PerseptorDr. Veranita Pandia, dr., Sp.KJ(K), M.kes

Oleh:Atika KamiliaFarzana RabbaniFitta Putri A

Berdasarkan PPDGJ-III, pedoman diagnosis untuk demensia adalah :

Demensia Tipe AlzheimerAlzheimer adalah penyakit degeneratif primer di otak, ditandai dengan adanya penurunan populasi sel-sel syaraf, yaitu adanya neurofibrillary tangles, senile plaques, dan degenerasi granulovacuolar, dimana onsetnya bersifat insidous dan perkembangannya lambat. Periodenya bisa berlangsung 2 atau 3 tahun.

Dapat mengenai orang usia >65 tahun sekitar 5%, dan usia >85 tahun sekitar 15-20%. Faktor resiko pada penyakit ini, yaitu :jenis kelamin wanitatrauma kepalagenetik.Insidensi meningkat seiring dengan bertambahnya usia.

menurut PPDGJ-III, pedoman diagnosis untuk DAT adalah :Terdapatnya gejala demensiaOnset bertahap (insidous) dengan deteriorasi lambatTidak adanya bukti klinis, atau temuan dari pemeriksaan khusus, yang menyatakan bahwa kondisi mental itu dapat disebabkan oleh penyakit otak atau sistemik lain yang dapat menimbulkan demensia.Tidak adanya serangan apopletik mendadak, atau gejala neurologik kerusakan otak fokal seperti hemiparese, hilangnya daya sensorik, defek lapangan pandang mata, dan inkoordinasi yang terjadi dalam masa dini dari gangguan itu (walaupun fnomena ini di kemudian hari dapat bertumpang tindih).

F00.0 Demensia pada Penyakit Alzheimer Onset DiniPedoman diagnosis menurut PPDGJ-III :Demensia yang onsetnya sebelum usia 65 tahunPerkembangan gejala cepat dan progresif(deterorasi)Adanya riwayat keluarga yang berpenyakit Alzheimer merupakan faktor yang menyokong diagnosis tetapi tidak harus dipenuhi.

F00.1 Demensia pada Penyakit Alzheimer Onset LambatPedoman diagnosis menurut PPDGJ-III :Sama seperti F00.0, hanya onset setelah usia 65 tahun dan perjalanan penyakit yang lamban dan biasnya dengan gangguan daya ingat sebagai gambaran utamanya.

F00.2 Demensia pada Penyakit Alzheimer, Tipe Tak Khas atau Tipe Campuran (atypical or mixed type)Pedoman diagnosis menurut PPDGJ-III :Yaitu yang tidak cocok dengan pedoman untuk F00.0 atau F00.1, tipe campuran adalah demensia alzheimer +vaskuler.

F00.9 Demensia pada Penyakit Alzheimer YTT (unspecified).

Diagnosis, tanda, dan gejala Neuropatologi. Observasi makroskopis neuroanatomik klasik pada otak dari seorang pasien dengan penyakit Alzheimer adalah atrofi difus, dengan pendataran sulkus kortikal dan pembesaran ventrikel serebral. Temuan mikroskopis klasik dan patognomonik adalah bercak-bercak senilis, kekusutan neurofibriler, hilangnya neuronal (kemungkinan sebanyak 50 persen di korteks), dan degenerasi granulovaskular pada neuron. Kekusutan bercampur dengan elemen sitoskeletal, terutama protein atau berfosforilasi, walaupun protein sitoskeletal lainnya ditemukan. Kekacauan neurofibriler biasanya ditemukan di korteks, hipokampus, substansi nigra, dan lokus sereleus.

Diagnosis pasti dari penyakit Alzheimer adalah dengan histopatologis, yaitu dengan ditemukannya perubahan patologis yaitu adanya neurofibrillary tangles, senile plaques, dan degenerasi granulovacuolar. Hal ini pertama kali dideskripsikan oleh Alois Alzheimer. Perubahan ini dapat juga muncul pada orang normal, namun selalu terdapat pada penderita DAT. Perubahan ini sering ditemukan di daerah parietal-temporal, yaitu di amigdala, hippocampus, corteks, dan bagian basal otak.

DIFERENSIAL DIAGNOSISDAT dapat didiagnosis banding dengan :DepresiDeliriumSindrom Amnestik OrganikDemensia primer penyakit lain YDK (yang ditentukan)Demensia sekunder penyakit lain YDK (yang ditentukan)Retardasi mentalDemensia Alzheimer vaskuler.

PENGOBATANUntuk farmakologi dapat diberikan inhibitor cholinesterase ( co. Donepezil, rivastigmine, tacrine ( jarang digunakan karena bersifat toksik ke hepar). Obat-obatan ini untuk meningkatkan kognisi dan memperlambat penurunan kognisi.

PROGNOSISOnset biasanya insidous, pada usia 50 atau 60 tahun, dan bersifat progresif lambatBeberapa tahun kemudian biasanya muncul afasia, apraxia, dan agnosia, gangguan motorik dan cara berjalan (gait)Rata-rata harapan hidup adalah 8 tahun.DAT saat ini bersifat ireversibel.

DefinisiDemensia vaskuler adalah demensia karena disebabkan oleh penyakit cerebrovaskuler. Pada demensia vaskuler biasanya terdapat gejala neurologis, dan melibatkan arteri kecil maupun sedang. Infark dapat disebabkan karena oklusi oleh plak atau tromboemboli. Biasanya onset deteriorasi seperti anak tangga EpidemiologiTerdapat pada 15-30% demensia, dan paling sering menyerang usia 60-70 tahun. Lebih sering terdapat pada pria. Fakto resiko terdapat pada hipertensi, penyakit jantung, dan faktor resiko lain untuk stroke.

Gejala umumnya sama dengan demensia tipe Alzheimer tetapi diagnosis demensia vaskuler memerlukan adanya bukti klinis maupun laboratoris yang mendukung penyebab vaskuler dari demensia.

Pemeriksaan Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan carotid bruit,kelainan funduskopi, pembesaran ruang cerebri, dan gangguan kognisi.Pemeriksaan penunjang dapat menggunakan CT-SCAN atau MRI untuk melihat adanya infark.

Diagnosis, tanda, dan gejala Pedoman diagnosis berdasarkan PPDGJ-III adalah :Terdapat gejala dmensiaHendaya fungsi kognitif biasanya tidak merata ( mungkin terdapat hilangnya daya ingat, gangguan daya pikir, gejala neurologis fokal). Daya tilik diri (insight) dan daya nilai (judgement) relatif tetap baik.Suatu onset yang mendadak atau deteriorasi yang bertahap, disertai adanya gejala neurologis fokal, meningkatkan kemungkina n diagnosis demensia vaskuler. Pada beberapa kasus, penetapan hanya dapat dilakukan dengan pemeriksaan CT-SCAN atau pemeriksaan neuropatologis.

F01.0 Demensia Vaskuler Onset AkutPedoman diagnosis berdasarkan PPDGJ-III adalah:Biasanya terjadi secara cepat sesudah serangkaian stroke akibat trombosis serebrovaskuler, embolisme, atau perdaraha. Pada kasus-kasus yang jarang, satu infark yang besar dapat menjadi penyebabnya.

F01.1 Demensia Multi-infarkPedoman diagnosis berdasarkan PPDGJ-III adalah:Onsetnya lebih lambat, biasanya setelah serangkaian episode iskemik minor yang menimbulkan akumulasi dari infark pada parenkim otak.

F01.2 Demensia Vaskuler SubkortikalPedoman diagnosis berdasarkan PPDGJ-III adalah:Fokus kerusakan akibat iskemia pada substansia alba di hemisfer serebri, yang dapat diduga secara klinis dan dibuktikan dengan CT-SCAN. Korteks srebri biasanya tetap baik, walaupun demikian gambaran klinis masih mirip dengan demnsia pada penyakit Alzheimer.

F01.3 Demensia Vaskuler Campuran Kortikal dan SubkortikalPedoman diagnosis berdasarkan PPDGJ-III adalah:Komponen campuran kortikal dan subkotikal dapat diduga dari gambaran klinis, hasil pemeriksaan (termasuk autopsi) atau keduanya.

F01.8 Demensia Vaskuler Lainnya

F01.9 Demensia Vaskuler YTTPenyakit Binswanger. Penyakit Binswanger juga dikenal sebagai ensefalopati arteriosklerotik subkortikal. Penyakit ini ditandai dengan adanya banyak infark-infark kecil pada substansia alba.

Diferensial DiagnosisDemensia tipe AlzheimerDepresiStroke dan TIA.Pengobatan Pengobatan ditujukan pada penyebab kelainan cerebrivaskulernya. Pengobatan bersifat suportif dan simptomatik. Dapat diberikan antidepresan, psikostimulan, dan antipsikotik.

DSM-IV menuliskan enam penyebab spesifik lain yang dapat diberi kode secara langsung: penyakit HIV, trauma kepala, penyakit Parkinson, penyakit Huntington, penyakit Pick, dan penyakit Creutzfeldt-Jacob.

F02.0 Demensia Pada Penyakit PICKDemensia yang progresif, muncul pada usia pertengahan (antara usia 50-60 tahun) ditandai oleh kemerosotan watak secara lambat laun dan kemerosotan hubungan sosial seseorang, (diikuti oleh) hendaya fungsi intelek, daya ingat, dan bahasa, (dengan) apati, euphoria, dan kadang fenomena ekstrapiramidal.Gambaran neuropatologisnya berupa suatu atrofi selektif dari lobus frontalis dan temporalis, tanpa bercak neurotik dan kekusutan neurofibrilar yang melebihi proses menua normal. Kasus yang beronset dini cenderung menunjukkan perjalanan penyakit yang lebih ganas. Manifestasi gangguan sosial dan perilakunya sering mendahului gangguan daya ingatnya.

Penyakit Pick ditandai oleh atrofi yang lebih banyak dalam daerah fronto-temporal. Daerah tersebut juga mengalami kehilangan neuronal, gliosis, dan adanya badan Pick neuronal, yang merupakan massa elemen sitoskeletal. Badan Pick tidak diperlukan untuk diagnosis. Penyebab penyakit Pick tidak diketahui. Penyakit ini paling sering pada laki-laki, khususnya mereka yang mempunyai sanak saudara derajat pertama dengan kondisi tersebut.

F02.1 Demensia Pada Penyakit Creutzfeldt-JacobSuatu demensia yang progresif dengan tanda neurologis yang luas akibat perubahan neuropatologis yang khas (ensefalopati spongioform subakut) yang diduga disebabkan oleh penyebab yang dapat ditularkan (transmissible agent). Penyakit Creutzfeldt-Jacob adalah penyakit degeneratif otak yang disebabkan oleh agen infektif yaitu prion, suatu agen proteinaseus yang tidak mengandung DNA atau RNA, yang menyebabkan degenerasi berbentuk spongiosa pada otak, ditandai dengan tidak adanya respon imun inflamasi. Efek pada usia menengah atau lanjut, terutama pada usia 50an. Perjalanan penyakitnya subakut, sehingga berakhir dengan kematian dalam waktu 1-2 tahun.

Pedoman diagnostikBiasanya terdapat paralisis spastik yang progresif dari ekstrimitas, disertai dengan tanda ekstrapiramidal dengan tremor, kekakuan, dan gerakan koreoatetoid. Bentuk lain mungkin termasuk ataksia, kegagalan penglihatan, fibrilasi otot, atau atrofi tipe neuron motor atas. Trias yang sangat mengarah pada diagnosis penyakit ini adalah:1.Demensia yang progresif merusak2.Penyakit piramidal dan ekstrapiramidal dengan mioklonus 3.Elektroensefalogram yang khas (trifasik)

F02.2 Demensia Pada Penyakit HuntingtonDemensia yang terjadi sebagai bagian dari proses degenerasi otak yang luas, dan merupakan tipe demensia subkortikal, yang ditandai oleh kelainan motorik yang lebih banyak dan kelainan biadara yang lebih sedikit dibandingkan tipe demensia kortikal. Penyakit Huntington diturunkan oleh gen dominan tunggal autosomal. Timbul pada usia 30-40an, dan angka kelainan menurut jenis kelamin sama banyak. Ditandai dengan perlambatan psikomotor dan kesulitan melakukan tugas yang kompleks, tetapi ingatan, bahasa, dan tilikan tetap relatif utuh pada stadium awal dan menengah dari penyakit.

saat penyakit berkembang, demensia menjadi lengkap, dan ciri yang membedakan penyakit ini dengan demensia tipe Alzheimer adalah tingginya insidensi depresi dan psikosis, disamping gangguan gerakan koreoatetoid yang klasik. Gejala dininya mungkin ditandai dengan depresi, anxietas, atau keadaan paranoid yang jelas, disertai dengan perubahan kepribadian. Perjalanan penyakit lambat, berakhir dengan kematian biasanya dalam 10-15 tahun.

F02.3 Demensia Pada Penyakit ParkinsonSeperti penyakit Huntington, parkinsonisme adalah suatu penyakit pada ganglia basalis yang sering disertai dengan demensia dan depresi. Pergerakan yang lambat pada pasien dengan penyakit Parkinson adalah disertai dengan berpikir yang lambat.Pedoman diagnostikDemensia yang berkembang pada seseorang dengan penyakit Parkinson yang sudah parah. Tidak ada gambaran klinik khusus yang dapat ditampilkan

F02.4 Demensia Pada Penyakit Human Immunodeficiency Virus (HIV)Infeksi HIV seringkali menyebabkan demensia dan gejala psikiatrik lainnya. Pasien yang terinfeksi HIV mengalami demensia dengan angka tahunan kira-kira 14 persen. Diperkirakan 75 persen pasien dengan AIDS mempunyai keterlibatan sistem saraf pusat saat otopsi. Perkembangan demensia pada pasien yang terinfeksi HIV seringkali disertai oleh tampaknya kelainan parenkimal pada pemeriksaan MRI.

F02.8 Demensia Pada Penyakit Lain YDT YDKDemensia dapat terjadi sebagai manifestasi atau konsekuensi beberapa macam kondisi somatik atau serebral. Termasuk demensia pada keracunan karbon monoksida (T58), lipidosis serebral (E75), epilepsi (G40), demensia paralitik (A52.1), degenerasi hepatolentikular (penyakit wilson) (E83.0), hiperkalsemia (E83.5), hipotiroidi, akuisita (E00.-, E02), intoksikasi (T36-T65), sklerosis multipel (G35), neurosifilis (A52.1), defisiensi niasin (pellagra) (E52), poliartritis nodosa (M30.0), lupus eritematosus sistemik (M32.-), defisiensi vitamin B12 (E53.8).

F03 Demensia YTTKategori ini digunakan bila kriteria umum untuk diagnosa demensia terpenuhi, tetapi tidak mungkin diidentifikasi pada salah satu tipe tertentu (F00.0-F02.9).

TERAPI

Pendekatan pengobatan umum pada pasien demensia adalah untuk memberikan perawatan medis suportif, bantuan emosional untuk pasien dan keluarganya, dan pengobatan farmakologis untuk gejala spesifik, termasuk gejala perilaku yang mengganggu. Pemeliharaan kesehatan fisik pasien, lingkungan yang mendukung dan pengobatan farmakologis simptomatik diindikasikan dalam pengobatan sebagian besar jenis demensia. Pengobatan simptomatik termasuk pemeliharaan diet gizi, latihan yang tepat, terapi rekreasi dan aktivitas, perhatian terhadap masalah visual dan auditoris dan pengobatan masalah medis yang menyertai.

PENGOBATAN1. Psikologis Yaitu seperti terapi support, terapi grup, pembentukan organisasi untuk keluarga-keluarga penderita demensia dan membantu mereka mengurangi rasa frustasi dan putus asa.2. FarmakologiSecara umum, barbiturat dan benzodiazepin harus dihindari karena dapat memperburuk fungsi kognisinya. Untuk agitasi, dapat diberikan antipsikotik dosis rendah ( co. haloperidol 2 mg oral atau i.m atau risperidon 0,25-1 mg/hari oral). Beberapa klinisi menyarankan untuk memberikan benzodiazepin yang short-acting untuk tidur (co. triazolam 0,25 mg oral), namun hal ini bisa menimbulkan defisit memori yang lebih berat.

***********************