DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)Prevalensi:

15-20% dari seluruh PJB (tidak termasuk DSV yang merupakan bagian dari PJB sianotik)

Patofisiologi:

Arah pirau dari kiri ke kanan. Beratnya ditentukan oleh ukuran defek dan resistensi pulmonar-vaskular. Makin berat pirau makin kecil resistensi pulmonal-vaskular, hal ini disebut dependent shunt. Onset gagal jantung kongestif biasanya tertunda sampai usia 6-8

minggu.

Yang bekerja berlebihan adalah ventrikel kiri karena peningkatan volume, mengakibatkan dilatasi ventrikel kiri. Saat terjadinya pirau adalah pada fase sistolik saat ventrikel kanan juga berkontraksi, sehingga darah dari ventrikel kiri melalui defek tanpa berhenti di ventrikel kanan langsung menuju ke arteri pulmonal, sehingga tidak terjadi dilatasi ventrikel kanan.

DSV berbeda dengan DSA pada dilatasi atrium kiri. Sedangkan dengan PDA, DSV sama pada adanya dilatasi ventrikel kiri dan atrium kiri.

Pada defek kecil, X-foto thorax dan EKG masih dalam batas normal. Bising terdengar karena regurgitasi pada defek pada fase sistolik, intensitas P2 normal karena tekanan arteri pulmonal masih dalam batas normal.

Pada defek sedang, terdapat gambaran kardiomegali karena pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, EKG menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume overload. Bisingnya adalah bising sistolik karena regurgitasi dan bising diastolik di apex karena stenosis relatif katup mitral. Peningkatan tekanan a.pulmonal mengakibatkan intensitas P2 meningkat.

Pada defek besar, ukuran jantung lebih besar dibanding pada defek sedang. Karena tekanan dan pirau yang besar dari ventrikel kiri langsung ke ventrikel kanan, maka terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan. X-foto thorak : pembesaran biventrikuler, pembesaran atrium kiri, vaskularitas pulmonal yang sangat meningkat. EKG : adanya kombinasi hipertrofi ventrikel, dan kadang-kadang hipertrofi atrium kanan. Dapat terjadi gagal jantung kongestif.

Diagrammatic summary of the pathophysiology of ventricular septal defect. Most of the x-ray and ECG findings can be deduced from this diagram (see text for full description). LAH, left atrial hypertrophy; LVH, left ventricular hypertrophy; LVP, left ventricular pressure; PVR, pulmonary vascular resistance; RVH, right ventricular hypertrophy; RVP, right ventricular pressure.

Diagram posteroanterior dan lateral dari foto toraks tentang DSV tingkat sedang. Terjadi pembesaran atrium kiri, dan ventrikel kiri dan MPA dan meningkatnya PVM. Perhatikan adanya pembesaran atrium kiri yang tidak ada pada DSA.

Bila defek yang besar tidak diterapi, terjadi perubahan irreversibel pada arteriol paru. Terjadinya pulmonary vascular obstruktive disease (PVOD atau Eisenmengers sindrome). Perubahan nampak pada ukuran jantung, EKG, dan penemuan klinis. Karena resistensi pulmonar-vaskular sangat besar, mencapai level sistemik, beratnya pirau menurun, ukuran jantung mengecil, gambaran hipertrofi ventrikel kiri pada EKG menghilang, tetapi gambaran hipertrofi ventrikel kanan tetap nampak karena persistensi dari hipertensi pulmonal. PVOD menyebabkan ukuran jantung mengecil kecuali arteri pulmonal, pada EKG hanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Pirau dua arah akibatkan sianosis. Bising akan melemah/hilang karena pirau yang mengecil. S2 mengeras dan tunggal karena adanya hipertensi pulmonal.

Patologi :

Septum ventrikel dibagi menjadi pars membranosa dan pars muskularis. Septum muskularis memiliki 3 komponen yaitu septum inlet, septum trabekuler, dan septum outlet (infundibuler). Septum trabekuler dibagi menjadi sentral, marginal, dan apikal. Menurut letaknya defek septum ventrikel diklasifikasikan menjadi: perimembranosa, inlet, outlet (Infundibuler), sentral muskular, marginal muskular, apikal muskular.

Pada DSV apikal muskular defek terletak pada apeks jantung, sehingga sulit untuk dilihat dan dikoreksi. DSV tipe Swiss Cheese dari defek multipel muskular sangat sulit untuk ditutup dengan operasi.

Pada defek infundibular a. koronaria kanan dari katup aorta dapat mengalami herniasi ke dalam defek. Hal ini dapat mengakibatkan regurgitasi aorta dan obtruksi dari saluran ventrikel kanan.

Manifestasi klinisRiwayat :

Pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan perkembangan yang normal.

Pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan, penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang, dan gagal jantung kongestif.

Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan penurunan level aktivitas.

Pemeriksaan klinis:

Anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis.

Sebelum usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami penambahan berat badan yang buruk dan dapat terjadi gagal jantung kongestif.

Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien dengan PVOD.

Inspeksi jantung :

nampak sistolik thrill pada LPSS bawah

nampak pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas

Auskultasi jantung :

pada pirau kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar.

S2 yang keras dan tunggal pada PVOD

Bising sistolik regurgitasi grade 2-5/6 terdengar pada LPS bawah. Bising dapat holosistolik atau sistolik awal.

bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besar

Pada DSV infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo grade 1-3 /6 di atrium kanan. Bising ini terdengar karena adanya herniasi katup aorta.

EKG :

DSV kecil, EKG normal

DSV sedang, LVH dan kadang-kadang LAH

DSV besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAH

PVOD, hannya gambaran RVH

X foto thorak :

Kardiomegali

Corakan pulmonar-vaskular yang meningkat

Pada PVOD :

ukuran jantung normal

pembesaran arteri pulmonal

lskemik lapangan paru perifer

Echocardiografi : mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti defek, memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi defek lain, dan memperkirakan berat pirau.

Perjalanan Alamiah :

1. Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan pertama kehidupan.

2. Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan.

3. Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8 minggu.

4. PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV besar, tetapi pirau dari kanan ke kiri baru timbul pada usia remaja.

5. Stenosis infundibular dapat muncul pada bayi dengan DSV besar, dan mengakibatkan penurunan pirau dari kiri ke kanan dan kadang dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri.

6. Endokarditis infektif jarang muncul.

Pengelolaan :

Bila terjadi gagal jantung kongestif :

diberikan digoxin dan diuretik selama 2-4 bulan untuk melihat apakah kegagalan pertumbuhan dapat diatasi.

diet tinggi kalori dalam frekuensi yang sering, baik dengan NGT maupun oral.

anemia dikelola dengan pemberian terapi besi peroral

Bila tidak terjadi hipertensi pulmonal tidak diperlukan pembatasan aktivitas.

Menjaga kesehatan gigi dan antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis.

Pembedahan :

Indikasi dan waktu :

Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh yang tidak berespon dengan obat. Operasi dalam usia 6 bulan pertama kehidupan.

Pirau kiri ke kanan dengan Qp/Qs setidaknya 2:1. Dikoreksi pada usia 1 tahun.

Bayi-bayi dengan hipertensi pulmonal tetapi tidak disertai gagal jantung dan gagal tumbuh harus segera dilakukan kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan, dan sesudahnya harus segera dilakukan operasi.

Bayi yang lebih tua dengan DSV yang besar dan peningkatan resistensi pulmonal harus secepatnya dilakukan operasi.

Bayi dengan DSV kecil tanpa gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal, biasanya tidak perlu operasi.

DSV kecil dengan Qp/Qs < 1,5:1 bukan indikasi operasi

Kontra indikasi :

PVR/SVR ( 0,5

PVOD dengan pirau dari kanan ke kiri yang menonjol

Prosedur :

Penutupan langsung defek melalui bypass jantung dan deep hypothermia lebih disukai melalui pendekatan atrial daripada ventrikulotomi.

Mortalitas :

2-5% setelah usia 6 bulan.

Lebih tinggi pada bayi kurang dari 2 bulan, bayi dengan defek tambahan, dan bayi dengan defek yang multipel.

Komplikasi :

RBBB dan hemiblok anterior (10%)

Komplit heart blok (< 5%)

Residual shunt (20%)

Cerebrovascular accident (sangat jarang)

Pendekatan bedah pada kondisi khusus :

DSV dengan PDA

Bila PDA-nya besar, harus ditutup dalam 6-8 minggu, sedangkan DSV-nya diharapkan akan mengecil. Bila DSV tidak mengecil, dilakukan penutupan pada saat yang tepat setelah dicoba dengan terapi medikamentosa.

DSV dengan COA

Masih terjadi kontroversi. Pendekatan yang dianjurkan adalah repair COA dengan atau tanpa banding arteri pulmonal. DSV-nya ditutup kemudian, bila ada indikasi.

DSV dengan AR sindrom

Operasi harus dilakukan segera setelah adanya regurgitasi aorta, meskipun Qp/Qs 30 mmHg. Harus dilakukan monitor jangka panjang karena rekurensinya besar.

Follow up pasca operasi :

Pemeriksaan rutin tiap 1-2 tahun

Tidak perlu pembatasan aktivitas kecuali terjadi komplikasi akibat operasi

Profilaksis dapat dihentikan 6 bulan setelah operasi. Jika terjadi residual shunt maka profilaksis dilanjutkan atas dasar indikasi.

Pasien pasca operasi dengan riwayat transient heart block dengan atau tanpa pacemaker memerlukan follow up jangka panjang