Gonády a poruchy reprodukce

Deficit androgenů

1.prepubertálně: chybí sekundární pohl. znaky

eunuchoidní proporce

2. postpubertálně: pokles libida,potence, infertilita

Vyšetření: pohl. hormony (testosteron, FSH,LH,prolaktin, estradiol, HCG), stimulační testy, spermiogram, chromosomální vyšetření, biopsie varlat

Primární poruchy varlat:

1. oboustranná anorchie: th.-androgeny, protézhy varlat

2. kryptorchismus: co nejdřív chirurgická léčba (do 2 let věku), ev. předtím i.m. HCG nebo i.nasálně GnRH

3.Klinefelterův syndrom: nejčastější příčina mužského hypogonadismu, 47,XXY (XXXY,XXXXY,XXYY)

- malá varlata, azoospermie, eunuchoidní habitus, gynekomastie, řídké ochlupení, snížení intelektu, snížení libida a potence

- většinou neplodnost

Terapie: substituce androgeny

4. Poškození semenotvorných kanálků v dospělosti

- zánět, alkoholismus, narkotika, nádor, torze

- neplodnost

Terapie: odstranění příčiny, v těžkých případech androgeny

Centrální příčiny hypogonadismu

1. porucha hypotalamu nebo hypofýzy:- deficit gonadotropinů LH, FSH izolovaný (hl.

nedostatek GnRH z hypotalamu) nebo panhypopituitarismus (poruchy hypofýzy)

- klinika dle věkuTerapie: dle příčiny. Substituce androgeny nebo snaha o

dosažení fertility2. hyperprolaktinémie- příčina neplodnosti asi u 4% mužů- úbytek libida, oligospermieTerapie: dopaminergní agonisté substituce androgeny nebo gonadotropiny (pokud

přetrvává hypogonadismus)

Syndrom úplné nebo částečné necitlivost na androgeny

-karyotyp 46 XY, fenotyp ženy

-u neúplné formy eunuchoidní, hypogonadismus, neplodnost

Poruchy funkce varlat při systémových onemocněních

-cukrovka, Cushingův syndrom, nemoci štítné žlázy, podvýživa, extrémní obezita, cirhoza, ledvinná nedostatečnost...

Nádory varlat

- často u kryptorchismu

Léčba mužského hypogonadismu

- dle příčiny

1.Substituční léčba androgeny:

- i.m. testosteron izobutyrát (Agovirin depot Biotika)

- směs esterů testosteronu (Sustanon 250 Organon )

- per os undekanoát (Undestor), mesterolon (Proviron)

- transdermální testosteron náplastí (TTS systém)

2. Léčba gonadotropiny a GnRH

- u poruch hypotalamo-hypofyzární osy

- FSH,LH

- GnRH přenosnou infuzní pumpou v pulzech k indukci spermiogeneze

Poruchy funkce vaječníků

1.předčasná a opožděná sekrece estrogenů (puberta)

2.deficit estrogenů: osteoporoza, ateroskleroza,atrofie dolního močového traktu s infekcemi, kumulace tuku v břišní krajině,kožní atrofie, alopecie, hirzutismus (relativní nadbytek androgenů), vasomotorická klimakterická symptomatika (návaly horka, pocení, zrudnutí)

3.poruchy menstruačního cyklu, infertilita

4.nadměrná sekrece androgenů (hirzutismus, akné, alopecie, poruchy cyklu)

Primární poruchy vaječníků

1.Turnerův syndrom: 45,XO nebo mozaika, absence dospívání, malý vzrůst, lymfedém končetin, poruchy ledvin, srdce

Terapie: substituce pohl. hormonů

stimulace růstu somatotropinem

operační odstranění zbytků vaječníků (tumory)

2. Autoimunitní destrukce vaječníků

- protilátky proti vaječníkům

- terapie: estrogeny/gestageny

Centrální poruchy vaječníků

1. porucha hypotalamu nebo hypofýzy

- poruchy GnRH, LH,FSH

2. hyperprolaktinémie

- porucha funkce vaječníků, galaktorea, anovulace, poruchy fertility

terapie: dopaminergní agonisté

Zvýšená sekrece androgenů u žen1. polycystická ovaria

2. adrenogenitální syndrom

Terapie: kortikoidy, antiandrogeny (k ovlivnění hirsutismu)

Léčba poruch funkce vaječníků

1. Hormonální substituce estrogeny a gestageny

- cyklicky: estrogen pořád a půlku měsíce s gestagenem, přerušení léčby vede k cyklickému krvácení

- kontinuálně estrogen + gestagen (podávání gestagenu vede k atrofii endometria, přestane krvácet)

2. Substituční léčba gonadotropiny LH a FSH

-centrální formy hypogonadismu k dosažení otěhotnění a udržení gravidity

3. Substituční léčba GnRH

- u hypotalamické příčiny, pumpou v pulzech

4. Při anovulačních cyklech

- polycystická ovaria : klomifen citrát ev. v kombinaci s tamoxifenem

5. Léčba hirsutismu a akné

- antiandrogeny (cyproteron acetát s estrogeny a spirolkton)

- kontraceptiva estrogenně gestagenní