Higado Graso del Embarazo
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HIGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO
Dra Oriana Gonzalez Ciani
Dra Cecilia Giacchi
Rosario 2017
Clasificación
• Clasificación:
Enfermedades hepáticas propias del embarazo:
+ Colestasis Gravídica
+ Hígado graso agudo del embarazo
+ Hiperemesis gravídica
+ Eclampsia y preeclampsia (sme HELLP)
Hígado graso del embarazo
• Complicación rara pero potencialmente mortal
• En el tercer trimestre.
• Incidencia 1 en 13.000 partos
• Mujeres más afectadas: primíparas, con embarazo gemelar o fetos varones.
• Evolución fatal , aunque el diagnóstico precoz y el parto prematuro modifica dramáticamente el pronóstico y mortalidad materna
• Mortalidad materna 12% - feto 18%
Hígado graso del embarazo
Se caracteriza por presentar:
una masiva infiltración grasa microvacuolar en el hepatocito, que determina falla hepática y encefalopatía, y en la mayoría de los casos se recupera ad integrum durante las siguientessemanas despues del parto
Patogenia
• Disfunción mitocondrial en la b oxidación de ácidos grasos, de base genética
• La oxidación de ácidos grasos a nivel mitocondrial depende de múltiples pasos de transporte y reacciones enzimáticas.
• La deficiencia de la enzima 3-hidroxiacil coa dehidrogenasa de cadena larga (lchad) genera acumulación de ácidos grasos intracelulares.
• La mutación más frecuentemente encontrada fue g1528c
Clínica
• La enfermedad se presenta en el tercer trimestre del embarazo
• Siempre antes del parto
• Pero frecuentemente se diagnostica después del parto.
• Habitualmente hay pródromos 2 semanas previas.
Clínica
• El cuadro clínico no es específico:• Anorexia ,náuseas, vómitos, dolor abdominal,
pérdida de peso, malestar general, astenia febrícula, ictericia, fatiga, cefalea, estado mental alterado, hipertensión, edemas.
• La sintomatología puede ser signo de insuficiencia hepática aguda.
• 46% signos indicadores de preeclampsia (hta y proteinuria)
• Ictericia poco intensa sin prurito.
Complicaciones
• Son frecuente las complicaciones extra-hepáticas
• Hemorragia digestiva altas (50%) úlceras esofágicas, gástricas o duodenales.
• Insuficiencia renal
• Pancreatitis aguda
• Infecciones
Complicaciones tardías
• Hemorragias ginecológicas, dependientes de los trastornos de coagulación, en pacientes sometidas a cesáreas.
• Infecciosas: endometritis, miometritis, abscesos pelvianos e infecciones urinarias.
• Insuficiencia hepática fulminante con ictericia, encefalopatía, CID, hemorragias gastrointestinales o uterinas incontrolables, convulsión, coma y muerte.
Laboratorio
• Leucocitosis con neutrofilia (15-20.000)• Hipoglicemia DATO DE GRAN IMPORTANCIA DIAGNÓSTICA!!• Eritrosedimentación elevada• Urea- creatinina elevados• Acido úrico elevado• Transaminasas elevadas 3-10 veces el valor normal• Bilirrubina elevación no significativa• Fal normal o poco elevada• Colinesterasa disminuida• Hipoalbuminemia• Plaquetopenia pueden ser vista con o sin coagulación intra
vascular diseminada
Laboratorio
• Evidencia laboratorio de CID:
Plaquetopenia
Tiempo de protrombina prolongado
Antitrombina III disminuida
Fibrinógeno disminuido
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO – AUMENTO DE MORTALIDAD
Diagnóstico
• El diagnóstico debe realizarse ante la sospecha clínica , con la ayuda de los datos de laboratorio e imágenes
• Los procedimientos de imágenes (eco-tac) permiten hacer diagnóstico diferencial con otras entidades como infarto o hematoma hepático , patología litiásica, poco sensible para certificar el diagnostico.
• Eco aumento difuso de la ecogenicidad hepática
• Debe excluirse el síndrome de hellp
Diagnóstico
• Cuando sospechamos?
Aparición en 3er trimestre:
Transaminasas elevadas asociadas a hipoglicemia o prolongación en el tiempo de
protrombina.
Diagnóstico
• Hallazgo
1) Frotis periférico: eritrocitos nucleados
2) Biopsia hepática: esteatosis microvesicularsin signos inflamatorios asociados.
Confirman el diagnóstico
Biopsia
• ES DIAGNÓSTICA , tipicamente se observan pequeñas vacuolas de grasas que rodean al núcleo central dando un aspecto en “esponja “ al citoplasma , la zona central y medio lobulillar es la más comprometida del lobulillo
Criterios diagnósticos de Swansea
Diagnostico diferencial
• Sme HELLP:
• H de hemólisis (hemolysis)
• EL de elevación de enzimas hepáticas
• LP de plaquetopenia
- 3 trimestre y postparto
-Clínica: dolor abdominal epigastrio o hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, cefaleas, aumento de peso edemas, hepatomegalia, PA normal o elevada con o sin proteinuria
Sme hellp Hígado graso del embarazo
Tiempoaparición
3er trimestre o post parto 3er trimestre
Tamaño hígado
Hepatomegalia Hígado tamaño normal o pequeño
Plaquetas Plaquetopenia precoz y marcada < 50.000 Plaquetopenia tardía < 10.000
LDH
Bilirrubina
LDH elevada asoc aumento bilirrubina y descenso haptoglobina (anemia hemolítica migroangiopática)Aumento tardío
LDH normal o baja
Aumento precoz
Glicemia Normal Hipoglicemia
Frotissangre periferica
Fragmentos de GR fragmentados(equistocitos )
Eritrocitos nucleados
Clínica Ganancia de peso y edemas (50%), nauseas vómitos , cefaleas, dolor abdominal epigastrio o hipocondrio derecho
Perdida de peso, astenia marcada, nauseas, vómitos, dolor abdominal
Diagnósticos diferenciales
Tratamiento
• Diagnóstico temprano, interrupción del embarazo ymanejo en UTI
• Método de interrupción del embarazo serádeterminado por médico obstetra dependiendo de lascondiciones maternas
• Protección vía aérea, prevenir hipoglucemia, tratarhipertensión arterial, alteración hidroelectrolíticas yanormalidades de coagulación
• Prevención hemorragias digestivas• Estricto control infectológico• Post parto monitoreo hemodinámico, alerta por
posibles hemorragias.
Tratamiento
• Falla hepática continua agravándose luego de parto o cesárea:
- Plasmaféresis
- Trasplante hepático:
“En pacientes con ruptura hepática complicada con necrosis, encefalopatía hepática, severa acidosis
asociada a coagulopatía progresiva y altos
requerimientos de plasma fresco”
Tratamiento
• Realizar cesárea tan pronto que las condiciones lopermitan es la única terapéutica efectiva
• La recurrencia del hígado graso puede ocurrir ,aun en lchad negativo , pero el verdadero riesgode recurrencia es desconocido
• Mujeres con antecedente de hígado grasodeberían ser alertadas de la posibilidad de estarecurrencia y sugerir estudios genéticos paradeterminar dicha probabilidad
Conclusión
• El hígado graso agudo del embarazo es una entidadinfrecuente pero mortal
• Fundamental diagnóstico y tratamiento precoz (finalizaciónel embarazo) ya que disminuyen la mortalidad materno-fetal
• Principalmente esta relacionado con alteracioneshereditarias de la oxidación de ácidos grasos en lamitocondria de la madre o el feto, pudiéndose detectarestas alteraciones con estudios genéticos
• El tratamiento es terminar el embarazo y depende de lacapacidad y experiencia del medico actuante en laindicación precoz de este tratamiento dado que es unasituación que ponen en riesgo la vida de la madre y el feto