Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren:...
Transcript of Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren:...
![Page 1: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/1.jpg)
Glomerulära njursjukdomar hos barn
-undantaget nefrossjukdomarna
Martin Johansson
SUS Malmö
Klinisk patologi
1
![Page 2: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/2.jpg)
Vad jag huvudsakligen skall tala om:
Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen
patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom
vid glomerulonefrittillstånd.
IgA nefrit/Henoch-Schönleins purpura.
SLE nefrit.
Post-infektiös glomerulonefrit.
Kort om vaskuliter.
2
![Page 3: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/3.jpg)
Njurens makroanatomi
3
![Page 4: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/4.jpg)
• 1 miljon per njure
• glomerulus + tubulus
• proximal convoluted tubule
• tunna & tjocka delen av
Henles slynga
• distal convoluted tubule
• collecting ducts
4
Nefronet
![Page 5: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/5.jpg)
5Fritz Kahn Das Leben des Menschen 1922
![Page 6: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/6.jpg)
Njurens kärlförsörjning
6
![Page 7: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/7.jpg)
Njurens funktion-filtration• Glomerulus
![Page 8: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/8.jpg)
8
![Page 9: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/9.jpg)
9
![Page 10: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/10.jpg)
10
![Page 11: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/11.jpg)
cortex
11
![Page 12: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/12.jpg)
12
![Page 13: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/13.jpg)
13
Njurens regenerativa
system
Halvmånens ursprungs-
celler!
![Page 14: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/14.jpg)
14
![Page 15: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/15.jpg)
1. Remissen och dennas anamnestiska uppgifter. V.B komplettering
via kontakt med klinikern
2. Mikroskopi
a) Ljusmikroskopi, v.b immunohistokemi
b) Immunofluorescens (IF), IgG, IgA, IgM, C3, C4c, C1q, κ och λ
c) Elektronmikroskopi
Verktygen vid bedömning av njurbiopsier:
IF talar om för oss att det föreligger en immunologisk komponent i sjukdomen
(glomerulonefriter) och ger viktiga ledtrådar till typen av njursjukdom. IG +
komplement = immunkomplex
15
![Page 16: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/16.jpg)
Huesker AG- Tysk textilfabrik
i Gescher, norra Tyskland.
1860 talet
16
![Page 17: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/17.jpg)
17
Viktiga vävnadsfärgningar
hematoxylin
Färgning Användning Kärnan cytoplasma röda blodkr kollagen färgar specifikt
Allm färgning
tills m eosin
blå - - - Nukleinsyror-blått
eosin - rosa röd rosa elastiska fibrer –rosa
retikulära fibrer -rosa
Allm färgning
tills m HTX
Massons
Trikrom
svart röd/rosa röd blått keratin – orange
muskelfibrer -röd
Bindvävs
färgning
Silverfärgning Retikulära
fibrer, nervfibrer
svamp
- - - svart retikulära fibrer
-svart
PAS Bra allround.
Basalmebraner,
slem, glykogen,
svamp, mikro-
organismer
blå rosa rosa rött Bra allround.
Basalmebraner, slem
glykogen,svamp, mikro-
organismer
![Page 18: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/18.jpg)
Hematoxylin/eosin
PAS
Silver
18
![Page 19: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/19.jpg)
Alkalisk kongo (amyloid)
Elastin van GiesonTrichrome 19
![Page 20: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/20.jpg)
Immobiliserat antigen IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q, K, L
Primär antikropp,
mus, kanin
Antikroppsbaserad visualisering av
cellulära vävnadsstrukturer
direkt immunofluorescens
20
![Page 21: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/21.jpg)
21
![Page 22: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/22.jpg)
Mikroskopi
Patologen bedömer 4 s.k compartments, dessa utgör
hela njuren:
1. Glomeruli
2. Tubuli
3. Kärlen
4. Interstitet
22
![Page 23: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/23.jpg)
Relationen mellan morfologiska och kliniska manifestationer av glomerulär skada
Nefrotiskt syndrom
Nefritiskt syndrom
MINIMAL CHANGE GLOMERULOPATI
MEMBRANÖS GLOMERULOPATI
FOKAL SEGMENTELL GLOMERULOSKLEROS
MESANGIEPROLIFERATIV GLOMERULOPATI
MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEFRIT
PROLIFERATIV GLOMERULONEFRIT
CRESCENTISK GLOMERULONEFRIT
23
![Page 24: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/24.jpg)
nefritiskt syndrom – kliniskt syndrom
Plötslig debut
Makroskopisk hematuri vanligt
Oliguri
Vätskeretention
Volymsexpansion
Hypertension
Proteinuri sällan av nefrosgrad sällan ödem
Aktivt urinsediment
NEFRITIS = inflammation !!
24
![Page 25: Glomerulära njursjukdomar hos barn -undantaget ......Vad jag huvudsakligen skall tala om: Njuren: grundläggande histologi, och kopplingen patofysiologi-morfologi-syndrom/symptom](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022060712/607926d114bd9f44a15a86ac/html5/thumbnails/25.jpg)
Glomerulonefriter medieras av immunkomplex
a) immunkomplex kan vara av två slag:
cirkulerande eller bildade lokalt in
situ
25
Cirkulerande= njuren drabbas sekundärt
In situ= njuren drabbas primärt