Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
-
Upload
bramantyo-nugraha -
Category
Documents
-
view
249 -
download
0
Transcript of Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
1/29
Gangguan kelainan
jumlah trombosit
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
2/29
Purpura TrombositopenikImun
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
3/29
Definisi
Suatu penyakit perdarahan yangdidapat sebagai akibat daripenghancuran trombosit yang
berlebihan, yang ditandai dengantrombositopenia (trombosit
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
4/29
Insidens
3-8 per 100.000 anak per thn
IKA RSU dr.Soetomo (th 2000):22 pasien baru
terdiri atas : PTI akut (< 6 bulan)
=
Usia 2 5 thn
Riw.infeksi bakteri,virus ataupun imunisasi 1-6 mgg
sebelumnya
PTI kronik (>6 bulan) ; > 7tahun
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
5/29
Patofisiologi
Autoantibodi terhadap glikoprotein pdmembran trombosit saat terjadi infeksivirus/bakteri atau pasca imunisasi
Terjadi dalam sistem retikuloendotelial
(mis,limpa,dll) Megakariosit sumsum tulang normal atau
meningkat Trombopoetin dalam plasma menurun
(terutama pada PTI kronis) Terbentuk antibodi spesifik terhadap
trombosit
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
6/29
Diagnosis
Gambaran klinis
Perdarahan tipe trombosit:ptekie,purpura,perdarahan
konjungtiva,perdarahanmukokutaneus,dll
Tidak ada organomegali
trombositopenia
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
7/29
Diagnosis banding
Kongenital thrombocytopenia-absentradius (TAR) syndrome
Anemia Fanconi
Thrombositopenia amegakariositik
Leukemia
Neuroblastoma
Infeksi HIV
dll
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
8/29
Penatalaksanaan
80% sembuh spontan dlm waktu < 6bulan
Kortikosteroid per oral : 2-4
mg/kgBB/hari IVIG : 0,4 gram/kgBB selama 2 hari
Imunoglobulin anti-D pada anak
dengan rhesus (+)Transfusi trombosit
Transfusi tukar plasma
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
9/29
Purpura trombositopeniasekunder PTS)
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
10/29
Definisi
Trombositopenia akibat pengaruhimun yg menyebabkan umurtrombosit memendek
jumlah megakariosit n///-
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
11/29
Etiologi
Dipicu proses infeksi Infeksi virus
(HIV,CMV,EBV,Varicella,Rubella,Mumps,Parvovirus B19)
Infeksi bakteri (tuberculosis,tifoid)
Dipicu obat-obatan Purpura pasca transfusi
Anemia hemolitik autoimun (sindrom Evan)
SLE
Hipertiroidism Kelainan limfoprliferatif
Alergi,anakfilasis
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
12/29
Purpura trombositopenia
berhubungan dengan infeksi
Produksi berkurang
Meningkatnya penghancurantrombosit
Akibat pengaruh imun dgnmekanisme yang belum jelas
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
13/29
PT dipicu obat-obatan
Penekanan sumsum tulang Obat sitostatika (MP,metotreksat,siklofosfamid)
kloramfenikol
Peningkatan penghancuran trombosit melalui :
Membentuk kompleks imun
antibodi
obat yg larut
dan melekat secara longgar pd permukaantrombosit,melekat kuat pd komplemen dan merusak sel
Melekat pd permukaan sel dan bekerja sbg hapten (obatdgn BM 500-1000)
Merangsang produksi antibodi yg akan bereaksi silangdgn antibodi permukaan sel yg menimbulkantrombositopenia autoimun
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
14/29
PT pasca transfusi
Sindrom yg sangat jarang
Jumlah trombosit
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
15/29
Trombositopenia neonatal
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
16/29
Jumlah trombosit
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
17/29
Patogenesis
Penurunan produksi trombosit Kelainan sumsum tulan (leukemia
kongenital,infeksi CMV,dll)
Peningkatan penghancuran trombosit Faktor imun
Peningkatan platelet associated IgG(PAigG)
Sepsis neonatus
Bayi lahir dari ibu PEB
Faktor non-imunDIC
Sekunder akibat transfusi tukar
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
18/29
Penyebab
Faktor imunologis
Infeksi
Tindakan pengobatan(fototerapi,transfusi tukar)
DIC
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
19/29
Gambaran klinis dan Lab
Riwayat kelahiran dgn hipoksia,infeksi,dll
Riwayat ibu trombositopeniamaternal, obat yg dikonsumsi ibu,sitopenia, kelainan tulang,dll
Klinis infeksi kongenital
trobositopenia
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
20/29
Diagnosis
Jumlah trombosit ibu
Normal rendah
PF neonatus Penyebab pd ibu
ITP
ELSObat-obatan
Normal
NAIT
NITP
Obat-obatan
Kel metabolik
Kongenital trombositopenia tanpa anomali
Hepatosplenoegali
Infeksi
Leukemia kongenital
Neuroblastoma kongenital
Histiosis sel Langerhans
Kelainan kongenital
Trisomi 13,18
Sindrom Rubella
dll
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
21/29
Penatalaksaan
Transfusi trombosit (0,2 Utrobosit/kgBB)
IVIgG
Obat-obatan
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
22/29
Trombositosis
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
23/29
Jumlah trombosit > 2SD
400 1000 x 109/L
3-13% yang dirawat di RS
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
24/29
Penyebab
Gangguan primer : mieloproliferatif,sindr displasia
Peningkatan produksi yg disebabkanoleh rangsangan
Pergeseran trombosit dari splenicpoolke dlm sirkulasi perifer
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
25/29
Klasifikasi
Ringan : 500-700 x 105/l
Sedang : 700-900 x 105/l
Berat : 900x105
/lEkstrim : >1000x105/l
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
26/29
Diagnosis banding
Sindrom proliferatif
Trombositosis sekunder atau reaktif
Peny inflamasi : infeksiakut,DRA,TBC,dll
Kelainan imun
Gangguan hemolitik
Neoplasma
Asplenia fungsional atau bedah
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
27/29
Gejala dan tanda
2 dari 3 pasien tidak ada gejala
Hepato/slenomegali
Trombohemoragik
Transient cerebral ischemia
Sakit kepala, parestesia,pusing,fenomena fasial
Stroke,serangan jantung,terbentuknya bekuan darah padalengan dan tungkai
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
28/29
Diagnosis
BMP
-
8/13/2019 Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit
29/29
Pengobatan
Tergantung penyakit primernya
Anti platelet agent
Aspirin dan dypridamole (3-6mg/kgBB/hari)
Plateletpheresis
Hidroksiurea : 20-30mg/kgbb,po,dosis tunggal