대한평형의학회지 제 3 권 1 호 2004 ; 75-87

메니에르병

인하대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학 교실

김규성

Meniere's Disease

Kyu Sung Kim, M.D.

Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, Inha University, Incheon, Korea

∙교신저자 : 김 규 성

400-711 인천시 중구 신흥동 3가 7-206

인하대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학 교실

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1. 서 론

메니에르병은 i)돌발성 어지럼, ii)난청, iii)이명, iv)

이충만감을 특징적인 증상으로 하는 질환으로 병태생

리는 ‘원인불명의 내림프수종(idiopathic endolymphatic

hydrops)’이다. Prosper Meniere가 사망한 후 140여년이

경과한 지금까지 많은 임상 및 연구 데이터 및 지식

이 축적되고 있고, 현재 이 병의 병인(pathogenesis)은

내림프수종으로서 어지럼을 일으키는 질환들 중 가장

잘 확립된 개념을 가지고 있다. 그러나 이 내림프수종

에 의하여 어지럼과 난청이 어떻게 발생되는지, 또 왜

증상이 반복되면서 점차 악화되는지 등 이 질환의

병태생리(pathophysiology)는 아직까지 충분히 해석

되어 있지 않다. 이 글에서는 메니에르병의 역사와

진단기준의 발달과정, 그리고 현재까지 알려진 병태

생리를 근거로 진단 및 치료에 관한 설명을 하고자

한다.

2. 질환의 역사

메니에르병은 1861년 프랑스 의사인 Prosper Meni-

ere(1799-1862)가 1961년 당시 이과학 연구의 중심도

시인 파리에서 개최된 ‘Imperial Academy of Medicine’

에서 발표한 ‘A report on lesions of the inner ear giving

rise to symptoms of cerebral congestion of apoplectic

type’라는 보고에서 기원되었으며,1) 메니에르병이라

는 진단명은 1867년 Adam Politzer가 이 논문에 대한

평가에서 ‘Symptom der Meniereschen Krankeitform’이

라는 명칭을 사용하면서 유래된 것으로 추정된다.2)

메니에르는 1848년에 상기도 감염의 증상과 함께

갑작스런 청력소실 및 어지럼을 보이던 13세 소녀가

사망한 후 시행한 부검에서 반고리관 내 ‘반고형의

붉은색 물질’이 발견되었으나 두개강 내에는 병소가

없음을 밝혀내었다. 현재는 이 소녀가 급성백혈병 및

내이출혈을 가진 것으로 추정하고 있으나 메니에르는

이러한 소견을 바탕으로 1861년에 돌발성 어지럼, 청

력소실, 구역 및 구토를 특징으로 하는 질환이 이전에

생각하였던 중추성장애가 아니고 내이기능의 장애에

의하여 발생된다고 보고하여 어지럼 질환이 내이의

말초전정기관에서 기원했을 가능성을 최초로 제시하

였다. 이 후 원인을 알 수 없는 많은 어지럼 질환이

메니에르병(Meniere's disease) 또는 ‘Meniere’라는 이

름이 포함된 다양한 진단명으로 불려지게 되었다.3)

이 후 90여년간 서로 다른 질환조차 어지럼을 나타낸

다는 이유로 유사한 진단명으로 불려지고 전형적인

증상을 가진 메니에르병에 대해서도 진단명이 일치하

지 않게 되므로써 치료의 효과와 예후를 판정하는 일

이 어렵게 됨에 따라 진단기준을 정리할 필요성이 대

두되었다.

메니에르병

3. 진단기준의 변화

1972년 ‘미국 안이비인후과학회 산하 청력평형소

위원회’에서 정의 및 진단기준을 정하였고, 이 후 ‘미

국 이비인후-두경부외과학회(AAO-HNS) 산하 청력평

형위원회’에서 1985년, 1995년에 걸쳐 두 차례 개정하

였다. 현재 가장 널리 사용되고 있는 이 진단기준에

대하여 소개한다.

i) 1972년4)

단일한 진단기준의 필요성에 의하여 만들어졌다.

발작적인 어지럼과 청력소실 및 이명을 특징으로 하

며 병리학적으로는 내림프수종과 연관된 막미로의 질

환으로 정의하였고 질병명에 있어 ‘Meniere's disease'

이외 다른 유사명칭은 사용하지 않기로 결정하였다.

또한 전정증상(어지럼)과 청각증상(난청) 중 한가지의

증상만 보이는 비전형을 각각 와우 메니에르병과 전

정 메니에르병이라는 아형(subtype)명칭을 사용토록

하였으며, 치료효과의 보고 기준을 만들었다. 그러나

이 후 역학적, 병리학적 연구를 통하여 이러한 비전형이

실제 전형적 메니에르병과 다른 질환일 가능성이 점차

제시되면서 진단기준을 개정할 필요성을 가지게 된다.

ii) 1985년5)

객관성(objectivity)과 명확성(clarification)을 목표로

개정되었다. 메니에르병을 전정 및 청각증상을 모두

가지고 있는 경우로 한정하여 이전에 사용하던 와우

및 전정 메니에르병이라는 용어를 없애 메니에르병의

범위를 보다 명확히 하였다. 또한 감별진단을 보다 강

화하여 다른 원인이 배제되는 ‘특발성(idiopathic)'의 경

우로 한정하였으며, 치료효과의 보고기준을 어지럼발

작의 횟수, 청력, 및 disability 등으로 정량화, 세분화

하였다. 그러나 원인을 알 수 없는 어지럼, 난청질환

중 이러한 전형적인 증상을 보이지 않는 경우도 많고,

또 병의 발생초기에 한가지 증상만을 보이는 환자군

에 대한 관리 및 추적에 있어 이러한 경직된 진단기

준을 실제적으로 적용하는데 있어서 어려움을 느끼게

되면서 다시 개정의 필요성을 가지게 된다.

iii) 1995년6)

단순화(simplification)하면서 포용성(flexibility)를 목

표로 개정되었다. 기록과 분석을 구별하여 기록하므

로써 업그래이드 후에도 기존의 자료를 이용할 수 있

는 소프트웨어와 같은 개념으로서 ‘staging'이 도입되

었다. 즉, 증상에 따라 ‘certain, definite, possible, probable’

의 네단계로 나누므로써 이전의 경직된 진단기준을

충족시키지 못했으나 치료 및 추적관찰에 있어 중요

한 비전형의 환자군을 포함하기로 하였고, 연구보고

에는 이 중 ‘certain’과 ‘definite’군만 적용키로 하였다.

또한 메니에르병의 병인을 ‘내림프수종에 의하여 발

생되는 특발성 증후군(idiopathic syndrome)’으로 확정

하여 정의하였다.

향후 ‘원인-내림프수종-증상’의 관계가 보다 명확

해짐에 따라 개정될 여지가 있겠으나 현재 가장 널리

쓰이고 있는 이 1995년의 AAO-HNS 진단기준에 대하

여 자세히 소개한다.

4. 미국 이비인후-두경부외과학회(AAO-

HNS)의 진단기준(1995년)

메니에르병은 즉, ‘idiopathic syndrome of endolym-

phatic hydrops'로 정의하였고, 질병의 근간이 되는 병

태생리학적 상태는 ‘endolymphatic hydrops’라고 정의

하였다.

증상의 정의에서 어지럼은 자발성으로 20분 이상,

일반적으로 수시간 동안 지속되며 회전성 양상을 보

이고, 통상 수평 또는 수평회시성 안진이 동반된다.

이러한 어지럼이 2회 이상 재발될 때 메니에르병의

어지럼이라고 하였다.

청력감소는 반드시 청력검사를 통하여 규명이 되

어야 하지만, 질병 초기에 흔히 보이는 청력 변동성을

규명하여야 하는 것은 아니다. 순음청력역치의 변동

은 0.5, 1, 2, 3 kHz의 4개 주파수의 평균으로 10 dB 이

상, 어음판별력 15% 이상일 때 임상적으로 의미가 있

고, 두 값이 각각 개선과 악화를 보일 때는 순음청력

역치의 변동을 따른다.

이명 및 이충만감은 메니에르병의 중요한 동반증

상인 것은 인정하였으나 따로 정량화 하기 어려우므

로 따로 정의하지 않았다.

위에 기술한 바와 같이 개정된 정의에서는 진단척

도를 도입하였다(Table 1).

김규성

Certain Meniere's disease

-Definite Meniere's disease, plus histopathologic confirmation

Definite Meniere's disease

-Two or more definitive spontaneous episodes of vertigo 20 minutes or longer

-Audiometrically documented hearing loss on at least one occasion

-Tinnitus or aural fullness in the treated ear

-Other causes excluded

Probable Meniere's disease

-One definitive episode of vertigo

-Audiometrically documented hearing loss on at least one occasion

-Tinnitus or aural fullness in the treated ear

-Other causes excluded

Possible Meniere's disease

-Episodic vertigo of the Meniere type without documented hearing loss, Sensorineural hearing loss, fluctuating or fixed,

with dysequilibrium but without definitive episodes

-Other causes excluded

** Only patients in the definite or certain categories should be reported as having Meniere's disease.

Tabel 1. Di agnosi s of Meni er e's di sease ( AAO-HNS, 1995)

1. 질환개념 : 원인불명의 내림프수종

2. 병력으로부터의 진단

1) 반복되는 발작성의 회전성 어지럼

2) 어지럼 발작에 동반되어 변동하는 와우증상(이명, 난청)

3) 제8뇌신경 이외의 신경학적 증상은 없음

4) 원인 불명

1), 2), 3), 4)을 모두 만족할 때 메니에르병을 의심

3. 검사로부터의 진단

1) 청력검사로 메니에르병에 특징적인 난청을 확인

2) 평형기능 검사에서 내이장애의 소견을 확인

3) 신경학적 검사에서 어지럼에 연관된 제8뇌신경 이외의 장해는 없음

4) 이비인후과적, 내과적, 임상병리학적 검사 등에서 내이장애의 명확한 원인이 불명

4. 종합 판정

1) 메니에르병을 확정하는 경우 : 병력에서 메니에르병을 의심하고 검사에서 1)~4)를 만족할 때

2) 메니에르병을 대략 확정하는 경우 : 병력은 만족하지만 검사에서는 가끔만 만족하거나 항상 음성소견을 보일 때

Table 2. Di agnos i s of Meni er e's di s eas e ( Japan Soci et y f or Equi li br i um Res ear ch, 1987)

참고로 일본의 경우 일본어지럼평형의학회 산하

‘어지럼 진단기준화 위원회’에서 제정하여1995년에

일본평형의학회지에 발표한 별도의 진단기준을 사용

하고 있다(Tabel 2).

5. 역 학

메니에르병의 유병률에 대한 국내보고는 없다. 외

국의 보고에서 인구 백만명 당 발생빈도는 스웨덴

460명,7) 프랑스 75명, 핀란드 430명,

8) 영국 37명

9) 이탈

리아 82명,10)

등으로 다양하게 보고되고 있다. 동양권

인 일본에서는 1983년 조사에서 백만명 당 160-170명

의 유병율을 보였으며, 단순노동자 보다 사무전문직

종에서 더 많이 발생되었다.11)

현재 메니에르병은 흑

인보다 백인에서 높은 유병율을 보이나12)

이차대전

이후 유병율이 점차 증가되는 경향을 보인 일본의 예

메니에르병

Fig. 1. Gross dilatation of the saccule and scala media

with obliteration of the perilymph spaces of the vestibule

and scala vestibuli

Fig. 2. The scala media is distended, but there are

multiple flexions on Reissner's membrane.

와 개발국가에서 유병율이 증가된다는 보고로 미루어

볼 때13) 우리나라에서도 그러한 경향을 보일 가능성

을 배제할 수 없다.

발생연령은 20-60세에 걸쳐 다양하지만 40대를 중심

으로 최고 유병율을 보인다.8) 10세 미만 소아의 유병율

은 약 1% 내외로 보고되고 있으며, 2001년 Mizukoshi

등14)의 보고에 의하면 15세 이하 소아환자는 8예는

전체 메니에르병의 1.5%를 차지하고, 특징적으로 강

한 청력변동, 글리세롤검사에 강한 반응을 보이고

ECoG상 SP/AP비가 높고, 40%(5명 중 2명)에서 심한

어지럼발작으로 인하여 수술적 치료를 받았으며, 3명

에서는 후에 지연성 내림프수종(delayed EH)을 나타

내었다. 최근에는 평균수명의 연장과 함께 노인유병

율이 증가되는 경향을 보인다8).

성별은 보고에 따라 각각 다소의 남, 여 우위를 보

인다. 시대 별 발병 성비의 변화는 미국의 경우 1950년

에서 1970년 사이에는 여성이 우위를 보였으나

1970-81년 사이에는 남성 우위로 바뀐 반면15) 일본의

경우 남여 동수에서 1980년대로 오면서 여성 우위로

바뀌어 여성의 사회진출 경향과 관련 있음으로 해석

하고 있다.16)

메니에르병의 가족력은 familial MD는 sporadic MD

에 비하여 전체 메니에르병의 2.6%에서 10.4%를 차지

하며 전체적으로 약 7%이며 상염색체우성 유전의 양

상을 보인다. 점진적 난청과 동반된 가족력에 대한 연

구에서 14번 염색체의 DFNA9위치의 COCH유전자 돌

연변이와의 관련성이 제시되고 있으나 현재로서는 연

관성이 없는 것으로 생각된다. HLA-DR2, A2, B44항

원과의 연관성에 관한 보고가 있으나 아직 유전자

는 발견하지 못하였다. 아직까지 명확한 유전학적 증

거는 없으나 한가지 이상의 유전자 상호작용에

의하여 발현되는 다인자유전을 보이는 것으로 생각

된다.17)

6. 병인(pathogenesis)

; 병리소견을중심으로 한 설명

메니에르병은 ‘내림프수종’이라는 병리소견으로 정

의되어 있다.6) 이를 증명하기 위한 면역학적, 내분비

학적, 유전학적, 감염학적, 영상의학적 연구가 다양하

게 이루어지고 있으나 내림프수종의 병인은 아직 명

확히 밝혀져 있지 않으며 다양한 요인이 간여할 것으

로 생각된다. 여기에서는 다양하게 추정되는 병인을

병리조직소견 중심으로 정리하였으며, 내용 중에 병

태생리에 관한 설명을 포함하였다.

어지럼을 일으키는 내이질환 중 메니에르병은 비

교적 확립된 병인 및 병태생리를 가지고 있는 질환이

며 여기에는 내이의 특징적 병리소견, 즉 내림프수종

이 가장 큰 역할을 하였다. 같은 해인 1938년에 London

에서 Hallpike18)와 Osaka에서 Yamakawa19)가 각각 메

니에르병 환자의 최초 측두골 해부 병리소견을 보고

하였다(Fig. 1). 이 후 100건 이상의 측두골병리 보고

가 이루어져 왔으며, 1980년 이후에는 광학현미경 뿐

아니라 전자현미경 소견에 대한 많은 보고가 이루어

졌으나 그 중 유의한 소견을 정리하면 다음과 같다.

김규성

1) 내림프수종(endolymphatic hydrops)

임상증상을 가진 모든 예에서 내림프수종의 병리

소견을 볼 수 있다. 메니에르병의 초기에는 pars inferior

인 와우, 구형낭(saccule)에 한정되나 병이 진행되면

난형낭(utricule) 및 팽대부(ampulla)까지 도달한다. 수

종이 진행되면 와우의 수종은 와우관을 경유하여 고

실계(scala tympani)를 침범하는 경우도 있다. 내림프

압력의 증가를 시사하는 이와 같은 소견은 병인으로

가장 널리 받아들여지고 있는 Tonndorf의 압력설(Pre-

ssure theory)20)

및 Schuknecht의 막파열설(Membrane

rupture theory)21)의 중요한 근거를 제공하고 있다. 그

러나 많은 병리소견에서 라이스너막(Reissner's mem-

brane)이 신전되면서도 굴곡을 형성하는 것을 볼 수

있으며, 이 소견은 내림프수종이 즉, 내림프압의 상승

을 의미하는 것은 아닐 가능성에 대한 논란을 일으키

고 있으나(Fig. 2), 수종의 진행정도와 청력역치는 상

관관계가 있는 것으로 알려져 있다.22)

생전에 메니에르병의 병력이 없으나 측두골에서도

내림프수종의 병리소견을 빈번히 볼 수 있어 이에 대

한 의문에 대하여, 1963년 Torok23)은 당시에 이와 같

은 소견을 들어 내림프수종이 메니에르병의 병인이기

보다는 메니에르병에서 볼 수 있는 부수적현상(epi-

phenomenon)으로 설명하였다. 그러나 1982년 Schuk-

necht & Gulya24)는 이를 증상형 내림프수종에 대별한

무증상형 내림프수종으로 칭하였다. 그는 메니에르병

의 병태생리 메커니즘을 내림프액의 축적이 증상과

연관된 막미로의 파열과, 이 결과로 일어나는 내이감

각세포의 비가역적 변화가 영구적인 청력 및 전정기

능 감소를 일으키는 것으로 설명하여, 증상형 내림프

수종의 조건으로 i) 내림프수종은 반드시 막미로의 파

열을 일으킬 수 있도록 진행적(progressive)이어야 하

고, ii) 내이기관은 이러한 진행적 내림프수종에 반응

할 수 있도록 기능이 남아 있어야 한다고 하였다. 반

면 무증상형 내림프수종의 경우 i) 내림프수종은 진행

적이지 않거나, ii) 반응을 일으킬만한 내이 기능이 남

아있지 않거나, iii) 내, 외림프액 사이에 영구적 누공

을 형성하고 있어 막미로의 파열에 반응하지 않기 때

문일 것이라고 설명하였다. 1989년 Rauch 등은 이중

맹검 측두골병리조직검사를 시행하여 ‘메니에르병은

100%에서 내림프수종을 가지고 있다’라고 보고하였

고 그 결과 위에 설명한 1995년 AAO-HNS 진단기준6)

에는 병리소견상 내림프수종을 보이는 정상인을 메니

에르병과 구분하기 위하여 다음과 같은 문구가 포함

되어 있다.

‘Endolymphatic hydrops, whether idiopathic or not, may

be nonprogressive or asymptomatic, in which case ver-

tigo would not develop and the diagnosis of Meniere's

disease would not be made.’

2) 막미로파열과 허탈(collapse)

막미로의 팽창은 메니에르병에서 공통된 조직소견

이나, 일부에서는 수종이 없이 내림프강의 허탈 및 파

열을 볼 수 있으며, 이것이 현재까지 병태생리 가설로

가장 널리 받아들여지는 막파열설의 근거가 된다. 수

종의 진행에 따라 내림프압력이 증가되어 막미로가

파열된다는 Schucknecht의 막파열설21)은 이를 통하여

고농도 칼륨을 포함한 내림프액이 외림프액에 혼합되

어 증상이 유발된다는 Dohlmann의 칼륨독성가설(Pota-

ssium intoxication theory)25)의 근거가 된다. 그러나 막

파열 및 허탈이 1/3에서만 관찰되고, 막파열 부위의

라이스너막이 재생 및 치유되어가는 소견이 전혀 없

는 경우가 있고, 짧으면 수십분에서 수시간 이내로 지

속되는 어지럼 발작과 파열-재생의 시간적 관계를 설

명하기 어려우며, 내림프수종을 일으킨 실험동물에서

어지럼의 증상이나 막미로 파열의 병리소견이 발견되

지 않는 것 등은 막미로 파열설의 약점이기도 하다.

한편 1980년 Jahnke는 막미로의 한부분이 파열되기

보다는 전체적으로 팽창된 막미로의 세포간극을 통한

내림프액이 누출될 것이라는 광범위 막누출가설(Dif-

fuse membrane leakage theory)을 주장하였다26)

. 한편

파열된 막미로가 치유되지 않고 전정상피와 유착되어

있는 경우가 있으며 이는 어지럼 발작 사이에 부정기

적으로 일어나는 경미한 어지럼의 원인으로 설명되기

도 한다. 막미로의 파열에 의하여 고칼륨의 내림프액

이 외림프강으로 흘러들어 신경독으로 작용하여 증상

을 유발하는 경우 고칼륨화된 외림프액이 와우공보다

고실계 쪽으로 전달되어 첨부로부터 장애를 파급시켜

서 저음역부터 난청이 발생된다.

3) 전정 섬유화(vestibular fibrosis)

전정 섬유증의 가장 중요한 소견은 ‘내림프낭주변

섬유화(perisaccular fibrosis)’이다. 이 소견은 1938년

메니에르병

Hallpike가 처음으로 메니에르병의 병리소견을 보고

할 당시부터 기술되었다.18)

그 후 Lindsay에 의하여 15

년간 부정되었으나, 1966년 Shambaugh의 연구에 의하

여 메니에르병의 고정적인 소견으로 정립되었으며,27)

Wackym 등에 의해 광학현미견 뿐 아니라 전자현미경

상으로도 일정한 소견이라는 것이 확인되었다.28)

메

니에르병 병인의 설명에 있어 내림프낭은 역할은 매

우 중요하다. 1926년 Guild에 이어 내림프액의 흐름을

정립한 1976년 Lundquist의 역동가설(dynamic theory)

로 내림프낭은 흡수, 여과 및 삼투압 조절을 통하여

내림프액의 양을 조절하는데 중요하다는 것이 정립었

고,29)

따라서 내림프낭에서 섬유화와 같은 병적 소견

은 다양한 원인에 의한 내림프수종의 병인의 설명에

가장 중요한 부분을 차지한다. 내림프낭의 섬유화 뿐

아니라 진행된 수종에서는 등골(stapes) 하부 전정에

섬유화를 보이는 경우가 있고, 이 증식된 섬유조직이

등골의 움직임을 전정에 전달하므써 초기의 수종에서

구형낭의 팽대에 의한 것처럼 튜리오(Tullio)현상을

일으킬 수 있다.

4) 바이러스 감염

메니에르병의 병인으로 바이러스가 중요한 역할을

할 것이라는 것은 혈청학적 소견 뿐 아니라 바이러스

입자와 같이 다른 바이러스 감염에 보이는 병리소견

을 통하여 가능성이 제기되고 있다. 대부분의 연구가

바이러스 독소에 대한 화학적 반응이나 면역반응 등

으로 바이러스 감염과 내림프수종의 발생의 연관성을

주장하는데 반하여 메니에르병이 바이러스에 의한 전

정신경염 혹은 신경절염의 한가지 발현양상이라고도

주장되고 있다. 2001년 Gacek 등30)은 메니에르병이 다

발성신경절염(polyganglionitis)이라는 Adour 등31)의 이

전 보고와 내이에 단순헤르페스 바이러스 항원 및

IgG 항체의 존재에 대한 Rosenstein 등32)의 보고를 근

거로 메니에르병이 바이러스성 전정신경절염의 감염

위치 및 감염방향의 차이에 따른 서로 다른 발현양상

이고, 병리소견 상 보이는 내림프낭 주변 섬유화는 바

이러스 독소에 의한 것이며, 내림프수종으로 보이는

라이즈너막의 팽대는 내림프압의 증가이거나 바이

러스 독소에 의한 섬유화 및 이로 인한 뒤당김(retrac-

tion)현상, 반복되는 증상은 잠복한 바이러스의 반복

된 활성화 등으로 설명하였다. 그러나 적어도 인체에

서 바이러스 감염에 의한 신경마비와 이에 수반되는

증상이 수 십분 내지 수 시간 내에 마비와 회복을 반

복하는 곳이 없다는 점(예를 들어 이대상포진과 비교

하여)에서 개연성이 낮다고 생각되어 진다. 1997년

Arenberg는 혈행 및 중이를 통한 직접 침범에 의하여

내이가 바이러스에 감염되었을 때 바이러스의 직접작

용이나 이차적인 염증, 면역, 미세혈관장애에 의하여

증상이 유발되고 혈관선조(stria vascularis), 어둠세포,

내림프관 및 내림프낭에 장애를 일으킨다고 추정하였

다.33)

엔테로바이러스 감염과 어지럼 발작의 역학적

자료, MRI상 염증을 시사하는 조영증강의 소견, 메니

에르병과 청신경종양 환자에서 거대세포바이러스

(CMV)의 병리학적 비교 등이 이러한 추정을 뒷받침

하고 있다.

5) 그 외에 제시되는 병인

i) 당단백질(glycoprotein) 대사장애: 당단백질은 친

수성 물질로 내림프낭에서 내림프액의 흐름 및 삼투

압의 조절에 중요한 역할을 하는 것으로 추정되고 있

다. 1984년 Ikeda & Sando는 광학현미경 상 내림프낭

내 호산성물질이 메니에르병의 병리소견에서 유의하

게 높다고 보고하였고,34)

1990년 Wackym28)과 1991년

Hebbar35)에 의하여 전자현미경 상 이것이 당단백질이

라는 것과 내림프액의 조절에 중요한 역할을 할 것이

라고 하였다. 당단백질과 메니에르병의 관계는 최근

natriuretic hormone인 saccin에 대한 연구를 통하여 당

단백질의 분비를 조절하므로써 내림프액 흐름을 조절

하고, 이에 따라 메니에르병의 병인에 간여할 것이라

고 추정하고 있다36-38)

.

ii) 내분비 장애: 위의 당단백질 대사장애와 마찬가

지로 내림프액의 항상성을 유지하는 내림프낭의 장애

와 관련된 몇가지 호르몬이 메니에르병을 병인에 역

할을 할 것으로 추정되고 있다. 바소프레신(vaso-

pressin)은 신장혈관의 수분투과성을 높이는 작용을

하는 호르몬으로 메니에르병에서 그 혈중농도의 증가

가 어지럼발작과 비례하고, 실험동물에서 내림프수종

의 형성이 보고되었다. 바소프레신의 정확한 작용기

전은 확인되지 않았으나 신장에서와 마찬가지로 내림

프낭에서 수분재흡수를 촉진하거나 어둠세포의 기능

변화 가능성이 제시되고 있다.39)

그 외에 에피네프린,

코티졸 및 기타 스트레스 관련 호르몬이 내림프액의

김규성

항상성 장애에 간여한다는 보고가 있다.40)

iii) 면역학적 반응 및 자가면역 반응: 내림프낭,

주변 연조직 및 혈관에 면역글로블린G 및 면역복합

체의 침착과 관련된 혈청학적, 병리조직학적 소견에

근거하고 있다. 외부항원과 연관된 면역학적 반응의

연구는 주로 바이러스 감염에 의한 병인의 일부로 설

명되고 있다. 자가면역 반응은 제2형(세포독성반응)

및 제3형(순환 면역복합체 매개반응)면역반응에 의한

내림프낭의 손상과 연관되는 것으로 생각된다.17)

iv) 알레르기 반응: 1923년 Duke에 의하여 제시되

었다. 1992년 Derebery 등41)은 흡인 및 음식 알레르

기항원이 정상군에 비하여 메니에르병군에서 높다고

보고하였으나 역학적 조사 이상으로 밝혀진 증거는

없다.

7. 병태 생리(pathophysiology)

메니에르병에서 발생되는 증상들, 즉 갑자기 시작

되어 일정시간 지속되는 어지럼발작, 그리고 발작사

이에 발생되는 부동감 및 체위성 어지럼, 유동하며 점

차 악화되는 감음신경성난청, 이명, 이충만감, 및 복

청, 청각과민의 병태생리에 대한 각각 가설은 있으나

이를 모두 설명할 수 있는 안정된 병태생리의 가설은

없다. 메니에르병이 내림프수종이라는 것은 현재 의

심치않는 사실로 인정되어지고 있으나 메니에르병의

병태생리는 이 내림프수종을 원점으로 많은 논의가

되어지고 있다. 내림프수종의 형태학적 특징으로부터

‘내림프압의 항진’이 추정되고 내, 외림프압 차이에

의해 어지럼, 난청 발작이 생긴다는 가설은(압력설)

일부 측두골 병리에서 볼 수 있는 신전된 라이스너막

이 풍선처럼 펴져있지 않거나 주름진 모양조차 보이

고, 최근 연구에서 실제 내림프액의 미소압력 측정상

내림프수종에서 유의한 차이를 보이지 않는 등으로

인하여 논란이 있다.42)

가장 널리 받아들여지고 있는 막파열설은 약 2/3의

병리조직소견에서 막미로의 파열 부위를 발견할 수

없고, 파열된 라이스너막에서 치유되는 흔적을 발견

할 수 없는 경우가 있고, 막파열의 부위가 전정기관이

아니라 와우관에서 일어남에도 불구하고 막파열의 영

향이 구형낭보다 회전성 어지럼을 일으키는 팽대부에

미치는 부분 등은 약점으로 남아있다.

8. 증 상

1) 전정증상

메니에르병의 전형적 어지럼 발작은 ‘회전성 어지

럼’이다. 일반적으로 어지럼은 와우증상을 수반하지

만 초기에 동반된 증상없이 시작되는 경우도 있다. 어

지럼의 지속 기간 및 강도는 일정한 규칙성은 없으나

통상 자발적, 발작적으로 생긴 어지럼의 지속시간은

수십분에서 수시간에 이른다. 회전성 어지럼 발작 사

이에 흔들리는 느낌, 떠있는 느낌 등 비회전성 어지럼

이나 체위성 어지럼을 반복하는 경우도 있다. 장기 관

찰에서 어지럼의 강도 및 빈도는 메니에르병의 후기

가 되면 경감된다.

2) 와우증상

메니에르병의 임상양상은 전정증상보다 와우증상

에서 보다 다양하며, 특히 메니에르병의 진단, 좌우구

별 및 감별진단에 와우증상이 단서가 되므로 중요하

다. 메니에르병, 난청의 가장 큰 특징은 변동하는 감

음신경성 난청이다. 그 전형적인 청력변동은 어지럼

발작 전, 동시 또는 후에 볼 수 있으나 어지럼과 관계

없이 변동하는 경우도 있다. 청력은 고음역보다 중저

음 영역이 크게 변동한다. 청력형은 저음 장애형이나

저,고음 장애형(peak 형)이 많다. 단지 청력 변동이 있

기 때문에 병기 중에 중저음 난청이 개선되어 고음장

애형으로 보이게 되는 경우도 있다. 스웨덴의 역학조

사에서 20년 이상 경과하면 85%의 증례가 50dB 전후

의 난청에 도달하며, 청력형은 초기에는 변동성으로

저음장애형이 많지만 후기에 이르면 변동성이 없어지

며 수평형을 보이는 경우가 많다.7) 난청은 질환이 진

행되어도 전농(全聾)으로 진행되는 경우는 드물기 때

문에 이럴 경우 다른 질환을 감별할 필요가 있다.6)

이명을 동반하는 것도 메니에르병 난청의 특징으

로 난청 발생측과 동측이며, 발작기에는 저음성, 중간

기에는 고음성의 이명이 많고, 강도는 대부분 변동하

는 난청의 정도와 연관되므로 메니에르병을 ‘3대 증

상’으로 표현할 경우 이명은 변동성 난청과 함께 청

력증상에 포함시킨다. 이폐색감은 메니에르병의 중요

한 특징으로 다른 원인에 의하여 내림프수종을 형성

하는 경우 이외의 다른 이과질환에서는 드물다. 이외

에도 보충현상의 일종인 청각과민, 음이 갈라져 들리

메니에르병

는 복청 등을 호소하기도 한다.

3) 그 외의 증상

일반적인 어지럼질환에서 볼 수 있듯이 발작시 통

상 구역, 구토를 동반한다. 때로는 환자가 명확한 어

지럼을 자각하지 못한 상태로 이러한 위장관 증상만

을 느껴 소화기내과 만을 방문한 병력을 가진 경우도

드물지 않다. 머리가 무겁고 어깨 결림, 목덜미의 통

증도 자주 볼 수 있는 동반증상이다.

4) 반복된 회전성 어지럼만을 보이는 소위 ‘전정

메니에르병(vestibular Meniere's disease)’에 대하여

전형적인 메니에르병에서 볼 수 있는 증상 중 일부

만을 보이는 경우, 즉 반복되는 발작성 회전성 어지럼

을 보이나 변동성 청력소실과 이명 등은 보이지 않는

경우와 그 반대의 경우를 임상에서 흔히 만나게 된다.

1972년 AAO-HNS 진단기준 상 메니에르병의 아형으

로 와우 증상만 있고 전정증상이 없는 와우 메니에르

병, 전정증상만 있고 와우증상이 없는 전정 메니에르

병으로 규정되어 있었다. 그러나 1985년도 개정된 진

단기준에서는 이러한 아형이라는 기준을 폐기하게 됨

에 따라 AAO-HNS의 진단기준 상 현재는 사용되지

않는 용어이다.

1985년 Paparella 등43)은 메니에르병 환자의 20%에

서 초기증상으로 어지럼이 나타났음을 근거로 전정

메니에르병을 후에 전형적인 메니에르병으로 진행하

는 환자의 초기형태로 생각하였고 그 병태생리기전을

utiroculo-endolymphatic valve의 기능부전에 따른 ‘pars

superior에 국한된 내림프수종’으로 설명하였으나 널

리 인정받지 못하였다. 그러나 그의 보고에서도 20%

에서만 전형적인 메니에르병으로 진행하였고 나머지

환자들은 30년 이상 청력증상 없이 전정증상만 반복

됨을 들어 비교연구가 필요함을 언급하였다. 1981년

Leliever 등44)은 원인을 알 수 없고 말초전정기관이 원

인으로 추정되는 반복성 어지럼질환을 ‘recurrent vesti-

bulopathy'(RV)라는 용어를 사용하였고, 이 후 1983년

과 1986년의 순차적인 보고를 통하여 초기에 RV로

보고한 환자군에 대한 평균 8.5년간의 추적관찰 결과

14%에서 메니에르병, 9%에서 benign postural vertigo

로 진단명이 변경되었으나 70%의 환자가 초기의 진

단명, 즉 RV를 유지하고 있었으며 그 중 90%가 증상

이 자연소실 되었고 10%에서만 이후에도 지속적인

증상을 나타내었으며 중추신경계질환으로 진행되는

경우는 없었다고 보고하였다. 이와 같은 결과로부터

그는 전정 메니에르병의 병태생리에 대하여 Paparella

가 전정 메니에르병으로 분류한 환자군에서와 같이

이명과 이충만감이 높은 빈도로 존재하지 않는다는

것, 대부분의 환자가 메니에르병으로 진행되지 않는

다는 것, 그리고 안진검사 상 메니에르병에서 보이는

것과 같이 발작의 진행단계마다 안진의 방향이 변하

는 양상이 RV에서는 관찰할 수 없다는 이유를 들어

RV와 메니에르병은 서로 다르다고 주장하였다.

최근에는 편두통(migraine)과의 연관성이 강하게 제

기되고 있다. 1979년 Slater45)는 이러한 전정 메니에르

병의 양상을 보이는 경우에 대하여 ‘양성 재발성 현

훈(benign recurrent vertigo, BRV)'이라는 명칭을 제안

하면서 ‘편두통에 의한 혈관연축’을 원인으로 들었으

며 치료로서 항편두통제의 시도를 제안하였다. 1980

년 Moretti 등46)은 Slater가 주장한 BRV가 발작성 어지

럼을 일으키는 다른 질환, 즉 vestibular neuronitis,

epidemic vertigo, benign positional vertigo, Meniere's

disease등과 구별되며, 편두통과의 연관성에 대하여 1)

어지럼발작시기와 일치하지 않더라도 대부분에서 환

자자신 또는 가족에서 편두통병력을 가지고 있고, 2)

생리시기와 연관성이 있고, 3) 항편두통제제로 어지

럼의 예방효과가 있고, 4) 편두통에서와 같이 BRV의

가족력이 있고, 5) BRV와 유사한 양상을 보이는 'benign

paroxismal vertigo of childhood'이 수년 경과 후 편두

통증후군으로 발전하는 편두통 등가중(migraine equi-

valent)으로 생각되며, 6) 두 례에서 어지럼의 양상이

뇌기저형 편두통(basilar migraine)의 전조증상(aura)로

추정되는 것 등을 들어 BRV와 편두통의 연관성을 제

기하였다. 편두통 유병율의 비교에서 전형적인 메니

에르병은 22%로서 대조군의 33%와 차이가 없는 것에

비하여 전정 메니에르병 집단에서는 81%의 편두통

유병율을 보여 통계적으로 유의한 차이를 보여 두 질

환이 서로 다른 원인 및 병인을 가질 가능성이 매우

높다고 보고되고 있다.47)

이 후 전정 메니에르병으로 분류된 집단의 환자들

에 대한 장기간의 역학조사 보고에서 전체의 16%에

서 25%정도만이 전형적인 메니에르병으로 진행하였

고 대다수의 나머지 환자들은 청각증상이 없는 반복

김규성

된 어지럼만을 유지하는 것으로 관찰되어 전형적인

메니에르병과의 관련성이 의심받게 되었다. 결국 이

러한 연구결과의 축적으로 1985년 AAO-HNS는 메니

에르병의 이러한 소분류를 사용하지 말 것을 규정하

게 된 것이다.5) 정리하면 메니에르병의 아형 중 전정

메니에르병은 소수에서만 전형적인 메니에르병 증상

으로 진행되어 메니에르병과 다른 질환으로 생각되

며, 반면 와우 메니에르병은 대부분 최종적으로는 어

지럼 발작을 동반하게 되어 메니에르병 초기의 임상

양상으로 생각된다. 어지럼 질환을 진단하고 과정에

서 이러한 다양한 증상의 발현양상이 질환의 병태생

리학적 차이 뿐 아니라 질병의 진행 단계에 따라서

다를 수 있다는 것을 생각하고 추적관찰이 반드시 필

요하다는 것을 염두에 두어야한다.

9. 검 사

앞에서 기술하였듯이 메니에르병을 진단하는 제일

조건은 위에 기술한 임상양상을 세심하게 파악하여

진단기준에 적용하는 것이며 청력저하를 확인하기 위

한 청력검사 이외에 확진을 위한 검사법은 아직 없다.

그러나 임상소견을 확인하고 유사한 증상을 보이는

다른 질환을 감별하기 위하여 검사를 시행할 수 있다.

1) 자발안진 : 메니에르병의 어지럼 발작기에는 자

발안진을 볼 수 있다. 통상 수평성, 수평회시성 안진

을 볼 수 있다. 안진의 방향은 발작 초기에는 이완측

을 향하고(자극성) 발작 후기에는 건측을 향하는(마비

성) 경우가 많지만 발작기의 병태는 다양하므로 반드

시 이러한 경과를 밟지는 않아 좌우측 구별에 유용하

지 않다.

2) 순음청력검사 : 메니에르병의 진단 및 좌우측 구

별에 가장 중요한 소견을 제공한다. 감음신경성 난청

및 자각하지 못하는 경미한 청력소실이나 저음장애를

확인할 수 있고 청력검사를 반복하여 청력변동의 유

무 치료의 반응을 확인 할 수 있다. 양측성으로 발생

되는 경우 나중에 발생되는 측은 어지럼이 상대적으

로 약하여 청력검사 상의 변동이 진단에 더욱 중요한

단서가 된다.

3) 전기와우도 : 전기와우 검사에 의한 SP의 증가

현상은 확진법은 아니지만 메니에르병의 진단에 큰

비중을 차지한다. 메니에르병의 66%이상에서 SP증가

가 보이나 SP 단독으로 사용치 않고 AP에 대한 SP의

비율을 지표로 한다. 후두개와 종양에서도 같은 양상

의 이상을 보일 수 있다는 것에 유의 할 필요가 있으

나 후두개와 종양은 MRI 검사로 용이하게 감별이 가

능하므로 메니에르병의 진단의 감별에 있어 장애요인

은 아니다. 발생 기전은 결론이 나 있지 않으나 시간

이 경과된 후기의 메니에르병에서는 더 높게 출현하

는 것, 글리세롤검사와 전기와우도 성적이 상관관계

를 보이지 않는다는 것, 그리고 일단 나타난 SP의 증

대는 청력이 개선되어도 지속되는 특징이 있어 내림

프압의 증가보다는 외유모세포의 장애를 반영하는 것

으로 생각되어진다.

4) 방사선학적 검사 : 메니에르병의 영상검사의 의

의는 전정도수관(vestibular aqueduct)의 발육정도나 내

이의 기형을 평가하고 전정 및 내이도의 종양이나 후

두개와종양을 감별하고자 하는 것이다. 또한 내림프

낭 감압술의 수술전 검사로 시행될 수 있다.

5) 내림프수종을 검출하기 위한 탈수검사 : 내림프

수종을 검출하는 검사로서 퓨로세마이드(furosemide)

검사 및 글리세롤(glycerol)검사가 있다. 이뇨제로 수

종을 경감시킨 후 내이기능의 개선 여부를 평가하고

자 하는 검사이며, 전자는 전정기능을, 후자는 와우기

능을 지표로 이용한다.

i) 퓨로세마이드 검사 : 성인에서 퓨로세마이드(라

식스®) 2 ㎖(10 ㎎/㎖)를 정맥주사 후 온도안진검사에

서 안진의 최대완서상속도 및 회전자극에서 전정안반사

이득의 개선을 지표로 평가한다. 메니에르병의 50～

60%가 양성 소견을 보이며 청각을 지표로 하는 감별

검사가 이루어지지 않는 경우에는 유용하다.

ii) 글리세롤 검사 : 글리세롤(1.2-1.5 g/Kg)의 경구

복용 전후의 순음청력역치의 변동을 지표로 한다. 기

준은 조금씩 다르지만 통상 글리세롤을 내복한 3시간

후 순음청력검사 상 연속한 두 주파수에서 10 dB이

상, 어음판별수치에서 10%이상의 개선을 보이는 경

우 양성으로 한다. 중저음을 중심으로한 주파수역의

청력개선으로 나타나며 양성소견은 청력이 악화된 당

시에 보다 출현하기 쉽지만 일반적으로 47-60%에서

양성 소견을 볼 수 있다. 글리세롤에 의한 청력 개선

은 리바운드(rebound)현상이 있으므로 메니에르병의

치료에는 적용하지 않는다. 글리세롤은 마시기에 역

겹고 복용 후 30% 이상에서 두통이 발생되어 불편하

메니에르병

며, 정맥주사를 이용하기도 한다.

6) 전정기능검사: 메니에르병이 내이에서 기원되므

로 일측의 말초전정기능저하소견을 기대하지만 실제

로 전정기능검사 소견은 약 50%에서 정상소견을 보

여 진단에 도움이 되지 못한다. 이에 대하여 Kingma 등

은 i) 어지럼발작이 있더라도 실제 전정기능 저하는

미약하고, ii) 검사법이 전정기능의 일부에 불과한 측

반고리관의 기능만을 반영하기 때문이라고 하였다.

그러나 최근 각광을 받는 고실내 아미노글리코시드

주입법이나 미로 또는 전정신경 절제술 등 내이기

능을 없애는 수술을 시행하기 전에는 전정기능검사

를 통하여 반대측 전정기능 유무를 반드시 평가하여

야 한다.

10. 감별진단

1) 내이매독: 내이에 매독성 내림프수종을 동반하

므로 임상양상이 메니에르병과 유사한 경우가 많으나

청력소실이 양측으로 이환되며 매독성 내이염에 의한

내이 장애로 고도 난청을 갖는 경우가 많다.

2) 지연성 내림프수종(delayed endolymphatic hydrops):

1976년 Schuknecht에 의하여 질환개념이 확립되었으

며,48)

과거의 고도의 감음신경성 난청의 지연성발현

으로 막미로에 이차적인 진행성 내림프수종이 발생되

고 그 결과 메니에르병 양상의 전정증상이 발현하는

질환이다. 따라서 이 병의 진단에는 과거력상 고도의

편측성 내이성난청의 선행이 있으며 그 후 수 년(Nadol

등49)의 12증례에서는 1-68년)의 경과 후 반복성 어지

럼(청각은 이미 고도의 난청상태로서 변동성은 없음)

이 발현된다. 기존 난청의 원인은 확실한 경우도 있고

불확실한 경우도 있으나 젊은(어린)시절 발생된 원인

불명의 편측성 고도난청이 많고 그 외에는 측두골 외

상, 바이러스성 내이염, 세균성 내이염, 돌발성 난청,

등골 수술 등이 원인으로 알려져 있다.

3) 외림프누공: 외림프누공 중에는 변동하는 저음

성 난청을 갖는 경우가 있다. 심한 청력변동으로 하루

사이에 수십 dB의 청력 변동을 나타내는 경우는 이

질환을 의심한다. 병력이 가장 중요하며 병력 상 뇌척

수액압력, 고실압력의 급격한 변동을 일으키는 요인

후 이폐색감, 난청, 이명, 어지럼, 평형장애가 발생된

경우, 외이, 중이의 가압, 감압으로 어지럼, 안진 등을

호소하는 경우, 고도난청이 수 일에 걸쳐서 급격히 진

행된 경우, 물이 흐르는 것 같은 이명이나 느낌이 있

는 경우, 귀에서 퍽하고 터지는 느낌 후 이폐색감, 난

청, 이명, 어지럼, 평형장애 등이 발생된 경우 등에서

의심할 수 있다. 확진은 시험적 고실개방술이나 중이

내시경으로 누출을 확인할 수 밖에 없다.

4) 청신경종양: 내이도에 발생된 청신경종양 중에

서는 메니에르병과 유사한 증상을 나타내는 예가 있

으며 빈도는 드물지만 미로내 신경초종(intralabyrin-

thine schwannoma)의 경우 청력의 완전소실 전까지 수

년 이상 메니에르병의 임상상과 전혀 감별되지 않는

양상으로 나타나는 경우가 있다. 뇌간유발청력검사로

감별이되나 MRI에 의한 영상검사가 가장 중요하다.

5) 추골뇌저동맥부전(vertebrobasillar insufficiency):

이 질환에 의한 어지럼 발작은 비교적 빈도가 낮지만

이명, 난청을 동반하는 경우가 있다. 주 증상은 뇌간

장애에 의한 증상으로 복시, 안면의 지각이상, 편측 부

전마비 등이 있으므로 주의 깊은 문진을 필요로 한다.

6) 자가면역병(autoimmune disease): Cogan병을 위

시로 많은 자가면역병이 메니에르병과 유사한 증상을

나타낸다. 병인은 자가면역으로 유래된 내이혈관염과

내림프수종이 관여한다. 스테로이드제를 위시한 면역

억제 효과가 있는 약제가 기여하므로 이 진단을 고려

하여 문진 및 검사를 진행할 필요가 있다.

7) 기타: 양성 돌발성 두위 현훈, 전정신경염, 전정도

수관 확대증후군(enlarged vestibular aqueduct syndrome)

등이 있으며 충분한 문진 및 검사를 통하여 감별하여

야 한다.

11. 치 료

치료는 i) 어지럼 발작의 발생전 예방 및 발생후 완

화, ii) 청력의 개선 또는 추가악화 방지, 및 iii) 양측성

메니에르병의 예방에 목적을 두고 있다. 메니에르병

의 주증상 중 궁극적으로 일상생활에 가장 큰 장애를

주는 요인은 반복되는 발작성 어지럼으로 이 부분에

중점을 두며, 각각의 환자가 처한 사회경제적 입장에

따른 일상생활 장애의 정도를 파악하고 이를 치료방

법의 선택에 있어 충분히 고려하여야 한다. 치료방침

은 크게 i) 보존적 방법, ii) 약물요법 및 iii) 외과적요

법으로 나눌 수 있다.

김규성

i) 보존적 방법

식습관 개선에 의하여 1일 섭취 소금의 양을 1.8 gm

이하로 조절하는 저염식과 담배와 술, 커피등을 피하

고 스트레스를 완화시킬 수 있는 방법들이 제시되고

있다. 그러나 이 정도의 소금양은 우리의 식습관 상

환자가 실질적으로 지키기 어려우므로 새로운 가이드

라인이 필요하다. 그간 대규모의 역학조사 상에서 나

타난 것처럼 메니에르병은 노무직 근로자에 비하여

사무, 전문직근로자에서 발생빈도가 높으며 스트레스

호르몬과의 관련성이 제시되는 바 환자에게 병의 진

행과 예후에 대한 자세한 설명과 치료의 개념을 설명

하여 환자를 안심시키고 일상생활 속에서 유발요인을

찾아 스스로 극복하는데 보탬이 되도록 환자와의 신

뢰관계를 구축하는 것이 무엇보다 중요하다.

ii) 약물요법

혈류개선제: 혈류확장을 통한 내림프액의 항상성

을 개선할 목적으로 ATP 및 칼리크레인 등이 과거에

이용되었다. 베타히스틴(메네스®)이 히스타민 유사체

로 이같은 효과를 기대하여 사용되나 히스타민 유사

물질이므로 항히스타민 효과도 있을 것으로 생각된

다. 그 외 ginko biloba extract, nicotinic acid가 있다.

이뇨제: 내림프수종이라는 병인에 가장 부합되는

치료방법으로 hydrochlorothiazide, amiloride, acetazola-

mide, 및 isosorbide 등이 사용된다. Hydrochlorothiazide

의 경우 칼륨고갈에 주의하여 쥬스 등을 자주 복용할

것을 권유하며, 삼투성 이뇨제의 경우에도 전해질 이

상에 유의하여야 한다.

스테로이드: 스테로이드의 전신 또는 국소(고실내)

투여가 메니에르병에 효과가 있다고 보고되고 있다.

메니에르병의 면역매개 및 자가면역병으로의 측면이

이론적 근거가 된다. 그러나 최근 글루코코르티코이

드 및 광물부신겉질호르몬(mineralocorticoid)의 대량

투여가 내림프수종을 형성시킬 가능성이 있다고 지적

되고 있다. 임상적 효과 또한 보고에 따라 다르므로

적용에 주의가 필요하다.

진정제: 급성 발작시에는 전정기능을 억제할 목적

으로 사용할 수 있고, 발작 간 평시에는 메니에르병의

배경에 정신적 및 육체적 스트레스가 잠재되어 있음

을 근거로 사용된다. 약물로는 diazepam, alprazolam,

dimenhydrinate, 및 meclizine 등이 사용된다. 증상발생

여부와 무관하게 장기간 사용할 경우 전정보상에 부

정적으로 작용하며 약에 대한 정신적 의존성을 보일

수 있으므로 주의하여야 한다.

아미노글리코시드의 고실내 투여(intratympanic in-

jection of aminoglycoside): 경구 약물치료에 반응하지

않는 메니에르병에서 관혈적으로 수술을 시행하지 않

고 아미노글리코시드의 이독성을 이용하여 전정 감각

상피세포를 파괴하므로써 어지럼을 호전시킬 목적으

로 도입되었다. 1957년 Schunknecht50)이 처음으로 스

트렙토마이신을 고실내 주입하여 효과를 보았으나 청

력소실의 문제로 일부에서만 시행되다가 80년대 전반

이후 메니에르병의 치료방법으로 매우 활발하게 적용

되고 있다. 적용개념은 i) 전정감각상피의 유모세포를

파괴, 폐절시키므로써 내림프수종에 반응하여 어지럼

이 발생되는 것을 없애는 것과, ii) 내림프를 생성하는

암흑세포의 기능을 변화시켜 내림프액 생성을 억제하

고 수종을 방지하는 것으로 생각되고 있다.51)

주입하

는 아미노글리코시드는 겐타마이신과 스트렙토마이

신이 쓰이고 있으나, 전자는 액체, 후자는 분말이므로

적용시 각각 용량조절의 어려움과 주입의 어려움이라

는 단점을 가지고 있다. 적응증이 명확히 설정되어 있

지는 않지만 일반적으로, i) 1995년 AAO-HNS 진단기준

상 'definite Meniere's disease'이고, ii) 1년이상의 약물

치료에 반응이 없고, iii) 반대측 귀에 메니에르병이

없고 유용한 청력과 정상 전정기능이 있고, iv) 전정

보상을 어렵게하는 중추신경계 질환이 없고, v)

Turmakin's crisis의 경우 등이 있다. 그러나 어지럼 발

작이 환자의 삶에 미치는 영향은 환자 개개인의 사회

경제적 여건에 의하므로 적용시점의 선정에 이를 고

려하여야 한다. 주입용량, 방법, 횟수, 간격 및 치료종

료시점 등에 표준은 없으나 ‘청력악화 없는 어지럼의

소실’이라는 이 방법의 궁극적인 목표를 이루기 위하

여 많은 연구가 진행되고 있다.

iii) 외과적요법

내림프낭 감압술: 내림프낭의 흐름과 관련된 Guild

의 가설에 입각하고 내림프수종이라는 메니에르병의

병인에 근거하고 청력과 전정기능을 보존하는 유일한

외과적 치료법이다. 1926년 Portmann이 실험동물에서

확인된 내림프낭 압력의 변화에 따른 limb tonus의 변

화, 1871년 Knapp의 aural glaucoma 개념, 그리고 내림

메니에르병

프낭이 내림프액의 흡수에 간여한다는 1926년 Guild

의 가설을 근거로 최초로 ‘경유양동 내림프낭 감압술’

을 처음으로 시행하였다52)

. 수술시 내림프낭을 절개

하고 내림프액을 노출시킴으로써 수종을 경감시키고,

절개하여 생성된 누공이 폐쇄 되지 않도록 실리콘의

삽입이나 외측반전술을 적용한다.53)

수술효과는 약

60%로 알려져 있으며 작성된 누공이 폐쇄로 증상이

재발되는 문제를 줄이기 위한 연구가 이루어지고 있

으나, 한편으로 이 방법이 속임약효과라는 보고도 있

다. 외과적 치료법 중 상대적으로 침습이 적고, 보존

적이며, 우수한 치료법이다.

전정신경 절제술: 증상 유발측 상하 전정신경을

모두 절제하여 증상을 소실시키는 수술이다. 술식은

청력을 보존하기 위하여 중두개와접근법과 구불정맥

굴뒤(retrosigmoid) 접근법이 적용된다. 청력을 보존하

고 발작으로부터 벗어날 수 있으나 전정보상이 요구

되는 비가역적 수술법이다.

미로절제술: 증상 유발측 미로기능을 비가역적으

로 완전히 소실시켜 어지럼 발작을 없애는 수술이며

청력을 완전히 잃는다. 모든 비가역적 치료 시에는 반

드시 반대측 청력, 전정기능 유무 및 이환여부의 확인

이 매우 중요하다.

12. 예 방

메니에르병은 뚜렷한 한가지 원인을 찾기 힘든 다

인성 질병으로 생각되며 현재까지는 기능을 보존하며

어지럼 발작을 억제하고 난청의 진행을 멈추게 하는

효과적인 치료법이 없다. 여러 보고에서 메니에르병

의 증상 악화에 스트레스가 관여하고 있을 가능성이

제기되고 있다. 아직 기전은 불명확하나 스트레스를

조절하는 생활지도가 어느 정도 악화를 방지할 수 있

을 것이다.

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