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ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS:CUANDO NO ES LO QUE PARECE
Perfiles inmunológicos que apuntan a lo que no es…
Dr. Lucio Pallarés FerreresUnidad Enfermedades Autoinmunes SistémicasSerivicio de Medicina InternaHospital Universitario Son EspasesPalma. Mallorca
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Varón de 47 años con antecedentes de pancreatitis hace 3 años y dolor abdominal.
•Acude por dolor brusco de elevada intensidad a nivel periumbilical, irradiado hacia ambos flancos y espalda, de 2 horas de evolución, después de haber comido. Ha realizado un vómito con restos rojo oscuro. No otros síntomas.
•Exploración: TA: 177/102, FC: 50 lpm, Afebril Livedo reticulada desde región epigástrica hasta 1/3 medio de ambos muslos. Abdomen blando, no doloroso, sin defensa ni peritonismo.
•Analítica: leucocitos: 21.700x10^3/uL, Hto: 52%, plaquetas: 75.000x10^3/uL, Cr: 1.44 mg/dL, glucosa 207 mg/dL, amilasa: 219 U/L, bilirrubina Total: 1.5 mg/dL, GPT: 48 U/L.Gasometría venosa: pH: 7.21, HCO3: 17, Láctico: 5.06Gasometría arterial: pH: 7.24, PO2: 112, PCO2: 33, HCO3: 13
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Leucocitos 21,70 10³/µL 4,30 - 10,80
Hematies 5,87 10(6)/uL 4,00 - 6,00
Hemoglobina 17,9 g/dl 12,0 - 18,0
Hematocrit 52,4 % 37,0 - 52,0
Vol. corpusc. medio 89,3 fl 82,0 - 92,0
Hb. corpusc. medio 30,5 pg 27,0 - 33,0
Conc. Hb corp. medio 34,2 g/dl 31,0 - 37,0
Plaquetes 79 10³/µL 150 - 400
Glucosa 207 mg/dl 70-110
Urea 35 mg(/dl 15-44
Creatinina 1,4 mg/dl 0,72-1,25
Na 135 mEq/L 136-145
K 4,9 mEq/L 3,6-5,3
Leucocitos 29,30 10³/µL 3,50 - 12,00
Hematies 4,62 M./ul 4,00 - 6,00
Hemoglobina 14,0 gr/dl 12,0 - 18,0
Hematocrito 41,9 % 33,0 - 53,0
Vol. corpusc. medio 90,5 fl 80,0 - 99,0
Hb. corpusc. medio 30,3 pg 27,0 - 33,0
Conc. Hb corp. medio 33,4 g/dl 31,0 - 37,0
Plaquetas 31 10³/µL 130 - 450
Glucosa 215 mg/dl 70-110
Urea 48 mg(/dl 15-44
Creatinina 1,5 mg/dl 0,72-1,25
Na 138 mEq/L 136-145
K 5,1 mEq/L 3,6-5,3
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Tac toracoabdominal urgenteOclusión aguda de arteria esplénica. Isquemia esplénicaSignos de vasculitis. Dilatación de asas sin signos de oclusión
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Angio-TC de Aorta Aorta de diámetro normal sin desplazamiento intimal ni signos de patología aguda. Irreguralidad de la luz de arterias renales segmentarias, ramas de arteria mesentérica y oclusión de arteria esplénica en su tercio distal.
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SOSPECHA CLÍNICA
1) Varón Joven2) Trombosis Arterial de debut3) Posible afectación renal y sistémica4) Imágenes de vasculitis (?)5) Ausencia de otros antecedentes y/o etiologías evidentes
Obligado incluir en el Diagnóstico Diferencial Síndrome Antifosfolípido(posible Catastrófico)
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SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICOCriterios clínicos 1-Trombosis2-Complicaciones obstétricas:
.Una o mas muertes de 10 o mas semanas de gestación..Uno o más partos prematuros (34 semanas o menor),
debido a preeclampsia, eclampsia o insuf. placentaria..Tres o más abortos inexplicados consecutivos antes de la
10ª semana de gestación.
Criterios de laboratorio
1-Anticuerpos anticardiolipina IgG y/ IgM2-Anticoagulante lúpico3-Anticuerpos anti-beta2 GPI
SAF CATASTRÓFICO
Criterios clasificatorios
1) Clínico: afectación de 3 o más órganos
2) Temporal: 7 días
3) Anatomo-patológico: microangiopatía trombótica
4) Laboratorio: anticuerpos antifosfolipídicos
Asherson R, Cervera R, de Groot, PG et al. Catastrophic antiphospholipid
syndrome: internacional consensus statement on classification criteria and
treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530-534
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SAF CATASTRÓFICO
Criterios clasificatorios
1) Clínico: afectación de 3 o más órganos
2) Temporal: 7 días
3) Anatomo-patológico: microangiopatía trombótica
4) Laboratorio: anticuerpos antifosfolipídicos
Asherson R, Cervera R, de Groot, PG et al. Catastrophic antiphospholipid
syndrome: internacional consensus statement on classification criteria and
treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530-534
SAF CATASTRÓFICO PROBABLE
Criterios clasificatorios
1) Clínico: afectación de 2 órganos
2) Temporal: 3er órgano > 7 días < 1 mes
3) Anatomo-patológico: No confirmación
4) Laboratorio: No confirmación
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10%
8%
19%
25%
33%
50%
51%
62%
64%
70%Renal
Pulmonar
Cerebral
Cardíaca
Cutánea
Hígado
Intestinal
Esplénica
Páncreas
Otras
SAF catastrófico
84%
42%
72%
63%
15%
9%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90%
AAC Ig G
AAC Ig M
AL
Trombocitopenia
CID
AHMT
CLÍNICA LABORATORIO
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SAF catastrófico
MORTALIDAD
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Infecciones
SRIS
GLUCOCORTICOIDES ANTICOAGULACIÓNRECAMBIO PLASMÁTICO
y/o GAMMAGLOBULINAS
Asherson RA, Cervera et al. Medicine (Baltimore) 2001; 80:355-376
+ +
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Asociado al tratamiento de sostén, antibiótico empírico y heparina, se indicó:
1.Bolus Metilprednisolona (250mg/día x 4 días)2.Inmunoglobulinas EV x 4 días3.Rituximab, bolus 1gr/EV
24h
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ANTICOAGULANTE LÚPICO: POSITIVO
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ENDOSCOPIA GÁSTRICANeoplasia infiltrativa que ocupa todo el fundus y el cuerpo gástrico.
DIAGNÒSTICNeoplasia gástrica.
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NUEVO JUICIO CLÍNICO
1. Neoplasia digestiva2. Trombosis Paraneoplásica 3. A .Lúpico + como epifenómeno
Semin Arthritis Rheum.2006 Apr;35(5):322-32.
Antiphospholipid antibodies associated with malignancies: clinical and pathological characteristics of 120 patients.Gómez-Puerta JA et al
……..Arterial ??
Semin Thromb Hemost. 2008 Apr;34(3):282-5.
Antiphospholipid antibodies and antiphospholipid syndrome in patients with malignancies: features, incidence, identification, and treatment.Miesbach W
J Clin Rheumatol. 2011 Dec;17(8):429-31.
Antiphospholipid antibodies in malignancy: are these pathogenic or epiphenomena?Mahaum N, Prete PE
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ENDOSCOPIA GÁSTRICA controlEstómago con restos hemáticos. En curvatura mayor alta parece existir ulcus profundo gigante ocupado por un gran coagulo. Más hacia antro se observan úlceras superficiales y tejido fibrótico cicatrizal.
DIAGNÒSTIC: Ulcus gástrico gigante en el contexto de gastritis isquémica.
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Infarto esplénico completo con signos de necrosis y aire en su interior.Discontinuidad de la pared gástrica a nivel del cuerpo que pone en comunicación el estómago con el lecho esplénico. Además se aprecia comunicación del lecho esplénico con el pseudoquiste de la cola del páncreas.
TAC abdomen
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Rheumatology (Oxford). 2007 Nov;46(11):1641-7. Epub 2007 Jul 17.
The abdominal manifestations of the antiphospholipid syndrome.Uthman I, Khamashta M
Rheumatol Int.2002 Jul;22(3):119-21. Epub 2002 May 4.
Primary antiphospholipid syndrome presenting with abdominalangina and splenic infarction.Choi BG, Jeon HS, Lee SO, Yoo WH, Lee ST, Ahn D
J Rheumatol. 1992 Apr;19(4):623-5.
Primary antiphospholipid syndrome as a cause of intestinal infarction.Sánchez-Guerrero J, Reyes E, Alarcón-Segovia D
Lupus. 2007;16(6):455-6.
Primary antiphospholipid syndrome with mesenteric venous thrombosispresenting with intestinal infarction: a case description.Vacca A, Garau P, Cauli A, Mameli A, Mathieu A
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Intern Emerg Med. 2009 Dec;4(6):531-3.
Splenic infarction: a rare cause of acute abdominal pain presenting in an older patient with primaryantiphospholipid antibodies syndrome.Rossato M, Paccagnella M, Burei M, Federspil G, Vettor R
Korean J Gastroenterol. 2009 Jan;53(1):57-9.
A case of acute pancreatitis and splenic infarction associated withantiphospholipid syndrome.Koh KH, Kang CJ, Kim DH, Choi YW, Hwang JC, Yoo BM, Kim JH
Rheumatol Int. 2006 Aug;26(10):951-2. Epub 2006 Apr 20.
Antiphospholipid syndrome accompanied by a silent splenic infarct in a patient with juvenile SLE.Constantin T, Ponyi A, Varga E, Dankó K, Fekete G, Kovács G
An Med Interna. 2000 Apr;17(4):218-9.
Splenic infarction as presentation form of antiphospholipid syndrome.Salcedo J, Blanco JR, Fernández A
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RESULTADO ANATOMÍA PATOLÓGICA
EMBOLISMOS CRISTALES COLESTEROL
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El paciente ha evolucionado de forma satisfactoria con recuperación total y ausencia de AAFen los controles realizados a lo largo de
1 año de seguimiento
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ATEROEMBOLISMO ≠ TROMBOEMBOLISMO
Múltiples órganos Trombo (un órgano)Arteriolas <200μ Medianos/grandes vasos
- Livedo Reticularis (50%)
- Dedo Azul (10-15%)
- Afectación Renal (25-50%)
- Afectación Digestiva (10-15%)
- Afectación SNC
Varón >50 añosPrevalencia 1-3%
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ATEROEMBOLISMOSospecha Clínica
Paciente con ateromatosis conocida y desarrollo de:
1.Fallo Renal2.Dolor Abdominal o diarrea3.Lesiones cutáneas tipicas (Livedo, dedo azul,…)
4.Leucocitosis5.Trombocitopenia6.Reactantes Fase Aguda (VSG, PCR)7.Eosinofilia e hipocomplementemia
Placas de Hollenhorst
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ATEROEMBOLISMOSospecha Clínica
Paciente con ateromatosis conocida y desarrollo de:
1.Fallo Renal2.Dolor Abdominal o diarrea3.Lesiones cutáneas tipicas (Livedo, dedo azul,…)
4.Leucocitosis5.Trombocitopenia6.Reactantes Fase Aguda (VSG, PCR)7.Eosinofilia e hipocomplementemia
TROMBOSIS ESPLENICA+
ANTICOAGULANTE LÚPICO
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ATEROEMBOLISMODiagnóstico Diferencial
El embolismo por cristales de colesterol es una de las patologías llamadas “grandes imitadores”:
-Vasculitis, Enfermedades Autoinmunes Sistémicas-Síndrome Antifosfolipídico-Crioglobulinemia-Infecciones-Tumores
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Servicios Implicados:
•MEDICINA INTERNA(Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques UMAS)
•MEDICINA INTENSIVA
•RADIODIAGNÓSTICO
•APARATO DIGESTIVO
•HEMATOLOGÍA y HEMOTERAPIA
•CIRUGÍA GENERAL y DIGESTIVA
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