Dokumentation nr 508 Prader Willis syndrom, · PDF filePrader Willis syndrom beskrevs...

52
ÅGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER Kunskap och kompetens om sällsynta diagnoser © Ågrenska 2016 www.agrenska.se Dokumentation nr 508 Prader Willis syndrom, familjevistelse

Transcript of Dokumentation nr 508 Prader Willis syndrom, · PDF filePrader Willis syndrom beskrevs...

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom

familjevistelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 2

PRADER WILLIS SYNDROM

Aringgrenska arrangerar varje aringr drygt tjugo vistelser foumlr familjer fraringn hela

Sverige Till varje familjevistelse kommer ungefaumlr tio familjer med

barn som har samma saumlllsynta diagnos i det haumlr fallet Prader Willis

syndrom Under vistelsen faringr foumlraumlldrar barn med diagnosen och

eventuella syskon ny kunskap moumljlighet att utbyta erfarenheter och

traumlffa andra i liknande situation

Foumlraumlldraprogrammet inneharingller foumlrelaumlsningar och diskussioner kring

aktuella medicinska roumln pedagogiska fraringgor psykosociala aspekter

samt det stoumld samhaumlllet kan erbjuda Barnens program aumlr anpassat fraringn

barnens foumlrutsaumlttningar moumljligheter och behov I programmet ingaringr

foumlrskola skola och fritidsaktiviteter

Faktainneharingllet fraringn foumlrelaumlsningarna paring Aringgrenska aumlr grund foumlr denna

dokumentation om Prader Willis syndrom som skrivits av redaktoumlr Pia

Vingros Aringgrenska Innan informationen blir tillgaumlnglig foumlr

allmaumlnheten har varje foumlrelaumlsare faktagranskat texten Foumlr att illustrera

hur det kan vara att leva med sjukdomen eller syndromet beraumlttar ett

foumlraumlldrapar om sina erfarenheter Familjemedlemmarna har i

verkligheten andra namn Sist i dokumentationen finns en lista med

adresser och telefonnummer till foumlrelaumlsarna

Dokumentationerna publiceras aumlven paring Aringgrenskas webbsida

wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 3

Foumlljande foumlrelaumlsare har bidragit till inneharingllet i denna dokumentation

Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkareuniversitetslektor Umearing universitet

Agneta Holmbom psykolog Uppsala kommun Uppsala

Ellen Karlge-Nilsson dietist Dietistmottagningen Drottning Silvias barn-

och ungdomssjukhus Goumlteborg

Magnus Aspdahl fysioterapeut Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens

barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm

Helena Molker Loveacuten pedagog DART ndash kommunikations och

dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Goumlteborg

Malena Pipping-Aronsson personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan

Goumlteborg

Marianne Lundgren personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan Goumlteborg

Medverkande fraringn Mun-H-Center

Christina Havner oumlvertandlaumlkare

Marianne Lillehagen oumlvertandlaumlkare

Aringsa Mogren logoped

Pia Dorneacuterus tandskoumlterska

Medverkande fraringn Aringgrenska

Cecilia Stocks koordinatorsocionom

Maria Bjoumlrkqvist koordinator

Anna Glenvik pedagog

Astrid Emker pedagog

Haumlr naringr du oss

Adress Aringgrenska Box 2058 436 02 Hovarings

Telefon 031-750 91 00

E-post piavingrosagrenskase

Redaktoumlr Pia Vingros

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4

Inneharingll

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5

Linnea 9

Genetik 9

Linnea aumlr liten 10

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11

Linnea traumlffar andra med PWS 13

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14

Fraringgor till Agneta Holmbom 17

Mat och Prader Willis syndrom 17

Linnea och maten 21

Kommunikation 21

Linnea kommer till habiliteringen 25

Roumlrelse och haumllsa 25

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29

Fraringga till Anna Glenvik 32

Linnea och foumlrskolan 32

Syskonrollen 33

Linnea har tvaring smaringsyskon 36

Munhaumllsa och munmotorik 37

Linnea idag 41

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42

Samhaumlllets stoumld 46

Adresser till foumlrelaumlsarna 49

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling

Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med

Prader Willis syndrom en bra livskvalitet

Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och

ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing

universitet

Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring

schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi

Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination

Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd

kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid

foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av

koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell

funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och

neuropsykiatriska svaringrigheter

ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader

Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen

Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda

barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar

ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom

eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar

saumlger Ann-Christin Lindgren

Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan

bekraumlftas med DNA-test

Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder

ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande

saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann

Christin Lindgren

Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av

avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis

inte aumlrftligt

Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan

inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens

funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor

koumlnsutveckling och tillvaumlxt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6

ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn

hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i

kroppen saumlger Ann Christin Lindgren

PWS i olika faser av livet

Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet

Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn

barndom ungdom och vuxen

Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand

beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte

eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det

nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten

Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga

spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat

symtom aumlr tjockt skummande saliv

Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har

liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat

ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det

typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre

ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har

otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren

En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt

blir kalla

Symtom spaumldbarnsfasen

Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De

sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr

Aumlven talet utvecklas senare

ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr

muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren

Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta

litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet

aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik

De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen

ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i

kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen

saumlger Ann Christin Lindgren

Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att

stimulera barnen att roumlra paring sig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 2

PRADER WILLIS SYNDROM

Aringgrenska arrangerar varje aringr drygt tjugo vistelser foumlr familjer fraringn hela

Sverige Till varje familjevistelse kommer ungefaumlr tio familjer med

barn som har samma saumlllsynta diagnos i det haumlr fallet Prader Willis

syndrom Under vistelsen faringr foumlraumlldrar barn med diagnosen och

eventuella syskon ny kunskap moumljlighet att utbyta erfarenheter och

traumlffa andra i liknande situation

Foumlraumlldraprogrammet inneharingller foumlrelaumlsningar och diskussioner kring

aktuella medicinska roumln pedagogiska fraringgor psykosociala aspekter

samt det stoumld samhaumlllet kan erbjuda Barnens program aumlr anpassat fraringn

barnens foumlrutsaumlttningar moumljligheter och behov I programmet ingaringr

foumlrskola skola och fritidsaktiviteter

Faktainneharingllet fraringn foumlrelaumlsningarna paring Aringgrenska aumlr grund foumlr denna

dokumentation om Prader Willis syndrom som skrivits av redaktoumlr Pia

Vingros Aringgrenska Innan informationen blir tillgaumlnglig foumlr

allmaumlnheten har varje foumlrelaumlsare faktagranskat texten Foumlr att illustrera

hur det kan vara att leva med sjukdomen eller syndromet beraumlttar ett

foumlraumlldrapar om sina erfarenheter Familjemedlemmarna har i

verkligheten andra namn Sist i dokumentationen finns en lista med

adresser och telefonnummer till foumlrelaumlsarna

Dokumentationerna publiceras aumlven paring Aringgrenskas webbsida

wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 3

Foumlljande foumlrelaumlsare har bidragit till inneharingllet i denna dokumentation

Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkareuniversitetslektor Umearing universitet

Agneta Holmbom psykolog Uppsala kommun Uppsala

Ellen Karlge-Nilsson dietist Dietistmottagningen Drottning Silvias barn-

och ungdomssjukhus Goumlteborg

Magnus Aspdahl fysioterapeut Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens

barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm

Helena Molker Loveacuten pedagog DART ndash kommunikations och

dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Goumlteborg

Malena Pipping-Aronsson personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan

Goumlteborg

Marianne Lundgren personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan Goumlteborg

Medverkande fraringn Mun-H-Center

Christina Havner oumlvertandlaumlkare

Marianne Lillehagen oumlvertandlaumlkare

Aringsa Mogren logoped

Pia Dorneacuterus tandskoumlterska

Medverkande fraringn Aringgrenska

Cecilia Stocks koordinatorsocionom

Maria Bjoumlrkqvist koordinator

Anna Glenvik pedagog

Astrid Emker pedagog

Haumlr naringr du oss

Adress Aringgrenska Box 2058 436 02 Hovarings

Telefon 031-750 91 00

E-post piavingrosagrenskase

Redaktoumlr Pia Vingros

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4

Inneharingll

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5

Linnea 9

Genetik 9

Linnea aumlr liten 10

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11

Linnea traumlffar andra med PWS 13

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14

Fraringgor till Agneta Holmbom 17

Mat och Prader Willis syndrom 17

Linnea och maten 21

Kommunikation 21

Linnea kommer till habiliteringen 25

Roumlrelse och haumllsa 25

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29

Fraringga till Anna Glenvik 32

Linnea och foumlrskolan 32

Syskonrollen 33

Linnea har tvaring smaringsyskon 36

Munhaumllsa och munmotorik 37

Linnea idag 41

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42

Samhaumlllets stoumld 46

Adresser till foumlrelaumlsarna 49

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling

Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med

Prader Willis syndrom en bra livskvalitet

Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och

ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing

universitet

Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring

schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi

Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination

Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd

kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid

foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av

koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell

funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och

neuropsykiatriska svaringrigheter

ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader

Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen

Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda

barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar

ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom

eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar

saumlger Ann-Christin Lindgren

Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan

bekraumlftas med DNA-test

Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder

ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande

saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann

Christin Lindgren

Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av

avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis

inte aumlrftligt

Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan

inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens

funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor

koumlnsutveckling och tillvaumlxt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6

ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn

hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i

kroppen saumlger Ann Christin Lindgren

PWS i olika faser av livet

Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet

Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn

barndom ungdom och vuxen

Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand

beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte

eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det

nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten

Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga

spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat

symtom aumlr tjockt skummande saliv

Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har

liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat

ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det

typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre

ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har

otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren

En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt

blir kalla

Symtom spaumldbarnsfasen

Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De

sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr

Aumlven talet utvecklas senare

ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr

muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren

Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta

litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet

aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik

De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen

ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i

kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen

saumlger Ann Christin Lindgren

Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att

stimulera barnen att roumlra paring sig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 3

Foumlljande foumlrelaumlsare har bidragit till inneharingllet i denna dokumentation

Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkareuniversitetslektor Umearing universitet

Agneta Holmbom psykolog Uppsala kommun Uppsala

Ellen Karlge-Nilsson dietist Dietistmottagningen Drottning Silvias barn-

och ungdomssjukhus Goumlteborg

Magnus Aspdahl fysioterapeut Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens

barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm

Helena Molker Loveacuten pedagog DART ndash kommunikations och

dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Goumlteborg

Malena Pipping-Aronsson personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan

Goumlteborg

Marianne Lundgren personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan Goumlteborg

Medverkande fraringn Mun-H-Center

Christina Havner oumlvertandlaumlkare

Marianne Lillehagen oumlvertandlaumlkare

Aringsa Mogren logoped

Pia Dorneacuterus tandskoumlterska

Medverkande fraringn Aringgrenska

Cecilia Stocks koordinatorsocionom

Maria Bjoumlrkqvist koordinator

Anna Glenvik pedagog

Astrid Emker pedagog

Haumlr naringr du oss

Adress Aringgrenska Box 2058 436 02 Hovarings

Telefon 031-750 91 00

E-post piavingrosagrenskase

Redaktoumlr Pia Vingros

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4

Inneharingll

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5

Linnea 9

Genetik 9

Linnea aumlr liten 10

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11

Linnea traumlffar andra med PWS 13

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14

Fraringgor till Agneta Holmbom 17

Mat och Prader Willis syndrom 17

Linnea och maten 21

Kommunikation 21

Linnea kommer till habiliteringen 25

Roumlrelse och haumllsa 25

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29

Fraringga till Anna Glenvik 32

Linnea och foumlrskolan 32

Syskonrollen 33

Linnea har tvaring smaringsyskon 36

Munhaumllsa och munmotorik 37

Linnea idag 41

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42

Samhaumlllets stoumld 46

Adresser till foumlrelaumlsarna 49

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling

Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med

Prader Willis syndrom en bra livskvalitet

Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och

ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing

universitet

Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring

schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi

Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination

Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd

kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid

foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av

koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell

funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och

neuropsykiatriska svaringrigheter

ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader

Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen

Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda

barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar

ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom

eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar

saumlger Ann-Christin Lindgren

Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan

bekraumlftas med DNA-test

Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder

ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande

saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann

Christin Lindgren

Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av

avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis

inte aumlrftligt

Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan

inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens

funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor

koumlnsutveckling och tillvaumlxt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6

ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn

hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i

kroppen saumlger Ann Christin Lindgren

PWS i olika faser av livet

Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet

Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn

barndom ungdom och vuxen

Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand

beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte

eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det

nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten

Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga

spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat

symtom aumlr tjockt skummande saliv

Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har

liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat

ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det

typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre

ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har

otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren

En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt

blir kalla

Symtom spaumldbarnsfasen

Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De

sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr

Aumlven talet utvecklas senare

ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr

muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren

Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta

litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet

aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik

De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen

ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i

kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen

saumlger Ann Christin Lindgren

Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att

stimulera barnen att roumlra paring sig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4

Inneharingll

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5

Linnea 9

Genetik 9

Linnea aumlr liten 10

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11

Linnea traumlffar andra med PWS 13

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14

Fraringgor till Agneta Holmbom 17

Mat och Prader Willis syndrom 17

Linnea och maten 21

Kommunikation 21

Linnea kommer till habiliteringen 25

Roumlrelse och haumllsa 25

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29

Fraringga till Anna Glenvik 32

Linnea och foumlrskolan 32

Syskonrollen 33

Linnea har tvaring smaringsyskon 36

Munhaumllsa och munmotorik 37

Linnea idag 41

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42

Samhaumlllets stoumld 46

Adresser till foumlrelaumlsarna 49

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling

Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med

Prader Willis syndrom en bra livskvalitet

Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och

ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing

universitet

Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring

schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi

Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination

Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd

kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid

foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av

koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell

funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och

neuropsykiatriska svaringrigheter

ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader

Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen

Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda

barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar

ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom

eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar

saumlger Ann-Christin Lindgren

Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan

bekraumlftas med DNA-test

Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder

ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande

saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann

Christin Lindgren

Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av

avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis

inte aumlrftligt

Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan

inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens

funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor

koumlnsutveckling och tillvaumlxt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6

ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn

hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i

kroppen saumlger Ann Christin Lindgren

PWS i olika faser av livet

Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet

Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn

barndom ungdom och vuxen

Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand

beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte

eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det

nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten

Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga

spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat

symtom aumlr tjockt skummande saliv

Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har

liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat

ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det

typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre

ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har

otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren

En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt

blir kalla

Symtom spaumldbarnsfasen

Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De

sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr

Aumlven talet utvecklas senare

ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr

muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren

Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta

litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet

aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik

De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen

ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i

kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen

saumlger Ann Christin Lindgren

Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att

stimulera barnen att roumlra paring sig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5

Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling

Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med

Prader Willis syndrom en bra livskvalitet

Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och

ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing

universitet

Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring

schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi

Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination

Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd

kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid

foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av

koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell

funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och

neuropsykiatriska svaringrigheter

ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader

Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen

Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda

barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar

ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom

eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar

saumlger Ann-Christin Lindgren

Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan

bekraumlftas med DNA-test

Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder

ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande

saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann

Christin Lindgren

Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av

avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis

inte aumlrftligt

Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan

inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens

funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor

koumlnsutveckling och tillvaumlxt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6

ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn

hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i

kroppen saumlger Ann Christin Lindgren

PWS i olika faser av livet

Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet

Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn

barndom ungdom och vuxen

Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand

beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte

eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det

nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten

Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga

spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat

symtom aumlr tjockt skummande saliv

Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har

liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat

ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det

typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre

ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har

otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren

En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt

blir kalla

Symtom spaumldbarnsfasen

Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De

sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr

Aumlven talet utvecklas senare

ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr

muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren

Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta

litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet

aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik

De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen

ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i

kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen

saumlger Ann Christin Lindgren

Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att

stimulera barnen att roumlra paring sig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6

ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn

hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i

kroppen saumlger Ann Christin Lindgren

PWS i olika faser av livet

Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet

Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn

barndom ungdom och vuxen

Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand

beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte

eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det

nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten

Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga

spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat

symtom aumlr tjockt skummande saliv

Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har

liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat

ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det

typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre

ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har

otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren

En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt

blir kalla

Symtom spaumldbarnsfasen

Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De

sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr

Aumlven talet utvecklas senare

ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr

muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren

Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta

litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet

aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik

De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen

ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i

kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen

saumlger Ann Christin Lindgren

Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att

stimulera barnen att roumlra paring sig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7

ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det

gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika

felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren

Barndomsfasen

En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att

faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den

bristande sugfoumlrmaringgan

ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast

omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets

aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren

I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver

att inte faring aumlta som de vill

Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den

typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd

tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr

ofta kortare aumln jaumlmnaringriga

Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring

grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet

ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med

tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen

Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare

undersoumlker barnet

Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd

soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett

samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller

polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin

tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva

(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas

negativt av daringlig syresaumlttning

ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De

sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen

som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med

PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror

paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren

Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer

som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att

barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen

Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8

Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra

uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar

eller skador foumlrbises

Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn

trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och

vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna

klaumlder och paring sommaren foumlr varmt

Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under

barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag

Ungdomstiden

Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer

kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att

puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas

normalt

Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr

behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en

positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan

minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att

foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med

koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars

Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna

tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir

uppenbar

Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem

Vuxenaringldern

Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika

komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes

hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta

upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana

problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med

strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver

ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre

laumlngd och kroppssammansaumlttning

Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS

boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens

maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr

att undvika ooumlnskade graviditeter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9

ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS

Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns

spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta

att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren

Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt

barn men inga maumln som blivit pappor

Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att

pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar

Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr

andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan

drabbas av

ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad

kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande

foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga

naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja

upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom

ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap

om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden

av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren

Linnea

Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma

Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans

aringtta maringnader

Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio

veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att

bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med

kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter

foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades

ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack

ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring

foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra

Genetik

Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag

finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22

av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr

numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10

Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett

faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd

fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av

genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis

syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan

ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet

ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin

Lindgren

Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten

bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid

kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta

fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie

Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr

daring mindre aumln en procent

Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av

kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral

disomi)

De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som

nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell

foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring

kromosom 15 fraringn pappan saknas

Aumlrftlighet

Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att

faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln

en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se

ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler

barn i familjen kan foumldas med PWS

Linnea aumlr liten

Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt

intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte

var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de

att hon var muskelsvag

ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick

dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra

ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en

avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger

Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11

Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn

hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet

ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som

raumlknas upp daumlr saumlger Jack

ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och

ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade

mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra

Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom

Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna

maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera

hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt

oumlverviktig

Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom

genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna

mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser

saumlger Ann Christin Lindgren

Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga

och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli

loumlsningen

Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat

Barnet vaumlxer normalt

Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli

oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha

kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och

olaumlmplig mat

Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet

blir oumlverviktigt utan restriktiv diet

Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och

taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och

matlagning

Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan

resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare

faserna

Hormoner spelar roll

Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika

symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny

kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12

foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som

produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla

Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda

fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak

till att de har svag aptit under denna period

Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition

(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende

ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av

oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren

Behandling

Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr

behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en

strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och

koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan

saknas

ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och

ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga

varingrd saumlger Ann Christin Lindgren

Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen

aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om

ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som

bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs

En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell

skelning

Tillvaumlxthormoner

Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av

behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis

syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med

tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa

Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring

laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten

och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats

Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma

riktning

ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan

vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13

Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med

tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad

behandling

ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras

foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en

foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu

baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren

Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och

spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella

faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie

ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med

tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar

med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren

Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats

ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av

vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin

Lindgren

Fraringgor till Ann Christin Lindgren

Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon

ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten

(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste

tillvaumlxtfaktorer

Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon

ndash Ja

Linnea traumlffar andra med PWS

Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med

en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln

Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt

ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra

ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och

med lite godis saumlger Jack

Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det

beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS

foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att

kommunicera

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14

ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa

Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt

lyckat foumlr oss saumlger Tyra

ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar

slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack

Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde

ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer

ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera

Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot

bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra

Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende

Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en

upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta

tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala

Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell

funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska

drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring

baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen

Utvecklingsbedoumlmning

En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra

aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma

till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring

maringnga barn

ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av

Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har

svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och

2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom

Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen

undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)

perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina

sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en

kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser

uppgiften utan att stoumlras)

ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det

ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15

Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)

kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som

ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning

och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till

exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv

De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell

funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr

ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt

stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet

erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka

buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom

Kognitiv utveckling

En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell

funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den

kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra

slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och

koncentration

ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam

ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift

eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom

Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka

med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill

det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden

envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring

toaletten

Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att

tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen

ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir

det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger

Agneta Holmbom

Ritualer och tvaringng

Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar

ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra

paring ett visst saumltt

ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt

(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom

Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och

styr barnet och omgivningen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16

ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill

bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom

Autism

Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop

med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och

kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller

specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild

foumlreteelse

ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever

problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning

kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom

autismspektrat saumlger Agneta Holmbom

Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av

observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med

foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning

Vanligt vid Prader Willis syndrom

Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en

intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av

svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel

Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns

ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta

omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker

vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta

ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till

utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom

Stoumld och behandling

Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr

foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt

barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon

professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende

Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen

och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat

beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin

diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel

sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda

beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata

Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med

en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17

glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig

upplevelse

ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt

stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och

staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom

Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion

Fraringgor till Agneta Holmbom

Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska

handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra

ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma

oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har

en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett

antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning

Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola

ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter

saumlrskolans studieplan

Mat och Prader Willis syndrom

Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte

synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva

med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning

Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg

Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en

stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets

intresse foumlr mat

ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men

aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring

foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens

huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det

viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot

besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de

skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute

ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr

honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18

Hunger aptit och maumlttnad

Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade

med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr

blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr

kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan

ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man

aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS

Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar

det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte

alls vid Prader Willis syndrom

ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor

men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Mat vid Prader Willis syndrom

Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg

vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort

Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck

eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr

anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr

inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad

Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens

behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre

energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan

goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga

sjukdomar

ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med

struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag

vilket ofta goumlr barnen noumljda

Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat

Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo

maten till sina barn

ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys

ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot

exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som

rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan

maringste plocka bort

ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta

livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19

rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till

exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter

Protein kolhydrater och fett

Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett

Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga

mjoumllkprodukter

Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella

(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem

utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-

Nilsson

Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och

pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och

flingblandning) Socker ska undvikas

Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella

Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter

Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera

Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja

ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger

Ellen Karlge-Nilsson

Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att

dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men

fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en

del Smaksaumltt saring lite som moumljligt

Fyll halva tallriken med groumlnsaker

Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva

tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och

en fjaumlrdedel med potatisrispasta

ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer

kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra

att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden

Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel

Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer

Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter

kring maten

Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr

svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt

och noumljd Laringt inte maten staring framme

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20

ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest

saumlger Ellen Karlge-Nilsson

Lyckas med ditt barns matharingllning genom att

- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt

- Planera foumlr att orka vara konsekvent

- Hitta garingngbara och roliga alternativ

- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag

Att taumlnka paring

Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den

istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och

storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter

naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att

ha i frysen

Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson

Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten

ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och

emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd

Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi

ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska

ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring

bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att

laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla

tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden

Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS

ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till

vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de

faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som

utlovas som underkurer

Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov

naumlr det gaumlller maten och matsituationen

ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och

skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs

foumlr att tillgodose ert barns behov

Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan

aumlta mat det inte faringr aumlta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21

ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste

aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart

att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak

fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men

byt ut det som kraumlvs

Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med

PWS

ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag

har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att

glutenfritt aumlr loumlsningen

Linnea och maten

Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre

portioner aumln de andra barnen

Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer

diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig

faringr ta mer aumln hon

ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans

ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr

Hedvigs saumlger Tyra

De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat

Kommunikation

Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger

Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-

och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med

funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg

Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn

habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr

utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns

utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om

kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra

platser i landet

Kommunikation ett behov

Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon

annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information

Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi

kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22

behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss

och utvecklas till exempel

ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning

till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet

saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring

mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr

uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring

och beraumltta

ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan

ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Alternativ kommunikation

AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett

bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med

ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger

190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det

bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten

Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som

behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov

av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet

ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van

miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare

En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att

foumlrstaring

Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening

misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde

det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra

ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ

i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er

responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger

Helena Molker-Loveacuten

Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst

beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika

metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang

ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss

hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna

aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23

de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena

Molker- Loveacuten

Bilder bra redskap

Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr

kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en

mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en

bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn

ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan

ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att

anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt

Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur

oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar

trygghet

ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva

ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr

barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller

era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten

Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig

sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt

ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera

Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten

Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar

ndash Ja

Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift

ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket

finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och

Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs

hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner

om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr

program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen

Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar

ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr

stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med

funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att

faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt

saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24

Vad aumlr sociala beraumlttelser

ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis

foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska

aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata

(You tube)

Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation

ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett

strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att

barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i

omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och

att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att

taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter

ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i

spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt

i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till

tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i

alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning

kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns

evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till

foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse

Bra laumlnkar

Bildstoumld httpwwwbildstodse

Appar httpappstodse

Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--

politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-

kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK

Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-

kommunikationAlternativ-och-kompletterande-

kommunikationStudiepake--AKK

Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar

httpspsmseStod-i-

skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-

funktionsnedsattningarStudiepaket

Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning

httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning

Laumls och skriv och AKK

httpslasochskrivportalenskolverketse

DART

httpwwwdart-gbg-org

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25

Linnea kommer till habiliteringen

Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en

fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra

oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha

ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det

av sig sjaumllv saumlger Hans

Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing

naumlr hon var tvaring aringr

Roumlrelse och haumllsa

Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och

hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar

paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm

Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet

Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons

bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under

sin arbetsdag

ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av

hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna

fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke

och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus

Aspdahl

Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt

men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen

ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och

bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven

blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem

som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras

risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)

staumlrks saumlger Magnus Aspdahl

Roumlrelse ger baumlttre haumllsa

En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet

fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50

procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer

minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26

Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp

i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre

minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att

de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka

ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida

risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara

var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger

Magnus Aspdahl

Bra kondition och smart

Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och

intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de

moumlnstrade

ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika

tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl

Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever

hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite

mer under 35-40 veckor

ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och

engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under

foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl

En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och

hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer

Hur mycket maringste vi roumlra paring oss

Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter

varje dag foumlr att beharinglla haumllsan

ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma

undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att

douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller

ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med

hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl

Barn och aktivitet

Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen

ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de

stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra

och springa

Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje

dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst

tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27

ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver

belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga

gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus

Aspdahl

Aktivitet och Prader Willis syndrom

Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg

grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt

muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den

laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl

Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att

foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till

att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten

Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad

valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr

ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna

Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero

paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna

ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns

inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att

oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten

foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus

Aspdahl

Schemalaumlgg traumlningen

Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara

svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till

exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr

barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr

barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter

ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni

garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika

punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring

promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar

vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka

och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den

viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl

Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika

aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan

aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli

roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28

med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot

flera garingnger

ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk

roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl

Linnea aumllskar att dansa

Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr

locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr

den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka

Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt

ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig

avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack

ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra

Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga

muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att

laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande

Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik

hemma och dansar

ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en

musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger

Tyra

ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack

Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick

foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre

ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner

och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack

ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra

Information fraringn Prader Willi-foumlreningen

Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och

andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida

Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse

Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet

tvaring garingnger om aringret

ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd

och tips saumlger Frida Bjoumlrkman

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29

Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och

genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD

vid landets universitetssjukhus

ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr

engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och

IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida

Bjoumlrkman

Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga

och vuxna med Prader Willis syndrom

Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise

Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet

Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring

medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information

om barnets foumlrutsaumlttningar och behov

Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor

erfarenhet av barn med olika diagnoser

ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att

foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under

vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas

barnteam

Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av

symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr

olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs

behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr

barnen och ungdomarna under veckan

Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn

tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med

foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas

aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans

aktiviteter foumlr barnen

Samverkan

Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar

om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa

kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30

Delaktighet

Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen

ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF

internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder

och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och

funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och

omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr

lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika

aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig

Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de

omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket

viktiga

Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag

Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har

betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet

av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det

behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen

inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda

aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar

Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag

blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och

omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska

miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda

erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt

efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet

Saumlrskilda maringl

Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett

viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om

att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork

Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande

aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring

sina egna villkor

ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer

och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring

Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den

dagen beraumlttar Anna Glenvik

Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och

inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass

och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31

skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning

och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen

ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en

aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik

Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet

Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord

och fakta

Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl

under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr

lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid

behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet

ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och

har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna

Glenvik

Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av

maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs

genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring

mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella

portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter

ocksaring paring mindre tallrikar

Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter

paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med

roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets

kroppskaumlnnedom

ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en

strandtavla saumlger Anna Glenvik

Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma

aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att

skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att

oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr

kaumlnna att de lyckas

ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker

barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och

paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik

Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa

till Aringgrenskas barnteam

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32

Laumlnktips

Varsam- wwwvarsamse

Komikapp- wwwkomikappse

Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise

Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse

httplogopedeniskolanblogspotse

httpwwwskoldatatekseverktygappar

httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet

i Lgr 11)

httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)

httpwwwbildstodse (bildprogram)

httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)

Appritpratse

Fraringga till Anna Glenvik

Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn

ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar

om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan

vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till

dockan vad man kan goumlra istaumlllet

Linnea och foumlrskolan

Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon

tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en

resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn

men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea

eller laumlra henne socialt samspel

ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger

Tyra

ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans

saumlger Jack

Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka

med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna

ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack

ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker

autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i

skolan i houmlst saumlger Tyra

Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt

kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33

sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr

Toumlrnrosa

Syskonrollen

Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap

att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar

forskning och Aringgrenskas syskonprojekt

ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper

beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam

Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta

relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men

praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som

dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid

ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med

funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker

Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under

familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets

behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor

och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har

barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn

kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om

diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor

hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna

sig bekvaumlma med att prata fritt

Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att

utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant

som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo

Kaumlnslor och fraringgor

Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor

och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar

vardagen och syskonrollen

ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin

syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger

Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns

kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att

paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och

sociala situation

Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med

funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34

De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt

att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring

Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de

haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar

Reaktioner fraringn omgivningen

ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett

avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar

fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker

Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De

funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de

sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det

Syskonens program

Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller

ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen

beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen

boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till

sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har

Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor

och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr

ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den

paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer

en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr

olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom

Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i

skolan och hur framtiden ser ut

I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver

att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver

att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor

som de burit paring laumlnge en chans att luftas

Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke

laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till

sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra

maringnader senare fick brodern cancer i det benet

Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen

ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen

Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker

Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt

samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring

grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder

eller systrar med samma diagnos

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35

Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan

goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera

tillsammans foumlr att klara oumlvningarna

Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden

foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier

Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte

avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta

det svaringra

De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte

aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en

klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det

kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring

mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och

syskonet vill inte belasta dem

Att baumlra det tunga inom sig skapar stress

Beraumlttelsebok

Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om

diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand

som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de

aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid

laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar

Och vid lillfingret modiga saker de gjort

En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av

kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att

diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem

Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas

oftare

Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande

klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan

aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats

Vardagstid med foumlraumlldern

Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll

vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr

sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer

hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr

foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring

tummen

Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen

pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa

ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika

efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36

stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid

Emker

Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om

diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag

och hur den kan bli i framtiden

Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har

funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen

har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati

engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva

upplevelser i familjen

Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse

Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i

aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och

fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser

httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl

ar-och-syskonkarlek

Linnea har tvaring smaringsyskon

Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en

genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade

naringgon kromosomfoumlraumlndring

ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack

ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda

kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra

Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr

senare foumlddes lillebror Hans

ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver

laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack

ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra

Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld

och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en

badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att

bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera

oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har

Linnea lust att bada

ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring

taringlamodet saumlger Tyra

ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk

saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37

De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De

maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott

Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om

storasysters diagnos

ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra

ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack

Munhaumllsa och munmotorik

ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har

kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist

Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs

aumlven kontakt med logoped

Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa

Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings

Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln

samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt

kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla

kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med

saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre

omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda

patientgrupperna och deras anhoumlriga

I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta

diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping

MHC-basen

Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser

traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika

funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn

foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig

undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden

Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna

laumlmnat staumllls samman i en databas

Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers

webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via

MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och

tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38

Tand- och munvaringrd foumlr

barn och ungdomar med saumlrskilda behov

Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att

en god munhaumllsa kan bevaras

Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr

anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att

hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om

dagen

Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta

munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova

ut laumlmpliga hjaumllpmedel

Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att

tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och

medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge

muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd

Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr

viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt

och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken

rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna

Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda

tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte

skummar saring mycket

Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn

och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat

tandvaringrdsomhaumlndertagande

Prader Willis syndrom och munhaumllsa

Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och

att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och

karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel

i munharinglan

ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven

har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta

bearbetningen av mat saumlger Christina Havner

Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla

barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om

tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man

ibland skydda dem med en bettskena

En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura

livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39

uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring

kallat kemiskt slitage

ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar

risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos

aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner

En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en

houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att

personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra

Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr

ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt

med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner

Barnen paring familjevistelsen

Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr

en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade

foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle

haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att

oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt

Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade

tandslitage

ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av

risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr

oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr

att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner

Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS

Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om

att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel

kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel

ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer

(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar

svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och

adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om

barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina

Havner

Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app

Munmotorik

Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att

prata aumlta och kontrollera saliven

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40

ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial

dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren

Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation

sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)

Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och

kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med

behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven

foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller

minska kaumlnslighet i munnen

ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika

specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring

baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren

Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla

kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att

samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller

oralmotoriskt team

Munmotorik vid PWS

Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom

aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det

ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta

muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till

ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring

munnen

ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader

Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr

det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring

upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren

De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade

hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade

talsvaringrigheter

ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig

bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden

saumlger Aringsa Mogren

Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga

Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS

som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-

Centers databas finns information om 63 personer med Prader

Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41

Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har

svaringrt att tugga

ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera

vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns

viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren

Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre

kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet

ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket

ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda

redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap

aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren

Oralmotorisk traumlning

Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning

genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam

eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och

sjukgymnaster med flera samarbetar

Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i

vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den

garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida

wwwmun-h-centerse

Fraringga till Aringsa Mogren

Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom

ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade

Linnea idag

Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr

vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta

kluriga fraringgor hon taumlnker paring

ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr

andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar

ut rollerna saumlger Tyra

ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och

hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42

Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan

Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning

aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar

som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-

Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga

handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om

det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas

De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om

varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr

de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om

handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning

Ansoumlkan

Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt

medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget

ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar

inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med

soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring

Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon

Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och

beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare

Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans

omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i

Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta

Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd

laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den

slutliga instansen

ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje

enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd

med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett

brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd

med beslutet

Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring

wwwforsakringskassanse

Varingrdbidrag

Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43

funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till

och med juni det aringr det fyller 19 aringr

Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild

varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och

tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med

kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att

avstyra farliga situationer

Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken

diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld

diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet

bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn

paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas

varingrdbidraget

Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr

44 300 kr (2016)

Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en

fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp

Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr

Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr

Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr

En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr

Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra

arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan

familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det

innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent

av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna

del av varingrdbidraget skattebefrias

Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver

beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett

barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har

merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet

Merkostnader innefattar exempelvis

Slitage av klaumlder

Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov

Specialkost

Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk

Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk

traumlning etc

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44

Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av

barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr

varje kategori

Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte

sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men

barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade

varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp

varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller

Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om

man beviljats annat samhaumlllsstoumld

Assistansersaumlttning

Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med

de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig

assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv

Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller

Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande

behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att

hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja

assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande

behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka

En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig

assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga

assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och

omsorg

Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt

minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats

ivose

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en

foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn

behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen

kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn

Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning

inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov

Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i

vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende

akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess

barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45

foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat

antal dagar

Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa

funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder

Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per

barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att

laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske

genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig

foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr

Bilstoumld

Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och

anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha

faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld

Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att

familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller

att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel

Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas

vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att

ansoumlka om ett nytt bidrag

Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett

inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt

ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget

kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan

aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan

inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr

anpassning

Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya

bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men

blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut

om bilstoumld fattades

ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog

med sin handlaumlggare

Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan

foumlrra beslutet

En enklare vardag

Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med

funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter

genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46

att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli

enklare tryggare och mer personliga

En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har

stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med

ansvar foumlr att samordna alla kontakter med

foumlrsaumlkringskassan

Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har

en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld

fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller

habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu

utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet

Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra

vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en

funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och

foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden

som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan

Kortare vaumlntetider paring beslut

En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring

gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning

Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan

Samhaumlllets stoumld

ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara

aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat

kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som

aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld

som erbjuds i kommunen

Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker

patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att

vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny

medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen

att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt

informationen

ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande

oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks

Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se

LSS

Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda

levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47

raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska

man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier

1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande

tillstaringnd

2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig

funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av

yttre varingld eller kroppslig sjukdom

3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska

funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt

aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den

dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller

service

Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer

inom LSS personkretsar

Anhoumlrigstoumld

Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring

erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem

(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till

naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning

Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller

individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter

Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst

kan heta olika i olika kommuner

Korttidsvistelse och stoumldfamilj

ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar

baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men

ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och

rekreation saumlger Cecilia Stocks

Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling

Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder

Avloumlsarservice i hemmet

Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till

avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger

Cecilia Stocks

Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som

loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till

fall

ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka

varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48

Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan

man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks

Kontaktperson

En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr

familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person

med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv

Samordnad individuell plan SIP

Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med

socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad

individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs

vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska

ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas

fram

Laumls mer paring nfsdse

Socialtjaumlnstlagen SoL

De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt

socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring

ett skriftligt besked om beslut

Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller

Bistaringndshandlaumlggare

Det haumlr gaumlller i skolan

Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans

kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska

klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns

ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs

Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor

som misskoumlter sig

ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev

behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks

Stoumldaringtgaumlrder

Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika

ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av

personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall

goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp

Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld

Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge

stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49

Tips infoumlr moumlten med skolan

ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det

maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll

infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare

saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem

som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen

faktiskt genomfoumlrs

ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan

Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas

gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks

Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och

uppfoumlljning av aringtgaumlrderna

Vart vaumlnder vi oss

Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i

skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller

foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i

kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket

wwwskolverketse

Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00

upplysningstjanstenskolverketse

Tips paring bra webbsidor

wwwagrenskase ndash Aringgrenska

wwwagrenskasesyskonkompetens

wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan

www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen

wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen

wwwskolverketse ndash Skolverket

httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt

wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten

wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet

wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen

wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center

wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet

Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser

Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser

Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga

sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50

Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga

Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande

medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till

varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt

eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats

Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse

Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser

Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring

uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och

sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser

NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av

Aringgrenska

Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse

Adresser till foumlrelaumlsarna

Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000

Dietist Ellen Karlge-Nilsson

Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00

Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna

Tel 08-51770225

Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg

Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis syndrom

Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51

402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712

Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874

Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman

Personal fraringn Mun-H-Center

Oumlvertandlaumlkare Christina Havner

Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen

Logoped Aringsa Mogren

Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus

Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland

Mun-H-Center

Box 8784

402 33 Goumlteborg

Tel 010-4417980

Medverkande fraringn Aringgrenska

Pedagog Anna Glenvik

Pedagog Astrid Emker

Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase

Prader Willis

syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508

Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse

som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit

kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet

I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis

finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet

Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld

Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet

med reducerat kaloriinneharingll i kombination med

regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en

dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring

barnet att acceptera den

AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER

Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser

copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase