Congenital heart diseases in small...

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8 9 7Congenital heart diseases in small animals

1. 서론

정상 성축의 심장은 두개의 심방과 두개의

심실로구성되어있고좌측심으로부터동맥혈

이 대동맥을통해 전신으로순환되고, 우측심

으로부터대정맥을통해들어온정맥성혈액이

폐동맥을통해폐로들어간다(그림1 ) .

임신중의 태아내 혈액순환은 폐가 무기폐

상태이므로어미의태반을통해산소를 공급

받기때문에, 태반을통해이산화탄소와노폐물

을 제거하기 위해, 태아의 심장의 우심방과

좌심방은서로교통하고 있고 또한 폐동맥과

대동맥사이에도 문합이 있어 서로 교통한다

(그림 2). 태생후 이러한 문합이나 심방이나

심실사이의공동은2 - 3일내에패쇄되기시작

한다. 많은경우의선천성심장질환이이러한

태생기때 문합이 잔존하기 때문에 발생하고,

Congenital heart diseases in small animals

현 창 백 / 빅터장 심장병 연구소

그림1. 정상심장구조LSA: left subclavian artery (좌쇄골하동맥), LCCA:left common carotid artery (좌경동맥), IA:innominate artery (무명 동맥), AO: aorta (대동맥) ,SVC: superior vena cava (상행 대정맥), IVC:inferior vena cava (하행 대정맥), PA: pumonaryartery (폐동맥), PV: pulmonary vein (폐정맥), RA:right atrium (우심방), RV: right ventricle (우심실) ,LA: left atrium (좌심방), LV: left ventricle (좌심실) ,Mitral V: mitral valve (이첨판), Tricuspid V:tricuspid valve (삼천판), IVS: interventricularseptum (심실간중격)

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일부의경우, 성축이될때까지잔존하는경우도

있다.

대부분의경미한문합은생존에크게영향을

주지 않지만, 다른 질환과 합병이되어 또는

심한운동을통해그 증상을발현하기도한다.

본 종설에서는 개와 고양이에서 흔히 볼수

있는 선천성 심장질환에 대해 기술하고자

한다.

8 9 8대한수의사회지제3 9권 제1 0호

그림2. 성축과태아의혈액순환성축에서는폐에서신선한산소를받은동맥혈이폐정맥을통해 좌심방으로들어간후이첨판을통해 좌심실로들어간다. 좌심실 수축기에 혈액은 대동맥을 타고 전신으로들어가며, 정맥혈액으로교환된후, 대정맥을타고우심방으로 들어와서 우심실 수축기때 폐동맥을 타고 폐로들어가 가스 교환후 다시 폐정맥을 타고 좌심방으로들어간다.태아의혈액순환은폐가 무기폐상태이므로성축과많이다르다. 가스교환은어미의태반에서이루어지며, 신선한동맥혈이 제대 정맥을 타고 대정맥을 통해 우심방으로들어간다. 태아의 심장은 좌 우심방간에 문합이 있어서,일부 혈액은 좌심방으로 직접 들어가며, 일부는 우심실로 들어가 폐동맥을타고 소량은 폐로, 대부분은동맥관(ductus arteriosus)을통해대동맥으로들어간다. 좌심실의 수축기때 좌심방의 혈액과 폐동맥과 대동맥의문합에의해들어온혈액이전신에산소를공급한다. 대부분의혈액은제대 동맥을통해태반으로들어가가스교환이 이루어지지만, 일부는대정맥을통해 좌심방으로들어간다. 때문에태아심장내혈액은산소와이산화탄소가섞여있다. 하지만산소분압이노기때문에생존에지장은없다.

그림3. 심잡음의유형H o l o s y s t o l i c (범수축기 잡음), Crescendo-decrescendo(점강성-점약성 잡음), systolic decrescendo(수축기점강성 잡음), Diastolic decrescendo(이완기 점약성잡음), Continuous(지속성잡음)

그림4. 선천성심장질환에따른심잡음의청진부위MVI: mitral valve insufficiency(이첨판폐쇄 부전증) ,TVI: tricuspid valve insufficiency(삼첨판폐쇄 부전증) ,VSD: ventricular septum defect (심실결손증), SAS:subaortic stenosis(대동맥하협착증), PS: pulmonarys t e n o s i s (폐동맥 협착증), PDA: patent ductusa r t e r i o s u s (동맥관개존증)

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새끼강아지나고양이에서심장잡음이관찰

되면, 선천성심장질환을의심할수있다.

물론 이러한 잡음은 어린동물에서 정상적

으로 나타날 수 있으며, 때문에 이러한 동물

에서는 주기적인 청진이 필요하다.2 2 이렇게

정상적으로 관찰되는 심잡음을 정상 잡음

(innocent murmur)이라고하며, 주로 부드

러운수축기성잡음으로 대부분나이가 먹어

감에따라점점작아지다가소실된다. 선천성

심장 질환에 관련된 잡음은 보통 지속되며,

시간이갈 수록점점뚜렷해진다.

정확한 진단을 위해선, 세심한 심맥관계

검사와 주기적인 청진을 실시해야한다.

특히가족력이있는경우나, 번식용동물의

경우, 추가적으로심장초음파촬영같은보다

세밀한 검사를 실시하여야한다. 일반적으로

선천성 심장 기형은병증의 정도가다양하고

이에따른증상이다양하므로, 정확한진단과,

합병증 여부 및 외과적 교정 가능성에 대해

심장 전문의의 소견을 의뢰 하는것이 좋다.

흉부방사선촬영, 초음파촬영, 심장카테터

검사및혈관조형제촬영등이이러한선천성

심장질환을진단하는데이용된다.

개의가장흔한선천성심장질환은동맥관

개존증(patent ductus arteriosus)이있고, 이를

이어폐동맥판막협착증(pulmonic stenosis)

및대동맥하판막협착증(subaortic stenosis)

등이 발생 빈도가 높다.1 9 , 2 6 , 2 7기관과 식도가

혈관구조에의해둘러싸이는대동맥궁의기형

인 혈관륜 기형(vascular ring anomalies),

심실 중격 결손증(ventricular septum

defect), 팔롯4기형( Tetralogy of Fallot), 심방

중격 결손증(atrial septum defect) 및심방

심실 판막 이형성증(atrioventricular valve

d y s p l a s i a )등이드물게나타난다(그림7).

고양이의 가장 흔한 선천성 심장 질환은

심내막 융기 (endocardial cushion)의발생

그림5. 심장질환에서볼 수 있는심전도이상유형I: lead I, II/aVF: lead avF, V3: lead V3, V10: leadV 1 0RVE: right ventricular enlargement, RBBB: rightbranch bundle block , LV, LPFB: left posteriorfascicular block, LAFB: left atrial fascicular block

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기형으로일어나는심실중격결손증이있다.2 4

이러한 심내막 융기 결합의 발생 기형으로

심방 중격결손증이나심장판막 이형성증이

발생할 수도 있다. 그외의 주요한 고양이의

선천성 심장 질환으로는 방실판막 기형

(atrioventricular malformation), 대동맥하

판막 협착증, 동맥관 개존증 및 심내막 탄력

섬유증(endocardial fibroelastosis;주로

버마산 고양이) 등이 있다.4,25 개와 고양이

에서이러한선천성심장기형은한가지기형

만이 발생하기도하며, 여러가지기형이 함께

발생할수도있다.

비록 잡종의 동물에서이러한 기형이 유발

되기도하지만, 순종의동물에서그 이환율이

높다. 때문에이환율을낮추기위해시험교배나

가족력에대한검사가필요하다. 선천성심장

질환에 관련된 여러 유전자가 이미 인위에

서는 여러 보고가 있으며, 일부

질환은다 유전자성병인을가지

고있다.

표 1에 개와 고양이의품종에

따른고빈도의선천성심장질환

을 요약했다. 이해를 돕기위해

선천성 심장병에서 흔히 볼수

있는심음파변화유형(그림3 ) ,

심잡음의 청진 부위(그림 4 ) ,

심전도의 변화 유형(그림 5 ) ,

방사선상 특징 소견 (표 2 ) 1 2

및 심장확대유형(그림6 )을 묘사했다. 선천

성 심장병이꼭 기술되지않은품종에서도발

생할수있고, 잡종의동물에서도발생할수있

음을명심해야한다.23

2. 심장외동정맥문합

(Extracardiac arteriovenous shunt)

가장 흔히 볼수 있는 심장외 동정맥 문합

으로 동맥관 개존증이 있다. 드물게 다른

심장질환으로이와유사한혈역학적변화와

임상증상이관찰되기도한다.

A. 동맥관개존증

(patent ductus arteriosus; 그림7 A )

자궁내의태아는폐를통해호흡을하지않고


그림6. 방사선상에서관찰되는심장확대유형RA: right atrium (우심방),RV: right ventricle (우심실), LA: left atrium(좌심방), LV: left ventricle (좌심실), MPA: main pulmonary artery(폐동맥), AO: aorta (대동맥), RAu: right auricle (우심이), LAu: leftauricle (좌심이)

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어미의 태반을통해산소를공급받기때문에

어미로부터받은산소를다른장기에균일하게

분포하고폐로혈액이과량유입되는것을막기

위해폐동맥과대동맥사이에정상적으로문합

이 있다(그림 2). 이러한 문합은 태생 직후

2 - 3일이내폐쇄되기시작하며, 이러한폐쇄가

일어나지않거나 부분 폐쇄될 경우를동맥관

개존증이라고한다. 보통대동맥압이폐동맥압

보다높기때문에 대동맥혈액이 폐동맥으로

들어가며이로인하여폐, 좌심실, 좌심방으로

들어가는 혈액량이 늘어나 종국에 좌심실과

좌심방 비대를 유발한다. 보통 문합을 통해

들어가는혈액의양은개존된동맥관의직경과

좌심과 우심사이의 혈액압에비례한다. 심장

질병 심장소견 폐혈관소견 기타소견

P D A LAE, LVE 확장 하행성대돔맥융기, 폐동맥간융기, ±폐부종

V S D LAE, LVE 확장 ±폐부종, ±폐동맥간융기

A S D RAE, RVE 정상-확장 ±폐동맥간융기

P S RAE, RVE, reverse “D” 정상-축소 폐동맥간융기

S A S LAE, LVE 정상 상행성대동맥확장

T of F RAE, RVE, reverse “D” 축소(기관지혈관확장) 정상-감소된폐동맥간, ( 전방대동맥융기(측면상)

표 2. 선천성심장병에따른특이방사선소견(Ware 1996)

PDA: 동맥관개존증 (Patent ductus arteriosus), PS: 폐동맥협착증 (Pulmonary stenosis), SAS: 대동맥하협착증(Subaortic stenosis), VSD: 심실중격결손증(Ventricular septum defect), ASD: 심방중결결손증(Atrial septumdefect), T of F: 팔롯4 기형(Tetralogy of Fallot), RAE:우심방종대, RVE: 우심실종대, LAE: 좌심방종대, LVE: 좌심실종대, reverse "D": 심장의모양이거꾸로된D자모양과유사, (: 존재여부는결손부위의심하기에따라다양하다.

질병 다발품종

동맥관개존증(Patent ductus arteriosus; PDA)푸들, 콜리, 세트랜드쉽독, 포메라이언,

져먼셰퍼드, 코커스파니엘.

폐동맥협착증(Pulmonary stenosis; PS)잉글리쉬불독, 치와와, 폭스테리어, 비글,

미니에춰슈나우져, 사모에드

대동맥하협착증(Subaortic stenosis; SAS)져먼셰퍼드, 복서, 뉴파운드랜드, 골든래트리버, 저먼포인터,

로트와일러, 샴고양이?

심실중격결손증(Ventricular septum defect; VSD) 잉글리쉬불독, 키스훈드, 고양이

심방중결결손증(Atrial septum defect; ASD) 새모에드, 도베르만핀세르?, 복서?

팔롯4 기형(Tetralogy of Fallot; T of F) 키스훈드, 잉글리쉬불독

우대동맥궁잔존증(Persistent right aortic arch; Vascular ring) 져먼셰퍼드, 아이리쉬셰터

표 1. 선천성심장병의다발품종(Ware 1996)

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이완기때대동맥으로부터혈액이폐동맥으로

이탈하므로대동맥압은정상이하로떨어진다.

하지만수축기때대동맥압은정상이기때문에

맥박압(이완기와수축기혈압의차이)은정상

보다 높다. 때문에 동맥압이 정상보다 높게

느껴진다. 이러한장애로인한여이첨판부전증


그림7. 선천성심장병의유형PDA: patent ductus arteriosus(동맥관개존증)

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이나좌심실확장증으로진행될수 있다.만약

이첨판부전으로진행되지않을경우, 개존된

동맥관을결찰하면정상으로돌아온다.

만약개존된동맥관의직경이클경우, 늘어난

혈액량과 높아진 동맥압에 의해 좌심실에

혈역학적 부담이 증가하여 울혈성 심부전증

으로 진행할 수 있다. 또한 혈액 저류량의

증가와 장기간의혈액량증가에의한심근의

수축력 저하 및 이로 인한 부정맥 발현이

울혈성 심부전증으로 진행하게 하는 요인이

된다. 때로 대동맥을 통해 과량의 혈액이

장기간 폐순환계로들어오면, 폐동맥고혈압

(pulmonary hypertension)으로진행될 수도

있다. 하지만만약폐동맥압이대동맥압보다

높아질경우, 역류성문합이일어날수 있고,

이 경우, 폐동맥의 혈액이 대동맥으로 들어

간다.

일부품종의개에서이러한동맥관개존증이

빈발하고(표1), 암컷이수컷보다발생빈도가

높으며, 다유전자성병인이 인위에서 보고된

바 있다. 동맥관 개존증은 때로 다른 심장

기형과 합병되어나타나기도한다.2 4 대부분의

경우, 무증상을보이다가심한 운동후증상이

발현되는 경우가 많다. 지속성 심장 잡음이

좌측심장에서청진되며, 동맥박동의증가와

핑크빛점막을관찰할수도있다.

방사선상의 특징 소견으로는 좌심 확장

(좌심방 및 심실종대) 및 폐내 혈관 종대를

볼 수 있고, 때로 종대되어 융기된 하행성

대동맥이 관찰된다(그림 8). 좌심부전이

있을경우, 폐부종소견이관찰되기도한다.

심전도상의 특징으로는 P파의 길이 증가,

R파의크기증가(tall R) 및깊어진S파등이

있다.

초음파상 소견은 좌심 종대와 폐혈관 확장

소견이있고 때로 문합된 혈관을 관찰할 수

있으며(그림 9), 도플러를 이용하여 문합을

통해이탈하는혈액을관찰할수 있다.

그림8. 동맥관개존증(Dosorventral view)심장은크고종대되어있으며, 뚜렷한폐혈관음영이관찰된다. 대동맥의융기(화살표머리)가관찰된다.

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대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 이동하는

문합의 경우, 외과적으로 개존된 동맥관을

결찰해 주어야한다. 이러한 시술은 가능한

빠른 시일내(생후2 - 4개월령) 실시하여한다.

생후 6개월내 시술할 경우, 정상적으로생존

할 수있다.

외과적교정을하지못하면4 0 - 5 0 %의동물이

1년이내폐사한다. 동물이울혈성심부전증의

증상을 보이면, 이뇨제, 강심제, 혈관확장제

같은대증적치료와저나트륨사료를급여해야

한다. 예후는개존된동맥관의직경과폐동맥과

대동맥 사이의 압력 분배에 따라 달라진다.

만약 폐 고혈압이 발생하여 역류성 문합이

(폐동맥혈압이동맥으로들어가는경우) 발생

할 경우, 외과적결찰은 절대 금기이다. 만약

수술을 실시하게되면, 환축은 전혀 증상에

차도를보이지않을뿐아니라, 오히려우심실

부전을촉진할수 있다.

3. 판막협착증( Va l ve stenosis)

판막 협착증은 판막 상부의 좁아진 관강에

의한 판막상 협착증(supuravalvular

stenosis), 판막 하부의 근층의 비대에 의한

판막하협착증(subvalvular stenosis) 및판막

그 자체결함에의한판막이형성증( v a l v u l a r

d y s p l a s i a )등이 있고(그림 10), 이중 판막

이형성증이개와고양이의판막 협착의 가장

흔한원인이다. 이와더불어판막바로아래에


그림9. 동맥관개존증 (Suprasternal cross sectional view)대동맥과 폐동맥사이의 개존된 동맥관 ( < < d u c t u s )이 관찰된다. MPA: main pulmonary artery (폐동맥), RPA: rightpulmonary artery (우폐동맥), LPA: left pulmonary artery (좌폐동맥), AD: ductus arteriosus (동맥관) A: aorta(대동맥)

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위치한 관강 누두부 (infundibular area)의

근층 비대에 의한 관강 협소증이 합병되는

경우가 많다. 대동맥 판막 협착증의 경우,

판막하 협착증이 가장 많고, 이 경우, 판막

자체는정상이다. 이러한협착증은혈액분출을

방해하여 인접 심실의 작업량을 증가시키고

수축기압력을가중시켜, 종국에심실비대와

확장이속발된다. 심실의비대는심실의탄력성

을저하시켜이완기혈액충전(diastolic filling)

을 감소시킨다. 이로인하여, 속발성 심방

심실의판막부전증을유발하며, 심실의이완기

혈압과심방내혈압을증가시키므로부정맥이

유발되어 울혈성 심부전증(congestive heart

f a i l u r e )으로진행된다.

A. 폐동맥판막협착증

(Pulmonic stenosis; 그림7 B )

정상적인폐동맥판막은3개의얇고유연한

소편( l e a f l e t )으로 되어있고 폐동맥으로유입

되는 혈액이 우심실로 역류되는것을 막는

역활을 한다. 폐동맥의 판막 협착증은 판막

바로위의폐동맥의관강이 좁아져발생하는

판막상 협착(supuravalvular stenosis), 판막

자체 결함에 의한 판막 이형성(valvular dys-

plasia) 및판막바로아래근층의비대로발생

하는 판막하협착증(subvalvular stenosis)이

있다.9 , 1 4동물의경우, 판막자체가두꺼워지고

판막 소편이 서로 융합되는 판막 이형성이

주된 원인이다. 판막이 협착되면 박출량이

감소되므로우심실은더 많은일을해야하고,

이로인하여심실의근층은더욱비대해진다.

심실 비대 그 자체로 문제가 되지 않지만,

박출량의감소로수축기압이상승하여우심방

과심실사이에존재하는삼첨판의기능부전을

유발하며, 또한역류된혈액으로인해우심방

압력이 증가하여 우심방내 정맥성 혈액이

좌심방으로 역류하여, 청색증( c y a n o s i s )이

유발되기도한다. 폐동맥협착증은주로소형

견종에서 보다 빈번히 발생하며, 다유전자성

병인이의심된다.


그림10. 심장혈관의폐색유형(a) 정상심장, (b) 폐동맥협착증, (c)국소적인관강누두부협착증, (d) 관범위한누두부의근육층비대에 의한 협착증(e) 비정상적인근삭에의한(화살표: 폐색부위) 이중심실(double chambered)에의한협착증, In: infundibulum (관강 누두부), MB: anormalous muscular bundle (비정상적근삭), SC: supraventricular crest (심실상 능), TV:tricuspid valve (삼첨판)

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대부분의 경우, 무증상성인 경우가 많고,

협착이심한경우, 운동관용(exercise intoler-

ance), 허탈( s y n c o p e )을동반한우측성울혈성

심부전증(right congestive heart failure)의

증상을발현한다. 임상검사시, 뚜렷한전흉부

맥박(precordial impulse), 좌측 심저부의

심세동(thrill at high left base)이관찰되며,

대퇴동맥맥박(femoral pulse)은정상이거나

약간 저하되며 드물게 경동맥 맥박( c a r o t i d

p u l s e )이감지된다. 점막은핑크빛을띈다.

청진시, 수축기분출성잡음(systolic ejection

m u r m u r )이좌측심저부에서청진되며, 이러한

잡음이 이곳으로부터 방사상으로 전복면에

걸쳐(해부학적으로 폐동맥이 지나가는 곳)

청진된다. 또한우측에서 수축기시 특징적인

‘클릭( c l i c k )’음이관찰되며, 삼첨판부전이나

부정맥이속발될경우, 이와관련된잡음역시

청진된다.

방사선상 특징으로는 심첨의 좌복면 이동

(그림11), 역D자모양(reverse ‘D’s h a p e )의

심장이 배복면 촬영시 관찰되고 폐동맥간

(pulmonary trunk)의융기( b u l g e )가1시방향

에서관찰되며, 심한경우, 대동맥종대도관찰

된다.

심전도상의특징은우심실비대및Q R S축의

우축변위(right axis deviation) 소견과드물게

우심방 종대 소견인 P pulmonale가 관찰

된다.11

심장초음파상에서우심실비대및종대소견,

비정상적으로 얇아진 심실간 중격, 두껍고

비정상적모양의판막이관찰된다.1 8

협착 상부 폐동맥의 확장과 폐동맥간의

확장이 관찰되며, 울혈성심부전증으로속발

될경우, 흉수및우심방심실의종대및비정상

적인 심실 중격 운동이 관찰된다. 도플러 및

심장카테터를이용한수축기와이완기압력을

측정으로병소의심하기를측정할수 있다.

경증의 경우, 특별한 치료가 필요 없지만,

수축기 압이 50mmHg 이상인경우, 치료가


그림11. 폐동맥협착증(Lateral view)우심실의 확대에 의해 심첨부가 상승 (화살표 머리)되어있다.

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필요하다. 가장 흔히 이용되는 방법이 풍선

확대술 (ballooning valvuloplasty)로 심장

카테터를 이용하여 협소해진 판막부위를

확대하는교정술이다.1 3 사람의경우, 그치료

효과가크지만, 개의경우, 대부분의협착증의

원인이판막자체에있기때문에그 치료효과

가별로크지못하다. 만약이러한외과적처치

로 치료가 어려울 경우, 치료는 운동 억제와

울혈성 심부전증에대한 증상 완화에목표를

두어야한다.

예후는 협착정도에 따라 다양하며, 경미한

경우, 정상적으로생존하지만, 심한경우, 3년

이내 폐사한다. 개의 경우, 울혈성 심부전증

및 급사로 흔히 진행된다. 삼첨판 부전증

( Tricuspid insufficiency), 심방세동( a t r i a l

fibrillation) 및 빈맥( t a r c h y c a r d i a )이 관찰

되면, 예후는불량하다.

B. 대동맥하판막협착증

( S u b a o rtic stenosis그림7 C )

개의 경우, 섬유성 또는 섬유근성 조직이

대동맥판막바로아래에서축적되어발생하는

판막하협착증이가장흔히발생한다. 병변은

주로생후몇 개월이후에발생하므로초기엔

심장잡음이청진되지않고, 때로생후1 - 2년

령이될때까지잡음이청진되지않는다.10

고양이 역시대동맥하 판막협착증이 주로

발생하고, 판막상 협착증 역시 발생 보고가

있다. 뉴파운드랜드종개에서는유전성소인이

보고되어 있고, 다음 3 단계의 임상 유형이

관찰된다(1. 무증상성, 2. 경증성, 3. 중증성) .

대동맥 판막의 협착으로 좌심실의 혈압

증가와이에따른작업량증가로동심성비대

(concentric hypertrophy)가일어난다. 심한

경우, 수축기역류(systolic reversal)가발생

하며, 수축기 심벽의 장력 증가로 관상 동맥

이 협소해지므로소형 관상동맥의혈액역류

가 발생하여심실허혈이일어난다.1 5

이로인하여, 부정맥, 실신 및 심장 마비가

발생할수 있다. 때로속발성으로이첨판부전

이 일어나좌심실의혈량증가를가중시킬수

있다.

동물의경우, 협소해진판막부위의빠른 혈

류 이동으로손상이일어나대동맥판막성심

내막염이유발될수도있다.

대동맥하판막협착증은주로대형견종에서

그발생빈도가높고일부품종은유전성소인을

가지고 있다. 운동 관용, 허약, 좌심 부전증,

실신및급사가주요한임상증상이다. 중증의

경우, 대퇴동맥 맥박은 약하며, 전흉부의

심세동(thrill at high left base)이좌측심저부

에서 촉진된다. 경동맥의 맥박은 촉진되지

않는다. 폐부종 및 부정맥이 관찰되며, 심한

*06.수의학 2003.10.16 5:6 PM 페이지907

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수축기분출성 잡음이대동맥 주위에서청진

된다. 심잡음은대동맥 주위에서방사성으로

균일하게 청진되나, 주로 우측 심저부에서

더욱강하게청진된다. 경미한경우, 부드러운

잡음이좌우측심저부에서청진될수도있다.

방사선상특이소견으로는경증의경우, 미약

하나, 중증의경우, 좌심실비대, 심첨부의좌측

변위(left displacement of cardiac apex),

종격 전방부 확장(cranial mediastinal

widening) 및 협착된 상행성 대동맥 확장

(poststenotic dialtion)등이관찰된다.11

심전도상 특이 소견은 경증의 경우, 정상

심전도소견이지만, 중증의경우, 좌심실비대,

좌측 변위 (left axis deviation) 소견및 S - T

s e g m e n t억압(S-T segment depression)

이 관찰된다. 심실허혈증이속발되면심실성

빈맥성부정맥이흔히관찰된다.

초음파상 특이 소견으로는, 좌심실 비대,

좌심방 확장, 대동맥하 협소, 상행성 대동맥

확장 및 비정상적인 대동맥 판막과 이첨판

운동이 관찰된다(그림 1 2 )1 8. 도플러와 심장

카테터를 이용하여 협착 정도를 측정할 수

있다.

치료는 협착 부위를 완화시키는 방향으로

실시한다. 하지만동물의경우, 외과적교정술

이 효과가 없다. 중증의경우, 수축기혈압이

100mmHg 이상인 경우, 속발성 이첨판 부

전증과 울혈성 심부전증으로 진행하므로 예

후는 불량하다. 베타차단제( b l o c k e r )가 심근

의 산소량 감소와 부정맥을 완화시킬 목적

으로투여되지만치료반응은의문스럽다.

잠재적폐혈증을예방하기위해항생제를투

여한다.

비록 경증의 경우이라도 본 질환은 진행성

성상이있어서종국엔치료가필요하다.1 7

하지만 어떤 치료 요법도 완치는 어렵다.

사람의경우, 경증에선풍선양판막확대술이

이용되나, 대부분의 경우, 판막 주위에 칼슘

침착과대동맥 형성 부전이합병되는경우가

많아서 외과적 교정술이 이용된다. 폐동맥

판막과 대동맥 판막을 교환 이식하는 R o s s

요법(Ross procedure)이최근에개발된치료

방법이다.

4. 심장내문합(Intracardiac shunt)

태아의 심장은 태생후 심장과 달리좌우측

심방과 심실이 서로 교통하며, 보통 이러한

문합( s h u n t )은 태생직후패쇄되기시작한다.

만약 태생후에도오랫동안남아있으면 순환

부전을유발한다. 비정상적혈액순환의정도는

보통 좌우측심장간의문합의 크기와좌우측


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심장사이의 압력구배에 따라 다르다. 보통

좌심에서 우심으로 혈액이 이동하는 문합

(L-R shunt)이많다. 혈액순환의일부가전신

순환계로부터이탈하므로보상기전이 작동

하여, 체액이 저류되고심박출량이 증가하게

된다. 특히결함이있는부위의심방실에혈량

이 증가하므로 심장의 작업량이 증가하게

되어비대가일어난다. 만약우심혈압이상승

하게되면, 폐동맥성 고혈압과 더불어 폐동맥

협착증이 유발되며, 이로인하여 혈액이 우심

에서 좌심으로 이동하는 역류성 문합( s h u n t

r e v e r s a l )이일어난다.

A. 심실중격결손증

( Ventricular septal defect; 그림7 D )

개의 경우, 심실 중격 결손증은 삼첨판의

우측 및 대동맥판 바로 아래 위치하는 막성

중격(membaneous septum)부위에주로발생

하며, 고양이에서는심내막융기( e n d o c a r d i a l

c u s h i o n )의 결합에 일부로 발생한다. 심실

중격결손증은폐, 좌심실및 좌심방에혈액량

을가중시켜좌심실의확장과비대를유발한다.

결손부위가작을경우, 임상적으로중요하지

않지만, 결손부위가클 경우, 만성적인혈량의

증가로 좌심은 확장되어 울혈성 심부전증을

일으킨다. 만약결손부위가너무크면, 심실이

하나로 융합되어(single ventricle) 우심확장

과비대로진행된다.

임상증상은 무증상에서부터 운동 관용 및

울혈성심부전증까지다양하다. 범수축기잡음

(holosystolic murmur)이문합된혈류가이동

하는 방향에서 강하게 청진된다(우측 전 흉

골연부위;cranial right sternal border).

그림12. 대동맥하협착증(Parasternal cross-sectional view)좌심실과 대동맥사이에서 협착된 부위( > > )가 관찰된다. LV: left ventricle (좌심실), LA: left atrium (좌심방), AV:aortic valve (대동맥판), MV: mitral valve (이첨판)

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만약 문합부위가 클 경우, 상대적 폐동맥

협착이유발되어 심잡음이청진된다. 드물게

심실 중격 결손에 의해, 대동맥 근( a o r t i c

r o o t )이 결손되어대동맥판막소편이좌심실

쪽으로 탈출하여, 대동맥 판막 부전이 일어

나므로심잡음이발생하기도한다.

방사선 소견은 매우 다양하며, 주로 대형

결손의경우, 좌심확장, 폐충혈및우심실종대

소견이 관찰되며, 폐동맥 협착증에서 볼수

있는폐동맥간융기소견도관찰된다.

심전도소견역시다양하며, 주로좌심방과

좌심실종대소견및심실간전도장해소견이

관찰된다. 만약우심실확대와관련된소견이

관찰되면, 결손부위가상당히크다는걸암시

한다.

초음파상 특징은 심장의 종대 소견이며,

결손부위가 관찰되기도한다(그림 13). 대조

초음파촬영이나도플러를이용하여, 문합부위

의 혈류흐름을관찰할수 있고심장카테터를

이용하여문합부위혈량을측정할수있다.

소형결손의경우, 생존에지장이없고대부분

생후2년이내폐쇄된다. 또한심실비대, 삼천판

소편 및 대동맥판 탈출에 의해 결손 부위가

폐쇄되는 경우도 있다. 하지만 결손부위가

대형이면, 좌측성울혈성 심부전증으로진행

하며, 폐동맥성 고혈압이 발생하면, 역류성

문합(shunt reversal; 혈액이우심에서좌심

으로이동)이일어난다.

사람의 경우, 좌심-우심 문합(left to right

shunt; L-R shunt)은폐동맥간 ( p u l m o n a r y

t r u n k )에 수축성 밴드 (constrictive band)를

고정하여, 폐동맥의 경미한 판막상 협착을

유도한다. 이로인해, 우심실내수축기압력을

증가시키므로좌우심간압력구배를유도한다.3

만약폐동맥을너무단단히고정하면, 역류성

문합이유발될수있다. 만약환축이좌심부전

증상을보이면, 약물적대증요법을실시한다.

폐동맥성 고혈압이나, 문합성 역류가 있는

환축에선외과적교정술은금기이다.1

B. 심방중격결손증

( Atrial septal defect; ASD; 그림7 E )

심방중격결손증은제1중격결손증( s e p t u m

secundum ASD),제 2 중격 결손증( s e p t u m

primum ASD)과 대정맥동 결손증( s i n u s

venosus ASD)으로나뉘며 (그림 14), 개의

경우, 제1중격결손증이많고, 고양이의경우,

심내막융기결손증의일부증례로 나타나는

제 2 중격결손증이많다. 대정맥동결손증도

동물에서 보고된바 있다. 또한 심방 중격

결손증은 다른 심장기형증과복합되어나타


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나기도한다. 심방결손에의해대부분의동물

에서 L-R shunt가 유발되어 우심으로 들어

가는 혈량이 증가된다. 만약 동물이 폐동맥

협착증이 있거나 폐동맥성 고혈압이 있을

경우, R-L shunt에의해청색증이발생한다.7 , 8

대부분의 증례에서 임상 증상은 비특이적

이다. 대형의L-R shunt가존재하면, 폐동맥

협착에의한잡음과spilt S2잡음이청진된다.

드물게 삼첨판협착에 의한 부드러운수축기

잡음이청진되는경우도있다.

그림13. 심실중격결손증(Cross-sectional long axis view)대형의중격결손 ( V S D )이 관찰된다. AV: aortic valve (대동맥판), PM: pulmonary muscle (유두근), ALMV: anterior leaflet of mitral valve (이첨판의전방 판막 소편) VSD: ventricular septum defect (심실 중격 결손증) RA: right atrium (우심방), RV: rightventricle (우심실), LA: left atrium (좌심방), LV: left ventricle (좌심실), IVS: interventricular septum (심실간중격)

그림14. 심방중격결손증의유형A. 정상심장, 태아시절좌우심방간의교통을위해제1 심방중격 (septum secundum)내존재하던난원공 ( f o r a m e no v a l e )은 태생후 태아가 호흡을 시작하면서좌심방의 혈압이 증가하여 제2 심방 중격 (septum primum)이난원공을차단하면서더이상의L-R shunt는소실되고난원공은난원와 (fossa ovalis)로변성된다. 하지만10-20% 경우, 태생후에도 제1, 2 중격간에 완전 폐색이 이루지지 않고 일부 개방된 채로 있는 경우를 난원공 개존증 (patent foramenovale;PFO, 그림B )이라고 한다. 대부분P F O는 생존에 지장이 없지만 이보다 더 심한 결손 증례인 제1중격성결손증(secundum ASD, 그림C )이나제 2중격성결손증(primum ASD, 그림D )은 증례에따라심한L-R shunt를유발한다.

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방사선상 특징 소견은 우심 확장과 폐동맥

간 확장이다. 만약 이첨판 부전증같은 다른

심장질환이동반되지않는이상, 좌심비대는

일어나지않는다.

심전도 소견은 보통 정상이지만, 우심실

비대와심방종대소견을보일수도있다.

심내막 융기 결함이 있는 고양이에서는

우심실 비대와 Q R S축의 좌측 변위 소견이

관찰된다.

초음파상특징은우심방과심실의확장소견

이며, 비정상적인중격 운동과심방 결손부위

를 확인할수 있다. 난원공(Foramen ovale)은

정상적으로 1 0 - 2 0 %정도 잔존하므로 이를

심방결손으로오인하면않된다. 사람의경우,

식도횡단 초음파 촬영( t r a n s e s o p a h e a l

e c h o c a r d i o g r a p h y )을 통해결손부위를측정

하는방법이진단에이용된다.

심장카테터를이용하여폐동맥으로색소를

주입하여결손부위를확인하는방법도진단에

이용된다.6

치료는 외과적으로 교정하는 방법있고5

사람의경우메쉬( m e s h )를카테터를이용하여

결손부위로 삽입하여 결손 부위를 폐쇄하는

방법이흔히이용된다. 만약울혈성심부전증

의 소견을 보일 경우, 약물 치료로 증상을

완화시킬수 있다. 예후는 보통 결손 부위의

크기, 다른 기형의 합병 여부 및 폐동맥성

고혈압의 존재여부에 따라다양하다.

5. 그외의심장기형

(Other cardiac anomalies)

A. 팔롯4 기형

( Te t ra l ogy of Fallot; T of F; 그림7 F )

팔롯 4 기형이란 다음 4가지 심장기형이

동시에 존재하는 선천성 장애이다. 1) 심실

중격 결손증(주로 대형 결손증), 2) 폐동맥

협착증(판막 이형성증이나, 관강 누두부의

협소증에서유래), 3) 대동맥변위증(대동맥이

오른쪽으로치우쳐좌심실과우심실중간에서

유래하여우심실과대동맥이문합됨), 4) 우심실

비대증(폐동맥 협착증에 의한 우심실 혈류

패색과전신동맥압상승에속발함) .

본 질환의 경우, 다량의 혈액이 심실 중격

결손부위를통해우심실에서대동맥으로들어

간다. 때문에주로우측혈액이좌측으로들어

가는 R-L shunt가 특징이며 폐동맥의 협착

정도와전신동맥압에따라병증이다양하다.

대부분의증례에서폐동맥압은정상수준이다.

정맥성 혈액의 유입으로 동맥성 저산소혈증


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(aterial hypoxemia)이 유발되어 다혈구증

( p o l y c y t h e m i a )이 일어나P C V가 심하게상승

한다. 이로인하여 혈액내 점도가 상승하고

혈류의 저항이 증가된다. 헤모글로빈이

5 g / d L정도 불포화되면 청색증이 유발되고,

P C V가 65% 이상이면미세혈관내혈액정체

가심해져서, 조직산소교환불량, 혈관내혈전,

출혈, 부정맥, 쇼크및 심장 마비가발생한다.

하지만심실사이문합때문에우심의혈압증가

에도 불구하고울혈성심부전증으로진행하는

경우는드물다.

키스훈드종개에선다유전자성병인이의심

되며,2 0 다른 품종의 개와 고양이에서도발생

한다. 실신, 운동성허약증, 청색증, 성장지연

등이주 임상증상이며, 이화학적검사소견은

병증에따라다양하다. 심한증례에선청색증이

휴식기에도관찰되지만, 점막이핑크빛을띄는

경우도있다. 주로청색증은운동을실시하면

뚜렷히관찰된다.

전흉부 맥박이 좌우측에서 균일하게 관찰

되기도하고 우측에서 더 뚜렷히 촉진되기도

한다. 전흉부의세동이우측흉골연이나좌측

심저부에서 촉진되기도 하지만 일관성있는

소견은아니다. 경동맥박동을촉진할수있다.

심실 중격 결손증에서 볼 수 있는 범수축기

잡음이 우측 흉골연에서 청진되며, 폐동맥

협착증에서볼 수 있는수축기분출성잡음이

청진된다. 하지만혈액점도가증가하면심잡음

의 강도가 약해져 심잡음이 전혀 청진되지

않을수도있다.

방사선상의특징적소견은심장확장증(주로

우측심방)이며, 폐동맥이작게보이거나융기

되어 보인다. 폐 혈관계의 음영( p u l m o n a r y

vascular marking)이 주로 감소되어 보이

지만, 때로보상반응에의한기관지순환증가

로 더 크게보일수도있다. 측면촬영상에서,

대동맥의 변위와 전방 융기(cranial bulge)가

관찰되며, 우심실 배측 변위에 의해 좌심이

확장되어보인다.

심전도상의 특징 소견은 우심실 비대와

Q R S축의좌측변위(특히, 고양이)이다.

초음파상에서결손된중격이나협착된판막

을 관찰할 수 있고, 대조 초음파 촬영이나

도플러를이용하여확인할수 있다.

수의분야에서는아직외과적교정술을실시

하는 경우는 드물다. 외과적 처치 방법은

수술을통해L-R shunt를만들어폐로들어

가는혈류량을증가시켜증상을완화시킨다.1 6

또는 쇄골하 동맥과 폐동맥을 문합하거나,

하행 대동맥과 폐동맥을 서로 문합 시키는

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방법이주된방법이다. 또한정기적인방혈을

실시한후생리식염수를투여하여, 다혈구증을

완화 시키는 방법이 이용된다. 이 경우,

P C V를 55-62% 이하로떨어뜨리면저산소증

을 유발할수 있으므로그 이하의방혈은금지

해야한다. 차단제가 증상 완화를 위해 이용

되나, 뚜렷한치료반응은명확하지않다.

이환동물은운동을제한해야한다.

예후는 폐동맥의 협착정도와 다혈구증의

정도에 따라 다르다. 경증의 경우, 간단한

문합술로 4 - 7년간 생존한 증례도 있지만

대부분, 진행성저산소증과다혈구증에의해

심장마비로급사하는경우가많다.

B. 폐동맥성고혈압및 역류성문합

( P u m o n a ry hy pe rtension and shunt

reve rs a l )

본 질환은 주로 소형 견종이나 고양이에서

발생 빈도가높다. 주로, 동맥관개존증, 심실

중격결손증, 심내막융기결함증, 심방결손증

및 방실 공동증(atrioventricular canal;A-V

c a n a l )에 속발하여 발생한다. 폐 혈관계는

혈관 저항성이낮아서, 폐동맥의혈압 상승을

유발하지않으면서, 많은혈액을 짧은 순간에

수용할수 있다. 일부의증례에선, 이런갑작

스런 혈량 증가로 폐 세동맥의 손상을 유발

하여, 혈관 내막과 중간막에 회복 불능의

비대증을 유발한다. 이로인하여폐 혈관계의

저항성이증가되어폐동맥의혈압이상승하여

L-R shunt가R-L shunt 로바뀌는역류성

문합이 일어난다. 이렇게되면 정맥성 혈액이

대동맥으로 들어가 저 산소혈증을 유발한다.

본질환의경과중에보이는R-L shunt는팔롯

4 기형에서볼 수 있는R-L shunt와그 발병

기전이다르다. 팔롯4 기형의경우, 폐동맥의

판막장해로폐로들어가는혈량장애를유도

하는데 반해, 본 질환에선 폐 세동맥의 저항

증가로 혈량 장애가 일어난다. 저 산소혈증,

우심실비대, 우심실확장, 다혈구증및청색증

이 주요한 소견이지만 울혈성 심부전증으로

진행하는경우는드물다. 그러나속발성심근

부전증이나삼첨판부전증이있는경우, 울혈성

심부전증으로 진행한다.4 또한 R-L shunt에

의해 정맥성 전색(venous emboli)이 동맥

순환계로들어가전색증에의한심장마비를

유발하기도한다.

임상증상은팔롯4 기형과유사하며, 운동

관용, 짧은호흡, 실신(특히, 흥분이나운동시) ,

발작, 급사, 기침, 객혈, 청색증이 특징이다.

본 질환의 경우, 상행성 대동맥은 산소가

풍부한 혈액이 하행성 대동맥은 폐동맥과

문합에의해이산화탄소가많은 혈액과 섞인

혈액이이동하므로몸의하반부에서청색증이

관찰된다. 만약 우심과 좌심사이에 문합이

형성되면, 몸전체에서청색증이나타난다.


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청진시, 결함부위에서심 잡음이청진되며,

만약혈액의점도가상승하면, 이러한잡음은

부드러운수축기잡음으로들린다.

때로“snap ping”S 2음과 spilt S2음 및

갤롭음 (gallop sound)이 때로 청진되기도

한다. 뚜렷한 전흉부 맥박과 경동맥 박동이

촉진된다.

주요한 방사선 소견은 우심 비대와 종대,

뚜렷한 폐동맥간음영(prominent pulmonary

t r u n k )와 폐동맥 근위부의 확대등이 있다.

만약역류성동맥관개존증(reversed PDA)이

있거나심실중격결손증이있을경우, 하행성

대동맥융기소견이관찰된다.

심전도상특징은우심실종대와우심방종대

소견및 Q R S축의우측변위소견이있다.

초음파상의특징은우심실비대와폐동맥간

확대 소견과 문합이 일어나는 결손부위를

관찰할 수 있다. 도플러를 이용하여 R - L

s h u n t를 확인할수있고, 심장카테터를이용

하여 폐동맥 협착과 전신성 저산소혈증을

확인할수있다.

치료는 운동제한과 정기적 방혈같은 완화

요법이외 뚜렷한 방법이 없다. 본 질환에서

문합부위를외과적으로교정하면더큰순환기

장애를 유발하므로 실시하면 않된다. 혈관

확장제역시, 전신혈관에만약리효과가있을

뿐폐 세동맥에치료반응은없다. 오히려오용

하여심한부작용만유발될염려가많다.

예후는지극히불량하다.

C. 혈관륜기형

( Vascular ring anomalies)

혈관륜(vascular ring)은인접한폐나신체로

혈액을공급하는동맥혈관계에의해기관이나

식도가압박되는혈관 압박증후군( v a s c u l a r

compression syndrome)의한 종류이다.

본 증후군은 크게 혈관륜, 무명 동맥 압박

증후군(innominate compression syndrome),

폐동맥 포위증(pulmonary artery sling)으로

나뉜다. 혈관륜은대동맥궁의비정상적인발생

기전에 의해 기관과식도를 완전히포위하는

질환으로, 개의 경우, 우동맥궁이 잔존하는

이중 대동맥궁 (double aortic arch)이가장

흔히 발생되는 유형이다. 대동맥궁은 양측

대칭성으로 발생하지만, 후에 우 대동맥궁은

동맥관인대(ligamentum arteriosum)로퇴축

되고좌대동맥궁은무명동맥, 좌경동맥, 좌흉

골하 동맥으로 분지된다. 그리고 좌쇄골하

동맥부에근접한대동맥의일부가근위폐동맥

과 연결되는 동맥관(ductus arteriosum)으로

분지된다. 혈관륜은이러한동맥궁발생 과정

중에 유발되는기형으로이중 동맥궁( d o u b l e

aortic arch)과 우동맥궁 잔존에 의한 혈관

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기형이대표적증례이다.

때로좌측전방대동맥이상과동맥관잔존증

(patent ductus arteriosum)이 공존하는

증례도 있다. 고양이에서는매우 드물다.

주요 임상 증상은음식물의역류( r e g u r g i t -

ation), 성장지연과다양한호흡기증상이다.

고형 음식물을 먹지 않는 어린 년령에서는

식도압박에의한음식물의역류가일어나지

않으므로생후6개월이후에주요증상이발현

된다.

주로 압박을 받는 식도의 위쪽에서 식도

확장이관찰되며, 드물게식도의운동장애가

발생하면, 아래쪽에서도 확장 소견이 감지

된다.

기관이 압박되면, 기침과 협착음( s t r i d o r )

이나 천명음( w h e e z i n g )같은 호흡기 소견도

관찰되며, 흡인성폐렴(aspiration pneumo-

n i a )이나 이중 대동맥궁증에 의해 청색증

소견이관찰되기도한다. 천식증( a s t h m a )과

호흡기 증상이 비슷하지만, 천식의 경우,

주로 호기 말기시에 천명음이 들리지만, 본

질환의경우, 흡기와호기에상관없이천명음이

관찰된다. 동맥혈관압박에의해말단부동맥

박동이비정상적으로약하게감지될수있다.

방사선상의 특징 소견은 전방 종격 확대

(widening of cranial mediastinum), 기관의

복측 변위(ventral displacement of trachea)

및흡인성폐렴등이다.

또한대동맥궁이오른쪽으로변위되어관찰

된다. 바륨 조형제를 투여하면 협착된 식도

부위를 확인할 수 있다.

치료 방법은 외과적으로혈관륜(대동맥궁)

을 분리하여 압박을 제거하는 방법이 모든

종유의 혈관륜 기형에 적용되며, 환축에게

똑바로세운자세로반고형사료를영구적으로

급여하는방법도이용된다.

6. 결론

사람의경우, 선천성심장병과관련된유전자

가 많이밝혀졌으며,2 1 치료방법역시상당한

진전을 이루었다. 중등도의 심방이나 심실

결손증의 경우, 외과적개흉술없이카터터를

이용한결손부폐쇄밥법이보편화되고있다.

동물의 경우, 선천성 심장병에 관련 유전자

연구는 초보 단계이며,2 외과적교정술 역시

크게 개발되지않고 인위 시술법을모방하는

수준에머물러있다.

또한많은종류의선천성심장질환이진행성

양상을 보이므로 조기 진단이 필수적이며

간단한외과적처치로교정될수 있음을명심

해야할 것이다.


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