REFERAT RS Dr. WAHIDIN SUDIROHUSODOSISTEM VENTRIKEL MEI 2015MARINA MUSYAWWIRINASUPERVISOR :

ANATOMI

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus. Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.

Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateraldan sebuah foramen magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

Sistem ventrikelVentrikel-ventrikel otak adalah ventrikeculus lateralis, ventriculus tertius, dan ventriculus quartus. Kedua ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui foramen interventriculare (Monro). Ventriculus tertius dihubungkan dengan ventriculus quartus oleh aquaductus cerebri (aquaductus silvii). Selanjutnya ventriculus quartus berlanjut menjadi canalis centralis medulla spinalis yang sempit dan dihubungkan dengan ruang subarachnoid melalui tiga buah foramina pada atapnya. Canalis centralis memiliki pelebaran kecil pada ujung inferiornya yang disebut sebagai ventriculus terminalis. Gambar 1. Sistem ventrikelVentriculus lateralisAda dua buah ventriculus lateralis dan masing-masing terdapat di dalam setiap hemispherium cerebri. Ventriculus secara kasar merupakan suatu rongga berbentu huruf C dan dapat dibagi menjadi corpus yang menempati lobus parietalis, dan dari corpus ini, cornu anterius membentang ke dalam lobus frontalis, cornu posterius ke dalam lobus occipitalis, dan cornu inferius ke dalam lobus temporalis. Ventriculus lateralis berhubungan dengan rongga ventriculus tertius melalui foramen interventriculare.

Gambar 2. Ventrikel lateralCorpus ventriculus lateralis meluas ke posterior dari foramen interventriculare sampai ujung posterior thalamus. Disini corpus bersambung dengan cornu posterius dan inferius. Corpus ventriculus lateralis memiliki atap yang dibentuk oleh permukaan bawah corpus callosum. Lantai dibentuk oleh corpus nucleus caudatus dan margo lateralis thalamus. Dinding medial dibentuk di sebelah anterior oleh septum pellucidum.

Gambar 3. Corpus dan cornu ventrikel lateralCornu anterius ventriculi lateralis meluas ke depan ke dalam lobus frontalis. Ke arah posterior berlanjut dengan corpus ventriculus pada foramen interventriculare. Cornu anterius memiliki atap yang dibentuk oleh permukaan bawah pars anterior corpus callosum. Lantai dibentuk oleh caput nuclei caudate yang bulat, dan disebelah medial sebagian kecill dibentuk oleh permukaan superior rostrum corporis callosi. Dinding medial dibentuk oleh septum pellucidum dan columna anterior fornicis.Cornu posterius ventriculus lateralis meluas ke posterior ke dalam lobus occipitalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh serabut-serabut tapetum corporis callosi. Dinding medial cornu posterius memiliki dua buah tonjolan. Tonjolan superior disebabkan serabut-serabut splenium corporis callosi (forceps major), tonjolan superior disebut bulbus cornus posterioris. Tonjolan inferior dibentuk oleh sulcus calcarinus dan disebut calcar avis.Cornu inferius ventriculi lateralis meluas ke anterior ke dalam lobus temporalis. Cornu inferius memiliki atap yang dibentuk oleh permukaan inferior tapetum corporis callosi dan oleh cauda nuclei caudate. Lantai di bagian lateral dibentuk oleh eminentia collateralis yang dibentuk oleh fissure collateral dan sebelah medial oleh hippocampus.Ventriculus tertiusVentriculus tertius adalah celah sempit diantara kedua thalamus. Di anterior, ventrikel ini berhubungan dengan ventrikulus lateralis melalui foramen interventriculare (monro), sedangkan di posterior berhubungan dengan ventriculus quartus melalui aquaductus cerebri (sylvii).

Gambar 4. Ventriculus tertius

Ventriculus quartusVentriculus quartus merupakan rongga berbentuk tenda yang berisi cairan serebrospinal. Ventrikel ini terletak di anterior cerebellum dan di posterior pons serta setengah bagian atas medulla oblongata. Rongga ini dilapisi ependima dank ke atas berlanjut pada aquaductus cerebri di mesencephalon serta ke bawah pada canalis centralis di dalam medulla oblongata dan medulla spinalis. Ventriculus quartus memiliki atap berbentuk seperti tenda menonjol ke dalam cerebellum. Bagian atap ini ditembus di garis tengah oleh aperture besar, aperture mediana atau foramen magendie. Recessus lateralis meluas ke lateral di sepanjang pinggir medulla oblongata dan terbuka ke anterior sebagai aperture lateralis ventriculus quartus atau foramina luschka.

Gambar 5. Ventriculus quartusDengan demikian, cavitas ventriculus quartus berhubungan dengan ruang subarakhniod melalui sebuah apertura mediana dan dua aperture lateralis. Aperture ini penting, memungkinkan aliran cairan serebrospinal dari system ventricular masuk ke dalam ruang subarachnoid.Pleksus choroidalisPleksus choroidalis terdapat pada dasar ventrikel lateral, foramen monro, atap ventrikel tertius, dan bagian posterior ventriculus quartus.

Gambar 6. Pleksus choroidalisAliran cairan serebrospinalAliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam sirkulasi sistemik.Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari.

Gambar 7. Aliran CSS

HidrosefalusProduksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel laeral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml. Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung akar saraf.Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum, penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis.

Gambar 8. Patofisiologi Hidrosefalus

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :a. Foramen Interventrikularis MonroeApabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.c. Ventrikel IVSumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebrid. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis LuschkaSumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalonPenyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

ProduksiSirkulasiAbsorpsi

Meningkat Papiloma plexus choroideusNormalNormal

NormalTerhambat Aquaductus Silvii Foramen Magendi dan Luscha ( Sind. Dandy Walker) Ventrikel III Ventrikel IV Ruang Sub ArakhnoidMenurun Trauma SAH Gangguan pembentukan villi arakhnoid Post meningitis Protein CSS >>

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.

Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior.

Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.DiagnosisSelain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui: Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.2. Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.3. Lingkaran kepalaDiagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.4. VentrikulografiYaitu dengan memasukkan konras berupa O2murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.5. UltrasonografDilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.6. CT Scan kepalaPada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Gambar 9 . CT Scan hidrosefalus

7. MRI KepalaMRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi.

Gambar 10. MRI kepala dengan hidrosefalus

Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah: Asetasolamid25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia. Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang dengan penghentian obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium oksalat dan kalsium fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan untuk minum banyak cairan.Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal, diabetes, ibu hamil dan menyusui. FurosemidCara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari.Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg dan Ca pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga menghambat absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga berakibat kenaikan produksi urin.Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat pada penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh darah ginjal sehingga menurunkan tekanan darah. Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif, rash, pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus Third Ventrikulostomi/Ventrikel IIILewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar. Operasi pintas/Shunting EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. Internal1. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan. Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Gambar 11. Shunt

2. Lumbo Peritoneal ShuntCSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Gambar 12. Lumbo peritoneal shunt

DAFTAR PUSTAKA1. Delia R, Nickolaus dan RN Leanne Lintula.Hydrocephalus Therapy,Living with Hydrocephalus.Medtronic, 2004.2. Sri M, Sunaka N, Kari K.Hidrosefalus. Dexamedia 2006; 19, 40-48.3. Alberto J Espay, MD.Hydrocephalus. Emedicine 2010 : 4 available atwww.emedicine.comdi akses pada 10 Mei 2015.4. Price SA, Wilson LM.Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994, 915-6.5. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York : 2005, 287-94.6. Kahle, Leonhardt, Platzer.Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271.7. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate structural abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 2007: 116: pages 328332.8. Peter Paul Rickham. 2003. Obituaries. BMJ 2003: 327: 1408-doi: 10.1136/ bmj.327.7428.1408.9. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victors Principles Of Neurology: Eight Edition. USA.