KARDİYOMİYOPATİLER
-
Upload
uelger-ahmet -
Category
Health & Medicine
-
view
10.683 -
download
1
description
Transcript of KARDİYOMİYOPATİLER
KARDİYOMİYOPATİLER
Doç.Dr.Zülal ÜLGER
Kardiyomiyopati (KMP)-Tanım
• Konjenital, valvüler, koroner arter hastalığı veya sistemik bir bozukluk olmaksızın
görülen primer miyokard hastalığı
Kardiyomiyopati (KMP)-Sınıflama
• KMP’nin anatomik ve fonksiyonel özelliklerine göre üç tipi vardır.– Hipertrofik KMP (Ağır ventrikül hipertrofisi, kontraktil
fonksiyonda artış, ventrikül dolumunda azalma)
– Dilate KMP (Ventrikülde genişleme ile birlikte, kontraktil fonksiyonda azalma)
– Restriktif KMP (Ventrikül diastolik dolumda azalma, kontraktil fonksiyon normal, atriyumlar dilate)
4 yaşında hasta
Sık ve zorlu nefes alma, oynarken çabuk yorulma yakınması var6 ay önce ağır bir viral enfeksiyon geçirmiş, birkaç gün hastanedeyatmış. O günden itibaren durumu giderek kötülemiş.
Muayenede ; SS: 45/dk, KN: 148/dk, TA: 80/50 mmHgK.ci. 3-4 cm.palpabl, interkostal, suprasternalçekilmeleri var,
Tele’de Kardiyomegali, akciğerlerde buzlu cam manzarası
EKG’de QRS voltajı düşük, ST-T segmenti değişiklikleri var
DİLATE (KONJESTİF) KMP
En sık KMP
Prevalans 36/100000
Yıllık insidans 2-8/100000
Dilatasyon
Sistolik fonksiyon bzk.
DİLATE KMP NEDENLERİ
İdiyopatik %50Akut ve kronik myokarditKollajen doku hastalıklarıİlaçlar (alkol, antrasiklinler) Son dönem hipertrofik KMPEndokrin (GH yetm., hiper ve hipotiroidi, hipokalsemi,
Diabetes mellitus)Herediter (OD, OR, X-e bağl, mitokondrial)İskemik (ASKH, Kawasaki)Metabolik hastalıklarMuskuler distrofiNutrisyonel eks. (Se, karnitin***,tiamin)Sistemik HTToksinler
PATOLOJİ
-biventriküler genişleme-kalp küre şeklinde-mural trombüs-myokard soluk-endokard genellikle ince-fokal skleroz
GENETİK
1992’de %6-82000’de %35-48 herediter
Genetik heterojenite (çeşitli ailelerdefarklı lokuslar)
Distrofin gen anormalliği----Duchenne-Becker muskuler distrofi
Organ fizyopatolojisi
Depresse kontraktil fonksiyon -azalmış EF, FS -azalmış kardiyak output, kardiyak indeks -azalmış renal akım -norohumoral mekanizmalar aktive (renin-anjiotensin, sempatik sistem)
SONUÇ------KKY
Bazen ventriküler myokardında fibrozis---Ventriküler aritmiler
ÖYKÜ
semptomlar myokardial disfonksiyonla korele
viral miyokardit sonrası başlayabilir
fulminan pulmoner ödem
takipne, dispne, irritabilite, beslenme güçlüğü
EKG
sinüs taşikardisi
Nonspesifik ST T dalgası değişiklikleri
Bazen QRS voltaj düşüklüğü
TELE
Kardiomegali
pulmoner venöz konjesyon
plevral effüzyon
EKO******
kalp boşluklarında genişleme
sistolik fonksiyonlarda bozukluk
EF, FS ve stroke volüm azalması
%13-25 olguda trombüs
Endokard fibroelastozu
MY
TEDAVİ
düşük kardiyak outputsıvı retansiyonuartmış vazokonstrüksiyon
perfüzyon basıncı düşüklüğünesekonder nörohumoral aktivasyon
İNOTROPLAR.........Dopamin,dobutamin,epinefrin,digoksinMYOKARDİYAL FOSFODİESTERAZ İNH.- Amrinone, milrinoneDİÜRETİKLER..........furosemidAFTERLOAD ...........nitroprussid, ACE inhb, carvedilolANTİKOAGÜLASYON....Heparin, Warfarin,Aspirin,dipyridamoleSIVI ve TUZ KISITLAMASIKARNİTİN?ANTİARİTMİKLERASİST DEVİCE ...İntraaortik balon,ECMO TRANSPLANTASYON****
PROGNOZ
1. Tam rezolusyon 1/3
2. Semptomlarda azalma 1/3
3. Exitus 1/3
4. Transplantasyon gereksinimi
YAŞAM EF ile doğru orantılı
14 yaşında hasta
Okulun atletizm takımında Efor sırasında göğüs ağrısı ve bayılma hissi yakınmasıyla GetiriliyorAilesinde 20-25 yaşında eforla ilişkili ani ölümler tanımlıyor
Muayenede ; SS: 18/dk, KN: 88/dk, TA: 110/70 mmHgOskültasyonda sternum solu 3.İKA’dan başlayıpsağ 2.İKA’a yayılan 2-3/6 dereceden sistolik üfürüm duyuluyor.
Tele’de Kardiyomegali yok, ancak apex aşağı ve sola doğru yer değiştirmiş
EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi bulguları, ST-T segmenti değişiklikleri mevcut
HİPERTROFİK KMP
Nondilate sol ventrikül duvar hipertrofisi
(başka kalp hast. ve sistemik hastalık olmadan)
İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz
Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati
Subaortik stenoz
Prevalans % 0.2 İnsidans 2.5/100.000
“En sık genetik geçişli konjenital kalp hastalığı”
MORFOLOJİ
SOL ventrikül duvarlarının kalınlaşması
Diffüz yada bazı bölümlerde (%30) olabilir
bazal anterior septumposterior septumApeksposterior arka duvar
Doğumda var olabilirYaşla artabilirOutflow obstrüksiyonu
Mitral valv......hastaların 2/3ünde anormallik +morfolojisi, boyutu
Histolojik özellikler
Kalp kası hücrelerinde
transvers diameterleri artmıştırkaotik, disorganizeyer yer fibrozis
İntramural koroner arterlerde anormallik (%80)miyokardiyal perfüzyon anormallikleri
GENETİK
Otozomal dominant (%50 aile bireylerinde)
Beta myosin ağır zincir** kardiak troponin T Sarkomeriktroponin I proteinler alfa tropomyosinkardiak myosit binding protein C**aktin**
proteinlerini kodlayan genlerde mutasyon
Bu üç gende multipl mutasyon....AİLESEL
Mutasyonlarla prognoz doğrudan ilişkili
12 yaşından önce ortaya çıkmayabilir.
ANİ ÖLÜM******
FİZYOPATOLOJİ
sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonuhastalığın semptomatolojisindeprognozda önemli
gradient 30 mmHg üstü KÖTÜ SAM
miyokardial iskemikoroner arter anomalisibölgeselkas kitlesinin artışına bağlı
diastolik disfonksiyonventrikül rölaksasyon bzk.diastolün hızlı doluş fazı uzamıştır.atriyal sistol artmıştır.
ÖYKÜ
Adölesanlarda
%30-60 aile öyküsü
ANİ ÖLÜM
Dispne, çarpıntı, anjinal ağrı, senkop
FİZİK BAKI
1-3/6.dereceden sistolik üfürüm sol sternal kenarda
MY üfürümü
TELE
hafif sol ventrikül hipertrofisi
EKG (%90’dan fazla anormal)sol ventrikül hipertrofisiST, T değişiklikleri
sol prekordiallerde derin Q ve R dalgası yokluğu
Aritmiler
EKO
Tanısaldır
Hipertrofi, gradient, kapak patolojileri
PROGNOZ
ANİ ÖLÜM İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ - Genç yaş - Kardiyak arrest veya uzamış VT öyküsü - Ailede ani ölüm öyküsü - Malign genotip - Tekrarlayan senkop - Multipl, tekrarlayıcı kısa süreli VT - Egzersizle hipotansiyon - Massive LVH
TEDAVİ-1
Medikal
Fiziksel aktivite kısıtlaması
Beta blk (obstrüktif hastalarda)progresyonu ve ani ölümü azaltır
Verapamil (hiperkonsantrik sistolik fonksiyonu azaltırdiastolik fonksiyonu düzenler)
Antiaritmikler- Amiodaron
Bakt.Endokardit profilaksisi
AF ve emboli öyküsü varsa antikoagülan
TEDAVİ-2
CERRAHİ
İstirahat gradienti 50 mmHg üstünde olanlar
MORROW’s myotomi-myektomi
mortalite %1-2
Mitral kapak tamiri veya replasmanı
5 yaşında hasta
Çabuk yorulma, karında bir miktar şişlik yakınması ile getiriliyor
Muyenede; SS: 40/dk, KN: 140/dk,Boyun venleri belirgin, hepatomegali, ascites,pretibial ödem mevcutKalpte 3.kalp sesi duyuluyor.
Tele’de Kardiyomegali, pulmoner konjesyon bulguları
EKG’de p-pulmonale, p-mitrale
RESTRİKTİF KMP
Çocuklarda son derece nadir (%5)
Ventrikül duvarlarının sertliğinden dolayıAnormal diastolik ventriküler doluş
Ventriküllerde hipertrofi yada dilatasyon yokturATRİUMLAR ileri derecede dilatedir.
Ventriküllerde infiltrasyon
amiloidozissarkoidozishemakromotozisFabry hastalığı neoplastik infiltrasyonidiopatik
Egzersiz intoleransıGüçsüzlük ve dispneGöğüs ağrısı
Juguler distansiyonGallop ritmiAV kapak yet. ÜfürümüPeriferik ödem, ascites
TELE
KardiomegaliPulmoner konjesyon
EKG
Atrial genişlemeAtrial fibrilasyon, SVT
EKO TANISALDIR
En çok Konstrüktif Perikardit ile karışır
TEDAVİ
Diüretikler
Antikoagülan
Kortikosteroid
Kalıcı pace
Transplantasyon
Fizyopatoloji Klinik Tablo
Dilate KMP Sistolik Disfonk. KKY
Hipertrofik KMP LVOT obstr. Senkop Diastolik disfonk. Aritmi, Ani ölüm Myokard iskemisi
Restriktif KMP Diastolik disfonk. Pulmoner ve sistemik venöz konjesyon
KONJESTİF KALP YETERSİZLİĞİ
Vucudun gereksinimi olan kanın karşılanamaması durumu
1 dk- 1 saat hipoksi, asidoz, hipoglisemi, anemi,hipokalsemi
1 gün Prematürelerde geniş PDA
1 hafta Hipoplastik sol kalp, BAT
1-2 ay VSD
3 ay SVT
1 yaş Miyokardit, Kardiyomyopati
10 yaş Akut romatizmal ateş (kardit)
KKY’de Klinik Belirtiler (Süt Çocuğunda)
Sağ Kalp Yet. Sol Kalp Yet. Birlikte
Sık görülenlerHepatomegaliTaşipne TaşikardiDispne Gelişme geriliğiBeslenme sırasındaterlemeAkc.de raller
Daha az Boyunda venöz görülenler dolgunluk
Periferik ödem
KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- I
-Yarı oturur (Fowler) pozisyon
- Vücut ısısı optimal olmalı
- Diüretik (furosemid 1-2 mg/kg)
- Oksijen tedavisi
- Dengeli sıvılar
KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- II
Pozitif İnotropik Ajanlar
DigoksinDopamin, Dobutamin
Kardiojenik şoka ilerleyen, distal nabızlar zayıfKan basıncının düştüğü olgularda
Afterload Azaltıcı Ajanlar
NitroprussidAkut durumlardakardiyak debi ve EF düşükse dopaminle kombine
ACE inhibitörü ( Enalapril, Captopril )Kronik durumlarda, kombine olarak
drzulalulger.blogspot.com