Diagnostisering og behandling av personer med utviklingshemming og demens

Et faghefte for habiliteringstjenestene i Helse Øst.Forutsettes ikke anvendt kommersielt.Oktober 2006

Forfattere:Sjefpsykolog Knut Ove SolbergUllevål Universitetssykehus, avd. for Voksenhabilitering

Nevrolog Eva Male DavidsenAkershus Universitetssykehus, Avdeling for Voksenhabilitering

Spesialvernepleier Knut Arne LybækAkershus Universitetssykehus, Avdeling for Voksenhabilitering

Spesialvernepleier/spesialpedagog Grete VikinSykehuset Innlandet, Habiliteringstjenesten for voksne Hedmark

Fagkonsulent/vernepleier Hans Berger,Sykehuset Østfold, seksjon voksenhabilitering

Spesialvernepleier Stein Børre WernerSykehuset Innlandet, Habiliteringstjenesten for voksne Oppland

Forord til nettversjonen

Habiliteringstjenestene for voksne i Helse Øst har gått sammen om utvikling av faghefter avfelles aktualitet.

De tre første ble, karakteriserte som veiledere for habiliteringstjenestene i Helse Øst,

ferdigstilte oktober 2006 og er trykt opp i et begrenset antall. Arbeidet med å lage faghefter pånye tema er allerede iverksatt og to nye antas å kunne være utarbeidet i løpet av 2008.

Allerede kort tid etter presentasjonen av de tre første har det, langt utover habiliterings-

tjenestene for voksne i Helse Øst, meldt seg interessenter som ønsker å få tilgang til disse.

Dette opplever vi som svært positivt og som et uttrykk for at det foreligger et akkumulert

behov for å ha tilgang til tilpasset veiledningsmateriell.

Habiliteringstjenestene står, gjennom sine nære samhandlingsposisjoner til andre instanser,overfor en rekke konkrete problemstillinger som deles med andre. Det er derfor egentlig ingen

overraskelse at det tematiske innholdet i fagheftene har vekt interesse utover habiliterings-

tjenestene.

Fagheftene gjøres nå tilgjengelige for et bredere publikum. Dette har imidlertid reist noen nye

problemstillinger og det er også blitt nødvendig å foreta visse presiseringer.

På det praktiske planet har man endt opp med å utarbeide nettversjoner som publiseres påhjemmesidene til hver enkelt habiliteringstjeneste. Det vil være fritt å ta utskrifter, men det

forutsettes at ingen utnytter utskriftene kommersielt.

På det prinsipielle planet må det nå, ved at fagheftene gjøres bredt tilgjengelige, sterkere enn iforordet i den første papirutgaven, presiseres at fagheftene er utarbeidet av

habiliteringstjenestene for voksne i Helse Øst med tanke på internt bruk i disse. Fagheftene erikke ment å ha noen autoritet utover dette formålet.

Det framgår at vi, ved presentasjonen av nettutgavene, har valgt å betegne disse som faghefter

i stedet for veiledere. Dette er et bevisst terminologisk skifte som skal dempe muligheten forat innholdet skal oppfattes å framstå som autoritativt veiledende for et vidt publikum, slik

eksempelvis intensjonen med faglige veiledere fra statlig hold er.

Ottestad, 16. mars 2007

Seksjonsoverlege Geirmund SkeiePå vegne av ledergruppa for voksenhabiliteringstjenestene i Helse Øst

�

Forord.

Denne veilederen er én av i alt tre som, over en toårsperiode og parallelt til hverandre, er utarbeidet i et fellesløft mellom habiliteringstjenestene for voksne i Helse Øst.

Temaene ble valgt med omhu ut fra at de hadde felles aktualitet for habiliterings-tjenestene og ut fra at veiledere, som arbeidsredskaper, ble ansett å kunne være nyttige for å fremme god praksis.

Tre viktige premisser bak arbeidet skal nevnes: De arbeidsgruppene som skulle ut-vikle de tre veilederne skulle bestå av motiverte medarbeidere. Det var en forut-setning at alle habiliteringstjenestene for voksne i regionen skulle være representerte i hver arbeidsgruppe. Arbeidet skulle ende opp i konkrete produkter i form av faglige veiledere primært rettet mot habiliteringstjenestene.

Arbeidet har vært koordinert av en fagutviklingsgruppe (FUG) som habiliterings-tjenestene for voksne i Helse Øst har etablert. Arbeidsutvalget for lederne i habili-teringstjenestene for voksne i Helse Øst (AU) har deltatt i planlegging før og ved enkelte ”korsveger” underveis i prosessen.

Hvorfor utvikle egne veiledere i fellesskap?

Habiliteringstjenestene, etablerte fra 1991 av, har til oppgave å yte spesialiserte støttetjenester innenfor et bredt bio-, psyko- og sosialt plan. Temavalgene for vei-lederne gir et uttrykk for denne bredden. Habiliteringstjenestene skal i hovedsak bistå førstelinjetjenestene med spesialiserte kliniske og kompetansehevende opp-gaver som ikke kan forventes å bli ivaretatt av de ordinære spesialisthelsetjenestene.

Innenfor spesialisthelsetjenestene må habiliteringstjenestene kunne karakteriseres som ferske nydannelser og har historisk beskjeden ”rotfesting” både faglig og organisatorisk. Virksomheten har eksempelvis hatt begrenset oppmerksomhet blant annet fra toneangivende utdannings- og forskningsmiljøer. Habiliteringstjenestene utgjør dessuten i tillegg relativt små miljøer. Det kan være ”langt” til kollegaer som er beskjeftiget med tilsvarende problemstillinger som dem man selv står oppe i.

Tjenestene har hatt forskjellige forutsetninger for og ulike muligheter til å opparbeide egen kompetanseprofil. Faren for faglig og organisatorisk isolasjon og særhet vil være tilstede.

Ut fra slike kjensgjerninger, men også ut fra at de problemstillingene som habili-teringstjenestene vil få seg forelagte kan være svært kompliserte, vil habiliterings-tjenestene være i en posisjon hvor de ofte nødvendigvis møter problemstillinger som vil være i utkanten av eller utenfor eget kompetanseområde. I slike situasjoner er det viktig at habiliteringstjenestene ikke ”rømmer” vekk, men på ulike vis – alene eller i samhandling med andre – viser kreativitet.

Der er ingen ulempe for kreativitet at tjenesten er ung, spredt og at den ofte opererer i utkanten av egen kompetanse. Man ”tvinges” til oppfinnsomhet. Utarbeidelsen av veilederne kan ses på som ett av uttrykkene for slik kreativitet.

�

Veiledere i videre sammenheng.

Behovet for praktisk anvendbart informasjonsmateriell og veiledere til bruk i tjeneste-yting overfor mennesker innenfor habiliteringstjenestenes målgruppe er stort.

Forståelsen for at eksisterende kunnskap må gjøres praktisk tilgjengelig for tjeneste-utøvere på alle plan er i ferd med å befeste seg. Ikke minst har bevisstheten om dette behovet økt hva gjelder helsemessig oppfølgning. Dette skjer nasjonalt og kanskje i enda sterkere grad internasjonalt.

Sett i et slikt perspektiv blir det for årene framover viktig å ha blikk for at ulike former for informasjons- og veiledningsmateriell må utvikles med tanke på en langt videre anvendelse enn det som utspringer fra habiliteringstjenestenes behov.

De foreliggende veilederne vil trolig kunne trekkes fram og ses på på ny med tanke på at noe av innholdet vil kunne anses aktuelt å inkorporere i et eventuelt framtidig helhetlig ”system” med nasjonal gyldighet.

Følgelig kan det, i et videre perspektiv enn habiliteringstjenestenes egen virksomhet, sies å være pionérpreg over utgivelsene. Tilbakemeldinger fra arbeidsgruppene har vært positive. Arbeidet har riktignok ”stjålet” tid fra en hektisk hverdag. Prosessen sies å ha vært lærerik og inspirerende. At arbeidsgruppene skulle levere hvert sitt konkrete produkt er blitt opplevd som en bakenforliggende, og i positiv forstand, stimulerende stressfaktor.

Erfaringene så langt har ført til at planer om nye temaer allerede er til drøfting i kontakt mellom FUG og AU.

På vegne av Arbeidsutvalget for lederne i habiliteringstjenestene for voksne i Helse Øst vil jeg rette en hjertelig takk til alle som har bidratt i arbeidet.

En takk skal også rettes til Informasjonsavdelingen i Helse Øst som har bistått med layout og trykking av veilederne.

”Kompetansekort” holdes med dette ikke tett til brystet. De er til felles anvendelse. Først og fremst skal de spilles ut til praktisk anvendelse – til brukernes beste!

Ottestad, Oktober 2006 Avdelingsoverlege Geirmund Skeie

På vegne av ledergruppa for voksenhabiliteringstjenestene i Helse Øst

�

INNHOLD:

1. INNLEDNING .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 61.1. AldringogutviklingshemningiNorgesentraleprosjektervedr.aldring 6

2. LEVEALDER.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 82.1. Levealdersutvikling .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 82.2. Levealderhosmenneskermedutviklingshemming.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 8

3. AKTUELTLOV-OGREGELVERK .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 113.1. Innledning .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 113.2. Oversiktoverlov-ogregelverksomregulererområdethabilitering. .. . 113.3. Forholdknyttettilsosialtjenestelovenogkommunehelsetjenesteloven 113.4. Retttilbehandlingogvurdering .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 113.5. Retttilmedvirkningoginformasjon.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 123.6. Samtykketilhelsehjelp .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 133.7. IndividuellPlan. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 133.8. Hjelpeverge.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 143.9. Klage. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 14

4. DEMENS:GRUNNLEGGENDEKARAKTERISTIKA,ÅRSAKS-OGRISIKOFAKTORER,SYMPTOMEROGEPIDEMIOLOGI .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 154.1. Hvaerdemens?Definisjon.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 154.2. Uliketyperdemens .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 154.3. Anatomiskeforandringerogmuligsykdomsmekanismeved

Alzheimerdemens.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 164.4. Nevrokjemiskeforandringermeddemens. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 174.5. Årsaks-ogrisikofaktorervedAlzheimerdemens.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 174.6. SymptomervedAlzheimerdemens .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 184.7. Symptomerhosutviklingshemmede. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 194.8. Atferdsendringer. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 204.9. Symptomerbeskrevetavpersonalet .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 214.10. Forekomstavdemenshosulikegrupperutviklingshemmede. .. .. .. .. . 22

5. DIAGNOSTISERING.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 245.1. Demensbegrepet/diagnosesystemer .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 245.2. Diagnosekriterier/endringer.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 255.3. Uspesifisertedemenskriterier(DC-LD) .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 255.4 Diagnosekriterieroghukommelsesvanskeridagliglivet. .. .. .. .. .. .. .. . 265.5 Diagnosekriterierogandrekognitivevanskeridagliglivet. .. .. .. .. .. .. . 275.6 Diagnosekriterierogsosiale/emosjonellefaktorer/psykisklidelse(APSD) 295.7. Metodeforregistreringavendringer. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 30

6. MEDISINSKE/SOMATISKEFORHOLD .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 326.1. Somatiskefølgetilstanderogmedisinskeutfordringervedaldringgenerelt 326.2. WHO’sanbefalingerformedisinskoppfølgingaveldreutviklingshemmede 336.3. Spesielleutfordringerforhelsetjenestenemht.eldreutviklingshemmede 346.4. Medisinskutredningvedmistankeomdemens.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 366.5. Oppsummering .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 37

�

7. PSYKOLOGISKUTREDNING.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 397.1. Innledning .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 39

7.2. Aldersutvikling(kognisjon). .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 407.3. Valgavtester .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 417.4. Hvordanbrukepårørendeogomsorgspersoner. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 417.5. Spørreskjema.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 427.6. MentalStatusTester. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 437.7. Testing/spørreskjema.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 447.8. Testingavhukommelse .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 447.9. Apraksi/afasi/agnosi.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 457.10. Aktuellediagnoseredskaperforpsykisklidelse .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 457.11. Adaptiveevner. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 467.12. Aktuellekartleggingogtestbatterier.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 46

8. BEHANDLINGOGINTERVENSJONVEDDEMENS .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 488.1. Genereltommedisinskbehandlingvedpåvistdemens.. .. .. .. .. .. .. .. . 488.2. Antidemensbehandling .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 488.3. Behandlingavpsykiatriskelidelserogfølgetilstanderveddemens.. .. . 49

9. ORGANISERINGOGFUNKSJONSFORDELING.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 51

9.1. Innledning .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 519.2. HabiliteringstjenesteneforvoksneiHelseØst .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 519.3. Spesialisthelsetjenestensoppgavervedutredning,diagnostiseringogtiltak 529.4. Habiliteringstjenestenoppgaver.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 529.5. Primærhelsetjenestensoppgaver .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 559.6. Oppgavefordelingmellomfastlegeoglegeispesialisthelsetjenesten. . 569.7. Tjenesteytere .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 569.8. Koordinerendeenhetikommunen. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 579.9. Personligkoordinator .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 579.10. Individuellplan(IP) .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 579.11. Ansvarsgruppe. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 589.12. Basisgrupper. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 58

10.BOFORMEROGTJENESTETILBUD .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6010.1. Innledning .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6010.2. Integrerteldreomsorgelleregneboliger. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6010.3. Egenbolig .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6210.4. Skjermetenhet. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6210.5. UtviklingeniNorge. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 63

11.MILJØTILTAK. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6411.1. Fysisktilretteleggingoghjelpemidler .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6411.2 Svekkedesansefunksjoner .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6411.3. Kommunikasjon .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6411.4. Ernæring. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6611.5. Sikkerhet. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6611.6. Atferdsvansker. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6611.7. Endringiselvstendighet.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6611.8. Samhandlingogkompetanse .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 66

�

11.9. Livshistorier/Reminisens. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6710.10. Terminalpleieogomsorg.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6711.11. Enklegrepforgodomsorg. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6811.12. Kognitiveutfallogkonsekvenseridagliglivet.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6811.13. Miljøetsbetydning .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 11.14. Forutsigbarhetogrutiner. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6911.15. Orienteringomtid .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6911.16. Musikkogfjernsyn. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6911.17. Møbleringoginventar .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 6911.18. Lysogfarger. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 7011.19. Orienteringimiljøet.. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 7011.20. Avslutning .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 71

LITTERATURLISTE. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 72

�

1. INNLEDNING

1.1. Aldring og utviklingshemming i Norge sentrale prosjekter Det er bare i de siste årene at omsorgstjenesten har fokusert nevneverdig på om-rådet aldring hos personer med utviklingshemming, (Ansello & Rose, 1989; Janicki & Wisniewski; 1985, Seltzer, 1988). I Norge har oppmerksomheten på dette blitt vesentlig bedre den siste perioden. I St. meld. nr. 8 (1998-99) kom det første kon-krete forslag om å starte et kompetansehevende prosjekt om eldre funksjons-hemmede ”et prosjekt som skal gi kunnskap om aldring hos personer med medfødt eller tidlig oppstått funksjonshemming. Problemstillinger om tidlig aldring, slitasje og sosiale og medisinske forhold skal inngå. Prosjektet skal vurdere mulige tiltak som kan ha forebyggende effekt, og det skal danne grunnlag for kompetanseheving og spredning av informasjon.”

Det ble vedtatt å etablere prosjektet ” Funksjonshemming og aldring” (FoA) som skulle ta sikte på å frembringe mer viten, formidle informasjon og bidra til at det utvikles bedre tiltak for funksjonshemmede som blir eldre. Dette gjaldt de som har fått sine funksjonshemminger tidlig, i barne- og ungdomsfasen i livet, eller som er født med dem. Prosjektet ble etablert som et treårig prosjekt i regi av Sosial- og helse-departementet (SHD). Satsingen ble rettet både mot forskning, utviklingsarbeid og informasjon. Det ble bevilget 1.5 millioner i året til forskning i regi av Norges forsk-ningsråd (NFR) og samme beløp årlig til et prosjekt konsentrert om kunnskapsopp-bygging og utviklingsarbeid ved Nasjonalt kompetansesenter. FoA er fra 2002 etablert som et kjerneområde ved Nasjonalt Kompetansesenteret for Aldersdemens med en årlig bevilgning på 2 millioner kroner.

Det ble ved FoA satt i gang flere prosjekter både i forhold til personer med funk-sjonshemming og personer med utviklingshemming, blant annet det såkalte ”Nes-prosjekt” som omhandlet eldre mennesker med utviklingshemming. I prosjektet inn-går en langtidsstudie av eldre mennesker med utviklingshemming, der man ser på aldersutvikling og bistandsbehov ved økende alder, en helseundersøkelse samt intervju og samtaler med 18 eldre med utviklingshemming. Samtalene dreier seg om livshistorier, livsløp og aldring. Undersøkelsene foreligger i bokform. (Sjørengen et. al 2005; Thorsen et. al 2005)

Sosial- og helsedepartementet ønsket imidlertid ytterligere å styrke innsatsen i for-hold til personer med utviklingshemming. De tidligere vertskommuner hadde signali-sert et sterkt behov for og ønske om å få økt fokus på området. Det ble bevilget midler til et treårig utviklingsprogram som skulle ha hovedfokus på personer med utviklingshemning. Det ble utarbeidet et eget plandokument som lå til grunn for etablering av det såkalte ”Utviklingsprogram om alder og utviklingshemming” (UaU). Utviklingsprogrammet er administrativt underlagt Nasjonalt kompetansesenter for aldersdemens, nå skiftet navn til Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse.

I Norge er det dog ikke foretatt en landsomfattende undersøkelse for å kartlegge de faktiske endringene som skjer ved økende alder. Vi vet fortsatt lite om de behov og ønsker de har for sine eldre år. De ulike generasjoner (kohorter) vil sannsynligvis være forskjellige, ha ulike behov og oppleve ulike aldersforandringer. Sykeligheten vil variere mellom ulike generasjoner utviklingshemmede og det vil være store individuelle forskjeller innenfor gruppene. Det er grunn til å tro at sykeligheten hos

�

framtidige generasjoner utviklingshemmede vil bli mindre enn hos dagens genera-sjoner, uten at de datagrunnlag og modeller vi har i dag kan si noe sikkert om ut-viklingen. Visse grupper vil være særlig utsatt for ulike risikofaktorer for økt sykdom og tidligere død. Personer med Down syndrom har en tredobbel risiko både ved at de har en utviklingshemming, har en sannsynlig tidlig aldring og er vesentlig mer utsatt for å utvikle demens av Alzheimers type. Økt levealder også for svakere fungerende vil gi større utfordringer for helse- og sosialtjenesten. Ved økende alder vil flere sykdommer og aldringsrelaterte tilstander forekomme hyppigere. En syk-domsgruppe som med all sannsynlighet vil øke blant mennesker med utviklings-hemming er demenssykdommene. Denne utviklingen vil bli en stor utfordring for kommunene framover og i særlig grad for de tidligere vertskommunene.

Pr. i dag bor det ca. 1000 mennesker med utviklingshemming i de 33 vertskom-munene, og deres gjennomsnittsalder er 55 år. De noe over 4000 som ble tilbakeført til hjemkommunen har i dag en gjennomsnittsalder på over 50 år. Fokus på aldring hos mennesker med utviklingshemming i det kommunale omsorgs-apparatet må derfor økes i tiden som kommer. Utfordringene er særlig å øke kompe-tansen på feltet aldring og aldringsrelaterte tilstander hos personer med utviklings-hemming.

Det vil være et hovedmål i alt arbeid med mennesker med utviklingshemming at tjenestetilbud er i tråd med lover og forskrifter som regulerer området.

Eldre med utviklingshemming har en dobbelrisiko både ved at de har en utviklings-hemming og at de er eldre. Det øker sårbarheten for utvikling av somatisk og psykisk sykdom. Kravene til tjenestetilbudet vil sette enda større krav til tverrfaglig arbeid, kompetanse, koordinering og tilretteleggelse. Kjennskap til lovgrunnlaget for helse- og sosialtjenestene blir vesentlig for å etablere et helhetlig og kvalitativt godt tilbud.

�

2. LEVEALDER

2.1. Levealdersutvikling De fleste vestlige land vil i de neste tjue årene få en dramatisk endring i befolk-ningens alderssammensetning. Dette har sammenheng med at levealderen har vært økende for alle aldersgrupper etter krigen, de eldre aldersgrupper øker mest. Store fødselskull på 1940 og 1950 tallet, fører til en stor og økende gruppe eldre fra 2000 til 2040.

I Norge er ulike prognoser blitt brukt for å beskrive aldersutviklingen de neste ti årene. Veksten i antall innbyggere over 80 år vil øke fram til 2007. Deretter vil veksten være nokså stabil fram til 2020, for deretter å øke kraftig fram til 2050. Antall personer 90 år og eldre vil fortsette å øke i hele perioden. Totalt har eldreandelen (over 67 år) i Norge økt fra sju prosent i 1930 til 14 prosent i slutten av 1990-årene. I prognoser fra Statistisk Sentralbyrå vil eldreandelen (>67år) holde seg rundt 13-14 prosent fram til 2009, og deretter stige jevnt fram til år 2040. Den eldste delen av eldregruppen de såkalte gamle – gamle (over 80 år) vil altså øke mest.

I denne aldersgruppen øker sannsynligheten for aldersrelaterte sykdommer. Åtte av ti eldre har en eller flere varige sykdommer eller lidelser, og en av fire har sykdommer som gir store konsekvenser i hverdagen. Sykdommene gir smerter, angst og aktivi-tetsbegrensning. (Den Norske Legeforening, 2001). De største sykdomsgruppene er hjerte - karlidelser, sykdommer i skjelett - og muskelsystemet, og syns - og hørsels-problemer. En slik utvikling vil føre til store utfordringer for samfunnet generelt og for helse- og sosialtjenestene spesielt. Tilbudene i pleie- og omsorgstjenestene vil sann-synligvis måtte økes, avhengig av aldersutviklingen og den framtidige sykeligheten i den eldste delen av befolkningen.

Ser man samme trend i levealdersutvikling hos personer med utviklingshemming som i befolkningen for øvrig?

2.2. Levealder hos mennesker med utviklingshemming Mennesker med utviklingshemming har i tidligere tider ikke opplevd å komme opp i eldre alder, noe som i den seinere tid er blitt vesentlig forandret. Mennesker med utviklingshemming lever nå lenger enn noen gang tidligere i historien. Levealderen for mennesker med Down syndrom har økt med 40 år fra 1930 til 1980 (McViker et al 1994). Gjennomsnittlig levealder er rundt 56 år. Tallene er noenlunde like både i amerikanske og nederlandske studier ( Janicki et al, 1996; Janicki, Dalton, Henderson, & Davidson 1999; Visser et al, 1997). Minst hver femte person (20 prosent) eller flere av gruppen Down syndrom vil nå bli over 55 år (Malone, 1988). Disse tallene viser en økning i levealder også i forhold til det som ble presentert i sytti og åttiårene (Carter & Jancar, 1983). Det er i flere rapporter slått fast at denne leve-alderutvikling er økende.

Tabell 1:Gjennomsnittlig levealder for mennesker med Down syndrom 1920 – 1999 1929 1947 1950 1960 1993 1999 9 år 12- 15 år 18.3 år 30.5 år 55.8 år 55.8 år

(Penrose, L.S 1949, Benda 1969, Braddock, D 1999, Janicki MP et al 1999.)

�

I 1953 var den eldste person med Down syndrom som var nevnt i litteraturen 61 år, mens den eldste i 1997 er 82 år (Chicoine B & Mc Guire D; 1997). I dag blir rundt 13 prosent av mennesker med Down syndrom mer enn 68 år.

Mennesker med utviklingshemming uten Down syndrom har fra 1920 vist økende levealder, gjennomsnittlig levealder er nå 65 år (Strauss & Eyman, 1996).Dette inne-bærer at mennesker med utviklingshemming ikke bare har hatt en økende levealder de siste tiårene, men at de nå kan oppleve å bli gamle (over 67) på samme måte som befolkningen for øvrig. Det er flere som kommer opp i syttiårene, dette gjelder også gruppen med Down syndrom. Det er rapportert både internasjonalt og i Norge at personer med Down syndrom er blitt over 70 år. I en mindre vertskommune (tid-ligere sentralinstitusjon) har flere mennesker med Down syndrom blitt over 72 år. Mennesker med utviklingshemming nærmer seg gjennomsnittlig levealder for befolk-ningen for øvrig.

Årsaken til denne positive levealdersutviklingen er flere og sammensatte, en hoved-grunn er lavere spedbarnsdødelighet. Det har vært økt mulighet til adekvat behand-ling av medfødte alvorlige misdannelser, bedre behandling av infeksjonssykdommer og generelt bedre oppfølging og bedre helsetjenester for mennesker med utviklings-hemming. En annen sentral faktor er bedre levekår for mennesker med utviklings-hemming.

Det er likevel vanskelig å si noe om hvordan levealderen for gruppen som helhet vil utvikle seg. Mennesker med utviklingshemming er en forskjelligartet gruppe. Det er stor spredning i hvilke årsaker som ligger til grunn for utviklingshemming og det er stor spredning i funksjonsnivå. Det er over 750 kjente genetiske syndromer som er assosiert med utviklingshemming. Vi vet ikke nok om hvordan forventet levealder for mennesker med utviklingshemming varierer i forhold til alder, kjønn og grunndiag-nose (etiologisk diagnose).

Det er imidlertid klart at graden av utviklingshemming er en sterk indikator for hvor lang levetiden vil bli. Svakere fungerende personer med utviklingshemming med multihandikap som cerebral parese, epilepsi og medfødte misdannelser, har kortere levetid enn bedre fungerende. Godt fungerende personer med utviklingshemming vil sannsynligvis kunne forvente å leve like lenge som sine jevnaldrende i befolkningen for øvrig. Gjennomsnittlig levealder for gruppen som helhet vil være lavere enn for andre deler av befolkningen.

I en større finsk undersøkelse (K. Patja et al 2000), fant man at mennesker med lett utviklingshemming ikke hadde forskjellig dødelighet i løpet av de første tre tiår enn befolkningen for øvrig. Mennesker med moderat utviklingshemming hadde en liten økning og i gruppen med alvorlig og dyp utviklingshemming var det en klar økning i dødelighet på 20 prosent for begge grupper. Lav IQ var en signifikant prediktor på dødelighet i aldersgrupper under 30 år.

Resultatene i den finske studien er forskjellige fra tidligere studier (Dupont et al 1987; Eyman et al 1988; Kurtz et al 1994; McGuigan et al 1995) som fant forskjeller mellom befolkningen for øvrig og mennesker med utviklingshemming i forhold til alle grupper med utviklingshemming, også lett, når det gjelder levealder. Grunnen til denne for-skjellen er sannsynligvis at man har undersøkt ulike populasjoner, de tidligere

�0

studiene var basert på institusjonsbeboere eller ulike registre over personer med ut-viklingshemming. Den finske undersøkelsen var basert på 35 års oppfølging av en større nasjonal befolkningsstudie. Institusjonaliserte beboere har flere alvorlige funk-sjonshemminger enn dem som bor utenfor institusjon. Den finske undersøkelsen konkluderer med at forventet levealder for mennesker med lett utviklingshemming er den samme som i befolkningen for øvrig og at forventet levealder synker med lavere funksjonsnivå. De påpeker at til tross for lavere fødselskull i Vesten, vil bedre fore-byggende helsetiltak og levekår, føre til en økende gruppe eldre med utviklings-hemning med særskilte behov. Mellom 1990 og 2010 er det ventet at personer med Down syndrom over 40 år vil øke med 75 % og over 50 år med 200 %. Et økende antall eldre vil måtte bety økt fokus på å bedre kompetansen i helse - og sosialtjen-estene.

��

3. AKTUELT LOV- OG REGELVERK

3.1. Innledning Det lovverket som er relevant for personer med utviklingshemming og demens, eller mistanke om utvikling av demens, er det samme som gjelder for mennesker med be-hov for sosialtjenester eller helsehjelp. Vi forutsetter at lovverket som gir hjemmel for ordinære tjenester er kjent og vi vil her konsentrere oss om relevante deler av sosial-tjenesteloven, kommunehelsetjenesteloven og pasientrettighetsloven, forskrift om habilitering og forskrift om individuell plan.

3.2. Oversikt over lov- og regelverk som regulerer området habilitering Lover:Lov om pasientrettigheter (pasientrettighetsloven) 1999.07.02 nr 063. Lov om spesialisthelsetjenesten m.m. 1999.07.02 nr 061. Lov om sosiale tjenester m.v 1991.12.13 nr 081. Lov om helsetjenesten i kommunene 1982 19.11 nr. 66. Lov om helsepersonell m.v. (helsepersonelloven) 1999.07.02 nr 064.

Forskrifter:Forskrift om habilitering og rehabilitering 28.06.2001/ 01.07.2001. Forskrift om individuelle planer etter helselovgivningen 23.12.2004/ 01.01.2005. Forskrift om kvalitet i pleie- og omsorgstjenestene. Forskrift rett til prioritering av helsetjenester, rett til nødvendig helsehjelp fra spesialisthelsetjenesten 12.01 2001.

Aktuelle rundskriv:Sosial- og helsedirektoratets rundskriv IS-12/2004 om Lov om pasientrettigheter med merknader. Rundskriv om habilitering og rehabilitering 2001.

Aktuelle veiledere: Veileder i individuelle planer 2001/2005.

3.3. Forhold knyttet til sosialtjenesteloven og kommunehelsetjenestelovenTjenestetilbudet til mennesker med psykisk utviklingshemming er i all hovedsak hjemlet i sosialtjenestelovens kapittel 4. Det skal foreligge konkrete og begrunnede vedtak om disse tjenestene, jfr. også forvaltningslovens § 23 og 24. I praksis ser en imidlertid at vedtakene er mangelfulle både med hensyn til konkretisering og be-grunnelse. I undersøkelsen til Solberg et al (2001) fant man at enkeltvedtak ikke ble brukt etter intensjonene og de virker å være for generelle.

Reglene i sosialtjenestelovens kapittel 4A gjelder for eldre mennesker med utviklings-hemming såfremt diagnosen utviklingshemming er stadfestet før eventuelle aldrings-relaterte forandringer, for eksempel demens.

3.4 Rett til behandling og vurdering: Kommunehelsetjenesteloven § 2-1 og pasientrettighetsloven omhandler rett til helse-hjelp. Helsehjelp er forholdsvis vidt definert i pasientrettighetsloven. Helsehjelp defineres som ”handlinger som har forebyggende, diagnostisk, behandlende, helse-bevarende, rehabiliterende eller pleie- og omsorgsformål.” (§ 1-3c) Pasientrettighets-

��

lovens § 2-1 1.ledd, omhandler pasientens rett til nødvendig helsehjelp overfor den kommunen der pasienten bor eller oppholder seg. Kommunen plikter å legge til rette for forebyggende helsetjenester, behandling av sykdom, medisinsk habilitering og rehabilitering, samt pleie- og omsorgstjenester. Bestemmelsens 2.ledd, angir rett til nødvendig helsehjelp fra spesialisthelsetjenesten. I loven heter det at ”..retten gjelder bare dersom pasienten kan ha forventet nytte av helsehjelpen, og kostnadene står i rimelig forhold til tiltakets effekt…” I pasientrettighetslovens § 2-2, Rett til vurdering, heter det: ”Pasient som henvises til sykehus eller spesialistpoliklinikk som omfattes av § 2-4, har rett til å få sin helsetilstand vurdert innen 30 virkedager fra henvisning er mottatt. Det skal vurderes om det er nødvendig med helsehjelp, og gis informasjon om når behandlingen forventes å bli gitt. Det skal vurderes om pasienten har en slik rettighet overfor spesialisthelsetjenesten som omtalt i § 2-1, annet ledd, og eventuelt fastsettes en slik frist som omtalt i samme ledd, annet punktum…” I Rundskriv 15-12/2004 påpekes at: ”Retten til vurdering etter første ledd gjelder alle pasienter som henvises til spesialisthelsetjenesten, uavhengig av prioriteringsgruppe. Det gjøres altså ingen prioritering mellom pasienter på dette stadiet, og de begrensningene som gjelder for rett til nødvendig helsehjelp fra spesialisthelse-tjenesten etter § 2-1 gjelder altså ikke her.” Det presiseres videre i nevnte rundskriv at vurderingsretten ikke innebærer en endelig rett til å få stilt endelig diagnose innen 30 dager der medisinske forhold gjør dette umulig, og viser til Inst. O.nr.91 (1998-99) fra sosialkomiteen, hvor det heter: ”Komiteen forutsetter at det innen fristens utløp skal foreligge en reell og faglig vurdering av pasientens tilstand med hensyn på videre undersøkelse og behandling fra spesialistens side for at lovens ordlyd skal være oppfylt” Når det gjelder pasienter med rett til nødvendig helsehjelp skal det fastsettes en frist for når medisinsk forsvarlighet krever at den senest kan ytes. Vurderingsgrunnlaget skal vektlegge pasientens behov, tiltakets nytteverdi og kostnadseffektivitet. Pasient-rettighetslovens og prioriteringskriterierenes tolkbarhet og anvendelse er særlig ut-fordrende innenfor habiliteringstjenestens virksomhet. Både vurdert i forhold til at det er en svært heterogen pasientgruppe, høy vanskelighetsgrad i diagnostisering og grad av tverrfaglig arbeid, gjør fristsettelse vanskelig. Det bør framover legges vekt på å utvikle en felles praksis for tolking av prioriteringsforskriftene og pasientrettig-hetsloven innenfor habiliteringsfeltet på nasjonalt plan. Det er imidlertid rimelig å vurdere personer med utviklingshemming og demens som en pasientgruppe som har rett til nødvendig helsehjelp med en klar fristdato for når helsehjelpen skal ytes.

3.5. Rett til medvirkning og informasjon Dette er regulert i pasientrettighetslovens kapittel 3. Hovedregelen er, slik det er ned-felt i § 3-1, at: ”Pasienten har rett til å medvirke ved gjennomføring av helsehjelpen. Pasienten har herunder rett til å medvirke ved valg mellom tilgjengelige og forsvarlige undersøkelses- og behandlingsmetoder. Medvirkningens form skal tilpasses den enkeltes evne til å gi og motta informasjon. Dersom pasienten ikke har samtykke-kompetanse, har pasientens nærmeste pårørende rett til å medvirke sammen med pasienten…”

��

Det understrekes ytterligere i § 3-3 at: ”er pasienten over 16 år og åpenbart ikke kan ivareta sine interesser på grunn av fysiske eller psykiske forstyrrelser, senil demens eller psykisk utviklingshemming, har både pasienten og dennes nærmeste pårørende rett til informasjon etter reglene i § 3-2…” 3.6. Samtykke til helsehjelp Hovedregel om samtykke er nedfelt i pasientrettighetslovens § 4-1: ”Helsehjelp kan bare gis med pasientens samtykke, med mindre det foreligger lovhjemmel eller annet gyldig rettsgrunnlag for å gi helsehjelp uten samtykke…” § 4-3 omhandler hvem som har samtykke, og i denne paragrafen heter det i annet til fjerde ledd: ”Samtykke-kompetansen kan bortfalle helt eller delvis dersom pasienten på grunn av…, senil demens eller psykisk utviklingshemming åpenbart ikke er i stand til å forstå hva sam-tykket omfatter. Den som yter helsehjelp avgjør om pasienten mangler kompetanse til å samtykke etter annet ledd. Helsepersonellet skal ut fra pasientens alder, tilstand, modenhet og erfaringsbakgrunn legge forholdene best mulig til rette for at pasienten selv kan samtykke til helsehjelp, jf. § 3-5. Avgjørelse som gjelder manglende sam-tykkekompetanse skal være begrunnet og skriftlig, og om mulig legges fram for pasienten og dennes nærmeste pårørende…” § 4-6 omhandler samtykke på vegne av de som ikke har samtykkekompetanse, og her heter det: ”Dersom myndig pasient ikke har samtykkekompetanse, kan den som yter helsehjelp ta avgjørelse om helsehjelp som er av lite inngripende karakter med hensyn til omfang og varighet. Pasientens nærmeste pårørende kan samtykke til helsehjelp som ikke er omfattet av første ledd. Annen helsehjelp kan gis hvis det anses å være i pasientens interesse, og det er sannsynlig at pasienten ville gitt samtykke til slik helsehjelp. Det kan innhentes informasjon fra pasientens pårørende for å avgjøre hva pasienten ville ønsket.

Helsehjelp etter første og annet ledd kan ikke gis dersom pasienten motsetter seg dette” (Vår uthevning). Iflg. Rundskriv 15-12/2004 presiseres det imidlertid at nødrettsreglene i lov om helsepersonell § 7 kan hjemle adgang til å gripe inn med medisinsk behandling overfor personer uten samtykkekompetanse som motsetter seg dette. (Det vil komme endringer i lovverket på akkurat dette området),

3.7. Individuell plan Retten til å få utarbeidet en individuell plan er hjemlet i sosialtjenestelovens § 4-3a og pasientrettighetslovens § 2-5. Plikten til å utarbeide plan er hjemlet i sosialtjeneste-lovens § 4-3a, kommunehelsetjenestelovens § 6-2a, lov om spesialisthelsetjenesten § 2-5 og psykisk helsevernloven § 4-1, og Forskrift om individuell plan av 23.12.04 med hjemmel i nevnte lover. Se også Individuell plan 2005, veileder med forskrift til individuell plan. Det følger av lovverket at kommunens helse- og sosialtjeneste, helseforetaket og den enkelte institusjon innen psykisk helsevern har en selvstendig plikt til å sørge for at det utarbeides individuelle planer. For den gruppen det her er snakk om, anbefaler vi at arbeidet forankres i kommunen, siden de fleste tjenester ytes fra dette nivået. I praksis vil hovedansvaret for koordineringen av planarbeidet legges til kommunen ut fra nærhetsprinsippet. Habiliteringstjenestens rolle bør være knyttet til å bidra til at personer med krav på en individuell plan blir identifisert og at prosessen kommer i gang, eventuelt også som en av flere aktører i planarbeidet.

��

Vi vil spesielt påpeke viktigheten av individuell plan for gruppen eldre psykisk utviklingshemmede generelt, fordi endret funksjonsnivå vil aktualisere spørsmål om endret tjenestetilbud, eventuelt flytting. Med eldre mener vi mennesker med Downs syndrom fra midten av 40-årene og øvrige personer med utviklingshemming fra midten av 50 årene. Vi forutsetter at planens innhold og planprosessen for øvrig er kjent og vil bare påpeke at et vedtak om å gi eller ikke gi en individuell plan, er et enkeltvedtak, jf. veileder fra Sosial- og helsedirektoratet (2005). Når det gjelder klage på rett til individuell plan etter helselovgivningen, kommer bestemmelsene i pasientrettighets-lovens kapittel 7 til anvendelse. Ved klage på rett til individuell plan etter sosialtjen-estelovens § 4-3a, kommer sosialtjenestelovens §§ 8-6, 8-7, og forvaltningslovens tidligere nevnte regler om klage til anvendelse. De enkelte tjenester som kommer til uttrykk i planer, kan påklages etter hvilke lover som hjemler tjenestene. Individuell plan gir altså ingen rett til tjenester utover det som følger av de ordinære rettig-hetslovene. Vi sier noe mer om praktisk arbeid med individuell plan under organiseringskapitlet.

3.8. HjelpevergeDersom det ikke allerede er oppnevnt hjelpeverge med tilstrekkelig mandat, bør hjelpeverge oppnevnes, eller mandatet bør vurderes utvidet, jf. vergemålslovens § 90. Dette bør gjøres i nøye samarbeid med eventuelle pårørende. I NOU 2004:16, Vergemål, er det foreslått en del endringer. Det er imidlertid i skrivende stund uklart om eller når disse vil tre i kraft.

3.9. Klage Den mest relevante klagebestemmelsen for den aktuelle målgruppen, finnes i kommunehelsetjenestelovens § 2-4 og i pasientrettighetslovens § 7-1, Anmodning om oppfyllelse, og 7-2, Klage. I kommunehelsetjenestelovens § 2-4 heter det at den som søker om helsehjelp kan påklage avgjørelsen etter § 2-1 (rett til helsehjelp) til det organ kommunestyret bestemmer.

I pasientrettighetslovens § 7-1 heter det at pasient eller representant for pasient som mener at bestemmelsene i kapitlene 2,3 og 4 samt §§§ 5-1, 6-2 og 6-3 er brutt, kan anmode den som yter helsehjelpen om at rettigheten blir oppfylt. I § 7-2 heter det at dersom den som yter helsehjelp avviser anmodningen etter § 7-1, eller mener at rettighetene er oppfylt, kan det klages til Helsetilsynet i fylket.

��

4. DEMENS; GRUNNLEGGENDE KARAKTERISTIKA, ÅRSAKS- OG RISIKOFAKTORER, SYMPTOMER OG EPIDEMIOLOGI

4.1. Hva er demens Demens er et syndrom som skyldes en kronisk irreversibel sykdomsprosess i hjernen. Syndromet rammer flere områder av kognitive funksjoner, ikke bare hukommelse.

I følge ICD-10 kriterier defineres demens på følgende måte: (1) Svekket hukommelse, især for nyere data (2) Svikt av annen kognitiv funksjon

• Klar bevissthet • Svikt av emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial adferd; > 1 av

følgende: i. Emosjonell labilitet ii. Irritabilitet iii. Apati iv. Unyansert sosial adferd

• Tilstanden må ha en varighet av 6 måneder eller mer

I en normal populasjon deles demens inn etter grad av alvorlighet.

• Mild demens virker inn på evnen til å klare seg i dagliglivet • Moderat demens tilsier at man ikke klarer seg uten hjelp fra andre • Alvorlig demens tilsier at kontinuerlig tilsyn og pleie er nødvendig.

Mild kognitiv svikt (MCI) brukes om tilstander der pasienten opplever hukommelses-problemer og der dette bekreftes av pårørende. Det påvises redusert hukommelse ved nevropsykologisk testing, men ingen utfall på andre kognitive områder. Personen har normal fungering i dagliglivet og tilfredstiller ikke kriteriene til demens. Det anbefales at ved påvist MCI bør pasienten følges med nye kartlegginger hvert år. Av disse pasientene kan opptil 60% utvikle demens i løpet av en 5 års periode enten av Alzheimers type eller annen demens. Hos noen forblir MCI en stabil tilstand.

Begrepet er omdiskutert i forhold til personer med utviklingshemming som allerede har kognitive funksjoner rammet og mange er avhengig av tilsyn og hjelp for å klare seg. Dette gjør diagnostikk av demens i denne pasientgruppen vanskelig. Spesielt vanskelig blir det å diagnostisere tidlige tegn på demens og skille dette fra normal aldring. Det er rapportert en aldersrelatert nedgang i intellektuelle evner som ikke er klassifisert som demens hos personer med utviklingshemming. (Prasher, 1998).

4.2. Ulike typer demens Demens deles inn i primært degenerative hjernesykdommer, vaskulær demens og sekundær demens.

��

Primært degenerative demensformer • Alzheimer demens • Frontotemporallappsdemens • Huntingtons sykdom med demens • Parkinsons sykdom med demens • Demens med Lewy legeme • Andre sjeldne degenerative sykdommer

Vaskulær demens • Småkarsykdom • Enkelt infarkt demens • Multiinfarkt demens • Hypoksidemens • Andre cerebrovaskulære sykdommer og demens • Blanding av cerebrovaskulære sykdommer og Alzheimers demens

Sekundære demensformer • Alkoholisk betinget demens • Sjeldne metabolske sykdommer • Encephalitt og demens • Creutzfelt-Jacobs sykdom og demens • Hodetraumer og demens • Normaltrykkshydrocephalus og demens

Demens av Alzheimer type er hyppigst forekommende av demensformene. Vi vil ta for oss sykdomsmekanisme, mikroskopiske og strukturelle forandringer og symp-tomer ved Alzheimer demens. Vedrørende patofysiologiske forhold og symptom-utforming ved annen demens henvises til aktuell litteratur.

4.3. Anatomiske forandringer og mulig sykdomsmekanisme ved Alzheimer demens

Andre navn på Alzheimer demens har vært presenil og senil demens avhengig av om den startet før eller etter 65 års alder. Et slikt skille er kunstig, men likevel synes det å forekomme to former av sykdommen.

Demens ved Alzheimers sykdom med tidlig debut (oftest før 65 års alder) hvor det foreligger mer uttalte og flere demenssymptomer tidlig i sykdomsforløpet og hvor sykdommen er raskt progredierende.

Demens ved Alzheimer sykdom med sen debut (oftest etter 65 års alder) sees færre symptomer og sykdomsutviklingen er mindre drastisk.

En kjenner ikke alle mekanismer som utløser og fører til de anatomiske for-andringene man ser ved Alzheimer demens. En mulig sykdomsmekanisme går ut på at genetiske faktorer og mulige andre ytre faktorer utløser en feilklipping av protein (eggehvitestoff) som heter Amyloid-precorser-protein (APP).I denne feilklippings-prosessen oppstår Beta-amyloid 42. Beta-amyloid 42 avleires i hjernen og er giftig for hjernecellene. Hypotesen går ut på at når betaamyloid aggregerer blir det nevrotoksisk og fører til at et protein kalt TAU inne i nervecellene fosforyleres. TAU-

��

proteinet har som funksjon å holde cellens struktur, eller skjelett, intakt. Når TAU fos-foryleres mister proteinet denne egenskapen og det oppstår en såkalt mikrofibulær dysfunksjon (ødeleggelse av cellenes struktur) To og to proteinfibere (TAU) tvinner seg rundt hverandre som to kordeler på et tau. Etter hvert oppstår kjemiske for-andringer (fosforylering) av TAU-proteinet. Nervecellene dør og etterlater seg nevro-fibrillære floker. Disse sees som typisk mikroskopisk forandringer ved Alzheimer. Andre mikroskopiske forandringer består av senile plakk (flekker), og synapsetap.

De anatomiske funnene ved Alzheimer demens gjøres først og fremst i storhjernen (kortikale områder). Forandringene starter i temporallappen (tinninglappen) der hippocampus alltid er tidlig affisert. Deretter spres forandringene seg til parietallapp (isselapp) og frontallapp (pannelapp). Makroskopisk sees en skrumpning (atrofi) av hjernen. Dette oppstår som en følge av celledød.

4.4. Nevrokjemiske forandringer ved Alzheimer demens Som en følge av hjernecelledød oppstår forandringer i en rekke nevrokjemiske signalsubstanser (nevrotransmittere). Disse substansene er nødvendige for overfør-ing av informasjon mellom nervecellene. Signalsubstansene produseres i visse sentra i hjernen. Vi kjenner ikke alle mekanismer eller betydning av endret produk-sjon av disse nevrotransmitterne. Best kjenner vi til hva som skjer i det kolinerge system, men en rekke andre signalsubstanser berøres også ved Alzheimer. Bl.a. påvirkes systemene der serotonin, noradrenalin og dopamin fungerer ved overføring av signaler mellom nervecellene. Sammenhengen mellom de forskjellige trans-mittorene er innfløkt og i stor grad ukjent. Det samme gjelder betydningen av de for-skjellige nevrokjemiske substansene for hjernens funksjon.

Acetylcholin produseres i en av hjernens kjerner kalt ”Nukleus basalis Meynert.” Når dette kjerneområdet rammes, synker produksjonen av Acetylcholin. Det blir mindre Acetylcholin i den synaptiske spalte og mindre substans som kan påvirke reseptoren. Det samme resultatet oppstår dersom mottakerapparatet (reseptorene) er skadet. Reseptorene for Acetylcholin finnes i størst konsentrasjon temporalt, parietalt og frontalt i hjernebarken. Redusert mengde Acetylcholin eller redusert mengde Acetylcholinreseptorer, fører til redusert oppmerksomhet og hukommelse og hallusinasjoner. Dette kan man også se dersom man gir medikamenter som har anitcholinerg effekt (blokkerer effekt av acetylcholin).

4.5. Årsaks- og risikofaktorer til Alzheimer demensEn kjenner ingen isolert spesifikk årsak som fører til demens. Muligens finnes det flere årsaker til at Alzheimer demens utvikles og dermed flere forskjellige sykdommer vi nå oppfatter som samme tilstand.

Den viktigste risikofaktor for utvikling av demens er stigende alder da de patologiske forandringer vi ser ved Alzheimer demens øker i omfang med økende alder. Det betyr ikke at alle eldre utvikler demens.

Klinisk erfaring og en rekke forskningsresultater tyder på at arv spiller en viktig rolle ved noen tilfeller av Alzheimer demens. En skiller mellom to fenomener, nemlig dominant arvelighet og å være bærer av en arvelig risikofaktor.

��

En kjenner tre former for dominant arvelig Alzheimer demens. Disse tilstandene debuterer i alderen 30-60 år:

• Mutasjon på det 14. kromosom: raskt forløp med alvorlige symptomer • Mutasjon på det 21. kromosom: Sjelden form, forskningsmessig viktig

betydning da kunnskapen om dannelsen av beta-amyloid stammer herfra. • Mutasjon på det 1. kromosom: Uhyre sjelden tilstand

En arvelig disposisjon for utvikling av Alzheimer sen type er knyttet til det 19. kromosom. Et gen på dette kromosomet koder for et protein (APOE) som har vist seg å være en risikofaktor for utvikling av sykdommen. Det finnes tre ulike former for APOE; e2, e3 og e4. Personer med APOE e4 er utsatt for utvikling av Alzheimer mens APOE e2 ser ut til å beskytte. Et individ med dobbelt sett APOE e4 har 90% sjanse for utvikling av Alzheimer.

Personer med Down syndrom (trisomi 21) utvikler forandringer i hjernen som ligner på det man observerer ved Alzheimer demens, spesielt med avleiring av beta-amyloid, dannelse av senile plakk og i noen grad med dannelse av nevrofibrillære floker. Dette har sammenheng med at på kromosom 21 ligger det ett eller flere arve-anlegg (gen) som styrer produksjonen av APP. En overproduksjon av Amyloid-Precursor-Protein (APP) pga trisomi 21 kan være med på å forklare at mennesker med Down syndrom er særlig utsatt for å utvikle demens av Alzheimer type.

En rekke andre faktorer har blitt vurdert å føre til økt risiko for utvikling av Alzheimer demens. Man har bl.a. sett på forgiftninger, prioner og virus, inaktivitet og lav ut-danning, høyt blodtrykk, kolesterol, homocystein og diabetes, hodeskader, depresjon, røyking, nytelses- og næringsmidler. Man finner ingen klar sammenheng mellom disse faktorene og utvikling av demens. Sannsynligvis er Alzheimer forårsaket av multifaktorielle forhold, dvs at flere årsaksfaktorer spiller en rolle samtidig. Det en har klar evidens for er at aldring, arv og Down syndrom er sikre risikofaktorer. Det er og evidens for at høyt blodtrykk midt i livet er en risikofaktor.

4.6. Symptomer ved Alzheimer demens Ved Alzheimer er det i hovedsak 3 sett symptomer som gradvis utvikles:

• Svikt i kognitive funksjoner • Psykiske og adferdsmessige symptomer • Motoriske symptomer

Ved Alzheimer debuterer symptomene ofte i denne rekkefølgen. Avvik fra dette bør få en til å vurdere andre former for demens.

Tap av kognitive funksjoner betyr generelt svekket intellektuell fungering. Ved Alzheimer demens er det flere kognitive funksjoner som rammes, ikke bare hukommelse:

• Hukommelse • Læringsevne • Orienteringsevne • Tenkeevne og planleggingsevne

��

• Vurderingsevne og dømmekraft • Oppmerksomhet • Språkvansker (ordleting og taleflyt) • Dyspraksi • Visiospatielle evner • Forståelsesevne (agnosi/persepsjon)

Adferdsmessige og psykiske symptomer debuterer tidlig eller sent i forløpet. De van-ligste adferdsmessige og psykiske symptomene som forekommer er:

• Depresjon og tilbaketrekning • Angst • Vrangforestillinger (spes. paranoide) • Hallusinasjoner (spes syn) • Rastløshet, motorisk uro, vandring • Interesseløshet, initiativløshet og apati • Irritabilitet, aggressivitet • Repeterende handlinger (roping, hamstring) • Forandret døgnrytme

Motoriske symptomer i form av parkinsonisme (skjelvinger, langsomme bevegelser, stivhet), pareser og ustøhet sees sent i forløpet ved Alzheimer.

4.7. Symptomer hos utviklingshemmede Det er en generell oppfatning at demensutvikling hos personer med utviklings-hemming har en tilsvarende utvikling som hos normalbefolkningen og at symptom-bildet i stor grad vil være likt. De individuelle forskjeller vil som regel være større, primært på grunn av større variasjon i premorbid fungering. Adferdsendringene vil variere avhengig av graden av utviklingshemming, alder, hvor man er i sykdomsfasen, personlighet, historie, somatisk og psykisk tilstand, medikasjon samt situasjonelle faktorer. Ofte vil spesielle eller særegne adferdsformer ha sammenheng med tidligere fungering, ofte feil innlærte ferdigheter, den hjerneorganiske skaden og kontekstfaktorer.

Det er flere undersøkelser som har beskrevet symptomutvikling hos mennesker med utviklingshemming. (Dalton og Crapper -McLachlan, 86, Lai og Williams, 89; Evenhuis, 90)

Ved Alzheimers type demens ser man i en tidlig fase for lett til moderat utviklings-hemming vanligvis nedsatt hukommelse, tidsorientering og redusert språkproduksjon, mens svakere fungerende mer er preget av manglende oppmerksomhet, apati og redusert sosial samhandling. I seinere fase vil reduksjon i selvstendighetsferdigheter bli mer framtredende samt ytterligere funksjonsfall i hukommelse tidsorientering og språk. De somatiske endringer er særlig utvikling av epilepsi (over 80% er beskrevet i visse undersøkelser), inkontinens, tremor, syn og hørselsendringer, vekttap og etter hvert store motoriske endringer. Det er rapportert psykiatrisk symptomatologi; både hallusinasjoner, depresjon og atferdsvansker. Vandring er beskrevet, noen kan for-svinne fra sin bolig, spiseadferd er endret (feil bestikk, spising med hender), glemmer

�0

mat i munn usvelget og pica er rapportert. De adferdsendringer som er beskrevet i ulike studier hos utviklingshemmede er gjengitt nedenfor.

4.8. Atferdsendringer Kognitive

• Hukommelsesvansker, både glemmer mer og får større vansker med gjen-kjenning

• Redusert tids - og romorientering; både vansker med å passe tid, følge avtaler og å finne fram

• Redusert evne til å resonnere, forklare ting • Afasi f. eks større vansker med å uttrykke seg, problemer med å forstå

beskjeder • Apraksi; vansker med å utføre handlinger, f.eks vansker med av- og

påkledning, husarbeid, matlaging, personlig hygiene• Agnosi; vansker med å gjenkjenne og bruke redskaper

Emosjonelle endringer• Irritabilitet, rastløshet • Depresjon • Økt aggresjon • Mindre lyst • Tilbaketrekning • Redusert kapasitet til å glede seg over ting • Angst

Motoriske• Bevegelsesvansker • Vansker med å ivareta egenomsorg

Somatiske/Psykiatriske• Tiltagende helseproblemer • Inkontinens • Epilepsi • Tremor • Vrangforestillinger • Hallusinasjoner • Søvnforstyrrelser • Vandring • Aggresjon

I dagliglivet vil symptomene få individuelle utrykk og være påvirket av samhandling og situasjon. Følelsen tjenesteytere ofte gir uttrykk for er at ”noe” holder på å skje, han/hun har endret seg, får ikke med seg så mye som tidligere og personen kan virke mer forvirret. De fremhever særlig at det å utføre kjente oppgaver i omsorgsbolig, på dagsenter eller på arbeidsplass tar lengre tid og konsentrasjonen virker dårligere. Dagligdagse oppgaver som å dekke bordet, lage enkel mat, personlig hygiene, arbeidsoppgaver på arbeid/dagsenter som pakking og montering går tregere. Personene får vansker med å planlegge og strukturere seg, de stopper opp i hand-lingskjeden og blir lettere distrahert. De kan henge seg opp i detaljer. Språkmessig

��

blir det økte benevningsvansker, de leter mer etter ord, ordflyten blir forverret og de blir vanskeligere å forstå. Mange nevner at de ikke alltid gjengir korrekt eller forteller mindre enn tidligere om sosiale aktiviteter som de har deltatt på, f. eks hva de har gjort i helgen (episodisk hukommelse). Mange blir mer desorientert for tid og sted. Personer som tidligere kunne følge med på dato og kunne bruke klokke kan få vansker med dette. Svakere fungerende som tidligere kunne orientere seg og ha oversikt om når middag var, når taxien kom og når de skulle på dagtilbud kan gå i surr. Etter hvert blir evnen til å orientere seg i tid ytterligere forverret. De kan begynne å kle av seg etter frokost særlig hvis det er mørkt ute. De blir mer styrt av situasjonen her og nå. Romorienteringen blir redusert, de får vansker med å finne fram i nærområdet og greier ikke å bruke offentlig tran-sport til tross for at dette har gått greit tidligere.

Ved demensutvikling kan personen ha vansker med gjenkjenning og å forstå sammenhenger. Han/hun kan også få lett for å forveksle handlingskjeder, for eksempel sette skitne tallerkener i skapet. De kan legge mat i klesskuffer og klær i kjøleskapet. Personen kan bli stående uten å vite hva han/hun skal foreta seg. Han/hun stopper helt opp i kjeden av handlinger. Mange har uttalt mangel på spontanaktivitet. Personen kan bli sittende, vil ikke delta i aktiviteter slik han/hun gjorde før og kan isolerer seg. Passivitet og mangel på igangsettelse av handlinger er en del av sykdomsbildet. Følelsesmessige endringer som økt irritabilitet forekommer og personen kan bli fortere lei seg enn tidligere. Søvnbehovet vil etter hvert øke.

4.9. Symptomer beskrevet av personalet Typiske uttalelser fra personell som arbeider med personer med utviklingshemning og demens (demens av Alzheimers type) og som har fått stadfestet en demens-diagnose er (oppsummering fra Solberg 2005) :

”Han er blitt tung å jobbe med”, ”han husker ikke beskjeder som blir gitt”, ”han sier ja til alle”, ”han har forfalt”, ”han kan ikke lenger lære nye ting”, ”han er blitt tiltagende glemsk, og husker ikke beskjeder”, ”han spør om igjen og om igjen”, ”hun husker ikke fødselsdagselskap hun har vært i” ”hun er blitt mye mer passiv, spontanaktiviteten er lik null” ”hun roter mye mer med tingene sine enn hun gjorde tidligere”, ”hun greier ikke lenger å vaske og stelle seg, slik hun kunne før”, ”hun har flere tisseuhell enn før”, ”hun gråter mer, er mer klengete og usikker enn hun har vært” ”hun vandrer mer enn før”, ”hun kan vri nøkkelen om på veggen når hun egentlig skal åpne postkassa”, ”hun dekker middagsbordet med bare glass”, ”hun virker mer forvirret enn hun har vært tidligere”, ”det er vanskelig å forklare ting for ham”. ”han kommer ikke ned til taxien i tide” ”sjekker ikke kjøleskapet, kjøper ting hun har”.

��

Beskrivelsen av symptomer som pårørende og personalet gir er svært viktig å registrere og vil som regel være svært viktig informasjon i forhold til diagnostisering og utredning.

4.10. Forekomst av demens hos ulike grupper med utviklingshemning Det er anslått at det finnes ca. 65 000 mennesker med demens i Norge i dag. Fore-komsten er 4-5 prosent i aldersgruppen 70 – 74 år, over 75 år ca 15 prosent og 30-35 prosent i gruppen over 90 år. Forekomsten er økende med økende alder. Den økende levealder hos personer med utviklingshemming er hovedgrunnen til at de nå kan utvikle demenssykdommer. Vi vet ikke hvor mange mennesker med utviklings-hemming som har demens i Norge. Det er grunn til å tro at forekomsten av demens er høyere enn i befolkningen for øvrig. Det skyldes en allerede svekket mental funk-sjon på grunn av en hjerneorganisk skade. Personer med utviklingshemming har høyere forekomst av epilepsi enn befolkningen for øvrig. Epilepsi øker sårbarheten for endringer i hjernen. De fleste eldre med utviklingshemning har liten eller ingen utdanning. Liten utdanning er en mulig risikofaktor for utvikling av Alzheimers sykdom. Det kan ha sammenheng med at høyt utdannede personer har fortsatt til-strekkelig kunnskap til å bruke strategier for å skjule sviktende evner. Kartleggings-studier for å finne forekomsten av Alzheimers sykdom hos personer med Downs syn-drom, spriker betydelig, se tabell 2.

Tabell 2. Studier om forekomst av demens hos mennesker med Downs syndrom.

Studie Årstall Antall personer

Alder Forekomst Studietype

25-44 år 15% Thase og flere 1982 40 45-64 år 45%

Tverrsnittsstudie

Dalton og flere 1984 59 Over 49 år 24% Langtidsstudie

Hewitt og flere 1985 23 Over 50 år 39% Tverrsnittsstudie

50-59 år 55% Lai og flere 1989 73 Over 60

år 75% Langtidsstudie

40-49 år 26% 50-59 år 51%

Schuf 1989 99 60-69 år 59%

Retrospektiv kohortstudie

Evenhuis 1990 17 Over 40 år 82,3% Kohortstudie

Langtidsstudie 20-29 år 0% 30-39 år 33%

Francheschi og flere 1990 50

40-52 år 55% Tverrsnittsstudie

20-29 år 0% 30-39 år 2% 40-49 år 9,4% 50-59 år 36,1%

Prasher 1995 201

60-69 år 54,5% Langtidsstudie

��

De store forskjellene kan delvis forklares med at: - demens har vært ulikt definert, - metodene for å stille diagnose har vært forskjellige, - pasientutvalget har vært lite sammenlignbare

Forekomsttallene påvirkes av om de undersøkte personene er institusjonsbeboere eller bor i egen leilighet i et lokalt miljø. Tverrsnittstudier kan gi andre resultater enn langtidsstudier når det gjelder demensforekomst. Gjennomsnittlig alder ved debut har vært rundt 52 år. Varigheten av demenssykdommen er lavere for personer med Downs syndrom enn for personer med demens i befolkningen for øvrig. Gjennom-snittlig varighet er rundt 6 – 7 år fra diagnose er stilt til død. Noen kan ha et aggres-sivt sykdomsforløp og dø innen tre år.

Studiene er viktige selv om resultatene spriker. De gir fagfolk, planleggere og poli-tikere mulighet til å være forberedt på det fremtidige behovet for hjelp hos personer med demens og utviklingshemning. Helse- og sosialtjenestenes tilbud til denne gruppen må planlegges og oppdateres. Hovedfunn i undersøkelsene:

• Demensforekomsten er økende med økende alder (som i befolkningen for øvrig).

• Demens forekommer oftere hos personer med Downs syndrom enn hos andre med utviklingshemning og befolkningen for øvrig.

• Demens ved Downs syndrom debuterer tidligere enn ved de fleste andre former for utviklingshemning.

• Undersøkelser har vist både høyere og samme forekomst av demens hos personer med utviklingshemning uten Downs syndrom, sammenlignet med befolkningen for øvrig.

��

5. DIAGNOSTISERING

5.1. Demensbegrepet/Diagnosesystemer Det er i dag ikke internasjonal enighet om hvordan man skal definere demens eller hvilke kriterier som skal ligge til grunn for en demensdiagnose hos mennesker med utviklingshemming. Kan man bruke de samme kriteriene som for normalbefolk-ningen? Eller må det utvikles egne kriterier for personer med utviklingshemming?

Det finnes flere ulike definisjoner av demens i de internasjonale diagnosesystemene både i DSM IV The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder, Fourth Edition , (DSM-IV ; American Psychiatric Association, 1994) og ICD 10 Internatonal statistical classification of diseases and related health problems, World Health Organization (WHO,1993)

Ingen av de internasjonale diagnosesystemene har tatt opp spørsmålet om diagnostisering av demens hos mennesker med utviklingshemming selv om både ICD-10 og DSM – IV omhandler både demens og psykisk utviklingshemming.

Det er satt ned en internasjonal gruppe som er et samarbeid mellom International Association for the Scientific Study of Intellectual Disability (IASSID) og the American Association on Mental Retardation (AAMR) for å se nærmere på diagnostiske kriterier og komme med forslag til klinisk undersøkelsesmal (Aylward et. al 1995).

Gruppen har foreslått å tilpasse ICD-10 kriteriene for bruk i diagnostisering av demens hos personer med utviklingshemming. Bakgrunnen for dette er i hovedsak at ICD -10 kriteriene synes å være mer adekvat for denne populasjonen enn DSM IV kriteriene. Forskergruppen mener at ICD-10 kriteriene legger mer vekt på "ikke kognitive aspekter" ved demens (emosjonell labilitet, irritabilitet, apati, etc.). Det finnes forskning som er i tråd med denne vektlegging av at tidlige symptomer på demens i denne populasjonen kan debutere med apati og tilbaketrekning, dette gjelder imidlertid særlig for svakere fungerende. (Lai & Williams 1989, Evenhuis 1990).

Gruppen legger videre vekt på at ICD -10 kriteriene, i motsetning til DSM - IV, først prøver å fastslå en generell demensdiagnose og så differensiere f. eks Alzheimer fra andre former for demens. DSM - IV har separate kriterier for individuelle subtyper av demens. Forskerne legger inn et visst oppdragende element da de mener at det har vært en tendens til at klinikere har sett på all kognitiv reduksjon hos gruppen Down syndrom som sannsynlig Alzheimer sykdom. Dette vil man i større grad unngå hvis man først må gi en generell demensdiagnose og så en spesifikk diagnose.

Forskergruppen ser det som hensiktsmessig at ICD -10 brukes fordi det vil lette kom-munikasjon mellom forskere, bl. a fordi ICD -10 systemet er mer anvendt og aksep-tert utenfor USA.

Enkelte forskermiljøer har utviklet tilpassede kriterier basert på DSM III-R systemet.

Evenhuis og medarbeidere (93) har arbeidet med å utvikle en definisjon av demens for denne populasjonen. De har foreslått følgende definisjon (egen oversettelse):

��

A. Dokumenterbar påvisning av reduksjon i nær og fjernminne fra opprinnelig nivå (observert i dagliglivet).

B. Minst ett av følgende (observert i dagliglivet):

1. problemer med rom og tidsorientering (fra opprinnelig nivå) 2. afasi 3. apraksi 4. personlighetsendringer

C. Problemene under A og B påvirker arbeid, sosiale aktiviteter og forholdet til andre

D. Fravær av delirium. (Not occurring exclusively during course of delirium).

Arbeidsgruppen (Aylward et. al 1995) anbefaler imidlertid å bruke ICD-10 kriteriene. Det er også det offisielle diagnosesystemet som benyttes i Norge i dag. Det har imidlertid internasjonalt vært debatt rundt de svakhetene som ligger i ICD–10 kriteriene for personer med utviklingshemming.

På bakgrunn av begrensningene med både ICD 10 og DSM –IV har det The Royal College of Psychiatrist UK og Irland (2001) utviklet Diagnostic Criteria for Psychiatric Disorder for Use with Adults with Learning Disabilities/Mental Retardation (DC-LD). DC-LD inkorporere i sterkere grad kunnskap om at psykiatrisk symptomatologi kan arte seg annerledes hos personer med utviklingshemning. De anbefaler at DC-LD blir benyttet komplementært til ICD-10 kriteriene. ICD-10 benyttes f. eks i forhold til lett utviklingshemning og DC - LD der det er mest adekvat f. eks i forhold til alvorlig og dyp utviklingshemming.

Nettverksgruppen ser det og som mest hensiktsmessig å benytte ICD-10 kriteriene, men også aktivt bruke DC – LD kriteriene særlig ved moderat, alvorlig og dyp utvik-lingshemming.

5.2. Diagnosekriterier/Endringer Hovedtilpassingen for å bruke ICD-10 kriteriene i forhold til personer med utviklings-hemning innebærer å sammenligne nåværende funksjonsnivå med individets tid-ligere nivå før en evt. sykdomsprosess startet og ikke til et normalt fungeringsnivå. Personer med utviklingshemning har i utgangspunktet reduserte kognitive og adap-tive evner.

Vi ser det som hensiktsmessig å gjengi i sin helhet kriteriene fra DC - LD i forhold i uspesifisert demens diagnose. (Så vidt nettverksgruppen kjenner til har det ikke tidligere vært en norsk oversettelse av disse demenskriteriene).

5.3. Uspesifisert demens kriterier (DC – LD)

A. Symptomene må ha hatt en varighet på minst seks måneder. En kortere varighet kan antyde en tentativ diagnose, mens en varighet på seks måneder innebærer en mer sikker diagnose.

B. Symptomene må ikke være en direkte konsekvens av andre psykiatriske eller somatiske tilstander. Selv om andre psykiatriske tilstander kan opptre sammen

��

med demens, må de ekskluderes som primær årsak til ”demens symptomer” f. eks kognitiv nedgang som et symptom på depresjon.

C. Symptomene må representere en endring fra personens premorbide nivå. Spesifikke eksempler må være tilstede for å dokumentere endringer på hvert område dvs. ting som personen tidligere kunne gjøre, men som han nå ikke klarer å utføre. Et generelt inntrykk av funksjonsnedgang er ikke tilstrekklig for å tilfredsstille dette kriteriet.

D. Redusert hukommelse må være tilstede. Eksempler (dagligfungering): Personen blir forvirret i situasjoner der dette ikke skjedde før, han glemmer hvor ting er lagt, personen har deltatt på sosiale aktiviteter som ikke huskes, han glemmer enkle beskjeder, han glemmer navn på personer (som han har kjent og brukte tidligere), han roter seg bort på steder der han tidligere var godt kjent, han er ikke i stand til å følge instruksjoner, (som han tidligere ikke hadde vansker med, eller det må gis instruksjoner som må deles opp i enkle og færre beskjeder), personen gjen-kjenner ikke personer som han tidligere alltid har kjent.

E. Funksjonsnedgang av andre kognitive evner må være tilstede; blant annet endringer i dømmekraft og tenkning. Det kan innebære: mindre presis bruk av språk, forveksler dag og natt (en person som diskriminerte mellom dette tidligere kan nå for eksempel stå opp midt på natten og ville på arbeid), tap av evnen til å lese eller skrive, (krever dokumentasjon på at det ble behersket tidligere), tap av evnen til å håndtere penger, som å gi igjen penger, telle, (avhengig av tidligere evne til å håndtere penger), tap av selvstendighetsferdigheter som evne til å vaske seg, barbering, påkledning, personlig hygiene, ta sjampo i håret, handle etc. Tap av ferdigheter der personen ikke klarer oppgaver som han tidligere full-førte og/eller trenger mer påminninger (verbale prompts, hjelpestimuli) for å full-føre oppgaven. I alle vurderinger trengs spesifikk dokumentasjon for endringer fra tidligere ferdigheter.

F. Kriteriene i D og E må ikke tilskrives nedsatt bevissthet som ved delirium (personen må ha klar bevissthet).

G. Redusert emosjonell kontroll og motivasjon eller endringer i sosial atferd må være tilstede. Eksempler er emosjonell labilitet, irritasjon, apati, tap av målrettet atferd, redusert språk produksjon, mindre sosial deltagelse, svekkelse av personlighets-trekk.

Hvis disse kriteriene er tilfredstilt og andre psykiatriske og somatiske tilstander kan utelukkes kan det settes en demensdiagnose. Spesifikasjon av type demens settes etter kriterier i manual.

5.4. Diagnosekriterier og hukommelsesvansker i dagliglivet Det kreves reduksjon i hukommelse for å kunne fastslå en demensdiagnose. DSM IV bruker begrepet "memory impairment" (impaired ability to learn new information or to recall previously learned information). ICD 10 krever svekket hukommelse, især for nyere data. Svakheten med denne definisjon er kanskje at den legger for mye vekt på innlæring av nytt materiale som vi vet er vanskelig for mennesker med utviklings-hemning. Evenhuis (92) har tildels mer tilpassede kriterier for reduksjon i hukommelse nemlig en reduksjon i nær og fjernminne fra opprinnelig nivå (observert i dagliglivet). DC – LD krever redusert hukommelse.

Hukommelsestap hos personer med utviklingshemming må vurderes i forhold til hukommelsesfunksjon før evt. sykdom, svakheter og styrker i hukommelsesmøn-

��

steret og hvilke krav som settes i dagliglivet til den enkelte. Hukommelsestapet må være større enn det som forventes ved vanlig aldring. Det er viktig å undersøke hvordan hukommelsesendringer kan fremstå i daglig fungering. Hukommelsesreduk-sjon kan manifestere seg hos personer med lett eller moderat psykisk utviklings-hemming på mange måter. Eksempler som ofte trekkes fram er " evnen til å huske sosiale sammenkomster er redusert, man husker ikke avtaler eller en aktivitet man skulle være med på, hvor man nylig har lagt ulike eiendeler, eller beskjeder som blir gitt fra tjenesteytere eller pårørende etc. Moderat hukommelses reduksjon vil være å huske hva som skal gjøres i løpet av en dag, det kan være nedgang i evne til å huske dagens hendelse (hva man hadde til middag, hvor de hadde vært på tur), huske familiemedlemmer, finne fram i nabolaget. Alvorlig hukommelsesreduksjon kan vise seg ved at man behøver sterk påminning om hva man skal gjøre i forhold til aktiviteter som man behersket uten vansker tidligere, manglende evne til å gjen-kjenne venner eller familiemedlemmer". Generelt vil ofte hukommelsesvansker ha startet 12 – 18 måneder før vi ser klare symptomer.

For gruppen med alvorlig til dyp psykisk utviklingshemming vil det være vanskeligere å teste hukommelsesfunksjoner da det ikke finnes ordinære undersøkelsesmetoder eller utviklet testmateriale som kan brukes. Dette gjelder særlig svakt fungerende non - verbale personer. Dalton et.al har imidlertid utviklet en non -verbal test som han mener kan brukes til å dokumentere hukommelsestap for mer svakt fungerende. Det er dog gjort lite forskning på hvordan hukommelsesproblemer faktisk manifesterer seg for denne brukergruppen og det kan være vanskelig å oppdage funksjons-endringer. Det vil sannsynligvis være store individuelle variasjoner.

Påvisning av redusert hukommelse må i tillegg til testing i stor grad baseres på informasjon fra personer som kjenner vedkommende godt og på observasjoner i dagliglivet. Det vil anbefales at videoobservasjoner benyttes i situasjoner som kan være egnet for dette formål.

5.5. Diagnosekriterier og andre kognitive vansker i dagliglivet Både DSM IV, ICD -10 og DC – LD krever nedgang i andre kognitive funksjoner enn hukommelse. DSM IV legger vekt på afasi, agnosi og forstyrrelse i å utføre hand-linger (executive functioning). Evenhuis et. al fremhever også afasi og apraxsi, samt vansker (i forhold til opprinnelig nivå) med spatial og temporal orientering.

ICD 10 forutsetter en nedgang i andre kognitive evner karakterisert med manglende bedømming, planlegging og organisering og i generell informasjonsbearbeiding.

DSM IV krever at nedgangen i hukommelse og andre kognitive evner på en signifikant måte påvirker sosial og yrkesfungering. Evenhuis et. al krever at vansker i forhold til hukommelse og kognisjon på en signifikant måte må virke inn på sosiale aktiviteter og forhold til andre. DC – LD krever funksjonsnedgang i andre kognitive evner som dømmekraft og tenkning.

Reduksjonen i kognitive ferdigheter må være større enn personens premorbide nivå og nedgangen må være større enn hva man forventer ved normal aldring. Vanskene med denne forutsetningen er at man vet lite om hvordan "normal" kognitiv aldring er for populasjonen. Vi har for få longitudinelle studier som kartlegger kognitiv utvikling. Det man generelt vet, er at utviklingen til gruppen med Down syndrom er forskjellig

��

fra utviklingen til andre personer med utviklingshemning med annen etiologi. Man har flere studier som viser at personer med Down syndrom under 40 stort sett har sine kognitive ferdigheter intakt. Det skjer imidlertid en gradvis nedgang fra særlig 50 års alder. Når det gjelder personer med utviklingshemming med annen årsak vil sannsynlig mange bevare sine kognitive funksjoner til over 60 års alder. Det er imidlertid grunn til å understreke at det sannsynligvis vil være store individuelle variasjoner og at ulike kognitive funksjoner kan bli redusert på ulike tidspunkt i aldringsprosessen. (Se for øvrig mer detaljert beskrivelse senere i veilederen).

ICD 10 og DC – LD krever at det er en reduksjon i evnen til bedømming, tenkning, planlegging og organisering for å stille en demensdiagnose. Det er en utfordring å operasjonalisere disse overordnede begrepene i forhold til personer med utviklings-hemning. Hvilken adferd er det man kan observere i dagliglivet som gir et valid bilde av manglende evne til bedømming, planlegging og organisering? I hvilke situasjoner vil de manifestere seg, og når kan man si at det går ut over arbeid, eller sosiale aktiviteter. Det som kjennetegner personer med utviklingshemming, er at de har særlige vansker innenfor områdene abstrakt tenkning, planlegging og organisering.

Et eksempel som er trukket fram i forhold til bedømming (Aylward, 95) er en person som ikke lenger kan velge klær som er tilpasset været. Er det en reduksjon i bedømming eller vil det kreve nøyere analyse av evt. situasjonsfaktorer som utløste manglende adekvat påkledning. Samtidig bør det sannsynligvis sies noe om hvor mange ganger skal en kle på seg klær som ikke er værtilpasset før man kan si at det foreligger en generell reduksjon i denne evnen. Det kan dreie seg om et komplekst samspill av faktorer som har med syn, motorikk, manglende miljøtilrettelegging, eller individuelle valg, sosiale forhold etc.

Når det gjelder begrepene planlegging og organisering, vil de samme spørsmålene være gjeldende: hvordan skal disse operasjonaliseres for at man på en lettere måte kan observere atferden i den praktiske hverdagen? Et åpenbart krav er at personen faktisk har vært i stand til å organisere og planlegge f. eks deler av sin hverdag, mange svakere fungerende personer med utviklingshemming har ikke hatt evnen til å gjøre det. Det vil ikke være lett å dokumentere nedgang i disse ferdighetene.

For bedre fungerende personer med utviklingshemming vil det være lettere å si om evnen til planlegging er redusert eller ei hvis personen har vært i stand til å gjøre innkjøp, f. eks se i kjøleskapet, notere ned hva som trengs å kjøpe inn, gå til butikken, handle varene, gå hjem og sette i kjøleskapet. Hvis han på et tidspunkt ikke klarer dette, kan det tenkes at en atypisk kognitiv utvikling har startet. Det kan imidlertid være mange årsaker, som ikke har med demens å gjøre, til at personene ikke klarer å gjennomføre denne handlingskjeden.

DSM IV samt Evenhuis (1993) fremhever at apraksi (manglende evne til å utføre meningsfylte handlinger) kan være et tegn på en demensutvikling. Apraksi kan f. eks. manifestere seg ved manglende evne til påkledning, personlig hygiene etc. Hvordan finner en ut om det foreligger en apraksi? En person med utviklings-hemming som får vansker med å kle på seg bukse om morgenen, er det et eksempel på apraksi eller er det andre årsaker? Å finne ut av dette vil ofte forutsette nøye observasjoner i det daglige samt å dokumentere at dette ikke bare gjelder en av dagliglivets aktiviteter, men flere. Det kan være aktuelt å ta videoopptak av noen av

��

handlingene som utføres, med mulighet til i detalj å observere hva som skjer i gjennomføringen av de ulike delhandlinger. (I forhold til å ta på buksen, trenger personen beskjed (verbal prompt) for å ta på seg buksen, forstår han i så fall beskjeden, ser han tilstrekklig godt for å kunne klare det, har han synsutfall, og har han evt. kraft nok til å gjøre det og kan han se forskjell på frem og bak, har han de spatiale evner som trengs eller er finmotorikken for dårlig til å utføre handlingen eller har det sammenheng med relasjonelle ting? Det kan være mange ulike årsaker til at handlingen ikke blir utført og vanskelig å trekke en konklusjon om det foreligger en apraksi eller ikke).

5.6. Diagnosekriterier og sosiale/emosjonelle faktorer/psykisk lidelse (APSD) Det har det siste tiåret vært økt fokus på utfordrende adferd hos personer med demens. En konsensus konferanse holdt av Psychogeriatric Association (IPA) konkluderte med at adferdsproblemer og psykologiske symptomer ved demens er så vanlig at de må ses på som en del av demenssyndromet. (Engedal og Haugen, 2004). Begrepet ”Atferdsmessige og psykologiske symptomer ved demens ble introdusert og definert som ”en betegnelse for å beskrive det mangfold av psykologiske reaksjoner, psykiatriske symptomer og episoder med atferd som oppstår hos personer med demens uavhengig av årsak” (Engedal og Haugen, 2004 s. 301). Dette begrepet er lite anvendt overfor personer med utviklingshemming og demens. En av hovedårsakene er sannsynligvis at det er en overhyppighet av psykisk lidelse og atferdsproblemer i gruppen før forekomst av demens og vanskelig-hetene med å finne ut om dette har med utviklingshemmingen, miljøfaktorer eller en demensutvikling å gjøre. Det er imidlertid beskrevet tilsvarende psykiske symptomer hos personer med utvikllingshemning som hos personer med demens i befolkningen for øvrig.

Både DSM IV og ICD 10 krever også forandring av personlighet, med økt emosjonell labilitet og økt apati eller forandring i sosial adferd for å stille en demensdiagnose. Det finnes flere undersøkelser som understreker at økende apati, og større grad av tilbaketrekning, og mindre spontanaktivitet kan være første tegn på en demensutvik-ling. Dette vil særlig gjelde personer med lavt funksjonsnivå. Det er vanskelig differensialdiagnostisk å avgjøre om en viss adferdsendring er en begynnende demens, eller er uttrykk for en annen sykdomsutvikling. Både depresjon og tildels hypothyreose kan gi lignende symptomatologi som tidlig demens med apati, manglende spontan aktivitet og tilbaketrekning.

Personer med utviklingshemming har som nevnt en overhyppighet av ulike psykiatriske lidelser og adferdsproblemer, noe som setter strenge krav til den differensialdiagnostiske prosessen. I tillegg til grundige somatiske og psykiatriske undersøkelser må det gjøres en grundig historisk gjennomgang av psykiatrisk historie for å kartlegge i hvilken grad tilsvarende symptomatologi har vært tilstede tidligere, f. eks. en depresjon. Nærpersoner og pårørende må intervjues om personlighets forandringer, endringer i sosial adferd og emosjonelle endringer. Spørsmål om forekomst av alvorlig symptomatologi som hallusinasjoner og vrangforestillinger må avklares. Hvordan disse symptomene evt. manifesterer seg hos denne gruppen er et tildels kontroversielt og ytterst vanskelig spørsmål. Vurderinger må gjøres i forhold til språklige evner og intellektuelt nivå, historie og situasjonsfaktorer. Det er vanlig at personer med Down syndrom kan snakke høyt med seg selv, ha imaginære samtale-partnere og snakke med ulike symbol gjenstander. Vanligvis vil dette ansees som

�0

”normaladferd” vurdert i forhold til etiologisk grunndiagnose og mental alder. I noen tilfeller kan det vurderes som et psykiatrisk symptom hvis frekvensen øker. Man må kjenne det kognitive nivået godt før man kan vurdere om det foreligger hallusina-sjoner eller vrangforestillinger. Forandringer må i tillegg vurderes i forhold til pre-morbid nivå. Det vil være store personlighetsmessige og emosjonelle variasjoner i gruppen slik at man ikke kan vurdere dette på bakgrunn av tester som ikke er standardisert for personer med utviklingshemming. Man må basere seg på historiske data og informasjon fra nærpersoner. Det kreves en tverrfaglig utredning med nøye analyse av ulike miljøfaktorer og samhandlingsmønster for å avdekke en mulig psykisk lidelse. Det er utviklet ulike utredningsverktøy som blir omtalt senere i vei-lederen.

Ved mistanke om en evt. psykiatrisk lidelse anbefales det en grundig psykiatrisk/psykologisk undersøkelse. Det er spesielt viktig at ulike psykiatriske lidelser blir diagnostisert og behandlet.

5.7. Metoder for registrering av endringer For å kunne sette en demensdiagnose må det dokumenteres endringer i intellek-tuelle, motoriske og personlige/affektive funksjoner. Dette gjelder uavhengig av diag-nosesystem og kriterier som anvendes, selv om DC - LD er helt klar på dette. I forhold til personer med utviklingshemming forutsetter det dokumentasjon på endring fra tidligere fungeringsnivå (personlig beste). Dette kan gjøres på en av følgende måter:

Retrospektiv metode. Det startes arbeid med å finne frem til tidligere kartlegginger og evt. tester som er anvendt. Hvis det er brukt anerkjente kartleggingsverktøy vil dette kunne brukes som grunnlag for å vurdere funksjonsendringer. Slike opplysninger kan være IQ-tester eller målinger av ADL - funksjon. Ved å bruke samme verktøy når vi tester på nytt kan vi oppdage funksjonsendringer. Siden personer med Downs syndrom er særlig utsatt for å få Alzheimers sykdom, kan det være fornuftig å foreta en grunnlagskart-legging med tilpassede tester allerede når personen er i midten av 30 årene. Denne kan brukes som sammenligningsgrunnlag når mistanke om demensutvikling oppstår. Når grunnlagskartlegging ikke er gjort, er det likevel til hjelp å gjennomgå det som måtte finnes av skriftlig materiale, som rapporter, journaler, tester, skolerapporter etc. for å danne seg et bilde av hvordan personen fungerte tidligere. Det kan imidlertid være et problem å skaffe pålitelige og gyldige (valide) opplysninger på hver enkelt person for å fastslå opprinnelig funksjonsnivå. Det er ikke etablert regelmessige rutiner for systematisk kartlegging av funksjonsnivå eller somatisk/psykiatrisk under-søkelse på primærhelsetjenestenivå (Ovesen 93). Det kan finnes data på funksjons-nivå for enkeltindivider, f. eks i forbindelse med flytting (HVPU - reformen) eller det er foretatt ulike funksjonkartlegginger i forbindelse med tildeling av tjenester, men som regel vil det ikke foreligge egnet materiale. Det innebærer at d