Clase de Miopatia 2015

8/16/2019 Clase de Miopatia 2015

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MIOPATIA

Presentado por Dra. Susana

PeñaNeurología

Hospital Nacional Rosales



Generalidades

• Las ener!edades "ue aectan !#sculos de $%raestriada &es"uel'ticos( se deno!inan !iopatías.

• )ausa* ca!%ios estructurales o de$cienciauncional.

• Hereditarias+ )ong'nitas+ ad"uiridas&In,a!atorias(.

• !aniestaciones clínicas* de%ilidad si!'trica

pro-i!al en las e-tre!idades &%raos opiernas(+conser/aci0n de re,e1os 2 sensi%ilidad.



Criterios diagnósticos de Polimiositis yDermatomiosits



PM idiopática primaria

• 3l dato unda!ental es la de%ilidad !uscular depredo!inio pro-i!al 2 si!'trico4 "ue se desarrolla deor!a su%aguda en el curso de se!anas a !eses.

• PR3DOMINA* !#sculos del cuello4 5o!%ro 2cuadriceps.

• Atro$a !uscular6 las contracturas son poco recuentesen ases iniciales.

• Pocas /eces se aecta la !usculatura ocular 2 rara /ela acial.

• )o!pro!iso de la !usculatura estriada aríngea se

!ani$esta por disagia.• Pueden e-istir arrit!ias e insu$ciencia cardiaca por

!iocarditis.• 3n algunos casos se detecta aectaci0n respiratoria con

neu!opatía intersticial 0 $%rosis.



DM idiopáticaprimaria

7 3rite!a en 5eliotropo* erupci0n/iol8cea con ede!a4 en p8rpados4nari4 !e1illas4 rente 2 t0ra-.

7 P8pulas de Gottron* placas

erite!atosas o /iol8ceas so%re losnudillos de las articulacionesinteral8ngicas 2 !etacarpoal8ngicas.

7 La piel de las pal!as de las !anos 2

de los dedos puede presentar unate-tura 8spera 2 agrietada4 conlíneas de aspecto sucio &9!anos de!ec8nico:(



PM o DM asociada aneoplasia

7 Predo!ina en !a2ores de;< años

7 Los tu!ores !8s co!unes

son pul!0n4 o/ario4 !a!a4tracto gastro intestinal 2trastornos!ieloprolierati/os

7 La neoplasia puede precedero seguir al co!ieno de la!iositis 5asta en = años



PM o DM asociada convasculitis

7 Los pri!eros sínto!as suelen ser elerite!a en 5eliotropo con erupci0nen la regi0n naso!alar "ue aparece

tras e-posici0n al sol 2 se conundecon "ue!adura solar.

7 de%ilidad 2 e%rícula.

7 #lceras o peroraci0n intestinal

7 calcinosis su%cut8nea



PM o DM asociada conenfermedad del tejido

conectivoLas !8s recuentes son*

7 Artritis reu!atoide

7 Lupus sist'!ico7 Síndro!e de S1>gren

7 3scleroder!ia

7 3ner!edad !i-ta del te1idoconecti/o



Miscelánea

7 Miositis por cuerpo de inclusi0n*Se inicia a una edad !8s a/anada

3-iste una de%ilidad de la !usculatura distal ade!8s

de la pro-i!al4 puede ser asi!'trica 5asta en ?< @La e/oluci0n es !8s cr0nica

3s ? /eces !8s recuente en el /ar0n

Responde !al al trata!iento con esteroides4 coni!posi%ilidad para dea!%ular a los BC< años del

de%ut7 Miositis eosinoílica

7 Miositis nodular localiada



Criterios diagnósticos de las miopatiaspor cuerpos de inclusión

Criterios clínicos7 De%ilidad !uscular pro-i!al & de

inicio insidioso( distal7 De!ostraci0n por 3MG de !iopatías

generaliada &!iopatia in,a!atoria(

7 3le/aci0n de los ni/eles de eni!as!usculares &)PE4 aldolasa4 0a!%as(.

7 Ausencia de respuesta de la de%ilidad!uscular %a1o un r'gi!en de dosisaltas de corticoesteroides &al !enosF< a ;< !g por día por ? 0 F !eses(

Criterios por anatomía patológicaacuolas con contornos peri'ricos %ien

deli!itados&/acuolas re/estidas(Inclusiones intranucleares 0

intracitoplas!8ticas.



Evaluación clínica.•

Anamnesis. – Edad de inicio. – Evolución. – Antecedentes familiares.

• Examen físico. – er contracción! relajación y reposo.

"atiga#ilidad. $elación con temperatura.

•

Exámenes% – En&imas musculares. – Electromiografía. – 'iopsia muscular.



3-8!enes de La%oratorio

7 He!ogra!a 3ritrosedi!entaci0n

7 )reatinina4 TGO4 TGP

7)PE4 Aldolasa4 LDH.7 proteínas

7 3lisa IH

7 actor reu!atoide7 ANA



I!agenologia

JSG Genicoo%stetra

JSD de !a!a

JSD de tiroides



Otros estudios

R- de t0ra-

R- articular si 5a2 sínto!as articulares

AntiBDNA si sospec5a lupus erite!atoso sist'!ico2 el ANA es &(.

AntiBRNP si se sospec5a ener!edad !i-ta delte1ido conecti/o &3MT)(

AntiBScl K< si se sospec5a escleroder!ia &3SP(

Anti oBC si se sospec5a síndro!e antisintetasaAntiBRo 2 AntiBLa si se sospec5a síndro!e deS1>gren



3studios Neuro$siol0gicos 2patol0gicos

• 3lectro!iograía

• iopsia de !#sculo



3L3)TROMIOGRAIA

C( acti/idad de inserci0n

=( acti/idad espont8nea

?( contracci0n /oluntaria !íni!aF( contracci0n /oluntaria !8-i!a* se

o%ser/an la !orología de los

potenciales de acci0n de unidad!otora &PAJM( 2 el recluta!iento.



3lectro!iogra$a

• La acti/idad espont8nea es anor!al*se o%ser/an potenciales deinesta%ilidad de !e!%rana o

dener/aci0n*

a(Ondas positi/as 2 $%rilaciones.

%()o!ple1os de descarga repetiti/as.



TRATAMI3NTO NOARMA)OLOGI)O

7 $e(a#ilitaciónMo/i!ientos pasi/os si esta acti/a la

ener!edad para e/itar contracturas.

31ercicio de estira!ientos regulares



ARMA)OLOGI)O

7 )orticoides &trata!iento de elecci0n(*

Prednisona* C !g+g+día durante FBse!anas o !enos si se recupera la

uera !uscular 2 el /alor de )PE senor!alia.

Si se logra* reducir !ensual!ente ladosis en =< @4 &apro-i!ada!ente C<!g !ensuales( 5asta llegar a K4 o C<!g "ue se de%e !antener de continuarla re!isi0n durante C año.



In!unosupresores

INDI)A)ION3S*

BManiestaciones e-tra!usculares "uepongan en riesgo la /ida &neu!opatia 2

!iocarditis(B Ausencia de respuesta satisactoria a las

; se!anas con una dosis adecuada deglucocorticoides

B Presencia de !aniestaciones ad/ersas alos glucocorticoides 2 sea necesarioreducir la dosis.



ar!acos

• !etotre-ate en dosis de K4 o C< !g oral ointra!uscular se!anal por seis se!anas

• aatioprina en dosis de = !g+g+día por /ía oral• ciclosporina a dosis de ? !g+g+día por /ía oral

durante seis !eses.• pulsos endo/enosos !ensuales de cicloosa!ida4

entre << !g 2 C<<< !g4 durante seis !eses.• in!unoglo%ulina endo/enosa a dosis !ensual de =

g+g durante seis !eses de e-istir respuesta

satisactoria en los tres pri!eros !eses.• Si 5a2 reractariedad* plas!aeresis 2 la /aloraci0n

del trasplante de c'lulas !adres 5e!atopo2'ticas.



Distro)as musculares.



• Las distro$as !usculares son!iopatas genetica!ente

deter!inadas4 usual!ente causadaspor alteraci0n de la sntesis deprotena estructural espec$ca*

distro$na.

• Aectan principal!ente al !Qsculo

estriado.• iopsia !uscular* Patr0n distr$co de

necrosisBregeneraci0n.



• Distro)a de Duc(enne%• Enfermedad de (erencia

recesiva ligada al cromosoma *.• Dic(o gen codi)ca la producci+n

de distro)na.

• En la distro)a de Duc(enne (aytotal carencia de distro)na.

• "recuencia% de ,%-.//.



DISTROIA D3 DJ)H3NN3

• Comien&a entre los 0 y 1 a2os con retrasomotor 31/45! marc(a anormal 3-/45!transtorno del lenguaje y el (a#la 3645.

• Excepcionalmente el inicio de loss7ntomas es muy preco&! expresado por(ipoton7a desde la lactancia temprana.

• 8os signos caracter7sticos son% De#ilidadde musculatura esc9pulo:p;lvica!(ipertro)a o seudo(ipertro)a gemelar!de#ilidad de los <exores del cuello.



• C=AD$> C8?@?C>%• $etracci+n auiliana! escoliosis y p;rdida

de la am#ulaci+n antes de los trece a2os.

• Bigno de oers o manio#ra de pararsetrepando so#re si mismo es positivo.

•

8a expectativa de vida no so#repasa lamitad de la tercera d;cada.

• 8a muerte se de#e a fallo respiratorioagudo o miocardiopat7a dilatada

refractaria a tratamiento.




MA@?>'$A DE >E$B




• 3studios*

• )E ele/ada* Hasta C<.<<< !u+!l.

•

3studios de conduccin ner/iosa*Nor!ales.

• 3MG de agu1a en reposo* Presencia de$%rilacin4 ondas positi/as 2 descargas de

alta recuencia.• Patrn /oluntario est co!puesto por

unidades !otoras en general polisicas4%re/es 2 de %a1a a!plitud.




• 'iopsia muscular*patrn distr$co intensa$%rosis endo!isial4 $%ras5ipercontradas4

dierentes grados denecrosis.

• F;cnicas deinmuno(istou7mica y

estern 'lot*Se de!uestra una ausencia

total de distro$na.



• DISTROIA D3 3)E3R*• recuencia* C*C.F< /arones.

• Sinto!atologa* Se inicia general!ente alos BC años de edad4 aun"ue los casos!s le/es son de presentacin !s tarda.

• Patrn de de%ilidad !uscular si!ilar a lade Duc5enne.

• )on recuencia e-iste intolerancia ale1ercicio 2 !ioglo%inuria4 2 en ocasionescala!%res.



• La clnica es !enos gra/e "ue en la or!aDuc5enne 2 los pacientes pierden ladea!%ulacin unos C; años despus del

co!ieno de la ener!edad o incluso !stardia!ente.

• No es inrecuente la aectacin cardiaca4general!ente en or!a de !iocardiopatadilatada.

• 3MG* Hallagos !enos acentuados "ue en laor!a Duc5enne.



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Asociadas a alteraciones!eta%0licas

• Hipo+5ipertiroidis!o

• Hipo+5iperparotiroidis!o

•

Dia%etes Mellitus• 8r!acos* 5ipolipe!iantes4

esteroides4 a!iodarona4 cloro"uina4

colc5icina4 ido/udina.• Alteraciones de canales E

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