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Research in Vestibular Science Vol. 12, No. 1, March 2013

Case Report pISSN 2092-8882, eISSN 2093-5501

감각신경성 난청과 어지럼이 특징인 이경화증단국대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실

나우성, 박상현, 이정구, 정재윤

Cochleovestibular Otosclerosis Without Conductive Hearing LossWoo Sung Na, Sang Hyun Park, Chung-Ku Rhee, Jae Yun Jung

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea

⋅Received O ct 12, 2012R e v is e d Nov 19, 2012Accepted Nov 24, 2012

⋅Corresponding Author: Jae Yun JungDepartment of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Dankook University College of Medicine, 201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 330-715, KoreaT e l: +82-41-550-3973Fax: +82-41-556-7109E-mail: jjking@dankook.ac.kr

⋅Copyright ⓒ 2013 by The Korean Balance Society. All rights reserved.

Otosclerosis typically starts around stapes footplate presenting conductive hear-ing loss initially. However, otosclerosis may involve cochlea and vestibule causing sensorineural hearing loss and dizziness. We report a case of cochle-ovestibular otosclerosis without conductive hearing loss featuring Meniere’s disease.

Research in Vestibular Science 2013;12(1):22-26

Key Words: Otosclerosis; Vertigo; Meniere disease; Sensorineural hearing loss

서 론

이경화증은 골 미로(bony labyrinth)의 한정된 부분에 비정

상적인 골형성이 발생하는 질환으로, 상염색체 우성 유전양

식을 지닌다. 서양에서는 청력 감소의 흔한 원인 중 하나로

유병률은 0.3-0.4% 정도이지만 우리나라와 같은 동양에서는

서양에 비하여 유병률이 낮다. 시간 순서에 따라 2기로 나누

어 볼 수 있는데, 초기는 해면화(spongiosis)의 시기로 혈관주

위 골조직이 흡수되어 혈관 주위 공간이 확장되며 골파괴형

거대세포로 변형되어 기저물질은 풍부하고 교원질이 부족한

미성숙 골을 만들게 되며 이런 부분들은 호염기성을 띠게

된다. 후기는 경화(sclerosis)의 시기로 교원질의 양이 보다

많고 기저물질은 줄어든 좀 더 성숙한 골조직이 형성되며

이런 부분들은 호산성을 띠게 된다. 이러한 해면화와 경화는

병변 내에서 불규칙한 속도와 시간대에 일어나게 되며 한

부위 내에서 초기와 후기 병변이 동시에 진행하여 호염기성, 호산성의 골 구획들이 섞여 나타나기도 한다.1,2 이경화증의

대부분은 이낭(otic capsule)의 비정상적인 골 재형성(bone remodeling)에 의한 등골고착(stapes fixation)을 일으켜 전도

성 청력 장애를 일으킨다. 하지만 와우(cochlea) 주변 골 미

로의 이경화증은 감각신경성 난청을 유발할 수 있으며, Ealy와 Smith3의 연구에 의하면 이경화증 환자의 약 10%에서 감

각신경성 난청을 보이고 있다고 한다. 또한 이경화증이 전정

을(vestibular apparatus) 침범했을 때 전정계 이상증상이 일어

날 수 있으며, 심할 경우 내림프관(endolymphatic duct)의 폐

쇄로 인한 내림프수종(endolymphatic hydrops)을 일으켜 메

니에르 증상을 유발할 수도 있다고 한다.4,5 이미 서양에서는

1899년 Siebenmann6이 메니에르와 유사한 전정증상을 가

나우성 외 3인. 감각신경성 난청과 어지럼이 특징인 이경화증

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Figure 1. Pure tone audiometry (PTA) shows a high tone sensor-ineural type hearing loss in both ears with right side worse. (A) PTA at first visit. (B) Follow-up PTA at 2nd visit shows hearing loss aggravation at lower frequencies compared with first PTA.

Figure 2. Audiovestibular test results of this patient. (A) Bithermal caloric test shows right side canal paresis (45.6%). (B) VEMP test showed absent evoked wave. (C) Rotational chair test shows borderline low gain with normal symmetry. There was phase lead at 0.01 Hz frequency. (D) ECoG shows prominent evoked AP. Summating potential obtained at right side shows higher amplitude than left, suggesting hydrops. The SP/AP ratio of left and right side was 0.229, 0.578, respectively. VEMP, vestibular evoked myogenic potential; ECoG, elec-trocochleography; VOR, vestibulo-ocular reflex; AP, evoked action potential; SP, summating potential.

진 이경화증 환자를 증례 보고한 이래 지속적인 증례 발표가

뒤따르고 있으나, 국내에서는 Hyun 등7이 1예를 보고한 바

있다. 저자들은 최근 일측의 청력 소실과 반복되는 발작성

어지럼(episodic vertigo)을 주증상으로 하는 양측 이경화증

환자를 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환자는 64세의 남성으로 내원 1주일 전 새벽에 발생한 어

지럼을 주 증상으로 외래 방문하였다. 어지럼의 양상은 회전

성이었고, 걸을 때 한쪽으로 쏠리는 느낌이 있었으며 구역, 구토는 없었다. 동반증상으로 우측 이충만감과 청력 감소 소

견이 있었으나 어지러울 때 악화되지는 않는다고 하였다. 환자의 어지럼은 6개월 전 등산 후 처음 발생하였고 당시에는

구역, 구토가 심했다고 한다. 이후 6차례 정도의 어지럼 발

작을 경험하였고 증상 지속 시간은 6-12시간 정도였다. 환자

의 우측 청력 감소는 오래 전부터 있었으나 어지럼이 동반

되지는 않았다. 과거력상 고혈압이 있었고 당뇨, 고지혈증, 수술의 병력은 없었다.

이학적 검사상 양측 고막은 정상이었고 신경이과학적 검

사상 자발안진은 관찰되지 않았으며, 손가락코검사, 빠른

교대운동검사, 상하지감각, 안면감각, 롬버그검사, 일자보행

검사는 모두 정상이었다. 청력검사상 2, 4, 8 kHz의 평균 역

치는 우측 70 dB HL, 좌측 58 dB HL로 고주파 영역 감각신

경성 난청이 확인되었다(Figure 1A). 비디오 안진검사에서

자발안진이나 두위안진은 관찰되지 않았다. 온도안진검사

에서는 우측 냉자극 시 최대 완서상 속도가 14°/sec, 좌측

A B

A

B

C

D

Rotational chair summaryVOR summary

Laft warm Right cool

Laft cool Right warm

Res Vestibul Sci Vol. 12, No. 1, Mar. 2013

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Figure 3. Multiple otoclerotic foci (black and white arrowhead) are shown in temporal bore computed tomography of right (A-C) and left (D-F) ear. (A) Right cochlear otic capsule involvement. (B) Right superior semicircular canal involvement. (C) Right vestibule involvement. (D) Left cochlear otic capsule involvement. (E) Left superior semicircular canal involvement. (F) Left posterior semicircular canal involvement.

22.5°/sec, 우측 온자극 시 최대 완서상 속도가 5.6°/sec, 좌측

은 29.9°/sec로 좌측에 비하여 우측 전정기능이 저하된 소견

이며, canal paresis (CP)값은 45.6%였다(Figure 2A). Vestibular evoked myogenic potential (VEMP)검사에서는 온도안진검사

와 달리 좌측의 파형이 소실된 소견을 보였다(Figure 2B).정현파회전검사에서는 경계성(borderline) 낮은 이득과 0.01

Hz에서만 위상차 선행을 보였으나, 비대칭 소견은 관찰되지

않았다(Figure 2C). 측두골 전산화단층촬영상 이낭 주변의

치밀골(compact bone)에서 관찰되는 골밀도(bony density) 대신에 양측 와우 주변과 상반고리관 및 수평반고리관 주변에 저밀도(hypodensity)의 병변이 보이는 halo sign이 관찰되

었다(Figure 3).첫 외래 방문 1주 후인 두 번째 외래 방문 시 환자는 1회

의 어지럼 발작을 경험했으나 강도 및 지속시간은 줄었다고

한다. 하지만 우측 이충만감은 지속되어 청력검사 및 전기와

우도검사(electrocochleography, ECoG)를 시행하였으며 순음

청력검사상 우측 저주파수 영역에서 약 30 dB HL의 청력

감소가 관찰되었으며(Figure 1B), 전기와우도검사상 SP/AP 비율(summating potential/action potential ratio)은 우측 0.578, 좌측 0.229였다(Figure 2D). 환자의 증상에 있어 내림프수종

이 주된 병인으로 판단되어 저용량의 경구 스테로이드와 이

뇨제 치료를 시행하였으며 어지럼 발작은 없어졌으나 청력

의 변화는 이후 관찰되지 않은 상태로 추적 관찰 중이다.

고 찰

이경화증의 침범 부위는 전창소열 fissula ante fenestram (96%)이 가장 흔하고 다음으로 정원창(30%), 와우첨부(12%), 난원창 후부(11%), 내이도 후벽(5%), 내이도 전벽(5%), 와우

도수관 주위(3%), 반고리관(2.4%), 그리고 등족골 안면(1.6%) 순서로 침범하게 된다.1 대부분의 이경화증이 난원창의 전상

연에 위치한 전창소열을 침범하므로 등골의 윤상인대 및 등

골 자체의 침범으로 전도성 난청을 유발할 수 있다. 하지만

본 증례의 이경화증에서 전도성 난청은 찾아볼 수 없었으며

오히려 우측의 감각 신경성 난청 소견이 관찰되었다. 이는

측두골 전산화단층촬영에서 보였던 와우 주변의 이경화증에

의한 것으로 추정된다. 와우 주변의 이경화증이 감각 신경성

난청을 유발하는 기전은 확립되진 않았으나 문헌에 의하면

크게 세 가지로 생각해 볼 수 있다. 이경화증의 침범 부위

에서 직접 분비하는 단백분해효소(proteolytic enzyme)가

A B C

D E F

나우성 외 3인. 감각신경성 난청과 어지럼이 특징인 이경화증

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와우의 림프액(cochlear fluid)으로 퍼져 와우 손상을 일으킬

수 있다는 것이다. 한 연구에서 이경화증 침범 부의의 효소

활성(enzymatic activity)과 감각 신경성 난청의 정도가 서로

연관성이 있다는 결과를 보여주고 있다.8 다음으로 추정할

수 있는 원인은 이경화증의 침범부위의 혈관과 와우 주변의

혈관 사이에 문합으로 인한 정맥우회로(venous shunt)에서

울혈이 일어나 와우에 산소 공급이 적어지고 유모세포의 기

능이 떨어진다는 것이다.9 Schuknecht와 Barber2는 이경화증

에 의해 침범 받을 수 있는 내이 구조는 auditory canal과

endosteum 주변의 나선인대(spiral ligament)라고 말하고 있

다. Parahy와 Linthicum10에 의하면 이경화증의 침범 부위 주

변은 유리질화가(hyalization)되며, 내이의 구조인 나선 인대

도 유리질화가 된다고 한다. 이러한 나선인대의 유리질화의

양과 감각 신경성 난청의 정도가 연관이 있다고 그의 연구

에서 보고하고 있다.이경화증 환자의 25%에서 전정증상을 보일 수 있으며

주로 자세불안(disequilibrium) 증상을 호소한다. 가장 흔한 전정 침범 부위는 전정과 상반고리관(vestibule and superior semicircular canal)의 골내막(endosteum) 및 사상(cribrosa) 부위이다. 본 증례의 측두골 전산화단층촬영에서도 양측 전정

과 상반고리관 및 외반고리관의 침범을 확인할 수 있었다. 우측의 외반고리관의 기능저하가 보다 심한 것을 양온교대

안진검사에서 확인할 수 있었으며 전정내의 구형낭의 기능

은 좌측이 소실된 검사 소견을 보여 좌측, 우측이 모두 이경

화증에 의한 기능소실을 보이지만 부위에 따른 진행의 차이

를 보이는 것으로 생각된다. 이러한 이경화증 환자에서 어지

럼을 유발하는 기전으로 여러 연구에서 어지럼 증상을 호소

하는 이경화증 환자의 측두골 조직병리학적 소견 상 전정부

위의 침범이 관찰되었으며 이는 직접적으로 전정신경의 변

성을 일으켜 어지럼을 유발한 것으로 생각된다.11,12 Saim과

Nadol5의 연구에 의하면 이경화증에서 전정증상을 가진 환

자와 그렇지 않은 환자의 측두골 조직내에서 전정신경절

(scarpa’s gaglion) 수를 비교했을 때 전정증상을 가진 환자가

증상이 없는 환자에 비하여 전정신경절의 수가 유의하게 낮

음을 보여줌으로써 이경화증이 직접적으로 전정신경의 변성

을 일으킨다고 생각해볼 수 있다. 또한, 이경화증에서 자세

불안은 외림프의 생화학 조성의 변화에 의해서 유발된다는

연구도 보고되고 있다.13 아직 이경화증에 의한 메니에르 병

발일지 아니면 이경화증과 메니에르의 공존일지 명확치는

않으나 이경화증에서 메니에르 양상의 어지럼증을 보이는

경우가 있다.

본 증례 환자의 어지럼 증상도 이경화증의 전정 침범에

의한 이차적인 것일 수도 있지만 반복적인 어지럼증을 보인

점, 전기와우도검사에서 이상 소견을 보인 점등으로 미루어

이경화증에 의한 이차적 내림프수종에 의한 어지럼일 수도

있다.4 이경화증이 내림프 수종을 유발하여 메니에르 증상을

유발하는 기전은 아직 확립되진 않았으나, 여러 문헌에서 생

화학적 기전과 조직병리학적 기전에 대해 보고하고 있다. Wittmaack14은 이경화증이 내림프의 조성을 변화시키고 그

분비를 증가시켜 내림프수종을 일으킨다고 보고하고 있고

Franklin 등4은 메니에르 증상을 가진 이경화증 환자의 측두

골 조직병리학적 연구에서 광범위한 이경화증이 내림프관의

폐쇄를 일으켜 내림프수종을 일으킨다고 보고하고 있다. 국내에서는 Hyun 등7이 양측 이경화증과 좌측 메니에르증상을

보인 환자를 보고하였으나, 청력검사상 좌측의 전도성 난청

소견과 온도안진검사상 반대측의 전정기능 저하를 보여, 본

증례의 양측 감각신경성 난청과 우측의 전정기능 저하 소견

을 보이는 것과 차이가 있다고 할 수 있다.감각신경성 난청과 전정 증상을 가진 이경화증 환자의

치료에 대해서 아직 확립된 바는 없으나, 최근 연구에 의하

면 sodium fluoride가 이경화증 환자의 전도성 및 감각신경성

난청의 진행을 늦출 수 있고 어지럼의 빈도도 줄일 수는 있

으나 그 근거는 의문이 있다고 한다.15

결론적으로, 본 증례는 이경화증에 의한 와우와 전정의

침범이 환자에게 감각신경성 난청과 반복적인 발작성 어지

럼을 유발한 것으로 추정된다. 대부분의 이경화증 환자는 청

력검사상 전도성 난청 및 혼합성 난청이 관찰되나 본 증례

의 경우처럼 감각신경성 난청을 유발할 수도 있다. 환자의

메니에르증상이 이경화증에 의한 이차적 내림프수종에 의한

것인지는 알 수 없으나, 증례에서처럼 광범위한 이경화증

환자에서 전형적인 전음성 난청의 소견 없이 메니에르병과

유사한 증상을 유발할 수도 있음을 시사하는 증례로 보고하

는 바이다.

중심 단어: 이경화증, 현훈, 메니에르병, 감각신경성난청

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