Enfermedades Neuromusculares - Inicio · actividad anormal espontanea en tejido muscular en reposo....
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Enfermedades Neuromusculares
RII Dr. José Adrian Díaz Valadez Asesor: Dr. Héctor Jorge Villareal
11 JUNIO 2015
• Enfermedades complejas valoradas por médicos ortopedistas
• Neurofisiología rol diagnostico
• Influencias en regeneración nerviosa
Axotomia
• Rompimiento de un axón.
• Esta se acompaña de área de necrosis determinada por la magnitud, duración y severidad del estimulo nocivo.
• El cabo distal presenta degeneración walleriana
Degeneración Walleriana
• Descrito por Augusto Volney Waller
• Degeneración anterograda
• Inicia 24 a 36 horas
• Degeneración granular de esqueleto axonal, aumento de calcio.
• Disminución producción neurotransmisores
• Aumento sintesis de tubulina, actina y FC.
• A las 24h inicia división de celulas de Schwann
• Macrofagos eliminan debris de mielina y producen IL 1
Neuroregeneracion
• Disminución en el calibre de mielina.
• Posterior a degeneración Walleriana
• Brotes de crecimiento a partir
nódulo de Ranvier .
• Cono axonal se origina de
remanente.
• Ingresa el segmento distal
• Tejido cicatrizal obstruye el
crecimiento axonal
• Regeneración axonal 1 a 2mm/dia
Desmielinizacion
• Compresión nerviosa crónica
– Desmielinizacion progresiva
– Disminución velocidad conducción
• CNC → apoptosis y proliferación cel Schwann
Lesión tejido nervioso
• El pronostico depende de tipo y extensión de lesión.
• En 1943 Sedon et al. Propuso una clasificación en lesión traumática
• Propósito de clasificar lesiones en guerra.
• En 1951 Sunderland et al, aumenta la clasificación basada en estudios histopatológicos.
Neuropraxia
• Perdida temporal de excitabilidad
• Bloqueo de conducción sin anomalías fisiológicas
• Lesión localizada
• Pronostico: Bueno
• Recuperación: Completa
Axonotmesis
• Lesión axonal con degeneración Walleriana
• Mantiene tejido conectivo integro
• Pronostico: Bueno
• Recuperación: Completa
Neurotmesis
• Lesión completa de axón y tejido conectivo
• No es posible la regeneración
• Pronostico: Pobre
• Requiere manejo quirúrgico
Evaluación neurofisiológica
• Rama de la fisiología que estudia el SN
• Adyuvante de exploración neurológica
• Utilizado para confirmar diagnostico patología en SNP
• Valora unidad motora.
• Consta de dos pruebas
– Velocidad de conducción nerviosa
– Electromiografía
• Diagnóstico, pronóstico y localización topográfica.
• Valora respuesta a tratamiento y re inervación
• Diferencia patología axonal y mielinica
• Unidad motora
– Celula del asta anterior
– Raiz nerviosa
– Nervio espinal
– Plexos
– Nervio periferico
– Union neuromuscular
– Fibra muscular
Velocidad de conducción nerviosa
• Descrito por Hermann von Helmholtz en 1850
• Se utiliza para valorar fibras tipo Aα Y Aβ
• Prueba complementaria a EMG
• Usos
– Integridad nerviosa
– Excitabilidad
– Disfunción
Uso clínico • Miembro superior
– N. mediano
– N. cubital
– N. radial
• Miembro inferior
– N. peroneo
– N. tibial posterior
– N. plantar
– N. femoral
– N. sural
Parámetro de medición
• Respuesta evocada
– Motor (mV)
– Sensorial (μV)
• Latencia: msec
• Duracion
• Velocidad de conduccion:
m/s
Neuroconduccion Motora
• Evalúa potencial de acción por un estimulo máximo
• Suma de actividad de fibras musculares, ortrodromica.
• Respuesta M
• N. mediano, cubital, peroneo y tibial
Factores modifican VCN
Factor Temperatura ↓ temp. ↑latencia, ↓ velocidad
conduccion ↓ temp. ↑amplitud en conduccion sensitiva
Grosor mielina ↓ grosor. ↑ latencia distal y ↓ vel cond.
Edad RN posee ½ cond nerviosa adulto 1 año posee 2/3 cond nerviosa adulto
Longitud ↑latencia,
Aplicación clínica
• Identifica y localiza lesión en SNP
– Compresión
– Isquemia
– lesión focal (bloqueo conducción + neuropraxia, degeneración walleriana, regeneración)
Patologia Latencia Vel conduc
Amplitud Onda F Reflejo H
Axonal N N ↓ N ↓ Mielina ↑ ↓ N o ↓ ↑ o
ausente ↑ o ausente
Musculo N N ↓ N N o ↓ Union N-M
N N N o ↓ N N
• Desmielinizacion primaria
– ≈ CMAP, Vel. Conducción ↓80% y latencia ↑125% limite.
– ↓CMAP, Vel. Conducción ↓70% y latencia ↑150% limite.
Neuroconduccion sensorial
• Definir nivel de patología
– Pre Ganglionico
– Post Ganglionico
• Se realiza registro a nivel del nervio estimulado
• Estudio mas sensible a encontrar patología a nivel periférico
• Conducción nerviosa Sensitiva puede ser antidromica u ortrodromica
• Se puede realizar registro de nervio sensitivo o mixto
Aplicación clínica
• ↑ sensible a patología neural
• Mono neuropatías subclinicas y neuropatía periféricas
• Monitorizar toxicidad por fármacos
• Mayor limitación, valorar fibras pequeñas
Respuesta tardía
• Respuesta adicional posterior a estimulación motora.
• Permite valorar segmento proximal.
– Onda F
– Onda A
– Reflejo H
• Onda F – Respuesta al estimular
de manera antidromica asta anterior.
– Valora población motoneuronas segmento proximal
– Posterior a onda M
– N . Mediano, cubital y peroneo
• Reflejo H
– Reflejo monosinaptico
– Valora S1 y C6
– Criterios anormalidad
• Ausencia de reflejo
• Prolongación de latencia
• Amplitud ≤50%
• Diferencia lado ≥ 1.2m/s
Electromiografia
• Técnica para el registro y evaluación de la unidad motora generada por contracción muscular
• Tres tipos
– Aguja intramuscular
– Fibra única
– EMG de superficie
• EMG de Aguja IM, complementario a VCN
• Distingue patología a nivel central o periférico
• Enfermedad de tipo neural o muscular
• Se utiliza para valorar progresión de la enfermedad.
• Valorar antecedentes médicos para minimizar incomodidad (procedimiento invasivo).
• En caso de realizar biopsia.
– ≤6h posterior a procedimiento
– Realizar en diferente sitio
• Tres etapas
1. Se introduce la aguja y se evalúa actividad de inserción
2. Actividad espontanea en reposo
3. Valoración de actividad muscular voluntaria e involuntaria
• Actividad de inserción
– Al introducir la aguja se ocasiona despolarización celular.
– 300- 500 msec
– ≥500msec denervación
– ≤300msec cambios cualitativos muscular
Potenciales de Fibrilación
• Potenciales de acción espontanea, en ausencia de inervación.
• Bifasica o trifasica
– Amplitud 20 – 200μV
– Duración 1-5 msec
• Patología neurológica o muscular
PATOLOGIAS • Trastorno neurogenico Ø Patologia asta anterior Ø Radiculopatias Ø Plexopatias Ø Mononeuropatias • Trastorno miogenico Ø Miositis Ø Distrofia muscular Ø Rabdomiolisis Ø Trauma muscular • Enf musculares asociadas con descargas miotonicas Ø Distrofia miotonica Ø Polimiositis Ø Sd Shwartz Jampel
Potencial de Fasciculacion
• Descarga espontanea por fibra muscular o unidad motora
• Se presenta – individuos normal – Fatiga – Cafeína – Denervación aguda – Trastornos de neurona
motora
Descarga repetitiva Compleja
• Potenciales de inicio y fin abrupto
• Espontanea
• Frecuencia 2- 40 Hz
• Presente en:
– Miopatías
– Neuropatías
Miotonica
• Potencial de acción presente de manera prolongada posterior a manipulación externa
• Presente en
– Miopatías
• EMG con movimientos voluntarios
– Suma de actividad eléctrica causada por fibras musculares inervadas por una célula asta anterior.
– Potencial de acción de unidad motora
• Descarga
• Reclutamiento
• Anormalidad Potencial de Acción de U. Motora
– Morfología
• PAUM corta o larga duración
– Reclutamiento
• Anormal
PAUM larga duración PAUM corta duración Enf neurona motor Radiculopatias Mononeuropatia Neuropatia axonal con reinervacion
Miastenia gravis S. Miastenico Reinervacion temprana Distrofia muscular Miositis
Evaluación de Patología Neuromuscular
• Enfermedades de la célula del asta anterior
– Atrofia espinal
– Poliomielitis
– Esclerosis lateral amiotrofica
• Raiz nerviosa
– Radiculopatias o poliradiculopatias
– Potenciales evocados sensitivos normales
(lesion preganglio)
– EMG patrón muscular
• Compresión
• Metabólicas
• Traumáticas
• Tumores
• Infección
• Plexo
– Plexopatias
– Potenciales evocados y EMG anormales
• Obstetricia
• Inflamatorias
• Traumática
• Neoplasias
• Pos radiación
• Nervio periférico
– Neuropatías (mononeuropatia o polineuropatias.)
• Compresión
• Traumática
• Hereditarias
• Metabólicas
• Toxicas
• Sd Paraneoplasico
• Infecciosas
Reparación Neural • Objetivos
– Maximizar la regeneración neural – Mejorar la exactitud de reinervación
• Reparación primaria (inmediata )
– Herida limpia, tejido sano, cirujano y equipo apropiado, estabilidad emocional.
– Reparación primaria retrasada (5-7 días) – Lesión por avulsión o compresión, necesidad injerto
• Reparación secundaria
• Principios básicos
– Historia clínica
– Exploración física • Fuerza prensión
• Propiocepcion
• Vibración
• Presión
– Equipo apropiado
– Identificar nervio
• Reparación tejido epineural se realiza al no poder identificar fascículo.
• Se realiza limpieza de bordes
• Se utiliza sutura 8-0, 9-0, 10-0
• En caso de identificar un fascículo se puede intentar reparación.
• Técnicas de identificación:
– Estimulación intraoperatoria
– Técnicas de inmunohistoquimica
• Factores pronósticos:
– Edad
– Rehabilitación
– HPPPAF 70% recuperación
• Reparación tejido nervioso debe ser libre de tensión.
• En caso de no lograrse, valorar uso de injerto.
• Gap neural vs Defecto neural.
• Resultado funcional disminuirá al aumentar el injerto
• Posibles donadores: – N. Sural
– N. Antebraquial cutaneo lateral
– N. Interoseo