Dokumentation nr 508 Prader Willis syndrom, · PDF filePrader Willis syndrom beskrevs...
Transcript of Dokumentation nr 508 Prader Willis syndrom, · PDF filePrader Willis syndrom beskrevs...
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom
familjevistelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 2
PRADER WILLIS SYNDROM
Aringgrenska arrangerar varje aringr drygt tjugo vistelser foumlr familjer fraringn hela
Sverige Till varje familjevistelse kommer ungefaumlr tio familjer med
barn som har samma saumlllsynta diagnos i det haumlr fallet Prader Willis
syndrom Under vistelsen faringr foumlraumlldrar barn med diagnosen och
eventuella syskon ny kunskap moumljlighet att utbyta erfarenheter och
traumlffa andra i liknande situation
Foumlraumlldraprogrammet inneharingller foumlrelaumlsningar och diskussioner kring
aktuella medicinska roumln pedagogiska fraringgor psykosociala aspekter
samt det stoumld samhaumlllet kan erbjuda Barnens program aumlr anpassat fraringn
barnens foumlrutsaumlttningar moumljligheter och behov I programmet ingaringr
foumlrskola skola och fritidsaktiviteter
Faktainneharingllet fraringn foumlrelaumlsningarna paring Aringgrenska aumlr grund foumlr denna
dokumentation om Prader Willis syndrom som skrivits av redaktoumlr Pia
Vingros Aringgrenska Innan informationen blir tillgaumlnglig foumlr
allmaumlnheten har varje foumlrelaumlsare faktagranskat texten Foumlr att illustrera
hur det kan vara att leva med sjukdomen eller syndromet beraumlttar ett
foumlraumlldrapar om sina erfarenheter Familjemedlemmarna har i
verkligheten andra namn Sist i dokumentationen finns en lista med
adresser och telefonnummer till foumlrelaumlsarna
Dokumentationerna publiceras aumlven paring Aringgrenskas webbsida
wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 3
Foumlljande foumlrelaumlsare har bidragit till inneharingllet i denna dokumentation
Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkareuniversitetslektor Umearing universitet
Agneta Holmbom psykolog Uppsala kommun Uppsala
Ellen Karlge-Nilsson dietist Dietistmottagningen Drottning Silvias barn-
och ungdomssjukhus Goumlteborg
Magnus Aspdahl fysioterapeut Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens
barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm
Helena Molker Loveacuten pedagog DART ndash kommunikations och
dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Goumlteborg
Malena Pipping-Aronsson personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan
Goumlteborg
Marianne Lundgren personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan Goumlteborg
Medverkande fraringn Mun-H-Center
Christina Havner oumlvertandlaumlkare
Marianne Lillehagen oumlvertandlaumlkare
Aringsa Mogren logoped
Pia Dorneacuterus tandskoumlterska
Medverkande fraringn Aringgrenska
Cecilia Stocks koordinatorsocionom
Maria Bjoumlrkqvist koordinator
Anna Glenvik pedagog
Astrid Emker pedagog
Haumlr naringr du oss
Adress Aringgrenska Box 2058 436 02 Hovarings
Telefon 031-750 91 00
E-post piavingrosagrenskase
Redaktoumlr Pia Vingros
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4
Inneharingll
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5
Linnea 9
Genetik 9
Linnea aumlr liten 10
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11
Linnea traumlffar andra med PWS 13
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14
Fraringgor till Agneta Holmbom 17
Mat och Prader Willis syndrom 17
Linnea och maten 21
Kommunikation 21
Linnea kommer till habiliteringen 25
Roumlrelse och haumllsa 25
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29
Fraringga till Anna Glenvik 32
Linnea och foumlrskolan 32
Syskonrollen 33
Linnea har tvaring smaringsyskon 36
Munhaumllsa och munmotorik 37
Linnea idag 41
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42
Samhaumlllets stoumld 46
Adresser till foumlrelaumlsarna 49
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling
Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med
Prader Willis syndrom en bra livskvalitet
Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och
ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing
universitet
Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring
schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi
Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination
Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd
kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid
foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av
koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell
funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och
neuropsykiatriska svaringrigheter
ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader
Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen
Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda
barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar
ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom
eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar
saumlger Ann-Christin Lindgren
Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan
bekraumlftas med DNA-test
Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder
ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande
saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann
Christin Lindgren
Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av
avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis
inte aumlrftligt
Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan
inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens
funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor
koumlnsutveckling och tillvaumlxt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6
ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn
hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i
kroppen saumlger Ann Christin Lindgren
PWS i olika faser av livet
Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet
Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn
barndom ungdom och vuxen
Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand
beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte
eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det
nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten
Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga
spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat
symtom aumlr tjockt skummande saliv
Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har
liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat
ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det
typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre
ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har
otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren
En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt
blir kalla
Symtom spaumldbarnsfasen
Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De
sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr
Aumlven talet utvecklas senare
ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr
muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren
Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta
litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet
aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik
De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen
ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i
kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen
saumlger Ann Christin Lindgren
Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att
stimulera barnen att roumlra paring sig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 2
PRADER WILLIS SYNDROM
Aringgrenska arrangerar varje aringr drygt tjugo vistelser foumlr familjer fraringn hela
Sverige Till varje familjevistelse kommer ungefaumlr tio familjer med
barn som har samma saumlllsynta diagnos i det haumlr fallet Prader Willis
syndrom Under vistelsen faringr foumlraumlldrar barn med diagnosen och
eventuella syskon ny kunskap moumljlighet att utbyta erfarenheter och
traumlffa andra i liknande situation
Foumlraumlldraprogrammet inneharingller foumlrelaumlsningar och diskussioner kring
aktuella medicinska roumln pedagogiska fraringgor psykosociala aspekter
samt det stoumld samhaumlllet kan erbjuda Barnens program aumlr anpassat fraringn
barnens foumlrutsaumlttningar moumljligheter och behov I programmet ingaringr
foumlrskola skola och fritidsaktiviteter
Faktainneharingllet fraringn foumlrelaumlsningarna paring Aringgrenska aumlr grund foumlr denna
dokumentation om Prader Willis syndrom som skrivits av redaktoumlr Pia
Vingros Aringgrenska Innan informationen blir tillgaumlnglig foumlr
allmaumlnheten har varje foumlrelaumlsare faktagranskat texten Foumlr att illustrera
hur det kan vara att leva med sjukdomen eller syndromet beraumlttar ett
foumlraumlldrapar om sina erfarenheter Familjemedlemmarna har i
verkligheten andra namn Sist i dokumentationen finns en lista med
adresser och telefonnummer till foumlrelaumlsarna
Dokumentationerna publiceras aumlven paring Aringgrenskas webbsida
wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 3
Foumlljande foumlrelaumlsare har bidragit till inneharingllet i denna dokumentation
Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkareuniversitetslektor Umearing universitet
Agneta Holmbom psykolog Uppsala kommun Uppsala
Ellen Karlge-Nilsson dietist Dietistmottagningen Drottning Silvias barn-
och ungdomssjukhus Goumlteborg
Magnus Aspdahl fysioterapeut Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens
barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm
Helena Molker Loveacuten pedagog DART ndash kommunikations och
dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Goumlteborg
Malena Pipping-Aronsson personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan
Goumlteborg
Marianne Lundgren personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan Goumlteborg
Medverkande fraringn Mun-H-Center
Christina Havner oumlvertandlaumlkare
Marianne Lillehagen oumlvertandlaumlkare
Aringsa Mogren logoped
Pia Dorneacuterus tandskoumlterska
Medverkande fraringn Aringgrenska
Cecilia Stocks koordinatorsocionom
Maria Bjoumlrkqvist koordinator
Anna Glenvik pedagog
Astrid Emker pedagog
Haumlr naringr du oss
Adress Aringgrenska Box 2058 436 02 Hovarings
Telefon 031-750 91 00
E-post piavingrosagrenskase
Redaktoumlr Pia Vingros
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4
Inneharingll
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5
Linnea 9
Genetik 9
Linnea aumlr liten 10
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11
Linnea traumlffar andra med PWS 13
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14
Fraringgor till Agneta Holmbom 17
Mat och Prader Willis syndrom 17
Linnea och maten 21
Kommunikation 21
Linnea kommer till habiliteringen 25
Roumlrelse och haumllsa 25
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29
Fraringga till Anna Glenvik 32
Linnea och foumlrskolan 32
Syskonrollen 33
Linnea har tvaring smaringsyskon 36
Munhaumllsa och munmotorik 37
Linnea idag 41
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42
Samhaumlllets stoumld 46
Adresser till foumlrelaumlsarna 49
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling
Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med
Prader Willis syndrom en bra livskvalitet
Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och
ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing
universitet
Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring
schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi
Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination
Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd
kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid
foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av
koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell
funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och
neuropsykiatriska svaringrigheter
ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader
Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen
Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda
barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar
ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom
eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar
saumlger Ann-Christin Lindgren
Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan
bekraumlftas med DNA-test
Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder
ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande
saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann
Christin Lindgren
Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av
avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis
inte aumlrftligt
Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan
inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens
funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor
koumlnsutveckling och tillvaumlxt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6
ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn
hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i
kroppen saumlger Ann Christin Lindgren
PWS i olika faser av livet
Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet
Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn
barndom ungdom och vuxen
Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand
beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte
eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det
nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten
Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga
spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat
symtom aumlr tjockt skummande saliv
Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har
liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat
ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det
typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre
ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har
otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren
En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt
blir kalla
Symtom spaumldbarnsfasen
Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De
sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr
Aumlven talet utvecklas senare
ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr
muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren
Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta
litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet
aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik
De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen
ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i
kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen
saumlger Ann Christin Lindgren
Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att
stimulera barnen att roumlra paring sig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 3
Foumlljande foumlrelaumlsare har bidragit till inneharingllet i denna dokumentation
Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkareuniversitetslektor Umearing universitet
Agneta Holmbom psykolog Uppsala kommun Uppsala
Ellen Karlge-Nilsson dietist Dietistmottagningen Drottning Silvias barn-
och ungdomssjukhus Goumlteborg
Magnus Aspdahl fysioterapeut Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens
barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm
Helena Molker Loveacuten pedagog DART ndash kommunikations och
dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Goumlteborg
Malena Pipping-Aronsson personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan
Goumlteborg
Marianne Lundgren personlig handlaumlggare Foumlrsaumlkringskassan Goumlteborg
Medverkande fraringn Mun-H-Center
Christina Havner oumlvertandlaumlkare
Marianne Lillehagen oumlvertandlaumlkare
Aringsa Mogren logoped
Pia Dorneacuterus tandskoumlterska
Medverkande fraringn Aringgrenska
Cecilia Stocks koordinatorsocionom
Maria Bjoumlrkqvist koordinator
Anna Glenvik pedagog
Astrid Emker pedagog
Haumlr naringr du oss
Adress Aringgrenska Box 2058 436 02 Hovarings
Telefon 031-750 91 00
E-post piavingrosagrenskase
Redaktoumlr Pia Vingros
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4
Inneharingll
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5
Linnea 9
Genetik 9
Linnea aumlr liten 10
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11
Linnea traumlffar andra med PWS 13
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14
Fraringgor till Agneta Holmbom 17
Mat och Prader Willis syndrom 17
Linnea och maten 21
Kommunikation 21
Linnea kommer till habiliteringen 25
Roumlrelse och haumllsa 25
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29
Fraringga till Anna Glenvik 32
Linnea och foumlrskolan 32
Syskonrollen 33
Linnea har tvaring smaringsyskon 36
Munhaumllsa och munmotorik 37
Linnea idag 41
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42
Samhaumlllets stoumld 46
Adresser till foumlrelaumlsarna 49
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling
Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med
Prader Willis syndrom en bra livskvalitet
Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och
ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing
universitet
Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring
schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi
Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination
Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd
kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid
foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av
koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell
funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och
neuropsykiatriska svaringrigheter
ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader
Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen
Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda
barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar
ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom
eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar
saumlger Ann-Christin Lindgren
Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan
bekraumlftas med DNA-test
Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder
ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande
saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann
Christin Lindgren
Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av
avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis
inte aumlrftligt
Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan
inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens
funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor
koumlnsutveckling och tillvaumlxt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6
ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn
hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i
kroppen saumlger Ann Christin Lindgren
PWS i olika faser av livet
Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet
Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn
barndom ungdom och vuxen
Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand
beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte
eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det
nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten
Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga
spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat
symtom aumlr tjockt skummande saliv
Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har
liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat
ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det
typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre
ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har
otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren
En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt
blir kalla
Symtom spaumldbarnsfasen
Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De
sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr
Aumlven talet utvecklas senare
ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr
muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren
Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta
litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet
aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik
De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen
ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i
kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen
saumlger Ann Christin Lindgren
Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att
stimulera barnen att roumlra paring sig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 4
Inneharingll
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling 5
Linnea 9
Genetik 9
Linnea aumlr liten 10
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom 11
Linnea traumlffar andra med PWS 13
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende 14
Fraringgor till Agneta Holmbom 17
Mat och Prader Willis syndrom 17
Linnea och maten 21
Kommunikation 21
Linnea kommer till habiliteringen 25
Roumlrelse och haumllsa 25
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet 29
Fraringga till Anna Glenvik 32
Linnea och foumlrskolan 32
Syskonrollen 33
Linnea har tvaring smaringsyskon 36
Munhaumllsa och munmotorik 37
Linnea idag 41
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan 42
Samhaumlllets stoumld 46
Adresser till foumlrelaumlsarna 49
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling
Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med
Prader Willis syndrom en bra livskvalitet
Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och
ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing
universitet
Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring
schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi
Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination
Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd
kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid
foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av
koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell
funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och
neuropsykiatriska svaringrigheter
ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader
Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen
Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda
barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar
ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom
eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar
saumlger Ann-Christin Lindgren
Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan
bekraumlftas med DNA-test
Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder
ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande
saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann
Christin Lindgren
Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av
avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis
inte aumlrftligt
Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan
inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens
funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor
koumlnsutveckling och tillvaumlxt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6
ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn
hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i
kroppen saumlger Ann Christin Lindgren
PWS i olika faser av livet
Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet
Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn
barndom ungdom och vuxen
Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand
beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte
eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det
nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten
Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga
spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat
symtom aumlr tjockt skummande saliv
Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har
liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat
ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det
typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre
ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har
otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren
En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt
blir kalla
Symtom spaumldbarnsfasen
Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De
sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr
Aumlven talet utvecklas senare
ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr
muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren
Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta
litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet
aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik
De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen
ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i
kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen
saumlger Ann Christin Lindgren
Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att
stimulera barnen att roumlra paring sig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 5
Prader Willis syndrom ndash diagnostik och behandling
Genom tidig diagnos och behandling kan vi idag ge barn med
Prader Willis syndrom en bra livskvalitet
Det saumlger Ann Christin Lindgren oumlverlaumlkare vid barn- och
ungdomskliniken i Sundsvall och universitetslektor vid Umearing
universitet
Prader Willis syndrom beskrevs foumlrsta garingngen 1956 av de tvaring
schweiziska barnlaumlkarna Andrea Prader och Heinrich Willi
Syndrom innebaumlr att personen har flera svaringrigheter i kombination
Prader Willis syndrom PWS orsakas av en medfoumldd
kromosomavvikelse Den medfoumlr bland annat muskelsvaghet vid
foumldseln kortvaumlxthet omaumlttlig aptit fetma laringg produktion av
koumlnshormoner och varierande grad av intellektuell
funktionsnedsaumlttning Vid PWS finns ocksaring kognitiva och
neuropsykiatriska svaringrigheter
ndash I Sverige foumlds fem till sex barn varje aringr som faringr diagnosen Prader
Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
I landet finns mellan 350 och 550 personer som faringtt diagnosen
Antalet aumlr konstant oumlver hela vaumlrlden i foumlrharingllande till antalet foumldda
barn PWS aumlr lika vanligt bland flickor som pojkar
ndash Det aumlr laumlttare att upptaumlcka pojkar med Prader Willis syndrom
eftersom de foumlrutom muskelsvaghet saknar nervandrade testiklar
saumlger Ann-Christin Lindgren
Prader Willis syndrom aumlr framfoumlr allt en klinisk diagnos som kan
bekraumlftas med DNA-test
Idag faringr de flesta en diagnos redan vid 1-3 maringnaders aringlder
ndash Det har skett stora framsteg i behandling och omhaumlndertagande
saumlrskilt genom tillskott av tillvaumlxt- och koumlnshormoner saumlger Ann
Christin Lindgren
Orsaken till Prader Willis syndrom aumlr flera olika typer av
avvikelser paring kromosom 15 Prader Willis syndrom aumlr vanligtvis
inte aumlrftligt
Syndromet beror paring att hypothalamus som sitter i mellanhjaumlrnan
inte fungerar som den ska Det faringr en maumlngd foumlljder foumlr kroppens
funktioner och paringverkar framfoumlrallt aptit- och maumlttnadskaumlnslor
koumlnsutveckling och tillvaumlxt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6
ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn
hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i
kroppen saumlger Ann Christin Lindgren
PWS i olika faser av livet
Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet
Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn
barndom ungdom och vuxen
Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand
beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte
eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det
nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten
Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga
spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat
symtom aumlr tjockt skummande saliv
Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har
liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat
ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det
typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre
ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har
otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren
En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt
blir kalla
Symtom spaumldbarnsfasen
Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De
sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr
Aumlven talet utvecklas senare
ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr
muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren
Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta
litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet
aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik
De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen
ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i
kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen
saumlger Ann Christin Lindgren
Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att
stimulera barnen att roumlra paring sig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 6
ndash Hypothalamus kan liknas vid ett staumlllverk dit alla signaler fraringn
hjaumlrnan kommer in och signaler skickas vidare ut foumlr aringtgaumlrder i
kroppen saumlger Ann Christin Lindgren
PWS i olika faser av livet
Prader Willis syndrom tar sig olika uttryck i olika delar av livet
Faserna delas upp i perinatal (foumlre och efter foumldseln) spaumldbarn
barndom ungdom och vuxen
Maringnga moumldrar till barn som faringtt diagnosen PWS har i efterhand
beskrivit att fosterroumlrelserna varit svaga Barnen foumlds ofta i saumlte
eftersom de inte orkar vaumlnda sig Det fraumlmsta symtomet hos det
nyfoumldda barnet aumlr muskelsvagheten
Muskelsvaghet leder till daringlig sugfoumlrmaringga vilket goumlr att maringnga
spaumldbarn behoumlver sondmatas foumlr att faring i sig naumlring Ett annat
symtom aumlr tjockt skummande saliv
Vid PWS aumlr yttre genitalier ofta underutvecklade Pojkarna har
liten penis och pungen aumlr ofta tom eftersom testiklar inte vandrat
ner Flickornas koumlnsorgan har inte lika tydliga skillnader mot det
typiska men deras blygdlaumlppar och klitoris aumlr mindre
ndash Hos baringde koumlnen aumlr orsaken till de smaring yttre genitalierna att de har
otillraumlckligt med koumlnshormon saumlger Ann Christin Lindgren
En del spaumldbarn faringr andningsstoumlrningar Det aumlr vanligt att de laumltt
blir kalla
Symtom spaumldbarnsfasen
Barn med Prader Willis syndrom utvecklas senare aumln jaumlmnaringriga De
sitter ofta foumlrst vid ett aringrs aringlder och garingr naumlr de aumlr omkring tvaring aringr
Aumlven talet utvecklas senare
ndash En stor anledning till foumlrseningen beror paring att barnen aumlr
muskelsvaga saumlger Ann Christin Lindgren
Haumlnder och foumltter aumlr smaring Barn med Prader Willis syndrom har ofta
litet ansiktsskelett smal panna och mandelformade oumlgon Ansiktet
aumlr paring grund av muskelsvagheten ofta fattigt paring mimik
De aumlr ocksaring ljusare aumln oumlvriga familjen
ndash Den ljusa hyn beror paring att den gen som styr pigmenteringen i
kroppen ligger paring kromosom 15 naumlra den kritiska PWS-regionen
saumlger Ann Christin Lindgren
Habiliteringen spelar en viktig roll foumlr att hjaumllpa foumlraumlldrarna att
stimulera barnen att roumlra paring sig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 7
ndash Vid PWS aumlr det viktigt att vara fysiskt aktiv i hela livet och det
gaumlller att boumlrja tidigt foumlr att bygga upp muskelmassan och undvika
felstaumlllningar till exempel saumlger Ann Christin Lindgren
Barndomsfasen
En stor utmaning foumlr foumlraumlldrarna under spaumldbarnstiden kan vara att
faring i barnet tillraumlckligt med mat bland annat paring grund av den
bristande sugfoumlrmaringgan
ndash Naumlr barnet aumlr naumlrmare tvaring aringr vaumlnder det och de blir naumlrmast
omaumlttliga i sin aptit Daring vaumlntar naumlsta utmaning att hantera barnets
aptit och nyvaumlckta intresse foumlr mat saumlger Ann Christin Lindgren
I denna fas kan barnet faring humoumlrsutbrott ofta i ren frustration oumlver
att inte faring aumlta som de vill
Tillvaumlxten avviker naumlr barnet aumlr mellan tvaring och aringtta aringr fraringn den
typiska kurvan Aumlven om de foumltts normalviktiga med normal laumlngd
tappar barnet ofta i baringde vikt och laumlngd foumlrsta levnadsaringret och de aumlr
ofta kortare aumln jaumlmnaringriga
Det finns risk foumlr skolios som beror paring obalansen i kroppen paring
grund av muskelsvaghet Skolios kan komma tidigt innan barnet
ens boumlrjat belasta kroppen Fysioterapi och behandling med
tillvaumlxthormon kan stabilisera muskelkorsetten runt kroppen
Skelning kan foumlrekomma Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att en oumlgonlaumlkare
undersoumlker barnet
Det aumlr vanligt med soumlmn- och andningsbesvaumlr En del har stoumlrd
soumlmn paring grund av apneacuteer andningsuppeharingll De kan ha ett
samband med traringnga luftvaumlgar paring grund av stora tonsiller eller
polyper Andningsuppeharingll leder till daringlig syresaumlttning Den i sin
tur paringverkar barnets dagsform genom att den kognitiva
(intellektuella) foumlrmaringgan blir saumlmre Aumlven beteendet paringverkas
negativt av daringlig syresaumlttning
ndash Foumlr naringgra aumlr det mycket svaringrt att faring en normal dygnsrytm De
sover naringgra timmar och vaknar pigga mitt i natten REM-soumlmnen
som ska aringterkomma med jaumlmna intervall goumlr inte det hos barn med
PWS Den kan komma tidigare eller droumljer foumlr laumlnge Vad det beror
paring aumlr okaumlnt saumlger Ann Christin Lindgren
Den stoumlrda nattsoumlmnen paringverkar barnen paring dagen De receptorer
som reglerar andningen fungerar inte riktigt heller Detta goumlr att
barn med PWS laumlttare faller i soumlmn om de aumlr inaktiverade paring dagen
Personer med narkolepsi har liknande soumlmnstoumlrning som vid PWS
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 8
Maringnga av barnen har houmlg smaumlrttroumlskel vilket kraumlver extra
uppmaumlrksamhet fraringn omgivningen saring att inte allvarliga sjukdomar
eller skador foumlrbises
Det aumlr vanligt att temperaturregleringen aumlr paringverkad saring att barn
trots infektion inte faringr feber Maringnga aumlr ocksaring okaumlnsliga foumlr kyla och
vaumlrme vilket kan leda till att de paring vintern klaumlr sig i foumlr tunna
klaumlder och paring sommaren foumlr varmt
Den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir tydligare under
barndomsfasen Maringnga kan visa tecken paring autistiska drag
Ungdomstiden
Unga med Prader Willis har ingen pubertetsspurt utan vaumlxer mer
kontinuerligt De behoumlver behandlas med koumlnshormoner foumlr att
puberteten ska faring ett naturligt foumlrlopp och bentaumltheten utvecklas
normalt
Barn som inte kommit i puberteten vid 12-14 aringrs aringlder boumlr
behandlas med tillvaumlxthormoner Koumlnshormoner har ocksaring en
positiv effekt paring barnens kroppssammansaumlttning saring att fettmassan
minskar och muskelmassan oumlkar Behandlingen aumlr viktig foumlr att
foumlrebygga benskoumlrhet senare i livet Genom behandling med
koumlnshormoner faringr de en slutlaumlngd som aumlr lik deras foumlraumlldrars
Under ungdomstiden blir beteende- och inlaumlrningssvaringrigheterna
tydligare och den intellektuella funktionsnedsaumlttningen blir
uppenbar
Aumlven soumlmnproblemen kan staumllla till problem
Vuxenaringldern
Tidigare var det vanligt att vuxna personer med PWS fick olika
komplikationer paring grund av oumlvervikt och fetma som diabetes
hjaumlrt- och andningsproblem Men tack vare att syndromet idag ofta
upptaumlcks redan i spaumldbarnsaringldern aumlr foumlrhoppningen att saringdana
problem kan undvikas om behandlingsrekommendationerna med
strikt kost och fysisk aktivitet foumlljs Personer med PWS behoumlver
ocksaring behandlas med tillvaumlxt- och koumlnshormoner foumlr att faring en baumlttre
laumlngd och kroppssammansaumlttning
Det kan droumlja aumlnda upp till 20-aringrs aringlder innan kvinnor med PWS
boumlrjat menstruera Mensen kan komma utan att omgivningen ens
maumlrkt att de kommit i puberteten P-piller kan daumlrfoumlr behoumlvas foumlr
att undvika ooumlnskade graviditeter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 9
ndash Testiklarna aumlr ofta smaring och underutvecklade hos maumln med PWS
Biopsider (prov) som tagits ur testiklarna visar att det finns
spermier men att de aumlr faring Detta innebaumlr att man maringste foumlrutsaumltta
att maumln med PWS aumlr fertila saumlger Ann Christin Lindgren
Hon kaumlnner till tre kvinnor med Prader Willis syndrom som faringtt
barn men inga maumln som blivit pappor
Psykiatriska- och beteendeproblem kan kvarstaring liksom ovanan att
pilla paring sig sjaumllv Den svaringra hungern kan ocksaring vara kvar
Benskoumlrhet (osteoporos) foumlrstoppning och foumlr tidigt aringldrande aumlr
andra svaringrigheter som den vuxne med Prader Willis syndrom kan
drabbas av
ndash Tack vare foumlrbaumlttrad behandling och foumlrbaumlttrad
kroppssammansaumlttning behoumlver benskoumlrhet och foumlr tidigt aringldrande
foumlrhoppningsvis inte bli naringgra vanliga symtom hos dagens unga
naumlr de blir vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Den stora utmaningen foumlr varingrden aumlr att utbilda laumlkare som kan foumllja
upp och behandla vuxna med Prader Willis syndrom
ndash Inom barn- och ungdomsvaringrden finns det erfarenhet och kunskap
om syndromet men motsvarande kunskap behoumlver staumlrkas i varingrden
av vuxna saumlger Ann Christin Lindgren
Linnea
Linnea sex aringr kom till Aringgrenska tillsammans med mamma
Tyra pappa Jack och smaringsyskonen Hedvig fyra aringr och Hans
aringtta maringnader
Linnea var paring vaumlg att foumldas redan i slutet av vecka 30 alltsaring tio
veckor foumlre beraumlknad tid Tyra lades in paring sjukhus i ett foumlrsoumlk att
bromsa foumlrlossningen En vecka senare foumlddes Linnea med
kejsarsnitt Linnea togs till neonatalavdelningen Efter
foumlrlossningen blev Tyra magsjuk och isolerades
ndash Vi fick ett eget rum under tvaring veckor saumlger pappa Jack
ndash Det var en tuff tid i boumlrjan med soumlmnbrist och larm som gick paring
foumlr att Linnea inte syresatte sig saumlger Tyra
Genetik
Varje maumlnniska foumlds med 46 kromosomer daumlr varingra arvsanlag
finns Haumllften kommer fraringn mamma och haumllften fraringn pappa 22
av dem styr kroppens funktioner och 2 aumlr koumlnshormoner De aumlr
numrerade fraringn 1 ndash 23 Det beraumlttar Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 10
Vanligtvis anvaumlnds baringda foumlraumlldrarnas gener lika mycket Foumlr ett
faringtal gener aumlr det bara en genkopia antingen den som aumlr nedaumlrvd
fraringn mamman eller fraringn pappan som aumlr aktiv Den andra staumlngs av
genom en funktion som kallas metylering Vid Prader Willis
syndrom saknas de aktiva ometylerade generna fraringn pappan
ndash Om motsvarande del saknats i mammans kromosom faringr barnet
ett annat syndrom Angelmans syndrom saumlger Ann Christin
Lindgren
Cirka 70 procent av alla med Prader-Willis syndrom saknar en liten
bit (deletion) av kromosom 15 (15q112-q13) Det aumlr alltid
kromosom 15 fraringn pappan som saknas Deletionen har i de flesta
fall uppstaringtt slumpmaumlssigt vid bildningen av en spermie
Sannolikheten foumlr att foumlraumlldrarna ska faring fler barn med syndromet aumlr
daring mindre aumln en procent
Hos cirka 25 procent har barnet faringtt en dubbel uppsaumlttning av
kromosom 15 fraringn mamman och ingen fraringn pappan (uniparenteral
disomi)
De oumlvriga har antingen en inaktivering av den kromosom 15 som
nedaumlrvts fraringn pappan (imprintingdefekt) eller en strukturell
foumlraumlndring av kromosom 15 vilket medfoumlr att arvsmassan paring
kromosom 15 fraringn pappan saknas
Aumlrftlighet
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Sannolikheten att
faring ytterligare ett barn med sjukdomen uppskattas daring till mindre aumln
en procent undantaget de ovanliga fallen med imprintingdefekt (se
ovan) Vid imprinting mutation finns 50 procents risk foumlr att fler
barn i familjen kan foumldas med PWS
Linnea aumlr liten
Under den foumlrsta tiden bars Linnea av foumlraumlldrarna i kaumlngurustil taumltt
intill kroppen Laumlkarna beraumlttade redan efter en vecka att naringgot inte
var som det skulle med Linnea Naumlr hon var fullgaringngen noterade de
att hon var muskelsvag
ndash Hon gjorde inget motstaringnd naumlr hon lyftes upp i armarna Det fick
dem att goumlra en rad undersoumlkningar saumlger Tyra
ndash Naumlr Linnea var fem veckor kom laumlkarna och sa att hon hade en
avvikelse paring kromosom 15 som hette Prader Willis syndrom saumlger
Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 11
Foumlraumlldrarna blev chockade av beskedet att deras foumlrstfoumldda barn
hade PWS De laumlste Socialstyrelsens information om syndromet
ndash Det var inte saring ljust Man tror att barnet ska faring alla symtom som
raumlknas upp daumlr saumlger Jack
ndash Det var vaumlldigt tufft Jag kaumlnde som att mitt liv hade tagit slut och
ville ha tillbaka mitt gamla liv Jack var mer positiv och stoumlttade
mig Paring naringgot saumltt har detta staumlrkt varingr relation saumlger Tyra
Maumlttnad och behandling vid Prader Willis syndrom
Vid Prader Willis syndrom saknas foumlrmaringgan att kaumlnna
maumlttnad En av de stora utmaningarna aumlr daumlrfoumlr att reglera
hur mycket och vad personen aumlter foumlr att inte bli farligt
oumlverviktig
Foumlrharingllandet mellan mat och maumlttnad vid Prader Willis syndrom
genomgaringr flera faser under livscykeln De individuella skillnaderna
mellan hur faserna blir aumlr stora och alla genomgaringr inte alla faser
saumlger Ann Christin Lindgren
Fas 1a ndash Nyfoumldd till 9 maringnader Paring grund av ofoumlrmaringgan att suga
och brist paring aptit har barnet ofta svaringrt att faring i sig mat Sond kan bli
loumlsningen
Fas 1b ndash 9 - 25 maringnader Det aumlr inga problem att faring i barnet mat
Barnet vaumlxer normalt
Fas 2a ndash 2 till 4 aringr Barnet aumlter med god aptit men riskerar att bli
oumlverviktigt om det inte haringller en restriktiv diet Familjen maringste ha
kontakt med en dietist foumlr att faring matlistor oumlver laumlmplig och
olaumlmplig mat
Fas 2b ndash 45 till 8 aringr Vikt och aptit oumlkar tills barnet aumlr 8 aringr Barnet
blir oumlverviktigt utan restriktiv diet
Fas 3 ndash 8 aringr till vuxen aringlder Personen kaumlnner ingen maumlttnad och
taumlnker paring mat hela tiden Det stoumlrsta intresset aumlr mat och
matlagning
Fas 4 ndash Vuxen aringlder Hungerkaumlnslorna daumlmpas personen kan
resonera om mat och kan kontrollera sitt aumltande mer aumln i de tidigare
faserna
Hormoner spelar roll
Aumlnnu aumlr mycket okaumlnt om vilka faktorer som ger de olika
symtomen vid Prader Willis syndrom men forskning paringgaringr Ny
kunskap visar att tvaring peptider hormoner kan spela en viktig roll
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 12
foumlr barnens upplevelse av maumlttnad Den ena aumlr ghrelin som
produceras i magsaumlcken och paringverkar varingr maumlttnadskaumlnsla
Ghrelinhalten aumlr foumlrhoumljd hos barn med PWS naumlr de aumlr nyfoumldda
fram till 9 maringnader (Fas 1a) Houmlg halt av ghrelin kan vara en orsak
till att de har svag aptit under denna period
Den andra aumlr oxytocin som houmlr ihop med social kognition
(taumlnkande i sociala sammanhang) och tvaringngsbeteende
ndash Houmlga nivaringer av oxytocin i blodet kan tyda paring att omsaumlttningen av
oxytocin aumlr defekt paring naringgot saumltt saumlger Ann Christin Lindgren
Behandling
Vid Prader Willis syndrom aumlr det viktigt med en tidig diagnos foumlr
behandling ska kunna saumlttas in tidigt Behandlingen bestaringr av en
strikt naumlringskontroll regelbunden fysisk aktivitet tillvaumlxt- och
koumlnshormoner och aumlven ersaumlttning foumlr andra hormoner som kan
saknas
ndash Det aumlr viktigt att vi i varingrden samarbetar i team kring barn och
ungdomar med Prader Willis syndrom foumlr att ge baumlsta moumljliga
varingrd saumlger Ann Christin Lindgren
Eftersom skolios paringverkar kroppsharingllningen och ibland andningen
aumlr det viktigt med aringterkommande kontroller under barndomen Om
ryggen foumlrsaumlmras behoumlvs regelbunden kontroll hos en ortoped som
bedoumlmer om korsettbehandling eller eventuell operation behoumlvs
En oumlgonlaumlkare boumlr bedoumlma barnens syn paring grund av eventuell
skelning
Tillvaumlxthormoner
Det finns en rad vaumllgjorda vetenskapliga studier om effekterna av
behandlingen med tillvaumlxthormoner hos barn med Prader Willis
syndrom Effekterna var saring goda att behandlingen med
tillvaumlxthormoner vid PWS blev godkaumlnd aringr 2000 i Europa
Efter tvaring aringrs behandling med tillvaumlxthormoner har barnen vaumlxt paring
laumlngden faringtt baumlttre kroppssammansaumlttning Den fysiska aktiviteten
och utharinglligheten har oumlkat utan att aptiten paringverkats
Aumlven laringngtidsuppfoumlljningar efter sex aringrs behandling pekar i samma
riktning
ndash Mest positiv effekt naringr vi om vi startar med behandlingen redan
vid 18 maringnaders aringlder saumlger Ann Christin Lindgren
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 13
Uppfoumlljningar har gjorts naumlr barnen som behandlats med
tillvaumlxthormoner blivit vuxna sju till tio aringr efter avslutad
behandling
ndash Naumlr de vaumlxt faumlrdigt kom de upp i en laumlngd som var lika deras
foumlraumlldrars Aumlven kroppssammansaumlttningen visade paring en
foumlrbaumlttring Om de ocksaring faringtt koumlnshormoner var effekten aumlnnu
baumlttre saumlger Ann Christin Lindgren
Foumlrutom de rent fysiska foumlrbaumlttringarna paringverkas aumlven tal- och
spraringkutvecklingen till det baumlttre Aumlven andra intellektuella
faumlrdigheter oumlkar enligt en hollaumlndsk studie
ndash De studier som finns visar tydligt att behandling med
tillvaumlxthormoner har en gynnsam effekt foumlr barn och ungdomar
med Prader Willis syndrom saumlger Ann Christin Lindgren
Naringgra allvarliga biverkningar har inte noterats
ndash Den enda biverkning som noterats vid en femaringrsuppfoumlljning av
vuxna med PWS aumlr ankeloumldem (svullna anklar) saumlger Ann Christin
Lindgren
Fraringgor till Ann Christin Lindgren
Hur kontrollerar ni att barnet faringr raumltt dos av tillvaumlxthormon
ndash Vi foumlljer upp genom att kontrollera IGF1-effekten
(InsulinLikeGrowthFactor1) IGF1 aumlr en av kroppens viktigaste
tillvaumlxtfaktorer
Svarar alla personer med PWS lika positivt paring tillvaumlxthormon
ndash Ja
Linnea traumlffar andra med PWS
Tack vare Prader Willi foumlreningen fick Tyra och Jack kontakt med
en annan familj vars flicka hade PWS Hon var lite aumlldre aumln
Linnea och moumltet blev vaumlldigt positivt
ndash Att faring kontakt med dem betydde mycket i boumlrjan saumlger Tyra
ndash Vi saringg att de levde ett normalt familjeliv Flickan fick till och
med lite godis saumlger Jack
Naumlr de traumlffade laumlkaren sa han att Linnea inte skulle kunna garing Det
beskedet tyngde foumlraumlldrarna mycket Av det de laumlst om PWS
foumlrstod de att deras flicka troligen skulle behoumlva hjaumllp med att
kommunicera
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 14
ndash Genom kontakter fick vi tidigt ett erbjudande om att testa
Karlstadsmodellen foumlr kommunikation med Linnea Det var vaumlldigt
lyckat foumlr oss saumlger Tyra
ndash Jag tror att det var vaumlldigt bra eftersom metoden ocksaring involverar
slaumlktingar och vaumlnner kring familjen i metoden saumlger Jack
Linnea pratade redan innan hon fyllt tvaring aringr Familjen anvaumlnde
ocksaring tecken men sedan tog talet oumlver allt mer
ndash Jag tror att Karlstadsmodellen haft betydelse foumlr att stimulera
Linneas tal Det har aumlven staumlrkt oss foumlraumlldrar i tron att vi goumlr naringgot
bra foumlr varingrt barn att vi foumlrbereder henne foumlr skolstart saumlger Tyra
Utredningsarbete kognitiv utveckling och beteende
Foumlrstaumlrk barnets positiva beteenden och beloumlna med en
upplevelse eller en liten sak naumlr de lyckats med naringgot Sluta
tjata Det saumlger Agneta Holmbom psykolog i Uppsala
Foumlrutom de fysiska problemen har maringnga med PWS intellektuell
funktionsnedsaumlttning udda beteende tvaringng ritualer och autistiska
drag Det goumlr att de kan behoumlva utredas hos en psykolog foumlr att faring
baumlsta stoumld och foumlrstaringelse fraringn omgivningen
Utvecklingsbedoumlmning
En utvecklingsbedoumlmning kan goumlras redan naumlr barnet aumlr tre till fyra
aringr men aumlr saumlrskilt viktigt infoumlr skolstart foumlr att barnet ska komma
till raumltt skolform Testerna aumlr standardiserade och utprovade paring
maringnga barn
ndash Barnets foumlrmaringga jaumlmfoumlrs med vad andra jaumlmnaringriga barn klarar av
Av 100 barn presterar 70 generellt inom det rdquonormalardquo 13 har
svaringrt 2 har stora svaringrigheter Av de resterande klarar 13 sig bra och
2 klarar sig galant saumlger Agneta Holmbom
Utvecklingsbedoumlmningen eller begaringvningsbedoumlmningen
undersoumlker barnets verbala foumlrmaringga (spraringkliga foumlrmaringga)
perceptuella foumlrmaringga (att uppfatta och foumlrstaring omgivningen med sina
sinnen) arbetsminne (beharinglla information en kort stund en
kontrollerad uppmaumlrksamhet) och snabbhet (hur fort barnet loumlser
uppgiften utan att stoumlras)
ndash Syftet aumlr att kartlaumlgga barnets styrkor och svagheter foumlr att det
ska faring raumltt stoumld saumlger Agneta Holmbom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 15
Graden av intellektuell funktionsnedsaumlttning (utvecklingsstoumlrning)
kan vara lindrig maringttlig svaringr eller grav Utredningsteamet som
ocksaring bestaringr av laumlkare och pedagog goumlr en medicinsk bedoumlmning
och undersoumlker barnets vardagsfaumlrdigheter och foumlrmaringgor till
exempel om barnet kan aumlta eller klauml sig sjaumllv
De flesta med Prader Willis syndrom har en intellektuell
funktionsnedsaumlttning som varierar mellan lindrig maringttlig till svaringr
ndash Maringnga har en svag begaringvning som goumlr att de behoumlver saumlrskilt
stoumld genom livet Den vaumlxer inte bort men sjaumllvklart goumlr barnet
erfarenheter naumlr det vaumlxer upp och kan laumlra sig saker som att aringka
buss sjaumllv till exempel saumlger Agneta Holmbom
Kognitiv utveckling
En vanlig konsekvens av att ha en intellektuell
funktionsnedsaumlttning eller neuropsykiatrisk stoumlrning aumlr att den
kognitiva foumlrmaringgan paringverkas Kognition aumlr att taumlnka minnas dra
slutsatser anvaumlnda och foumlrstaring spraringket beharinglla uppmaumlrksamhet och
koncentration
ndash Vid kognitiva problem kan det vara svaringrt att vara uppmaumlrksam
ha motivation och ta initiativ organisera och planera en uppgift
eller foumlrstaring tid eller vara flexibel saumlger Agneta Holmbom
Detta kan leda till svaringrigheter i umgaumlnget med andra som att leka
med jaumlmnaringriga eftersom man har svaringrt att foumlrstaring att andra inte vill
det jag vill Kognitiva svaringrigheter kan yttra sig i udda beteenden
envishet utbrott aggressioner svaringrigheter att aumlta sova och garing paring
toaletten
Det aumlr en foumlrdel att ha rutiner i vardagen Struktur bidrar till att
tillvaron blir mer begriplig foumlr barnen
ndash Fasta rutiner goumlr dagen foumlrutsaumlgbar och skapar trygghet Daring blir
det laumlttare att undvika foumlrhandlingar om mat till exempel saumlger
Agneta Holmbom
Ritualer och tvaringng
Det finns en risk att barn med Prader Willis syndrom utvecklar
ritualer som kan vara svaringra att bryta De fastnar i att de maringste goumlra
paring ett visst saumltt
ndash Barnet kan faring foumlr sig att det maringste tvaumltta sig paring ett saumlrskilt saumltt
(eller ett visst antal garingnger) saumlger Agneta Holmbom
Ritualerna kan oumlvergaring i tvaringng som goumlr att beteendet baringde stoumlr och
styr barnet och omgivningen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 16
ndash Barnet kan boumlrja samla paring sig och goumlmma saker eller mat De vill
bestaumlmma vad familjen ska aumlta saumlger Agneta Holmbom
Autism
Ifall barnet utvecklar starka ritualer och tvaringng kan det houmlra ihop
med autism Autism innebaumlr svaringrigheter med socialt samspel och
kommunikation Lekar och intressen aumlr ofta ensidiga eller
specifika Barnet kan till exempel laumlra sig allt om en saumlrskild
foumlreteelse
ndash Ta kontakt med personalen inom habiliteringen om ni upplever
problem med ritualer tvaringng eller misstaumlnker autism En utredning
kan goumlras foumlr att ta reda paring om barnet har en stoumlrning inom
autismspektrat saumlger Agneta Holmbom
Utredning goumlrs av psykolog och specialpedagog Den bestaringr av
observationer av barnet till exempel under lek samt intervjuer med
foumlraumlldrar och omgivande personal och en utvecklingsbedoumlmning
Vanligt vid Prader Willis syndrom
Det aumlr vanligt att barn med Prader Willis syndrom har en
intellektuell funktionsnedsaumlttning De kan ha varierande grad av
svaringrigheter naumlr det gaumlller beteenden kommunikation och samspel
Svaringrigheterna beror bland annat paring begaringvningsnivaringn men det finns
ocksaring skillnader mellan smaring och stora barn Yngre barn aumlr ofta
omedvetna om sina beteenden men tonaringringar ser och upptaumlcker
vad andra faringr goumlra till exempel aumlta saringdant de inte faringr aumlta
ndash De aumlldre barnen jaumlmfoumlr sig med andra vilket laumlttare leder till
utbrott saumlrskilt naumlr de aumlr i puberteten saumlger Agneta Holmbom
Stoumld och behandling
Det finns stoumld och hjaumllp att faring till exempel inom habiliteringen Foumlr
foumlraumlldern som staumlndigt hamnar i konflikter och upptraumlden med sitt
barn kan det vara bra att garing ivaumlg och prata med en naringgon
professionell foumlr att sjaumllv faring stoumld till ett annat beteende
Att baringde barnet sjaumllvt och omgivningen har kunskap om diagnosen
och dess konsekvenser aumlr en viktig pusselbit mot ett foumlraumlndrat
beteende En bra metod foumlr att oumlka barnets foumlrstaringelse om sin
diagnos aumlr att anvaumlnda olika pedagogiska metoder som till exempel
sociala beraumlttelser och seriesamtal En annan aumlr att stoumltta det goda
beteendet istaumlllet foumlr att saumlga nej eller tjata
Varje garingng barnet goumlr naringgot bra kan det exempelvis beloumlnas med
en glaspaumlrla att laumlgga i en burk Naumlr det blivit ett visst antal
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 17
glaspaumlrlor faringr barnet vaumllja en ny bild till sin samling eller en rolig
upplevelse
ndash Foumlrstaumlrk det oumlnskade beteendet och ge uppmuntran och positivt
stoumld naumlr barnet goumlr naringgot bra Paring saring vis kan vi vuxna beharinglla och
staumlrka barnets sjaumllvkaumlnsla saumlger Agneta Holmbom
Tips Lyssna gaumlrna paring podcasten Dyslexiradion
Fraringgor till Agneta Holmbom
Varingr flicka maringste alltid packa upp allt ur varukorgen naumlr vi ska
handla Hon garingr inte att hindra Vad ska vi goumlra
ndash Det aumlr ett bra aumlmne foumlr ett seriesamtal daumlr man kan komma
oumlverens om att barnet laumlgger upp tre varor och inte mer Barnet har
en uppgift som kan beloumlnas med en glaskula Naumlr barnet har ett
antal som ni kommit oumlverens om blir det en liten beloumlning
Finns det ingen skolform mitt emellan vanlig skola och saumlrskola
ndash Det finns moumljlighet att barnet garingr i vanlig klass men laumlser efter
saumlrskolans studieplan
Mat och Prader Willis syndrom
Ni aumlr foumlrebilder foumlr era barn naumlr det gaumlller mat Tyck inte
synd om dem naumlr det gaumlller deras diet utan hjaumllp dem att leva
med den Det saumlger Ellen Karlge-Nilsson dietist vid Drottning
Silvias barn- och ungdomssjukhus i Goumlteborg
Till en boumlrjan har familjen vars barn har Prader Willis syndrom en
stillsam baby med svaga sugreflexer Men kring tvaring aringr oumlkar barnets
intresse foumlr mat
ndash Det aumlr bra med en tidig diagnos inte minst foumlr att foumlraumlldrar men
aumlven andra som farmor farfar och foumlrskolan ska foumlrstaring
foumlrharingllningssaumlttet kring mat saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Typiskt foumlr barn med Prader Willis syndrom aumlr att dagens
huvudattraktion aumlr maten Ska man paring utflykt aumlr maten det
viktigaste En ung man som skulle paring baringtutflykt saringg fram emot
besoumlket paring baringtens cafeteria under faumlrden ut till oumln Men naumlr de
skulle garing paring var baringten ersatt av en annan utan cafeacute
ndash Daring ville han inte aringka med Fikat var hela syftet med utflykten foumlr
honom beraumlttar Ellen Karlge-Nilsson som ett exempel
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 18
Hunger aptit och maumlttnad
Det kan vara bra att skilja paring olika begrepp som aumlr foumlrknippade
med mat Hunger aumlr det man upplever rent fysiologiskt naumlr
blodsockret faller och magsaumlcken drar ihop sig Aptit aring sin sida aumlr
kopplad till psykologiska sociala och kulturella moumlnster Man kan
ha aptit utan att vara hungrig och till exempel ta mer mat fast man
aumlr maumltt Aptit finns alltid vid PWS
Maumlttnadskaumlnsla brukar uppstaring naumlr den fyllda magsaumlcken signalerar
det man aumlr noumljd och saumlger stopp men det fungerar daringligt eller inte
alls vid Prader Willis syndrom
ndash Att vara sugen paring naringgot aumlr naringgot som varierar mellan maumlnniskor
men vid PWS aumlr man alltid sugen saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Mat vid Prader Willis syndrom
Personer med PWS funderar paring dagens maringltid och vill veta i foumlrvaumlg
vilken mat det blir Naumlr maringltiden vaumll aumlr framdukad aumlter de ofta fort
Aumlven om barnen har samma diagnos tar den sig olika uttryck
eftersom alla aumlr unika individer Maumlngden mat och dryck ska daumlrfoumlr
anpassas efter det enskilda barnets behov Baringde mat och dryck boumlr
inneharinglla lite socker och fett vara fiberrik och varierad
Med dietistens hjaumllp ska den anpassas foumlr att tillgodose barnens
behov av vitaminer och mineraler ge maumlttnad men aumlndaring mindre
energi per maringltid jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga friska barn Samtidigt kan
goda regelbundna matvanor bidra till god soumlmn och foumlrebygga
sjukdomar
ndash Eftersom barnen aumlr saring fixerade vid maten aumlr det extra viktigt med
struktur och regler kring och under maringltiderna Det skapar trygghet
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
I skolan fungerar det ofta bra daumlr gaumlller samma rutiner varje dag
vilket ofta goumlr barnen noumljda
Saumllj in rdquoraumlttrdquo mat
Foumlraumlldrarna spelar en viktig roll foumlr att marknadsfoumlra den rdquoraumlttardquo
maten till sina barn
ndash Din vaumlrdering av vilken mat som aumlr mest lockande aumlr rdquosmittsamrdquo
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hon beraumlttar om en pojke som fick minimoroumltter till fredagsmys
ndash Mamman houmljde vaumlrdet paring laumlmplig mat Moroumltter blev naringgot
exklusivt och attraktivt saumlger Ellen Karlge-Nilsson som
rekommenderar att foumlraumlldrarna inte introducera naringgot som sedan
maringste plocka bort
ndash Taumlnk paring ert barns behov som en allergi mot feta och soumlta
livsmedel eller matraumltter Erbjud till exempel inte graumlddtaringrta de
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 19
rdquotaringlrdquo inte det eftersom det aumlr foumlr mycket energikalorier Du ger till
exempel inte jordnoumltter till ett barn som aumlr allergiskt mot jordnoumltter
Protein kolhydrater och fett
Maten bestaringr av tre byggstenar De aumlr protein kolhydrater och fett
Protein finns i koumltt fisk aumlgg linser boumlnor och fettlaringga
mjoumllkprodukter
Protein bestaringr av olika aminosyror varav vissa aumlr essentiella
(livsnoumldvaumlndiga) vilket innebaumlr att kroppen inte kan tillverka dem
utan de maringste tillfoumlras kroppen via maten saumlger Ellen Karlge-
Nilsson
Kolhydrater aumlr ett samlingsnamn foumlr staumlrkelse (ris potatis broumld och
pasta) sockerarter och kostfibrer (groumlnsaker grovt broumld frukt och
flingblandning) Socker ska undvikas
Fett finns i flera olika typer naringgra av fettsyrorna aumlr essentiella
Maumlttat fett finns i koumltt och mjoumllkprodukter
Enkelomaumlttat fett aumlr oliv- och rapsolja avokado oliver med mera
Fleromaumlttat fett finns i fisk linfrouml- majs- solros- och druvolja
ndash Vi behoumlver en blandning av de olika fetterna varje dag saumlger
Ellen Karlge-Nilsson
Drycken ska helst vara vatten Var envisa och vaumlnj av barnet vid att
dryck maringste smaka naringgot Maringnga har ett motstaringnd mot vatten men
fortsaumltt att oumlva hemma och i skolan Bubbelvatten fungerar foumlr en
del Smaksaumltt saring lite som moumljligt
Fyll halva tallriken med groumlnsaker
Naumlr maten ska laumlggas upp aumlr en bra tumregel att fylla halva
tallriken med groumlnsaker en fjaumlrdedel med koumlttfiskvegetariskt och
en fjaumlrdedel med potatisrispasta
ndash Taumlnk paring att portionerna inte ska vara foumlr stora Vill barnet ha mer
kan ni erbjuda groumlnsaker saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Hungriga barn aumlter gaumlrna fort och mycket Det kan daumlrfoumlr vara bra
att servera tvaring halva portioner foumlr att dra ut paring maringltiden
Tre huvudmaringl och tvaring-tre mellanmaringl aumlr en bra regel
Har familjen fest och kalas hemma Daring aumlr det ni som bestaumlmmer
Laumlgg fokus paring att duka fint ordna musik och andra trevligheter
kring maten
Goumlr god mat som alla kan aumlta av men undvik buffeacute eftersom det aumlr
svaringrt foumlr den som inte kan begraumlnsa matmaumlngden och inte blir maumltt
och noumljd Laringt inte maten staring framme
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 20
ndash Det kan vara bra att aumlta lite mindre resten av dagen naumlr det aumlr fest
saumlger Ellen Karlge-Nilsson
Lyckas med ditt barns matharingllning genom att
- Introducera goda vanor och regelbundna maringltider tidigt
- Planera foumlr att orka vara konsekvent
- Hitta garingngbara och roliga alternativ
- Orka med att inte foumllja minsta motstaringndets lag
Att taumlnka paring
Tyck inte synd om ert barn med PWS naumlr det gaumlller mat Hjaumllp den
istaumlllet att laumlra sig leva med det Laumlr dem laumlmpliga matval och
storlekar paring mellanmaringl Baumlr aumlr jaumlttebra foumlr den som laumlngtar efter
naringgot gott Foumlrdelarna aumlr flera Baumlr aumlr inte saring soumltt och de aumlr laumltta att
ha i frysen
Fraringgor till Ellen Karlge-Nilsson
Aumlr det okej att ge barnet kolsyrat vatten
ndash Det aumlr baumlttre aumln soumltade alternativ men det paringverkar taumlnderna och
emaljen Raringdgoumlr med personalen i er tandvaringrd
Aumlr det bra att ha larings paring kyl och skafferi
ndash I vissa fall aumlr det bra foumlr daring slipper barnet fantisera om hur de ska
ta sig dit och aumlta Med larings vet de att det aumlr omoumljligt Man kan faring
bidrag till att saumltta paring larings En annan modell att prova kan vara att
laga mat tillsammans Om fantasier om mat upptar barnets alla
tankar saring laringt dem delta i matlagningen men begraumlnsa tiden
Aumlr till exempel stenaringldersdiet ett bra val foumlr varingrt barn med PWS
ndash Jag aumlr tveksam Det aumlr lite drastiskt att vaumllja en saringdan diet till
vaumlxande barn Varingr uppgift aumlr att haringlla barnen maumltta och se till att de
faringr i sig det de behoumlver Jag aumlr tveksam till extrema dieter som
utlovas som underkurer
Hur ska vi faring foumlrskolechefen att foumlrstaring varingrt barns speciella behov
naumlr det gaumlller maten och matsituationen
ndash Foumlrsoumlk att faring till ett moumlte med ansvarig varingrdpersonal och
skolanfoumlrskolechefen Paring saring vis faringr de den information som behoumlvs
foumlr att tillgodose ert barns behov
Vad ska vi goumlra foumlr att barnet med PWS ska foumlrstaring att syskon kan
aumlta mat det inte faringr aumlta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 21
ndash Det garingr inte att vara raumlttvis Vaumlnj barnet vid att syskonen maringste
aumlta olika Taumlnk paring barnets behov som en allergi Daring aumlr det sjaumllvklart
att du inte erbjuder mat de inte rdquotaringlrdquo Det haumlr aumlr naumlstan samma sak
fast av annat skaumll Straumlva efter att kunna aumlta saring lika som det garingr men
byt ut det som kraumlvs
Glutenfritt saumlgs vara bra mot autism Aumlr det naringgot foumlr barn med
PWS
ndash Problemet aumlr att det inte finns tillraumlckligt med stora studier Jag
har traumlffat en del barn som provat men aumlr inte oumlvertygad om att
glutenfritt aumlr loumlsningen
Linnea och maten
Linnea tar sin mat sjaumllv paring foumlrskolan Hon faringr aumlta allt men i mindre
portioner aumln de andra barnen
Det fungerar bra tycker foumlraumlldrarna Hemma blir det mer
diskussioner kring mat naumlr Linnea undrar varfoumlr lillasyster Hedvig
faringr ta mer aumln hon
ndash Vi saumlger att magar aumlr olika saumlger Hans
ndash Vi foumlrklarar att hennes mage inte saumlger stopp men det goumlr
Hedvigs saumlger Tyra
De aumlr noga med strukturer och rutiner kring mat
Kommunikation
Skapa en bro till lekfullhet kring kommunikation Det saumlger
Helena Molker-Loveacuten pedagog vid DART kommunikations-
och dataresurscenter foumlr barn ungdomar och vuxna med
funktionsnedsaumlttning i Goumlteborg
Till DART kommer barn unga och vuxna paring remiss fraringn
habiliteringen Det garingr ocksaring att skriva en egenremiss DART goumlr
utredningar och provar ut kommunikationsstoumld Haumlr finns
utbildning och en stor forsknings- och utvecklingsenhet om
kommunikation Liknande enheter som DART finns aumlven paring andra
platser i landet
Kommunikation ett behov
Kommunikation aumlr naumlr naringgon goumlr eller saumlger naringgot som naringgon
annan reagerar paring Det aumlr ett utbyte av information
Kommunikationen kan vara medveten och omedveten Vi
kommunicerar med andra av maringnga anledningar foumlr att faring konkreta
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 22
behov uppfyllda foumlr att ge och faring information och foumlr att laumlra oss
och utvecklas till exempel
ndash Det aumlr djupt maumlnskligt att vilja kommunicera En viktig anledning
till kommunikation aumlr varingrt behov av gemenskap och delaktighet
saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon liknar kommunikationen vid ett stort aumlgg Inuti aumlgget finns tvaring
mindre delar ett foumlr spraringk och ett aumlnnu mindre foumlr tal Spraringket aumlr
uppbyggt av ord bygger paring grammatik och varingr foumlrmaringga att foumlrstaring
och beraumltta
ndash Talet aumlr ett saumltt att uttrycka spraringket en motorisk aktivitet Det kan
ersaumlttas med andra metoder till exempel teckenspraringket saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Alternativ kommunikation
AKK alternativ och kompletterande kommunikation kan vara ett
bra stoumld foumlr den som behoumlver olika redskap att kommunicera med
ndash Tal aumlr otroligt komplicerat att foumlrstaring Det aumlr vanligt att vi saumlger
190 ord i minuten Foumlr en person med kognitiva problem kan det
bli foumlr mycket information saumlger Helena Molker-Loveacuten
Det aumlr stora grupper i samhaumlllet som kan ha hjaumllp av AKK de som
behoumlver ett alternativt saumltt att uttrycka sig paring andra som har behov
av komplement i vissa situationer eller i perioder av livet
ndash Det aumlr en stor grupp som goumlr sig foumlrstaringdda hemma och i van
miljouml men naumlr de kommer till doktorn blir det svaringrare
En tredje grupp behoumlver AKK baringde foumlr att uttrycka sig och foumlr att
foumlrstaring
Kommunikationsstoumld ska erbjudas direkt naumlr en foumlrsening
misstaumlnks hos ett litet barn Om barnet inte kan tala behoumlver baringde
det och omgivningen laumlra sig att foumlrstaring varandra
ndash Anvaumlnd en responsiv stil daumlr ni uppmaumlrksammar barnets initiativ
i blickar eller gester Bekraumlfta Jag ser att du vill ha vatten Med er
responsiva stil uppmuntras barnet att kommunicera mer saumlger
Helena Molker-Loveacuten
Vilken alternativ eller komplementaumlr metod som passar barnet baumlst
beror paring individen Ofta aumlr det bra att anvaumlnda maringnga olika
metoder eftersom det kan behoumlvas olika i olika sammanhang
ndash Det aumlr aldrig foumlr tidigt eller foumlr sent att boumlrja med AKK Vi laumlr oss
hela livet Omgivningens agerande och anvaumlndning av metoderna
aumlr viktiga foumlr att stimulera barnets kommunikation Anvaumlnd sjaumllva
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 23
de redskap barnet erbjuds daring blir de mer lockande saumlger Helena
Molker- Loveacuten
Bilder bra redskap
Foumlr maringnga passar bilder bra som alternativ metoder foumlr
kommunikation om barnet saknar tal Hon visar en film med en
mamma och en flicka som leker och samtalar med hjaumllp av en
bildkarta som aumlr uppsatt i lekvraringn
ndash Bilder kan ge ideacuteer om vad man kan goumlra Eftersom maringnga kan
ha svaringrt att foumlrestaumllla sig vad som ska haumlnda aumlr det ocksaring bra att
anvaumlnda bilder eller rit-prata infoumlr en aktivitet eller utflykt
Bilder kan ocksaring anvaumlndas i ett schema foumlr att ge barnet en struktur
oumlver dagens aktiviteter Att veta vad som ska haumlnda skapar
trygghet
ndash Alla anvaumlnder vi bilder Hur maringnga av er skulle kunna skruva
ihop en Billy-bokhylla utan bilderna i manualen Naumlr ni goumlr
barnens schema kan ni anvaumlnda ett bildprogram fraringn datorn eller
era egna fotografier saumlger Helena Molker-Loveacuten
Hon avslutar med att uppmana foumlraumlldrarna att vara snaumllla mot sig
sjaumllva Lekfullhet aumlr viktigt
ndash Det ska vara spaumlnnande att kommunicera
Fraringgor till Helena Molker-Loveacuten
Kan teckenspraringk fungera som ett spraringk foumlr tankar
ndash Ja
Finns faumlrdiga bildkartor foumlr utskrift
ndash Ja det finns en hel del faumlrdigt att skriva ut eller aumlndra i Mycket
finns paring gratistjaumlnsten bildstodse I bildprogram saringsom InPrint och
Boardmaker finns en del faumlrdiga mallar och foumlrslag Paring DARTs
hemsida kan man hitta mycket faumlrdigt material som kan laddas ner
om man har raumltt programvara Baringde In Print och Boardmaker aumlr
program som kan foumlrskrivas fraringn habiliteringen
Hur ska vi hantera att varingrt barn stammar
ndash Ta kontakt med en logoped foumlr att ta reda paring om det verkligen aumlr
stamning det handlar om Foumlr maringnga barn med
funktionsnedsaumlttning finns andra anledningar till att det aumlr svaringrt att
faring fram de ord de vill saumlga Det aumlr viktigt att erbjuda alternativa saumltt
saring att barnet kommer igaringng med kommunikationen
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 24
Vad aumlr sociala beraumlttelser
ndash Daring anvaumlnder man papper och penna och ritar foumlr att exempelvis
foumlrtydliga vad som ska haumlnda infoumlr en aktivitet naumlr familjen ska
aringka till museet till exempel Det finns exempel paring appen Ritprata
(You tube)
Aumlr Karlstadsmodellen en bra modell foumlr kommunikation
ndash Foumlrdelar med Karlstadmodellen aumlr att modellen erbjuder ett
strukturerat saumltt att arbeta med spraringk och kommunikation och att
barnets hela naumltverk involveras Vi vet att personerna i
omgivningen aumlr avgoumlrande foumlr kommunikationsutvecklingen och
att involvera naumltverket aumlr alltid positivt Det aumlr dock viktigt att
taumlnka paring att spraringktraumlning foumlr barn med kommunikationssvaringrigheter
ska foumlljas upp saring att barnet kan generalisera det hen laumlrt i
spraringktraumlningen det vill saumlga anvaumlnda det inlaumlrda paring ett relevant saumltt
i vardagen Viktigt aumlr ocksaring att inte begraumlnsa erbjuden AKK till
tecken utan att flera olika saumltt foumlr kommunikationsstoumld anvaumlnds i
alla situationer i vardagen Foumlr den som vill laumlsa mer om forskning
kring AKK och olika insatser bland annat Karlstadmodellen finns
evidensrapporten rdquoTidiga kommunikations- och spraringkinsatser till
foumlrskolebarnrdquo paring hemsidan wwwhabiliteringscheferse
Bra laumlnkar
Bildstoumld httpwwwbildstodse
Appar httpappstodse
Teckenkurs httpwwwlulsesvlandsting--
politikverksamehterhalsa-och-habiliteringUtbildningar-och-
kurserWebbkurserTecken-som-AKK---TAKK
Studiepaket AKK httpwwwspsmsestod-i-skolanSprak-och-
kommunikationAlternativ-och-kompletterande-
kommunikationStudiepake--AKK
Studiepaket Neuropsykiatriska funktionsnedsaumlttningar
httpspsmseStod-i-
skolanFunktionsnedsattningarNeuropsykiatriska-
funktionsnedsattningarStudiepaket
Kunskapsstoumld flerfunktionsnedsaumlttning
httpanhorigaseanhorigomraringdenflerfunktionsnedsaumlttning
Laumls och skriv och AKK
httpslasochskrivportalenskolverketse
DART
httpwwwdart-gbg-org
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 25
Linnea kommer till habiliteringen
Redan naumlr Linnea var naringgra maringnader fick familjen kontakt med en
fysioterapeut paring habiliteringen Linnea kom dit foumlr att goumlra
oumlvningar foumlr att staumlrka armar ben och stretcha
ndash Hon behoumlvde traumlna paring att vaumlnda sig eftersom hon inte kunde det
av sig sjaumllv saumlger Hans
Traumlningen paring habiliteringen och hemma fortsatte Linnea kunde garing
naumlr hon var tvaring aringr
Roumlrelse och haumllsa
Roumlrelse aumlr rena rama mirakelmedicinen baringde foumlr kroppen och
hjaumlrnan Det saumlger fysioterapeut Magnus Aspdahl som arbetar
paring PWS-teamet vid Karolinska Sjukhuset i Stockholm
Forskningen kring roumlrelsens betydelse boumlrjade paring 1950-talet
Daring jaumlmfoumlrdes haumllsan hos de stillasittande chauffoumlrerna paring Londons
bussar med konduktoumlrernas som roumlrde sig i och ur bussen under
sin arbetsdag
ndash De stillasittande chauffoumlrerna hade stoumlrre risk att drabbas av
hjaumlrt-kaumlrlsjukdom aumln de roumlrliga konduktoumlrerna Om konduktoumlrerna
fick stroke eller hjaumlrtinfarkt fick de mindre infarkter eller stroke
och aringterhaumlmtade de sig snabbare aumln chauffoumlrerna saumlger Magnus
Aspdahl
Visserligen aumlr raumltt kost den viktigaste faktorn foumlr att garing ner i vikt
men foumlr kroppens haumllsa aumlr roumlrelse rena mirakelmedicinen
ndash Kaumlrlfunktionen foumlrbaumlttras fettmetabolismen kroppsvikt och
bukfett blir baumlttre Den staumlrker ben bindvaumlv och brosk Aumlven
blodtryck hormonbalans och blodsocker fungerar baumlttre hos dem
som aumlr fysiskt aktiva Andra foumlrdelar aumlr att soumlmnen foumlrbaumlttras
risken foumlr depression minskar och kognitionen (hjaumlrnans foumlrmaringga)
staumlrks saumlger Magnus Aspdahl
Roumlrelse ger baumlttre haumllsa
En oumlversiktsstudie om sambandet mellan cancer och fysisk aktivitet
fraringn 2001 visade att risken att faring tarmcancer minskar med 50
procent foumlr den som aumlr fysiskt aktiv Risken att faring broumlstcancer
minskar med 40 procent foumlr den som aumlr i roumlrelse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 26
Slutsatserna aumlr lika tydliga naumlr det gaumlller barn 28 barn delades upp
i tvaring grupper daumlr haumllften fick sitta i tre timmar haumllften fick ta tre
minuters avbrott och staumllla sig upp en garingng i halvtimmen efter att
de alla faringtt en sockerloumlsning att dricka
ndash De barn som satt hela tiden hade houmlgre insulinnivaringer (= framtida
risk foumlr diabetes) aumln de barn som staumlllde sig upp Aumlven om det bara
var en liten aktivitet i tre minuter hade den stor betydelse saumlger
Magnus Aspdahl
Bra kondition och smart
Det aumlr inte bara kroppen som maringr bra om vi roumlr oss Kondition och
intelligens jaumlmfoumlrdes hos 12 miljoner svenska maumln naumlr de
moumlnstrade
ndash De som hade bra kondition var smartare Sambandet var inte lika
tydligt mellan styrka och intelligens saumlger Magnus Aspdahl
Han paringpekar att det aldrig aumlr foumlr sent att boumlrja En grupp elever
hade gymnastik tvaring garingnger i veckan En annan grupp fick traumlna lite
mer under 35-40 veckor
ndash Foumlr de som traumlnade mer oumlkade betyget i svenska matematik och
engelska I kontrollgruppen foumlrbaumlttrades inte betygen under
foumlrsoumlksperioden saumlger Magnus Aspdahl
En foumlrklaring till foumlrbaumlttringen aumlr att blodfloumldet oumlkar i hjaumlrnan och
hippocampus (viktig foumlr minnet bland annat) vaumlxer
Hur mycket maringste vi roumlra paring oss
Enligt svenska rekommendationer boumlr vi roumlra paring oss trettio minuter
varje dag foumlr att beharinglla haumllsan
ndash Det aumlr det minsta nivaringn av fysisk aktivitet som vi kan komma
undan med men samtidigt ha en signifikant minskning av risker att
douml i foumlrtid Aumlr vi aktiva 90 minuter varje dag paring maringttlig nivaring eller
ca 30 minuter houmlgintensiv nivaring minskar risken att douml i foumlrtid med
hela 50 procent saumlger Magnus Aspdahl
Barn och aktivitet
Foumlr det lilla barnet mellan 0-5 aringr aumlr rekommendationen att barnen
ska uppmuntras att roumlra paring sig i vardagen Det raumlcker att de
stimuleras att utforska sin omgivning genom att krypa garing klaumlttra
och springa
Foumlr barn mellan 6 och 17 aringr kraumlvs det 60 minuters aktivitet varje
dag foumlr att faring bra haumllsa Daring ska det vara en intensiv traumlning minst
tre garingnger per vecka foumlr att muskler och skelett ska staumlrkas
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 27
ndash Att bara simma till exempel raumlcker inte Skelettet behoumlver
belastas foumlr att bentaumltheten ska oumlka Det aumlr traringkigt att maringnga
gymnasieskolor skaumlr ner paring eller tar bort idrotten saumlger Magnus
Aspdahl
Aktivitet och Prader Willis syndrom
Personer med PWS har en vaumlsentligt laumlgre muskeltonus (laringg
grundspaumlnningen i musklerna) aumln andra De har aumlven nedsatt
muskelstyrka och daringlig utharingllighet Under spaumldbarnstiden aumlr den
laringga muskeltonusen mest tydlig i nacke axlar och baringl
Andra utmaningar foumlr den som har Prader Willis syndrom aumlr att
foumltterna kan vara mjuka och bulliga Daumlrfoumlr aumlr det viktigt att se till
att barnet har raumltt sko med en fotbaumldd som stoumld foumlr foten
Andra svaringrigheter kan vara att knaumlna lutar inaringt saring kallad
valgusstaumlllning vilket kan foumlrsvaringra roumlrelse Personer med PWS aumlr
ofta oumlverroumlrliga i sina leder mest uttalat i knaumllederna och houmlfterna
Nedsatt balans aumlr vanligt och man tror att det bland annat kan bero
paring smaring foumltter i relation kroppen samt svaghet i fotlederna
ndash Har barnet skolios ska den foumlljas upp oumlver tid Visserligen finns
inga studier som visar att traumlning hindrar skolios men genom att
oumlka muskulaturen och muskeltonus genom traumlning kan stabiliteten
foumlrbaumlttras och snedheten foumlrhoppningsvis motverkas saumlger Magnus
Aspdahl
Schemalaumlgg traumlningen
Att motivera barn som inte vill roumlra paring sig till traumlning kan vara
svaringrt En bra metod kan vara att schemalaumlgga traumlningen till
exempel genom att laumlgga in den i vardagen Det ska gaumlrna ske naumlr
barnen aumlr smaring saring att aktivitet och roumlrelse blir naringgot naturligt foumlr
barnet Magnus Aspdahl har flera foumlrslag paring vardagsaktiviteter
ndash Cykla eller garing till foumlrskolan tillsammans Ska barnet rida kan ni
garing hem Ordna en sagostig daumlr ni laumlgger ut delar av sagan paring olika
punkter foumlr att locka barnet att garing vidare Eller ha rollspel paring
promenaden En pojke aumllskade att foumlrestaumllla en person som visar
vaumlder en annan ville gaumlrna prata om matlagning Faringr barnet leka
och prata om naringgot de aumlr intresserad av naumlr de roumlr paring sig blir den
viktiga aktiviteten en rolig stund saumlger Magnus Aspdahl
Farliga fallgropar kan vara att minska barnets vaumlrld och undvika
aktiviteter foumlr att barnet tidigare har faringtt utbrott under en saringdan
aktivitet Eller att planera aktiviteter runt mat Laringt det hellre bli
roumlrelse och sedan naringgot att aumlta Eller att inte ge barnet tillraumlckligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 28
med tid att fundera oumlver det som ska haumlnda eller att faring prova naringgot
flera garingnger
ndash Om man misslyckats med en aktivitet foumlrsoumlk igen Och taumlnk
roumlrelse snarare aumln traumlning saumlger Magnus Aspdahl
Linnea aumllskar att dansa
Linnea sitter hellre och laumlser aumln aumlr fysiskt aktiv Foumlraumlldrarna faringr
locka henne att roumlra sig Lillasyster Hedvig som aumlr tvaring aringr yngre aumlr
den som laumlttast faringr fart paring Linnea naumlr hon lockar henne att leka
Linnea gillar att garing Och kan garing laringngt
ndash Men det tar tid eftersom hon gaumlrna beraumlttar saker utan att laringta sig
avbrytas och lever i sin egen fantasivaumlrld saumlger Jack
ndash Det tar tid eftersom hon stannar naumlr hon pratar saumlger Tyra
Fysiskt har Linnea svaringrare aumln andra barn eftersom hon har svaga
muskler och saumlmre balans Det goumlr det mer kraumlvande foumlr henne att
laumlra sig cykla aringka skridskor och liknande
Allra mest aumllskar Linnea att dansa Hon saumltter gaumlrna paring musik
hemma och dansar
ndash Redan naumlr Linnea var liten erbjoumlds vi kontakt med en
musikterapeut som specialiserat sig paring foumlr tidigt foumldda barn saumlger
Tyra
ndash Linnea traumlffar henne fortfarande en garingng i maringnaden saumlger Jack
Linnea garingr i en dansgrupp ocksaring Naumlr hon var yngre fick
foumlraumlldrarna vara med men inte nu laumlngre
ndash Vi undrar foumlrstarings hur det fungerar naumlr hon ska foumllja instruktioner
och anpassa sig till de andra barnen saumlger Jack
ndash Laumlraren saumlger att det garingr bra Det kaumlnns skoumlnt saumlger Tyra
Information fraringn Prader Willi-foumlreningen
Prader Willi-foumlreningen aumlr oumlppen foumlr familjer naumlrstaringende och
andra intresserade Det beraumlttar foumlreningsrepresentant Frida
Bjoumlrkman foumlr deltagarna paring aringrets familjevistelse
Foumlreningen ordnar familjetraumlffar seminarier och ger ut PWS-bladet
tvaring garingnger om aringret
ndash Vi har ocksaring en sluten Facebookgrupp daumlr vi kan ge varandra raringd
och tips saumlger Frida Bjoumlrkman
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 29
Foumlreningen samarbetar med Riksfoumlrbundet saumlllsynta diagnoser och
genom sina expertteam med Centrum foumlr Saumlllsynta Diagnoser CSD
vid landets universitetssjukhus
ndash Det finns en rad internationella organisationer daumlr vi ocksaring aumlr
engagerade till exempel RDI (Rare Disease International) och
IPWSO (Internationella Prader Willis-organisationen) saumlger Frida
Bjoumlrkman
Nu aumlr det aktuellt att skapa ett gruppboende i Soumldertaumllje foumlr unga
och vuxna med Prader Willis syndrom
Laumls mer om foumlreningen paring wwwprader-willise
Aringgrenskas pedagogiska erfarenhet
Pedagogik vid saumlllsynta funktionsnedsaumlttningar bygger paring
medicinsk- och specialpedagogisk kunskap samt information
om barnets foumlrutsaumlttningar och behov
Barnteamet paring Aringgrenska har bred kompetens och stor
erfarenhet av barn med olika diagnoser
ndash Vi aumlr noga med att anpassa inneharingllet saring att
foumlrutsaumlttningarna foumlr barnen blir saring bra som moumljligt under
vistelsen beraumlttar Anna Glenvik pedagog i Aringgrenskas
barnteam
Barn som har Prader Willis syndrom har olika kombinationer av
symtom som foumlrekommer i varierande svaringrighetsgrad vilket faringr
olika konsekvenser Det aumlr daumlrfoumlr viktigt att alltid se varje individs
behov Med detta som utgaringngspunkt utformas programmet foumlr
barnen och ungdomarna under veckan
Personalen laumlser in medicinsk information och dokumentation fraringn
tidigare vistelser med Prader Willis syndrom och samtalar med
foumlraumlldrarna om barnens behov och intressen Information haumlmtas
aumlven in fraringn barnens foumlrskola och skola Daumlrefter planeras veckans
aktiviteter foumlr barnen
Samverkan
Det aumlr viktigt att de som finns kring barnet samverkar Det handlar
om personal i sjukvaringrd habilitering Barnhaumllsovaringrd och elevhaumllsa
kommunens resursteam och specialpedagogiska skolmyndigheten
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 30
Delaktighet
Ett oumlvergripande maringl foumlr familjevistelsen paring Aringgrenska aumlr att barnen
ska kaumlnna sig delaktiga Det pedagogiska arbetet utgaringr fraringn ICF
internationell klassifikation av funktionstillstaringnd funktionshinder
och haumllsa Det aumlr WHOs begreppsram foumlr att beskriva haumllsa och
funktionsnedsaumlttning Modellen tar haumlnsyn till kroppsliga och
omgivande faktorer och dessas dynamiska samspel Samtliga aumlr
lika viktiga foumlr hur man kan paringverka och genomfoumlra olika
aktiviteter och hur delaktig en person kan kaumlnna sig
Eftersom en funktionsnedsaumlttning ofta aumlr bestaringende blir de
omgivande faktorerna och att goumlra dem saring bra som moumljligt mycket
viktiga
Viktigt foumlr att era barn ska ha en bra dag
Anna Glenvik ber foumlraumlldrar och personal fundera oumlver vad som har
betydelse foumlr att barnen ska ha en bra dag Maringnga naumlmner behovet
av struktur rutiner och noga foumlrberedelse infoumlr en aktivitet Det
behoumlvs ocksaring tid att goumlra aktiviteten och att personer i omgivningen
inte aumlr stressade Naringgon naumlmner att deras barn foumlredrar styrda
aktiviteter eftersom de goumlr henne mer delaktig aumln fria lekar
Slutsatsen blir att det finns olika faktorer som paringverkar att en dag
blir saring bra som moumljligt Det aumlr barnets kroppsliga foumlrmaringga och
omgivningsfaktorer (attityder sociala sammanhang och den fysiska
miljoumln) Foumlraumlldrar och personal aumlr oumlverens om att maringnga av de goda
erfarenheterna beror paring att miljoumln anpassats saring bra som moumljligt
efter barnets behov och foumlrutsaumlttningar vilket skapar delaktighet
Saumlrskilda maringl
Att goumlra barnen delaktiga och stimulera socialt samspel aumlr ett
viktigt maringl under vistelsen Det innebaumlr att personalen aumlr maringn om
att arbeta efter varje barns individuella omvaringrdnad behov och ork
Det goumlrs genom att ha en tydlig struktur och aringterkommande
aktiviteter daumlr barnet faringr moumljlighet att kaumlnna igen sig och delta paring
sina egna villkor
ndash Vi startar varje dag med en samling daumlr Kalle Kanin kommer
och haumllsar paring Foumlrsta dagen aumlr han blyg precis som era barn aumlr daring
Han har med sig ett schema oumlver vad som ska haumlnda just den
dagen beraumlttar Anna Glenvik
Foumlr att minska konsekvenserna av koncentrations- och
inlaumlrningssvaringrigheter faringr barnen individuellt anpassade arbetspass
och konkret material Scheman aumlr foumlrstaumlrkta med bilder eller
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 31
skrivna ord daumlr det framgaringr vad barnet ska goumlra i vilken ordning
och hur laringng tid aktiviteten ska ta och vad som ska haumlnda sen
ndash Vi anvaumlnder olika tidshjaumllpmedel foumlr att tydliggoumlra naumlr en
aktivitet ska ta slut saumlger Anna Glenvik
Personalen aumlr noga med att foumlrbereda barnen infoumlr en ny aktivitet
Instruktionen barnteamet ger aumlr kort och tydlig med konkreta ord
och fakta
Att stimulera och stoumldja barnens kommunikation aumlr ett annat maringl
under vistelsen Det goumlrs bland annat genom att personalen aumlr
lyhoumlrda invaumlntar svar och foumlrstaumlrker med bilder och tecken vid
behov och hjaumllper till att faring struktur paring samtalet
ndash Vi anvaumlnder mycket saringnger och lekar under varingra samlingar och
har samtal foumlr att stimulera kommunikation och tal saumlger Anna
Glenvik
Eftersom maten aumlr central vid Prader Willis syndrom aumlr ett av
maringlen att goumlra maringltiden till ett naturligt inslag i vardagen Det goumlrs
genom att i samraringd med foumlraumlldrarna goumlra foumlrharingllningssaumlttet kring
mat tydligt Kosten aumlr anpassad till barnens behov med individuella
portioner och mellanmaringl Alla faringr samma matraumltter och alla aumlter
ocksaring paring mindre tallrikar
Barnens fin- och grovmotorik stimuleras genom olika uteaktiviteter
paring lekplatsen i skogen och paring stranden och musiklekar med
roumlrelser Aktiviteterna bidrar till att staumlrka barnets
kroppskaumlnnedom
ndash De har varit paring stranden och plockat snaumlckor och gjort en
strandtavla saumlger Anna Glenvik
Paring Aringgrenska aumlr det maringnga samlingar samtal och gemensamma
aktiviteter daumlr var en och kan delta paring sina egna villkor Syftet aumlr att
skapa en trygg miljouml men ocksaring att skapa foumlrutsaumlttningar foumlr att
oumlkad sjaumllvkaumlnsla Barnen och ungdomarna blir bekraumlftade och faringr
kaumlnna att de lyckas
ndash Stimulerande upplevelser startar den goda cirkeln och vaumlcker
barnens lust att ta egna initiativ vilket leder till oumlkad aktivitet och
paringskyndar utvecklingen saumlger Anna Glenvik
Den som vill ha tips och raringd om aktiviteter aumlr vaumllkommen att ringa
till Aringgrenskas barnteam
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 32
Laumlnktips
Varsam- wwwvarsamse
Komikapp- wwwkomikappse
Hjaumllpmedelsinstitutet- wwwhise
Myndigheten foumlr delaktighet- wwwmfdse
httplogopedeniskolanblogspotse
httpwwwskoldatatekseverktygappar
httpwwwskolapparnu (appar kopplat till det Centrala inneharingllet
i Lgr 11)
httpwwwappstodse (samlingsplats foumlr appar som stoumld)
httpwwwbildstodse (bildprogram)
httpwwwmathforestcom (laringgmellan vaumllj nivaring)
Appritpratse
Fraringga till Anna Glenvik
Hur beraumlttar ni om Prader Willis syndrom foumlr varingra barn
ndash Vi anvaumlnder en docka som har Prader Willis syndrom Vi pratar
om vad dockan tycker att han eller hon aumlr bra paring och vad som kan
vara svaringrt Daring kan barnen kaumlnna igen sig i detta och ge tips till
dockan vad man kan goumlra istaumlllet
Linnea och foumlrskolan
Linnea boumlrjade i foumlrskolan naumlr hon var ett och ett halvt aringr Hon
tycker om att garing till foumlrskolan Hennes foumlrskolegrupp har faringtt en
resurs som hon kan faring stoumld av Resursen delas med tvaring andra barn
men goumlr att gruppens foumlrskolelaumlrare kan spraringktraumlna med Linnea
eller laumlra henne socialt samspel
ndash Personalen tog oumlver traumlningen enligt Karlstadsmodellen saumlger
Tyra
ndash Det kaumlndes bra Daring fick vi mer tid att goumlra annat tillsammans
saumlger Jack
Foumlraumlldrarna tycker att Linnea verkar ha svaringrt att samspela och leka
med de andra barnen paring foumlrskolan Hon umgarings helst med de vuxna
ndash Hon aumlr saring inne i sig sjaumllv och det hon aumlr upptagen av saumlger Jack
ndash Vi staringr paring kouml foumlr en neuropsykiatrisk utredning daring vi misstaumlnker
autism Vi hoppas att Linnea ska faring goumlra den innan hon boumlrjar i
skolan i houmlst saumlger Tyra
Genom traumlningen med Karlstadsmodellen laumlrde sig Linnea tidigt
kaumlnna igen bokstaumlver och ordbilder Som femaringring boumlrjade hon laumlsa
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 33
sjaumllv Nu aumllskar hon att sitta och laumlsa Hennes favoritsaga aumlr
Toumlrnrosa
Syskonrollen
Syskon till barn med funktionsnedsaumlttning behoumlver kunskap
att faring traumlffa andra och ha naringgon som lyssnar paring dem Det visar
forskning och Aringgrenskas syskonprojekt
ndash Vi foumlrsoumlker stoumltta dem i deras roll i varingra syskongrupper
beraumlttar Astrid Emker pedagog i Aringgrenskas barnteam
Syskonrelationen aumlr speciell eftersom den oftast aumlr den laumlngsta
relation vi har i livet Den aumlr fylld av gemenskap och kaumlrlek men
praumlglas ocksaring av rivalitet avund och konflikter Vad som
dominerar kan vara olika och aumlven aumlndra sig oumlver tid
ndash Vi vill ge redskap i rollen som syskon till en syster eller bror med
funktionsnedsaumlttning saumlger Astrid Emker
Hon beraumlttar om erfarenheterna fraringn arbetet med syskonen under
familjevistelserna Under veckan utgaringr personalen fraringn syskonets
behov och fraringgor foumlr att de ska faring strategier att hantera sina kaumlnslor
och sin vardag Under familjevistelserna paring Aringgrenska har
barnteamet utarbetat ett program foumlr syskonen som utgaringr ifraringn
kunskap kaumlnslor och bemaumlstrande Kunskap ges utifraringn fraringgor om
diagnosen som syskonen arbetat fram tillsammans Kaumlnslor
hanteras genom ett oumlppet och tillaringtande klimat daumlr alla ska kaumlnna
sig bekvaumlma med att prata fritt
Bemaumlstrande handlar om att hitta strategier i vardagen om att
utbyta erfarenheter med andra syskon och att saumltta ord paring saringdant
som kan kallas foumlr rdquodaringliga hemligheterrdquo
Kaumlnslor och fraringgor
Att faring ett syskon med funktionsnedsaumlttning vaumlcker maringnga fraringgor
och kaumlnslor Det aumlr en orolig tid Den nya situationen paringverkar
vardagen och syskonrollen
ndash Ett flertal studier visar att syskon har bristfaumlllig kunskap om sin
syster eller brors funktionsnedsaumlttning och vilka effekter den ger
Studier visar ocksaring att foumlraumlldrar tenderar att oumlverskatta barns
kunskap och vad barn foumlrstaringtt Barn har mindre moumljligheter att
paringverka sin situation och omgivning paring grund av sin aringlder och
sociala situation
Redan i vaumlldigt ung aringlder aumlr syskon till barn med
funktionsnedsaumlttning duktiga paring att uppfatta andras behov av hjaumllp
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 34
De har maringnga varfoumlr-fraringgor som behoumlver svar men det aumlr viktigt
att bemoumlta barnet paring raumltt nivaring
Efter 9-aringrsaringldern faringr barn en mer realistisk syn paring tillvaron aumln de
haft tidigare De boumlrjar se konsekvenser och uppmaumlrksammar
Reaktioner fraringn omgivningen
ndash I den aringldern boumlrjar det bli jobbigt att syskonet kanske har ett
avvikande beteende eller utseende De noterar blickar och boumlrjar
fundera paring hur de ska foumlrklara foumlr andra saumlger Astrid Emker
Aumlldre syskon tar ofta paring sig ansvar foumlr att foumlraumlldrarnas ska orka De
funderar ocksaring oumlver aumlrftlighet och existentiella fraringgor som varfoumlr de
sjaumllva inte drabbades naumlr deras syster eller bror gjorde det
Syskonens program
Den foumlrsta dagen paring Aringgrenska aumlr det fokus paring barnet eller
ungdomen vars syskon har Prader Willis syndrom Syskonen
beraumlttar om sig sjaumllv eller sin familj om man vill Andra dagen
boumlrjar man fundera kring diagnosen och formulera fraringgor till
sjukskoumlterska eller laumlkare Till dem kan de staumllla alla fraringgor de har
Informationen om diagnosen utgaringr alltid fraringn barnens egna fraringgor
och funderingar I de yngre aringldrarna raumlcker det ofta att syskonen faringr
ett namn paring sjukdomen och en kort beskrivning av hur den
paringverkar deras bror eller syster Fraringn och med nioaringrsaringldern vaumlxer
en mer realistisk syn paring tillvaron fram Barnen inser att villkoren aumlr
olika De boumlrjar se och foumlrstaring konsekvenser av syskonets sjukdom
Fraringgorna kan handla om hur det ska garing foumlr deras bror eller syster i
skolan och hur framtiden ser ut
I aumlldre syskons fraringgor houmlrs ofta skuld skam och sorg Skuld oumlver
att de sjaumllva inte fick funktionsnedsaumlttningen Men ocksaring sorg oumlver
att inte ha faringtt ett syskon som alla andra Under samtalen faringr fraringgor
som de burit paring laumlnge en chans att luftas
Kan man faring cancer av ett haringrt slag fraringgade en 15-aringrig pojke
laumlkaren paring en vistelse med Barncancerfonden Han hade slagit till
sin bror paring benet med bandyklubban under en traumlning Naringgra
maringnader senare fick brodern cancer i det benet
Nej sa laumlkaren Laumlttnaden syntes tydligt i ansiktet paring 15-aringringen
ndash Vem vet hur laumlnge han burit paring den fraringgan Prata med barnen
Allt man pratar om mister lite av sin farlighet saumlger Astrid Emker
Paring onsdag och torsdag finns det chans till reflektioner och fortsatt
samtal kring syskonets egna kaumlnslor Syskonen traumlffas i smaring
grupper Ofta aumlr det foumlrsta garingngen de traumlffar andra som har broumlder
eller systrar med samma diagnos
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 35
Utoumlver samtalen goumlr syskonen olika samarbetsoumlvningar De kan
goumlra kamratbanan som bestaringr av aumlventyrsbanor daumlr de faringr agera
tillsammans foumlr att klara oumlvningarna
Att laumlra kaumlnna varandra och ha roligt tillsammans laumlgger grunden
foumlr samtal daumlr de kan dela hemligheter kaumlnslor och strategier
Personalens uppgift i samtalen aumlr att bekraumlfta barnens kaumlnslor inte
avvisa dem genom att ge troumlst Det aumlr viktigt att syskonen faringr lufta
det svaringra
De behoumlver veta att det aumlr okej att kaumlnna som de goumlr och att de inte
aumlr ensamma i den kaumlnslan Det osagda kan laumltt kaumlnnas som en
klump i magen eller naringgon annanstans i kroppen I familjen aumlr det
kanske inte alltid saring laumltt att prata eftersom foumlraumlldrarna har saring
mycket att goumlra med barnet som har funktionsnedsaumlttning och
syskonet vill inte belasta dem
Att baumlra det tunga inom sig skapar stress
Beraumlttelsebok
Under veckan skapar syskonen en beraumlttelsebok om sig sjaumllv om
diagnosen och om sina egna strategier I boken ritar de av sin hand
som en symbol foumlr dem sjaumllva Vid tummen ska de rita tvaring saker de
aumlr bra paring Vid pekfingret saker de vill ska haumlnda om tvaring aringr Vid
laringngfingret vad andra saumlger de aumlr bra paring Vid ringfingret droumlmmar
Och vid lillfingret modiga saker de gjort
En annan del i beraumlttelseboken aumlr att fylla en cirkel med taringrtbitar av
kaumlnslor Glaumldje sorg och ilska Cirkeln blir en utgaringngspunkt foumlr att
diskutera vilka de svaringra kaumlnslorna aumlr och vad man kan goumlra aringt dem
Men ocksaring vilka de haumlrliga kaumlnslorna aumlr och hur de kan kaumlnnas
oftare
Inneharingllet i veckan garingr ut paring att skapa ett oumlppet och tillaringtande
klimat daumlr det aumlr okej att prata kaumlnslor och ha droumlmmar Daring kan
aumlven de bra sidorna av syskonskapet faring plats
Vardagstid med foumlraumlldern
Ett vanligt problem aumlr att syskonet inte tycker det spelar naringgon roll
vad de goumlr eller hur bra de aumlr i skolan Foumlraumlldrarna tar det bara foumlr
sjaumllvklart att de aumlr duktiga och tar ansvar Om syskonet kommer
hem med houmlga betyg faringr de inte den uppmaumlrksamhet de oumlnskar foumlr
foumlraumlldrarna aumlr fullt upptagna med att lillebror kunnat vicka paring
tummen
Brist paring egen tid med foumlraumlldrarna aumlr ocksaring naringgot som syskonen
pratar om Naumlstan alla vill ha mer tid med mamma eller pappa
ndash En pappa som skjutsade sitt barn till ridningen lade till fika
efteraringt Tack vare det blev turen som tidigare var ytterligare ett
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 36
stressmoment en egen stund tillsammans varje vecka saumlger Astrid
Emker
Syskonens egna tips till foumlraumlldrarna aumlr att de ska beraumltta om
diagnosen och vad den innebaumlr De ska prata om hur den aumlr idag
och hur den kan bli i framtiden
Men det aumlr inte bara jobbigt att ha ett syskon som har
funktionsnedsaumlttning Forskning kring syskonskap visar att barnen
har oumlkad mognad jaumlmfoumlrt med jaumlmnaringriga har stark empati
engagemang ansvarskaumlnsla och att de ofta lyfter fram positiva
upplevelser i familjen
Laumls mer om Aringgrenskas syskonarbete paring wwwsyskonkompetensse
Paring hemsidan finns bland annat verktyg foumlr samtal och laumlstips i
aumlmnet Daumlr finns ocksaring filmer som illustrerar olika situationer och
fraringgestaumlllningar De bygger paring foumlraumlldrars egna beraumlttelser
httpwwwagrenskasesidaSyskonkompetensSyskonPratmandl
ar-och-syskonkarlek
Linnea har tvaring smaringsyskon
Naumlr Linnea var drygt aringret blev Tyra gravid Foumlraumlldrarna gjorde en
genetisk utredning foumlr att ta reda paring om att det blivande barnet hade
naringgon kromosomfoumlraumlndring
ndash Det aumlr klart att vi var oroliga saumlger Jack
ndash Beskedet blev att lillasyster inte hade naringgra kaumlnda
kromosomavvikelser Det gjorde mig lite lugnare saumlger Tyra
Naumlr Linnea var tvaring aringr foumlddes lillasyster Hedvig Ytterligare tre aringr
senare foumlddes lillebror Hans
ndash Vi aumlr maringna om att Hedvig inte ska bli lidande av att vi behoumlver
laumlgga mycket tid paring Linnea och hennes behov saumlger Jack
ndash Lillasyster behoumlver ocksaring faring sin stimulans saumlger Tyra
Men det aumlr en utmaning ibland eftersom Linnea aumlr i sin egen vaumlrld
och ogaumlrna anpassar sig till de andras behov Kommer de till en
badplats till exempel springer Hedvig direkt ner till vattnet foumlr att
bada medan Linnea kanske vill gunga och i lugn och ro fundera
oumlver kluriga saker hon taumlnker paring Naumlr Hedvig badat faumlrdigt har
Linnea lust att bada
ndash Att de har saring olika tempo och drar aringt olika haringll frestar paring
taringlamodet saumlger Tyra
ndash Foumlrsoumlker vi faring Linnea att anpassa sig aumlr det laumltt att det blir braringk
saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 37
De har laumlrt sig att Linnea behoumlver foumlrberedas paring foumlraumlndringar De
maringste ligga steget foumlre foumlr att undvika att hon faringr ett utbrott
Nu har de boumlrjat fundera oumlver hur de ska beraumltta foumlr Hedvig om
storasysters diagnos
ndash Snart maumlrker hon att hennes syster inte aumlr som andra saumlger Tyra
ndash Daring aumlr det bra att hon vet det viktigaste saumlger Jack
Munhaumllsa och munmotorik
ndash Vi rekommenderar att barn med saumlrskilda behov tidigt har
kontakt med tandvaringrden gaumlrna en barntandvaringrdsspecialist
Om det finns svaringrigheter med tal spraringk och aumltande behoumlvs
aumlven kontakt med logoped
Det saumlger oumlvertandlaumlkare Christina Havner och logoped Aringsa
Mogren paring Mun-H-Center i Hovarings
Mun-H-Center ligger i anslutning till Aringgrenska paring Lilla Amundoumln
samt paring Odontologen i Goumlteborg Det aumlr ett nationellt
kunskapscenter med syfte att samla dokumentera och utveckla
kunskapen om tandvaringrd munhaumllsa och munmotorik hos barn med
saumlllsynta diagnoser Kunskapen sprids foumlr att bidra till ett baumlttre
omhaumlndertagande och en houmlgre livskvalitet foumlr de beroumlrda
patientgrupperna och deras anhoumlriga
I Sverige finns ytterligare tvaring kompetenscentrum foumlr saumlllsynta
diagnoser som roumlr munhaumllsa i Umearing och i Joumlnkoumlping
MHC-basen
Genom samarbetet med Aringgrenska kring familje- och vuxenvistelser
traumlffar Mun-H-Center maringnga personer med olika
funktionsnedsaumlttningar och sjukdomar Efter godkaumlnnande fraringn
foumlraumlldrarna goumlr en tandlaumlkare och en logoped en oumlversiktlig
undersoumlkning och bedoumlmning av barnens munfoumlrharingllanden
Observationerna tillsammans med information som foumlraumlldrarna
laumlmnat staumllls samman i en databas
Kunskap om saumlllsynta diagnoser sprids via Mun-H-Centers
webbplats (wwwmun-h-centerse) Facebook You Tube och via
MHC-appen Kortfattad information om saumlllsynta sjukdomar och
tand- och munvaringrd finns paring wwwmun-h-centerse
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 38
Tand- och munvaringrd foumlr
barn och ungdomar med saumlrskilda behov
Det aumlr en stor foumlrdel om den foumlrebyggande tandvaringrden aumlr saring bra att
en god munhaumllsa kan bevaras
Att komma igaringng med goda vanor tidigt aumlr viktigt Alla boumlr
anvaumlnda fluortandkraumlm Tandvaringrden rekommenderar foumlraumlldrar att
hjaumllpa sina barn med tandborstningen och borsta tvaring garingnger om
dagen
Det finns maringnga olika typer av hjaumllpmedel som kan underlaumltta
munvaringrden Tandvaringrdspersonalen hjaumllper till att individuellt prova
ut laumlmpliga hjaumllpmedel
Vid aringrliga undersoumlkningar paring tandklinik aumlr det viktigt att
tandlaumlkaren faringr kaumlnnedom om barnets aktuella haumllsa och
medicinering daring det kan paringverka salivens kvalitet och ge
muntorrhet med oumlkad risk foumlr karies haringl i taumlnderna som foumlljd
Kontroll av bettutveckling kaumlkleder och muskulatur i kaumlkarna aumlr
viktig att utfoumlra foumlrutom sedvanlig kontroll av munhygien tandkoumltt
och taumlnder Ett eller tvaring aringterbesoumlk mellan de ordinarie besoumlken
rekommenderas foumlr polering och fluorbehandling av taumlnderna
Foumlr barn som inte tycker om tandkraumlmssmaker finns saumlrskilda
tandkraumlmer utan smak Det finns ocksaring tandkraumlmer som inte
skummar saring mycket
Mun-H-Center och specialistkliniker foumlr pedodonti erbjuder barn
och ungdomar med saumlrskilda behov ett anpassat
tandvaringrdsomhaumlndertagande
Prader Willis syndrom och munhaumllsa
Vid Prader Willis syndrom aumlr det vanligt med laringg salivsekretion och
att saliven aumlr seg och klibbig Det finns risk foumlr tandslitage och
karies Tandanlag kan saknas och personerna kan ha nedsatt kaumlnsel
i munharinglan
ndash Spottkoumlrtlarna triggas bland annat av smak och tuggning Saliven
har en viktig funktion foumlr att skoumllja buffra och underlaumltta
bearbetningen av mat saumlger Christina Havner
Tandslitage kan orsakas av tandgnissling Det aumlr vanligt bland alla
barn att gnissla taumlnderna naumlr de har mjoumllktaumlnder Om
tandgnisslingen fortsaumltter naumlr vuxentaumlnderna kommit kan man
ibland skydda dem med en bettskena
En annan orsak till tandslitage aumlr att man aumlter mycket sura
livsmedel som jos citrusfrukter och liknande Aumlven sura
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 39
uppstoumltningar och kraumlkningar oumlkar risken foumlr erosionsskador saring
kallat kemiskt slitage
ndash Bristen paring skyddande saliv i kombination med tandgnissling oumlkar
risken foumlr tandslitage Denna risk aumlr viktig att uppmaumlrksamma hos
aumlldre personer med PWS saumlger Christina Havner
En nedsatt salivsekretion eller salivkvalitet brukar innebaumlra en
houmlgre risk foumlr karies haringl i taumlnderna Men inga studier har visat att
personer med Prader Willis syndrom har mer karies aumln andra
Utredning av tandanlag brukar goumlras naumlr barnet aumlr nio aringr
ndash Men vid PWS kan det goumlras senare eftersom det inte aumlr ovanligt
med foumlrsenat tandgenombrott saumlger Christina Havner
Barnen paring familjevistelsen
Som vid andra familjevistelser kom barnen till Mun-H-Center foumlr
en oumlversiktlig bedoumlmning av munhaumllsan under onsdagen De hade
foumlrberetts noga infoumlr besoumlket med bildstoumld om vad som skulle
haumlnda och vilka de skulle traumlffa Majoriteten var positiva till att
oumlppna munnen och laringta tandvaringrdspersonalen ta en titt
Naringgra av barnen hade paringverkad saliv och ganska maringnga hade
tandslitage
ndash Laringg tonus med munnen oumlppen vid vila var vanligt Paring grund av
risken att barnen besvaumlras av torrhet i munnen om munnen aumlr
oumlppen vid vila kan det vara bra att smoumlrja munnen med lite olja foumlr
att oumlka vaumllbefinnandet saumlger Christina Havner
Viktigt foumlr tandvaringrden vid PWS
Infoumlr besoumlket hos tandvaringrden aumlr det bra om tandpersonalen vet om
att barn med Prader Willis syndrom kan ha houmlgre smaumlrttroumlskel
kaumlnslighet mot narkosmedel och vissa laumlkemedel
ndash Eftersom maringnga av barnen med PWS besvaumlras av apneacuteer
(soumlmnuppeharingll paring natten) aumlr det bra om tandlaumlkaren inspekterar
svalget regelbundet foumlr att undersoumlka storleken paring tonsiller och
adenoid (koumlrtel bakom naumlsan) Det ingaringr ocksaring att observera om
barnet spontant andas genom munnen eller naumlsan saumlger Christina
Havner
Kortfattad information om PWS finns i Mun-H-Centers app
Munmotorik
Munmotoriken aumlr viktig foumlr maringnga funktioner i munnen som att
prata aumlta och kontrollera saliven
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 40
ndash Varannan person med en saumlllsynt diagnos har orofacial
dysfunktion saumlger logoped Aringsa Mogren
Logopedens roll aumlr att vid behov utreda barnets kommunikation
sug- tugg- och svaumlljfoumlrmaringga och moralmotorik (munmotorik)
Logopeden kan ge raringd angaringende aumltsvaringrigheter erbjuda tal- och
kommunikationstraumlning samt oralmotorisk traumlning Syftet med
behandlingen kan vara att oumlka foumlrmaringgan att kontrollera saliven
foumlrbaumlttra aumlt-och artikulationsfoumlrmaringga samt vid behov oumlka eller
minska kaumlnslighet i munnen
ndash Det aumlr jaumlttebra med tvaumlrprofessionella samarbeten daumlr olika
specialister som har med barnet att goumlra kan samverka foumlr att naring
baumlsta resultat saumlger Aringsa Mogren
Som foumlraumllder kan det vara tufft att vara den som ska foumlrmedla
kunskap mellan olika instanser Daring kan man be habiliteringen att
samordna kontakten mellan tandlaumlkare logoped ocheller
oralmotoriskt team
Munmotorik vid PWS
Naumlr det gaumlller munmotoriken hos barn med Prader Willis syndrom
aumlr det kaumlnt att de har laringg muskelspaumlnning och muskelsvaghet Det
ger dem ofta sugsvaringrigheter som spaumldbarn Den nedsatta
muskelspaumlnningen och svagheten paringverkar mimiken (foumlrmaringgan till
ansiktsuttryck) och kan bidra till nedsatt kaumlnslighet i och kring
munnen
ndashTal- och spraringkutvecklingen aumlr ofta foumlrsenad hos barn med Prader
Willis syndrom och svaringrigheterna med otydligt tal framfoumlrallt naumlr
det gaumlller de motoriskt svaringra spraringkljuden som r och sj kan kvarstaring
upp i vuxen aringlder saumlger Aringsa Mogren
De barn som kom till logopeden under denna familjevistelse hade
hypoton muskulatur och munnen oumlppen vid vila Naringgra hade
talsvaringrigheter
ndash Maringnga av barnen aumlr smaring daumlrfoumlr aumlr det svaringrt att goumlra en riktig
bedoumlmning om de kommer att ha behov av taltraumlning i framtiden
saumlger Aringsa Mogren
Eventuellt hade naringgra barn ocksaring svaringrt att tugga
Uppgifterna staumlmmer vaumll med de barn och ungdomar med PWS
som varit paring tidigare familjevistelsen paring Aringgrenska I Mun-H-
Centers databas finns information om 63 personer med Prader
Willis syndrom Fyrtio procent av dem har talsvaringrigheter
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 41
Det aumlr ocksaring vanligt att personer med Prader Willis syndrom paring har
svaringrt att tugga
ndash Foumlrsoumlk uppmana era barn att tugga eftersom det innebaumlr flera
vinster Bland annat stimuleras salivproduktionen I saliven finns
viktiga enzymer som aumlr bra foumlr matsmaumlltningen saumlger Aringsa Mogren
Vi behoumlver tugga foumlr att faring starkare tuggmuskler och en baumlttre
kaumlkposition och faring ett saumlkert aumltande Rent generellt aumlr tuggandet
ocksaring betydelsefullt foumlr att kaumlnna maumlttnad och aumlta lagom mycket
ndash Foumlr barn med Prader Willis syndrom kan det vara bra ett erbjuda
redskap foumlr tuggtraumlning som chewy tubes Ett saumlrskilt bra redskap
aumlr z-vibratorn saumlger Aringsa Mogren
Oralmotorisk traumlning
Paring hemmaplan kan barnet hitta hjaumllp foumlr sin oralmotoriska traumlning
genom habiliteringens team logopedmottagningar nutritionsteam
eller i oralmotoriska team daumlr tandlaumlkare logoped och
sjukgymnaster med flera samarbetar
Laumls mer om hur man kan stimulera oralmotorisk foumlrmaringga i
vardagssituationer i den nya skriften rdquoUppleva med munnenrdquo Den
garingr att bestaumllla via Mun-H-Centers hemsida
wwwmun-h-centerse
Fraringga till Aringsa Mogren
Ger tuggummi bra traumlning foumlr barn med Prader Willis syndrom
ndash Det aumlr tveksamt eftersom de aumlr soumltade
Linnea idag
Linnea aumlr en sexaringring som oftast aumlr glad och pratsam Hon aumlr
vaumlldigt foumlrtjust i att fundera oumlver problemloumlsningar och har ofta
kluriga fraringgor hon taumlnker paring
ndash Hon tycker om rollspel och vill gaumlrna att vi ska leka att vi aumlr
andra familjer baringde verkliga och saringdana fraringn filmer Linnea delar
ut rollerna saumlger Tyra
ndash Hon tycker om att busa Hon och lillasyster leker busungar och
hittar paring smaring hyss Annars aumlr hon noga med regler saumlger Jack
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 42
Information fraringn Foumlrsaumlkringskassan
Varingrdbidrag tillfaumlllig foumlraumlldrapenning och assistansersaumlttning
aumlr naringgra av de stoumld som foumlrsaumlkringskassan kan ge till foumlraumlldrar
som har barn med funktionsnedsaumlttning Malena Pipping-
Aronsson och Marianne Lundgren som aumlr personliga
handlaumlggare paring Foumlrsaumlkringskassan i Goumlteborg informerar om
det ekonomiska stoumld familjerna kan erbjudas
De som har barn med funktionsnedsaumlttning kan ansoumlka om
varingrdbidrag bilstoumld och assistansersaumlttning Fraringn och med juli det aringr
de blir 19 aringr kan funktionsnedsatta ungdomar sjaumllva ansoumlka om
handikappersaumlttning och aktivitetsersaumlttning
Ansoumlkan
Naumlr man skickar en ansoumlkan till Foumlrsaumlkringskassan ska ett utfoumlrligt
medicinskt intyg utfaumlrdat av behandlande laumlkare bifogas Intyget
ska beskriva barnets funktionsnedsaumlttning Naumlr alla handlingar
inkommit tar handlaumlggaren helst inom en vecka kontakt med
soumlkanden foumlr att boka tid foumlr utredningssamtal Detta kan ske paring
Foumlrsaumlkringskassan men ocksaring i hemmet eller via telefon
Handlaumlggaren utreder aumlrendet och laumlgger ett foumlrslag till beslut och
beslut fattas till sist av en saumlrskilt utsedd beslutsfattare
Vid avslag kan aumlrendet omproumlvas vid Foumlrsaumlkringskassans
omproumlvningsenhet Faringr man avslag daumlr kan aumlrendet oumlverklagas i
Foumlrvaltningsraumltten daumlrefter i Kammarraumltten och Houmlgsta
Foumlrvaltningsdomstolen Dessa avgoumlr dock om proumlvningstillstaringnd
laumlmnas eller inte Detta innebaumlr att Foumlrvaltningsraumltten kan bli den
slutliga instansen
ndash Eftersom Foumlrsaumlkringskassan goumlr en individuell proumlvning i varje
enskilt fall aumlr det viktigt att man oumlverklagar beslut man inte aumlr noumljd
med Oumlverklagan behoumlver inte vara komplicerad det raumlcker med ett
brev daumlr man paring ett enkelt saumltt foumlrklarar varfoumlr man aumlr missnoumljd
med beslutet
Mer info och blanketter foumlr ansoumlkan finns paring
wwwforsakringskassanse
Varingrdbidrag
Varingrdbidrag aumlr till foumlr dem som varingrdar ett sjukt barn eller barn med
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 43
funktionsnedsaumlttning Det kan betalas ut fraringn att barnet aumlr nyfoumltt till
och med juni det aringr det fyller 19 aringr
Foumlr att man ska kunna faring varingrdbidrag maringste barnet behoumlva saumlrskild
varingrd och tillsyn under minst sex maringnader Varingrd- och
tillsynsbehovet innefattar exempelvis medicinering hjaumllp med
kommunikationen aktivering traumlningsprogram och tillsyn foumlr att
avstyra farliga situationer
Varingrdbidragets nivaring styrs av barnets varingrdbehov inte av vilken
diagnos barnet har Det kan alltsaring ges aumlven om ingen faststaumllld
diagnos finns Naumlr annat samhaumlllsstoumld finns exempelvis om barnet
bor hos stoumldfamilj eller aringker paring korttidsverksamhet paringverkas nivaringn
paring varingrdbidraget Om barnet beviljas assistansersaumlttning omproumlvas
varingrdbidraget
Ett helt varingrdbidrag aumlr 250 procent av prisbasbeloppet som aumlr
44 300 kr (2016)
Varingrdbidraget finns i fyra nivaringer helt tre fjaumlrdedels halvt eller en
fjaumlrdedels bidrag Foumlr 2016 ger det foumlljande belopp
Helt varingrdbidrag 9 229 kr maringn 110 750 kraringr
Tre fjaumlrdedels varingrdbidrag 6 922 krmaringn 83 063 kraringr
Halvt varingrdbidrag 4 615 krmaringn 55 375 kraringr
En fjaumlrdedels varingrdbidrag 2 307 krmaringn 27 688 kraringr
Utoumlver varingrdbidraget ndash som aumlr en ersaumlttning foumlr den extra
arbetsinsats funktionsnedsaumlttningen medfoumlr foumlr foumlraumlldrarna ndash kan
familjen ocksaring i vissa fall faring ersaumlttning foumlr merkostnader Det
innebaumlr att om det finns merkostnader paring 18 36 53 eller 69 procent
av prisbasbeloppet som godkaumlnts av Foumlrsaumlkringskassan kan denna
del av varingrdbidraget skattebefrias
Det finns aumlven moumljlighet att faring merkostnadsersaumlttning utoumlver
beviljat varingrdbidrag Det sker om tillsyns- och varingrdbehovet foumlr ett
barn aumlr saring stort att familjen faringr ett helt varingrdbidrag och dessutom har
merkostnader paring minst 18 procent av prisbasbeloppet
Merkostnader innefattar exempelvis
Slitage av klaumlder
Extra kostnader foumlr oumlkat tvaumlttbehov
Specialkost
Behandlingsresorbehandlingsbesoumlk
Kostnader foumlr kommunikationstraumlning motorisk
traumlning etc
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 44
Merkostnaderna aumlr de extra kostnader familjen har till foumlljd av
barnets funktionsnedsaumlttning alltsaring inte den totala kostnaden foumlr
varje kategori
Varingrdbidraget aumlr skattepliktigt och pensionsgrundande men inte
sjukpenninggrundande Det kan beviljas foumlr olika tidsperioder men
barn med bestaringende funktionsnedsaumlttning kan bli beviljade
varingrdbidrag paring rdquoobegraumlnsad tidrdquo Foumlrsaumlkringskassan foumlljer daring upp
varingrdbehovet genom att goumlra efterkontroller
Bidragstagarna aumlr skyldiga att anmaumlla foumlraumlndrat varingrdbehov eller om
man beviljats annat samhaumlllsstoumld
Assistansersaumlttning
Assistansersaumlttning aumlr ett ekonomiskt stoumld som ger de personer med
de allra svaringraste funktionsnedsaumlttningarna raumltt till personlig
assistent foumlr att kunna leva ett mer sjaumllvstaumlndigt liv
Personlig assistans kan ansoumlkas hos kommunen eller
Foumlrsaumlkringskassan Kommunen har ansvaret daring de grundlaumlggande
behoven uppgaringr till houmlgst 20 timmar per vecka samt foumlr att
hjaumllpbehovet tillgodoses Staten (Foumlrsaumlkringskassan) kan bevilja
assistansersaumlttning foumlr personlig assistans naumlr de grundlaumlggande
behoven oumlverstiger 20 timmar per vecka
En person som beviljats ekonomiskt stoumld foumlr personlig
assistansassistansersaumlttning och som sjaumllv anstaumlller sina personliga
assistenter ska anmaumlla detta till IVO Inspektionen foumlr varingrd och
omsorg
Detsamma gaumlller personer som anstaumlller assistenter aringt sitt
minderaringriga barn Blankett foumlr anmaumllan finns paring IVOs webbplats
ivose
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
Tillfaumlllig foumlraumlldrapenning aumlr ersaumlttning foumlr inkomstbortfall naumlr en
foumlraumllder maringste avstaring fraringn arbete foumlr bland annat varingrd av sjukt barn
behandlingsbesoumlk eller kurs av sjukvaringrdshuvudman Ersaumlttningen
kan utgaring maximalt 120 (60+60) dagararingr och barn
Om varingrdbidrag betalas ut foumlr barnet kan tillfaumlllig foumlraumlldrapenning
inte betalas ut foumlr samma varingrd- och tillsynsbehov
Ersaumlttningen kan betalas ut till dess att barnet fyller 12 aringr och i
vissa fall upp till 16 aringr Det finns aumlven moumljlighet att faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr barn med allvarlig diagnos och en paringgaringende
akutbehandling daumlr det foumlreligger hot mot barnets liv till dess
barnet fyller 18 aringr Speciellt laumlkarutlaringtande kraumlvs daring Tillfaumlllig
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 45
foumlraumlldrapenning vid allvarligt sjukt barn kan utgaring med obegraumlnsat
antal dagar
Foumlr barn som omfattas av LSS (Lagen om stoumld och service till vissa
funktionshindrade) gaumlller saumlrskilda regler Tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning kan i dessa fall utgaring upp till 21-23 aringrs aringlder
Foumlraumlldrarna till dessa barn har ocksaring raumltt till tio kontaktdagar per
barn och aringr vilka kan anvaumlndas foumlr att ge foumlraumlldrarna moumljlighet att
laumlra sig mer om hur de kan stoumldja sitt barn Det kan exempelvis ske
genom kurser eller besoumlksdagar i skolan Man kan faring tillfaumlllig
foumlraumlldrapenning foumlr kontaktdagar fram tills barnet fyller 16 aringr
Bilstoumld
Bilstoumld aumlr ett bidrag foumlr inkoumlp av bil (genom grundbidrag och
anskaffningsbidrag) eller anpassning av bil Det garingr att ha
faumlrdtjaumlnst och samtidigt soumlka bilstoumld
Foumlraumlldern kan faring bilstoumld om barnets funktionshinder goumlr att
familjen har vaumlsentliga svaringrigheter att foumlrflytta sig med barnet eller
att aringka med allmaumlnna kommunikationsmedel
Funktionsnedsaumlttningen ska vara bestaringende eller i vart fall beraumlknas
vara under minst nio aringrs tid Daumlrefter finns det moumljligheter att
ansoumlka om ett nytt bidrag
Bilstoumldet bestaringr av ett grundbidrag paring 60 000 kronor ett
inkomstproumlvat anskaffningsbidrag paring maximalt 44 000 kronor samt
ett bidrag foumlr anpassning av bilen Foumlr anpassningen finns inget
kostnadstak Det garingr att soumlka anpassningsbidrag foumlr bil man redan
aumlger Man maringste dock uppfylla kraven foumlr bilstoumld som man sedan
inte maringste plocka ut Bilen maringste ocksaring ansens laumlmplig foumlr
anpassning
Efter beslut har familjen sex maringnader paring sig att infoumlrskaffa den nya
bilen eller genomfoumlra anpassningen Familjen vaumlljer sjaumllv bil men
blir aringterbetalningsskyldig om den saumlljs inom nio aringr efter att beslut
om bilstoumld fattades
ndash Vill man koumlpa en ny bil inom den tiden kan man foumlra en dialog
med sin handlaumlggare
Normalt kan man inte faring nytt bilstoumld innan det garingtt nio aringr sedan
foumlrra beslutet
En enklare vardag
Foumlrsaumlkringskassan minskar kraringnglet foumlr personer med
funktionsnedsaumlttning och deras anhoumlriga Myndigheten har efter
genomfoumlrda kundundersoumlkningar aumlndrat sitt arbetssaumltt i grunden foumlr
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 46
att anpassa det till den enskildes behov saring att moumlten skall bli
enklare tryggare och mer personliga
En kontaktperson hos Foumlrsaumlkringskassan De som har
stoumlrst behov av stoumld ska erbjudas en kontaktperson med
ansvar foumlr att samordna alla kontakter med
foumlrsaumlkringskassan
Stoumld till foumlraumlldrar med barn som aumlr svaringrt sjuka eller har
en funktionsnedsaumlttning Moumljligheten att kunna faring stoumld
fraringn foumlrsaumlkringskassan redan paring sjukhuset eller
habiliteringen finns redan paring vissa staumlllen och det skall nu
utoumlkas till att bli tillgaumlngligt i hela landet
Foumlrenklade och samordnade uppfoumlljningar Foumlr att goumlra
vardagen mera foumlrutsaumlgbar och tryggare foumlr den som har en
funktionsnedsaumlttning skall foumlrsaumlkringskassan samordna och
foumlrenkla de lagstadgade uppfoumlljningarna inom olika aumlrenden
som den enskilda har hos foumlrsaumlkringskassan
Kortare vaumlntetider paring beslut
En egen plan foumlr framtiden foumlr elever som garingr paring
gymnasiet och har aktivitetsersaumlttning
Enklare digital kontakt med Foumlrsaumlkringskassan
Samhaumlllets stoumld
ndash Det finns flera olika stoumldinsatser i kommunen som kan vara
aktuellt foumlr barn med Sotos syndrom Det aumlr bland annat
kontaktperson anhoumlrigstoumld samt saumlrskola Cecilia Stocks som
aumlr socionom paring Aringgrenska beraumlttar om de olika typerna av stoumld
som erbjuds i kommunen
Sedan den 1 januari 2015 gaumlller en ny patientlag som staumlrker
patientens staumlllning Foumlr patienten innebaumlr det att det blir laumlttare att
vaumllja oumlppenvaringrd i andra landsting och att till exempel faring en ny
medicinsk bedoumlmning Genom lagen har kravet oumlkat paring landstingen
att informera patienten och foumlrsaumlkra sig om att patienten har foumlrstaringtt
informationen
ndash Lagen har gjort det tydligare att barnen har raumltt till inflytande
oumlver sin egen varingrd saumlger Cecilia Stocks
Mer information om lagen finns paring nfsdse och 1177se
LSS
Lagen om stoumld till vissa funktionshindrade aumlr till foumlr att ge goda
levnadsvillkor foumlr personer med funktionsnedsaumlttning Det aumlr en
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 47
raumlttighetslag med tio olika insatser Foumlr att omfattas av LSS ska
man tillhoumlra naringgon av foumlljande tre kategorier
1 Personer med utvecklingsstoumlrning autism eller autismliknande
tillstaringnd
2 Personer med betydande och bestaringende begaringvningsmaumlssig
funktionsnedsaumlttning efter hjaumlrnskada i vuxen aringlder foumlranledd av
yttre varingld eller kroppslig sjukdom
3 Personer med andra varaktiga fysiska eller psykiska
funktionsnedsaumlttningar som uppenbart inte beror paring normalt
aringldrande om de aumlr stora och foumlrorsakar betydande svaringrigheter i den
dagliga livsfoumlringen och daumlrmed ett omfattande behov av stoumld eller
service
Foumlljande stoumldinsatser fraringn kommunen kan bli aktuella foumlr personer
inom LSS personkretsar
Anhoumlrigstoumld
Enligt Socialtjaumlnstlagen SoL 5 kap 10 sect ska kommunen ocksaring
erbjuda stoumld till anhoumlriga Med anhoumlriga menas en familjemedlem
(till exempel aumlldre syskon morfoumlraumlldrar farfoumlraumlldrar) god vaumln till
naringgon med fysisk psykiskt funktionsnedsaumlttning
Som anhoumlrig kan man faring moumljligt att delta i samtalsgrupper eller
individuellt anpassat stoumld och faring tips raringd och hjaumllp med kontakter
Detta stoumld ska soumlkas hos kommunens anhoumlrigkonsult Denna tjaumlnst
kan heta olika i olika kommuner
Korttidsvistelse och stoumldfamilj
ndash Korttidsvistelse i en stoumldfamilj eller paring ett korttidshem syftar
baringde till att ge anhoumlriga avloumlsning och mer tid foumlr syskonen men
ocksaring till att tillgodose barnets behov av miljoumlombyte och
rekreation saumlger Cecilia Stocks
Tanken aumlr att barnet ska faring moumljlighet till personlig utveckling
Korttidsvistelse kan bli aktuellt redan i tidig aringlder
Avloumlsarservice i hemmet
Den haumlr insatsen finns foumlr att anhoumlriga ska faring moumljlighet till
avkoppling och till att utraumltta aumlrenden utanfoumlr hemmet saumlger
Cecilia Stocks
Avloumlsarservice kan erbjudas baringde som regelbunden insats eller som
loumlsning vid akuta behov Behovet bedoumlms individuellt fraringn fall till
fall
ndash Det aumlr viktigt att taumlnka paring att avloumlsarservice kan paringverka
varingrdbidraget Man maringste komma iharingg att meddela
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 48
Foumlrsaumlkringskassan om man faringr nya insatser beviljade annars kan
man bli aringterbetalningsskyldig saumlger Cecilia Stocks
Kontaktperson
En kontaktperson kan utses foumlr att ge ett personligt stoumld utanfoumlr
familjen Syftet aumlr att bryta isoleringen och underlaumltta foumlr en person
med funktionsnedsaumlttning att leva ett sjaumllvstaumlndigt liv
Samordnad individuell plan SIP
Sedan 2010 gaumlller att haumllso- och sjukvaringrden tillsammans med
socialtjaumlnsten ska ta fram en individuell plan eller samordnad
individuell plan SIP I den ska det staring vilka insatser som behoumlvs
vilken huvudman som ansvarar foumlr dem och vilka naringgon annan ska
ansvara foumlr Patienten eller brukaren ska saumlga ja till att planen tas
fram
Laumls mer paring nfsdse
Socialtjaumlnstlagen SoL
De insatser som ges enligt LSS kan ocksaring ges enligt
socialtjaumlnstlagen SoL Man har alltid raumltt att soumlka en insats och faring
ett skriftligt besked om beslut
Stoumldet soumlks hos Socialsekreterare LSS handlaumlggare eller
Bistaringndshandlaumlggare
Det haumlr gaumlller i skolan
Enligt skollagen har barnen raumltt till stoumld foumlr att naring skolans
kunskapsmaringl Aringtgaumlrdsprogram ska uppraumlttas foumlr hur eleven ska
klara kunskapsmaringl och vilket stoumld som kraumlvs Det aumlr rektorns
ansvar att eleven faringr ett aringtgaumlrdsprogram om det behoumlvs
Skolinspektionen har moumljlighet att ge vite till eller staumlnga skolor
som misskoumlter sig
ndash Rektorn eller foumlrskolechefen aumlr skyldig att utreda om en elev
behoumlver saumlrskilt stoumld saumlger Cecilia Stocks
Stoumldaringtgaumlrder
Stoumldaringtgaumlrderna till en elev med funktionsnedsaumlttning kan se olika
ut och exempelvis bestaring av handledning och fortbildning av
personal Eleven kan ocksaring faring en resursperson i skolan I andra fall
goumlrs en omorganisation saring att eleven undervisas i en mindre grupp
Aumlven anpassning av lokal eller laumlromedel kan raumlknas som stoumld
Skolan har skyldighet att ta haumlnsyn till elevers olika behov samt ge
stoumld och stimulans saring att elever utvecklas saring laringngt som moumljligt
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 49
Tips infoumlr moumlten med skolan
ndash Som foumlraumllder till ett barn med funktionsnedsaumlttning blir det
maringnga moumlten med de parter som omger barnet Foumlrbered er vaumll
infoumlr saringdana moumlten och se till att ha med beroumlrda beslutsfattare
saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr bra att ha en tydlig dagordning och foumlra protokoll om vem
som ska goumlra vad ndash och till naumlr Det oumlkar chanserna att foumlrslagen
faktiskt genomfoumlrs
ndash Om parterna har svaringrt att enas kan det vara bra att staumllla fraringgan
Hur goumlr vi daring Det goumlr det tydligt att barnets situation aumlr allas
gemensamma angelaumlgenhet saumlger Cecilia Stocks
Det aumlr ocksaring viktigt att boka in en ny tid foumlr aringterkoppling och
uppfoumlljning av aringtgaumlrderna
Vart vaumlnder vi oss
Om familjen aumlr missnoumljd med naringgot beslut som beroumlr barnet i
skolan vaumlnder man sig i foumlrsta hand till rektorn eller
foumlrskolechefen Naumlsta instans aumlr ansvarig tjaumlnsteman eller naumlmnd i
kommunen Man kan aumlven vaumlnda sig till Skolverket
wwwskolverketse
Skolverkets upplysningstjaumlnst Tel 08 - 527 332 00
upplysningstjanstenskolverketse
Tips paring bra webbsidor
wwwagrenskase ndash Aringgrenska
wwwagrenskasesyskonkompetens
wwwfkse - Foumlrsaumlkringskassan
www1177se ndash Sjukvaringrdsupplysningen
wwwsocialstyrelsense - Socialstyrelsen
wwwskolverketse ndash Skolverket
httpwwwbarncancerfondenseelevers-ratt
wwwspsmse ndash Specialpedagogiska skolmyndigheten
wwwmfdse ndash Myndigheten foumlr delaktighet
wwwdose ndash Diskrimineringsombudsmannen
wwwmun-h-centerse ndash Mun-H-center
wwwnotisumse ndash Lagar paring naumltet
Informationscentrum foumlr ovanliga diagnoser
Socialstyrelsen har en kunskapsdatabas foumlr ovanliga diagnoser
Den inneharingller informationstexter om cirka 300 ovanliga
sjukdomar daumlribland Prader Willis syndrom
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 50
Texterna produceras av Informationscentrum foumlr Ovanliga
Diagnoser vid Goumlteborgs universitet i samarbete med ledande
medicinska experter och foumlretraumldare foumlr patientorganisationer Till
varje text finns en kortfattad folder som kan bestaumlllas kostnadsfritt
eller laddas ner fraringn Socialstyrelsens webbplats
Laumls mer paring wwwsocialstyrelsenseovanligadiagnoserse
Nationella Funktionen Saumlllsynta Diagnoser
Nationella funktionen saumlllsynta diagnoser NFSD jobbar paring
uppdrag av Socialstyrelsen foumlr att samordna koordinera och
sprida information inom omraringdet saumlllsynta diagnoser
NFSD startade sin verksamhet den 1 januari 2012 NFSD drivs av
Aringgrenska
Mer om NFSD verksamhet kan du laumlsa paring wwwnfsdse
Adresser till foumlrelaumlsarna
Oumlverlaumlkare Ann Christin Lindgren Sachsska barnmottagningen Soumldermalm Rosenlunds sjukhus 118 95 STOCKHOLM Tel 08-6161000
Dietist Ellen Karlge-Nilsson
Dietistmottagningen Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Vitaminvaumlgen 17 416 50 GOumlTEBORG Tel 031 - 343 40 00
Fysioterapeut Magnus Aspdahl Fysioterapikliniken ALB Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset 171 76 Solna
Tel 08-51770225
Pedagog Helena Molker Loveacuten DART - Kommunikations- och dataresurscenter Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kruthusgatan 17 411 04 Goumlteborg
Personlig handlaumlggare Marianne Lundgren Foumlrsaumlkringskassan Box 8784
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis syndrom
Dokumentation nr 508 copy Aringgrenska 2016 51
402 76 Goumlteborg Tel 010-11 95 712
Personlig handlaumlggare Malena Pipping-Aronsson Foumlrsaumlkringskassan Box 8784 402 76 Goumlteborg Tel 010-11 97 874
Foumlreningsrepresentant Frida Bjoumlrkman
Personal fraringn Mun-H-Center
Oumlvertandlaumlkare Christina Havner
Oumlvertandlaumlkare Marianne Lillehagen
Logoped Aringsa Mogren
Tandskoumlterska Pia Dorneacuterus
Folktandvaringrden Vaumlstra Goumltaland
Mun-H-Center
Box 8784
402 33 Goumlteborg
Tel 010-4417980
Medverkande fraringn Aringgrenska
Pedagog Anna Glenvik
Pedagog Astrid Emker
Aringgrenska Box 2058 436 02 HOVAringS Tel 031 - 750 91 00
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase
Prader Willis
syndrom En sammanfattning av dokumentation nr 508
Prader Willis syndrom (PWS) orsakas av en kromosomavvikelse
som medfoumlr intellektuell funktionsnedsaumlttning omaringttlig aptit
kortvaumlxthet laringg produktion av koumlnshormoner och muskelslapphet
I Sverige faringr fem till sex barn diagnosen varje aringr Uppskattningsvis
finns mellan 350 och 550 personer i landet med tillstaringndet
Sannolikt finns fler som inte faringtt diagnosen faststaumllld
Foumlr att foumlrhindra oumlvervikt gaumlller att ha en konsekvent diet
med reducerat kaloriinneharingll i kombination med
regelbunden fysisk aktivitet Kosten boumlr planeras av en
dietist Ju tidigare kosten infoumlrs desto laumlttare aumlr det att faring
barnet att acceptera den
AringGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER
Kunskap och kompetens om saumlllsynta diagnoser
copy Aringgrenska 2016 wwwagrenskase