Caso Clínico Tetralogia de Fallot Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de...
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Caso ClínicoTetralogia de
FallotSecretaria de Saúde do Distrito FederalEscola Superior de Ciências da Saúde
Internato – Pediatria
Apresentação: Caio César Barbosa Coordenação: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br - Brasília, 3/6/2011
Identificação
MF, 03 meses, masculino, natural e residente do Guará - DF, religião: católica, acompanhante: mãe
Queixa Principal
“Desmaio há 01 dia”
História da Doença AtualMãe refere que criança, durante esforço
para evacuar, logo após acordar, apresentou cianose, taquipnéia, irritabilidade e perda da força muscular, sendo então trazida ao PS-HRAS.
Refere ainda que o menor é portador de sopro cardíaco desde o nascimento e que foi encaminhado para a cardiologia, mas que não conseguiu marcar.
Exame FísicoNo momento do atendimento:
SatO2: 43%, FR: 70irpm, FC: 172bpm
Irritada e gemente.
Pulsos periféricos simétricos e palpáveis nas 4 extremidades.
CARDIO: Tórax calmo. Ictus palpável em apêndice xifóide e em BEE. RCR em 2T, B2 única, sem sopros.
PULM: MV audível , sem ruídos adventícios.
ABD: fígado à 02 cm do RCD
EXT: sem edema
Exame Físico
Após conduta de emergência: SatO2: 82% com O2 3L/min sob CN, FR: 70irpm
CARDIO: FC: 150bpm. Frêmito sistólico em FP. RCR em 2T, B2 única, sopro sistólico de ejeção 4+/6+ em FP
O restante do exame estava inalterado
CD: solicitado radiografia de tórax , ECG e série vermelha
HemogramaHb: 12g/dLHt: 38%Leuc: 11.000/mm3Seg: 40%Linf: 50%Mono: 8%Bast: 1%Eos: 1%Plaq: 300 mil
Radiografia de Tórax
ECG
Tetralogia de Fallote Crises
Hipercianóticas
Secretaria de Saúde do Distrito FederalEscola Superior de Ciências da SaúdeInternato – Pediatria
Interno: Caio César Barbosa Orientadora: Dra. Sueli Falcão
Definição
É uma cardiopatia congênita cianótica (CCC)
Conjunto de defeitos
Dois defeitos (CIV e obstrução eferente de VD) são responsáveis pelo quadro fisiológico
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Histórico
Étienne-Louis Arthur Fallot, nasceu na França em 1850. Morreu 1911.
1888: Contribution à L'anatomie Pathologique de la Maladie Bleue (Cyanose Cardiaque).
Acesso em: http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp em 29 de maio de 2011 às 18h00.
Epidemiologia A sua prevalência varia de acordo com a
idade
É a CCC mais comum em > 1 ano (50%)
10% das cardiopatias congênitas
BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXXBrickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342
Anátomo-embriologia
Defeito embrionário: anteriorização do septo conal com prejuízo da região infundibular do VD e do diâmetro do tronco pulmonar estreitamento da região eferente do VD dextroposição da aorta sobre o septo muscular CIV hipertrofia de VD
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Fisiopatologia
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Fisiopatologia
Fatores determinantes: estenose infundíbulo-valvar:
discreta: shunt D-E e sem cianose acentuada: shunt D-E e com cianose progressiva
tamanho da CIV resistência vascular periférica (RVP)
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342
Quadro Clínico
Crises Hipercianóticas: relacionadas ao aumento da resistência ao fluxo
de saída de VD (choro, agitação, digitálicos...) ou à diminuição da resistência vascular sistêmica (calor, hipotensão, drogas ou exercícios...)
sério problema nos primeiros 02 anos de vida (6-12 meses)
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Crises Hipercianóticas: podem ser fatais
caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, cianose, engasgos, síncope e convulsões
sopro sistólico diminui de intensidade e duração
geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas
Quadro Clínico
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Crises Hipercianóticas: outros situações que exigem um maior consumo
de oxigênio também podem desencadear a crise: infecções, desidratação, anemia...
“(...)há um desequilíbrio importante entre o aumento da demanda e as variáveis que implicam prejuízo de uma razoável oferta de oxigênio.”
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Quadro Clínico
Fisiopatologia
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Aumento consumo
de O2
Choro
Aumento demanda
O2
Fluxo pulmonar deficiente
Aumento Pco2
Diminuição do pH e
Po2
Hiperpnéia
Acentua shunt D-E
Aumento trabalho
respiratória
Diminui RVP
atividade físicacatecolaminas
acidose
Diagnóstico
Radiografia de Tórax: área cardíaca normal trama vascular pulmonar diminuída botão aórtico saliente ponta cardíaca arredondada e elevada (tamanco
holandês)
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
DiagnósticoRadiografia de Tórax:
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Diagnóstico
Eletrocardiograma: padrão correspondente ao de sobrecarga atrial
direita sobrecarga ventricular direita com o eixo do QRS
desviado para direita: T positiva em V1 com R proeminente nas derivações precordiais direitas
transição súbita entre V1 e V2
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Diagnóstico
Ecocardiograma
Cateterismo
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Tratamento Crises hipercianóticas:
posição genupeitoral, cócoras, pernas fletidas sobre as coxas e as coxas sobre a pelve
oxigênio morfina beta-bloqueadores aminas para aumentar a resistência vascular
sistêmica bicarbonato de sódioprevenção de outras crises: combate às infecções,
à anemia e uso de propranololMARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
Tratamento
Aumento consumo
de O2
Choro
Aumento demanda
O2
Fluxo pulmonar deficiente
Aumento Pco2
Diminuição do pH e
Po2
Hiperpnéia
Acentua shunt D-E
Aumento trabalho
respiratória
Diminui RVP
Morfina
Aminas
BB
BB BB
Oxigênio e/ou NaHCO3
Posição
Tratamento Cirúrgico: Paliativo:
shunt de Blalock-Taussig clássico e shunt de Blalock-Taussig modificado
finalidade: aumentar a perfusão pulmonar, diminuir o quadro cianótico, aumentar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção definitiva
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
Tratamento
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Tratamento
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Bibliografia• MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA,
A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
• BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
• Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342.
• MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
• http://www.paulomargotto.com.br/• http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/017/default.asp • http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp
OBRIGADO!
Ddos Caio César e Amadeu