３８

臨床報告／雛 揮。。擦。覇〕

ア ル コ ー ル 性 肝 硬 変 に 合 併 し た ｓｐｕｒｃｅ１１ａｎｅｍｉａ の ３ 症 例

１凍 京女 子医 科大 学 消化器 内 科学

２）国 立横 浜病 院 臨床 研究部

３）至 誠会 第二 病院 消 化器内 科

４凍 京女 子医 科大 学 生化学

キ ムラ トモ セキ ヤ

木 村 知’） ・ 関 谷

シ ミ ズ タ ケ シ リ ヨ ウ

清 水 健 ’） ・ 梁

カ モ ガ ワ ユ ミ コ コ マ ツ

鴨 川 由 美 子玉） ・ 小 松

イ ト ウ ェ イ コ ハ ヤ シ

伊 東 栄 子逐） ・ 林

ヒト ミ ハ ル タ イク コ ミ ヤゾノ

仁 美２） ・ 春 田 郁 子王） ・ 宮 園

キ ヨ ウ カ ニ シ カ ワ ミ ズ ホ イ ソ ノ

京 賢１） ・ 西 川 瑞 穂玉） ・ 磯 野

タツ ジ ア ダ ヂ ヤ マウヂ

達 司２） ・ 昆 立 ヒ ト ミ３） ・ 山 内

ナオ アキ

直 諒１）

ユ ウ コ

裕 子１）

エ ツ コ

悦 子２）

カツ ミ

克 巳１）

（受付 平成 ７ 年８月２３ヨ）

Ｔｈｒｅ６ Ｃａｓｅｓ ｏｆ Ｓｐｕ■ Ｃｅ１１ Ａｎｅｍｉａ Ａｓｓｏｃｉ就ｅｄ ｗｉ汕 Ａｌｃｏｈｏ１ｉｃ

Ｌｉｖｅｒ Ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ Ｐａｔｉｅｎｔｓ

Ｔｏ㎜ｏ ＫＩＭ ＵＲ Ａ１）， ＨｉｔｏｍｉＳＥＫＩＹ Ａ２）

，Ｉｋ 故 ｏ Ｈ Ａ ＲＵＴＡ１）

，Ｙｕｋｏ ＭＩＹＡＺＯＮ Ｏ１〕

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丁 荻ｅｓｈｉ ＳＨＸＭＩＺＵ１）， Ｋｙｏｋａ Ｒ Ｙ０１）

， Ｍｉｚ 汕 ｏ ＮＩＳ亙ＩＫＡ Ｗ Ａ１），

趾ｓ 祓 ｏ ＩＳＯ Ｎ０２〕， Ｙ皿㎜ｉｋｏ ＫＡ Ｍ ＯＧＡ Ｗ Ａ１〕

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Ｈｉｔｏｍｉ ＡｌＤＡＣＨＩ３〕， Ｋ 飢ｓ１１㎜ｉ ＹＡ Ｍ ＡＵＣ ＨＩ１〕

醐 ｋｏ 互ＴＯ追）ａ双ｄ Ｎａｏａｋｉ Ｈ Ａ ＹＡＳＨＩ１）

１）Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒ ㏄ 晦 ｒｏｌｏｇｙ，Ｔｏ没ｙｏ Ｗ ｏｍｅｎ

’ｓ Ｍ ｅｄｉｃａｌ Ｃｏ１１ｅｇｅ

２）Ｄｅｐａｒｔｍｅ就 ｏｆ Ｃ１ｉｎ量ｃａ玉 Ｒｅｓｅａｒｃｈ，

Ｎａｔｉ０Ｒａ１ Ｙｏｋｏｈａｍａ Ｈｏｓｐｉｔａ１

３∋Ｄｅｐａ並 ｍｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅ就ｅｒｏｌｏｇｙ，Ｓｈｉｓｅｉｋａｉ Ｄａ五ｎｉ Ｈｏｓｐｉｔａ１

４）Ｄｅｐａｒｔｍ ㎝ｔ ｏｆ Ｂ１ｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ，Ｔｏｋｙｏ Ｗ ｏｍｅｎ

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Ｓｐ似ｒ ｃｅ呈１ ａｎｅ ｍ量ａ ｉｓ ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｆｒｅｑむｅ忍ｔ１ｙ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｃｏ ｍ ｐ１ｉｃａｔｉｏ忽ｓ ｏｆ １ｉｖｅｒ ｄ αｈｏｓ亘ｓ．Ｈｅｒｅ，

ｗｅ ｐ 肥 ｓｅｎｔ ｔｈｅ ｃ１ｉｎｉｃａＩ ｆｉｎｄｉなｇｓ ａｎｄ ｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｔｅｓｔ ｒｅｓｕ１ｔｓ ｉｎ ｔｈｒｅｅ ｓｕｃｈ ｐａｔ五ｅｎｔｓ．Ａ玉Ｉ ｔｈｒｅｅ

ｐａｔｉｅ砒 ｓ ｈａｄ ａ ｍ ｏｒｅ ｔｈａＲ １５－ｙｅａｒｓ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ａ１ｃｏｈｏＩ ａｂ篶ｓｅ ａｎｄ ｓｉｍ 砒 ａｎｅｏｕｓ ｈｅｐａｔｏｃｅ１Ｉｕ１ａｒ

ｄｙｓｆｕれｃｔｉｏ篶 ｄｅｎユｏｎｓ倣ａｔｅｄ ｂｙ ｔｈｅｉｒ １ａｂｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔ ｒｅｓ似１ｔｓ．Ｂｏｔｈ ｓｅｖｅｒｅ ａｎｅ㎜ｉａ ａ乃ｄ ｉｎｄｉｒｅｃｔ

ｈｙｐｅｒｂｉ１ｉｒｕｂｉ双ｅｍｉａ ｗｅｒｅ 叩ｉｔｅｓｉｇｎｉｆｉｃａ斌 三ｎｔｈｅｉｒ ｈｉｓｔｏ 町、 Ｔｈｅ ｄｉａ 騨ｏｓｉｓｏｆｓｐ鮒 ｃ叡１ａｎｅ㎜三ａ ｗａｓ

㎜ａｄｅ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ｆｏ１｝ｏ ｗｉＲｇ ｆｉｎｄｉＲｇｓ：ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｎ籔ｍ ｂｅｒｓ ｏｆ ａｃｈａｎｔｏｃｙｔｅｓ （３８ ％）１ｎ ｔｈｉｅｒ ｐｅｒｉｐｈ－

ｅｒａ１ ｂ１ｏｏｄ ｓｍ ｅａｒ， ｅ１ｅｖａｔｅｄ ｓｅ 則 ㎜ Ｌ・Ｃ Ａ Ｔ １ｅｖｅ１ｓ ａｎｄ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｒａｔｉｏ ｏｆ ｆｒｅｅ ｃｈｏ１ｅｓｔｅｒｏＩ／ｐｈｏｓ・

ｐｈｏ１ｉｐｉｄ ｉｎ ｔｈｅｉｒ ｅｒｙｔｈｒｏｃｙｔｅ ㎜ｅ ｍｂｒａｎｅ．Ｔｈｅ ｄｉａ 馴 ｏｓｉｓ ｗａｓ ｆｕｒｔｈｅｒ ｓ 岬 ｐｏｒｔｅｄ ｂｙ ｔｈｅ ｆａｃｔ ｔｈａｔ

ｂｏｔｈ ｓｅｒｕ ｍ ｔｏｔａ亘 ｂｉ１ｅ ａｃｉｄ ａｎｄ ｃｈｅｎｏｄｅｏｘｙｃｈｏ１ｉｃ ａｃｉｄ １ｅｖｅ１ｓ ｗｅ 蛇 ｅＩｅｖａｔｅｄ．

Ａ 肚 ｈｅｓｅ ｐａｔ五ｅ鵬 ｄｉｅｄ ｗｉｔｈｉｎ５ ｍｏｎｔｈｓａｆｔｅｒｔｈｅ ｄｉａ馴 ｏｓｉｓ ｄｕｅｔｏ ｅｉｔｈｅｒｐｎｅ破ｍｏ孤ｉａ ｏｒｈｅｐａｔｉｃ

ｆａｉ１ｕｒｅ．Ｐａｔｈｏ－ｏｇ三ｃ刻 ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ

，ｒｅｙｅａＩｅｄ ｓｅｖｅｒｅ 脈 ｅｒ ｄａ ｍａｇｅｓ ａｎｄ ｔｈｅ ｈｉｓｔｏ玉ｏｇｉｃａ三 ｄｉａｇｎｏｓｉｓ

ｗａｓ １ａｔｅ－ｓｔａｇｅ ｏｆ 脈 ｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ．

Ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｔｈｅ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇ皿ｏｓｉｓ ｉ㍊ ｓｕｃｈ ｐａｔ三ｅ砒ｓ，ｅａｒ１ｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔ芯ｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｓｅｅｎユｓ ｉ㎜ ｐｏｒ－

ｔａｎｔ ｉｎ １ｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ａ１ｃｏｈｏ１ ａｂ泌ｓｅ．

一 １０８４一

鵠

緒 雷

靭 敏 鶴茎豆 鍛 鰯 総 は事 瞬 障 審 く持 縫 第 杉 藪 一 形

健／ 腿舎傍賛蕃後聚健㊧溶斑健貧強㌘霊 赤臨球膜

⑳脂質代謝異常ぽ趨園黄蕃赤晦球形態異鴬館蒐蔭

海 葛 疾 患 ㌘ 轟 葛曲 我潔 は 鴻 鑓 牽 か 蜆 鰯 年 護 ㌘ ⑳

駕隼闘腿彗幾教窒滋籔ほ関違病院㌘ 鍵灘 鰐 脇 瞭

搬滋 縫ぷ籔重症⑳溶斑鑑貧臨を舎餅し淀凝硬変患

者 壷 墨 療 例 経 験 じ稔 ⑳ 君望 文 献 駒 考 察 登 交 菟 報 筈

貧 藩軸

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釜 講 １ 讃 痩蓋 金 壕 倦 憲感華 浮 騒苗

家 族 騒 １ 既 撞 歴 １ 簿 記 津 残 謹 ζ 裟 は 勧 義曲

生溝歴 凋 泰酒籔 合 綱 ※鴉律撃 淀 ぽ乙鴉本〆

属 ※ 鑓 年軸 輸 斑 歴 な じ曲

現 癩 麗 巧 撃 騒 牢 前 ぷ 籔 豚 障 審 を携 摘慈 扱 て い

鰯 蟻，

鰯 丑 療例 翌⑳泰構 滋塗 鎌擦 漆１ 概 概 娼１鰯 駿 梁

亀， 篶。㈱⑳ 鷲 夢数 概 鞭 灘 鑓１１秘 認 滋 蛾 映曲鰯 嚢 慈養 竃 顕 繰／ 繍茱饗㈱／ 鍍 鰯 幻 ； 蕪 璽 駒 滋 鞭 灘

鍵１１ 繍 認 灘 蔭 級 澄咀

鰯 磯 滝奮 竃 顕 橡 ／ 溜珪㈱⑳ 鮫 鰯 約 １ 勤 灘 磯１１紬

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鰯 嚢 鰹鰹 鏡 砺 箆毫療 鰯 幻 １ 騎 表 爾 憾太 狐 卒 爾鰯 緕 節

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鰯籔 騎隻糠蕨箆 鮫 例 幻 １滋 搬灘汐 舶 織 築亀 ㌘

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じ事 騎 添 繋 構 遺憾 駿 築慈 扱宙 鶴 小 繋滋蟻 蔵 闘繋硬 褒

鰯 蕨 箆 恐 灘 獺 怒。

一 澱総 一

４０

た が 放 置 し て い た．

半 年 前 よ り 下 腿 の 浮 腫 が 出 現

し 利 尿 剤 を 投 与 さ れて い た が， 全 身 倦 怠 感 お よ び

黄 疸カ拙 現 し た た め 入 院 と な っ た．

入 院 時 現 症 ： 意 識 清 明， 眼 球 結 膜， 皮 膚 に 黄 疸

を 認 め， 前 胸 部 に 毛細 血 管 の 拡 張 を 認 め た． 胸 部

で は 左 第 ２ 肋 間 に 収 縮 期 雑 音 （Ｌｅｖ１ｎｅＩＩＩ／ＶＩ） を

聴 取 し た．

腹 部 は 膨 隆 し， 腹 壁 静 脈 の 怒 張 を 認 め，

正 中 線 で 肝 を ３ 横 指， 脾 は 肋 骨 下 ２ 横 指 触 知 し，

腹 水 と 下 肢 の 浮 腫 を 認 め た．

神 経 学 的 に 異 常 所 見

は 認 め ら れ な か っ た．

入 常 時 検 査 成 績 ： 血 算 ぞ は 赤 血 球１０４×１０４／

ｍ ｍ３， Ｈｂ ４，３９／ｄｌ， Ｈｔ！３．９％ と 貧 血 を 認 め， 網

表 １ 入 院 時 検査 成 績

入院時検査成績 特殊検査

症 例 １ 症 例 ２ 症 例 ３ 症 例 ユ 症 例 ２ 症 例 ３

末 梢 血 梅 毒 反 応（ＴＰＨＡ，

ガ ラ ス 板 法） （一） （一） （一）

Ｗ Ｂ Ｃ（／ｍ ㎜茗） １０

，６００ ６

，５００ ７

，６００ 肝 炎 ウ イ ル ス マ ー カ ー

ＲＢＣ（ｘ１０４／㎜ ｍ３） １０４ ４３１ ２６７ ＨＢｓ－Ａｇ （一） （一） （一）

Ｈｂ（９／ｄ１） ４，３ １近

．７ ９

．９ Ｈ Ｂｓ－Ａｂ （一） （一） （一）

Ｈｔ（％） １３．９ ４３．９ ３１，８ 汀 Ｂｅ・Ａｇ （一） （一） （一）

ＭＣＶ（Ｈ） １３１ １０１．８ １２０ ＨＢｅ－Ａｂ （一） （一） （一）

Ｍ ＣＨ （Ｐ９） ４１．３ ３４．

１ ３７，１ ＨＣ Ｖ （一） （十） Ｎ Ｄ

Ｍ ＣＨ Ｃ（／ｄｌ） ３１．６ ３３．５ ３０．９ ＬＤ Ｈ ｉｓｏｚｙｍｅ

Ｐ１ｔ（× １０４／ｍ ｍ島） ９．７ ５．９ ７ １ 型 （％） ３１．７ ３３ ３２

Ｒｅｔ（％。） １１０ ２４ ４３ ２ 型 （％） ３３．９ ３５ ３７

血 液 生 化 学 ３ 型（％） ２３ ２１ ２２

Ｔ Ｐ（９／ｄｌ） ６．６ ７ ８．３ ４ 型（％） ７．３ ６ ６

ａｌｂ．（９／ｄｌ） ３．１ ２．２ ２．２ ５ 型（％） ４．１ ５ ３

Ｔ．ｂｉ！（ｍｇ／ｄｌ） ２０．５ １４．８ １９ 免 疫 グ ロ ブ リ ン 分 画

Ｄ．ｂｉｌ（ｍｇ／ｄ１） ４．８ １０．４ １１．５ 血 清 ＩｇＧ（ｍｇ／ｄｌ） ２，９１０ ４

，６１０ ３

，１遂０

ＺＴ Ｔ（Ｋ Ｕ） ２０．５ １２．３ １１．５ 血 清 ＩｇＡ（ｍｇ／ｄｌ） １，０７４ ！

，５００ ７９０

Ｔ Ｔ Ｔ（Ｋ Ｕ） ６２．５ ２４，５ １８．３ 血 清 ＩｇＭ （ｍ ｇ／ｄ１） ２０４ ４２７ ２６０

ＧＯＴ（ＩＵ／ｍ玉） ６０ ９０ ｎ０ 血 清 脂 質 分 析

ＧＰＴ（ＩＵ 加１） １９ ２０ １９ Ｔｏｔａｌｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ（獅ｇ／ｍ！） １３１ ４４ ＮＤ

ＬＡ Ｐ（Ｇ Ｕ） ７３ ３０８ ２１８ Ｆｒｅｅ ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ（ｍｇ／ｄ１） Ｎ Ｄ １９０ Ｎ Ｄ

ＬＤ Ｈ（ＩＵ／ｆ） １，０１２ ξ９７ ４５０ Ｅｓｔｅｒ ｒａｔｉｏ Ｎ Ｄ ５６

．８ Ｎ Ｄ

γ一Ｇ ＴＰ（ｍ Ｕ／ｍｌ） ２４ ２３９ ７逐 Ｐｈｏｓｐｏｌｉｐｉｄ（㎜ｇ／ｄ１） １１７ ５１ ＮＤ

Ｃｈ・Ｅ（カＰＨ） Ｏ．２３ ０．３１ Ｏ．３９ β一リ ポ タ ン パ ク （ｍ ｇ／ｄ１） ２２．９ ０．３７ Ｎ Ｄ

Ｔ・ｃｈｏ（ｍｇ／ｄｌ） ２０３ １０６ ２１０ ＦＣ／ＰＬ Ｎ Ｄ ０．３７ ＮＤ

Ｆｅ（μ９／ｍｌ） １６７ １０３ ９９ フ ェ リ チ ン（ｎｇ／ｍ１） ２遂Ｏ １，１９９．６ ９９０

ＴＩＢＣ（μ９／ｍ１） １８１ １６１．９ １２３ 血 清 ｙｉｔ．

Ｂ１２（ｐｇ／ｍｌ） ２，８８０ １

，０９５

．３ １

，４２２

凝 固 系 血 清 葉 酸（ｍｇ／ｍ！） ４．１ １．９ ２．４

ＴＴ（％） ２５ ３６ ３６．７ 血 清 ハ プト グ ロ ビ ン（ｍｇ／ｄｌ） １Ｏ １０以 下 ６４以 下

ＰＴ （ｓｅｃ．） １６．７ ２０

．１ １９

．７ 血 清 Ｇ６Ｐ Ｄ河 （ＩＵ 〃） Ｎ Ｄ ２ ＮＤ

ＨＰ Ｔ（％） ２３ ４３ ２６．８ Ｌ－ＣＡ Ｔ（藺Ｍ／ｍ１） ２４ １６．８ １１

Ｆｉｂｒｉｎｏｇｅｎ（ｍｇ／ｄ！） １３０．６ ７９ １５５ ピ ル ビ ン 酸 （ｍ Ｕ 加 １） Ｎ Ｄ １．２４ ０．５

自己抗体 溶血試験

Ａ ＮＡ ＮＤ （一） （一） Ｃｏｏｍｂｓｔｅｓｔ ｄｉｒｅｃｔ （一） （一） （一）

ＡＳＭ Ａ ＮＤ ×１０ ＮＤ ｉｎｄｉｒｅｃｔ （一） （一） （一）

Ａ ＭＡ 州Ｄ ×４０ ＮＤ Ｈａｍ ｔｅｓｔ （一） （一） ＮＤ

Ａ Ｄ Ｎ Ａ Ｎ Ｄ （一） Ｎ Ｄ Ｓｕｇｅｒ－ｗａｔｅｒｔｅｓｔ （一） （一） （一）

ＬＥ （一） （一） ＮＤ 寒 冷 凝 集 反 応 （一） ４ 倍 ＮＤ

Ｎ Ｈ３（μ９／ｄｌ） ８１ ５６ １９７ Ｄｏｎａｔｈ－Ｌａｎｄｓｔｅｉｎｅｒ ｔｅｓｔ （一） （一） Ｎ Ｄ

血 沈（１ 時 問／２ 時 問） ２／４０ １２／３４ １皇３／一 末 梢 血 塗 抹 検 査

有 棟 赤 血 球 ３８％ ＮＤ ＮＤ

ＮＤ ：ｎｏｔ ｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄ．

一 １０８６ 一

丞！

状 赤 血 球 は１１０％・と 増 加 し，

血 小 板 は９．７ｘｌ０４／

ｍｍ３と 減 少 し て い た．

末 梢 血 塗 抹 標 本 で は 赤 血 球

の３８％ に 有 辣 化 が 認 め ら れ た（図 １）． 凝 固 系 検 査

で は プ ロ ト ロ ン ビ ン テ ス ト３３．７％， ヘ パ プ ラ ス チ

ン テ ス ト２３％， ト ロ ン ボ テ ス ト２５％ と 低 下 し， フ ィ

ブ リ ノ ー ゲ ン１３０．６ｍｇ／ｄ１，ＡＴＩＩＩ も１３．９％ と 低 下

し て い た．

Ｂ 型 肝 炎 ウ イ ル ス に 対 す る 抗 原， 抗 体

は い ず れ も 陰 性，Ｃ 型 肝 炎 ウ イ ル ス 抗 体 も 陰 性 で，

ＡＦＰ は７．８ｎｇ／ｍ１ で あ っ だ．血 液 生 化 学 所 見 で は

総 蛋 白 は６，６９／ｄ１， ア ル ブ ミ ン は３，１９／ｄ１ と 低 下

し， γ・グ ロ ブ リ ン は３，８９／ｄ１ と 増 加 し て い た． 総 ビ

リ ル ビ ン は２０．５ｍｇ／ｄ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン は４．８ｍｇ／

ｄ１と 間 接 型 優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 を 呈 し て い

た．

ＬＤ Ｈ は王，０１２ＩＵ 〃 と 著 明 な 上 昇 を 認 め た．

ＧＯＴ は６０ＩＵ／ｍ１，

ＧＰＴ は１９ＩＵ／ｍ１， コ リ ン エ ス テ

ラ ー ゼ は０．２３ヵｐＨ と 低 下 し て い た（表 １）． 骨 髄 像

で は 有 核 細 胞 カ§増 加 し，Ｍ／Ｅ 比ｏ．４と ｅｒｙｔｈｒｏｉｄ

ｈｙｐｅｒｐ１ａｓｉａ で あ っ た カミ， 病 的 細 胞 は 見 ら れ な

か っ た． 直 接， 間 接 Ｃｏｏｍｂｓｔｅｓｔ お よ び 寒 冷 凝 集

反 応，

Ｈａ ｍ ｔｅｓｔ， ｓｕｇｅｒ・ｗａｔｅｒｔｅｓｔ は 陰 性 で あ り，

赤 血 球 中 の 酵 素 （ｐｙｒｕｖａｔｅ ｋｉηａｓｅ， Ｇ６ＰＤ Ｈ） に

異 常 は 認 め な か っ た．

腹 部 超 音 波 所 見 で は， 肝 の 萎 縮， 辺 縁 の 鈍 化，

肝 実 質 の ｅｃｈｏｇｅｎ㏄手ｔｙ の 増 加 と 高 度 な 脾 腫，腹 水

を 認 め た． 上 部 内 視 鏡 で は 食 道， 胃 静 脈 瘤｛Ｃｗ３，

Ｌｓ， Ｐ２， ＲＣ （２斗）， Ｅ（一）， Ｌｇ（十）｝ で あ っ た．

臨 床 経 過 ： 入 院 後 の 経 過 を 図 ２ に 示 す． 入 院 後

第 ２ 病 日 に， 肺 水 腫 と 同 時 に 食 道 静 脈 瘤 破 裂 を 起

症 例１

責遭 鰍 篶破製

↓

ＢＴＰ ６８ １■■ Ｉ－８司Ｏ

３０

求

邊２０

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３０

弓 ２０

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０ １ ０ ２ ０ ３ ０ ４ ０ ５ ０

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症例２

Ｂｗ ．■

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症例３ 一 ‘ Ｈ蝸〕十 阯〕Ｈ（㎜ハ

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０ ２ ０ ４ ０ ６ ０ …； ０ １ ０ ０ … ２ ０ １ ４ ０

曲ｙ

図 ２ 臨床 経 過

一 １０８７一

４２

表 ２ 赤 蛆 球膜 脂 質 分 析

ＲＢＣ ｍｅｍｂｒａｎｅ 晦ｉｄｓ㎜ｇ／９脳

症 例 １ 症 例 ２ 症 例 ３

Ｆｒｅｅ ＣｈＯｌｅＳｔｅｒＯｌ ５．９６ Ｎ Ｄ ５．１８

Ｐｈｏｓ曲 ａｔｉｄｙｌｃｈｏｌｉ鵬 １．３３ Ｎ Ｄ ２．５５

Ｓｐｈ１ｎｇｏｍｙｅｌｉ固ｅ ０．５１ ＮＤ １

．４

Ｐｈｏｓｐｈａｔｉｄｙｌｓｅｒｉ舵 ２，４３ ＮＤ １．３７

ＰｈｏｓｐｈａｔｉｄｙｌｅｔｈａｎｏＩａｒｎｉｏｅ ユ．４８ ＮＤ ２．０７

ＦＣ／ＰＬ（胴ｏｌｅ ｒａｔｉｏ） １．１１ １．５３ ０．７

Ｎ Ｄ： ｎｏｔ ｄｅｔｅｒｍｉηｅｄ．

表 ３ 血 溝 胆 沫酸 分 析

症 例 １ 症 例 ２ 症 例 ３

Ｔｏｔａｌ ｂｉ１ｅ ａｃｉｄ（ｎＭ／ｍｌ） ２玉．２ ６２．

９ Ｎ Ｄ

Ｌｉｔｈｏｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ（μ塁／ｍ１） Ｏ．４１ ▽ Ｎ Ｄ

Ｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ（μ９／ 洲 Ｏ．０

６ ▽ Ｎ Ｄ

Ｃｈｅｎｏｄｅｏｘｙｃｈ〇三ｉｃ ａｃｉｄ（μｇ／ｎ洲 ５．１ ６

．５ Ｎ Ｄ

Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ ０．玉７ ０，８ Ｎ Ｄ

Ｃｈｏ１ｉｃ ａｃｉｄ ０．６ １．１洲 Ｄ

（Ｃｈｏｌ…ｃ ａｃヨｄ斗 Ｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ）

Ｃｈｅ藺ｏｄｅｏｘｙｃｈｏ１ｉｃ ａｃｉｄ０．１３ ０．１７ Ｎ Ｄ

Ｎ Ｄ ：ｎｏｔｄｅｔｅ ｍ ｉｎｅｄ， ▽ ： 測 定 感 度 以 下．

こ し た．Ｓ－Ｂ ｔｕｂｅ に て 圧 迫 止 血 を 行 い， 一 時 は 改

善 を 見 た も の の， 間 接 ビ リ ル ビ ン 優 位 の 黄 疸， お

よ び貧 血 は 難 治 性 で あっ た． ハ プ ト グ ロ ビ ン は１０

ｍｇ／ｄｌ と 低 下， Ｌ－ＣＡ Ｔ は２４ｎＭ／剛 と 低 下 し て い

た． 赤 血 球 膜 で は 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル の 上 昇 と，

リ ン脂 質 の 減 少 が 見 ら れ， そ の 比 は１．１１と 著 明 に

上 昇 し て い だ （表 ２）． 血 清 胆 汁 酸 分 析 （表 ３） で

は ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 が 著 増 し （デ オ キ シコ ー

ル 酸 十 コ ー ル 酸）／ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 の 比 は

Ｏ，１３と 低 下 し て い た．

以 上， 形 態 学 的 に 末 梢 血 塗 抹標 本 に て 有 辣 赤 血

球 を 認 め た こ と， 赤 血 球 膜 脂 質 の 検 討 か ら 遊 離 コ

レス テ ロ ー ル （ＦＣ） の 上 昇， リ ン 脂 質 （ＰＬ） の 上

昇 の な い こ と， 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル／リ ン 脂 質 比

（ＦＣ／ＰＬ） の 上 昇 が 証 明 さ れ， 本 例 は ｓｐ岨 ｃｅ１１

ａｎｅｍ１ａ と 診 断 さ れ た．

患 者 は 経 過 中 第３０病 日 に

肺 炎 を 併 発 し， 第４０病 日 死 亡 した．

症例 ２

患 者 ：３３歳， 男 性．

主 訴 １ 全 身 倦 怠 感， 腹 部 膨 満 感， 黄 疸．

家 族 歴 ・ 既 往 歴 ： 特 記 す べ き こ と は な い．

生 活 歴 １ 焼 酎 ボ ト ル１／２本 十 ビー ル ２ ～ ３ 本／

日 ｘ１３年． 輸 血 歴 な し．

現 病 歴 ： ７ 年 前 よ り 肝 障 害 を 指 摘 さ れ て い た

が， 飲 酒 を 続 け て い た． １ 年 前 全 身 倦 怠 感， 黄 疸

を 主 訴 に第 １ 回 入 院 し， こ の 際 の 腹 腔 鏡 ・ 肝 生 検

に て 肝 硬 変 と 診 断 さ れて い た． 退 院 後 も 飲 酒 を し

て い だ． １ ヵ 月 前 よ り 全 身 倦 怠 感， 黄 疸 が 出 現 し，

第 ２ 回 入 院 と な っ た．

入 院 時 現 症 ： 意 識 は 清 明， 眼 球 結 膜， 皮 膚 に 黄

疸カミ認 め ら れ た．

胸 部 で は， 心 音 に 異 常 を 認 め ず，

肺 野 両 側 で ラ 音 を 聴 取 し， 左 下 肺 野 で は 呼 吸 音 が

消 失 して い た． 腹 部 で 脾 を 肋 骨 下 で ２ 横 指 触 れ，

腹 水 を 認 め た．

下 肢 に 浮 腫 を 認 め た．

入 院 時 検 査 成 績 １ 検 尿 で ビ リ ル ビ ン 尿 を 認 め

た．血 算 で は 赤 血 球４３１×１０４／㎜ ｍ３

，Ｈｂ１４，７９／ｄｌ

，

Ｈｔ ４３．９％ と 貧 血 を 認 め な か っ た が， 血 小 板 は

５．９×１０４／ｍ ｍ３と 減 少 し て い た． 凝 固 系 検 査 で は，

プ ロ ト ロ ン ビ ン 時 間２０．１ｓｅｃ，

ヘ パ プ ラ ス チ ン テ ス

ト４３％， ト ロ ン ボ テ ス ト３６％， ＡＴＩＩＩ も７．５ｍｇ／ｄ丑

と 低 下 し て い た．Ｂ 型 肝 炎 ウ イ ル ス は 抗 原， 抗 体

と も に 陰 性，Ｃ 型 肝 炎 ウ イ ル ス 抗 体 は，陽 性 で あ っ

た． ＡＦＰ は１．３烈ｇ／ｍ１ で あ っ た． 血 液 生 化 学 所 見

で は， 総 蛋 白 は ７９／ｄ１， ア ル ブ ミ ン は２，２９／ｄ１ と 低

下 し， γ一グ ロ ブ リ ン は２，８９／ｄ１ と 増 加 し て い た．

総

ビ リ ル ビ ン は１４．８ｍｇ／ｄ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン は１０．４

ｍｇ／ｄｉと 直 接 型 優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 が 認 め

ら れた． ＬＤＨ は４９７ＩＵ／ｍ１と 軽 度 の 上 昇 を 認 め る

の み で あ っ た．ＧＯＴ は９０ＩＵ／ｍ１

，ＧＰＴ は２０ＩＵ／

ｍ１， コ リ ン エ ス テ ラ ー ゼ はＯ．３１ヵｐＨ と 低 下 し て

い た （表 １）．

腹部超音波検査では表面凹凸不整の肝臓と著明

な 脾 腫 お よ び大 量 の 腹 水 を 認 め た． 上 部 消 化 管 内

視 鏡 検 査 で 食 道 静 脈 瘤 ／Ｃｂ， Ｌ㎜， Ｆ２， ＲＣ（一），

Ｅ （一）｝ を 認 め た．

臨 床 経 過 ： 入 院 後 第２６病 日 頃 よ り， 吐 下 血 等 は

見 ら れ な か っ た カミ，

急 速 に 貧 血 カミ進 行 し た．

第３２

病 日， Ｈｂ は７，９９／ｄｌ と 低 下 し 輸 血 が 開 始 さ れ た．

貧 血 は 正 球 性 正 色 素 性 貧 血 で あっ た． そ の 後 も 貧

血 は 持 続 し， 一 方 第９０病 日 頃 か ら は， 消 化 管 出 血

一１０８８ 一

４３

の 所 見カ 陸 い に も か か わ ら ず，総 ビ リ ル ビ ン９，５

ｍｇ／ｄｌ， 直 接 ビリ ル ビ ン３．９ｍｇ／ｄ１ と 間 接 型 優 位

の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 を 呈 す る よ う に なっ 淀 （図

２）．ま た 同 時 期 よ り 末 梢 血 塗 抹 標 本 で有 疎 化 赤 血

球 の 出 現 が 見 ら れ る よ う に な っ た（図 ３）．

骨 髄 像

で は， 有 核 細 胞 カミ増 加 し， Ｍ／Ｅ 比 が０．８ と ｅ町ｔ㎞

ｒｏｉｄ ｈｙｐｅｒｐ１ａｓｉａ カミ 著 明 で あ っ た．直 接， 間 接

Ｃｏｏ ｍｂｓ ｔｅｓｔ，寒 冷 凝 集 反 応

，Ｈａ ｍ ｔｅｓｔ， ｓｕｇｅト

ＷａｔｅｒｔｅＳｔ等 す べ て 陰 性 で あ り， 赤 血 球 中 の 酵 素

に も 異 常 を 認 め な か っ た．血 液 生 化 学 検 査 で ば，

血 清 コ レ ス テ ロ ー ル エ ス テ ル 比 ５６．８と 低 下 し， ハ

プ ト グ ロ ビ ン は１０ｍｇ／ｄ玉，Ｌ－ＣＡ Ｔ は１６．８ｎＭ／ｍ１

と 著 明 に 低 下 し て い た．

血 清 の 胆 汁 酸 分 析 で は ケ

ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 カ§著 増 し， （デ オ キ シ：コ ー ル

酸 十 コ ー ル 酸）／ケ ノ デ オ キ シニコ ー ル 酸 の 比ｏ．１７と

低 下カミ認 め ら れ た （表 ３）．

以 上 形 態 学 的 に 末 梢 血 塗 抹 標 本 像， 走 査 電 子 顕

微 鏡 像 で 有 棟 赤 血 球 を 認 め た こ と， 赤 血 球 膜 脂 質

の 検 討 か ら 遊 離 コ レス テ ロ ー ル の 増 加， リ ン 脂 質

の 増 加 の な い こ と，遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル／リ ン 脂 質

の 比 の 増 加 カミ証 明 さ れ， 本 例 は ｓｐ岨 ｃｅ１１ 測ｅｍｉａ

と 診 断さ れ た．

本 例 は 第１７７病 日， 肝 不 全 のた め 死

亡 し た．

症例 ３

患 老 ：３５歳， 男 性．

主 訴 ： 吐 血，、 黄 疸．

家 族 歴 ・ 既 往 歴 ： 特 記 す べ き こ と は な い．

生 活 歴 ：２０～２５歳 日 本 酒 １ ～ ２ 合／日， ２５歳

以 降 ２ 合 ～１．５升／日． 輸 血 歴 な し．

現 病 歴 ：２０歳 よ り 多 量 の 飲 酒 歴カミあっ た 姻， ２８

歳 頃 よ り 次 第 に 飲 酒 量 が 増 え て い っ た． 半 年 前 よ

り 鼻 出 血 が 見 ら れ る よ う に な っ だ．

入 院 ２ ヵ 月 前，

眼 球 結 膜 の 黄 染 を， １ ヵ 月 前， 皮 膚 の 黄 疸 を 指 摘

さ れ た． 夜 間 睡 眠 中 悪 心， 心 窩 部 痛カミあ り， 鼻 出

血 を ２ 回 認 め た た め， 翌 日 当 科 に 入 院 と な っ た．

入 院 時 現 症 ： 意 識 軽 度 混 濁． 眼 球 結 膜， 皮 膚 は

黄 染 し， 前 胸 部 に ク モ 状 血 管 腫 を 認 め た．

胸 部 で

は 第 ２ 肋 聞 左 縁 に 最 強 点 を 有 す る Ｌｅｖｉ鵬 ＩＨ／Ｉｙ

の 収 縮 期 雑 音 を 聴 取 し， 肺 両 側 の 下 肺 野 で 肋ｅ

ｒａ１ｅ を 聴 取 し花．

腹 部 は 膨 隆 し， 肝 臓 は 右 季 肋 下

で ２ 横 指 触 知 した． 腹 水 と 下 肢 の 浮 腫 を 認 めた．

入 院 時 検 査 成 績 ： 一 般 検 血 で は， 赤 血 球 ２６７×

１０４／ｍ ｍ３， Ｈｂ９，９９／ｄ１， Ｈｔ３１．８路 と 貧 血 を 認 め，

網 状 赤 血 球 は４３％ 北 増 加 し 血 小 板 は７×１０毛／ｍｍ３

と 減 少 して い た．

末 梢 血 塗 抹 標 本 で は 有 棟 赤 血 球

カミ認 め ら れ た． 凝 固 系 検 査 で プロ ト ロ ン ビ ン 時 間

１９．７ｓｅｃ（正 常 コ ン ト ロ ー ル１１．８ｓｅｃ）， ヘ パ プ ラ ス

チ ン テ ス ト２６．８％， ト ロ ン ボ テ ス ト３６．７％， フ ィ

ブ リ ノ ー ゲ ン も１脆 ㎜ｇ／ｄ１ と 低 下 し て い た．Ｂ 型

肝 炎 ウ イ ル ス に 対 す る 抗 原，抗 体 は す べ て 陰 性 で，

ＡＦＰ １５ｎｇ／ｍ１で あっ た．

血 液 生 化 学 所 見 で は 総

蛋 白 ８，３９／ｄ１， ア ル ブ ミ ン ２１２９／ｍ１， γ一グ ロ ブ リ ン

４，９９／ｄ１ と 増 加 し， 総 ビ リ ル ビ ン １９ｍｇ／ｄ１， 直 接 ビ

リ ル ビ ン１１．５ｍｇ／ｄ１，ＧＯＴ １１ｏＩＵ／ｍＩ，ＧＰＴ １９ＩＵ／

㎜１，

ＬＤＨ ４５０ＩＵ 〃，

コ リ ン エ ス テ ラ ー ゼ ０．３９カｐＨ

と 低 下 し て い た （表 １）．

腹 部 超 音 波 検 査 で は， 肝 腫 大， 表 面 の 凹 凸，

高

度 の 脾 腫， 胆 石， 軽 度 の 腹 水 を 認 め た．

上 部 内 視

鏡 で 食 道 静 脈 瘤 は ｛Ｃｗ， Ｌｓ， Ｐ２－３， Ｒｃ（３＋）｝ を

認 め た．

臨 床 経 過 ： 入 院 後 も 吐 血 を 見 たカ§， 輸 血， 補 液

に て 徐々 に 状 態 が 改 善 し， 出 血 は 食 道 静 脈 瘤 か ら

の 出 血 と 思 わ れ た． し か し， 第４５病 日 頃 よ り 出 血

源 な く 貧 血 が 進 行 し， 第６１病 日 に は， Ｈｂ６，４９／ｄ１，

Ｈｔ ２０％， 網 状 赤 血 球５４％・と な り， 総 ビ リ ル ビ ン

９．１ｍｇ／ｍ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン３．５㎜ｇ／㎜１ と 間 接 型

優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン血 症 と な っ た． 血 清 の ハ プ ト

グ ロ ビ ン は 測 定 感 度 以 下 で，５１Ｃｒ 法 に よ る 赤 血 球

寿 命 の 半 減 期 は１３．２日 と 著 明 に 短 縮 し て い た

．骨

髄 像 で は 有 核 細 胞 は９－４５×１０４／ｍ ｍ３と ｎｏｒｍ ㏄ｅ１－

Ｍ ａｒ ｍａｒｒｏｗ で あ っ た が，

Ｍ ／Ｅ と は０．７５ と

ｅｒｙｔｈｒｏｉｄ ｈｙｐｅｒｐ１ａｓｉａ カミ見 ら れ た．

直 接， 問 接

Ｃｏｏｍ ｂｓ ｔｅｓｔ，

Ｈａ ㎜ ｔｅｓｔ， ｓリｇｅｒ－ｗａｔｅｒ ｔｅｓｔ は 陰

性 で あっ た。 末 梢 血 で は 有 棟 赤 血 球 の 出 現 が 見 ら

れ （図 ４）， ｓｐ岨 ｃｅ１１ａ忍ｅｍｉａ カ§強 く 疑 わ れ た． 赤

血 球 申 の 酵 素 （Ｇ６ＰＤＨ， Ｎａ－Ｋ Ａ ＴＰａｓｅ，Ａｃｈｅｓ－

ｔｅｒａｓｅ） に 異 常 を 認 め ず， 血 溝 中 の Ｌ－ＣＡＴ は ｕ

ΩＭ／㎜１ で あ っ た． 赤 血 球 膜 脂 質 は， 遊 離 コ レ ス テ

ロ ー ル カミ５．１８ｍｇ／ｇＨｂ と 増 加 し て い 花 カミリ ン 脂

質 の 増 加 も 見 ら れ て お り ＦＣ／ＰＬ 比 の 上 昇 は 見 ら

れ な か っ た． 第７５病 日 頃 よ り 網 状 赤 血 球 の 低 下 が

見 ら れ， ３ ％・と な っ た． 再 度 骨 髄 穿 刺 を 試 み た と

一１０８９ 一

４４

こ ろ ｈｙｐ㏄ｅ１Ｍ ａｒ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ で ｅｒｙｔｈｒｏｉｄ 系

の 産 生 は 殆 ど見 ら れ ず， 赤 芽 球 癖 の 合 併 が 示 唆 さ

れ た． こ の 後 治 療 と し て ＳｔｅｒＯｉｄ 療 法 と 大 量 の 輸

血 淡 繰 り 返 さ れだ が，第１６１病 日 に 細 菌 性 腹 膜 炎 か

ら 敗 血 症 を 起 こ し 死 亡 した．

考 案

Ｓｐ鮒 ㏄ｌ１ａｎｅｍｉａ は， 稀 で は あ る が 肝 機 能 障 害

に 伴 う 赤 血 球 の 形 態 異 常 と し て 知 ら れ て い る亘）．

Ｓ興ｒｃｅ１１は 重 度 の 肝 障 害， と く に ア ルコ ー ル 性 の

肝 硬 変 で 出 現 す る こ と が 多 く１）， 著 明 な 溶 血 性 貧

血 を 引 き 起 こ し， そ の 余 後 は 平 均 ３ ヵ 月 と 著 しく

不 良 で あ る と い わ れ る１）山３）．

今 回 報 告 し た ３ 症 例

は， い ず れ も 大 酒 家 で， 重 度 肝 不 全 の 状 態 （全 例

Ｃｈｉ１ｄ－Ｐｕｇｈ 分 類４三で は Ｃ） に 合 併 し て 出 現 し て お

り， 診 断 後 雀 カ 月 以 内 に 全 例 合 併 症 に よ り 死 亡 し

た．

そ の 組 織 像 は， 症 例 １ のｎｅｃｒｏｐｓｙで は Ｍａ１１ｏｒｙ

－Ａｚａｎ 染 色 で は 高 度 な 間 質 の 線 維 化 と， 比 較 的 淘

一 で 小 さ い 再 生 結 節 の あ る 肝 硬 変 で あ っ 花．

豪 た，

鉄 染 色 で は， 肝 細 胞 内 に ヘ モ ジ デ リ ン の 沈 着 が 昆

ら れ ア ル コ ー ル 肝 硬 変 で あ っ た． 症 例 ２ に お い て

は ｓｐ耐 ｃｅ１ｌａｎｅ㎜ｉａ 出 現 の 約 １ 年 前 に 腹 腔 鏡， 肝

生 検 を 行 っ て お り， そ の 際 の 所 見 で は， 肝 表 面 は

大 小 不 同 の 結 節 か ら な る 凹 凸 カミ著 明 で あ り （図

５）， 同 組 織 の Ｍ ａ１１ｏｒｙ－Ａｚａｎ 染 色 で は， 著 し い 壊

死 癩 痕 性 に Ｐ－Ｐ，Ｐ・Ｃ ｂｒｉｄｇｉｎｇ を 形 成 し 肝 小 葉 構

造 は 改 築 さ れ， 偽 小 葉 が 完 成 し 肝 硬 変 の 所 見 で

あ っ た．

ヘ モ ジ デリ ン の 沈 着 は見 ら れ な か っ た（図

６）． Ｈ・Ｅ 染 色 で は， 小 葉 内 に 大 脂 肪 滴 を 有 す る 肝

細 胞 を 認 め るカミ， ア ル コ ー ル 硝 子 体 は 確 認 で き な

か っ た． 症 例 ３ の 剖 検 で，肝 表 面 像 は 小 穎 粒 状 で

肝 硬 変 の 所 見 で あ っ た． 組 織 は び ま ん 性 の 線 織 化

と， 寓 度 の ヘ モ ジ デリ ン 沈 着カミあり，偽 小 葉 ほ 目

立 た ず， 肝 の 改 築 よ り 線 維 症 の 方カ§強 く， 肝 細 胞

に 脂 肪 の 沈 着 は み ら れ な か っ た． こ の 症 例 で は 全

身 性 の ヘ モ ク ロ マ ト ー シ ス も 指 摘 さ れ て お り， 大

量 輸 血 に よ る 二 次 性 の ヘ モ ク ロ マ ト ー シ ス の 合 併

も 疑 わ れ た．

い ず れ の 症 例 も 組 織 所 見 か ら 高 度 の

肝 硬 変 を 呈 して お り，そ の 成 因 と し て は ア ル コ ー

ル の 関 与 が 強 く 示 唆 さ れ る も の で あ っ た．

本 邦 で は 自 験 例 を 含 め 検 索 し た 範 囲 で５９症 例 の

ｓｐ 岨 ｃｅｌ１ ａｎｅｍｉａ の 報 告 カミ見 ら れ る． こ の う ち，

約７０％カミア ル コ ー ル 性 で あ る と い う 報 告 が あ

り５〕， そ の 他 の 原 因 と し て は， Ｈ ＢＶ に よ る 劇 症 肝

炎 に 合 併 し た も の ２ 例６）７｝， 肝 細 胞 癌 に 合 併 し た も

の８）， ＰＢＣ９）に 合 併 し た も の カ§報 告 さ れ て い る．

肝 障 害 に お け る 溶 血 の 機 序 と して は， 遊 離 コ レ

ス テ ロ ー ル の エ ス テ ル 化 に 重 要 な 酵 素 で あ り 肝 臓

で 生 成 さ れ る Ｌ－ＣＡＴ の 産 生 の 低 下 に よ り， 血 清

の 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル の 増 加 を 起 こ し， 赤 血 球 膜

に 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル お よ び レ シ チ ン カミ過 剰 と

な っ て 脂 質 代 謝 異 常 を 起 こ し， 形 態 異 常 を 引 き 起

こ す こ と に よ る と 考 更 ら れ て い る．さ ら に 肝 障 害

時 の 胆汁 酸 の 増 加 も Ｌ－ＣＡＴ の 活 性 を 低 下 さ ぜ る

こ と カ§わ か っ て い る’）３）． ま た ｓｐｕｒｃｅ１ｌ の 特 徴 と し

て，ＣｏｏＰｅｒ ら亘ｏ〕は

，ＦＣ／ＰＬ の 上 昇， Ｌ－ＣＡＴ の 低

下２）， 胆 汁 酸 の 上 昇， 患 者 の 血 清 に 正 常 赤 血 球 を 艀

置 さ 量 る と ｓ岬ｒ 化 す る こ と を 報 告 し て い る１）２）．

ま た， 血 申 胆 汁 酸 分 析 でケ ノ デオ キ シ コ ー ル 酸カミ

著 増 し て い る こ と か ら，（デ オ キ シ コ ー ル 酸 十 コ ー

ル 酸）／ケ ノ デオ キ シ コ ー ル 酸 比 の 低 下 を 挙 げ て い

る １）．

本 邦 に お け る ＳｐｕｒＣｅ１１ａｎｅｍｉａ の 症 例５）脈 且５）で

は，血 清 中 の Ｌ－ＣＡ Ｔ 低 下，

｝ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏ１ の 減 少，

ＦＣ の 増 加， ＰＬ は ほ ぼ 正 常 と い う 所 見 が 共 通 して

見 ら れ て いる． ま た 赤 血 球 膜 脂 質 分 析 で は，ＦＣ の

増 加， ＰＬ に 上 昇 の な い こ と か ら， ＦＣ／ＰＬ 比 の 上

昇 も 共 通 し て い る．

我 々 の 症 例 は 症 例 １， ２ で 赤 血 球 の 膜 分 析 の 結

果 ＦＣ／ＰＬ の 上 昇 が 見 ら れ， ま た 胆 汁 酸 分 析 を 行

い，（デ オ キ シ コ ー ル 酸 斗 コ ー ル 酸）／ケ ノ デ オ キ シ

コ ー ル 酸 の 比 の 低 下カ§見 ら れ， 末 梢 血 申 の 有 疎 赤

血 球 も 確 認 さ れ， 典 型 的 な ｓｐ雌 ㏄１１ａ鵬 ㎜ｉａ で あ

る と考 え ら れ た．

症 例 ３ に 関 して は 赤 血 球 の 膜 分

析 の 数 値 の み に 注 目 す る と ＰＣ／ＰＬ の 上 昇 が な

く， 逆 に リ ン脂 質 の 上 昇 が 見 ら れ， 閉 塞 性 黄 疸 の

パ タ ー ン で あ っ た． し か し， 末 梢 血 刺 こ は 図 ４ に

示 す よ う に， ｓ脾ｒ ｃｅ１１ ａｎｅ㎜ｉａ に 典 型 的 な 有 棟 化

赤 血 球カミ認 め ら れ た．

有 棟 化 中 眈 球 を 呈 す る 鑑 別

す べ き 疾 患 と し て β一リ ポ タ ン パ ク 欠 損 症１６），

ｃｈｏｒｅａ１６〕等 の 遺 伝 性 疾 患カ 堵 え ら れ るカミ， こ の 症

例 に お い て は こ れ ら の 倉 併 は 否 定 的 で あ り 除 外 診

一 １０９０ 一

逐５

断 で は あ る カミｓｐ岨 ｃｅ１１ａｎｅｍｉａ カミ最 も 疑 わ れ る．

赤 血 球 膜 分 析 で ＦＣ／ＰＬ 比 の 上 昇カ§見 ら れ な か っ

た の は 赤 芽 球 潜 の 合 併 等 の 複 雑 な 臨 床 経 過 に よ り

脂 質 分 析 の 結 果 が 修 飾 さ れ た た め と 思 わ れ る．

と こ ろ で， ｓｐ岨 ｃｅ１ｌ ａ肌ｅ㎜ｉａ と 赤 芽 球 潜 の 合 併

は 珍 し く， 検 索 し た 範 囲 で は そ の 報 告 を 見 な い．

急 性 の 赤 芽 球 瘍 の 原 因 と して， 薬 物， ビタ ミ ン Ｂ１

の 欠 乏， 葉 酸 欠 乏， 感 染 な ど が 知 ら れ て い る１７）． 本

症 例 で は ア ル コ ー ル 性 肝 硬 変 に 種 々 の 吸 収 障 害カミ

加 わ っ て，赤 芽 球 癖カ§合 併 し淀 可 能 性 も 疑 わ れ る．

本 症 は 重 篤 な 肝 不 全 に 発 症 す る た め， 有 効 な 治

療 法 は な い．

近 年， 血 漿 交 換カミ有 用 で あ っ た と い

う 報 告１８｝や， 赤 血 球 膜 を 強 化 す る 塩 酸 フ ル ナ リ ジ

ン （カ ル シ ウ ム 拮 抗 薬） が 有 効 で あ っ た と す る 報

告６）も 見 ら れ る． 症 例 １ は， 第３３病 日 よ り ７１ヨ 間 塩

酸 フ ル ナ リ ジ ン を使 用 し たカ坂 応 は な く， 肺 炎 を

併 発 し 死 亡 し た．

Ｓｐ岨 ｃｅ１１ａｎｅｍｉａ は そ の 報 告 数 も 増 え， 稀 な 疾

患 で は な く な り つ つ あ る．そ の 機 序 や 治 療 法 に つ

い て， 今 後 の 検 討 が 待 た れる と こ ろ で あ る．

文 献

１） Ｃｏ叩 ｅｒ Ｒ Ａ： Ｈｅ測ｏｌｙｔ三ｃ ｓ抑 碓ｏｍｅｓ 狐ｄ ｒｅｄ

ｃｅｌ１ 測ｅ ｍｂｒａηｅ ａｂｎｏｒｍａ 嚇 ｅｓ ｉｎ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ．

Ｓｅ卿 Ｈｅ伽ａｔ １７；王０３－１１２．

１９８０

２） Ｃｏｏｐｅｒ Ｒ Ａ， Ｘｉ醐吐ａ１１ Ｄ凋，

Ｄｕｏｃ沁ｅｒ ＪＲ ｅｔ ａ１：

Ｒｏｌｅ ◎ｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ ｉｎ 伽 ｅ獅 ｂｒａ篶ｅ ｃｏｎｄ虻ｉｏ 楡ｎｇ

ａｎｄ ｈｅ醐 ｏｌｙｓｉｓ ｏｆ ｓｐ仙ｒ ｃｅ１玉ｓ ｉｎ 玉ｉｖｅｒ ｄ三ｓｅａｓｅ．Ｎ

ＥｎｇｌＪ Ｍｅｄ ２９０：１２７９－１２８近， １９７４

３） ヨ【）ｏ１１ Ｉ）Ｃ，

一）ｏ１１ ＮＪ： ＳＰ㍊ｒ ｃｅ玉１ ａＲｅ狐ｉａ．Ｓｏｕｔｈ

Ｍｅｄ Ｊ ７５：１２０７４２１０． １９８２

４） 肺 曲 ＲＮ， Ｍ 蛆 醐ｙ・Ｌｙ㎝ ＩＭ， 肋 ＷＳ㎝ 几 ｅｔ

ａ１： Ｔτａｎｓｓｅｃｔ豆ｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｏｅｓｏｐｈａｇむｓ ｆｏｒ ｂ胎ｅｄ一

｛ηｇ ∀ａｒｉｃｅｓ． Ｂｒ Ｊ Ｓｕｒｇ ６０…６逐６－６４９． １９７３

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肝 臓 ２８：９９８， ｉ９８７

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新 井 童 紀 ほ か ：Ｓｐｕｒ ｃｅｌｌ

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１０） Ｃｏｏｐ６ｒ Ｒ Ａ，

一）ｉ１ｏｙ－ｐ㎜ｒａｙ Ｍ，

篶ａｎｄｏ Ｐ ｅｔ ａ１：

Ａｎ ａ服ａ 蚊ｓｉｓ ｏｆ 晦 ｏｐｒｏｔｅｉｎ，ｂｉ１ｅ ａｃ量ｄｓ 狐 ｄ ｒｅｄ

ｃｄ垂 ㎜ ｅ㎜ ｂｒ 舶 ｅｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅ６ ｗｉｔｈ 之ａｒｇｅｔ ｃｅ１１ｓ

ａｎｄ ｓｐｕｒ ｃｅ１１ｓ …ｎ ｐａｔｉｅなｔｓ ｗｉｔｈ ｌｉｖｅｒ 艶ｓｅａｓｅ， Ｊ

Ｃ王ｉｎ Ｉｎｖｅｓｔ ５１二３１８２－３１９１．１９７２

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１２） 井 本 勉，

松 本 秀 敏，

平 出 典 ほ か １Ｓｐ雌 ｃｅｌ１

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一 特 に臓 器 槻 関の 面 よ りの 検 討．ｒ示 唆 に 蜜 む肝 疾

患５３例」 ｐｐ３８一ゑ１，

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東 京 （五９７７）

１３） 泣 畑 浩之， 下珂 辺 正 行， 丸山 泉 ほ か：Ｓｐ雌 ｃｅ１１

ａれｅｍｉａ を 呈 し ｃｈｒｏｎｉｃ ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｉｎｔｒ 鮒 ａｓ・

㎝１ａｒｃｏａｇｕ１ｏ 賊 ｈｙ を 合 併 し だ 肝 硬 変 の １ 例．

肝

臓 １９１６８５－６９３．

１９７８

１逐） 栗 田 静， 勝 野 誠， 井 出 口 裕 ほ か：Ｓｐ泌 ｃｄ１

ａｎｅ竈ｎｉａ を 合 併 し 花 肝 硬 変 の １ 例．

臨 と 研 ６１：

３９迅１－３９迅逐，

１９８４

１５） 吉 澤 教 彦， 奥 囲 奮郎， 山 口哲 郎 ほ か ：ア ル コ ール

性 肝 硬 変 に 合 併 し た Ｓｐ鮒 Ｃｅ１１ 狐ｅ獅ｉａ の 王 例．

日

灼 会 誌 ７８：９５３－９５７． １９８９

１６） Ｌ 帆 Ｓ皿： Ｄｉｓ脱ｄｅｒｓｏｆｔｈｅｒｅｄ ｃｅｌ１ 狐ｅｍｂｒａｎｅ．

励 Ｈｅｍａｔｏ１ｏｇｙ ｏｆＩｎｆａ列ｃｙ ａ紬 Ｃｂｉｌｄｈｏｏｄ，

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王９７９

王８） 江 口 豊， 内藤 弘 之， 小五 正 智 ほ か： 血 漿交 換カミ

有 効 で あ っ だ ｓ卿ｒ ｃｅｌ１ａＲｅ 耐ａ．

臨 血 ３０１２０６８

－２０７０．

１９８９

一 五０９１ 一