Inmunodeficiencias primarias: Inmunodeficiencia de células B
Enfoque diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias
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INTRODUCCIÓN
Grupo raro de enfermedades del sistema inmunitario
Alteración cuantitativa y/o funcional Incidencia: 1/10.000-1/100.000 RN vivos Déficit IgA: 1/200-1/1000 RN vivos Hereditarias Congénitas De origen genético Inicio en algún momento de la primera
infancia
ID más frecuente!!
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Mayor susceptibilidad a padecer INFECCIONES recurrentes y persistentes (gérmenes oportunistas): Bacterias piógenas: defecto Ac, C, o fagocitos Inf. víricas recurrentes: alt. linfocitos T
Inicio en EDADES TEMPRANAS de la vida (1er año)
Existencia de ANTECEDENTES FAMILIARES
SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
Niños con “demasiadas infecciones” Niños con sistema inmunitario normal:
La frecuencia de infecciones de vías altas aumenta en preescolares que acuden a guarderías o cuando sus hermanos lo hacen
• 6-8 infecciones de vías respiratorias/año durante los primeros 10 años• Hasta 6 episodios anuales de OMA• 2 episodios de GEA
CLASIFICACIÓN ID humorales o de células B (65%)
ID celulares o de células T (5%)
ID combinadas de células B y T (15%)
Deficiencias del sistema inmunitario innato: Del sistema fagocítico (10%) Del sistema del complemento Del sistema NK
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DÉFICIT DE CÉLULAS B Infecciones bacterianas
recurrentes sinopulmonares o sepsis, principalmente por microorganismos encapsulados (S. pneumoniae, H. influenzae tipo b)
Bronquiectasias inexplicables
Gastroenteritis recurrente o crónica (Giardia o Enterovirus)
Fallo de medro
DÉFICIT DE CÉLULAS T Infecciones víricas
recurrentes (VVZ, CMV, HSV)
Fallo de medro Candidiasis crónica Diarrea crónica Linfopenia Neumonía por
Pneumocystis Eccemas severos en
periodo neonatal/dermatitis seborreica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEFECTOS DE LOS FAGOCITOS
Retraso cicatrización Caída tardía del cordón
umbilical Linfadenitis o abscesos
de tejidos blandos Hepatoesplenomegalia Gingivitis crónica o
enfermedad periodontal Aftas orales Infecciones por gérmenes
catalasa + y hongos
DEFECTOS DEL COMPLEMENTO
Angioedema (cara, manos, pies, tracto GI)
Enfermedad autoinmune lupus-like
Infecciones por bacterias piogénicas (Neisseria meningitidis)
Historia sugestiva de herencia AD
DEFECTOS PRIMARIOS DE LA PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS
ID primarias más frecuentes Déficit IgA sérica: +
frecuente Inicio 6-9 meses Infecciones recidivantes por
bacterias encapsuladas
Tratamiento: Inmunoglobulina intravenosa