1. 1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA
2. 2. Existen dos tipos de Motoneuronas A. Primera motoneurona o motoneurona superior B. Segunda motoneurona o motoneurona Inferior Motoneuronas
3. 3. A. Primera motoneurona o motoneurona superior Se encuentra en la corteza y forma la via Piramidal Motoneuronas
4. 4. B. Segunda motoneurona o motoneurona Inferior Asta anterior de la mdula Motoneuronas
5. 5. Motoneuronas Afecciones Sndrome de motoneurona superior Sndrome de motoneurona inferior Atrofia muscular Moderada Marcada Tono muscular Hipertona Hipotona Fasciculaciones No Si Reflejo cutneo plantar Extensor Flexor Reflejo osteotendinosos Aumentados Disminuidos Afectacin de grupos musculares Amplio, hemiplejia Distribucin restringida o difusa
6. 6. Esclerosis Lateral Amiotrfica Definicin (Generalidades) y Terminologa Clasificacin Etiopatogenia (Hiptesis) Fisiopatologa Clnica Diagnstico y Laboratorio Abordaje y Tratamiento Farmacolgico
7. 7. Es un tipo de enfermedad neurodegenerativa, caracterizada por la muerte progresiva de las Motoneuronas. Definicin Los pacientes con esta enfermedad pierden totalmente su independencia.
8. 8. Terminologa Termino de origen griego que indica sus principales sntomas. Esclerosis Lateral Amiotrfica
9. 9. Actualmente se conocen 2 tipos de ELA Espordica Familiar Clasificacin
10. 10. Causa desconocida Hay diversas hiptesis de su posible etiologa Mecanismos Genticos Alteracin en el Metabolismo Hiptesis de los Radicales libres Hiptesis Inmunolgica Anomalas en el Sistema Inmune Virus y otros Agentes Infecciosos Etiopatogenia
11. 11. Etiopatogenia Hiptesis Fundamentos Mecanismos Genticos Mutacin en el gen SOD-1, situado en el cromosoma 21 Alteracin en el Metabolismo Exceso de Glutamato Hiptesis de los Radicales Libres Exceso de Radicales Libres
12. 12. Etiopatogenia Hiptesis Fundamentos Factores Ambientales Individuos con niveles bajos de calcio y niveles altos de aluminio en el organismo Anomalas en el Sistema Inmune Creacin de anticuerpos Virus y otros Agentes Infecciosos Virus causante de la degeneracin nerviosa
13. 13. Fisiopatologa Muerte de neuronas Excitoxicidad Activacin Inmunolgica Presencia de macrfagos en el rea afectada. Degeneracin de ambas Motoneuronas Aumento de la concentracin de calcio
14. 14. Caracterizada por: Parlisis Amiotrfica Prdida de fuerza Aparicin de Tetraparesia Espasticidad Disartria Debilidad de msculos bulbares Hiperreflexia Fasciculaciones Sialorrea Disfagia Insuficiencia Respiratoria Clnica
15. 15. Diagnstico y Laboratorio Estudio Gentico Electromiograma Velocidad de conduccin de Nervios Resonancia Magntica Nuclear Extraccin del Lquido Cefalorraqudeo
16. 16. Abordaje y Tratamiento Farmacolgico Medicamento con mayores efectos: Riluzole
17. 17. Los beneficios se establecen en aquellos pacientes: Diagnosticados de ELA Presentan sntomas con menos de 5 aos de duracin Capacidad vital forzada mayor al 60% Sin presencia de traqueotoma. Riluzole: Derivado benzotiazol Abordaje y Tratamiento Farmacolgico
18. 18. Abordaje y Tratamiento Farmacolgico Sntomas Frmaco Sialorrea Amitriptilina 25-50 mg (2/3 veces al da) Depresin y ansiedad Antidepresivos tricclicos Ansiolticos Calambres AINES Espasticidad Baclofeno 15 mg (3 veces al da) Edema Terapia fsica mas diurticos suaves Insomnio Drogas imnoticas: Zolpidem Dolor Analgsicos no narcticos Analgsicos opioides
19. 19. Insuficiencia respiratoria Diagnostico de ELA/MND Sntomas y signos respiratorios Opciones para tratamientos respiratorios Inicio ventilacin no invasiva No tolera NIV No desea NIV pCO2 < 50 mmHg pO2 < 65 mmHg Fi02 < 30 por lo menos 10 horas Ventilacin invasiva traqueotoma Disfuncionamient o bulbar severo Cuidado paliativo