Curs 1-Sindromul Nefritic
-
Upload
radu-iulian -
Category
Documents
-
view
234 -
download
0
Transcript of Curs 1-Sindromul Nefritic
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
1/48
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
2/48
ANATOMY-KIDNEYANATOMY-KIDNEY
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
3/48
ANATOMY OF KIDNEYANATOMY OF KIDNEY
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
4/48
Glomerulus
Tubules
Blood vessels Interstitium
Collecting system C!llices " #elvis$
ANATOMIC COM#A%TMENT&ANATOMIC COM#A%TMENT&
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
5/48
C!'ill!ry b!sement membr!ne
Mes!ngium
Bo(m!n c!'sule
Cells Endothelial
Epithelial
Mesangial
COM#ONENT& OFCOM#ONENT& OF
G)OME%*)*&G)OME%*)*&
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
6/48
E+cretion met!bolic (!ste,drugs-
.!ter,/luid b!l!nce- Electrolyte b!l!nce-
Acid0b!se b!l!nce-
Blood 'ressure-
Eryt1ro'oietin secretion-
KIDNEY F*NCTION&KIDNEY F*NCTION&
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
7/48
ANATOMY OF KIDNEYANATOMY OF KIDNEY
Note the positions of
Glomerulus
Loop of HenleyPCT, DCT, CT
Cortex,Medulla,Pelvis.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
8/48
JGA
GFRRenin
Angiotensin
Blood Pressure
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
9/48
NO%MA) KIDNEYNO%MA) KIDNEY
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
10/48
FI)T%ATION MEMB%ANEFI)T%ATION MEMB%ANE::
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
11/48
A Asym'tom!tic 1em!turi!,'roteinuri!
N Ne'1rotic syndrome
N Ne'1ritic syndrome* *rolit1i!sis
% %!'idly 'rogressive glomerulone'1ritis
I Interstiti!l !nd tubul!r dise!ses
C C1ronic ren!l dise!se
KIDNEY DI&O%DE%& 2 C)INICA)-KIDNEY DI&O%DE%& 2 C)INICA)-
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
12/48
G)OME%*)A% DI&EA&E&
Asymptomatic hematuriaproteinuria
Nephrotic syndromeNephritic syndrome
!apidly progressi"eglomerulonephritis
#hronic $N
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
13/48
IAGNOSTICUL POZITIV
IAGNOSTICUL POZITIV
AL GLOMERULOPATIILOR
L GLOMERULOPATIILOR
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
14/48
GGlomerulo'!tii clinice m!3orelomerulo'!tii clinice m!3ore
- sindromul nefriti aut,- !lomerulonefrita rapid pro!resiv"
#GN$P%,- !lomerulonefrita roni",- sindromul nefroti &i- anomaliile asimptomatie ale
sedimentului urinar #hematurie, proteinurie%
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
15/48
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
16/48
4em!turi!
Oliguri!
A5otemi!
4y'ertension
Ne'1ritic syndrome
M!ssive 'roteinuri!
4y'o!lbuminemi!
Edem!
4y'erli'idemi!,0uri!
Ne'1rotic syndrome
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
17/48
DEFINITIEDEFINITIE
Sindromul nefritic acut este expresialini" a inflama'iei !lomerulare aute, (nforma sa ea mai !rav" .
De)utul )rus #*ile-s"pt"m+ni%, freventu insuficienrenal acut &i oligurie # ml urin"/*i%
linio-)iolo!i 0 proteinurie, hematurie,
edeme, HT1.1fetarea renala este )ilaterala si
simetria
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
18/48
C)A&IFICA%EC)A&IFICA%E
I. GN acute - difuze0 - poststreptooie,- infetioase nestrept.,
- virale- toxi-aler!ie.
- focale si segmentare
II. GN subacute III. GN cronice0 -primitive - secundare
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
19/48
ETIO%O$IEETIO%O$IE
GN pot fi0 - )oli primare
- )oli seundare - )oli ereditare- sdr. 1lportmarkeri serologici- nivelul C2 seri,
- titrul antiorpilor anti-M3G &i- antiorpii itoplasmii antineutrofilii
#1NC1%.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
20/48
GN &EC*NDA%E GNGN &EC*NDA%E GN
&EC*NDA%E&EC*NDA%E1)actori infectiosi!
a) streptococul beta-"emolitic, el mai frevent !rup 1, tipurile nefriti!ene, urol ert in GN1DP45b) alte bacterii0 - 4taphyloous aureus, epidermidis- Pneumoo- sifilis, leptospiro*a- 4almonella typhi- )aterii impliate in menin!ite, a)ese viserale.c) virusuri0 - virusul hepati 3 - virusul !ripal, adenovirusuri - virusul 6)stein-3arr, virusul itome!ali
- virusul ru7eoli, virusul urlian - virusul 6ho, virusul Cosa8ied) rickettsii0 $i8ettsia pro9a*e8ii5e) paraziti0 - Plasmodium malariae #malarie%5 -Toxoplasma !ondii #Toxoplasmo*a%5 - filaria, shistosoma.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
21/48
GN &EC*NDA%EGN &EC*NDA%E
#) Into$icatiiu0 metale !rele, insetiide, fun!iide,peniilamina, saruri de aur, antioa!ulante, itostatie,anti)iotie.
4tari de hipersensi)ili*are, aler!ie0 vainoterapie, seroterapie.%) &oli metabolice0 - dia)et *aharat5
- amiloido*a.') &oli de sistem!- L645
- P1N5- P$
- slerodermie5- dermatomio*ita.() Neoplazii0 - neoplasm pulmonar, de san, de olon5 - limfoame.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
22/48
GN &EC*NDA%EGN &EC*NDA%E
) &oli cardiovasculare0 - trom)o*a venelor renale5 - periardita onstritiva5 - :CC5
- )oli on!enitale ardiae.*) &oli genetice#frevent asoiate u determinari extrarenale%0sindrom 1lport5 sindrom ;anoni5 sindrom nefrotion!enital.
+) Graviditatea,mai ales in sarina patolo!ia.) lte cauze0 - steno*a de artera renala5
- 7e7unoileita5- mixedem.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
23/48
#ATOGENIA GN#ATOGENIA GN
I. mecanisme imunologicea. prin antiorpi anti-M3G, reatie de hipersensi)ilitate de tip
::5 depozite liniare, continuede :!G). prin omplexe imune irulante, reatie de
hipersensi)ilitate tip :::5 depozite granulare, discontinue de:!
- omplexele imune irulante sunt preformate in irulatieapoi retinute in !lomeruli #GN1D poststreptooia, GNronie, GN din L6D, rio!lo)ulinemii%5
- omplexele imune se formea*a
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
24/48
#ATOGENIA GN#ATOGENIA GN
Meanisme imunolo!ie intermediare, pot interveni suesiv sausimultan, in am)ele tipuri de reatii imune0
=% activarea complementului seric5 eli)erarea de su)st. )iolo!iative are au atiune0
- proinflamatorie u resterea permea)ilitatii !lomerulare#anafilatoxine, fatorul >::%5- de stimulare a fa!oito*ei5- de li*a elulara si delansarea fenomenelor de oa!ulare5- de solu)ili*are a omplexelor imune pe are le fixea*a. ;ormarea
omplexului C?)@a A /0 membrane attack comple$)
@% activarea 2/N si limfocitelor52% activarea trombocitelor5% eliberarea de amine vasoactive, kinine5?% fenomenul de coagulare intraglomerulara.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
25/48
MO%FO#ATO)OGIEMO%FO#ATO)OGIE
- e$udatia0 extrava*area proteine #mai ales a fi)rinei% si leuoite
- proliferarea0 elulelor me*an!iale, endoteliale si/sau epiteliale uhiperelularitate !lomerulara5 - proliferare endoapilaraA el. me*an!iale si endoteliale5
- proliferare extraapilaraA elule apsulare - parietale5
- necroza fibrinoida -alterare !rava, ireversi)ila a apilarelor !lomerulare5ansele apilare nero*ate se trom)o*ea*a frevent.
- depunerea de substante#imuno!lo)uline, C:, fi)rina, fi)rino!en, amiloid,!lioproteine%, depo*itele pot fi0 intramem)ranare, extramem)ranare#su)epiteliale%, endo-mem)ranare #su)endoteliale%, dar si in me*an!iu, el
endoteliale.- leziunile membranei bazale0 - in!rosarea uniforma/nere!ulata5 livarea5ruperea aesteia.
- "ialinoza!lomerulului Adepunerea de material hialin in diverse struturi!lomerulare.
- fibroza si sclerozaAforme variate de proliferare on7untiva.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
26/48
G)OME%*)ONEF%ITA AC*TAG)OME%*)ONEF%ITA AC*TA#O&T&T%E#TOCOCIC6#O&T&T%E#TOCOCIC6
GNA#&$GNA#&$
apare (n medie dup" = *ile de la ofarin!it" sau la @ s"pt"m+ni de la o infe'ieutanat" #impeti!o% u o tulpin"nefriti!en" din !rupul 1 al streptooului
B-hemoliti #tipurile M l,@,,=@,=,@?,,??,?E si F%.6ste prototipul GN postinfe'ioase
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
27/48
#ATOGENIE#ATOGENIE
1. g streptococici circulanti- au rol de anti!en plantat siindu formarea in situ de omplexe imune, are ativea*aomplementul.
#. utoimunitatea-4treptooii eli)erea*a neuroaminida*a
-I desiali*ea*a :!G -I moleule ationie de :!G fixate pe!lomeruli prin interatiuni de sarina eletria -I!enerea*a raspuns anti :!G -I depo*ite anti :!G fixate la:!G atasate anterior.
%. 3eactie 4ncrucisataJ 1 fata de 1! streptooiireationea*a (nruisat u 1! !lomerulari
'. 5epunerea de 0I0, dovedita de titrul resut al C:C (n ser#totusi, exista tot mai multe dove*i pentru formarea insitu a reatiei 1!-1%.
(. Imunitatea celulara- demonstrata de infiltratul limfoitaru Ly CDK si monoite (n interstitiu (n fa*ele preoe.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
28/48
MANIFE&TA%I C)INICEMANIFE&TA%I C)INICE6riada diagnosticuprinde01. sindromul urinar-hematurie maro-
sopi" #urina ro&ie sau fumurie
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
29/48
E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE
6xamen de urin"0 -produ&i de de!radare ai fi)rinei &i fi)rinopeptide apar
(n urin" doar (n fa*a ini'iala a )olii
-proteinuria J neseletiva, ,? J 2 !/@ ore, funtie de
severitatea si natura le*iunilor -sindrom nefroti J rar ?
-hematuria J miro sau marosopia5 ori!inea!lomerulara este atestata de pre*enta de hematiidismorfie, alterate, si de ilindrii hematii
-densitatea urinar" este normala5 nu permitediferentierea de+t de nero*a tu)ular" aut", nu &i deauti*"rile GNC.
-natriure*a si aliuria sunt sa*ute
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
30/48
E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE
6xamenul s+n!elui ureea J rel. resuta = m!/dl-resteri mai
mari (n formele anurie I @ ore sau fe)rile reatinina normala sau moderat resuta 5 #-
=EEnmol/l sau =-@ m!/dl%. endotelina si fatorul natriureti atrial
resute (n fa*a initiala anemie moderata normoroma, normoitara,
seundara hemodilutiei reatanti de fa*a auta J 4H # J = mm/h%5
Proteina C reativa #restere preoe, mar8ersensi)il pentru infetia streptooia%5eruloplasmina, fi)rino!en si a= antitripsina
resute
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
31/48
E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE
Teste serolo!ie J onfirma infetia streptooia reent" prinpre*en'a 1 (mpotriva 1! streptooie#O%0
- 14L I u Todd, titrul maxim (n 2 J ? s"pt"m+ni de la infe'ie5persist" resut p+na la 2 luni de la episodul infe'ios.
- 1 antiendostrepto*ina resu'i pe o perioad" I de =@ luni 5 %, anti-niotinil adenin dinuleo-tida*a #1N1D-a*"%, sau anti-
hialuronida*a #1H-a*a%, anti-de*oxiri)onulea*a 3 #anti-1DN-a*a 3%, antistrepto8ina*a #14Q-a*a %.- 1 anti proteine M - speifiitate de tip, dau imunitate speifia5
deteta'i la saptam+ni dupa infetie, persista ani de *ile.
Rn fa*a ativa a )olii ativitatea C seri si fratiunile C2 &i CH?
sunt s"*ute si sunt mar8eri )iolo!ii importanti. 2ersistena"ipocomplementemiei peste + sptm7ni este neobi8nuit 8iimpune cercetarea unui focar infecios latent saureconsiderarea diagnosticului#de re!ula GN$P%
- Hiper!ama!lo)ulinemie E?- - Cresterea rio!lo)uline, ;$ #2-%1 antiola!en : si C:C- E?
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
32/48
E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE
6xamene miro)iolo!ie J atestarea infetieistreptooie prin prelevari farin!iene si utanate.
Puntie )iopsie renala #P3$%- india'ii 0- omplement seri normal (n fa*a auta- omplement seri sa*ut la de)ut are ram+ne sa*ut dupa @
luni #nefrita lupia sau mem)ranoproliferativa S %- persistenta HT1 si proteinurie I 2 !/*i dupa 2 J saptam+ni
Prin mirosopie imunofluoresent" - depo*ite!ranulare difu*e ale :!G &i C2 # aspet de er(nstelat%.
Depunerea extensiv" a depo*itelor deimuno!lo)uline (n peretele apilarelor !lomerulare#aspet de !hirland"
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
33/48
$NAD&'- schema modi(icari$NAD&'- schema modi(icari
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
34/48
P4T-:N;6CT:4GLM6$LN6PH$:T:4
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
35/48
A&'$N- MOA&'$N- MO
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
36/48
A&'$N- I)A&'$N- I)
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
37/48
%#GN%#GN
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
38/48
!&$N- MO!&$N- MO
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
39/48
!&$N-&A'!&$N-&A'
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
40/48
DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIV
5iagnosticul pozitivse pune pe0I. criterii clinico-biologice0
=. a)senta unei nefropatii 1PP@. anteedente reente de infetie streptooia2. de)ut aut u sindrom nefriti aut. 14L resut5 Complement seri sa*ut?. 4aderea $;GF. 1)senta unei )oli !enerale
II. 0riterii "istopatologice0 =. proliferare endoteliala si me*an!iala difu*a
@. polinuleare in lumenul apilar si me*an!iale 2. pre*enta de humps-uri.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
41/48
DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL
=. GN5c nestreptococica0 a)senta 1PP si sti!mate de infetiestreptooia, pre*enta unei alte infetii, vainare sauseroterapie (n anteedentele reente.
@. 2ielonefrita acuta0 stare toxio-septia, leuoiturie u ilindrii
leuoitari5 a)senta hematuriei, HT1, edemelor5 uroulturipo*itive2. Necroza tubular acut0 anteedente de hipovolemie prelun!it",
densitate urinar" s"*ut", a)sen'a edemelor, hematuriei, HT1. Nefropatia tubulonterstitial acut0 1PP semnifiative #in!estie de
mediamente,et%, densitate urinar" s"*ut", a)sen'aedemelor, hematuriei, HT1
?. GN0 acutizat0 auti*area se produe intrainfe'ios5 P3$diminuarea rinihilor, valori resute ale reten'iei a*otate, exa!erat de
mari (n ompara'ie u de)utul reent.F. GN din boli generale0 L64, vasulite sistemie, purpura Henoh-
4honlein
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
42/48
EVOLUIEEVOLUIE6volu'ia GN1DP4 este varia)il", desriindu-se 2 "i evolutive0
1) 9indecarea complet- - 5 riterii0a. lini - a)senta sindroamelor din GN1). morfolo!i - disparitia le*iunilor histolo!ie dupa un an.. )iolo!i - normali*area sindromului urinard. funtional - Clearane reatinina normal.
@% $emisiune partiala- indearea u defete #%0 hematurii re*iduale,proteinurii re*iduale, tul)ur"ri de onentrare, ilindrurie #dup" =- F ani%.
%) 0ronic evolutiva spre GN roni"- :$C #=%
:$itusulpoate surveni 6>T$6M D6 $1$ in fa*a ini'ial" prin0- :$1 - 6P1
- edem sau hemora!ie ere)ral" - infe'ie interurent".
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
43/48
$lomerular Diseases : )ate$lomerular Diseases : )ate
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
44/48
COMPLICATIICOMPLICATII
1. I3- omplia'ie !rav"#. Insuficiena cardiac
%. :2'. ;emoragia cerebral#mai des lavarstnii%
(. :clampsia. Infecii!pneumonii, )ronhopneumonii,septiemii, infe'ii urinare, utanate
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
45/48
TRATAMENTTRATAMENT
I. 6ratamentul profilactic uprinde0- profilaxia )olii prin0
tratarea preoe &i oretarea infe'iilorstreptooie u0 Peniilina G timp de =-= *ile, laritromiina =!/*i saueritromiina @!/*i.
asanarea hirur!iala su) protetie deanti)iotie a infe'iilor de foar - profilaxia re"derilor
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
46/48
TRATAMENTTRATAMENT
-4pitali*area este o)li!atorie in 0- anasara, 6P1, pneumonie- oli!o-anurie- HT1 mare , enefalopatie- uree san!uina I ? m!, Cl reatinina F ml/min.
- $epausul la pat / - $e!imul hiposodat si/sau hipoprotei- Tratamentul etiolo!i al GN1P4 0Peniilina G . -
F. / ore, =-= *ile5 reatii aler!ie - Marolide.- 1sanarea hirur!ial" a foarelor de infe'ie .
1mi!daletomia &i profilaxia u preparate retard depeniilin" - re*ultate SSS
- Tratamentul pato!eni 0heparina u atiune antiinflamatoare,antioa!ulanta, antiomplementara SU 5 heparina sodi"=. : la -F h5 heparina frationata /=@ h s..
- persistenta proteinuriei la 2- luni de la de)utul GN #K/- 4N%,ortioi*i asoiati u imunosupresoare, numai lapaientii u GN resentia.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
47/48
CI%C*M&TAN8E DE DE&CO#E%I%E A)ECI%C*M&TAN8E DE DE&CO#E%I%E A)E*N*I &IND%OM NEF%ITIC*N*I &IND%OM NEF%ITIC
=. 6xamenul sistemati poate eviden'ia proteinurie &ihematurie mirosopi" la examenul de urin" &iHT1, prin m"surarea P15
@. Pre*en'a unui semn frapant, um sunt edemele,hematuria marosopi"52. 6xisten'a unei situa'ii ritie, date de oli!urie,
anurie, insufiien'" ardia", enefalopatiahipertensiv"5
. Pre*en'a unor manifest"ri are atest" existen'a unei:$C, situa'ie re!reta)il", tardiv", de desoperire a)olii5
?. Ceretarea unei atin!eri !lomerulare (n adrul unor)oli !enerale sau meta)olie0 dia)et *aharat,amiloido*a, L6D.
-
7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic
48/48