HAS Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques.pdf

Recommandations

Mai 2007

RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES

Prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques (polyneuropathies et mononeuropathies multiples)

Largumentaire scientifique de ces recommandations est tlchargeable sur www.has-sante.fr

Haute Autorit de sant Service communication

2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tl. :+33 (0)1 55 93 70 00 - Fax :+33 (0)1 55 93 74 00

Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de sant en mai 2007. Haute Autorit de sant 2007

HAS / Service des recommandations professionnelles / Mai 2007 - 1 -

Sommaire

Abrviations ....................................... ............................................................................................................2

Recommandations.................................... .....................................................................................................3

1. Introduction ....................................... ....................................................................................................3 1.1 Promoteur..............................................................................................................................................3 1.2 Objectif principal ....................................................................................................................................3 1.3 Limitation du thme ...............................................................................................................................3 1.4 Patients concerns................................................................................................................................4 1.5 Professionnels concerns .....................................................................................................................4 1.6 Gradation des recommandations ..........................................................................................................4

2. Quand suspecter une neuropathie priphrique ? ..... ......................................................................4 2.1 Smiologie clinique................................................................................................................................4 2.2 Examen clinique ....................................................................................................................................6 2.3 Quelle recherche tiologique en premire intention ?...........................................................................7

3. Quels sont les principaux lments typologiques, cl iniques et lectrophysiologiques ? ...........8

4. Quel protocole lectrophysiologique ? .............. ................................................................................9

5. Quelles sont les indications de la biopsie nerveuse ? .....................................................................14

6. Pourquoi et comment surveiller lapparition et lv olution dune polyneuropathie chez un patient ayant une affection potentiellement cau sale ? ............................................. ..................14

6.1 Diabte ..................................................................................................................................................14 6.2 Alcool .....................................................................................................................................................15 6.3 Insuffisance rnale chronique ...............................................................................................................15 6.4 Chimiothrapies anticancreuses .........................................................................................................16 6.5 Cas particulier de la thalidomide ...........................................................................................................16 6.6 Neuropathies hrditaires .....................................................................................................................17

Annexes............................................ ..............................................................................................................18 Annexe 1. Questionnaire DN4.........................................................................................................................18 Annexe 2. chelle MRC (Medical research council of Great Britain)..............................................................19 Annexe 3. Principes actifs associs aux NP ...................................................................................................19 Annexe 4. Questionnaire DETA, version franaise du CAGE.........................................................................20 Annexe 5. Toxiques et profession associe ....................................................................................................20 Annexe 6. Protocoles lectrophysiologiques inscrits sur la liste des actes mdicaux remboursables aux assurs sociaux (CCAM) .................................................................................................................................21

Mthode Recommandations pour la pratique clinique..............................................................................22

Liste des participants............................. .......................................................................................................24 Socits savantes et associations professionnelles .......................................................................................24 Comit dorganisation ......................................................................................................................................24 Groupe de travail .............................................................................................................................................24 Groupe de lecture ............................................................................................................................................24

Fiche descriptive .................................. .........................................................................................................26


Abrviations

CCNE Comit national consultatif dthique CDA consommation dclare dalcool ENMG lectroneuromyographie IRC insuffisance rnale chronique NP neuropathie priphrique PNP polyneuropathie PRNC polyradiculonvrite chronique RCP rsum des caractristiques du produit


Recommandations

1. Introduction

1.1 Promoteur Ce travail a t ralis par la Haute Autorit de sant la demande de lAssociation des neurologues libraux de langue franaise (ANLLF). Il propose des recommandations pour la prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques (NP).

1.2 Objectif principal Lobjectif gnral de ce travail est de diminuer les errances diagnostiques en cas de suspicion de NP, notamment en : facilitant lorientation des patients ; proposant aux patients une prise en charge diagnostique adapte en fonction des

diffrentes tiologies possibles.

1.3 Limitation du thme Sous la dnomination de neuropathies priphriques est regroup un ensemble datteintes neurologiques trs polymorphes. Les mononeuropathies multiples dsignent latteinte simultane de plusieurs troncs

nerveux. Cette atteinte est disperse dans le temps, chaque nerf tant touch isolment, et elle aboutit une rpartition ingale, asymtrique des troubles, qui ne peut tre analyse quen termes de nerfs priphriques. En relation avec des affections gnrales, les mononeuropathies multiples ne relvent pas dun mcanisme univoque, mais le rle de lischmie est souvent prdominant.

Les polyneuropathies (PNP) se distinguent par la symtrie des troubles neurologiques et leur prdominance distale, chappant une systmatisation tronculaire ou radiculaire. Latteinte porte aussi bien sur les divers types de fibres sensitives, motrices, vgtatives. On peut distinguer deux sous-groupes :

les polyneuropathies distales, prdominant aux membres infrieurs, traduisant habituellement un processus primitivement neuronal (ltiologie peut se reflter dans une participation ingale des diffrents types de fibres) ;

les polyneuropathies proximales et distales qui sont le plus souvent des polyradiculoneuropathies ou polyradiculonvrites. Elles se diffrencient des polyneuropathies distales par la diffusion des troubles neurologiques, qui atteignent aussi bien la racine que lextrmit des membres et qui stendent aux muscles du tronc et aux nerfs crniens. Latteinte de la cellule de Schwann ou de la gaine de myline parat tre le processus lsionnel unique ou prdominant.

Les neuropathies focales, les syndromes canalaires et les radiculopathies ne sont pas abords dans ces recommandations.

Ce travail sarticule autour des questions suivantes : Quand suspecter une NP ? Quels sont, pour le neurologue, les principaux lments typologiques, cliniques et

lectrophysiologiques, pralables au diagnostic tiologique ? Quel protocole dexploration lectrophysiologique mettre en uvre en cas de NP de cause

non vidente ? Quelles sont les indications de la biopsie nerveuse ? Comment surveiller lapparition et lvolution dune NP chez un patient ayant une affection

potentiellement causale ?


1.4 Patients concerns Les adultes et enfants chez lesquels une NP est suspecte.

1.5 Professionnels concerns Selon les questions abordes, les professionnels concerns sont : les mdecins de premier recours ; les diabtologues et endocrinologues ; les nphrologues (pratiquant la dialyse principalement) ; les neurologues spcialiss ou non en lectromyographie.

1.6 Gradation des recommandations Ce travail a t ralis selon la mthode recommandations pour la pratique clinique1. Les recommandations proposes ont t classes en grade A, B ou C selon les modalits suivantes : une recommandation de grade A est fonde sur une preuve scientifique tablie par des

tudes de fort niveau de preuve : essais comparatifs randomiss de forte puissance et sans biais majeur et/ou mta-analyse dessais comparatifs randomiss, analyse de dcision base sur des tudes bien menes (niveau de preuve 1) ;

une recommandation de grade B est fonde sur une prsomption scientifique fournie par des tudes de niveau intermdiaire de preuve : essais comparatifs randomiss de faible puissance, tudes comparatives non randomises bien menes, tudes de cohorte (niveau de preuve 2) ;

une recommandation de grade C est fonde sur des tudes de moindre niveau de preuve, comme des tudes cas-tmoins (niveau de preuve 3), des tudes rtrospectives, des sries de cas (niveau de preuve 4).

En labsence dtudes, les recommandations sont fondes sur un accord professionnel au sein du groupe de travail runi par la HAS, aprs consultation du groupe de lecture. Dans ce texte, les recommandations non grades sont celles qui sont fondes sur un accord professionnel. Labsence de gradation ne signifie pas que les recommandations ne sont pas pertinentes et utiles. Elle doit en revanche inciter engager des tudes complmentaires.

2. Quand suspecter une neuropathie priphrique ? Le tableau de NP est en gnral sensitivo-moteur et symtrique. Les manifestations sont la plupart du temps distales et symtriques et dbutent aux membres infrieurs. Elles peuvent tre moins frquemment asymtriques, multifocales, dbuter aux membres suprieurs. Les manifestations sensitives sont les plus frquentes.

Il est possible de distinguer les motifs de consultation selon quils correspondent plutt des symptmes (positifs ou ngatifs, mais de sensibilit leve et relativement frquents) et selon leur niveau de spcificit. De manire usuelle, lassociation des symptmes est la plus vocatrice de lexistence dune NP.

2.1 Smiologie clinique Les NP peuvent se rvler par : des symptmes sensitifs positifs (paresthsies, dysesthsies, troubles sensitifs subjectifs

distaux, douleurs) et ngatifs (perte de sensibilit, troubles de lquilibre) ; des symptmes moteurs positifs (crampes, fasciculations) et ngatifs (faiblesse,

amyotrophie, fatigue) ;

1 cf. guide Les recommandations pour la pratique clinique - Base mthodologique pour leur ralisation en France publi par lAnaes en 1999, tlchargeable sur www.has-sante.fr


de manire plus atypique par une manifestation dysautonomique ou lapparition de troubles trophiques ;

la constatation dune arflexie ostotendineuse ou dune hypoesthsie distale ou de pieds creux, lors dun examen clinique systmatique.

Smiologie clinique sensitive

Les symptmes sensitifs les plus frquents sont les suivants : paresthsies (picotement, fourmillement, sensation de froid, etc., en labsence de

stimulation), dysesthsies (par exemple au contact des draps) et hypoesthsie localise le plus souvent aux membres infrieurs ;

douleurs souvent prdominance nocturne, mal calmes par les antalgiques usuels (brlures, froid douloureux, sensations dtau, de piqre ou de marche sur du gravier, parfois rveills par le contact), notamment au niveau des membres infrieurs ; le questionnaire DN4 (cf. annexe 1) peut tre utilis pour diagnostiquer des douleurs neuropathiques ;

troubles de lquilibre majors par la perte du contrle visuel. Parmi ces symptmes, les paresthsies, les douleurs et lhypoesthsie ont la plus forte sensibilit. En complment, compte tenu de leur spcificit leve, il est recommand de rechercher les symptmes suivants : troubles sensitifs subjectifs distaux (tels engourdissement des extrmits ou impression de marcher sur du coton ou du sable, parfois sensation de chaleur ou de brlure).

Smiologie clinique motrice

Le symptme moteur le plus frquent est la faiblesse musculaire, en particulier des loges antro-externes des jambes se traduisant par un steppage.

En complment, compte tenu de leur spcificit leve orientant vers certaines tiologies, il est recommand de rechercher : une faiblesse proximale ou diffuse, orientant vers une polyradiculonvrite chronique ; des pieds creux, des orteils en griffe, orientant vers une neuropathie hrditaire ; des crampes musculaires au repos, des fasciculations et plus rarement une amyotrophie

distale des membres suprieurs, orientant vers une neuropathie motrice.

Symptmes neurovgtatifs

La smiologie peut avoir une composante autonome, avec notamment les lments suivants : malaises orthostatiques ou post-prandiaux ; troubles de la sudation ; troubles mictionnels ; troubles de lrection et de ljaculation ; diarrhe motrice, sensation de plnitude gastrique ; symptmes trophiques ; apparition dune hyperkratose puis dune ulcration indolore aux points dappui de la plante

des pieds, signe le plus spcifique.

Spcificits de lenfant

Les circonstances de rvlations chez lenfant peuvent tre particulires : troubles de lcriture ; chez le nourrisson hypotonie arflexique ; chez le petit enfant (< 4 ans) retard dacquisition motrice, pieds plats valgus. Particularits de la polyradiculonvrite chronique (PRNC)

tant donn ses implications thrapeutiques spcifiques, la prsence de lune des manifestations suivantes doit orienter vers une PRNC : dficit sensitivo-moteur diffus affectant les 4 membres ;


dficit moteur proximal ; arflexie diffuse ; troubles sensitifs dbutant par les membres suprieurs ; atteinte associe dun ou plusieurs nerfs crniens ; volution par pousses.

2.2 Examen clinique En cas de suspicion de NP, lexamen clinique objective la prsence de signes de neuropathie, prcise leur distribution spatiale et oriente vers une typologie clinique particulire.

Lexamen clinique doit tre systmatique chez tout patient porteur dune affection ou suivant un traitement susceptible dentraner une NP, mme si il ne se plaint daucun signe fonctionnel vocateur.

En complment de lexamen gnral2, lexamen neurologique doit valuer : la force globale et segmentaire, aux 4 membres, distale et proximale (avec cotation de 0 5

(cf. chelle MRC en annexe 2) ; les rflexes ostotendineux achillens, rotuliens, bicipitaux, tricipitaux, stylo-radiaux et

cubito-pronateurs ; les diffrents types de sensibilit : la temprature, la douleur, au toucher (notamment

avec un monofilament de Nylon de calibre 5,07, cest--dire correspondant lapplication dune force de 10 grammes lorsquil est courb) (grade A), la mobilisation des articulations et la vibration (le diapason doit tre appliqu jusquau gros orteil). Pour la sensibilit la douleur, il est recommand de rechercher : une allodynie (douleur dclenche par une stimulation normalement non douloureuse) ; une hyperalgsie (rponse exagre une stimulation normalement douloureuse) ; une hyperpathie (rponse exagre, parfois explosive, un stimulus rptitif dont le seuil est augment).

la position debout, pieds joints, yeux ouverts puis ferms, la recherche dune instabilit par dficit proprioceptif (Romberg) ;

les nerfs crniens. Afin de rechercher une participation dysautonomique, il est recommand que lexamen neurologique comprenne galement des tests dysautonomiques en commenant par une preuve dorthostatisme avec mesure des pressions artrielles couch puis debout (recherche dune hypotension orthostatique en tenant compte des facteurs iatrognes).

En cas de symptmes dysautonomiques ou dans un contexte de NP risque dysautonomique (NP avec atteinte des petites fibres : diabte, amylose, etc.), sont utiliss des tests plus sensibles, dont la ralisation requiert un enregistrement lectrocardiographique (lappareil utilis pour llectroneuromyographie [ENMG] peut galement tre utilis) : examen de la variation de la frquence cardiaque au cours dune preuve de respiration

profonde ;

2 Lexamen gnral recherche notamment des signes pouvant avoir une valeur dorientation tiologique devant une neuropathie prvalente :

des dformations squelettiques et articulaires (pied varus quin, en griffe ; cyphoscoliose ; pieds plats valgus chez lenfant de moins de 5 ans) ;

une atteinte ophtalmique (scheresse conjonctivale, modifications pupillaires, cataracte, atrophie optique, uvite) ; une hypertrophie nerveuse, galement plus frquente dans les neuropathies hrditaires, des lsions cutanes ; une arthrite ; une scheresse des muqueuses ; une hpatomgalie ; une splnomgalie ; des adnopathies ; une artriopathie oblitrante des membres infrieurs (palper les pouls priphriques et ausculter les artres fmorales chez les

patients alcoolo-tabagiques).


preuve dorthostatisme avec mesure de la variation de la frquence cardiaque (rapport 30/15) ;

preuve de Valsalva avec mesure de la variation de la frquence cardiaque. Deux tests anormaux sont requis pour valider lexistence dune dysautonomie. Linterprtation est fonction de lge et des traitements concomitants (par ex. bta-bloquants).

Diagnostic diffrentiel

Il faut liminer un autre syndrome neurologique tmoignant dune atteinte du systme nerveux central (pyramidal et extra-pyramidal, cordonal postrieur par lsion mdullaire, crbelleux). En cas dincertitude du diagnostic clinique, un avis neurologique doit tre demand.

En cas de troubles sensitifs limits aux membres infrieurs, il faut veiller distinguer une pathologie radiculo-mdullaire lombaire dune NP dbutante laide dune ENMG.

2.3 Quelle recherche tiologique en premire intent ion ?

Il est recommand que linterrogatoire comprenne des questions sur : lexistence dun diabte en cours de traitement, son quilibre, ses complications et son

anciennet ; la consommation dclare dalcool (CDA)3 : recherche dune consommation rgulire et

excessive dalcool (> 30 g/j4 cest--dire daprs lOMS 3 verres/j pour un homme et 2 verres/j pour une femme), notamment dans un contexte de troubles nutritionnels (alcoolocarentiel). Pour faciliter le diagnostic de consommation problmatique dalcool, il est recommand dutiliser un questionnaire valid5 ;

une ventuelle affection en cours de traitement et notamment la prise de mdicaments, afin didentifier les produits potentiellement neurotoxiques (vincristine, cisplatine, vinblastine, doxyrobutine, isoniazide, mtronidazole, thambutol, nitrofurantone, colistine, dapsone, traitement antipaluden, traitements antirtroviraux, etc.) (cf. annexe 3 ) ; il est recommand en cas dincertitude de se reporter au rsum des caractristiques du produit (RCP) ;

des ventuels antcdents familiaux de neuropathie ; un syndrome dimmunodficience acquise (sida) ; une maladie systmique ; un cancer, une hmopathie ; une hypothyrodie ; une insuffisance rnale chronique ; une hpatite ou une situation risque ; une exposition passe ou actuelle des agents neurotoxiques soit dans lenvironnement

soit dans lalimentation (plomb6, mercure7, polyacrylamide8, etc.) ; la notion de sjours prolongs en pays tropicaux (lpre, maladie de Chagas, etc.). Bilan biologique

En dehors de toute tiologie vidente, le bilan biologique raliser en 1re intention comprend les examens suivants : glycmie jeun (recherche dun diabte) ;

3 La CDA est value en nombre de verres standard ou UIA (unit internationale dalcool) contenant 10 g dalcool pur. 4 10 grammes dalcool = 1 verre de vin ( 12 - 10 c l) = 1 verre de pastis ( 45 - 2,5 cl) = 1 verre d e whisky ( 45 - 2,5 cl) = 1 verre de champagne ( 12 - 10 cl) = 1 apritif ( 18 - 7 cl) = 1 verre de bire ( 5 - 25 cl). 5 Le questionnaire DETA (cf. annexe 4) est un instrument valid et standardis qui permet dvaluer la consommation alcoolique du patient. Un score suprieur ou gal 2 avec ce questionnaire est en faveur dun usage nocif ou dune alcoolodpendance (cf. Agence nationale daccrditation et dvaluation en sant. Orientation diagnostique et prise en charge, au dcours dune intoxication thylique aigu, des patients admis aux urgences des tablissements de soins. Paris : Anaes 2001). 6 cf. lments de reprage des patients risque de saturnisme in Socit franaise de pdiatrie et Socit franaise de sant publique, avec la participation de lAnaes. Intoxication par le plomb de l'enfant et de la femme enceinte. Prvention et prise en charge mdico-sociale. Confrence de consensus. Paris : Anaes 2003 7 Notamment pour la consommation des poissons de rivire dans certaines rgions franaises telles que la Guyane (prospection aurifre). 8 cf. liste de neurotoxiques potentiels dans le cadre du travail en annexe 5.


numration formule sanguine (recherche dune anmie, dune macrocytose, dune hmopathie maligne) ;

gamma-glutamyl transfrases, volume globulaire moyen (recherche dune consommation problmatique dalcool)9 ;

transaminases (recherche dune hpatite) ; cratininmie et dbit de filtration glomrulaire estim par la formule de Cockroft et Gault

(recherche dune insuffisance rnale) ; protine C ractive ou vitesse de sdimentation (recherche dun syndrome inflammatoire,

dune hmopathie maligne) ; thyrostimuline hypophysaire (recherche dune hypothyrodie). Quand demander un avis neurologique et un examen l ectrophysiologique ?

LENMG nest pas recommande en premire intention.

Il est recommand de demander un avis neurologique et une ENMG pour toute suspicion de NP lorsque le diagnostic ne peut tre affirm cliniquement, notamment en cas de discordance entre le tableau clinique ou son volution et ltiologie suppose, par exemple : en cas dapparition dune PNP chez un diabtique considr comme bien quilibr ou dune

neuropathie prdominance motrice ; en cas dapparition dune PNP prdominance motrice ou sensitive ataxiante chez un

consommateur dalcool ou en cas dapparition dune PNP sans vidence de trouble nutritionnel ou carentiel ;

en cas de survenue dune NP sensiblement diffrente de la PNP attendue avec un mdicament et notamment une chimiothrapie anticancreuse (cf. RCP) car la PNP peut tre due au cancer lui-mme ;

plus gnralement sil est possible quune autre tiologie soit responsable du tableau observ.

Il nest pas ncessaire de demander un avis neurologique et une ENMG lorsque le diagnostic est pos de manire suffisamment explicite par la clinique, quune tiologie peut raisonnablement tre avance et lorsquil existe une concordance entre les signes cliniques (type, mode volutif et svrit) et ltiologie suppose de la maladie, par exemple : en cas de polyneuropathie sensitive distale survenant dans le cadre dun protocole de

chimiothrapie anticancreuse ( adapter en fonction des produits utiliss en tenant compte du RCP) ;

en cas de NP prdominance de signes sensitifs positifs (paresthsies, dysesthsies, troubles sensitifs subjectifs distaux, douleurs) ou avec une composante autonome chez un patient diabtique ;

en cas de PNP sensitivo-motrice distale chez un patient alcoolique.

3. Quels sont les principaux lments typologiques, cliniques et lectrophysiologiques ?

Les critres de classification disponibles renvoient, selon les classifications utilises, lvolutivit prfrentielle de la NP (aigu, subaigu, chronique), aux rsultats de lENMG (qui peuvent tre compatibles avec une axonopathie, une NP motrice ou une NP sensitive) et au(x) type(s) de fibre(s) atteinte(s). Le tableau 1 propose une classification juge pertinente par le groupe de travail de lensemble de ces critres.

9 Dans un 2e temps, en vue dapprofondir le reprage, il est possible de recourir un dosage de la transferrine dsialyle, plus spcifique que le dosage des gamma-glutamyl transfrases.


4. Quel protocole lectrophysiologique ? Le protocole lectrophysiologique ne peut tre que la suite dun examen clinique orient du systme nerveux priphrique et des muscles, quil prolonge dans ses diffrentes dimensions (tude de la motricit, de la sensibilit et des rflexes).

LENMG est du ressort des spcialistes et exige une pratique rgulire.

Aucun examen lectrophysiologique nest justifi sans un examen clinique pralable et adapt.

Les objectifs gnraux de lENMG sont de caractriser la NP en termes de : topographie des atteintes :

distales et/ou proximales, membres infrieurs et/ou suprieurs, caractre symtrique ou asymtrique ;

prdominance motrice ou sensitive ; identification dune axonopathie, dune mylinopathie ou dune neuronopathie ; mise en vidence dune ventuelle :

atteinte multitronculaire, dmylinisation multifocale ou homogne, prdominance distale ou proximale ;

svrit de latteinte (par exemple baisse des amplitudes des rponses motrices et ou sensitives, activit spontane voquant une perte axonale volutive).

Il est recommand de conduire le protocole de sorte que le nombre total, la nature, lordre et la localisation des examens lectrophysiologiques raliser pour un patient dtermin soient toujours : cohrents avec les donnes de lanamnse et de lexamen clinique pralable ; adapts au fur et mesure en fonction des rsultats obtenus successivement (lENMG est

tendue de manire progressive : ainsi, il convient dexaminer les membres suprieurs en cas de perte axonale marque des membres infrieurs ne permettant pas didentifier des indices de mylinopathie) ;

suffisants pour apporter une aide substantielle au diagnostic, concernant la localisation, le type, la svrit, la cause connue ou pralable, lvolution possible des lsions neurologiques ;

limits au recueil des donnes utiles sans occasionner pour le patient de gne disproportionne au regard du bnfice diagnostique attendu (par exemple en limitant les examens de dtection laiguille).

Lvaluation et la surveillance dune PNP cliniquement nette, homogne, symtrique et de cause identifie (diabte, insuffisance rnale, traitement neurotoxique) ne ncessitent pas systmatiquement une ENMG (cf. chapitre 6). Lorsquune ENMG est indique, un protocole court est alors recommand (tude de 2 4 nerfs moteurs, de 2 4 nerfs sensitifs et de 2 ou 3 muscles).

Si les rsultats sont discordants par rapport aux donnes cliniques, il est recommand de poursuivre lvaluation par un protocole plus complet .

Lexploration est adapter selon le contexte et la clinique et en fonction des objectifs mentionns ci-dessus. Ltude des vitesses de conduction motrice peut comporter vitesse tronculaire, latence distale, latence des ondes tardives, dpistage de blocs de conduction, amplitude et aspect des rponses motrices ; ltude de la conduction des segments proximaux des nerfs peut tre mene au niveau des membres suprieurs et infrieurs et des deux cts. Ltude des vitesses de conduction sensitive (vitesse de conduction et amplitude des potentiels sensitifs) peut tre mene au niveau des membres suprieurs et infrieurs et des deux cts.

Ltude lectromyographique de dtection laiguille dau moins 2 muscles, tendue en fonction de la clinique, permet : de dpister une atteinte axonale motrice infraclinique ; dapprcier son volutivit subaigu ou chronique, en fonction de lamplitude, de laspect

des potentiels, et de lexistence ou non dune activit spontane de dnervation.


ENMG et douleur

Au-del du fait que le praticien a une obligation dinformation dans le cadre de la loi du 4 mars 2002, une tude a montr quune information pralable semblait rduire la douleur induite par lENMG. Il est recommand dinformer le patient sur le caractre potentiellement douloureux de lexamen.

La littrature ne permet pas de recommander un traitement mdicamenteux prventif. En pratique, il est recommand : de justifier lexamen en perspective avec les symptmes ; de rduire au minimum le nombre de chocs lectriques et lintensit de stimulation ; davoir une constante empathie avec le patient pendant toute la dure de lexamen.


Tableau 1. Orientation du diagnostic en fonction de lanamnse, de lexamen clinique et des rsultats de lENMG : formes aigus (jusqu 4 semaines).

ENMG compatible

Anamnse et clinique compatibles avec une

Axonopathie Mylinopathie Neuronopathie motrice

Neuronopathie sensitive

Atteinte prdominance motrice

Porphyrie Dcompensation aigu dune NP alcoolo-carentielle NP de ranimation

Syndrome GB Diphtrie

PAA

Atteinte prdominance sensitive ataxiante

Syndrome de Miller-Fisher.

NP paranoplasique

Atteinte des petites fibres et/ou du systme nerveux vgtatif

Dsquilibre glycmique chez le diabtique Pandysautonomie aigu Vascularite ncrosante Intoxication aigu (sels de lithium, arsenic, thallium etc.)

NP = neuropathie priphrique ; GB = Guillain-Barr ; ENMG = lectroneuromyographie ; PAA = poliomylite antrieure aigu.


Tableau 1 (suite). Orientation du diagnostic en fonction de lanamnse, de lexamen clinique et des rsultats de lENMG : polyneuropathie et mononeuropathie multiples : formes subaigus (> 4 semaines jusqu 6 mois).

ENMG compatible Anamnse et clinique compatibles avec une Axonopathie Mylinopathie Neuronopathie

motrice Neuronopathie sensitive

Atteinte prdominance motrice Saturnisme

PRNC Plasmocytome POEMS

Atteinte prdominance sensitive ataxiante PRNC NP paranoplasique Gougerot-Sjgren Intoxication (cisplatine, vit. B6)


NP mdicamenteuse Amylose NP diabtique NP alcoolocarentielle NP symtrique distale du sida NP toxique

Mononeuropathie multiple

PAN Autres maladies systmiques (PR, Gougerot-Sjgren, Churg-Strauss, lupus, VIH, etc.) Sarcodose Lpre Hmopathie maligne Cryoglobulinmie Hpatite C

NMBC HNPP

NP = neuropathie priphrique ; ENMG = lectroneuromyographie ; PRNC = polyradiculonvrite chronique ; NMBC = neuropathie multifocale (motrice ou sensitivo-motrice) avec bloc de conduction ; HNPP = neuropathie hrditaire avec hypersensibilit nerveuse la pression ; POEMS = peripheral neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal plasmaproliferative disorder, skin changes.


Tableau 1 (suite). Orientation du diagnostic en fonction de lanamnse, de lexamen clinique et des rsultats de lENMG : NP chroniques (> 6 mois).

ENMG compatible avec

Anamnse et clinique compatibles avec une Axonopathie Mylinopathie Neuronopathie motrice

Neuronopathie sensitive

Atteinte prdominance motrice Charcot-Marie-Tooth type 2

PRNC Charcot-Marie-Tooth type 1

Charcot-Marie-Tooth (forme spinale) Amyotrophies spinales chroniques

Atteinte prdominance sensitive ataxiante Atteinte prdominance sensitive autre (douloureuse, paresthsiante, etc.)

Diabte (prdominance axonale) IRC, diabte NP iatrogne (dapsone thalidomide, isoniazide, amiodarone, etc.)

PRNC Paraprotinmie IgM

Friedreich Mitochondriopathies


Amylose acquise ou familiale Diabte

NP sensitive hrditaire (rare)

NP sensitive hrditaire (rare)

Mononeuropathie multiple

Vascularite nerveuse isole Autres maladies systmiques (lupus, Gougerot-Sjgren, etc.) Sarcodose Lpre Hmopathie maligne Cryoglobulinmie Hpatite C

NMBC HNPP

NP = neuropathie priphrique ; ENMG = lectroneuromyographie ; PRNC = polyradiculonvrite chronique ; HNPP = neuropathie hrditaire avec hypersensibilit nerveuse la pression ; NMBC = neuropathie multifocale (motrice ou sensitivo-motrice) avec bloc de conduction.


5. Quelles sont les indications de la biopsie nerve use ? La biopsie nerveuse est un examen qui doit tre ralis dans un laboratoire hautement spcialis et par un mdecin ayant valid une formation spcifique. Elle doit tre limite aux situations o un recueil de donnes est utile sans occasionner pour le patient une gne disproportionne par rapport au bnfice diagnostique attendu.

La biopsie nerveuse est utile si : elle peut permettre didentifier les causes de PNP pour lesquelles un traitement ou une

modification de la prise en charge peut tre propos au patient ; elle peut permettre de prciser ltiologie ou le mcanisme dune PNP. La biopsie nerveuse nest pas utile si : le diagnostic tiologique est tabli par le bilan clinique, biologique et lENMG et si le

praticien veut simplement confirmer le diagnostic.

Indications de la biopsie nerveuse

La biopsie nerveuse est indique dans les NP qui nont pu tre classes de manire tranche par lENMG et ne peuvent tre affirmes autrement, et qui amnent suspecter les pathologies suivantes : pathologie interstitielle : amylose, sarcodose, lpre, lymphome, etc. ; vascularites ; suspicion de PRNC atypique, cest--dire devant un tableau de neuropathie chronique sans

cause apparente et avec suspicion datteinte dmylinisante ; formes trs rares de neuropathie hrditaire pour lesquelles le diagnostic par biologie

molculaire est complexe ou en labsence danomalie gntique diagnostique par la biologie molculaire, et condition que la prise en charge puisse tre modifie ;

ainsi que tout tableau douloureux et trs invalidant de dbut rcent ou qui continue progresser, sans tiologie dfinie.

Chez lenfant, la biopsie nerveuse peut tre indiqu e : devant un tableau clinique dencphalopathie volutive de cause inconnue associe une

neuropathie axonale ; devant un tableau conduisant suspecter une hypomylinisation congnitale ou une

neuropathie amylinique compte tenu de labsence de gne identifiable.

6. Pourquoi et comment surveiller lapparition et l volution dune polyneuropathie chez un patient ayant une affection potentiellement causale ?

Cette question concerne la surveillance et le suivi par un mdecin non spcialiste (non neurologue).

6.1 Diabte

Pourquoi ?

Il est recommand de : prvenir le risque dulcration plantaire (ducation) ; dpister une neuropathie autonome pour une adaptation optimale du traitement du diabte ; prvenir les douleurs neuropathiques ; traiter les douleurs neuropathiques.


Comment ?

Il est recommand de raliser annuellement un examen neurologique (cf. chapitre 2) comprenant : une valuation des signes fonctionnels (en particulier sensitifs et dysautonomiques) ; une valuation des rflexes achillens et des sensibilits par monofilament de Nylon de

calibre 5,07 correspondant lapplication dune force de 10 grammes (grade A) et diapason ;

une recherche soigneuse des troubles trophiques. une valuation de la fonction autonome cardio-vasculaire (cf. tests dysautonomiques). Quand faire appel un neurologue ?

Il est recommand que le mdecin de premier recours (mdecin traitant, endocrinologue) adresse le patient pour avis neurologique ds lors quil existe un doute diagnostique, en particulier en cas de : mononeuropathie des paires crniennes ; neuropathie des membres suprieurs ; neuropathie svre apparaissant de manire aigu chez des patients diabtiques de type 1

de moins de 10 ans dvolution et considrs comme bien quilibrs ; formes amyotrophiques (et plus gnralement prdominance motrice) ; formes asymtriques ; formes dvolution inhabituellement rapide.

6.2 Alcool

Pourquoi ? Les NP alcooliques doivent bnficier dun diagnostic prcoce. Associe une carence vitaminique ou nutritionnelle aigu, la NP peut tre amliore par

labstinence et par une nutrition adapte. Le sevrage alcoolique (pour les alcoolodpendants) et la suppression de lalcool (pour les

consommateurs en msusage sans dpendance) permettent une bonne rcupration de la NP, qui a dautant plus de chance de gurir quils sont plus prcoces.

Comment ? La surveillance clinique la recherche dune PNP est ralise par le mdecin traitant.

Un avis spcialis neurologique est recommand pour valuer le degr de la neuropathie et la ncessit dventuels examens complmentaires sil existe : une discordance entre le tableau clinique, ltiologie suppose et lvolution ; la possibilit dune autre tiologie responsable du tableau clinique.

6.3 Insuffisance rnale chronique

Pourquoi ? La survenue dune NP peut correspondre une aggravation et amener modifier la prise en charge du patient.

Comment ? Il est recommand de rechercher lexistence de signes et de symptmes chaque visite de routine lors de la surveillance rnale. Dans un contexte dinsuffisance rnale chronique (IRC) sans perspective de dialyse, il nest pas recommand de raliser dENMG, sauf suspicion dune autre tiologie. En revanche, une ENMG de rfrence est recommande avant de dbuter une dialyse.

Au stade de la dialyse, il est recommand de raliser une ENMG dans les situations suivantes : dans un contexte daltration de ltat gnral ou en labsence dexplication ;


avant transplantation (lENMG fait partie du bilan prgreffe) ; en cas de symptomatologie du canal carpien.

6.4 Chimiothrapies anticancreuses

Pourquoi ? La survenue dune NP, relativement prvisible avec certains anticancreux, et le risque daggravation dune NP prexistante doivent faire lobjet dune information du patient et peuvent amener modifier sa prise en charge thrapeutique. Lenqute doit tre minutieuse et pouvoir faire la part entre une NP lie lusage des anticancreux et une NP prexistante ou lie laffection cancreuse (paranoplasique, compression, infiltration).

Comment ?

La surveillance clinique (symptmes et examens cliniques simples) est ralise par loncologue et par le mdecin traitant ainsi que, le cas chant, par les professionnels assurant la prise en charge domicile. La survenue possible voire frquente, dune NP tant bien documente pour les produits concerns, il est recommand que les modalits de prise en charge fassent lobjet dun protocole de prise en charge spcifique et prenant en compte les mentions portes au RCP, notamment lorsque le patient est soign domicile.

Les bnfices et les risques du traitement doivent faire lobjet dune discussion en runion de concertation pluridisciplinaire.

Le traitement doit tre poursuivi tant que les bnfices escompts sont suprieurs au risque dun handicap insupportable. L'avis du patient doit tre pris en compte.

Un avis neurologique est recommand lorsque la NP attendue est svre et handicapante et que cet effet indsirable doit tre mis en balance avec les bnfices attendus de la chimiothrapie sur la maladie cancreuse ; dans ce cas, une ENMG de rfrence est recommande avant la mise en uvre de la chimiothrapie.

La surveillance neurologique sexerce de manire itrative et programme (en fonction du protocole de chimiothrapie) : elle value en particulier les pertes axonales (amplitude des rponses rflexes, motrices, sensitives, et tracs EMG des muscles distaux) et la progression des lsions potentiellement invalidantes et contribue indiquer quel moment le traitement peut entraner un handicap important.

Lavis neurologique peut amener loncologue suspendre temporairement ou dfinitivement le traitement.

Un avis neurologique et une ENMG sont recommands lorsquune tiologie alternative peut tre discute, en particulier si la NP peut tre lie laffection cancreuse en elle-mme.

6.5 Cas particulier de la thalidomide La conduite tenir est prcise dans le RCP10.

la mise en route du traitement ou au plus tard 1 mois aprs le dbut du traitement Il est recommand de raliser un examen neurologique autant que possible avant la mise en route du traitement. Cet examen neurologique comprend un examen neurologique clinique et un examen ENMG standardis.

LENMG privilgie une mesure de lamplitude des potentiels daction sensitifs et des potentiels voqus moteurs plus que les vitesses de conduction nerveuse. Les nerfs explorer

10 http://agmed.sante.gouv.fr/htm/5/atu/rcp/rthali.pdf


imprativement sont : aux membres suprieurs dun ct (toujours le mme) le nerf mdian sensitif et moteur. Sil

y a un doute sur une pathologie associe, le ct controlatral et le nerf cubital sont explorer ;

aux membres infrieurs, les 2 nerfs sciatiques poplits externes moteurs et les 2 nerfs saphnes externes sensitifs.

Au cours de traitement

Il est recommand deffectuer un examen neurologique clinique tous les 3 mois au minimum la recherche de signes dappel dune NP. Ces troubles neurologiques seront recherchs avec dautant plus de soin que le patient est porteur dune NP prexistante ou en cas dassociation dautres mdicaments ayant un potentiel neurotoxique.

Un nouvel examen neurophysiologique ralis selon les mmes modalits sera pratiqu 6 mois puis tous les ans ou en cas de survenue danomalie clinique, paresthsies ou troubles sensitifs objectifs.

6.6 Neuropathies hrditaires Les neuropathies hrditaires sont essentiellement du ressort du neurologue. Deux questions se posent : le diagnostic prsymptomatique chez les apparents dun sujet atteint ; le reprage prcoce de troubles type de NP chez une personne ayant des antcdents

familiaux.

Concernant le diagnostic prsymptomatique et si lon se rfre aux recherches gntiques, pour le Comit consultatif national dthique (CCNE), linformation initiale des apparents sur la maladie et sur lopportunit dune recherche gntique relve de linitiative du patient lui-mme (le probant). Le mdecin ne prend linitiative de contacter les membres de la famille que si le patient le lui demande. Le cas chant, un conseil gntique est apport dans un second temps par une quipe spcialise (dans le cadre dune consultation mdicale individuelle) et porte notamment sur lintrt et les limites du diagnostic gntique (diffrences entre gnotype et phnotype), sur lvolutivit prvisible de la maladie (fonction des antcdents familiaux) et sur les diffrentes options thrapeutiques.

Il est rappel que, pour les mineurs, le cadre rglementaire indique que les examens des caractristiques gntiques ne peuvent tre raliss que si les mineurs ou leurs familles peuvent personnellement bnficier de mesures prventives ou curatives immdiates (cest--dire avant leur majorit). Par ailleurs, daprs le CCNE, une recherche gntique ne doit tre entreprise que si la maladie lie ce gnotype peut se dclarer avant 18 ans ou si lenfant peut bnficier de mesures prventives avant 18 ans.

Les mmes dispositions sont proposes lorsque le diagnostic prsymptomatique sappuie sur le gnotype (test de biologie molculaire lorsquil est ralisable) ou le phnotype (ENMG).

Le reprage des premiers signes dans un contexte familial doit amener adresser le patient un neurologue pour avis.


Annexes

Annexe 1. Questionnaire DN4 11 Ce questionnaire permet de diagnostiquer les douleurs neuropathiques. Il est administr par le praticien pendant la consultation. La rponse positive chaque item est cote 1 et la rponse ngative est cote 0. Le score maximum est de 10 et le diagnostic de la douleur neuropathique est pos partir dun score de 4/10.

11 Bouhassira D et al Comparison of pain syndromes associated with nervous or somatic lesions and development of a new neuropathic pain diagnostic questionnaire (DN4). Pain 2005. 114 ; 29 36.

Interrogatoire du patient Question 1 : La douleur prsente-t-elle une ou plusieurs des caractristiques suivantes ?

1. Brlure 2. Sensation de froid douloureux 3. Dcharges lectriques

Question 2 : La douleur est-elle associe dans la mme rgion un ou plusieurs des symptmes suivants ?

1. Fourmillements 2. Picotements 3. Engourdissement 4. Dmangeaisons

Examen du patient Question 3 : La douleur est-elle localise dans un territoire o lexamen met en vidence ?

1. Hypoesthsie du tact 2. Hypoesthsie la piqre

Question 4 : La douleur est-elle provoque ou augmente par :

1. Le frottement


Annexe 2. chelle MRC (Medical research council of Great Britain) Classification internationale qui permet de coter le dficit moteur sur une chelle de 0 5.

5. Force normale 4. Capacit de lutter contre la pesanteur et contre une rsistance 3. Capacit de lutter contre la pesanteur mais non contre une rsistance 2. Possibilit de mouvement, une fois limine la pesanteur 1. bauche de mouvement 0. Aucun mouvement

Annexe 3. Principes actifs associs aux NP

Nom de classe Dnomination commune internationale (DCI)

Antimitotiques Vincristine, cisplatine, vinblastine, doxyrobutine, taxoodes Antibiotiques Isoniazide, mtronidazole, thambutol, nitrofurantone, colistine

Antiviraux Analogues nuclosidiques (ex. didanosine, zalcitabine, stavudine, etc.) interferon alpha, tenofovir

Antiarythmiques Amiodarone

Antirhumatismaux Sels dor, D-Pnicillamine, colchicine

Immunosuppresseurs Ciclosporine

Hmatologie Thalidomide,bortezomib

Antipsychotiques Lithium

Antipileptiques Phnytone

Antilpreux Dapsone

Antituberculeux Isoniazide

Autres Almitrine, vitamine B6 en excs, cimtidine, disulfiram, infliximab, miglustat, montlukast, statines


Annexe 4. Questionnaire DETA, version franaise du CAGE Il sagit dun questionnaire de dpistage en 4 questions portant sur la vie entire du sujet. Deux rponses positives ou plus sont en faveur dun msusage dalcool, usage nocif ou dpendance, prsent ou pass. Il peut tre utilis comme autoquestionnaire ou tre pos lors dun entretien.

Annexe 5. Toxiques et profession associe

Classe du Toxique

Nature du toxique Profession

Mtaux Plomb Manufacturiers Peintres

Armurier Arsenic Teinturiers Peintres Thallium Mercure Toxiques industriels

Organophosphors Agriculteurs

Trichlorothylne Nettoyage Hexacarbones Peintres.

Acrylamide Industrie du plastique

Les 4 questions sont les suivantes :

1. Avez-vous dj ressenti le besoin de Diminuer votre

consommation de boissons alcoolises ?

2. Votre Entourage vous a-t-il dj fait des remarques sur votre

consommation ?

3. Avez-vous dj eu limpression que vous buviez Trop ?

4. Avez-vous dj eu besoin dAlcool ds le matin pour vous sentir

en forme ?


Annexe 6. Protocoles lectrophysiologiques inscrits sur la liste des actes mdicaux remboursables aux assurs sociaux (CCAM) AHQP003 : Mesure des vitesses de conduction motrice et de lamplitude des rponses musculaires

de 2 4 nerfs, sans tude de la conduction proximale.

AHQP008 : Mesure des vitesses de conduction motrice et de lamplitude des rponses musculaires de 2 4 nerfs, avec tude de la conduction proximale sur au moins 2 nerfs.

AHQP009 : Mesure des vitesses de conduction motrice et de lamplitude des rponses musculaires de 5 nerfs ou plus, avec une tude de la conduction proximale sur au moins 4 nerfs.

AHQP010 : Mesure des vitesses de conduction motrice et de lamplitude des rponses musculaires de 5 nerfs ou plus, sans tude de la conduction proximale.

AHQP011 : Mesure de la vitesse de conduction sensitive et de lamplitude du potentiel sensitif de 2 4 nerfs.

AHQP012 : Mesure de la vitesse de conduction sensitive et de lamplitude du potentiel sensitif de 5 nerfs ou plus.

AHQP014 : Mesure du rflexe trigminopalpbral [rflexe de clignement] et/ou du rflexe masstrin.

AHQP016 : Mesure des rflexes H et/ou T.

AHQD003 : Mesure des latences distales du nerf pudendal [nerf honteux], par stimulation intrarectale.

AHQB032 : lectromyographie de 3 6 muscles stris au repos et leffort par lectrode aiguille, avec mesure des vitesses de conduction motrice et de lamplitude des rponses musculaires de 2 4 nerfs sans tude de la conduction proximale par lectrode de surface, et mesure de la vitesse de conduction sensitive et de lamplitude du potentiel sensitif de 2 4 nerfs.

AHQB033 : lectromyographie de 7 muscles stris ou plus, au repos et leffort par lectrode aiguille, avec mesure des vitesses de conduction motrice et de lamplitude des rponses musculaires de 5 nerfs ou plus sans tude de conduction proximale par lectrode de surface, et mesure des vitesses de la conduction sensitive et de lamplitude du potentiel sensitif de 5 nerfs ou plus.


Mthode Recommandations pour la pratique clinique

Les recommandations professionnelles sont dfinies comme des propositions dveloppes selon une mthode explicite pour aider le praticien et le patient rechercher les soins les plus appropris dans des circonstances cliniques donnes .

La mthode Recommandations pour la pratique clinique (RPC) est lune des mthodes utilises par la Haute Autorit de sant (HAS) pour laborer des recommandations professionnelles. Elle repose, dune part, sur lanalyse et la synthse critiques de la littrature mdicale disponible, et, dautre part, sur lavis dun groupe multidisciplinaire de professionnels concerns par le thme des recommandations.

Choix du thme de travail

Les thmes de recommandations professionnelles sont choisis par le Collge de la HAS. Ce choix tient compte des priorits de sant publique et des demandes exprimes par les ministres chargs de la sant et de la scurit sociale. Le Collge de la HAS peut galement retenir des thmes proposs par des socits savantes, l'Institut national du cancer, l'Union nationale des caisses d'assurance maladie, l'Union nationale des professionnels de sant, des organisations reprsentatives des professionnels ou des tablissements de sant, des associations agres d'usagers. Pour chaque thme retenu, la mthode de travail comprend les tapes suivantes.

Comit dorganisation

Un comit dorganisation est runi par la HAS. Il est compos de reprsentants des socits savantes, des associations professionnelles ou dusagers, et, si besoin, des agences sanitaires et des institutions concernes. Il dfinit prcisment le thme de travail, les questions traiter, les populations de patients et les cibles professionnelles concernes. Il signale les travaux pertinents, notamment les recommandations, existants. Il propose des professionnels susceptibles de participer aux groupes de travail et de lecture. Ultrieurement, il participe au groupe de lecture.

Groupe de travail

Un groupe de travail multidisciplinaire et multiprofessionnel est constitu par la HAS. Il est compos de professionnels de sant, ayant un mode dexercice public ou priv, dorigine gographique ou dcoles de pense diverses, et, si besoin, dautres professionnels concerns et de reprsentants dassociations de patients et dusagers. Un prsident est dsign par la HAS pour coordonner le travail du groupe en collaboration avec le chef de projet de la HAS. Un charg de projet est galement dsign par la HAS pour slectionner, analyser et synthtiser la littrature mdicale et scientifique pertinente. Il rdige ensuite largumentaire scientifique des recommandations en dfinissant le niveau de preuve des tudes retenues. Ce travail est ralis sous le contrle du chef de projet de la HAS et du prsident.

Rdaction de la premire version des recommandation s

Une premire version des recommandations est rdige par le groupe de travail partir de cet argumentaire et des avis exprims au cours des runions de travail (habituellement deux runions). Cette premire version des recommandations est soumise un groupe de lecture.

Groupe de lecture

Un groupe de lecture est constitu par la HAS selon les mmes critres que le groupe de travail. Il est consult par courrier et donne un avis sur le fond et la forme de largumentaire et des recommandations, en particulier sur la lisibilit et lapplicabilit de ces dernires. Ce groupe de lecture externe est complt par des relecteurs de la commission spcialise de la HAS en charge des recommandations professionnelles (commission valuation des stratgies de sant).


Version finale des recommandations

Les commentaires du groupe de lecture sont ensuite analyss et discuts par le groupe de travail, qui modifie si besoin largumentaire et rdige la version finale des recommandations et leur synthse, au cours dune runion de travail.

La version finale de largumentaire et des recommandations et le processus de ralisation sont discuts par la commission valuation des stratgies de sant. sa demande, largumentaire et les recommandations peuvent tre revus par le groupe de travail. La commission rend son avis au Collge de la HAS.

Validation par le Collge de la HAS

Sur proposition de la commission Evaluation des stratgies de sant, le Collge de la HAS valide le rapport final et autorise sa diffusion.

Diffusion

La HAS met en ligne gratuitement sur son site (www.has-sante.fr) lintgralit de largumentaire, les recommandations et leur synthse. La synthse et les recommandations peuvent tre dites par la HAS.

Travail interne la HAS

Un chef de projet de la HAS assure la conformit et la coordination de lensemble du travail suivant les principes mthodologiques de la HAS.

Une recherche documentaire approfondie est effectue par interrogation systmatique des banques de donnes bibliographiques mdicales et scientifiques sur une priode adapte chaque thme. En fonction du thme trait, elle est complte, si besoin, par linterrogation dautres bases de donnes spcifiques. Une tape commune toutes les tudes consiste rechercher systmatiquement les recommandations pour la pratique clinique, confrences de consensus, articles de dcision mdicale, revues systmatiques, mta-analyses et autres travaux dvaluation dj publis au plan national et international. Tous les sites Internet utiles (agences gouvernementales, socits savantes, etc.) sont explors. Les documents non accessibles par les circuits conventionnels de diffusion de linformation (littrature grise) sont recherchs par tous les moyens disponibles. Par ailleurs, les textes lgislatifs et rglementaires pouvant avoir un rapport avec le thme sont consults. Les recherches initiales sont ralises ds le dmarrage du travail et permettent de construire largumentaire. Elles sont mises jour rgulirement jusquau terme du projet. Lexamen des rfrences cites dans les articles analyss permet de slectionner des articles non identifis lors de linterrogation des diffrentes sources dinformation. Enfin, les membres des groupes de travail et de lecture peuvent transmettre des articles de leur propre fonds bibliographique. Les langues retenues sont le franais et langlais.

Gradation des recommandations

Chaque article slectionn est analys selon les principes de lecture critique de la littrature laide de grilles de lecture, ce qui permet daffecter chacun un niveau de preuve scientifique. Selon le niveau de preuve des tudes sur lesquelles elles sont fondes, les recommandations ont un grade variable, cot de A C selon lchelle propose par la HAS (cf. introduction des recommandations). En labsence dtudes, les recommandations sont fondes sur un accord professionnel au sein des groupes de travail, aprs consultation du groupe de lecture. Les recommandations qui apparaissent non grades sont celles fondes sur un accord professionnel. Labsence de gradation ne signifie pas que les recommandations ne sont pas pertinentes et utiles. En revanche, elle doit inciter engager des tudes complmentaires.

Pour en savoir plus sur la mthode dlaboration des recommandations pour la pratique clinique, se rfrer au guide publi par lAnaes en 1999 : Les recommandations pour la pratique clinique - Base mthodologique pour leur ralisation en France . Ce guide est tlchargeable gratuitement sur le site Internet de la HAS : www.has-sante.fr.


Liste des participants

Socits savantes et associations professionnelles Les socits savantes et associations professionnelles et agences suivantes ont t sollicites pour llaboration de ces recommandations : Association de langue franaise pour ltude du diabte et des maladies mtaboliques (ALFEDIAM) Collge national des gnralistes enseignants (CNGE) Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant (Afssaps) Socit franaise de pharmacie clinique (SFPC) Socit franaise de neurologie (SFN) Association des neurologues libraux de langue franaise (ANLLF) Socit franaise dalcoologie (SFA) Association pdagogique nationale pour lenseignement de la thrapeutique (APNET)

Comit dorganisation Dr Augusto FERNANDEZ, neurologue, Saint-Denis Dr Isabelle JOLIVET, pharmacienne, Paris Dr Thierry MAISONOBE, neurologue, Paris Dr Jean-Marie MUSSINI, neurologue, Nantes Pr Jean POUGET, neurologue, Marseille

Pr Franois PAILLE, griatre, Vanduvre-Ls-Nancy Dr Nadia VANDENBERGHE, neurologue, Lyon

Groupe de travail Pr Jean POUGET, neurologue, Marseille Prsident du groupe de travail Dr Nadia VANDENBERGHE, neurologue, Lyon Charge de projet M. Brice KITIO, chef de projet, HAS, Saint-Denis La Plaine M. Frdric DE BELS, adjoint au chef de service, HAS, Saint-Denis La Plaine Dr Guy CHAUPLANNAZ, neurologue, Lyon Dr Jean-Marie CUISSET, neuropdiatre, Lille Pr Henri GIN, diabtologue, Bordeaux Pr Pierre GUIHENEUC, neurophysiologiste, Carquefou Dr Paul KIRITZE TOPOR, mdecin gnraliste, Beauprau Dr Patrick LEBRUN, rhumatologue, Metz Dr Jean-Marc LEGER, neurologue, Paris

Dr Jean-Michel ORIOL, mdecin gnraliste, Septmes Dr Christophe RAPP, infectiologue, Saint-Mand Dr Angle ROPERT, neurologue, Paris Dr Elisabeth STEYER, mdecin gnraliste, Talange Pr Paul VALENSI, diabtologue, Bondy Pr Jean-Michel VALLAT, neurologue, Limoges Dr Didier VINCENT, neurologue, La Rochelle

Groupe de lecture

Pr David ADAMS, neurologue, Le Kremlin-Bictre Pr Jean-Christophe ANTOINE, neurologue, Saint-tienne Dr Marie ARNAUD-DUCLOS, rhumatologue, Limoges Dr Dominique AUDRY-CHABOUD, neurologue, Dijon Dr Yves BENCE, rhumatologue, Nice Dr Jacques BIRGE, mdecin gnraliste, Boulay

Dr Jean-Claude BOURRIN, neurologue, Draguignan Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE, neurologue, Saint-tienne Dr Jacques DANGLEJAN, neurologue, Versailles Dr Corinne DANO, mdecin du travail, Angers Pr Frdric DUBAS, neurologue, Angers Dr Marcel GALLOIS, rhumatologue, Sens Dr Isabelle GOT, diabtologue, Nancy


Dr Michel GUGENHEIM, neurologue, Rambouillet Pr Serge HALIMI, endocrinologue, Grenoble Dr Franoise LE BRAS, neurologue, Niort Dr Michel MAGISTRIS, Neurologue neurophysiologiste, Genve - suisse Dr Armelle MAGOT, neurologue, Nantes Pr Josette MANCINI, neuropdiatre, Marseille Dr Lucile MERCADAL, nphrologue, Paris Dr Patrick NAMBOTIN, mdecin gnraliste, Dolomieu Dr Guillaume NICOLAS, neurologue, Angers Dr Franois OCHSNER, neurologue, La chaux-de-Fonds Dr Philippe ORIOL, rhumatologue, Andrzieux-Bouthon

M. Michel PAPARAMBORDE, kinsithrapeute, Lille Pr Yann PEREON, neurophysiologiste, Nantes Dr Dominique RABATTU, neurologue, Sallanches Pr Denis RACCAH, nutritionniste, Marseille Dr Max-Louis REBOTIER, rhumatologue, Vierzon Dr Bruno STANKOFF, neurologue, Paris Dr Tanya STOJKOVIC, neurologue, Paris Pr Franck STURTZ, biochimiste, Limoges Dr Franois TABARAUD, neurologue, Limoges Dr Christophe VIAL, neurologue, Bron Dr Sylvie VILLAR-FIMBEL, endocrinologue, Bron


Fiche descriptive

TITRE Prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques

Date de la mise en ligne Octobre 2007

Date ddition Uniquement disponible sous format lectronique

Mthode de travail Recommandations pour la pratique clinique

Objectif(s)

Lobjectif gnral de ce travail est de diminuer les errances diagnostiques en cas de suspicion de neuropathie priphrique, notamment en : facilitant lorientation des patients ; proposant aux patients une prise en charge diagnostique

adapte en fonction des diffrentes tiologies possibles.

Professionnel(s) concern(s)

Les cibles professionnelles sont, selon les questions abordes : mdecins de premier recours ; diabtologues et endocrinologues ; nphrologues (pratiquant la dialyse principalement) ; neurologues spcialiss ou non en lectromyographie.

Demandeur Association des neurologues libraux de langue franaise (ANLLF)

Promoteur HAS (service des recommandations professionnelles) Financement Fonds publics

Pilotage du projet

Coordination : M. Frdric De Bels, adjoint au chef de service, service des recommandations professionnelles de la HAS (chef de service : Dr Patrice Dosquet) Secrtariat : Mme Catherine Solomon-Alexander Recherche documentaire : Mme Christine Devaud, avec laide de Mme Rene Cardoso, service de documentataion de la HAS (chef de service : Mme Frdrique Pags)

Participants

Socits savantes, comit dorganisation, groupe de travail (prsident : Pr Jean Pouget, neurologue, Marseille), groupe de lecture : cf. liste des participants Les participants au comit dorganisation et au groupe de travail ont communiqu leur dclaration dintrts la HAS.

Recherche documentaire Sans limite infrieure jusqu mars 2007 (cf. stratgie de recherche documentaire dans largumentaire). 725 rfrences identifies, 267 articles analyss, 113 articles cits.

Auteurs de largumentaire

Dr Nadia Vandenberghe, neurologue, Lyon M. Brice Kitio, chef de projet, et M. Frdric De Bels, adjoint au chef de service, service des recommandations professionnelles de la HAS

Validation

Avis de la commission valuation des stratgies de sant de la HAS Validation par le Collge de la HAS en mai 2007

Autres formats Synthse et argumentaire des recommandations tlchargeables sur www.has-sante.fr

HAS Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques.pdf

Documents

Transcript of HAS Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques.pdf