ateşi olmayan hastada infektif endokardit ekarte edildi.

Sarkoidoz açısından hastanın akciger grafisi çekildi ancak hiler lenfadenopati saptanmadı.

Ağız kuruluğu, göz kuruluğu olan hastanın Schimer testi 5 mm altında geldi. Hastadan gönderilen ANA IFA: ++ granüler patern, ENA: pozitif, SSA: 266, SSB: 231 olarak geldi. Hastaya tükrük bezi biyopsisi yapıldı. Biyopside yo-gun lenfosit inflitrasyonu izlendi. Hastada mevcut klinik ve laboratuar ile Sjögren ve Sjögrene sekonder vaskülit düşünüldü.

Tanıya Götüren Bulgular: Hastanın agız ve göz kurulu-ğunun olması, bilateral bacaklarda purpurik döküntüle-rinin olması, artrit, ANA pozitifligi, SSA ve SSB nin yüksek titrede pozitif saptanması, tükrük bezi biyopsisi.

Tanı: Sjögren sendromu ve Sjögren sendromuna sekon-der vaskülit

Tartışma: Sjögren sendromu agız kurulugu ve göz ku-rulugu ile karakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır. Hastada glanduler ve extraglanduler bulgular gözlen-mektedir. SSA, SSB pozitifliginin yanı sıra ANA ve RF pozitifligi, miyalji, yorgunluk da görülebilmektedir. Cilt vasküliti hastaların yaklaşık %10 unda tipik olarak alt eks-tremitede ve lokositoklastik vaskülit şeklinde görülmek-tedir. Hastamızda görülen hemoptizinin ise kuruluga baglı irritasyon sonucu olabilecegi düşünüldü.

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Purpurik döküntü ile başvu-ran hastada agız ve göz kurulugu sorgulanmalı ve gerekir-se Sjögren açısından hastanın ileri tetkikleri yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hemoptizi, Makülopapüler dökün-tü, Sjögren sendromu



PP-081

[Abstract:0203]

Tietze Sendromu: Göğüs Ağrısında Ayırıcı TanıDidem Arslan Taş1, Tuğsan Ballı2, Bayram Kelle3, Hakan Sakallı4, Eren Erken1

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji İmmünoloji Bilim Dalı2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı4Medline Hastanesi, Medikal Onkoloji Departmanı

Başvuru Yakınması: 51 yaşında erkek hasta, avukat; iki aydır olan göğüs ağrısı ve göğüs ön duvarında şişlik ya-kınması ile başvurdu.

Kısa Öykü, Fizik Muayene:İki ay önce ağır fiziksel eg-zersiz sonucu başlayan göğüs ağrısı ve bundan bir iki gün sonra göğüs ön duvarında orta hattın sağında ele gelen şişlik nedeniyle onkoloji kliniğine başvuran hastanın ya-pılan muayene ve tetkiklerinde malign hastalık düşünül-memiş. Ardından hasta kardiyoloji kliniğine sevk edilmiş, burada da göğüs ağrısı yapabilecek kardiyak patoloji saptanmamış, bunun üzerine hasta araştırılmak amacıyla romatoloji bilim dalına konsülte edilmiş. Hastanın ağrısı sürekli ve yaygın imiş ancak hareket etmekle artıyormuş. Herhangi bir ek yakınması yokmuş.

Özgeçmişinde allerjik rinit öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde sternum üst-sağ-1. kosta mediali yerle-şimli üzeri hiperemik ve ağrılı nodüler 1,5 cm çaplı şişlik saptandı. Ek bulgu saptanmadı.

Laboratuar ve Görüntüleme: Wbc:10,3 /µL, neu: %56,6, hgb: 14,5 g/dl, hct: %43,7, plt: 238/µL. Kreatinin: 0,97 mg/dl, ALP: 47 U/L, 28 U/L, CK: 126 U/L, LDH: 158 U/L,

Kalsiyum: 9,8 mg/dl, TSH:N, ferritin: N, ürik asit: 6,7 mg/dl, CRP: 0.22 mg/dl, RF<20 IU/mL, ESR: 7 / saat, ANA: negatif. IgG, IgA, IgM, IgE, Total prt, albumin, beta 2 mikroglobulin: normal sınırlarda. Protein elektroforezi: Normal, GGK: negatif

Periferik yayma incelemesi: Normal

PAAC: Normal. İki yönlü dorsal grafi: Minimal dejenera-tif değişiklikler,

Batın-pelvik USG: Hepatosteatoz

Ekokardiyografi: Normal, EKG: Normal, Efor testi: negatif,

HLAB27: Negatif, Sakroiliak MR: Normal,

Toraks BT ve MRI birlikte değerlendirildiğinde: Manubrium sterni sağ lateralinde fokal kontüzyon ve sağ 1. sternokostal eklem çevresinde minimal inflamatuar sinyal değişikliği

Tüm vücut kemik sintigrafisi: Manubrium sterni sağ laterali ve 1. sternokostal eklem çevresinde aktivite tutulumu.

Ön tanılar: Spondilartropati, dejeneratif eklem hasta-lıkları, malignite, Tietze sendromu, romatoid artrit, gut, anjina pectoris

Tanıya Götüren Bulgular : Ön tanılarda bahsedilen ve mevcut şikayetleri yapabilecek hastalıkların anamnez, fi-zik muayene, laboratuar ve görüntüleme yöntemleri ile ekarte edilmesi ve görüntüleme yöntemlerinde Tietze hastalığına uyan lezyon saptanması ile tanı konuldu.

Resim 1. STIR MR görüntülemede: Birinci sağ kostokondral bileşkede inflamatuar değişiklikler (ödem) (siyah ok)



Tartışma: Gögüs ağrısının ayırıcı tanısında olduk-ça önemli olan kas iskelet sistemi hastalıklarının ba-şında kostokondrit ve Tietze sendromu gelmektedir. Yanlış olarak kostokondrit ile eş anlamlı olarak kullanı-lan Tietze sendromu esasında farklı bir klinik antitedir. Kostokondral veya kostosternal eklemlerde, ağrılı bir genişleme olarak tanımlanır. Sistemik bulgular eşlik et-mez. Spesifik bir laboratuar bulgusu mevcut değildir. Bu nedenle Tietze sendromu bir dışlama tanısıdır.

İnsidansı ve etiyolojisi belli değildir. Tedavisinde nons-teroid ve lokal steroid ilaçlar ile başarılı sonuçlar

bildirilmiştir. Bu sendromun malign lezyonlardan ayrımı önem arz eder. Baştan saptanmadığı halde takipte len-foma gelişen olgular bildirilmiştir. Bizim hastamız oral NSAID tedavisine yanıt verdi şişliği ve ağrısı geriledi, ha-len takibimiz altındadır.

Tanı: Tietze sendromu

Sonuç ve Anahtar Mesaj: Göğüs ağrılarının ayırıcı tanısında,

lokal muayene bulgularının da eşlik ettiği hastalarda Tietze

sendromu akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, Tietze sendromu

4. Ulusal


Sempozyumu

DiğerBildiriler




BB-001

[Abstract:0172]

Ankilozan Spondilit Tedavisinde Akupunktur: Bir Olgu SunumuÖzlem Özer, Pınar Fakirullahoğlu, Alper Yılmaz, Yasemin ÇayırAtatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Erzurum

BB-002

[Abstract:0193]

Birinci Basamağın Romatolojik Hastalıklar İçin ÖnemiRabia Şebnem Yakışan, Abdulkadir Kaya, Alper Yılmaz, Tarık SarıAtatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Erzurum

DİĞER BİLDİRİLER

4. Ulusal


Sempozyumu

YazarDizini




A

Akar, Servet 24, 79Akdeniz, Bahri 150Aksoy, Savaş 43Alıcı, Hatice 16Arslan, Şevket 132, 135, 161, 164, 169, 172, 174, 176, 192Aslan, Özlem 51Aşlar, Zeynep Özbalkan 117Atakur, Selman 181Ataseven, Hüseyin 176Atilla, Nurhan 31, 75Atilla, Şemi 75Avcı, Okan 143Ayar, Koray 135, 164

B

Balcı, Mehmet Ali 43Balkarlı, Ayşe 33Ballı, Tuğsan 197Baloğlu, Elif Melis 196Baş, Berk 105Baştürk, Abdülkadir 164, 169, 174Baykan, Ahmet Oytun 115Bes, Cemal 153Bilici, Muhammet 181, 196Birlik, Merih 150Bozgeyik, Zülküf 80Bozkırlı, Emine Duygu Ersözlü 115Büyükgöl, Hüseyin 135, 172

C

Camcı, Ayşe 68, 72, 109Can, Gerçek 24Can, Hazan 196Can, Meryem 186, 194Can, Sevinç 117Cengiz, Ahmet Kıvanç 27, 111, 179

ÇÇağatay, Yonca 153Çakır, Necati 186, 194Çetin, Gözde Yıldırım 31Çetin, Pınar 121, 150Çobankara, Veli 33Çefle, Ayşe 140Çetin, Gözde Yıldırım 51, 75Çoşkun, Belkıs Nihan 123Çayır, Yasemin 148, 156, 199Çaylı, Murat 115

D

Dağlı, Mehmet 99Dalkılıç, Ediz 123, 182Demiralay, Hatice 126, 128Demir, Ayşe Kevser 21Demir, Derya 16Demir, Hakan 51Demirtaş, Ahmet 21Diker, Süleyman 126, 128Dinler, Mustafa 27Direskeneli, Haner 13, 58, 61Doğan, Akif 182Durmaz, Yunus 27, 111, 179Düzenci, Deccane 18

E

Ekiz, Kubilay 48, 68, 105Erdoğan, Nergis 145, 158Erken, Eren 197Erol, Fatma Begüm 145, 158Erten, Şükran 65Er, Zehra 192Eşmen, Serpil Ergülü 83, 85, 87, 89, 91, 93, 94, 96, 97,

99, 101, 103

F

Fakirullahoğlu, Pınar 156, 199

G

Gerçek, Şeyma 13Gücenmez, Sercan 42, 46, 54, 56Güler, Tunç 192Gülle, Semih 70Güllülü, Mustafa 43Gündoğdu, Barış 18, 80Gündüz, Gazi 16Gündüz, Özgül Soysal 16Gürsoy, Vildan 182

H

Hasanoğlu, Hatice Canan 65Hatipoğlu, Esra Şüheda 141Hizmetli, Sami 27, 111

I

Işık, Burcu 125



İ

İnanç, Elif 31İnal, Vedat 42, 46, 54, 56

K

Kaçar, Elif 68Kahraman, Hasan 75Kalfa, Melike 141Kalın, Burhan Sami 184, 188, 190Kaptanoğlu, Ece 27, 111Karaağaç, Mustafa 192Karaarslan, Fatih 145, 158Karaaslan, Yaşar 117Karabulut, Gonca 42, 46, 54, 56Karabulut, Serap Seringeç 145, 158Karadağ, Duygu Temiz 140Karademirci, Merve 174Karakurum, Başak 114Karaman, Mehmet Alper 89Karamustafaoğlu, Mehmet Fatih 190Kaya, Abdulkadir 148, 199Kaya, Arif 33Kaya, Osman Bilge 37Kaya, Süheyla Uzun 21Keklik, Fatma 54Kelle, Bayram 197Kılıç, Hatice 65Kılıç, Mesut 184, 188, 190Kısacık, Bünyamin 155, 196Kimyon, Gezmiş 155, 181, 196Kızmaz, Muhammed 87Kocasaraç, Selim 48, 72Koca, Süleyman Serdar 18, 80Koçanaoğulları, Hayriye 42, 46, 54, 56Köksal, Nurhan 75Kor, Ahmet 94, 101Korkmaz, Hüseyin 83, 91Köroğlu, Ebru 68Köseoğlu, Fatoş Dilan 63, 70, 77Köseoğlu, Hamide Kart 147Küçük, Adem 132, 135, 161, 164, 169, 172, 174, 176, 192

M

Maden, Muhammet 138Maraş, Yüksel 147Mengi, Alperen 186, 194

O

Oltulu, Pembe 169Omma, Ahmet 117Onat, Ahmet Mesut 155, 181

Ö

Öğüt, Tuba 65Öksüz, Mustafa Ferhat 123, 182

Önal, Burcu 108Önem, Soner 105, 109Önen, Fatoş 121Öner, Sibel Yılmaz 58Öner, Fatma Alibaz 61Özbalkan, Zeynep 108Özbek, Orhan 132, 164, 169, 172, 176Özen, Gülsen 13, 58Özer, Özlem 156, 199Özgen, Metin 167Özışık, Melih 42Özkan, Ümit 33Özmen, Mustafa 24Öztürk, Sevgi 150

P

Pamuk, Gülsüm Emel 138Pamuk, Ömer Nuri 138, 187Pehlevan, Seval Masatlıoğlu 108Pehlivan, Yavuz 123, 182Pesen, Ercan 43

R

Rifaioğlu, Emine Nur 39

S

Sağ, Mustafa Serdar 140Sakallı, Hakan 197Sancak, Meriç 48Sarı, Tarık 148, 199Sarıtaş, Fatih 187Sayarlıoğlu, Mehmet 31, 48, 68, 72, 105, 109Solmaz, Dilek 143Soyaltın, Utku Erdem 63

Ş

Şahin, İlknur 161Şahin, Kubilay 117Şahin, Şafak 21Şekerler, Seval 63, 77Şeker, Taner 115Şencan, Mehmet 37Şenel, Fatma 188, 190Şen, Ömer 115Şentürk, Ayşegül 65Şahin, Ali 37, 130, 179Şahin, Mehmet 29, 126, 128Şenel, Soner 184, 188, 190

T

Tarhan, Emine Figen 24Taş, Didem Arslan 197Taşlıyurt, Türker 21Taylan, Ali 70, 77, 125Tekayev, Nazar 13Tekeoğlu, İbrahim 140Tekin, Bahar 13



Tertemiz, Kemal Can 150Tınazlı, Mehtap 79Tufan, Ayşenur 123Tufan, Müge Aydın 113, 114, 119Tuncer, Fatma 46, 56Tunç, Recep 135Tunç, Şevket Ercan 29Turan, İnci 119Turan, Serdar 109Turgut, Nur Hilal 113Türkel, Recep 105Türker, Mehmet 181

U

Uçar, Merve 29, 126, 128Ugan, Yunus 29, 126, 128Uğuztemur, Esma 63, 70, 77Ulusoylar, Neziha 113, 114, 119Uncu, Tunahan 37, 130Uyanık, Mehmet Şevki 138Uzkeser, Hülya 156Uzun, Mehmet 77

Ü

Üçkurt, Yeşim Selim 108Ünsal, Fatma 174, 176Üstün, Nilgün 39

V

Volkan, Ömür 186, 194

Y

Yağız, Abdullah Erman 39Yakışan, Rabia Şebnem 148, 199Yalçın, Melek 153Yazıcı, Ayten 140Yetişyiğit, Tarkan 143Yıldırım, Abdurrahim 72Yıldırım, Ahmet 18, 80Yıldırım, Atila 48, 72, 109Yıldırım, Malik Ejder 179Yıldız, Abdülmecit 43Yıldız, Özlem Kayım 111Yılmaz, Ali 37, 130, 179Yılmaz, Alper 148, 199Yılmaz, Sema 83, 85, 87, 89, 91, 93, 94, 96, 97, 99, 101, 103Yolbaş, Servet 18, 80Yücel, Ahmet Eftal 114Yüce, Melike 24

L USAL V A K A L AR İLE R O M A T O L O Jİ EĞİTİMİ S ... · 4. u l usal v a k a l ar İle r o...

Documents

Transcript of L USAL V A K A L AR İLE R O M A T O L O Jİ EĞİTİMİ S ... · 4. u l usal v a k a l ar İle r o...