Hidrocefalia Expo
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HIDROCEFALIA
ALUMNO: NELSON CENTURIÓN ALVA
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Anatomía
-LCR es producido por los Plexos Coroideos.
-Cantidad total de LCR en un adulto es de 130 a 150 ml
-Producción diaria de 500 cc
-Renovación 3 v/día Funciones del LCR: • Mecanismo antichoque (envuelve a la médula y al cerebro) • Vehículo para el transporte de nutrientes y eliminar desechos. • Mediante su flujo permite equilibrar los cambios de volumen a fin de evitar la HIC.
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De www.liveac.ik De Netter F.: Nervous System. Ciba Collection. 1962
Circulación del LCR
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HIDROCEFALIA
• Incremento del volumen total de líquido
cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal.
• Esto conlleva un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen: – Ventrículos – Espacios subaracnoideos – Cisternas de la base
• Cualquier alteración del equilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR podrá provocar hidrocefalia.
Definición
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• Dilatación del sistema ventricular, con acumulo de LCR, causado por una alteración entre la formación, circulación y reabsorción del mismo.
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• Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:
1) Hipersecreción de LCR 2) Trastornos en la circulación mecanismo
fundamental. 3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal,
que dificultan la reabsorción de LCR hacia el torrente sanguíneo
HIDROCEFALIA
Etiopatogenia
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Malformación de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstrucción de los orificios de salida del cuarto ventrículo.
Estenosis primaria del acueducto: (por lo general, se observa en niños, raramente en adultos). La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones.
Gliosis secundaria del acueducto: a causa de una infección intrauterina o de una hemorragia de la matriz germinal.
Malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie)
Poco frecuente: trastornos congénitos ligados al cromosoma X.
CONGENITAS
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CHIARI II
MIELOMENINGOCELE
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Clásicamente se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:
Hidrocefalia no comunicante u obstructiva:
• El LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstáculo a nivel del sistema ventricular.
Hidrocefalia comunicante o no obstructiva:
• El LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulación.
• También se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades para la reabsorción de LCR arreabsortivas.
HIDROCEFALIA Clasificación
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CAUSAS DE HIDROCEFALIA
OBSTRUCTIVAS: 1. CONGENITAS Estenosis del acueducto Atresia de los foramenes de Magendie y Lushka (Sd de Dandy Walker) Malformacion de Chiari Quistes aracnoideos 2. ADQUIRIDAS: Tumores intraventiculares Tumores de la region pineal Tumores de la fosa posterior 3. INFECCIONES: Meningitis (tuberculosa, piogena, fungica, carcinomatosa) Abscesos Granulomas Parasitosis 4. VASCULARES: Hemorragias subaracnoideas
NO OBSTRUCTIVAS Hiperproduccion de LCR Hidrocefalia idiopatica del adulto
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CLINICA: HIDROCEFALIA EN LACTANTES Y NIÑOS
PEQUEÑOS
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Síntomas: Signos: • Irritabilidad • Somnolencia • Rechazo del alimento • Vómitos
• Crecimiento del perímetro cefálico más rápido que el normal en relación a edad, peso y talla.
• Cuero cabelludo fino y brillante • Aumento de red venosa epicraneal • Fontanela abombada e hipertensa • Retracción palpebral superior (Signo de
Collier) • Parálisis de la elevación de la mirada • Desplazamiento inferior de los globos oculares
(sol poniente) • Espasticidad de las piernas • Papiledema o atrofia óptica
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• Criterios clínicos • Exámenes de Neuroimagen:
– Ecografía transfontanelar
– TAC y RMN: según criterios:
* Balonamiento de astas frontales y ventrículos laterales
* RMN sagital: aumento de la curvatura del cuerpo calloso.
DIAGNÓSTICO
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DI: diámetro interno
AF: astas frontales
AT: astas temporales
DBM: diámetro biparietal máximo
DBM
Cociente AF/DI: < 40%: Normal
40%-50%: Valor límite > 50%: Hidrocefalia
Índice de Evans:
Proporción entre las AF y el DBM (de tabla externa a tabla
externa) > 30%.
AT es > 2 mm de ancho y la cisura de Silvio, la cisura
interhemisférica y los surcos cerebrales no son identificables. AT son > 2 mm y la proporción
AF/DI
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Imagen coronal a través de fontanela anterior que muestra una dilatación redondeada de las astas frontales, dilatación de las astas temporales, del
tercer y cuarto ventrículos.
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Es temporal Disminuye evolución de hidrocefalia Acetazolamida 25 mg/kg/ día VO fraccionados en 3
dosis diarias por 1 día, Aumentando 25 mg/kg/día cada día hasta llegar a los
100 mg/kg/día Furosemida 1 mg/kg/día fraccionado en 3 dosis
diarias
Hay que vigilar la acidemia, que debe controlarse con bicarbonato potásico.
TRATAMIENTO MEDICO
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Atrofia: Hidrocefalia ex vacuo
Hidranencefalia Anomalías congénitas: ◦ Agenesia del cuerpo calloso ◦ Displasia septoóptica
Similares a la hidrocefalia…
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HIDROCEFALIA EN NIÑOS MAYORES Y ADULTOS
• Causas congénitas que se manifiestan
tardíamente pero mayormente es por causas adquiridas.
• Clínica: Aguda HTIC
hemorragico
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CLÍNICA Si la hidrocefalia evoluciona lento: - Cefaleas matutinas - Vómitos con M. de Valsalva - Crisis epilépticas - Disfunciones endocrinas - Mareos inespecíficos - Somnolencia - Perdida de agudeza visual o del olfato - Alteraciones de la marcha Fondo de ojo con papiledema crónico (sin hemorragias ni
exudados), o bien una palidez papilar por atrofia del nervio optico
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DIAGNÓSTICO
• TAC o RMN
– Grado de dilatación de los ventrículos
– Lugar de obstrucción
– Estado de actividad de la hidrocefalia expresado por
la existencia de edema periependimario que se
manifiesta en la TC como áreas hipodensas
periventriculares
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Hidrocefalia. Se observa evidente dilatación del sistema ventricular, las astas frontales de los ventrículos laterales miden 26 mm y además
hay dilatación de las astas temporales.
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TRATAMIENTO
• DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL
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Derivaciones internas
Ventrículo - peritoneal Ventrículo - atrial
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• VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPICA: perforando el suelo del III ventrículo que queda abierto a las cisternas de base en caso de hidrocefalias obstructivas en niños de cualquier edad
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30
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• ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO: – 15 % de Hidrocefalias congénitas – Proliferación astrocitaria subependimaria – Por virus (parotiditis) – Hidrocefalia triventricular con el IV ventrículo
pequeño
• MALFORMACION DE DANDY WALKER – Malformación del cerebelo y el IV ventrículo – Agujeros de Luschka y Magendie – Dilatación quística del cuarto ventrículo – Hipoplasia del vermis y de los hemisferios cerebelosos – Disfunción cerebelosa con o sin signos de hidrocefalia
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DANDY WALKER
Obstrucción
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HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMÁTICA)
• Cuando la hidrocefalia se estabiliza y se hace crónica por la puesta en marcha de mecanismos que hacen que la producción de LCR se reequilibre por reabsorción en sitios alternativos y disminuya la presión de LCR hasta limites normales
• Se trata de estenosis del acueducto pero también existen secundarios a meningitis infantiles, rubéola o toxoplasmosis.
• Muchos son de inteligencia normal a pesar de que la hidrocefalia sea enorme.
• Algunos pacientes consultan por crisis de epilepsia y no presentan síntomas ni signos de HIC, ni en la TC ni en la RM hay indicios de que la hidrocefalia este en actividad ( no hay transudado periventriuclar de LCR como se observa en la hidrocefalia de presión elevada)
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• En algunos pctes la RM con estudio dinámico del LCR demuestra comunicación del III ventrículo con las cisternas de la base, lo que hace pensar que se produjo una ventriculostomía espontánea.
• Se ha observado en pacientes que presentan trastornos psíquicos y del comportamiento como primer y único síntoma de su descompensación que a veces se atribuye a trauma banal
HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMÁTICA)
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HIDROCEFALIA “OCULTA” O “A PRESIÓN NORMAL”
• Puede ser idiopática o secundaria a cualquier obliteración ventricular o meníngea que dificulte la absorción o la circulación del LCR
• Causas: – Hemorragia subaracnoidea debido a rotura de aneurismas
y en algunos casos a sangrado de malformaciones arteriovenosas o trauma.
– El trauma craneoencefalico puede sufrir cicatrización y subsecuente fibrosis en el espacio subaracnoideo dando lugar a obstrucción de flujo.
– Enfermedades inflamatorias como meningitis pueden ocasionar fibrosis capaz de obstruir los canales aracnoideos
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CUADRO CLÍNICO • Tríada:
- Deterioro intelectual (lentitud del pensamiento, falta de atención y apatía, fallos de memoria reciente y dificultad en la solución de problemas).
- Incontinencia de esfínteres (se observa en fases avanzadas de la enfermedad. Puede atribuirse a dificultades motoras del pcte o a prostatismo).
- Apraxia de la marcha (consiste en la incapacidad del enfermo para hacer avanzar los pies, que quedan como pegados al suelo).