149OLGU 22 | İntralober Pulmoner SekestrasyonO L G U 22

OLGUOtuzüç yaşında kadın hasta. Öksürük, balgam çıkarma, halsizlik yakınmaları nedeniyle bir ay önce gittiği bir merkezde pnömoni tanısı konularak levofloksasin tedavisi verilen hastanın yakınmalarının geçmesine rağmen kontrol grafisinde radyolojik düzelmenin gözlenmemesi üzerine hastaya bronkoskopi yapılması gerektiği söylenerek hastane-mize başvurması önerilmiş.

Göğüs hastalıkları polikliniğimize ayaktan başvuran hastada fizik bakıda genel duru-mu iyi, vital bulgular stabil bulunmuştur. Patolojik solunum sesi alınmamıştır. Hastamız ev hanımı olup sigara kullanmamaktadır, tanı konulmuş ek hastalığı yoktur. Solunum fonksiyon testlerinde: FVC: %79, FEV

1: %81, FEV

1/FVC: %89, MEF

25-75: %73 sap-

tanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 22 mm/saat, C-reaktif protein (CRP): 6,5 mg/L, tam kan ve rutin biyokimya değerleri normal bu-lunmuştur. Yıl boyu süren aralıklı hapşurma, burun akıntısı, burun kaşıntısı şikayetleri nedeniyle yapılan deri prick testte ev tozu akar alerjisi (Dermatophagoides pterrony-ssinus: +2) saptanmıştır. PA akciğer grafisinde sağ kardiofrenik bölgede, sağ lateral grafide ise retrokardiak bölgede iyi sınırlı yumuşak doku dansitesinde lezyon dikkati çekmiştir (Resim 1,2).

İntralober Pulmoner Sekestrasyon

Fuat Erel1, Nurhan Gencer Sarıoğlu1, Mehmet Köse1, Bahar Yanık Keyik2

1 Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,2 Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Balıkesir

150 Fuat Erel, Nurhan Gencer Sarıoğlu, Mehmet Köse, Bahar Yanık Keyik

Benzer yakınmalarının geçen yıl kış aylarında bir kez daha olduğunu ifade eden hasta-

nın o dönemdeki hastane başvuru grafilerinde de aynı lezyonların olduğu gözlenmiş-

tir. Daha önceki dönemlerde (çocukluk dönemi dahil) pnömoni geçirmediğini söyleyen

hastaya fiberoptik bronkoskopi (FOB) (Fujinon EB-530T, 5.9 mm) uygulanmıştır. FOB

ile ulaşabildiğimiz tüm alanlarda endobronşiyal lezyon görülmemiştir, tüm lob ve seg-

ment ağızları açık izlenmiş, mukoza normal gözlenmiştir. Hastaya çekilen kontrastlı

toraks BT’de sağ akciğer alt lob medio-bazal segmentte yaklaşık 6x5x4 cm boyutla-

Resim 1: PA Akciğer radyografisinde sağ kardiofrenik bölgede düzgün sınırlı yumuşak doku dansitesinde lezyon.

Resim 2: Sağ yan grafide retrokardiyak bölgede düzgün sınırlı yumuşak doku dansitesi.

151OLGU 22 | İntralober Pulmoner Sekestrasyon

rında düzensiz konturlu yumuşak doku dansitesinde lezyon izlenmiştir. Bu lezyona

doğru uzanan alt torasik aort segmentinden köken alan 3.5 mm çapında besleyici

arter dikkati çekmiştir. Ayrıca, önce inferiora doğru uzanıp sonra süpero-mediale doğ-

ru yönelerek lezyon içinde uzanan ve sol inferior pulmoner vene boşalan drenaj veni

saptanmıştır (Resim 3,4).

Çevre akciğer parankim alanlarında fibrotik değişiklikler ile yer yer az sayıda lezyon pe-

riferinde lokalize bronşiolektatik odaklar gözlenmiştir (Resim 5). Bu bulgular ile lezyon

intralober sekestrasyon olarak kabul edilmiştir.

Cerrahi rezeksiyon önerilen hasta tedavisiz izlemi kabul etmiştir. Son beş aydır yakın-

masız takibimiz altındadır.

TARTIŞMA

Pulmoner sekestrasyonlar (PS) trakeobronşial havayolları ile belirgin bir bağlantısı olma-

yan, herhangi bir fonksiyon göstermeyen, kanlanmasını pulmoner arteryel sistem yerine

sistemik arterlerden alan anormal akciğer dokularıdır. Nadir konjenital anomaliler olup,

tüm konjenital akciğer malformasyonlarının %0.15-6.4’ünü oluşturmaktadır (1,2).

PS trakeobronşial ağaçla ilişkisi olmayan, beslenmesini sistemik dolaşımdan sağlayan

akciğer dokusudur (1-5). Sekestrasyon terimi tıpta ilk olarak 1946 yılında Prycee ta-

rafından kullanılmıştır (1,2). PS en sık ikinci konjenital akciğer anomalisidir (6). İki alt

gruba ayrılır: İntra lober sekestrasyon (İLS) (%75-86) ve ekstra lober sekestrasyon (ELS)

(%14-25) (8).

Resim 3: Aksiyel BT görüntüsünde (maksimum intensity projection (MIP) tekniği kullanılarak) torasik aortadan çıkan besleyici arter (beyaz ok) ve sağ inferior pulmoner venle ilintili drenaj veni (siyah ok) gözlenmektedir. Sekestrasyon dokusu siyah yıldızla gösterilmiştir.

152 Fuat Erel, Nurhan Gencer Sarıoğlu, Mehmet Köse, Bahar Yanık Keyik

ELS kendi visseral plevrası olması ile İLS’den ayrılır (6,9,10). İLS arteryal beslenmesinin %75’ini inen torasik aortadan almaktadır (1,6,9). Fakat sol koroner arterin sirkumf-leks dalı gibi farklı odaklardan beslendiği de gösterilmiştir (11). Venöz dönüş ELS’de genellikle sistemik venlere iken, İLS’de %95 pulmoner venleredir (2,6). PS her yaşta görülebilse de vakaların %50-60’ı ilk iki dekatta tanı almaktadır. ELS intrauterin ya da küçük yaşlarda, ILS ise sonraki yaşlarda daha sık görülür (6,12). Bizim hastamızda tanı 33 yaşında konulmuştur.

Resim 4: Üç boyutlu BT anjiografi görüntüsünde torasik aortadan çıkan besleyici arter (beyaz ok) ve sağ inferior pulmoner vene dökülen drenaj veni (yıldız) gözlenmektedir.

Resim 5: Akciğer parankim penceresinde sagittal planda düzensiz konturlu yumuşak doku dan-sitesinde lezyona eşlik eden fibrotik ve minimal bronşiolektazik değişiklikler izlenmektedir.

153OLGU 22 | İntralober Pulmoner Sekestrasyon

ELS erkeklerde üç dört kat fazla görülürken, İLS’da bu oran bire birdir. ELS’de konjeni-tal diafragma hernisi, pulmoner hipoplazi, konjenital kistik adenoid bozukluk, konjeni-tal lober amfizem, bronkojenik kist gibi farklı anomalilerle birlikte olma olasılığı %65, İLS’de ise bu oran %11 düzeyinde saptanmıştır (6).

Wei, sekestrasyon tanısı konulan olgularında preoperatif tanıda %58.63 gibi yüksek oranda yanıldıklarını bildirmiştir (12).

Corbett HJ ve ark. ELS’nin %63 alt lob ile diafragma arasında, %10-15 intraabdomi-nal, %8 ön mediasten ve %6 posterior mediastende lokalize saptandığını, ILS’nin ise %98 akciğer içinde ve özellikle alt loblarda yerleşik durumda bulunduğunu bildirmiş-tir.(6) Wei ve ark. 2625 hastalık seride üç olguda bilateral sekestrasyon saptamıştır (12). Sekestrasyonların sol akciğerde bulunma olasılığı yüksektir (ELS’de %65, ILS’de %55). Bizim olgumuzda ise lezyon sağ bazalde lokalizedir.

PS patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber (konjenital?, edinsel?) bazı teoriler öne sürülmüştür (4,6,9,13). Yaygın kabul gören hipotezlerden biri Corbet ve Hump-hey tarafından öne sürülen intrauterin gelişim safhasında ayrı bir akciğer tomurcuğu oluştuğu ve bu tomurcuğun sistemik dolaşımdan dal aldığı yönündedir (6). Volpe ve ark. PS’nin Hoxb-5 geninin anormal ekspresyonuna bağlı gelişebileceğini öne sürmüş-lerdir (14). Önceden geçirilmiş sık enfeksiyonlara sekonder olarak İLS geliştiğini savu-nan teorilerde vardır (4,6,9,13,15). Özellikle ILS’larda eşlik eden konjenital anomali görülme sıklığının erişkinlerde düşük gözlenmesi bu görüşü (edinsel) kuvvetlendirmek-tedir. Distalinde enfeksiyon gelişen bronş obstrüksiyonlarında pulmoner ligamentteki küçük sistemik arterlerin bu dokuya invaze olduğu düşünülmektedir (15).

Klinik olarak tekrarlayan pnömoni atakları yanında hastalarda öksürük, balgam, he-moptizi, göğüs ağrısı gibi yakınmalar görülebilir. Bununla birlikte hastalar asempto-matikde (ELS’de %10, ILS’de %15) olabilmektedir (6,15,16). Hayatı tehdit edici he-moptizi olgularıda bildirilmiştir (6). Nadiren pnömotoraks, hemotoraks gelişebilir (6). Arslan E, opere ettikleri 11 hastalık PS olgularının 8’inde pnömoni yakınmalarıyla tanı konulduğunu bildirmiştir (17). Bizim hastada da tekrarlayan pnömoni sonrası hastaya PS tanısı konulmuştur.

PA Akciğer grafisinde lezyon saptanamayan olgular olduğu gibi, sıklıkla iyi sınırlı ho-mojen dansite veya soliter akciğer nodülü olarak izlenir (18). Pnömonik infiltrasyon, fokal bronşiektazi veya hava-sıvı seviyesi gibi görüntüler de gözlenebilmektedir (12). PA akciğer grafisinde enfeksiyon eşlik etmeyen olgularda herhangi bir lezyon saptan-mayabileceği gibi yumuşak doku kitlesi veya konsolidasyon gözlenebilir. Enfeksiyonun eşlik ettiği olgularda ise pnömoni bulguları, kistik lezyon veya hava-sıvı seviyesi izlenen kaviter lezyon saptanabilir (12). Sekestrasyonların incelendiği geniş kapsamlı 2625 ol-guluk seride radyolojik olarak sırasıyla kitle (%49), kistik (%28.5), kaviter (%11.5) ve pnömonik infiltrasyon (%8) şeklinde görüntülendiği bildirilmiştir (12). Bizim hastamız-

154 Fuat Erel, Nurhan Gencer Sarıoğlu, Mehmet Köse, Bahar Yanık Keyik

da PA ve sağ yan grafide yumuşak doku dansitesinde lezyon gözlenmiştir. Akciğer grafisinde bronşektazi tanısı konan ve operasyon planlanan hastalarda daha sonra yapılan BT incelemesinde ya da intraoperatif pulmoner sekestrasyon tanısı konula-bilmektedir (19). Çok kesitli BT teknolojisi sayesinde saniyeler içerisinde intravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrası alınan arteryel ve venöz faz görüntüler ile anor-mal parankimal lezyon yanında besleyici arter ve drenaj veninin de görüntülenmesi sağlanabilmekte ve bu ham görüntüler üzerinde yazılım sistemleri ile yapılan işlemler neticesinde üç boyutlu anjiografi görüntüleri oluşturulabilmektedir (20). BT inceleme-sinin bu özelliği altın standart olan, ancak invaziv bir işlemle gerçekleştirilen dijital substraksiyon anjiyografi incelemesine duyulan gereksinimin büyük oranda azalmasını sağlamıştır. Bizim olgumuzda çok kesitli BT cihazı ile kontrast madde verildikten sonra alınan görüntülerde kitlenin inen torasik aorttan kanlandığı, drenajında sağ inferior pulmoner venlere olduğu net olarak gösterilmiştir. Tanı ve tedaviyi yönlendirmede BT yanı sıra manyetik rezonans görüntüleme (MRG) veya uygun olgularda özellikle prenatal dönemde ultrasonografi/renkli Doppler ultrasonografi gibi noninvaziv görün-tüleme yöntemlerinden de faydalanılabilir.

Ayırıcı TanıPnömoni, abse, bronşektazi, tüberküloz gibi enfeksiyonlar; diafragmatik herni, bron-kojenik kist, perikardiyal kist, kistik adenomatoid malformasyon, hipoplazi, konjeni-teal lobar amfizem gibi konjenital anomaliler; lateral meningosel gibi paravertebral kitleler; akciğer kanseri, nörojenik tümör gibi maligniteler düşünülmelidir (5,6).

PS en ideal tedavisi sekestre akciğer dokusunun, segment ya da lobunun cerrahi ola-rak çıkarılmasıdır. (21,22) Coil embolizasyon cerrahi yaklaşımı kabul etmeyen belirli olgularda uygulanabilen daha az invaziv bir tedavi seçeneğidir (22). Transarteryal em-bolizasyon masif hemoptizi olgularında yapılmalıdır (22).

Tedavi edilmemiş olgularda fungal enfeksiyon, tüberküloz, fetal hemoptizi, masif hemo-toraks, benign veya malign tümör gibi komplikasyonlar gelişebileceği bildirilmiştir (23).

Anahtar Bulgular• Tekrarlayan pnömoni anamnezi olan yada bronşektazi, rezolüsyonu geciken pnö-

moni tanıları alan hastalarda PS’unun ayırıcı tanıda akılda tutulmasıdır.

• Çok kesitli BT teknolojisi ile intravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrasında alı-nan arteryal ve venöz faz görüntüleri ile anormal parankimal yezyon yanında besle-yici arter ve drenaj veni görüntülenebilmektedir. Bu sayede daha invaziv bir yöntem olan dijital substraksiyon anjiyografiye gereksinim kalmamaktadır.

• Cerrahi tedavi oluşabilecek komplikasyonların önlenmesi açısından gereklidir.

155OLGU 22 | İntralober Pulmoner Sekestrasyon

KAYNAKLAR

1. Frazier AA, Rosado de Christenson ML, Stocker JT, Templeton PA Intralobar sequestration: radi-

ologic-pathologic correlation. Radiographics. 1997;17:725-45.

2. Gonzalez D, Garcia J, Fieira E, Paradela M. Video-assisted thoracoscopic lobectomy in the treat-

ment of intralobar pulmonary sequestration. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011;12:77-9.

3. Kestenholz PB, Schneiter D, Hillinger S, Lardinois D, Weder W. Thoracoscopic treatment of pul-

monary sequestration. Eur J Cardiothorac Surg2006;29:815-8.

4. GezerS,TaştepeI,SırmalıM,FındıkG,TürütH,KayaS,etal.Pulmonarysequestration:asing-

le-institutional series composed of 27 cases.J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:955-9.

5. Cooke CR. Bronchopulmonary sequestration. Respir Care 2006;51:661-4.

6. Corbett HJ, Humprey GM. Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev 2004;5:59-68.

7. Laje P, Martinez-Ferro M, Grisoni E, Dudgeon D. Intraabdominal pulmonary sequestration. A case

series and review of the literature. J Pediatr Surg 2006;41:1309-12.

8. YucelO,GurkokS,GozubuyukA,CaylakH,SapmazE,Kavaklık,etal.Diagnosisandsurgical

treatment of pulmonary sequestration. Thorac Cardiovasc Surg. 2008;56:154-7.

9. Petersen G, Martin U, Singhal A, Criner GJ. Intralobar sequestration in the middle-aged and elderly

adult: recognition and radiographic evaluation. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:2086-90.

10. Berna P, Lebied el D, Assouad J, Foucault C, Danel C, Riquet M. Pulmonary sequestration and

aspergillosis. Eur J Cardiothorac Surg 2005;27:28-31.

11. Silverman ME, White CS, Ziskind AA. Pulmonary sequestration receiving arterial supply from the

left circumflex coronary artery. Chest 1994;106(3):948-9.

12. Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China. Eur J Cardi-

othorac Surg 2011;40:39-42.

13. Mendeloff EN. Sequestrations, congenital cystic adenomatoid malformations, and congenital lo-

bar emphysema. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2004;16:209-14.

14. Volpe MV, Archavachotikul K, Bhan I, Lessin MS, Nielsen HC. Association of bronchopulmonary

sequestration with expression of the homeobox protein Hoxb-5. J Pediatr Surg 2000;35:1817-9.

15. Bolca N, Topal U, Bayram S. Bronchopulmonary sequestration: radiologic findings. Eur J Radiol

2004;52(2):185-91.

16. Zach MS, Eber E. Adult outcome of congenital lower respiratory tract malformations. Thorax

2001;56:65-72.

17. ArslanE.Farklıklinikveradyolojikbulgularilepulmonersekestrasyon.TürkGöğüsKalpDamar

Cerrahisi Dergisi 2013;21(1):110-3.

156 Fuat Erel, Nurhan Gencer Sarıoğlu, Mehmet Köse, Bahar Yanık Keyik

18. Ko SF, Ng SH, Lee TY et-al. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration. AJR Am J

Roentgenol. 2000;175(4): 1005-12.

19. GörürR,YıldızhanA,YiyitN,CandaşF,KutluA,TunçH,veark.Akciğersekestrasyonu:bronşi-

yektazinedeniyleopereedilendörtgençerişkinolgu.GülhaneTıpDergisi2008;50:39-41.

20. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies.

Radiology. 2008;247(3): 632-48.

21. Tayama K, Eriguchi N, Tanaka A, Futamata Y, Harada H, Yoshida A, et al. Video-assisted thoracic

surgery lobectomy for ekstralobar pulmonary sequestration in a child: report of a case. Surg

Today 2004; 34: 954-7.

22. YücelO,CaylakH,GozubuyukA,KavaklıK,GencO.UseofEmbolizationandSurgicalRese-

ction inaCaseofPulmonarySequestrationManifestingwithHemoptysis.TürkToraksDergisi

2011;12:172-175.

23. Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, Demedts M, Moerman P, Coosemans W, et al.

Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac

Surg 2001;19:388-95.