Embrio Extremidades

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Bueno es una presentacion de enseñanza para las personas que siguen medicina

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DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS

Los esbozos de los miembros son visibles en forma de

evaginaciones de la pared ventrolateral.

Consiste en núcleo central de mesénquima que formara

los huesos y tejidos conectivos de la extremidad.

En el borde distal, el ectodermo está algo engrosado y

forma (CAE).

Una población de células mesénquimatosas rápidamente proliferantes subyacentes a la cresta se denomina zona

de progreso.

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En embriones de 6 semanas, la porción terminal de los

esbozos se aplana y forma las placas de la mano y el pie.

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Los dedos de las manos y de los pies se forman cuando la

muerte celular en el CAE separa a esta cresta en cinco

partes.

La formación posterior de los dedos depende de: Continua evaginación

Condensación del mesénquima

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Morfogénesis del miembro inferior se produce 1 o 2 días después

que la del miembro superior.

Durante la séptima semana de gestación los miembros efectúan

movimientos de rotación en direcciones contrarias.

Miembro superior gira 90° lateralmente.

Miembro inferior experimenta rotación medial de 90°.

A la sexta semana de desarrollo pueden identificarse los

primeros moldes del cartílago hialino.

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Las articulaciones se forman en las condensaciones

cartilaginosas cuando se detiene la condrogénesis y es inducida

una interzona articular .

Desconoce los factores que regulan la posición de la

articulación, pero la molécula de secreción WNT14 parece ser

señal inductiva.

Osificación Endocondral comienza al final del período

embrionario

En la duodécima semana en todos los huesos largos

encontramos los centros de osificación

Nacimiento diáfisis completamente osificada pero las epífisis son

todavía cartílagos.

Entre los centros de osificación diafisario y epifisario se mantiene

la placa epifisaria, desempeña papel importante en el

crecimiento longitudinal del hueso.

Huesos largos: ambos extremos.

Huesos mas pequeños: solo en un extremo.

Huesos irregulares: 1 o mas centros primarios, varios centros

secundarios.

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REGULACION MOLECULAR DEL DESARROLLO

DE LAS EXTREMIDADES

La posición de las extremidades a lo largo del eje

craneocaudal esta regulada por los genes HOX .

Estos genes de caja homeótica se expresan en un

patrón superpuesto desde la cabeza hasta la cola.

Crecimiento debe ser regulado a lo largo del eje

proximodistal, anteroposterior y dorsoventral.

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Lo primero que se produce es una evaginación , iniciada por la

acción de TBX5 y FGF10 en la extremidad superior y de TBX4 y

FGF10 en la extremidad inferior.

La expresión de Radical fringe que tiene lugar en la mitad dorsal

del ectodermo del miembro, restringe la localización de la CAE

al extremo distal de las extremidades.

Induce la expresión de SER2

Formación de este límite colabora la expresión del gen

Engrailed-1.

Después de que se establece la cresta, ésta expresa FGF4 y

FGF8 que mantienen la zona de progreso.

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El eje anteroposterior de la extremidad es regulado por la zona

de actividad polarizante (ZAP).

Estas células producen ácido retinoico (VA), las cuales

comienzan la expresión de sonic hedgehog (SHH), un factor

secretado que regula el eje anteroposterior.

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A medida que los ejes crecen, la ZAP se desplaza distalmente

para mantenerse cerca del borde posterior del CAE.

El eje dorsoventral también esta regulado por el BMP en el

ectodermo ventral, que inducen la expresión del factor de

transcripción EN1.

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La molécula WNT7a es un factor secretado que induce la

expresión de LMX1, un factor de transcripción.

WNT7a mantiene también la expresión de SHH en la ZAP y de

esta forma influye indirectamente en el establecimiento del

patrón anteroposterior .

Los FGF en el CAE activan a SHH en la ZAP, mientras que WNT7a

mantiene la señal de SHH

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Los genes HOX son los que regulan el tipo y la forma de los

huesos.

La expresión de los genes HOX, se producen en fases en tres

lugares de la extremidad:

Proximal(estilopodio)

Media (zeugopodio)

Distal(autopodio)

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Los genes de los complejos HOZA y HOXD son los determinantes

primarios de la extremidad.

En el eje craneocaudal del embrión los genes HOX están

agrupados en un patrón de expresión superpuesto que regula el

establecimiento de los patrones

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EDAD ÓSEA

Para evaluar si el niño ha alcanzado su edad de

maduración los radiólogos toman en cuenta varios

centros de osificación

A partir de los estudios de osificación en las manos y en

las muñecas se obtiene información útil de la edad ósea.

ANOMALIAS DE LOS MIEMBROS

Malformaciones de miembros se producen en 6 de cada10 000 nacidos vivos, afectan al miembro superior en 3,4

de cada 10 000 y al inferior en 1,1 de cada 10 000.

Las anomalías de los miembros varían considerablemente

y pueden estar representadas por meromelia, amelia,

focomelia y micromelia.

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Estas anomalías son raras y de carácter hereditario.

Malformaciones provocadas por agentes teratógenos.

Algunas madres han recibido talidomina , esta droga

causo el síndrome de malformaciones.

Ahora esta droga es utilizada para tratamiento de

pacientes con cáncer y SIDA

Categoría diferente de anomalías involucra a los dedos.

Dedos acortados: Braquidactilia.

Dos o mas dedos fusionados: Sindactilia.

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La mesénquima entre los dedos futuros y las placas de los pies y

de las manos es eliminado por muerte celular, en 1 de 2000

nacimientos este proceso falla.

Número mayor de dedos: Polidactilia.

La ausencia de un dedo: Ectrodactilia.

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En la mano y el pie hendidos se forma una hendidura anormal

entre el segundo y el cuarto metacarpiano y los tejidos blandos

correspondientes.

El papel de los genes HOX en el desarrollo de la extremidad es

ilustrado por dos fenotipos anormales producido por

mutaciones.

Mutaciones en HOXA13 dan como resultado el síndrome mano-pie

genital .

Mutaciones en HOXD13 da la simpodactilia.

Mutaciones TBX5 asociadas a anomalías del miembro superior y

defectos cardíacos.

El pie zambo o equinovaro es una anomalía que acompaña a la

sindáctila.

La ausencia congénita o deficiencia del radio es una anomalía

genética, como el síndrome de craneosinostosis y aplasia radial.

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Las Bandas Amnióticas pueden causar constricciones anulares y

amputaciones de los miembros o de los dedos

La luxación congénita de la cadera es una anomalía en la cual

interviene la falta de desarrollo del acetábulo y de la cabeza

del fémur.

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Costillas se forman de las prolongaciones costales de las

vertebras torácicas

Esternón se desarrolla independientemente en el

mesodermo somático de la pared corporal ventral.Manubrio

Esternebras

Apéndice Xifoides

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GRACIAS