KRITICKÉ VROZENÉ SRDEČNÍ VADY: KLINICKÉ PROJEVY, … · 2015. 6. 10. · VROZENÉ SRDEČNÍ...
Transcript of KRITICKÉ VROZENÉ SRDEČNÍ VADY: KLINICKÉ PROJEVY, … · 2015. 6. 10. · VROZENÉ SRDEČNÍ...
KRITICKÉ VROZENÉ SRDEČNÍ VADY:
KLINICKÉ PROJEVY,
INICIÁLNÍ MANAGEMENT PŘED
TRANSPORTEM DO KARDIOCENTRA
MUDr. Lubomír Dubrava
Novorozenecké odd, FN Olomouc,
Porodnicko-gynekologická klinika LF UP Olomouc
VROZENÉ SRDEČNÍ VADY
Nejčastější VVV: 6,16/1000 živě narozených
20-40% všech úmrtí na VVV v novorozeneckém a kojeneckém věku
35% = kritické VSV : Přítomnost hluboké cyanózy a/nebo těžké srdeční selhání
vyžadují intervenci (chirurgická, katetrizační) během 1. roku života
Morbidita a mortalita dětí s kritickou VSV stoupá s opožděním dg. a transportu do kardiocentra
Šamánek M, Voříšková M, Pediatr Cardiol 1999
CYANOTICKÉ VSV = P-L ZKRAT
↓ plicní průtok → TOF, TA, PA, PTA
↑ plicní průtok → TGA, HLHS, TAPVD, PTA
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions
VSV BEZ CYANÓZY
L-P zkrat + ↑ plicní průtok → VSD, ASD, PDA,
AVSD
Bez zkratu + norm. plicní průtok → COA,
chlopenní vady – PS, AS
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions
KRITICKÉ VSV: DIAGNÓZA
Prenatálně – fetální echo
Postnatálně – klinické projevy, fyzikální vyšetření
Novorozenecké odd.
Po propuštění domů → pozdní dg. → úmrtí
Časné období po porodu: relativně vysoká PCR + otevřená tepenná dučej
Uzávěr duktu → rychlé klinické zhoršení: těžká MAC, křeče, kardiogenní šok, srdeční zástava, multiorgánové selhání
Pokles PCR → ↑plicní průtok → srdeční selhání
0–3 dny: TGA, HLHS, AS, IAA, TAPVD s obstr.
4 dny–2 týdny: PA, TA, COA, TOF, PDA nedonoš.
2 týdny–4 měsíce: DORV, PTA s velkým plicním průtokem, AVSD, VSD velký, TAPVD, ALCA, TGA/VSD
KLINICKÉ PROJEVY VSV BĚHEM HOSPITALIZACE
PO PORODU
Časné závažné/život ohrožující
KARDIOGENNÍ ŠOK
CYANÓZA
TĚŽKÝ PLICNÍ EDÉM
Chudé/žádné
Anamnéza
Fyzikální vyšetření
Pulzní oxymetrie - screening
KARDIOGENNÍ ŠOK
Patogeneze: kardiální dysfunkce → ↓srdeční výdej → ↓perfúze tkání → šok
1. Ztráta systémové perfúze Levostranné obstrukce: TAPVD, HLH, krit. AS, COA, IAA
2. ↓plicní průtok → ↓systémový průtok Pravostranné obstrukce: TA, PS, PA
3. ↓míšení mezi plicní a systémovou cirkulací → hypoxie, MAC → dysfunkce myokardu Paralelní cirkulace: TGA
Klinické projevy Chladné končetiny, akrocyanóza, bledost
Tachykardie….bradykardie
Hypotenze
Oligurie
Tachypnoe
Neurologické změny: hypotonie, letargie, dráždivost
Gastrointestinální: poruchy krmení, zvracení, ikterus, jaterní dysfunkce
CYANÓZA
závisí na celkovém množství
reduk. Hb (˃30g/l), ne na
poměru reduk. Hb a oxyHb
hodnota SaO₂, kdy je cyanóza
patrná záleží na množství
celkového Hb
Lees MH. Cyanosis of the newborn infant. J Pediatr
1970; 77:484
CYANÓZA
Periferní = ↑extrakce O₂ v tkáních, ↑koncentrace reduk. Hb ve venózní části kapil. řečiště; normální SaO₂, Vazomotor. nestabilita, vazokonstrikce-chlad, žilní obstrukce, ↑žilní
tlak, polycytémie, ↓srdeční výdej
Akrocyanóza = benigní, vazokonstrikce a ↑extrakce O2 v tkáních
Centrální = ↓SaO₂
Uzávěr duktu → progrese cyanózy Ztráta systémové perfúze
Levostranné obstrukce: HLH, kritická AS
↓plicní průtok
Pravostranné obstrukce: kritická PS,PA, (TA, TOF)
↓míšení mezi plicní a systémovou cirkulací
Paralelní cirkulace: TGA
Diferencovaná Kritická COA, IAA, PPHN
CENTRÁLNÍ CYANÓZA U NOVOROZENCE
Pravo-levý zkrat Intrakardiálně: cyanotické VSV
Velké cévy: PPHN
Intrapulmonálně: plicní A-V malformace
Porucha ventilace/perfúze Onemocnění DC: pneumonie, aspirace, CAM, brániční hernie, hypoplázie plic,
lobární emfyzém, atelektáza, plicní hemoragie, RDS, TTN
Zevní komprese plíce: PNO, PE, chylothorax, hemothorax
Alveolární hypoventilace Deprese CNC: asfyxie, sedace matky, IVH, křeče, meningitis, encephalitis, apnoe
Neuromuskulární onemocnění: Werdnig-Hofman, neonatální myastenie, poranění n. phrenicus
Obstrukce DC: atrézie choan, laryngotracheomalácie, makroglosie, Pierre-Robin
Hemoglobinopatie Methemoglobinémie, jiné hemoglobinopatie
Difúzní poškození Plicní edém: VSV s těžkou obstrukcí toku do systémového řečiště, kardiomyopatie
Plicní fibróza
Kongenitální lymfangiektázie
TĚŽKÝ PLICNÍ EDÉM
Patogeneze: ↓PCR po porodu → ↑↑plicní průtok →
edém plic
PTA, PDA nedonoš., obstrukce plicních žil
Klinické projevy:
tachypnoe, známky dyspnoe
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions
FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ
Abnormální SF
Prekordiální aktivita
Rozštěp II.ozvy
Přídatné srdeční zvuky
Šelest
Periferní pulzy
TK
FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ
Rozštěp II. ozvy mizí v expiriu; u 80% zdravých novorozenců, při SF do 150/min.
Jednoduchá II. ozva: AA, PA, PTA, PH, TGA
Široký/fixovaný rozštěp II. ozvy: objem. přetížení RV (ASD)
Přídatné srdeční zvuky Časný systolický klik: AS a PS valv., PTA
Střední systolický klik: MVP, EBST
III. ozva/galop: dysfunkce komor
Šelest Nevinný šelest: 1-2/6
Relativní stenóza větve plicnice: benigní
Stillův – vibrace cípů pulm. chlopně: kolísá se SF, mizí při Valsalvově manévru
Patologický: ≥3/6, drsný, pansystolický
Absence šelestu nevylučuje VSV ↓rychlost turbulentního toku: HLH, TGA, TAPVD, PA
↓komorová funkce: kritická AS
↑PCR: VSD
FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ
Srdeční frekvence: 90-160/min. v 1. týdnu života
Sinusová tachykardie: myokarditis, velký L-P zkrat, srdeční selhání
SVT (W-P-W): EBST, rhabdomyom, inverze komor, hCMP aj.
VT: LQT syndrom, intrakardiální tumor, CMP, dysfunkce komor
Bradykardie: LQT syndrom, AVB
Periferní art. pulzy, TK na všech končetinách
COA, IAA:
↓pulzy na DKK, ↑pulzy na HKK,
TK na HKK > DKK (≥ 10 mmHg)
RTG SRDCE A PLIC
Velikost srdce: Kardiomegalie: srdeční selhání, dilatace RA: PA/IVS, EBST
Tvar srdečního stínu: Dřevákovitý: TOF
Vejčitý s úzkou cévní stopkou: TGA
Plicní cévní kresba ↓: většina cyanotických srdečních vad
↑: PTA, AVSD
Plicní edém: TAPVD/obstr., SS při HLHS, COA
Situs aortálního oblouku RAA: TOF, PTA, TGA
RTG: D-TGA
• Mírná kardiomegalie
• Lehce zvýšená plicní cévní
kresba
• Ovoidní tvar srdce s úzkou
stopkou („vejce na boku“)
• Úzké mediastinum: A-P
postavení tepen, „rtg absence
thymu“ (stres a hypoxie v
novor. období → regrese
thymu)
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html
https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric
RTG: TOF
• hyperinflace plic
• difúzně ↓ plicní
cévní kresba
• RAA
• zdvižený srdeční
hrot, ↑RA („dřevák“)
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html
https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric
RTG: TAPVD SUPRADIAFRAGMATICKÝ TYP
• Kardiomegalie
• ↑ plicní cévní kresba
• Rozšíření horního mediastina:
dilatace levé vertikální,
brachiocefalické a horní duté žíly
(„obraz sněhuláka / čísla 8“)
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html
https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric
RTG: TAPVD INFRADIAFRAGMATICKÝ TYP S
OBSTRUKCÍ
• Normální velikost srdce
• ↑ plicní žilní kresba až
obraz intersticiálního
edému
https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric
RTG: HLH
• Kardiomegalie
• Pasivní žilní městnání
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html
https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric
RTG: EBST
• výrazná kardiomegalie:
kulovité srdce se
zvětšeným stínem RA a
výtokové části RV
Riccabona M, Schweigmann G,Gassner I, Maurer K,
Imaging the neonatal heart—Essentials for the
radiologist, European Journal of Radiology, 60,
November 2006, 159–170
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html
EKG
Novorozenec = převaha RV
AQRS +90→+180°
hypertrofie RV
Vady s malou RV
posun AQRS doleva (PA/IVS +30→+90°, TA -30→-90°)
zvětšení RA: vysoké P/II
hypertrofie LV
HLH
Zvýrazněná hypertrofie RV
EBST
Zvětšení RA
http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/paediatric-ecg-interpretation
HYPEROXICKÝ TEST
Pokud není echo (toxicita 100%O₂, nedonošení)
FiO₂ 0,21…1,00 (10 min.)
PaO₂ preduktálně:
signif.↑ >20 kPa→ pravděpodobně plicní etiologie (x PPHN,
těžké plicní patologie)
< 6,7-8 kPa→ TGA, těžká obstrukce PA
10-20 kPa → PTA, SV/PDA
SpO₂ nemusí odrážet adekvátní vzestup PaO₂ (HbF:
SpO₂ 100% při PaO₂ 10 kPa)
SpO₂< 93-95%
ECHOKARDIOGRAFIE
Těžká cyanóza
Přetrvávající cyanóza při O₂-terapii/UPV
Fyzikální vyš./RTG konzistentní s dg. VSV
Abnormální perfúze, šok
KRITICKÉ VSV – INICIÁLNÍ MANAGEMENT
Monitorování zákl. životních funkcí
Zajištění cévních přístupů (UVC, UAC)
Podpůrná léčba → udržení dostatečné orgánové a tkáňové
perfúze a oxygenace
Monitorování a korekce poruch vnitřního prostředí (ABR, hypoglykémie, hypokalcémie)
Monitorování diurézy, TK, léčba srdečního selhání (dopamin, dobutamin, diuretika)
ATB při podezření na sepsi
Léčba hemokoagulačních poruch
O₂, mechanická ventilace → sat.O₂ 85-95%
KRITICKÉ VSV – INICIÁLNÍ MANAGEMENT
Specifická opatření
TGA samotná hypoxémie u TGA není indikací k intubaci (přetlaková UPV
může naopak v případě nedostatečného míšení krve arteriální desaturaci i zhoršit)
Intubaci vyžadují novorozenci: v těžkém šokovém stavu
s významnou respirační insuficiencí jiné etiologie
s apnoickými pauzami při infúzi PGE
HLH nízké FiO₂ 0,21 (↓PCR → ↑plicní průtok a ↓systémový krevní průtok
→ SS)
Nov. s cirkulačním a multiorgánovým selháním, MAC → UPV: řízená hypoventilace (pCO₂ 6-6,7kPa) s co nejnižší FiO₂
EBST snížit PCR: podávání O₂, inhalace NO
KRITICKÉ VSV – INICIÁLNÍ MANAGEMENT
PGE1 –Prostin: u VSV s duktus dependentní cirkulací
1. Cyanotické VSV se ↓ plic. průtokem – vady s těžkou PS, PA
2. Cyanotické VSV s nedost. míšením krve - TGA
3. VSV se závažnou obstrukcí toku do systémového řečiště –
COA, IAA, kritická AS, HLH
Kontinuálně i.v. 0,025…0,01 µg/kg/min. (max. 0,1)
Rychl. (ml/h) = dávka (µg/kg/min) x hmotnost (kg) x 60
Nežádoucí účinky: apnoe (intubace!), ↑TT, flush, hypotenze,
dráždivost, křeče
TRANSPORT
Dětské kardiocentrum FN Motol
+420 2 2443 2970