Dr. Adolfo Pacheco SalazarReumatología HCG

Definición Síndrome de Sjögren primario

Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas

Síndrome de Sjögren SecundarioPresencia de otro trastorno autoinmune del

tejido conectivo

Epidemiología Prevalencia en la población mundial

0,5-5%Síndrome de Sjögren primario

50%Predominio femenino

90%

Etiología y patogeniaSialoadenitis

autoinmuneInfiltración por

mononucleares que forman agregados focos

Círculo autoinmuneInfección viral causa apoptosis de células epitelialesSe estimula respuesta inmune contra antígenos Ro, La, RNP

Manifestaciones glandularesManifestaciones

ocularesXeroftalmía

Sensación de cuerpo extraño

Fotofobia Inyección conjuntival Hebras mucosas

PruebasSchirmer

Fluoresceína tiñe defectos corneales

Rosa de Bengala une células desvitalizadas

Manifestaciones oralesXerostomía

“Signo de la galleta” Saliva espesa Queilitis angular

bilateral

Inflamación de glándulas salivalesParótidas (más

frecuente), sublinguales, submandibulares

Otras xerosisSequedad nasalXerotráqueaAnhidrosisSequedad vaginal

Manifestaciones sistémicasSistema Manifestaciones

Músculo-esquelético

Artralgias, artritis

Pulmonar Pleuritis, neumopatía intersticial

Renal Glomeulonefritis, nefritis intersticial, acidosis tubular renal

Gastrointestinal Dismotilidad esofágica, gastritis, asociación con hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria

Cutáneo Raynaud, vasculitis

Tiroideo Hipotiroidismo, hipertiroidismo, tiroiditis autoinmune

Nervioso Neuropatía periférica, neuropatía craneal, compromiso SNC

Enfermedad linfoproliferativa

Potencial desarrollo de linfoma Riesgo 40 veces mayor de desarrollar Linfoma No

Hodgkin Mayor riesgo en pacientes jóvenes

Anormalidades hematológicasManifestación Prevalencia

Anemia de enfermedad crónica 18%

Leucopenia 18%

Trombocitopenia 11%

VES >50 mm/h 22%

Hipergammaglobulinemia 33%

Factor Reumatoide 48%

ANA 85%

Anti-Ro/SS-A 52%

Anti-La/SS-B 34%

Síndrome de Sjögren secundarioLES

9-19%

Artritis reumatoide4-31%

Esclerosis sistémica14-20%

Diagnóstico diferencialVirus

HIV, hepatitis, parotiditis, EBV

Enfermedades infiltrativasSarcoidosisAmiloidosisEnfermedades linfoproliferativasHemocromatosis

OtrosTerapia con yodo radioactivoEnvejecimiento

Tratamiento Fases

1. Sustitución de la hidratación2. Estimulación de secreciones endógenas3. Control de manifestaciones sistémicas

TratamientoEnfermedad ocular

Lágrimas artificialesRetención de lágrimas

Temporal, bloqueo del drenaje con tapones de colágeno o silicón

Permanente, electrocauterización

Enfermedad bucalSalivas artificiales

TratamientoEstimulación secretora

Secretagogos Estimulan receptores muscarínicos de glándulas

salivales Pilocarpina 5 mg QID

TratamientoEnfermedad sistémica

Síntomas musculoesqueléticos AINE Hidroxicloroquina Ciclos cortos de esteroides a dosis bajas

Compromiso orgánico, vasculitis Esteroides, inmunosupresores