Karaci̇ğer patoloji̇si̇ prati̇ği̇ 2014 2015
Transcript of Karaci̇ğer patoloji̇si̇ prati̇ği̇ 2014 2015
KARACİĞER PATOLOJİSİ PRATİĞİ
Prof. Dr. Funda Yılmaz Barbet
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Patoloji Anabilim Dalı
ARALIK 2014
Karaciğerin mikroanatomik yapısı• Karaciğerdeki morfolojik değişikliklerin anlaşılması
için, mikroanatomik yapının anımsanması gerekir. • Lobül modeli• Asinus modeli
Portal alan
Santral ven
Lobül modeli
İnflamasyon ve Hücre ölümü (apoptoz)
Periportal hepatositler ile inflamasyonluportal alan arasında (interface hepatiti)
Normal portal alan ve çevresi İnterface hepatiti
Makroveziküler steatozis mikrovakuoler varyant: küçük vakuoller ile çevrili çekirdek ortada yer alır.
Mikroveziküler steatozis : küçük köpüksü veziküller çevrili çekirdek ortada yer alır.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/liverdrugtoxin.html
Parankimde rejenere olan hepatositlerden oluşan nodüller ve bunları çevreleyen fibrotik bantlarla karakterli siroz
safra yolu epitelindeinflamasyon
HCV hepatiti
makroveziküler yağlı değişiklik
portal alanlarda lenfosit kümeleri veya lenfoid folliküllerin bulunması
Karaciğerde portal alanlarda eozinofillerden zengin bir yangısal hücre infiltrasyonu, daha sonra yumurtaların etrafında eozinofilden zengin granülomlar görülür.
Karaciğer Şistozomiyazisi
Karaciğer amibiazisi• Entamoeba hystolitica’ya bağlı amip absesi
KC sağ lobu daha çok portal ven kanı aldığı için daha çok tutulurGenellikle multipldir
Etrafında fibröz doku halkası bulunmayan, ortası sıvı kıvamında soluk nekrotik karaciğer dokusu nodülleri olarak izlenir
Karaciğer amibiazisi
E. granulosis’in kistleri tipik olarak tek, üniloküler ve sferiktir. Çapları 35 cm’ye kadar ulaşabilir ve sağ lobu tercih ederler. Kist içindeki veziküller tipiktir (ok)
E. granulosis
Canlı kistler mikroskopik olarak ince germinal membran, kütiküler tabaka ve onların içindeki skolekslerden oluşur. Skoleksler erişkin parazitin erken dönemdeki kafasını temsil eder ve diagnostiktir..
E. granulosis
Skoleks
E. multilocularis’in kistleri daha farklı büyür ve gelişir.
Germinal membran çevre dokuları invaze eden ve uzak bölgelere yayılan küçük veziküller oluşturur ve multiloküler fibrotik bir kitle yapar . Bu büyüme paterni yanlışlıkla malign bir tümör izlenimi verebilir.
Germinal membran
Fasciola Hepatica barsak duvarına penetre olup periton kavitesini ve karaciğer kapsülünü aşarak safra yollarına yerleşir.
Alkolik yağlı karaciğer• Hepatositlerde Steatozis• Alkoliklerde yağlanma nedeniyle karaciğerin
ağırlığı 3-4 kilograma çıkabilir.
HEPATOSİTLERDE BALONLAŞMA DEJENERASYONU, MALLORY CİSMİ OLUŞUMU (oklar), YANGISAL HÜCRE İNFİLTRASYONU
Alkolik hepatit
Özellikle periportal hepatositlerde, periodik asit-Schiff (PAS) boyası ile kırmızı boyanan ve boyanması diastaz enzimi ile giderilemeyen (glikojen olmayan) globüller birikir.
Alfa-1 Antitripsin Eksikliği
Karaciğer içinde azalmış kan akımı (Kronik venöz konjesyon)
Hindistancevizi karaciğer: Parankimin sentrlobüler bölgelerindeki konjesyona bağlı hiperemik görünüm
Hepatik venöz akım tıkanması: Hepatik ven trombozu(= Budd-Chiari sendromu)
Hepatik venlerin tıkanmasının yaygınlığına bağlı değişen derecede konjesyon
Biliyer atrezili bir çocukta gelişmekte olan biliyer siroz : Safra birikimine bağlı karaciğer yeşil renkte ve yer yer safra kitleler halinde birikmiş (ok)
Primer Sklerozan Kolanjit
Büyük portal alanlarda lenfositik infiltrasyon ve safra kanallarıetrafında konsentrik lameller halinde periduktal fibrozis
Primer Karaciğer Tümörleri
Hepatosit kökenli
BenignFokal nodüler hiperplaziHepatosellüler adenom
MalignHepatosellüler karsinomHepatokolanjiyosellüler
karsinomHepatoblastom
Safra epiteli kökenli
Benign Biliyer adenomBiliyer kistadenomBiliyer intraduktal papiller neoplazi (benign-hudut)
MalignKolanjiyokarsinomBiliyer kistadenokarsinomBiliyer intraduktal papiller neoplazi (malign)
Vasküler kökenli
Benign Kavernöz hemanjiyom
Malign AnjiyosarkomEpiteloid hemanjiyoendotelyom
Sekonder Karaciğer Tümörleri (metastatik tümörler)
Fokal Nodüler HiperplaziMakroskopi: Keskin sınırlı ama belirgin kapsülüolmayan bir nodül.Çevre dokudan daha açık renkli bazen de sarı renkte
Ortasında krem-beyaz renkli yıldızsı nedbe bulunur
Hepatosellüler adenom
Kapsül altında yerleşim gösteren sarı-turuncu renkli, iyi sınırlı kitle halinde izleniriçinde kanama alanları olabilir
Mikroskopi: normal hepatosite benzeyen hücrelerden oluşurHücre kordonları normal karaciğerden kalındırHücre ve nukleus boyutları çeşitlilik gösterirNormal KC’den farklı olarak portal alan içermezMalign tümörlerdeki mikroskopik atipi kriterleri yok
Hepatosellüler adenom
HEPATOSELLÜLER KARSİNOM SINIFLAMASI
• Küçük hepatosellüler karsinom: (<2 cm)– Belli belirsiz nodüler küçük HSK (Erken HSK)
(%31)– Nodüler tip küçük HSK (%69)
• İleri hepatosellüler karsinom
KÜÇÜK HEPATOSELLÜLER KARSİNOM
Belli belirsiz nodüler küçük HSK (Erken HSK) (%31)
Nodüler tip küçük HSK(%69)
İLERİ HEPATOSELLÜLER KARSİNOM (>2 CM)
Kesit yüzeyi: sarı-beyaz renkte, bazen safra varlığı nedeniyle yeşilimsi renkte, kanama yada nekroz alanları içerebilir
Makroskopik Eggel sınıflamasıNodüler TipÜnifokal : tek bir büyük kitleMultifokal: Farklı büyüklüklerde çok sayıda odak
Masif Tip:Diffüz İnfiltratif Tip: Tüm karaciğerde veya bir lobun tamamında çok sayıda küçük nodüllerin diffüz proliferasyonu
Hepatosellüler Karsinom- Nodüler tip
Ünifokal nodüler tip: Tek bir büyük kitle halinde siroz zemininde gelişmiş
Hepatosellüler Karsinom- Nodüler tip
Multifokal nodüler tip: Tüm karaciğerde dağılmış farklı büyüklüklerde çok sayıda tümör nodülü
Hepatosellüler Karsinom- Masif tip
• Tüm bir lobu kaplayan, sınırları düzensiz tek ve büyük kitle
• Satellit nodüller olabilir• Nodüler tip de çok büyür
ve tüm bir lobu kaplarsa masif tip haline dönüşür.
Nonsirotik karaciğerden köken alırlar
Hepatosellüler Karsinom- Diffüz (infiltratif) tip• Tüm karaciğerde veya
bir lobun tamamında çok sayıda küçük nodüllerin diffüz proliferasyonu
Sirozla birlikte görüldüğünden makroskobik olarak tanınması güç olabilir
Hepatosellüler Karsinom
• Mikroskopi: Hepatositleri taklit eden, diziler ve kordonlar oluşturan hücreler
• Tümör hücreleri ne kadar çok normal hepatositlere benzerse o kadar iyi diferansiye kabul edilir
• Hepatosite benzerliğin bir göstergesi hücreler arasındaki kanalikül benzeri yapılarda safra
Hepatosellüler karsinomun Fibrolamellar varyantı
Klasik HCC ler gibi siroz zemininden gelişmez
Genellikle iyi sınırlıTam veya tam olmayan psödokapsül içerir. Kesit yüzü , çevre dokudan daha kabarıktır, fokal olarak safra ile boyanmış alanlar ve bazen FNH yi anımsatan yıldızsı santral skar dokusu içerir.
Fibrolamellar Hepatosellüler Karsinom
Fibröz batlar içeren büyük ve sert kıvamlı tek bir kitleOrtasında çevreye uzantılar gönderen yıldızsı fibröz bir yapı
Fibrolamellar Hepatosellüler Karsinom
Hepatositlere benzeyen poligonal hücreler ve hücreler arasında tabakalar (lameller) halinde biriken yoğun kollajen demetleri
HEPATOBLASTOM• Çocukluk çağının malign hepatosellüler
tümörü
• Embryoner ve fetal karaciğer hücrelerini taklit etmeye çalışır
• Hem epitelyal hem de mezankimal (bağ dokusu,kemik, kıkırdak) komponentleri olabilir
• Tipleri: Epitelyal (fetal, embryoner)
Mezankimal
Mikst
Çevre karaciğer dokusunu kenara iten büyüme paterni
Kesit yüzeyi hem kahverenkte KC dokusuna benzer alanlar içeriyor hemde fibrozis, ten-sarı renkli nekroz alanları ve hemoraji odakları içeriyor
HEPATOBLASTOM
HEPATOBLASTOM
Mezankimal komponenti hakim bu tümörde ten renkli bağ dokusunu anımsatır alanlar, kistik boşluklar ve kanama alanları izleniyor
HEPATOBLASTOM
Tamamen epitelyal olan bu hepatoblastomda hücreler embryoner ve fetal karaciğerdeki hücreleri benzer dizilim özellikleri gösteriyor ve hücresel atipi kriterleri gösteriyor
PRİMER BİLİYER TÜMÖRLER
BENİGN MALİGN• Von Meyenburg
• Safra kanalı adenomu (peribiliyer gland hamartomu)
• Biliyer IPMN
• Kolanjiyokarsinom
• Biliyer IPMN
Safra kanalı adenomu (peribiliyer gland hamartomu)
• Küçük, (<2 cm), tıkız, iyi sınırlı kitle
• Subkapsüler, gri-beyaz renkli
• Reaktif veya peribiliyer gland hamartomu??
• Genellikle insidental
ODZE Pathology of GIT and Liver
Safra kanalı adenomu (peribiliyer gland hamartomu)
• Tek sıralı kübik veya kolumnar epitelle döşeli tubulus ve asinus yapıları
• Sitolojik atipi yok• Duktuslar eşit büyüklükte,
dilatasyon göstermez • İçinde veya kenarında
portal alan kalıntıları izlenebilir
ODZE Pathology of GIT and Liver
KOLANJİYO KARSİNOM
• Biliyer sistem hücreleri kökenli malign tümör
• Makroskopik olarak yerleşimine göre üç tipe ayrılır:
1. İntrahepatik veya periferik kolanjiokarsinom(KK)
2. Hiler Adenokarsinom (Klatskin tümörü)
3. Ekstrahepatik Safra Yollarının Karsinomu
İntrahepatik veya periferik kolanjiokarsinom(KK)
• Kitle oluşturan (Noduler, eksofitik)• Periduktal infiltratif (Yassı, sklerozan)• İntraduktal ( Papiller )
İNVAZİV BİLİYER İNTRADUKTAL PAPİLLER NEOPLAZİ
KOLANJİYOKARSİNOM- Makroskopi
• İntrahepatik veya periferik kolanjiokarsinom:
• Tipik olarak soluk renkli (çünkü biliyer epitel bilirübin pigmenti salgılamaz)
• Gri-beyaz renktedir.
• Tıkız yada sert kıvamda soliter bir kitle veya multinodüler
KOLANJİOKARSİNOM
Makroskopik kirli sarı-beyaz renkte, tıkız kıvamda çevreden keskin sınırla ayırılmış ama infiltratif patern gösterir, nekroz
alanları içerebilir (ok)
Zen Y, et al. Hepatology 2006
BİLİYER İNTRADUKTAL PAPİLLER NEOPLAZİ (B-IPN)
Dilate safra
kanalları içinde
makroskopik
olarak
görülebilen ,
intraduktal
papiller proliferasyonlar
İnvaziv B-IPN (intraduktal papiller karsinom)
• Safra kanalının fibrömüsküler tabasına invazyon
• Karaciğer parankimine invazyon
Ekstrahepatik Safra Yollarının Karsinomu
• Hepatik ve sistik kanallar ve ampulla vateri arasındaki bölgeden köken alir
%50 ana hepatik, sistik ve üst ana safra yolları
%25 orta bölüm
%10 alt ana safra yolları
Geri kalanı multipl veya diffüz tümörlerdir.
KOLANJİYOKARSİNOM
Mikroskopik olarak safra duktuslarını taklit etmeye çalışan adenokarsinom morfolojisine sahiptir. Malign tümörlerin karakteristik atipi kriterlerini taşır
KOLANJİYOKARSİNOM- Mikroskopi• Anatomik lokalizasyonu
ne olursa olsun adenokarsinom morfolojisindedir
• Malign epitelyal hücreler: tübüller veya adenoid yapılar, bazen de küme, solid kordonlar veya papiller yapılar oluşturur
• Tipik fibröz (desmoplastik) bir stroma
• **Mukus yapımı biliyer diferansiasyonun göstergesi tanı için gerekli
KOLANJİYOKARSİNOM
Çizginin sağında normal karaciğer dokusu solunda ise infiltrasyon gösteren adenokarsinom morfolojisindeki kolanjiosellüler karsinom
KOLANJİYOKARSİNOM- Mikroskopi
Mikroskopik olarak safra duktuslarını taklit etmeye çalışan adenokarsinom morfolojisine sahiptir. Malign tümörlerin
karakteristik atipi kriterlerini taşır