DIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAM Dr....
Transcript of DIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAM Dr....
DIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAMDIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAMDIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAMDIVISI ENDOKRINOLOGI ANAK FKUSU/RSHAMDr. HAKIMI, SpAKDr. HAKIMI, SpAKDr. HAKIMI, SpAKDr. HAKIMI, SpAK
Dr. MELDA DELIANA, SpAKDr. MELDA DELIANA, SpAKDr. MELDA DELIANA, SpAKDr. MELDA DELIANA, SpAK
DR. SISKA MAYASARI LUBIS, SpA
1
� Sekumpulan gejala dan tanda klinis akibat peningkatan kadar glukokortikoid (kortisol) dalam darah
� 1932, Harvey Cushing:� 1932, Harvey Cushing:
�Penyebab primer : adenoma hipofisis
Penyakit Cushing
� Beberapa tahun kemudian:
�Bisa disebabkan penyebab primer lain
Sindrom Cushing
2
1. SINDROM CUSHING TERGANTUNG ACTH
� Hipersekresi ACTH hiperplasia zona fasikulata dan retikularis korteks adrenal korteks adrenal
hipersekresi adrenokortikal
� Peninggian kadar adrenokortikotropik dan glukokortikoid dalam darah
3
� Yang termasuk dalam sindrom ini:
a. Adenoma hipofisis (Cushing’s disease)disease)
� Sel-sel kortikotropik spontan mensekresi hormon ACTH secara berlebihan hiperplasia adrenal bilateral hipersekresi glukokortikoid
4
a. Sindrom ACTH ektopik
� Merupakan sindrom cushing yang penyebab primernya berupa tumor jaringan nonendokrin yang mensekresi secara berlebihan ACTH atau zat yang mempunyai aktivitas seperti ACTH mempunyai aktivitas seperti ACTH
� Sindrom CRH ektopik:
sekresi CRH berlebihan hipersekresi ACTH
� Tumor paru, timus, pankreas, tiroid, ovarium
5
2. SINDROM CUSHING TIDAK TERGANTUNG ACTH
� Tidak ditemukan adanya pengaruh sekresi ACTH terhadap hipersekresi sekresi ACTH terhadap hipersekresi glukokortikoid
� Sekresi glukokortikoid tidak berada di bawah jaras hipotalamus-hipofisis
� Kadar glukokortikoid darah meningkat
ACTH menurun6
� Yang termasuk sindrom ini:
a. Tumor adrenokortikaladenoma atau karsinoma
b. Hiperplasia adrenal nodularb. Hiperplasia adrenal nodularPrimary pigmented adenocortical disease
Sindrom McCune Albright
c. Iatrogenikpemberian obat-obatan glukokortikoid dalam jangka waktu lama
7
Hiper-glukokortikoid
�Katabolisme protein berlebihan ���� tubuh kekurangan protein
�Kulit dan jaringan subkutan
tipis�Pembuluh darah rapuh �����Pembuluh darah rapuh ����
striae ungu daerah abdomen, paha, bokong, lengan atas
�Otot lemah dan sukar berkembang
�Mudah memar�Luka sukar sembuh�Rambut tipis dan kering
8
HATI
Hiper-glukokortikoid
Hipokalsemia, osteomalasia, retardasi pertumbuhan, urolitisasis
SEL-SELLEMAK
TULANG
Diabetes dan resisten terhadap insulin
ARTERIOLLEMAK
Obesitas dengan redistribusi lemak sentripetal:
lemak dalam dinding abdomen, buffalo hump, wajah bulat, dagu ganda
ARTERIOL
GANGGUAN EMOSI, INSOMNIA, EFORIA
RETENSI AIR, NATRIUM
EKSKRESI KALIUM
9
HIPERTENSI
� Pada bayi tampak lebih berat dibandingkan anak-anak
� Obesitas dengan distribusi lemak sentripetal
� Wajah bulat, dagu ganda, pletorik khas
� Buffalo hump
� Perawakan pendek
� Retardasi pertumbuhan
10
� Kulit tipis, striae ungu pada abdomen, paha, bokong, lengan atas
� Kulit mudah memar, infeksi jamur
� Hipertensi
Urolithiasis masa bayi dan anak-anak� Urolithiasis masa bayi dan anak-anak
� Gangguan psikologis
� Sekresi androgen adrenal����
hirsutisme, jerawatan, virilisme pada anakperempuan, pseudopubertas pada anak laki-laki
11
Langkah pertama ���� menguji diagnosis
3 macam pemeriksaan lab:
1. Pemeriksaan kadar kortisol plasma
� Normal: Pagi hari 5-25 µg/dL� Normal: Pagi hari 5-25 µg/dL
Malam hari menurun menjadi 50 %
� Sindrom Cushing:
pada malam hari kadarnya tidak menurun atau tetap
� Tidak dapat digunakan pada anak usia < 3 tahun
12
2. Pemeriksaan kadar kortisol bebas atau 17- hidroksikortikosteroid dalam urin 24 jam
� Sindrom Cushing:
kadar kortisol bebas atau 17-hidroksikortikosteroid dalam urin 24 jam meningkatjam meningkat
3. Tes supresi adrenal ( tes supresi deksametason dosis tunggal)
� 23.00: Deksametason 0,3 mg/m2
diberikan per oral
� 08.00: Periksa kadar kortisol plasma
Normal: kortisol plasma < 5µg/dlCushing: kortisol plasma > 5 µg/dL
13
Langkah kedua
���� kemungkinan penyebab
1. Pemeriksaan supresi deksametason tinggi
� Deksametason 20 mg/kg setiap 6 � Deksametason 20 mg/kg setiap 6 jam selama 2 hari berturut-turut
� Sindrom Cushing:
Kadar kortisol plasma < 7 µg/dL Kortisol bebas
17-hidroksikortikosteroid
dalam urin 24 jam
14
2. Pemeriksaan kadar ACTH plasma
� Alat immunoradiometric assay (IRMA)
� Tergantung ACTH:
kadar ACTH plasma > 10 pg/mL
� Tidak tergantung ACTH:
kadar ACTH plasma < 5 pg/mL
Tabel 1. kesimpulan pemeriksaan langkah kedua
Tes supresi Immunoradiometric Tes supresi Immunoradiometric kemungkinan
deksametason assaypenyebab
Penekanan (-) < 5 pg/ml kelainan adrenokortikal
Penekanan (-) >10 pg/ml sindrom ACTH ektopik
Penekanan (+) >10 pg/ml kelainan hipofisis 15
16
Langkah ketiga
����lokasi penyebab primer
� MRI� MRI
� Evaluasi periodik
� CT scan toraks dan abdomen
� CT scan adrenal
17
1. Cushing’s disease
� Tujuan:
mengendalikan hipersekresi ACTH yang ditempuh dengan:
1. Bedah transphenoidal microsurgery
2. Radiasi konvensional, gamma knife 2. Radiasi konvensional, gamma knife radiosurgery, implantasi radioaktif dalam sela tursika
3. Obat-obatan siproheptadin
ketokonazol, metirapon, aminoglutetimid
18
2. Sindrom ACTH ektopik
� Hanya pada kasus tumor jinak (co. tumor timus,tumor bronkial
� Kesulitan: tumor ganas sudah metastasis
3. Sindrom Adrenokortikal3. Sindrom Adrenokortikal
� Unilateral adrenalectomy
� Selanjutnya diberi glukokortikoid sampai fungsi adrenal kontralateral normal
� Karsinoma adrenal metastasis atau eksisi sebagian���� preparat adrenolitik seperti
mitotane
19
� Tidak diobati biasanya fatal
� Kefatalan disebabkan tumor � Kefatalan disebabkan tumor penyebabnya sendiri (sindrom ACTH ektopik, karsinoma adrenal) atau oleh hiperglukokortikoid beserta penyulit (hipertensi, tromboemboli, mudah terinfeksi)
20
21