Kejang pada Neonatus

UKK NEUROLOGI

Curiculum vitae

Nama : DR. Dr. Setyo Handryastuti, SpA(K)

Tempat/tanggal lahir : Jakarta 27 Januari 1968

Pendidikan : Dokter umum : FKUI, 1991

Dokter spesialis anak : FKUI , 2002

Konsultan neurologi anak : Kolegium - IDAI, 2008

Doktor : FKUI, 2013

Pekerjaan dan jabatan Staf Neurologi , Departemen IKA FKUI-RSCM

Ketua UKK Neurologi IDAI

UKK NEUROLOGIUKK NEUROLOGI

Kejang neonatus :Apa yang perlu diwaspadai ?

Setyo Handryastuti

UKK Neurologi IDAI

UKK NEUROLOGI

Pendahuluan

Berbeda dengan kejang pada bayi dan anak

Etiologi, klinis, prognosis berbeda

Sebagian besar etiologi simtomatik

Menimbulkan kekhawatiran orangtua

Kejang neonatus seperti apa yang perlu diwaspadai Berkaitan dengan prognosis yang buruk


Mengapa kejang neonatusberbeda

UKK NEUROLOGI

Keadaan normal

Depolarisasi(Eksitasi)

Repolarisasi(Inhibisi)

UKK NEUROLOGI

Mengapa kejang neonatusberbeda ?

Eksitasi melebihi inhibisi Neuron lebih peka rangsang mudah eksitasi Eksitasi :

Gangguan pada produksi enerji (hipoglikemia, hipoksia)

Neurotransmiter eksitasi >>> inhibisi Ketidakseimbangan elektrolit (Na,K,Ca,Mg)

Zupanc ML. Pediatr Clin N Am 2004; 51:961-978

Volpe JJ.Neurology of the newborn 2008

UKK NEUROLOGI

Mengapa kejang neonatusberbeda ?

Inhibisi (peran korteks serebri): Mengontrol struktur subkorteks

(brainstem, serebelum dll) Masih imatur inhibisi belum optimal ,

kejang fokal, migratory ,hampir tidak ada kejang fokal menjadi umum

Involunter movement Brainstem release phenomena (subtle)

Zupanc ML. Pediatr Clin N Am 2004; 51:961-978

Volpe JJ.Neurology of the newborn 2008


Kejang neonatus yang perlu diwaspadai

UKK NEUROLOGI

Luaran jangka panjang

Palsi serebral

Gangguan kognitif

Problem perilaku

Epilepsi

UKK NEUROLOGI

Paroksismal

SPELL

KejangT

AT

A L

AK

SA

NA

P

RO

GN

OS

IS

ETIOLOGI EEG

CT ScanMRIMetabolikGenetikBiomolekular

SI-310508

Riwayat

Klinis

UKK NEUROLOGI

Prognosis ditentukan oleh :

Tipe kejang

Etiologi

Gambaran EEG

UKK NEUROLOGI

TipeKejang

UKK NEUROLOGI

Spasme fleksor

UKK NEUROLOGI

Mioklonik

UKK NEUROLOGI

Etiologi

UKK NEUROLOGI

Etiologi

Etiologi yang merupakan atau menyebabkan gangguan perkembangan otak Riwayat

Klinis

Pencitraan

Gambaran EEG

UKK NEUROLOGI

Etiologi

Etiologi %

Ensefalopati hipoksik-iskemik (EHI) 35-50

Perdarahan intrakranial 15-20

Infark serebral 5-20

Malformasi serebral 5-15

Infeksi SSP (akut, kongenital) 5-17

MetabolikHipoglikemiaHipokalsemia, hipomagnesemiaHipo/hipernatremia

5-300,1-55-20

Inborn errors of metabolism 3-5

Maternal drug withdrawl 4

Neonatal epileptic syndromeSindrom Ohtahara (EIEE), EME, BFNC,BINC

1-2

Mizrahi EM, Kellaway P. Diagnosis and management of neonatal seizures. 1998Duchowny M, Cross JH, Arzimanaglou. Pediatric epilepsy.2013

UKK NEUROLOGI

Kejang pada bayi prematur

UKK NEUROLOGI

Patogenesis

PrematurPrematuritas

Sepsis/

meningitis

Perdarahanintraventrikular/intraparenkim

Asfiksia

Ventilator,terapioksigen

UKK NEUROLOGI

Patogenesis kerusakan otak pada prematur

OtoregulasiCBF yang imatur

Otak yang imatur

Germinal matrix

Iskemia,reperfusi,perdarahan

TD sistemiktidak stabil I : Germinal matrix

II : Intraventrikel

III: Ventrikel dilatasi

IV : Periventrikel

Perdarahanintraventrikel

Periventrikelleukomalacia(PVL)

White matter injury/necrosis

Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008Volpe JJ.Pediatr Res 2001

Hipoksia-iskemia, Infeksi :

pelepasansitokin

UKK NEUROLOGI

Grade I :Matriks germinal

Grade II :Intraventrikel

Grade III :Inraventrikel dan ventrikulomegali

Perdarahan matriks germinal dan intraventrikel

Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

A, B dan CPerdarahan matriks germinal

Infark

Kista porensefali


UKK NEUROLOGILesi intraparenkim dan dilatasi ventrikel

Lesi kistik, nekrosis jaringan dan bekuan

Kista porensefali


UKK NEUROLOGI

Hidrosefalus dan perdarahan intraventrikel


UKK NEUROLOGI

Dampak prematuritas

Kerusakan white matter yang luas

Penguranganvolume gray

matter di korteksdan subkorteks

Penguranganvolume otak

Palsi serebral/motordelay,ggn.

penglihatan/pendengaran,hidrosefalus

Korteks : penurunan IQSubkorteks : Gangguankognitif dan memori

Kilbride HW,Thurstad K.Pediatrics 2004Hintz SR.Fetal and neonatal brain injury 2009

UKK NEUROLOGI

Kejang akibat

Ensefalopati hipoksik iskemik

UKK NEUROLOGI

Patogenesis kerusakan otak pada asfiksia


Hipoksemia Hipotensisistemik

Sitokinradikal bebas

Hangguanmetabolik

UKK NEUROLOGI

Neuropatologi pada HIE

Selective neuronal necrosis

Parasagital cerebral injury

Periventricula leukomalacia

Focal and multifocal ischemic brain necrosis, stroke


UKK NEUROLOGI

Asfiksia sangat berat dan berkepanjangan Kerusakan difus (semua area terkena)

Asfiksia sedang sampai berat dan lama Korteks serebri (terutama pada bayi aterm) Ganglia basal

Asfiksia berat dan akut Ganglia basal dan batang otak

Pons dan serebelum juga terkena terutamapada bayi prematur


Folkert RD, Kinney HC.Perinatal neuropathology. 2006Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

By 6 mgg asfiksia beratNekrosis korteks difus

By 6 bln asfiksia beratNekrosis basal ganglia & talamus


UKK NEUROLOGI

Spesifik pada bayi aterm Lesi di korteks serebri dan substansia

alba subkorteks berupa lesi iskemik nekrosis

Area yang diperdarahi arteri serebrianterior dan posterior

Lesi bilateral,simetris, posterior Patogenesis : gangguan pada perfusi

serebral


Folkert RD, Kinney HC.Perinatal neuropathology. 2006Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGIParasagital cerebral injury

UKK NEUROLOGI

Gambar

UKK NEUROLOGI

Nekrosis substansia alba

Dorsolateral dari ventrikel lateral

Bayi aterm dan prematur

Terutama pada bayi prematur, perdarahan intraventrikular, gangguan kardiovaskular, korioamnionitis

Periventricular leukomalacia

De Vries LS, Wigglesworth JS.Early Hum Dev 1988:17.Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

www.aafp.orgNeuropathologyorg.web

UKK NEUROLOGIFocal and multifocal ischemic brain necrosis, stroke

Nekrosis area yang diperdarahi oleh satu atau lebih pembuluh darah tertentu

Arterial stroke (Arteri serebri media)

Venous thrombosis

Porensefali, hidranensefali, ensefalomalasia multikistik.

Folkert RD, Kinney HC.Perinatal neuropathology. 2006Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

Focal cerebral infarction

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

Dampak ensefalopati neonatal


RM, CP, kejang,ggn. penglihatan, atrofi serebri, ggn.menghisap, menelan, hiperaktif, ggn.konsentrasi, distonia

Focal and multifocal ischemic brain : stroke

Hemiparesis, kejang, ggn.fungsi sensoris


Ggn. Kognitif dan motorik, spastis kuadriplegia,ggn.bahasa, visuo-spasial

Periventricular leukomalacia

Spastik diplegia, ggn.kognitif, penglihatan, perilaku dan konsentrasi

Graybiel AM. Curr Opin Neurobiol. 2005;15.Merkuri e. Anker S. Arch Dis Child Fetal neonatal 2004;89.

UKK NEUROLOGI

Kejang akibat meningitis

UKK NEUROLOGI

Patogenesis kerusakan otak pada meningitis

Apoptosis sel neuron danoligodendrosit

PVL

Sitokin danradikal bebas

Edema otak dan peningkatantekanan intrakranial

Peningkatanpermeabilitas

sawar darah-otak

Ventrikulitis dan hidrosefalusInflamasi

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008.

UKK NEUROLOGILuaran meningitis neonatal

Kematian : 10%-15% Survivor :

Normal : 50% RM ringan/borderline, tuli sensorineural

unilateral, hidrosefalus non progresif, monoparesis spastis : 40%

Palsi serebral, epilepsi, mikrosefali,butakortikal : 10%

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008.

UKK NEUROLOGI

Kejang pada

Kern ikterus

UKK NEUROLOGI

Area yang terkena pada hiperbilirubinemia

Ganglia basal

Serebelum

Hipokampus

Batang otak dan saraf penggerak bola mata

Inti nervus auditori (N.VIII)

Shapiro SM. Pediatr Neurol 2003;29.Stevenson DK.Fetal and neonatal brain injury 2009

UKK NEUROLOGI

Patogenesis

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

NekrosissApoptosis

Inti N. IV , N. VIII serebelum,hipokampus,

ganglia basal,

UKK NEUROLOGI

Dampak

Classical kern ikterus

Gangguan ekstrapiramidal, keseimbangan, koordinasi, CP spastis,tuli,abnormalitas gaze (upward), kejang, kognitif normal

Subtle bilirubin encephalopathy

Keterlambatan motorik, Isolated neural hearing loss, auditory neuropathy, problem belajar, gangguanpemrosesan pendengaran (CAPD), defisit neurologiminor

Shapiro SM. Pediatr Neurol 2003;29.Shapiro SM. Pediatr Res 2003;53.

UKK NEUROLOGI

Kejang akibat

gangguan perkembangan otak

UKK NEUROLOGI

Gangguan masa prosensefali

Holoprosensefali

Single lobar ventricleVolpe JJ.Neurology of the newborn. 2008Barkovich AJ.Pediatric neuroimaging.2005

The face, predict the

brain

UKK NEUROLOGI

UKK NEUROLOGI

Prognosis dikaitkan dengan etiologi

Etiologi Perkembangan normal

Hypoxic-ischemic encephalopathy 50%

Perdarahan Intraventrikular 10%

Perdarahan subarakhnoid 90%

Hipokalsemia Awitan dini :50%, Awitan lambat : 100%

Hipoglikemia 50%

Meningitis bakterialis 50%

Gangguan perkembangan otak 0%

UKK NEUROLOGI

GambaranEEG

UKK NEUROLOGI

Prognosis berkaitan dengan EEG

EEG background Gejala sisa neurologi

Normal < 10%

Abnormalitas berat > 90%

Abnormalitias sedang 50%

UKK NEUROLOGIEEG neonatus normal

Mizrahi EM, Hrachovy RA, Kellaway P. Atlas neonatal EEG. 2004.h.55-92

UKK NEUROLOGIEEG kejang neonatus

Mizrahi EM, Hrachovy RA, Kellaway P. Atlas neonatal EEG. 2004.h.55-92

UKK NEUROLOGIEEG burst-supression

Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG. 2011. h. 529-612.

UKK NEUROLOGI

EEG hypsaritmia

Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG. 2011. h. 529-612.

UKK NEUROLOGIKejang neonatus yang perlu diwaspadai

Disebabkan gangguan perkembangan otak

Etiologi yang menyebabkan kerusaka jaringan otak.

UKK NEUROLOGI

Terima kasih

Kejang pada Neonatus

Documents

Transcript of Kejang pada Neonatus