Enfermedades intersticiales
-
Upload
laura-santeliz -
Category
Documents
-
view
1.630 -
download
0
Transcript of Enfermedades intersticiales
Grupo heterogéneo de procesos. Afectación difusa y generalmente crónica del
tejido conjuntivo del pulmón. Especialmente el intersticio más periférico y
más delicado de las paredes alveolares
Intersticio formado por Cel. Endoteliales y epiteliales, fibras
colágenas, tejido elástico, proteoglucanos, fibroblastos, mastocitos y algunos linfocitos y monocito
Algunos de origen y patogenia desconocida. Algunas con componente intraaveolar
además del intersticial Representan el 15% de enfermedades no
infecciosas
Manifestación funcional es la disminución de la capacidad de difusión del oxígeno,
De los volúmenes pulmonares La distensibilidad Rx infiltración difusa formada por nódulos
pequeños y líneas irregulares Sombras de vidrio deslustrado por eso llamado
infiltrante. Complicación hipertensión pulmonar
secundaria , insuficiencia cardiaca derecha con cor pulmonale
Al inicio se pueden diferencias Estadios avanzados difícil diferenciación Todas producen cicatrización y destrucción
macroscópica del pulmón Pulmón en fase terminal o en panal.
Causa conocida Enfermedades ambientales 25% Sarcoidosis 20% Fibrosis idiopática 15% Enfermedades del colágeno vascular 10%
Manifestación precoz en una alveolitis Esto es acumulación de células
inflamatorias e inmunitarias efectoras en las paredes y los espacio s alveolares
En la alveolitis hay aumento considerable de células inflamatorias
Pulmón fibrotico donde los alveolos son sustituidos por espacios quísticos separados por bandas gruesas de tejido conjuntivo
Se incluyen enfermedades inducidas por partículas orgánicas además de las inorgánicas
humos Vapores de sustancias químicas, Exposición clara y definid a agentes
vinculados con el aire
Desarrollo depende de: Cantidad de polvo retenido en pulmones y
vías respiratorias Tamaño, forma y facilidad de permanencia
de las partículas en la atmósfera Solubilidad de las partículas y su reactividad
fisicoquímica Efectos adicionales de otros irritantes
cigarrillo.
Solubilidad y citotoxicidad de las partículas . Partículas pequeñas mayor toxicidad Partículas grandes se disuelven fácilmente
y permanecen en parénquima pulmonar por años
Producen neumoconiosis colágenas fibrosantes : silicosis.
Manifestaciones pulmonares: Antracosis asintomática, hay acumulación
del pigmento sin reacción celular perceptible Neumoconiosis no complicada, hay
acumulación de macrófagos con escasos o nulos cambios de función pulmonar
NTC complicada o fibrosis masiva progresiva hay extensa fibrosis con compromiso de función respiratoria.
MORFOLOGIA Antracosis es la lesión pulmonares más
inofensiva inducida por el carbón que aparece en los mineros del carbón, ciudades y fumadores.
NTC no complicada se caracteriza por Manchas de carbón ( 1 a 2 mm de
diámetro)nódulos de carbón más grandes. la mancha de carbón esta formada por
macrófagos cargados de carbón Localizados en la vecindad de bronquiolos
respiratorios
NTC NO COMPLICADA Necesita de años para su desarrollo Presencia de cicatrices intensamente
negruzcas de más de 2 cm a 10 cm Múltiples
SINDROME DE CAPLAN Coexistencia de artritis reumatoide con
neumoconiosis, Desarrollo de lesiones en forma de nódulos,
de aparición rápida Lesiones con necrosis central rodeada de
fibroblastos, macrófagos y colágeno. También puede aparecer en a asbestosis y
silicosis.
Enfermedad benigna Escasa disminución de función pulmonar Asintomática En casos graves, insuficiencia respiratoria,
hipertensión pulmonar y cor pulmonale. Mayor índice de TB Aumento de casos de bronquitis crónica y
enfisema
Enfermedad pulmonar producida por sílice en forma cristalina (dióxido de silicio).
Enfermedad laboral crónica mas frecuente –
Exposición sílice por decenios Aparece como neumoconiosis nodular y
fibrosante lentamente progresiva.
Formas cristalinas : cuarzo causa silicosis (cristobalita y tridimita)
Partículas inhaladas reacciona con células epiteliales y macrófago lesión que ocasiona fibrosis.
Activación y liberación de mediadores por los macrófagos.
Mineria Pinturas Cerámica Marmol Metalurgia Grava y arena
Inducen la liberación de mediadores IL1 y FNT
Las lesiones son en las partes altas de los pulmones
Lesiones fibrosas El cuarzo mezclado es menos dañino
MORFOLOGIA
En primeras etapas nódulos pequeños separas , color pálido, negruzco , en zonas superiores de los pulmones
Avance de la enfermedad se forman cicatrices células colagenas duras
Se puede añadir TB Se puede observar imagen de pulmón en
panal La fibrosis puede afectar ganglios linfáticos y
pleura. Rx: calcificación de ganglios en cascara de
huevo.
Detecta en estudio radiológico. Función pulmonar normal o ligeramente
alterada Disnea en padecimiento avanzado Actividad física limitada
Familia de silicatos hidratados en forma de cristales que forman fibras.
La exposición a este esta relacionada con:Placas fibrosas localizadas, o en ocasiones raras
fibrosis pleural difusaDerrames pleuralesFibrosis intersticial parenquimatosaCarcinoma broncógenoMesoteliomasNeoplasias laríngeas
Va a depender de la cantidad de fibras inhaladas con los macrófagos pulmonares y otras células
La asbestosis se caracteriza fibrosis pulmonar intersticial difusa
Presencia de los cuerpos de amianto Los cuerpos de amianto tiene aspecto de
bastoncillos fusiformes o arrosariados Color dorado o pardo y una parte central
traslucida
En personas expuestas al amiantos, se observan carcinomas bronco génicos, mesoteliomas
Manifestaciones clínicas indistinguibles de las demás
Disnea por esfuerzo Tos Expectoración RX con opacidades lineales irregulares Lóbulos inferiores En neumoconiosis graves se complica con
cáncer pulmonar o pleural