先天性心脏病先天性心脏病 congenital congenital heart diseaseheart disease

（一）定义（一）定义 先天性心脏病

（ congenital heart disease ）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。

( 二 ) 发生率 粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]

我国每年约有 15-20万先心病患儿出生

( 三 ) 出生时各种先心病的相对 发生率 (2310例资料 )

疾 病 发生率

VSD 30.5

ASD 9.8

PDA 9.7

PS 6.9

Coarc.Aor 6.8

AS 6.1

TOF 5.8

TGA 4.2

Truncus 2.2

Tricaspid 1.3

Others 16.5

（四）病因　1 、环境因素：

宫内病毒感染（妊娠３月） 致畸药物：抗癌药、降糖宁 放射线照射 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症

2 、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用

（五）先心病的诊断（一）体检 １、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染 ;青紫、蹲踞、缺氧发作。 2 、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤　　 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向

　　　　 心音强弱，心率，心律 3 、血管体征：上下肢血压，周围血管征

辅助检查

（五）先心病的诊断（二）辅助检查

1 、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。

2 、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。

3 、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。

（六）先心病的分类　　　　　 　 非青紫型　　 　 青紫型

　　　　　　（左向右分流）　（右向左分流）肺动脉充血　 ASD VSD　 TGA TAPVC

　　　　　　 PDA肺动脉血正常　 PS　 AS　　　　　　　主动脉缩窄肺动脉缺血　　　　　　　　　　 TOF　 TGA

PDA ASD 治疗与术后监护VSD TOF

（七）几种常见的先心病

动脉导管未闭（ Patent Ductus Ateriosus PDA）

动脉导管未闭（ PDA ）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的 20% 左右，男女之比为 1 ：3 。

PDA病理生理 主 动 脉 ↓PDA 肺 动 脉 ↓ 肺循环血量增加 ↓ 肺小动脉痉挛 肺循环压力↑ 左心负荷↑ ↓ ↓ ↓ 管壁厚、纤维化 右心负荷↑ 左心室肥大 ↓ ↓ ↓ 肺动脉压力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭 ↓ ↓ 左向右分流量↓ 右心衰竭 ↓ 右向左分流 ↓ 艾森曼格综合征（ Eisenmenger syndrome）

症状： 1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至左心衰。 2. 导管细，分流量少者， 多无症状。

临床表现：

临床表现： 体征

1.L2可扪及震颤，并可听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，有明显肺动脉高压者，仅可听到 SM， P2↑。

2. 周围血管征阳性。 3. 差异性紫绀（晚期）。

心电图表现

中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。

心电轴

心电轴

X 线胸片

胸部 X 线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。

PDA B超模式图

PDA 的治疗

1 、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。 2 、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。 3 、介入治疗

PDA手术适应证 1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。 2. 最适当的手术年龄为 6-14 岁 ( 现已提前 ) 。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染 2 个月后手术。

PDA的手术切口

PDA的解剖

主要手术并发症 1. 导管破裂 , 大出血

2. 喉返神经损伤

3. 假性动脉瘤形成

4. 导管再通

术后监护 控制高血压：硝普钠１～５ ug/ ㎏ ·min 泵入 辅助通气 观察有无喉返神经损伤 胸腔引流液的观察 有无导管再通

房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)

房间隔缺损（ ASD) 是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为 1 ： 2 ，且有家族遗传倾向。

ASD: 病理生理

分 类

房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损

继发孔缺损继发孔缺损

中央型中央型上腔型上腔型下腔型下腔型

混合型混合型

临床表现 症状： 1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道 感染。 2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。 ３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。

临床表现 体征： 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ --Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。

心电图表现

　　　　　不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏

X 线表现

右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。

房缺：二维超声模式图

治 疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1c

m ）在出生一年内有自然愈合的可能，但 1 岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。

目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。

主要手术并发症 残余分流 心律失常 急性左心衰竭 动脉栓塞

术后监护 观察心律的变化 控制入量，防止左心衰 术前合并肺高压，延长辅助通气时间

室间隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD)

室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的 25% 。

VSD病理生理 左心室血流 ↓VSD 右 心 室 ↓ 右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高 ↓ ↓左向右分流量 ↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变 , 导致压力↑ ↓ 右心负荷↑ , 右室压力↑ ↓ ↓右向左分流 ↓ Eisenmenger syndrome

分 类（ 1 ）膜部缺损：约占 78% ，分为单纯膜部

缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（ 2 ）漏斗部缺损：约占 20% ，分为干下型

和嵴内型二个亚型。（ 3 ）肌部缺损：约占 2% ，分为流入道和小梁区二个亚型。

临床表现 症状：

1. 缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2 岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。

临床表现临床表现 体征： 1. 胸骨左缘第 3 、 4肋间有响亮而粗糙的全收缩

期杂音，伴有震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进。

心电图表现

中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚

大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞

较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压

胸部 X 线片（１） 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增

大

胸部 X 线片（２） 大室缺表现为肺动脉及其 主要分支扩张，心影大小 不一，表现为左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大为主。

VSD: 二维超声模式图

治 疗治 疗 先心病室缺的自然闭合率在 21%--63% ， 5

岁以上闭合机会较少。 巨大 VSD ， 25-50% 婴儿在 1-2 岁内因肺炎、

心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。

主要手术并发症 残余分流 房室传导阻滞 肺动脉高压

术后监护 密切观察病人心律、心率的变化 维护左心功能 预防发生肺高压危象： 延长辅助通气时间 保证充

分供氧 合理调节通气参数

减少刺激，充分镇静

应用血管扩张剂

NO吸入

法洛四联症 (Tetralogy of Fallot TOF)

最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚

病理生理

病理生理 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右心衰

主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀

肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF

肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型 TOF

临床表现 症状：

1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。 2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。

临床表现 体征： 1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期 喷射性杂音。

心电图表现

表现为右心室肥厚，电轴右偏。

X 线胸片

肺纹理细小，肺动脉段凹陷，右心室肥大，心尖上翘，形成靴状心。

法洛四联症： 二维超声模式图

手术适应症：

症状轻者，可在 1 岁内施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根治术，有条件亦可行根治术。

TOF 的姑息性手术

体 - 肺动脉转流术

TOF根治术： 切开右室流出道

TOF根治术：疏通右室流出道

TOF根治术： 显露和修补室缺

TOF根治术：用自体心包扩大右心室流出道

主要手术并发症 低心排 ARDS ：灌注肺 心律失常 VSD残余漏

术后监护 积极治疗灌注肺 密切监测心率、心律的变化 维护循环功能 观察胸腔引流的量及性质

复习思考题 PDA 术后有哪些主要并发症？ 如何预防术后肺高压危象的发生？ 患儿，女， 9 岁， TOF术后第 2 天突然呼吸困

难出现喷射性血水样痰，气道阻力升高 ,SPO250﹪～ 60 ﹪ ，应采取哪些措施？