DEBILIDAD EN MIEMBROS INFERIORES

Dra. Mª José Richart RufinoFebrero 2015

A PROPÓSITO DE UN CASO DE MIOPATÍA

CASO CLÍNICO Mujer, de 57 años

Antecedentes personales: CATARATAS DISPEPSIA DISLIPEMIA.-

Tto con Atorvastatina (Octubre 2010) TRASTORNO ANSIEDAD (DUELO).- 05/04/2013 HIPOGLUCEMIA.- 18/09/2013

Tto con Glucobay (05/02/2014)

Motivo de consulta: ASTENIA.- 20/01/2014 DISMINUCION FUERZA EN MMII.- 02/04/2014DISMINUCION FUERZA EN MMII.- 02/04/2014 2

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• Fatigabilidad

• Pérdida de fuerza

• Astenia

• Paresia/plejía

• Hemiparesia/hemiplejía

• Paraparesia/paraplejía

• Tetraparesia/tetraplejía

Definiciones

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Recuerdo anatómico

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1. Forma de presentación clínica:

– Aguda

– Subaguda/crónica

1. Localización anatómica:

– Predominio de musculatura proximal

– Predominio de musculatura distal

– Ambas

1. Asociación con otros síntomas:

– Alteraciones motoras puras

– Alteraciones motoras y sensitivas o autonómicas

– Otras alteraciones (cutáneas, respiratorias…)

Tipos de pérdida de fuerza

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6

Etiología

ANAMNESIS ANTECEDENTES:

Traumatismos Factores de riesgo cardiovascular Hábitos tóxicos Tratamientos farmacológicos previos Antecedentes familiares miopatías hereditarias

CARACTERÍSTICAS PÉRDIDA DE FUERZA Progresiva Súbita Dificultad levantarse silla Dificultad andar de puntillas Alteración control de esfínteres Disfagia y lesiones cutáneas Infección gripal reciente Tratamiento con estatinas (inicio reciente o cambio)

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EXPLORACIÓN FÍSICA GENERAL:

Palpación pulsos Lesiones cutáneas Atrofias Signos típicos

NEUROLÓGICA Nivel de consciencia Pares craneales Fuerza muscular Sensibilidad Reflejos Tono muscular, movimientos anormales Coordinación Marcha

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Evaluación de la fuerza muscular

y los reflejos

Reflejos osteotendinosos

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Patrones de pérdida de fuerza

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Distribución anatómica

CUADRO CLÍNICO DISMINUCIÓN DE FUERZA EN MMII

PROXIMAL, dificultad para levantarse Discreta afectación actividad

NO DOLOR PULSOS PRESENTES NO ALTERACIÓN DE REFLEJOS NO ALTERACIÓN SENSIBILIDAD

NO LESIONES CUTÁNEAS

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EVOLUCIÓN PERDIDA DE FUERZA EN MMII

(02/04/2014) SE RETIRA ESTATINA SOLICITUD ANALÍTICA

RESULTADOS ANALITICA (11/04/2014) CK: 5977

CONFIRMACIÓN/CONTROL (04/06/2014) CK: 4077

SEGUIMIENTO Discreta mejoría clínica Persistencia elevación CK 13

14

Diagnóstico

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EVOLUCIÓN ANALÍTICA

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AP END AP AP AP AP NUL NUL NUL

17/012013

02/102013

10/042014

26/052014

31/072014

08/102014

24/112014

23/122014

29/122014

Gl 100 112 96 109 104 176 38

Hbg 7,3

CK 71 5977 4077 4062 4993 4697 1622 613

CT 202 193 241 284 266

LDL-c

126 117 158 196 181

GPT 213 167 173 179

SEGUIMIENTO NEUROLOGÍA SE REMITE 15/10/2014 PRIMERA VISITA NUL 13/11/2014

DIAGNOSTICO MIOPATÍAMIOPATÍA VISITA 19/11/2014 CCEE

EMG 17/11: Hallazgos EMG que aunque no cumplen todos los criterios sugieren afectación miopática de musculatura proximal de extremidades superiores e inferiores

Solicita analítica autoinmunidad

NUL EN CCEE 28/11/2014 DETERIORO CLÍNICO INICIA TRATAMIENTO CON PREDNISONA SOLICITUD BIOPSIA MUSCULAR SOLICITUD RMN

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Tratamiento

• Tratamiento individualizado según causa:

• Fibrinólisis Ictus isquémico

• Neurocirugía Hemorragias SNC

• Inmunoglobulina iv/plasmaféresis S. Guillain-Barré

• Corticoterapia Vasculitis y miopatías inflamatorias

• Antibioticoterapia de amplio espectro Infecciones del SNC

• Suspensión del fármaco/tóxico polineuropatías y miopatías inducidas por fármacos/tóxicos

• Rehabilitación en numerosos casos

• Fármacos para tratamiento de otros síntomas residuales (espasticidad)

SEGUIMIENTO VISITA 18/12/2014 CCEE

SOSPECHA POLIMIOSITIS AUTOINMUNIDAD miositis negativo RMN MUSCULAR 17/12/2014: SIGNOS DE POSIBLE MIOSITIS BIOPSIA MUSCULAR (H. LA FE) 17/12/2014 SOLICITA ESTUDIO EXTENSIÓN TAC PAUTA INMUNOTERAPIA

INGRESO 25/12/2014 completar tratamiento Megadosis MP Inmunoterapia ELEVACIÓN GLUCEMIA, INICIO TTO ALTA:

POLIMIOSITIS DIABETES MELLITUS vs HIPERGLUCEMIA POR

CORTICOIDES 18

SEGUIMIENTO

CONTROL EN CONSULTA 07/01/2015 TRATAMIENTO CON ADO AL ALTA MUY DISCRETA MEJORIA CLÍNICA TRAS EL

TRATAMIENTO MEJORÍA ANALÍTICA MAL CONTROL DIABETES SIGUE CON CORTICOTERAPIA ORAL PENDIENTE RESULTADOS NEUMOLOGÍA TAC EXTENSIÓN 30/12/214

NO HALLAZGOS tumorales Litiasis biliar Patrón intersticio –alveolar segmento

posterior LM19

SEGUIMIENTO

15/01/2015 PENDIENTE VALORAR TRATAMIENTO CON

RITUXIMAB PENDIENTE RESULTADO BIOPSIA PENDIENTE CONTROL NEUMOLOGÍA MEJORÍA CLÍNICA

22/01/2015 MEJORÍA CLÍNICA SE DISMINUYE DOSIS CORTICOIDE BIOPSIA: Miopatía necrotizante, pendiente Miopatía necrotizante, pendiente

inmunohistoquímicainmunohistoquímica

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

DERMATOMIOSITIS

POLIMIOSITIS

MIOSITIS NECROTIZANTE AUTOINMUNE

MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN21

POLIMIOSITIS Enfermedad de causa desconocida, se

sospecha origen autoinmune Lesión inflamatoria muscular, asociada a

necrosis de células musculares Dos picos de incidencia, en la infancia y

entre los 45-60 años Incidencia entre 2,2 y 10,6 casos nuevos

por millón de habitantes y año

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POLIMIOSITIS

SÍNTOMAS DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL 50% DOLOR SÍNTOMAS BULBARES Y FACIALES EXCEPCIONALES REFLEJOS PRESERVADOS ATROFIA EN CASOS EVOLUCIONADOS MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS

NEUMOPATÍA INTERSTICIAL MANIFESTACIONES CARDIACAS

MIOCARDIOPATÍA MANIFESTACIONES DIGESTIVAS

DISFAGIA

ASOCIACIÓN CON CANCER CARCINOMA OVARIO 23

MIOPATÍA NECROTIZANTE AUTOINMUNE DEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL Y DEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL Y

SIMÉTRICA SIMÉTRICA CK ELEVADACK ELEVADA Etiología multifactorial Grupo heterogéneo con características

miopatológicas específicas

–Abundantes fibras necróticas

–Escaso infiltrado inflamatorio a base de macrófagos

–Ausencia de céls. T

–+/- depósitos de complemento en los vasos

–Acs específicos contra proteínas 100-200 kD

–Enfermedad mediada por anticuerpos

5 SUBTIPOS24

SUBTIPOS MIOPATIA NECROTIZANTE AUTOINMUNE

MNI asociada a anticuerpos anti-SRP

MNI asociada a acs anti-HMGCR

MNI asociada a síndrome anti-sintetasa

MNI con capilares “pipestem”

MNI paraneoplásica

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DERMATOMIOSITIS

SÍNTOMAS CUTÁNEOS PÁPULAS DE GOTTRON ERITEMA EN HELIOTROPO ALTERACIONES PERIUNGUEALES ERITEMA DEL CUERO CABELLUDO FOTOSENSIBILIDAD MANOS DE MECÁNICO

CALCINOSIS UNIVERSALIS

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EXPLORACIONES

ESTUDIO INMUNIDAD

ELECTROMIOGRAMA

BIOPSIA MUSCULAR

BIOPSIA CUTÁNEA

DESPISTAJE NEOPLÁSICO

RMN MUSCULAR 27

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

DEBILIDAD SIMÉTRICA DE LOS MUSCULOS

BIOPSIA MUSCULAR

ELEVACIÓN ENZIMÁTICA

HALLAZGOS ELECTROFISIOLÓGICOS

LESIONES CUTÁNEAS28

TRATAMIENTO

GLUCOCORTICOIDES

INMUNOMODULADORES NO ESTEROIDEOS

INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS

EJERCICIO FÍSICO

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MIOPATÍA NECROTIZANTE AUTOINMUNE

TRATAMIENTO –Ausencia de estudios randomizados –Valorar enfermedades concominantes ( neoplasia,

VIH, estatinas) –Respuesta pobre, precisa asociación de varios

fármacos –Prednisona 1 mg/Kg peso + 2º fco: AZT, MTX o

micofenolato –Ensayo con Rituximab en fase de reclutamiento

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Pronósticosegún etiología

• El pronóstico es variable según la causa, la

localización de la lesión desencadenante del

cuadro y el tiempo de evolución previo al

inicio del tratamiento.

• Mielitis transversa aguda: 1/3 curan

completamente, 1/3 presentan secuelas

leves, 1/3 con secuelas graves.

• Ictus: elevada morbimortalidad con gran

discapacidad residual.

• S. Guillain-Barré: 85 % recuperación

completa a los 6-12 meses.

PRONÓSTICO MIOSITIS

El índice de mortalidad es cuatro veces superior a la población general

Infecciones respiratorias Insuficiencia cardiaca

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GRACIAS

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