Die neue Leitlinie Lipödem PD Dr. Stefanie Reich-Schupke.
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Die neue Leitlinie Lipödem
PD Dr. Stefanie Reich-Schupke
Fleesensee 2015 2
Bisherige Leitlinie – Stand 6/2009
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Überarbeitung 4/2014 bis 4/2015
Korrekte Diagnosestellung
Individuelle Therapieanpassung
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Leitliniengruppe: Steuerungsgruppe10 Experten (alphabetische Reihenfolge):
- Dr. med. Wolfgang Brauer
- Prof. h.c. Dr. med. Manuel Cornely
- Dr. med. Gabriele Faerber
- Dr. med. Gerd Rudolf Lulay
- Dr. med. Anya Miller
- Dr. med. Stefan Rapprich
- PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (Koordinatorin)
- Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (Vertreter Koordination)
- Dr. med. Klaus Schrader
- Prof. Dr. med. Markus Stücker
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Leitliniengruppe: Beteiligte FachgesellschaftenBeteiligte Fachgesellschaft/ Organisation Vertreter der Gesellschaft
Deutsche Gesellschaft für Phlebologie (DGP)www.phlebology.de
PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke *, Bad OeynhausenProf. Dr. med. Markus Stücker *, Bochum
Deutsche Gesellschaft für Lymphologie (DGL)www.dglymph.de
Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller *, Lübeck
Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie (DGG)www.gefaesschirurgie.de
Dr. med. Gerd Rudolf Lulay *, Rheine
Gesellschaft deutschsprachiger Lymphologen (GDL)www. Lymphologie.org/GDL
PD Dr. med. Vivien Schacht-Stahlbock, HannoverDr. med. Christian Ure, Wolfsberg (Österreich)
Berufsverband der Lymphologen e.V. (BVL)www.berufsverband-der-lymphologen.de
Dr. med. Klaus Schrader *, Hof
Deutsche Gesellschaft für Angiologie (DGA)www.dga-gefaessmedizin.de
Prof. Dr. Malte Ludwig, Tutzing
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)www.derma.de
Dr. med. Stefan Rapprich, Darmstadt
Deutsche Gesellschaft plastischer, rekonstruktiver und ästhetischer Chirurgen (DGPRAEC)www.dgpraec.de
Dr. med. Dirk-Frank Richter, Wesseling
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Definition• Das Lipödem ist eine chronische und progrediente Erkrankung, die
ausschließlich bei Frauen auftritt und durch eine Fettverteilungsstörung mit
deutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet
ist. Diese entsteht aufgrund einer umschriebenen, symmetrisch lokalisierten
Unterhautfettgewebsvermehrung der unteren und oberen Extremitäten
(Herpertz 1997). Zusätzlich bestehen Ödeme, die durch Orthostase verstärkt
werden, sowie eine Hämatomneigung nach Bagatelltraumen (Allen 1940,
Wienert 1991, Herpertz 2014). Charakteristisch ist eine gesteigerte
Druckschmerzhaftigkeit, meist bestehen Spontanschmerzen. Korrekte Diagnosestellung!
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Vorkommen• Die Krankheit tritt ausschließlich bei Frauen auf; bei Männern wurden lipödemähnliche Veränderungen nur
bei hormonell wirksamen Therapien, ausgeprägten Hormonstörungen (z.B. Hypogonadismus) oder bei
Leberzirrhose beschrieben (Weissleder 2011, Wold 1951, Child 2010, Chen 2004). Das Lipödem beginnt in
der Regel in einer Phase hormoneller Veränderungen wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium.
• Bezüglich der Epidemiologie existieren keine gesicherten Daten aus großen Studien.
• Zahlen schwanken abhängig vom untersuchten Kollektiv (7-18%).
• Hohe Dunkelziffer.
• Hohe Zahl von Fehldiagnosen.
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Ätiologie• Ätiologie weiterhin unklar• Rolle der Hormone und ihrer Rezeptoren?• Genetische Komponente auffällig in bis zu 60% der Fälle –
Vererbungsmuster unklarAus: Rapprich et al. 2011
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Pathogenese
Fleesensee 2015
Fettgewebe
• Umschriebene Vermehrung des Fettgewebes
• Hyperplasie & Hypertrophie
• Volumenzunahme
Bindegewebe
• Strukturveränderungen• Fibrosierung
• Mechanische Insuffizienz des Lymphtransportes
Gefäße
• Erhöhte Kapillarfragilität• Erhöhte
Kapillarpermeabilität• In Orthostase verzögerter
und verminderter veno-arteriellen Reflex (VAR)
• Hämatomneigung• Ödemneigung
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Klinische Charakteristika• Symmetrische disproportionale Volumenzunahme der Beine & Arme, Beine
> Arme; Hände & Füße frei
• Typischer Kalibersprung zur angrenzend gesunden Region, oft Mischbilder
• Wammenbildungen, v.a. Oberschenkel- und Knieinnenseiten• Scheuereffekte chronisch-irritative Dermatitis• Okklusionseffekte Mazerationen & Infektionen in den Hautfalten• Achsenfehlstellungen der Beine (Valgusgonarthrose)
• Ödemneigung, Verstärkung durch Orthostase & Wärme
• Berührungs-, Druck- & Spontanschmerzhaftigkeit
• Chronisch progredienter Verlauf, Progress individuell unterschiedlich
• Sekundäres Lymphödem ausgehend von allen Stadien
• Reduktion der Lebensqualität
• Eine begleitende Adipositas kann die Beschwerden verschlechtern
Korrekte Diagnoseste
llung!
Aus: Stutz et al. 2009
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Einteilungen & Klassifikationen• Nach Lokalisation (Herpertz)
• Nach Morphologie, 3 Typen (Fife, Meier-Vollrath)
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Einteilung nach Lokalisation (Herpertz)
Beine Arme
Oberschenkeltyp Oberarmtyp
Ganzbeintyp Ganzarmtyp
Unterschenkeltyp Unterarmtyp
?
?
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Einteilung nach Morphologie (Fife, Meier-Vollrath)
CAVE: • Stadieneinteilung ist nicht zwangsläufig mit der Schwere der Symptomatik, v.a. den
Schmerzen verknüpft! • Ausgehend von jedem Stadium kann ein sekundäres Lymphödem auftreten!
Stadium Charakteristika
1 Glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis
2 Unebene, überwiegend wellenartige Hautoberfläche, knotenartige Strukturen im verdickten Subkutanbereich
3 Ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängenden Gewebeanteilen (Wammenbildung) an Armen und Beinen
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Diagnostik• Anamnese• Klink: Inspektion & Palpation, Charakteristika• Ausschluss anderer Ödemursachen• Sonographie subkutanes Fettgewebe:
• Vermehrung des subkutanen Fettgewebes, unspezifisch
• Vermehrte Echogentät• Echoreiche Septen• Keine echolosen Spalten
• In Einzelfällen/ wissenschaftliche Fragestellungen: • Ggf. Lymphszintigraphie • Ggf. Fluoreszenz-Mikrographie
Anamnestisch-klinische Kriterien
• Beginn mit Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause
• Disproportionale Fettgewebsvermehrung (Extremitäten - Stamm)
• Kragen- oder Muffbildung im Bereich der Gelenkregionen
• Hände und Füße nicht betroffen • Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen
Extremitäten• Schmerzhaftigkeit bei Palpation oder spontan – im
Tagesverlauf zunehmend• Ödeme – im Tagesverlauf zunehmend• Hämatomneigung• Stemmer-Zeichen negativ
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BMI & Co• Parameter:
• Gewicht• Body-Mass-Index (BMI)
• Waist-Hip-Ratio (WHR)
• Waist-Height-Ratio (WTR)
• Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten
• täglicher Aktivitätsindex
• Geeignet und empfohlen zur Verlaufsdokumentation
• Insbesondere in differentialdiagnostisch schwierigen Fällen (Adipositas versus Lipödem) können diese Verlaufsparameter bei fehlender Volumenabnahme der Extremitäten trotz Reduktion des Gesamtgewichts und des Stammfetts hilfreich für die Diagnosestellung des Lipödems sein (Dutch Society 2014).
Fleesensee 2015
Wikipedia.de
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Wichtige Differentialdiagnosen Lipödem Lipohypertrophie Adipositas Lymphödem
Fettvermehrung +++ +++ +++ (+)
Disproportion +++ +++ (+) +
Ödem +++ Ø (+) +++
Druckschmerz +++ Ø Ø Ø
Hämatomneigung +++ (+) Ø Ø
Symbolerklärung: + bis +++ vorhanden; (+) möglich; Ø nicht vorhanden
In der Praxis häufig Mischformen
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4 Therapiesäulen
KPE
• Manuelle Lymphdrainage
• Kompressionstherapie• Hautpflege• Bewegung
Liposuktion
• Wenn konservative Maßnahme ohne Erfolg
• CAVE > 120kg
Ernährung, Medikation & körperliche Aktivität
• bei gleichzeitig bestehender Adipositas
Psychotherapie
• Bei gleichzeitig bestehender psychologischer/ psychiatrischer Auffälligkeit
• Bei Essstörungen
Abhängig von Komorbiditäten interdisziplinäre Begleittherapien
• Beseitigung oder Besserung der Befunde und der Beschwerden (besonders Disproportion, Ödeme und Schmerzen) • Keine kausale Therapie • Symptomatisch wirksamen Maßnahmen stadiengerecht und individualisiert einsetzen
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Therapieziele & mgl. MaßnahmenZiel Therapiemaßnahmen Ödemreduktion Kompression
manuelle Lymphdrainageapparative intermittierende Kompression (AIK)BewegungLiposuktion
Schmerzlinderung Kompressionmanuelle LymphdrainageAIK Liposuktion
Reduktion der Hämatomneigung manuelle Lymphdrainage AIKLiposuktion
Reduktion des pathologisch vermehrten Unterhautfettgewebes
Liposuktion
Verhinderung / Beseitigung mechanisch bedingter Komplikationen
KompressionLiposuktionPlastische Chirurgie
Reduktion der ggf. begleitenden Adipositas BewegungstherapieErnährungsumstellungLeitliniengerechte Therapie der Adipositas (interdisziplinär)
Therapieziele individuell mit
Patient festlegen!
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Komplexe physikalische Entstauungstherapie
• MLD: Initiale Entstauungs- und eine nachfolgende Erhaltungphase v.a. bei sekundärem Lymphödem ( LL Lymphödem)
• Kompressionstherapie:• Bei zu erwartender Volumenreduktion: Verbände Strümpfe• Keine zu erwartende Volumenreduktion: Strümpfe• MKS: hohe Stiffness, ggf. Flachstrick, ggf. geteilte Versorgung, oft
Maßanfertigung
• Ergänzend ggf. AIK
• Individuelle Anpassung in Intensität und Frequenz abhängig von Akuität, Ausprägungsgrad und Dauer der Beschwerden, v.a. Schmerzhaftigkeit und Grad der Ödematisierung
• Verlaufskontrollen: Umfänge, Volumen, (Foto)• Falls ein Therapieerfolg ambulant nicht zu erzielen ist, sollte eine
stationäre Behandlung erfolgen
Aus: Reich-Schupke et al. 2012
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Liposuktion I• Ziel: zur dauerhaften Reduktion des krankhaften
Unterhautfettgewebes an Beinen und Armen
• Indikation: insbesondere dann angezeigt, wenn trotz konsequent durchgeführter konservativer Therapie noch Beschwerden bestehen bzw. wenn eine Progredienz von Befund (Unterhautfettvolumen) und/ oder Beschwerden (Schmerzen, Ödeme) auftritt
• Durchführung:• In örtlicher Betäubung mittels Tumeszenz-Lokalanästhesie
(TLA) = "wet technique"• mit stumpfen Mikrosonden • Unterstützend Vibration oder Wasserstrahl • Ambulant oder stationär (unter Berücksichtigung von
Patientenfaktoren)• Etabliert & risikoarm • Keine relevanten Schäden an den Lymphgefäßen
Aus: Rapprich et al. 2011
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Liposuktion II• Prognose:
• Ausgeprägten Verbesserungen von Spontanschmerz, Druckschmerz, Ödem und Hämatomneigung mit signifikanten Unterschieden prä- und postoperativ
• Verminderung der konservativen Therapie, z.T. sogar Therapiefreiheit erzielt • Befundbesserungen bleiben über viele Jahre bestehen • Reduktion von mechanisch und okklusiv bedingten Hautschäden • Korrektur der Beinfehlstellung Besserung der Beweglichkeit & des
Gangbildes, Reduktion des Risikos für weitere orthopädische Komplikationen in Folge des lipödem-assoziierten pathologischen Gangbildes (z.B. Gon- und auch Coxarthrosen)
• Steigerung des Selbstbewusstseins
• Kritische Indikationsstellung: • Körpergewicht > 120kg, BMI > 32 kg/m2• Morbide Adipositas sollte vor einer Liposuktion therapeutisch angegangen
werden ( Leitlinie Adipositas)• Letztlich liegt die Indikationsstellung bzw. Durchführung der Liposuktion im
Ermessen des Operateurs
Aus: Rapprich et al. 20011
Aus: Schmeller et al. 2012
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Ernährung• Körperliche Aktivität und Ernährungsumstellung können zwar das Übergewicht reduzieren, nicht aber die
ausschließlich lipödembedingte disproportionale Fettgewebsvermehrung an den Extremitäten beseitigen. • Gewichtszunahme vermeiden bzw. Normgewicht anstreben• Übergewicht verstärkt die Ödemkomponente • Indikationen zur Gewichtsreduktion sind nach der S3- Leitlinie der Deutschen Adipositas Gesellschaft: BMI
ab 30 kg/m2 oder eine Erkrankung, die durch Übergewicht verschlimmert werden kann, wie es beim Lipödem der Fall ist.
• Gewichtsreduktion durch• Kombination aus ernährungs-, bewegungs- und ggf. verhaltenstherapeutischen Maßnahmen• Phase der Gewichtsreduktion & Phase der Stabilisierung
• Keine lipödemspezifische Diät, aber sinnvoll: isoglykämische Ernährung • Blutzucker- und Insulinspitzen vermeiden• ausreichende Pausen zwischen den Mahlzeiten einhalten• Gewichtsreduktion nicht zu Lasten der Muskelmasse, sondern der Fettmasse
• CAVE: hoher Anteil von Patientinnen mit verschiedenen Essstörungen Ernährungsumstellung mit psychologischer Betreuung
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Körperliche Aktivität • V.a. Wassersportarten effektiv, z.B.
• Schwimmen• Aqua-Jogging• Aqua-Aerobic• Aqua-Cycling
• Auftrieb - Gelenkentlastung• Wasserdruck – Lymphdrainage• Bewegung - Kalorienverbrauch
• Krafttraining alleine ist für die Gewichtsreduktion wenig effektiv, eine vergleichbare Evidenz wie zum Ausdauertraining gibt es nicht.
• Allein durch eine Liposuktion ist eine Gewichtsabnahme nicht möglich.
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Keine Medikation!• Eine Diuretikatherapie zur Beseitigung der Beinödeme beim Lipödem
mit oder ohne sekundäres Lymphödem ist nicht indiziert. • Bei proteinreichen Ödemen (z.B. Lipödem, Phlebödem, Lymphödem)
kommt es hierdurch zu einem Flüssigkeitsentzug des Interstitiums mit konsekutiv gesteigertem Proteingehalt und somit sekundär zu einer Verstärkung der Ödeme.
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Psychotherapie• Viele Lipödempatientinnen leiden unter Essstörungen und/ oder
psychischen Auffälligkeiten (z.B. verringertes Selbstwertgefühl, reaktive Depression)• Entsprechende Psychotherapie angezeigt
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Fazit• Korrekte Diagnose!• Kombination von konservativen und operativen Therapiemaßnahmen
ermöglicht eine deutliche Befund- und Beschwerdebesserung • Primär Therapieversuch mit konservativen Maßnahmen • Bleibt eine entsprechende Besserung der Beschwerden aus, ist eine
Liposuktion zu erwägen; dadurch kann bei einem erheblichen Teil der Betroffenen die konservative Therapie reduziert bzw. teilweise sogar ganz darauf verzichtet werden – Problem: Kostenübernahme, Einzelfallentscheidung• Interdisziplinäre Therapie
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