1. 1. TEMA: ENFERMEDAD DE STILL CATEDRA: MEDICINA INTERNA II REUMATOLOGIA DOCENTE: Dra. Lucia Zurita ALUMNOS: Juan Bentez, David Mena, Javier Valenzuela
2. 2. Historia La enfermedad Still del nio y del adulto es una enfermedad de tipo inflamatorio sistmico, de causa desconocida y patogenia an no clara Descrita desde 1864 por Cornil En1887, George Frederick Still Pediatra, Artritis idiopatica juvenil, Posteriormente esta forma de artritis se describi en el adulto y se denomin el sndrome de Still-Chauffard. Siglas en ingles AOSD (Adult Onset Still Disease)
3. 3. Etiopatogenia No se ha podido demostrar un agente etiolgico como causa de la enfermedad, pero se infiere por las caractersticas y la sintomatologa tipo B como fiebre, odinofagia, astenia, que pueda asociarse a un agente infeccioso, posiblemente viral. Los agentes infecciosos sugeridos que pueden desencadenar esta enfermedad en un paciente genticamente predispuesto incluyen al parvovirus B19, mycoplasma pneumoniae, rubeola, virus ECHO, herpes virus 6, virus parainfluenza, virus Epstein-Barr, citomegalovirus y yersinia enterocoltica, entre otros1.
4. 4. Participacin de clulas T La biopsia de las linfadenopatas de los pacientes con ESA evidencian hiperplasia paracortical que da evidencia indirecta del papel de las clulas T en esta enfermedad21, el estudio inmunohistolgico de estos ndulos linfticos muestra predominio de clulas T ayudadoras. En un estudio se encontr que los pacientes con ESA tenan un predominio de clulas CD4 con un perfil de expresin de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-4)25, mientras que otros estudios han encontrado un perfil de citoquinas predominatemente TH126-28.
5. 5. Citoquinas. En los pacientes con ESA activa encontramos un disbalance entre las clulas TH1-TH2. efecto pro-inflamatorias. Interleuquina 1, 6, 8 y 18 . La IL-6 se encuentra implicada en el incremento de los reactantes de fase aguda incluyendo la ferritina y se ha relacionado con el incremento de la actividad de la enfermedad
6. 6. Cuadro clinico Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos. Fiebre recurrente que sucede por lo general una vez al da. Artralgias o mialgias severas. La artritis, puede ser leve y a veces no es muy manifiesta. Puede llegar a afectar mltiples articulaciones.
7. 7. Cuadro clinico Las articulaciones ms afectadas son las rodillas (84%) y muecas (74%), tambin se afectan los tobillos, los hombros, codos y pequeas articulaciones de las manos, incluso las inter-falngicas distales.
8. 8. Cuadro clinico Rash tpico: Es de color asalmonado, macular o mculo-papular, evanescente y que ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en las tardes. Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la cara en un 15% de los casos. El rash se agrava o se precipita con irritacin con la piel o con los rascados, (Fennemo de Koebner) o con un bao caliente. Puede producir una prurito leve.
9. 9. Cuadro clinico Compromiso del sistema retculo endotelial. Las adenomegalias se observan en el 65% de los pacientes y se localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e inguinal. Los ganglios mesentricos y paraarticos tambin pueden estar comprometidos y son descubiertos durante la evaluacin diagnstica.
10. 10. LABORATORIO. VSG: generalmente elevada. Niveles de Ferritina, por lo general se encuentra elevada en estos enfermos. Formula blanca: Leucocitosis (>15.000) 90% de los casos Perfil hepatico alterado en un 60% de los casos. Transaminasas El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-nucleares son negativos.
11. 11. El lquido sinovial de las articulaciones es de carcter inflamatorio. RX: Por lo general son inespecficas. Afectacion de art. de muecas (pueden presentar disminucin del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusion osea)
12. 12. CRITERIOS DIAGNSTICOS 1. Fiebre alta, de 39 o ms. 2. Artralgias o artritis. 3. Factor reumatoideo negativo. 4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.
13. 13. CRITERIOS DIAGNSTICOS Adems debe presentar por lo menos dos de las siguientes condiciones. 1. Recuento de glbulos blancos de ms de 15.000. 2. El rash tpico de la Enfermedad de Still. 3. Pleuritis o pericarditis. 4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.
14. 14. Yamaguchi y col. J Rheumatol 1992; 19: 424-30. Criterios mayores: Fiebre de 39 C o ms de una duracin superior a la semana Artralgias de una duracin de 2 o ms semanas Rash tpico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80% granulocitos Niveles de ferritina elevados Criterios menores Dolor de garganta Linfadenopata y/o esplenomegalia Disfuncin heptica Factor reumtico negativo y ANA negativo
15. 15. Otras manifestaciones: Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de Guillain Barre): Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.
16. 16. El diagnstico por criterios de Yamaguchi requiere: Excluir infeccin. Excluir malignidad. Excluir enfermedad reumtica. Cumplir cinco criterios (al menos dos deben ser criterios mayores).
17. 17. Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del 80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los recomendados actualmente.) 1. Criterios Mayores: Fiebre en picos mayor de 39. Artralgias. Eritema transitorio. Faringitis. Polimorfonucleares mayores del 80%. Ferritina glicosilada menor del 20%.
18. 18. 2. Criterios menores: Brote mculo-papularLeucocitos mayores de 10 x 109/L. El diagnstico se hace por la presencia de cuatro criterios mayores o tres criterios mayores ms dos menores.
19. 19. CURSO Y PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD. 1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisin dentro del primer ao. 1/3 tiene una remisin completa. Las recadas tienden a ser menos severas y de una duracin ms corta. El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad crnica, en la cual el principal problema es la artritis crnica. En general el pronstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que el producido por otras enfermedades reumticas crnicas. Causas de mayor severidad en el pronstico son falla heptica, procesos de coagulacin intravascular (trombos), amiloidosis e infecciones.
20. 20. Tratamiento De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de buen pronstico. La Aspirina con cubierta entrica y la Indometacina son los medicamentos que ms se han usado y con mejor resultado. Vigilar funcion renal. Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a hipercoagulabilidad. Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis, neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas. Prednisona. Metilprednisolona EV.
21. 21. Tratamiento De la enfermedad crnica: No hay estudios controlados, con droga de segunda lnea, en el tratamiento de esta enfermedad. Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han usado con beneficio en estos enfermos. Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves. Anakinra: Forma recombinante del antagonista del receptor de la interleucina-1,
22. 22. Modificadores de la enfermedad de origen biolgico (cuando no hay respuesta con el tratamiento de primera lnea: AINES, prednisona y metotrexate). El Infliximab y el Etanercept Pacientes con una forma sistmica de la enfermedad Pacientes con una forma poliarticular Casos refractarios
23. 23. Soporte del paciente Fisioterapistas Terapistas ocupacionales Psiclogos Asociaciones de soporte de los enfermos
24. 24. GRACIAS.