Fejldsneurolgia

Fejldsneurolgia

Fejldsneurolgia

Az idegrendszer fejldsnek ideggygyszatval foglalkoz szakmai gazat.

Rsze az ideggygyszatnak, szkebben a gyermekideg-gygyszatnak de legszkebben az jszltt- s csecsemideg-gygyszatnak.

Rsze, mgis egszen ms.

Mssga abban rejlik, hogy az els letvben rendkvli vltozsok zajlanak le a kzponti, a vegetatv s a perifris idegrendszerben.

A vltozsi peridusokban az idegrendszer mkdse is mdosul.

A fejldsneurolgia clja

A klinikai fejldsneurolgia clja a vizsglati s kezelsi mdszerek tfog rendezsvel a korai diagnosis s a szorosan hozz kapcsold korai kezels egysges elvnek a megvalstsa.

A fejldsneurolgia napjainkban is folyamatosan alakul subspecialitas.

Alapfogalmak, letszakaszok

Alapfogalmak:

A gyermekgygyszat alaptudomnya a nvekedssel s fejldssel kapcsolatos ismeretrendszer.

A nvekeds s fejlds azt a folyamatot jelenti, amelynek rvn a megtermkenytett petesejtbl felntt egyn vlik.

letszakaszok: jszlttkor: szkebb rtelemben az els hat nap

tgabb rtelemben az els ngy ht Csecsemkor: ngy hetes kortl tart 1 ves korig

Kisdedkor: 1-3 ves korig

vodskor: 3-6 ves korig

Iskolskor: 6-4 ves korig

A vilg legcsodlatosabb dolga egy jszltt.

Az fejldst nyomon kvetni csak flig munka, fliglvezet.

(MHES KROLY)

Az idegrendszer fejldse Az embriogenesis msodik hetben kifejldik az embripajzs, amelynek hts felsznt ektoderma alkotja.

Az idegrendszer fejldsnek els megnyilvnulsa a velcs kialakulsa.

A velcs kialakulsa:

Az embripajzs kzepn megjelenik az scsom, amelybl kifejldik a fejnylvny az ecto s endoderma kztt.

A fejnylvnybl fejldik ki a chorda dorsalis (gerinchr).

A chorda dorsalis fltti ectodetma a vellemez.

A vellemez kt hosszanti redt vet (velsncok),

kzttk lev rok a velbarzda,

a velsncok zrdnak,

gy alakul ki a velcs .

A vellemez fejldse

A velcs zrdsa

A velcs cranialis vgnek fejldse

A velcs cranialis(feji) vge fokozatosan kitgul, s ltrejn az elemi agyhlyag, ami hrom rszre tagozdik:

prosencephalon,

mesencephalon,

rhombencephalon.

Ksbb a a prosencephalonbl fejldik telencephalon s a dien-cephalon.

A rhombencephalonbl pedig a metencephalon s a myelencephalon.

A telencephalon hlyag hamarosan kt flre klnl, amelybl a kt flteke fejldik.

A velcs zrdsa a mesoderma ltal kifejtett dorsalis inductio eredmnye, mg a telencephalon hlyagjainak kialakulsban a ventralis inductio jtszik szerepet.

Inductio = a szvetek kztti olyan klcsnhats, amely sorn az egyik szvet meghatrozza, hogy a msik milyen irnyban differencildjon.

A velcs kialakulsval prhuzamosan megjelennek sejtszaporulat

rvn a vellcek (dclcek).

A vellc sejtjei oldal fel vndorolnak s kialaktjk a ganglion lceket.

Az egsz perifris idegrendszer az ektodermnak ebbl a kt hosszanti cskjbl fejldik.

A mesodermbl fejldik ki az idegrendszer krli rsz (csontok, lgyrszek).

Az inductios folyamatokat kveten a korbbi velcs falban megindul a sejtproliferatio s a sejtdifferencilds.

Minden neuron s gliasejt a periventricularis differencilatlan sejtekbl szrmazik.

Neuroblastok alakulnak ki, bonyolult osztdsi folyamat sorn, melyek az oszlopokban rendezdtt gliasejteken vndorolva kialaktjk az agykrget.

Tovbbi migatio sorn vndorolnak a neuroblastok, kialakul a nagyagykreg s a kisagykreg is.

A migratiot kveti az organisatio s a myelinisatio.

Az organisatio sorn dendrit s axon nylvnyok fejldnek, kapcsolatok alakulnak ki.

A myelinisatio a terhessg msodik trimestertl a megszlets utn vekig tart, legaktvabb az let els hnapjaiban.

Migratio - vndorls.

Organisatio - kapcsolatok kialakulsa.

Myelinisatio - hvelyeseds.

Az idegrendszer fejldsi rendellenessgei

Osztlyozs:

1. A velcszrds zavarai.

2. A ventralis inductio zavarai.

3. A sejtproliferatio zavarai.

4. A migratio zavarai.

5. Az organisatio zavarai.

6. A myelinisatio zavarai.

A kzponti idegrendszer fejldsnek fbb szakaszai s nhny fejldsi rendellenes-sg keletkezsnek idejeFejldsi szakaszok

3-4. ht

dorsalis inductio: neurulatio

chorda dorsalis, vellemez, velcs, dclc

velcs: agy s gerincvel

dclc: ganglion interverteb-rale, agyidegek rz gang-lionja, vegetatv ganglionok

az ells (24. nap) s htuls (26. nap) neuroporus zrdsa

prosencephalon, mesencep-halon rhombencephalon, elklnl

Fejldsi rendellenessgek

craniorachischisis

anencephalia

encephalokele

myelomeningocele

Arnold-Chiari malformatio

enterogen fistula s cysta

dyasthematomyelia

lipoma

lipomyelomeningokele

dermalis sinus, dermoid epidermoid cysta

tethered cord

4-7. ht

caudalis velcskpzds

canalisatio, retrograd differencilds

Fejldsi rendellenessgek

os sacrum s coccigeumagenesise

filum terminale fibrolipomja, tethered cord

5-12. ht

ventralis inductio

prosencephalon s arc

kt telencephalon hlyag (33. nap) diencephalon prosencephalon kzpvonali structuri: corpus callosum, septum pellucidum hypotha-lamus

Fejldsi rendellenessgek

holoprosencephalia, kzpvonali archasadk

corpus callosum agenesia

septooptikus dysplasia

12-16. ht

neuron s gliaproliferatio

proliferatio a ventricularis s subventricularis znban

sejtpusztuls

Fejldsi rendellenessgek

micrencephalia

megalencephalia

12-20. ht

migratio

cerebrum: radialis migratio-cerebralis cortex s basalis szrkemagvak

cerebellum: radialis migratio- Purkinje sejtek, nucleus dentatus sejtjei tangencionalis migratio: szemcsesejtek

Fejldsi rendellenessgek

lissencephalia I s II

heterotopia

focalis corticalis dysplasia

schizenephalia

polymicrogyria

24. httl postnatalisan vekig

organisatio

a corticalis neuronrteg kiala-kulsa

neuronok orientcija

axon s dendrit elgazds

synaptogenesis

gliaproliferatio s differencil-ds

Fejldsi rendellenessgek

focalis corticalis dysplasia

dendritarborisatio rendellenes-sgei mentalis retardatioval jr syndromkban

24. httl postnatalisan vekig myelinisatio

az oligodendroglia proliferatioja

Fejldsi rendellenessgek

dysmyelinisatio

A fejldsi rendellenessgek rszletes lersa

Velcs zrdsi rendellenessgek

anencephalia,

encephalocele,

meningocele.

Spina bifida:

occulta - brrel fedett,

cystica - fedetlen.

Tnetek attl fggenek, milyen structurkat foglal magba a rendellenessg:

occultnak lehetnek:

neurolgiai,

ortopdiai,

brtnetei.

cysticusnak:

szinte mindig vannak neurolgiai tnetei.

Ventralis inductio zavarai

holoprosencephalia a telencephalon nem vlik ktfele gyakran kromoszma rendellenessgekhez trsul. A sejtproliferatio zavarai

microcephalia.

Corpus callosum agenesia.

Dandy- Walker cysta.

Craniosynostosisok.

Az jszltt s a csecsem neurolgiai vizsglata.

jszlttkor: az els ngy ht.

Csecsemkor: 4 hetes kortl 1 ves korig.

Az retlen idegrendszer vizsglata specilis mdszereket ignyel.

Specilis reflexeket, reflexlncolatokat vizsglunk, melyeket mr a szzadeln lertak, mgis az jszltt rszletes neurolgiai vizsglatt a 60-as vek vgn foglaltk ssze.

A korszer jszltt neurolgia a 80-as vekben alakult ki.

Legnagyobb nv, akit ezzel kapcsolatban meg kell emltennk: Volpe, valamint Sarnat s Sarnat neve, akik az jszlttkori hypoxias ishemias encephalopathia terletn alkottak nagyot.

A koraszlttek neurolgiai vizsglatval foglalkoz legismertebb munka Lilly Dubowicztl szrmazik.

jszlttkorban az idegrendszer mkdse labilis, ezrt a neurolgiai vizsglat eredmnyt sokfle tnyez befolysolja:

hmrsklet,

jllakottsg,

hsg,

fradtsg.

Ezrt az jszltt vizsglatt ber, nyugodt llapotban, kellemesen temperlt helysgben kell elvgezni, lehetsg szerint ismtelni.

Spontn fekvs s tarts megfigyelse

Trzs a kzpvonalban van, a vgtagok flexis tartsban. Kros:

opisthotonus,

asszimetrikus fekvs,

hypotonia miatt bkalb tarts,

a vgtagok petyhdtsge, vagy spasticits,

fels vgtagok bizarr pozcija,

kulcscsonttrs

felkarbnuls.Az ber jszltt lnken mozog, mozgsai extrapiramidalis jellegek.

Kros:

mozgsszegnysg,

hyperirritabilitas,

grcsls, remegs. A fej formja, nagysga,

a koponya konfigurcija,

a kutacs mrete,

az arc formja,

az agyidegek vizsglata:

pupillk,

szemmozgsok,

a szjzugok innervltsga,

a mimikai tevkenysg,

a nyelv llsa,

a vgtagok mozgsa.

Az izomzat passzv tnusa. Az rett jszltteknl a vgtagokban a flexios tnusfokozds normlis - bicskatnet normlis.

Koraszltteknl az retlensg arnyban hypotoniasak.

Az jszlttkori reflexek. Megjelensk az idegrendszer bizonyos rettsghez kttt,

3-4 lethnapban nagyrszk elfeddik,

primitv reflexeknek is hvjuk ket.

Kros lehet:

hinyuk,

fokozott voltuk,

perzistlsuk (cerebralis paresis korai jele),

jra megjelensk.

Moro reflex:

Kivlthat a 28-32.-ik gestatios htig bizonytalanul, a 32. getatios httl 3 hnapos korig optimlisan.

Kivltsa: a tenyrben tartott csecsem fejt hirtelen leejtjk.

Palmaris fog reflex: A 28. gestatios httl vlthat ki 4 hnapos korig.

Kivltsa: az jszltt tenyerbe tesznk egy vkony trgyat vagy a kisujjunkat.Plantaris fog reflex: (talpi) A 28. gestatios httl egy ves korig vlthat ki.

Kivltsa: ujjunk vgt a talpra helyezzk.

Szimmetrikus nyaki reflex:

Szletstl a 4. lethnapig vlthat ki.

Kivltsa: htn tartott csecsem fejt lassan htrafel eresztjk.

Karok knykben, lbak trdben flectldnak.Aszimmetrikus nyaki reflex: Szletstl 4. lethnapig vlthat ki.

Kivltsa: a fej vatos oldalra fordtsval vlthat ki.

A fej arc felli oldaln a fels vgtagot kinyjtja, az alst hajltja.

Szop reflex: 32. gestatios httl vlthat ki a 2. lethnapig.

Ha brmi a szja krli brhz r, szop reflexet vlt ki.Babkin reflex: 32. gestatios httl 2-3. lethnapig vlthat ki.

Tenyr simogatsra jelentkez szjnyits.Landau reflex: Szletstl 5-6 hnapos korig vlthat ki.

Levegben tartott tenyrre fektetjk a csecsemt, s azt vrjuk tle, hogy a fejt emelje, a trzst nyjtsa, a lbakat emelje.

Collis reakcik: Szletstl 5-6 hnapos korig vlthatk ki. Verticalis: egyik lbnl fogva lefel lgatjuk, a szabad lb hajlik. Horizontlis: Kezt lbt fogva vzszintesen emeljk, a szabad vgtagok hajlanak.

Bauer reakci : Szletstl 5-6 hnapos korig vlthat ki.

Hason fekv csecsem hajltott lbaihoz tmasztva a lbakat nyjtja, ezltal elre kszik.Elemi mozgsmintk: Kivltott automatikus komplex mozgsok.

Automatikus sztereotip mozgs-mintk.

A labyrintus stimulcija alapjn a gravitci hozza ltre ezeket a mozgsmintkat, amelyeket vizsglati ingerhelyzetekben alkal-mazunk.

Ezek a mozgsmintk a vgleges humnspecifikus mozgsmintk

automatikusan vezrelt elfutrai.

Verticalisatios tpus mozgsmintk:

Lebeg ls:

Az jszlttet kt combjnl tartva a levegbe emeljk.

Elregrnyed, majd kiegyenesedik.

Amikor elregrnyed, akkor a gravitci hatsra izgalomba jn a labyrintus receptorrendszere, a vestibularis rendszerbe jut az informci, ahonnan a nyaki gerincvelbe az alsbb spinalis rszekre jut, valamint kisagyi kzpontokba. Ezek s a vgs kzs mozgatplya mkdsbe hozza a nyak s a trzs antigravitcis izomzatt.

30. gestatios httl a 6-7. lethnapig kivlthat.

lsbe felrugaszkods:

A vzszintesen fekv csecsem hta al fektetjk a tenyernket, msik keznkkel a csecsem nyjtott als vgtagjait rgztjk, tenyernkkel kb. 30 fokig emeljk, a csecsem nhny lksszer mozdulattal l helyzetbe emelkedik.

A gravitci a htrafel hajtott fejben lv receptorokra fejti ki a hatst, s a kzponti idegrendszerben vlaszmozgsi program keletkezik.

lsbe hzdzkods:

A vzszintesen fekv csecse-m kezt megfogjuk s 30 fokig hzzuk. A csecsem nhny lksszer mozdulattal l helyzetbe emelkedik.

A gravitci a htrafel hajtott fejben lv receptorokra fejti ki a hatst, s a kzponti idegrendszerben vlaszmoz-gsi program keletkezik.

Locomotoros tpus elemi mozgsmintk:

Lejtn lefel kszs:

A csecsemt 25-30 fokos lejtre hasra fektetjk.

Szablyszer ksz mozgst ltunk.

Az als vgtagok mozgsval egy idben a karok is mozgsba lendlnek, a gerin-cen enyhe lordozis alakul ki, a vllvek emelkednek, a fej hol egyik, hol msik oldalra fordul.

A reakci a 28-29. gestatios httl a 7-8 hnapos korig szlelhet.

Lejtn felfel kszs:

A hasra fektetett csecsemt a lejt teteje fel fektetjk, ekkor a lefel val kszshoz hasonl mozdulatsor jn ltre, csak a csecsem fejt felemelve kell tartani.

Mdszerek a magzati idegrendszeri betegsgek vizsglatra

Sonographia ultrahang vizsglat

Segtsgvel ma mr a terhessg korai szakban felismerhetk az idegrendszer fejldsi rendellenessgei. 16-18 terhessgi hten szrvizsglat.

Felismerhetk:

anencephalia

hydranencephalia

encephalo- meningo- myelocelek

hydrocephalus

holoprosencephalia

microcephalia

migratio jelentsebb zavarai

shisencephalia

corpus callosum agenesia

cystak

A lepny helyzetrl ad pontos felvilgostst kvetkeztetni lehet hypoxira, esetleg a magzati agyban ltrejv gyulladsra, nhny vascularis malformatiora.

Magzati agy funkcijnak vizsglata

Magzatmozgs vizsglata.

Kerings vizsglata

Doppler- sonographia.

Genetikai mdszerek1. Cytogenetikai vizsglat Kromoszma rendellenessg csaldi elfordulsa.

35 vesnl idsebb anya.

Genetikai betegsg gyanja.

2. Enzimaktivits mrse Azokban a betegsgekben, amelyekben ismert az enzimdefectus, a chorion vagy a magzatvz sejtjeinek tenyszetben enzim-aktivts mrse lehetsges.

3. Molekulris genetikai vizsglatok

Alpha - foetoprotein vizsglat - 16. gestatios hten,

velcs zrdsi rendellenessgekben emelkedik,

kromoszmahibkban cskken.

Gnlocaliztio neurolgiai betegsgekben.

Mdszerek az jszltt s a csecsem neurolgiai vizsglatraAz agy s a gerincvel ultrahang vizsglata Agy vizsglata kutacson keresztl.

Gerinc vizsglata fiatal letkorba.

Az jszltt s koraszltt elltsban forradalmi vltozst hozott az ultrahang hasznlata.

Computeres tomographia (CT)

Htrnya: altats, rntgensugr.

Elnye: a jobb felbontkpessg.

Mgneses magrezonancia kpalkots (MRI) Pontosabb brzolst biztost, mint a CT.

A myelinizci retlensge miatt azonban specilis rtkelst ignyel.

MR- angiographia (MRA) rfejldsi rendellenessgek kimutatsra.Digitalis substractios angiographia (DSA) (rfests) rrendszer pontosabb brzolsra.SPECT - Single photon emissios tomographia Funkcionlis kpalkot eljrs.

Izotpot alkalmaznak vgzshez.PET - Pozitronemisszis tomographia

Funkcionlis kpalkot eljrs.

Glukzt alkalmaznak vgzshez.

EEG - electroencephalographia

A fejre helyezett elektrdk kztti feszltsgingadozs mrse.

Polygraphia Az agyi elektromos aktivitssal a lgzs s a kerings egyidej regisztrlsa.

EMG - elektromyographia

Az izomzat mkdse kzbeni bioelektromos feszltsgingadozs mrse.

ENG - elekroneurographia

Az idegplyk elektromos impulzust vezet kpessgnek a mrse.

Kivltott potencilok

VEP

BAEP

SEEP

A visualis, az acustikus, a somatosensoros rendszer vizsglatra alkalmas.

A lts s a halls objectv megtlhetsgn kvl jelzik az agyi funkcik olyan krosodst, amelyek rintik a kzponti lt-, hall-, vagy somatosenzoros plykat.